CC BY
124
Заметки и наблюдения из практики
© КОЛЛЕКТИВ АВТОРОВ, 2014
УДК 616.381-004-031.24-06:616.126-002-022]-036.1
БОЛЕЗНЬ ОРМОНДА, ОСЛОЖНИВШАЯСЯ ИНФЕКЦИОННЫМ ЭНДОКАРДИТОМ
Тюрин В.П., Мезенова Т.В., Китаев В.М., Рогачиков В.В., Гусаров В.Г., Волкова Л.В., Уэтлева Н.Б. ФГБУ «Национальный медико-хирургический центр им. Н.И. Пирогова» Минздрава России, Москва
Представлено клиническое наблюдение ретроперитонеального фиброза (болезни Ормонда), диагностика которого всегда поздняя — на этапе почечных осложнений. Мочевая инфекция завершилась развитием инфекционного эндокардита, возбудитель которого (Enterococcus faecium) обладал множественной резистентностью к антибиотикам. Умеренная иммуносупрессивная и современная антибактериальная (даптомицин) терапия позволили добиться ремиссии и болезни Ормонда, и эндокардита.
Кл ючевые слова: ретроперитонеальный фиброз; инфекционный эндокардит; даптомицин. ORMOND'S DISEASE COMPLICATED BY INFECTIOUS ENDOCARDITIS
Tyurin V.P., Mezenova T.V., Kitaev V.M., Rogachikov V.V., Gusarov V.G., Volkova L.V., Uetleva N.B.
N.I. Pirogov National Medical Surgical Centre. Moscow, Russia
A case of retroperitoneal fibrosis (Ormond's disease) is reported. It is known to be usually diagnosed at the late stages of renal complications Urinary infection ended in infectious endocarditis caused by E.faecium showing multiple resistance to antibiotics. Moderate immunosuppressive and modern antibacterial (daptomycin) therapy ensured remission of both Ormond's diseases and endocarditis.
Key words: retroperitoneal fibrosis; infectious endocarditis; daptomycin.
Болезнь официально зарегистрирована в 1948 г. после публикации американским урологом Джоном Ор-мондом двух наблюдений обструкции мочеточников вследствие фиброза ретроперитонеального пространства. Заболевание относится к редким болезням, встречается с частотой 1 на 200—500 тыс. населения в год. Мужчины болеют в 2—3 раза чаще, обычно после третьей декады жизни.
Клиническая картина заболевания начинается с боли в поясничной области или в нижней части живота, по-стренальной олиго- или анурии с исходом в почечную недостаточность вследствие сдавления мочеточников фиброзной тканью, повышения температуры тела, похудания, тромбоза глубоких вен нижних конечностей. Основная причина смерти — почечная недостаточность.
Встретившись с этим заболеванием, обычно диагностируют опухоль забрюшинного пространства. При своевременной диагностике иммуносупрессивная терапия кортикостероидами, цитостатиками, антифиброзными препаратами позволяет добиться ремиссии болезни.
Под нашим наблюдением находилась больная с ре-троперитонеальным фиброзом, у которой диагноз был установлен поздно, на стадии инфекционного осложнения мочевой системы, послужившего причиной еще одного редкого осложнения заболевания — инфекционного эндокардита (ИЭ) энтерококковой этиологии. Приводим это наблюдение в связи с редкостью патологии и возможностями современной терапии.
Больная Г., 33 года, поступила в ревматологическое отделение НМХЦ им. Н.И. Пирогова 30.07.13 г. При поступлении предъявляла жалобы на повышение температуры тела до 38,0°С в утренние часы, сердцебиение, запор до 3 сут, общую слабость.
