CC BY
72
Случаи из практики
© ШИШКОВА А. В., АДОНИНА Е. В., ДУПЛЯКОВ Д. В. УДК 616.12-008.313.3 DOI: 10.20333/2500136-2017-4-86-89
БРУГАДА-ТИП ЭКГ У ПАЦИЕНТА 75 ЛЕТ
А. В. Шишкова1, Е. В. Адонина1,2, Д. В. Дупляков1,2 1 Самарский областной клинический кардиологический диспансер, Самара 443070, Российская Федерация 2 Самарский государственный медицинский университет, Самара 443099, Российская Федерация
Резюме. Описанный в 1992 г синдром Бругада является генетически обусловленной каналопатией, отвечающей за развитие фибрилляции желудочков и внезапной сердечной смерти. Различают синдром и фенотип Бругада, которые характеризуются наличием типичного ЭКГ-паттерна: блокада правой ножки пучка Гиса и элевация сегмента STв правых грудных отведениях. В отличие от синдрома, фенотип Бругада является преходящим. ЭКГ - диагностика при различных клинических ситуациях может быть непроста. В данной статье представлен клинический случай впервые выявленного синдрома Бругада у возрастного пациента, поступившего с подозрением на наличие острого коронарного синдрома. Ключевые слова: синдром Бругада, фенокопия Бругада, внезапная сердечная смерть, острый коронарный синдром. Для цитирования:Шишкова АВ, Адонина ЕВ, Дупляков ДВ. Бругада-тип ЭКГ у пациента 75 лет. Сибирское медицинское обозрение. 2017;(4):86-89. DOl: 10.20333/2500136-2017-4-86-89
BRUGADA-TYPE ECG IN THE PATIENT OF 75 YEARS OLDS
A.V. Shishkova1, E.V. Adonina12, D.V. Duplyakov12 1 Samara Regional Clinical Cardiology Dispensary, Samara 443070, Russian Federation 2 Samara State Medical University, Samara 443099, Russian Federation
Abstract. The Brugada syndrome described in 1992 is a genetically conditioned canalopathy responsible for the development of ventricular fibrillation and sudden cardiac death. Burgada syndrome and Brugada phenotype are differed, which are characterized by the presence of a typical ECG pattern: blockade of the right ventriculonector leg and elevation of the ST segment in the right thoracic leads. Unlike the syndrome, Brugada phenotype is transient. ECG - diagnosis in various clinical situations can be difficult. This article presents a clinical case of newly diagnosed Brugada syndrome in an elderly patient with distrust to an acute coronary syndrome.
Key words:Brugada syndrome, Brucada phenocopy, sudden cardiac death, acute coronary syndrome.
Citation: Shishkova AV, Adonina EV, Duplyakov DV. Brugada-type ECG in the patient of 75 years old. Siberian Medical Review.
2017;(4): 86-89. DO1:10.20333/2500136-2017-4-86-89
Синдром Бругада (СБ) был описан в 1992г. как новая клиническая форма с типичным ЭКГ - паттерном (блокада правой ножки пучка Гиса и элевация сегмента 8Т в правых прекардиальных отведениях) и склонностью к развитию фибрилляции желудочков и внезапной сердечной смерти (ВСС) [1]. Распространенность СБ в западных странах составляет 1-2 случая на 10.000 человек, в Юго-Восточной Азии - 5 на 10.000 (в этой части мира СБ является одной из ведущих причин смерти у мужчин моложе 40 лет) [2]; у мужчин СБ встречается в 8-10 раз чаще, чем у женщин [3].
Описаны более 80 мутаций, ответственных за развитие СБ. При семейной форме заболевания в 38 % случаев выявлялась 8С№А мутация, ответственная за ускоренную инактивацию натриевых каналов [6].
При выполнении ЭКГ-критериев диагноз синдрома Бругада выставляется у пациентов с документированной желудочковой тахиаритмией (полиморфная желудочковая тахикардия или фибрилляция желудочков, индуцирование вентрику-
лярной тахикардии при программированной электрической стимуляции), либо с отягощенным семейным анамнезом (ВСС у родственников моложе 45 лет, ЭКГ-паттерн СБ 1 типа у родственников), либо при наличии симптом-связанной аритмии (синкопальные состояния, приступы ночных остановок дыхания) [4, 5]. ЭКГ-паттерн СБ может быть скрытым, динамическим, и проявляться на фоне лихорадки, интоксикации, вагусной стимуляции, электролитных изменений [7,8], приема некоторых лекарственных препаратов [9].