В июле 2011 г. появились боль в поясничной области и запор. Осенью 2011г. обратила внимание на недержание мочи при кашле и чиханье. В апреле 2012 г. при компьютерной томографии (КТ) выявлена гидро-нефротическая трансформация обеих почек вследствие нарушения оттока мочи (рис. 1—3, см. вклейку). В ЦКБ РАН 26.04.12 г. выполнено двустороннее стентирование мочеточников. В процессе последующего обследования выявлена внеорганная опухоль малого таза, возможно злокачественная, приведшая к сдавлению мочеточников и гидронефротической трансформации почек. 28.05.12 г. выполнена диагностическая лапароскопия с биопсией опухолевого образования. Биопсийный материал консультирован в РОНЦ им. Н.Н. Блохина: по данным иммуногистохимического исследования, в ткани, которая рассматривалась как опухолевая, достоверных элементов опухоли не обнаружено. Ткань расценена как брюшина с хроническим воспалением и фиброзом.
С 03.07.12 по 09.08.12 больная проходила обследование в РОНЦ им. Н.Н. Блохина. В связи с неясностью диагноза 06.07.12 выполнена диагностическая лапаро-томия: в полости малого таза обнаружена забрюшинно массивная инфильтрация тканей, распространяющаяся вдоль стенок малого таза с вовлечением шейки матки,
прямой кишки, подвздошных сосудов и мочеточников с обеих сторон. Повторное морфологическое исследование инфильтрированной ткани, в том числе иммуно-гистохимическое, элементов злокачественной опухоли вновь не выявило.
25.09.12 больная консультирована ревматологом НМХЦ, диагностирован ретроперитонеальный фиброз. Назначен метипред (12 мг/сут). В связи с хронической рецидивирующей мочевой инфекцией, необходимостью повторных курсов антибактериальной терапии антифиброзные препараты не назначали. Смены стен-тов мочеточников выполняли в сентябре и декабре 2012 г., марте и мае 2013 г. в НКЦ геронтологии.
С июня 2013 г. — стойкая субфебрильная температура тела в первой половине дня. В июле 2013 г. появилась боль в левой икроножной мышце. При три-плексном ангиосканировании тромбоз глубоких вен ног был исключен. При контрольной компьютерной томографии (КТ) органов брюшной полости и малого таза (10.07.13 г.) отмечена выраженная положительная динамика, проявлявшаяся в значительном уменьшении объема ретроперитонеального фиброза.
При поступлении пульс 66 в минуту, ритмичный. Тоны сердца звучные, систолический шум на верхушке, проводящийся в левую подмышечную область. АД 100/60 мм рт. ст. Печень и селезенка не пальпируются. Масса тела 61 кг, рост 165 см.
Анализ крови (30.07.13): Hb 106 г/л, эр. 4,06 • 1012/л, л. 11,5 • 109/л, п. 6%, с. 76%, э. 1%, лимф. 12%, мон. 5%, СОЭ 17 мм/ч. Биохимический анализ крови: аланин-аминотрансфераза 11 Ед/л, аспартатаминотрансфераза 12 Ед/л, креатинин 95 мкмоль/л, глюкоза 4,4 млмоль/л, С-реактивный белок 32,9 мг/л, пресепсин 240 пг/мл (норма до 337 пг/мл), фибриноген 3,75 г/л. Анализ мочи: плотность 1015, белка нет, лейкоциты — 40—50 в поле зрения, бактерии в умеренном количестве.