Дифференцировать СБ необходимо с фенокопией (или фенотипом) Бругада (ФБ), возникающим транзиторно на фоне метаболических расстройств, электротравмы, ишемии и при других причинах. Хотя данная концепция требует подтверждения, считается, что при ФБ фармакологический тест будет отрицательным, и генетическое тестирование не подтвердит наличие мутаций, отвечающих за развитие СБ [4].
Выделяют две морфологии ЭКГ-паттерна СБ: первый -«coved type» («куполообразный») и второй - «saddle-back»
Бругада-тип ЭКГ у пациента 75 лет
87
(«седлообразый»), включающий в себя второй и третий описанных ранее типа [10].
Изменения по ЭКГ при поступлении расценены как подъем сегмента 8Т V1-V4.
Рисунок 1. Морфология ЭКГ-паттернов синдрома Бругада.
Морфология QRS-комплекса:
Тип 1. Начальный подъем сегмента ST>2 мм, медленный спуск вогнуто или прямолинейно по отношению к изоэлек-трической линии, отрицательный симметричный зубец Т.
Тип 2. Подъем г'>2 мм по отношению к изоэлектрической линии с последующим седлообразным подъемом сегмента ST>0,5 мм, положительный зубец Т в V2 и вариабельный в VI.
Тип 1 специфичен. При 2 типе зубец г' в V1-V2 требует диагностики с рядом других состояний и ЭКГ-изменений (неполная блокада правой ножки пучка Гиса, аритмогенная дисплазия правого желудочка, ЭКГ у спортсменов, ЭКГ при воронкообразной грудной клетке).
Дифференциальная диагностика ЭКГ-паттерна СБ от ЭКГ-изменений при других состояниях может быть довольно сложной даже для опытного кардиолога. В данной статье описывается клинический случай СБ у пациента старшей возрастной группы.
Пациент Г. 75 лет поступил в Самарский областной клинический кардиологический диспансер (СОККД) 04.04.16г. с жалобами на интенсивную жгучую боль за грудиной, которая возникла в покое, сопровождалась потливостью, чувством нехватки воздуха, иррадиировала в левую руку. Боли анги-нального характера стали учащаться в течение 3 дней до настоящей госпитализации. 04.04.16г. - наиболее интенсивный эпизод боли; пациент вызвал скорую медицинскую помощь (СПМ), доставлен в СОККД через 420 мин от начала клиники с направительным диагнозом острый коронарный синдром (ОКС) с подъемом сегмента ST.
В анамнезе две госпитализации по поводу инфаркта миокарда в 1992г. и 1994г. Во время госпитализации в 1994г. пациент перенес остановку сердечно-сосудистой деятельности.
Из семейного анамнеза известно, что один из родных братьев умер в раннем детском возрасте от инфекционного заболевания, у другого брата определялись изменения по ЭКГ, подобные изменениям у пациента (к сожалению, нет возможности предоставить ЭКГ), у отца - смерть от инфаркта миокарда после 60 лет. Дети пациента здоровы, о наличии ЭКГ-изменений у них не известно.
При поступлении: состояние средней степени тяжести. В легких дыхание везикулярное, хрипов нет. ЧДД 18 в мин. Тоны сердца ясные, ритмичные, ЧСС 58 в мин. АД на обеих руках 100/70 мм.рт.ст.
Печень перкуторно не увеличена. Живот безболезненный. Отеков нет.
Рисунок 2. Электрокардиограмма при поступлении.
Выставлен диагноз ОКС с подъемом сегмента ST. Пациенту проведена коронарография, по результатам которой выявлено: осложненный стеноз 50 % в средней трети второго сегмента передней межжелудочковой ветви (ПМЖВ), в проксимальной трети 3-го сегмента ПМЖВ, протяженный мышечный мост ПМЖВ со стенозированием в систолу до 75 %; устьевой стеноз 90 % 1 и 2 диагональных артерий; 40 % стеноз правой коронарной артерии в дистальной трети 1-го сегмента. Проведено стентирование стенозированного сегмента ПМЖВ.
Рисунок 3. Коронароангиография.
По данным ЭхоКГ: фракция выброса (ФВ) 71 %, зон ги-по-акинезии нет; расширение восходящего отдела аорты до 43 мм с наличием линейной эхо-тени в просвете аорты (не исключалось наличие расслоения); брюшной отдел аорты в инфраренальном отделе 20 мм, в супраренальном 32 мм без признаков расслоения. Расчетное давление в правом желудочке 31 мм рт. ст.