Продолжена терапия метипредом (12 мг/сут). В связи с повышением температуры тела до 38oC в утренние часы 31.07.13 к терапии был добавлен цефипим (4 г/сут). внутривенно. Уролог выполнил (02.08.13) удаление обоих мочеточниковых стентов. В связи с сохраняющейся гидронефротической трансформацией левой почки установлен стент только в левый мочеточник. В посеве мочи 05.08.13 получен рост Escherichia coli в высоком титре (107 КОЕ), чувствительной к сульперазону, кар-бапенемам, амикацину и нечувствительной к цефепи-му. Последний был заменен на сульперазон (6 г/сут). По поводу систолического шума на верхушке выполнена (05.08.13) ТТ ЭхоКГ, подтвердившая наличие митральной регургитации III степени, пролапс задней створки (рис 4, 5, см. вклейку). На следующее утро (06.12.13) во время ходьбы больная внезапно упала, произошла утрата сознания, развилась слабость в левых конечностях, артериальная гипотония. Экстренно переведена в реанимационное отделение в связи с развившимся острым нарушением мозгового кровообращения. При КТ (06.12.13) в правом полушарии головного мозга в ви-сочно-лобно-теменной области определялся обширный
участок ишемии с признаками отека преимущественно правого полушария головного мозга со смещением срединных структур влево на 8 мм. Цистерны головного мозга, правый боковой, III и IV желудочки с признаками сдавления. Данных за кровоизлияние не получено. При КТ ангиографии артерий головного мозга окклюзия правой средней мозговой артерии в сегменте М1 на протяжении 10—12 мм. Сегмент М2 частично контра-стировался за счет перетоков. От проведения тромбо-литической терапии по поводу ишемического инсульта было решено воздержаться в связи с установкой стента в мочеточник 4 дня назад и менструацией.
С учетом лихорадки (более 2 мес), недостаточности митрального клапана III степени, высокого уровня пресепсина (599 пг/мл), эмболии средней мозговой артерии заподозрен ИЭ. Диагноз подтвержден двукратным получением положительной гемокультуры — Е^егососсш/аесшт (09.08.13 и 14.08.13), резистентной к пенициллину (> 8), ампициллину (> 8), гентамицину (> 500), стрептомицину (> 1000), левофлоксацину (> 4), чувствительного к ванкомицину, линезолиду, имипене-му. Резистентность к стандартным антибиотикам, используемым в лечении энтерококкового ИЭ, исключала возможность проведения рекомендуемых режимов антибактериальной терапии ИЭ. В этой связи сульпе-разон был отменен, назначен даптомицин в дозе 8 мг на 1 кг массы тела с учетом проблемности выделенного возбудителя [1]. При посеве мочи (08.08.13) получен тот же возбудитель — Е. /аесшт — с идентичной чувствительностью, что позволяло утверждать, что причиной ИЭ являлась инфекция мочевых путей.
На следующие сутки (07.08.13) состояние больной ухудшилось, сознание было угнетено, что обусловлено нарастанием отека головного мозга. В этой связи в этот же день выполнена декомпрессивная трепанация черепа в правой теменно-височной области.
Анализ крови (08.08.13): НЬ 96 г/л, эр. 3,7 • 1012/л, л. 13,1 • 109/л, п. 6%, с. 81%, лимф. 9%, мон. 4%, СОЭ 68 мм/ч. Аланинаминотрансфераза 24 Ед/л, аспар-татаминотрансфераза 25 Ед/л, билирубин общий 11 мкмоль/л, креатинин 98 мкмоль/л.
На фоне интенсивной терапии состояние больной постепенно улучшалось: вернулось сознание, больная стала глотать жидкую пищу и воду, восстановилось самостоятельное дыхание, однако сохранялась левосторонняя гемиплегия. На 12-е сутки пребывания в реанимации была переведена в неврологическое отделение. На фоне терапии пациентка активизирована, адаптирована к сидячей каталке.
Очередное ухудшение произошло 02.09.13, когда появились головная боль, тошнота, уплотнение сухожильного шлема. В связи с появлением общемозговой симптоматики выполнена повторная КТ головного мозга: в зоне видимого ранее участка ишемии на фоне формирующейся кисты определяются кровоизлияние размером 4,3 х 6,2 х 4,7 см, выбухание указанной области через трепанационное отверстие (рис. 6, см. вклейку), а также прорыв крови в желудочковую систему (пра-
вый боковой, III и IV желудочки) и латеральную борозду (сильвиеву щель) справа. Желудочки не сдавлены. Ширина тела правого бокового желудочка увеличена до 1,8 см, левого — до 1,2 см. Смещения срединных структур не отмечено. Картина геморрагической трансформации ишемического инсульта в правой гемисфере. Осмотрена нейрохирургом: оперативное лечение не показано. Продолжена консервативная терапия дапто-мицином в сочетании с противоотечной терапией, на фоне которой общемозговая симптоматика стала регрессировать.