Выполнена компьютерная томография органов грудной клетки с контрастным усилением: восходящий отдел аорты 43 мм, дуга 31 мм, нисходящий отдел 30 мм, признаков расслоения стенок аорты не выявлено. В просвете мелких
периферических ветвей обеих легочных артерий нельзя исключить тромбы.
По лабораторным исследованиям: уровень тропонина I - 0,65 пг/мл, уровень Д-димера 0,562 мг/л (в пределах референтных значений).
Учитывая отсутствие клиники тромбоэмболии легочной артерии (ТЭЛА) на момент поступления, нормальные показатели Д-димера - тромбоэмболия легочной артерии, вероятно, была перенесена пациентом ранее бессимптомно.
Запрошен архив ЭКГ пациента, по которому выполняются критерии ЭКГ-паттерна СБ 1 типа.
Рисунок 4. ЭКГ-паттерн синдрома Бругада 1 типа.
Учитывая наличие ЭКГ-паттерна СБ, эпизода остановки сердечно-сосудистой деятельности в анамнезе, ЭКГ-изменений у родственника первой степени родства - пациенту выставлен диагноз СБ. На основании жалоб на момент поступления, анамнеза, лабораторных и инструментальных исследований выставлен клинический диагноз: ИБС. ОКС без подъема сегмента ST с исходом в нестабильную стенокардию. Перенесенный инфаркт миокарда от 1992г., 1994г. Коронарография, стентирование ПМЖВ условно-радикально. Гипертоническая болезнь III стадии, риск 4. Синдром Бругада. HI, NYHA II ФК. Дилатация восходящего отдела грудной аорты, брюшного отдела аорты без признаков расслоения. Перенесенная ТЭЛА неизвестной давности.
Пациенту проводилась стандартная терапия ИБС. На фоне лечения состояние стабилизировалось. При выписке даны соответствующие рекомендации.
Описанный клинический случай напоминает о необходимости включения в диагностический поиск СБ при наличии подъема сегмента ST в правых прекардиальных отведениях.
Литература
1. Brugada P, Brugada J. Right bundle branch block, persistent ST segment elevation and sudden cardiac death: a distinct clinical and electrocardiographic syndrome. A multicenter report. Journal of the American College of Cardiology. 1992;20:1391-1396. DOI: 10.1016/0735-1097(92)90253-j
2. Nademanee K. Sudden unexplained death syndrome in Southeast Asia. Journal of the American College of Cardiology. 1997;79:10-11. DOI: http://dx.doi.org/10.1016/S0002-9149(97)00113-6
3. Antzelevitch C, Brugada P, Borggrefe M, Brugada J, Brugada R, Corrado D, Gussak I, LeMarec H, Nademane K, Riera A, Shimizu W, Bahr S, Tan H, Wilde A. Brugada syndrome: report of the Second Consensus Conference. Endorsed by the Heart Rhythm Society and the European Heart Rhythm Association. Circulation. 2005; 111:659-670. DOI: 10.1161/01/CIR.0000152479.54298/51
4. Baranchuk A, Nguyen T, Hyung M, Femenia F, Zareba W, Wilde A, Shimizu W, Brugada P, Peres-Riera A. Brugada pheno-copy: new terminology and proposed classification. Annals of Non-
invasive Electrocardiology. 2012;17:99-314. DOI: 10.1111/j.1542-474X.2012.00525.x
5. Benito B, Brugada R, Brugada J, Brugada P. Brugada Syndrome. Progress in Cardiovascular Diseases. 2008; 51:1-22. DOI: http://dx.doi.Org/10.1016/j.pcad.2008.05.002
6. Schulze-Bahr E, Eckardt L, Breithardt G, Seidl K, Wichter T, Wolpert C, Borggrefe M, Hayerkamp W. Sodium channel gene (SCN5A) mutations in 44 index patients with Brugada syndrome: Different incidences in familial and sporadic disease. Human Mutation. 2003.2:651-652. DOI: 10.1002/humu.9144
7. Antzelevitch C, Brugada R. Fever and Brugada syndrome. Pacing and Clinical Electrophysiology. 2002;25:1537. DOI: 10.1046/j.1460-9592.2002.01537.x
8. Samani K, Wu G, Ai T, Shurai M, Mathuria N, Li Z, Sohma Y, Pureviav E, Xi Y, Towbin J, Cheng J, Vatta M. A novel SCN5A mutation V1340I in Brugada syndrome augmenting arrhythmias during febrile illness. Heart Rhythm. 2009;6: 1318. DOI: http:// dx.doi.org/10.1016/j.hrthm.2009.05.016
9. Yap YG, Behr ER, Camm AJ. Drug-induced Brugada syndrome. Europace 2009;11:989. DOI: https://doi.org/10.1093/ europace/eup114.
10. Nishizaki M, Sugi K, Izumida N, Kamakura S, Aihara N, Aonuma K, Atarasi H, Tacagi M, Nakazawa K, Yokoyama Y, Kaneco M, Suto J, Saikawa T, Okamoto N, Ogawa S, Hiraoka M. Classification and assessment of computerized diagnostic criteria for Brugada-type electrocardiograms. Heart Rhythm 2010;7:1660-1666. DOI: 10.1016/j.hrthm.2010.06.035
References
1. Brugada P, Brugada J. Right bundle branch block, persistent ST segment elevation and sudden cardiac death: a distinct clinical and electrocardiographic syndrome. A multicenter report. Journal of the American College of Cardiology. 1992;20:1391-1396. DOI: 10.1016/0735-1097(92)90253-j
2. Nademanee K. Sudden unexplained death syndrome in Southeast Asia. Journal of the American College of Cardiology. 1997;79:10-11. DOI: http://dx.doi.org/10.1016/S0002-9149(97)00113-6
3. Antzelevitch C, Brugada P, Borggrefe M, Brugada J, Bru-gada R, Corrado D, Gussak I, LeMarec H, Nademane K, Riera A, Shimizu W, Bahr S, Tan H, Wilde A. Brugada syndrome: report of the Second Consensus Conference. Endorsed by the Heart Rhythm Society and the European Heart Rhythm Association. Circulation. 2005; 111:659-670. DOI: 10.1161/01/ CIR.0000152479.54298/51
4. Baranchuk A, Nguyen T, Hyung M, Femenia F, Zareba W, Wilde A, Shimizu W, Brugada P, Peres-Riera A. Brugada phenocopy: new terminology and proposed classification. Annals of Noninvasive Electrocardiology. 2012;17:99-314. DOI: 10.1111/j.1542-474X.2012.00525.x
5. Benito B, Brugada R, Brugada J, Brugada P. Brugada Syndrome. Progress in Cardiovascular Diseases. 2008; 51:1-22. DOI: http://dx.doi.org/10.1016/j.pcad.2008.05.002
6. Schulze-Bahr E, Eckardt L, Breithardt G, Seidl K, Wichter T, Wolpert C, Borggrefe M, Hayerkamp W. Sodium channel gene (SCN5A) mutations in 44 index patients with Brugada syndrome: Different incidences in familial and sporadic disease. Human Mutation. 2003.2:651-652. DOI: 10.1002/humu.9144
7. Antzelevitch C, Brugada R. Fever and Brugada syndrome.
Естественное течение врожденной полной ав блокады у девочки 11 лет. клинический случай
89
Pacing and Clinical Electrophysiology. 2002;25:1537. DOI: 10.1046/j.1460-9592.2002.01537.x
8. Samani K, Wu G, Ai T, Shurai M, Mathuria N, Li Z, Sohma Y, Pureviav E, Xi Y, Towbin J, Cheng J, Vatta M. A novel SCN5A mutation V1340I in Brugada syndrome augmenting arrhythmias during febrile illness. Heart Rhythm. 2009;6: 1318. DOI: http:// dx.doi.org/10.1016/j.hrthm.2009.05.016
9. Yap YG, Behr ER, Camm AJ. Drug-induced Brugada syndrome. Europace 2009;11:989. DOI: https://doi.org/10.1093/ europace/eup114.
10. Nishizaki M, Sugi K, Izumida N, Kamakura S, Aihara N, Aonuma K, Atarasi H, Tacagi M, Nakazawa K, Yokoyama Y, Kaneco M, Suto J, Saikawa T, Okamoto N, Ogawa S, Hiraoka M. Classification and assessment of computerized diagnostic criteria for Brugada-type electrocardiograms. Heart Rhythm 2010;7:1660-1666. DOI: 10.1016/j.hrthm.2010.06.035
Сведения об авторах
Шишкова Аяна Викторовна, Самарский областной клинический кардиологический диспансер; адрес: Российская Федерация, 443070, г. Самара, ул. Аэродромная, д. 43; тел.: +7(846)3737078; e-mail: ann_shishkova_lec@mail.ru
Адонина Елена Вячеславовна, Самарский областной клинический кардиологический диспансер; адрес: Российская Федерация, 443070, г. Самара, ул. Аэродромная, д. 43; тел.: +7(846)3737078. Самарский государственный медицинский университет; адрес: Российская Федерация, 443099, г. Самара, ул. Чапаевская, д.89; тел.: +7(846)3336135; e-mail: amond8@rambler.ru
Дупляков Дмитрий Викторович, Самарский областной клинический кардиологический диспансер; адрес: Российская Федерация, 443070, г. Самара, ул. Аэродромная, д. 43; тел.: +7(846)3737064. Самарский государственный медицинский университет; адрес: Российская Федерация, 443099, г. Самара, ул. Чапаевская, д.89; тел.: +7(846)3336135; e-mail: duplyakov@yahoo.com
Information about the authors
Shishkova Anna Victorovna, Samara Regional Clinical Cardiology Dispensary; Address: 43, Aerodromnaya Str., Samara, Russian Federation 443070; Phone +7(846)3737078; e-mail: ann_shishkova_lec@mail.ru
Adonina Elena Vyacheslavovna, Samara Regional Clinical Cardiology Dispensary; Address: 43, Aerodromnaya Str., Samara, Russian Federation 443070; Phone: +7(846)3737078. Samara State Medical University, Address: 89, Chapaevscaya Str., Samara 443099, Russian Federation; Phone: +7(846)3336135; e-mail: amond8@ rambler.ru
Duplyakov Dmitry Victorovic, Samara Regional Clinical Cardiology Dispensary; Address: 43, Aerodromnaya Str., Samara, Russian Federation 443070; Phone: +7(846)3737064. Samara State Medical University, Address: 89, Chapaevscaya Str., Samara 443099, Russian Federation; Phone: +7(846)3336135; e-mail: duplyakov@yahoo.co
Поступила 13.04.2017 г.
Принята к печати 11.08.2017 г.
© ЧЕРНЫШ А. А., ВАСИЧКИНА Е. С., ЛЕБЕДЕВА В. К., ГУРЕЕВ С. В., ТАТАРСКИЙ Р. Б., НИКИТИНА И. Л.,
ЛЕБЕДЕВ Д. С.
УДК 616.12-008.313-053.2
DOI: 10.20333/2500136-2017-4-89-93
ЕСТЕСТВЕННОЕ ТЕЧЕНИЕ ВРОЖДЕННОЙ ПОЛНОЙ АВ БЛОКАДЫ У ДЕВОЧКИ 11 ЛЕТ. КЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙ
А. А. Черныш, Е. С. Васичкина, В. К. Лебедева, С. В. Гуреев, Р. Б. Татарский, И. Л. Никитина, Д. С. Лебедев Северо-Западный Федеральный медицинский исследовательский центр им. В. А. Алмазова, Санкт-Петербург 197341,
Российская Федерация
Резюме. Представлен клинический случай естественного течения врожденной полной атриовентрикулярной блокады у девочки 11 лет, которая в связи с низкой приверженностью родителей к наблюдению и лечению и, соответственно, отсутствием адекватной медицинской помощи, осложнилась развитием эпизодов асистолии до 17,7 сек., аритмогенной кардиомиопатии (с развитием дилатации всех камер сердца и выраженным снижением сократительной способности левого желудочка), с симптомами хронической сердечной недостаточности и развитием желудочковой тахикардии. Подобное течение полной АВ блокады врожденного генеза является уникальным случаем в практике врача детского кардиолога.
Ключевые слова:полная АВ блокада, дети, асистолия, хроническая сердечная недостаточность. Для цитирования: Черньш АА, Васичкина ЕС, Лебедева ВК, Гуреев СВ, Татарский РБ, Никитина ИЛ, Лебедев ДС. Естественное течение врожденной полной АВ блокады у девочки 11 лет. Клинический случай. Сибирское медицинское обозрение. 2017;(4): 89-93. DOl: 10.20333/2500136-2017-4-89-93
NATURAL COURSE OF THE CONGENITAL FULL AV BLOCKADE IN THE GIRL OF 11 YEARS OLD. CLINICAL CASE
A. A. Chemish, E. S. Vasichkina, V. K. Lebedeva, S. V. Gureev, R. B. Tatarsky, I. L. Nikitina, D. S. Lebedev V.A. Almazov Federal North-West Medical Research Centreul, St.-Petersburg 197341Russian Federation
Abstract. A clinical case of a natural course of congenital complete atrioventricular blockade in a 11 year old girl is presented, which, due to the low adherence of parents to monitoring and treatment and, accordingly, the lack of adequate medical care, complicated by the development of episodes of asystole up to 17.7 seconds, arrhythmogenic cardiomyopathy (with the development of dilatation of all heart chambers and a marked decrease of the contractile ability of the left ventricle), with symptoms of chronic