С 08.09.13 вновь отмечались подъемы температуры тела до 39oC с потрясающим ознобом, за 2 сут лейкоцитоз возрос до 46—53,6 • 109/л на фоне продолжающейся терапии даптомицином в той же дозе. Гиперлейкоцитоз и быстрота развития интоксикации позволили предположить наличие другой инфекции, в первую очередь мочевой, вследствие инфицирования мочи в гидронеф-ротически расширенной чашечно-лоханочной системе почек. Проведенное ультразвуковое исследование подтвердило это предположение: сохранялась гидронеф-ротическая трансформация правой почки, не исключался гнойно-деструктивный процесс в левой почке. Произведена чрескожная пункционная нефростомия с обеих сторон. Из лоханки левой почки получено гнойное содержимое. При посеве мочи получен рост E. coli в высоком титре (107) и Klebsiella pneumoniae (104), чувствительных к меропенему, сульперазону, тигецикли-ну. К даптомицину был добавлен меропенем (6 г/сут), позволивший быстро добиться нормализации температуры тела. После стабилизации состояния и окончания 6-недельного курса терапии даптомицином в сочетании с меропенемом пациентка выписана (16.10.13) в удовлетворительном состоянии.
Анализ крови (15.10.13): Hb 115 г/л, эр. 4,0 • 1012/л, л. 10,1 • 109/л, п. 5%, с. 65%, э. 1%, лимф. 22%, мон. 7%, СОЭ 11 мм/ч. При эхокардиографическом исследовании (03.10.13) вегетаций на митральном клапане по-прежнему не отмечено, митральная недостаточность III степени. Перед выпиской доза метипреда уменьшена до 8 мг/сут.
В декабре 2013 г. пациентка прошла курс нейроре-абилитации: кинезиотерапия с использованием роботизированных систем «Эриго», «Локомат», индивидуальная механотерапия в режиме БОС. Ходит самостоятельно, появились движения в левой кисти.
Представленное наблюдение демонстрирует позднюю диагностику ретроперитонеального фиброза, приведшее к позднему назначению иммуносупрессивной терапии, позволяющей добиваться обратной редукции фиброзной ткани и устранению обструкции мочевых путей. Повторные стентирования мочевых путей осложнились инфицированием стентов и развитием хронического пиелонефрита. В приведенном наблюдении длительно существовавшая мочевая энтерококковая инфекция привела к развитию бактериемии и ИЭ митрального клапана. К концу лечения створки митрального клапана стали деформированными, утолщенными и более плотными, но вегетаций по-прежнему не находили. Трансторокальная эхокардиография в 10—20% случаев не выявляет вегетации на клапанах. По данным национального регистра Японии САЯБЕ-Ш при транс-торокальном и чреспищеводном эхокардиографиче-ском исследовании у 9,6% из 513 больных ИЭ установлены другие признаки поражения клапана (исключая вегетации, абсцессы и шунты), а у 3,3% вообще не было признаков поражения клапана [1]. Иным заболеванием, чем ИЭ, невозможно объяснить энтерококковый сепсис с 2-месячной лихорадкой, митральную недостаточность III степени, мозговую эмболию у женщины молодого возраста и выздоровление на фоне длительной антибактериальной терапии. Именно даптомицин, новый бактерицидный антибиотик с грамположительной направленностью, позволил подавить рост E. faecium, обладающей природной резистентностью к большинству противомикробных препаратов, как и в нашем наблюдении, что исключало проведение стандартных режимов антибактериальной терапии энтерококкового ИЭ [2]. Причиной ИЭ была мочевая инфекция. В течение ближайших 3 мес после выписки рецидива ИЭ не возникло, продолжается плановая терапия ретропери-тонеального фиброза.
Сведения об авторах:
Национальный медико-хирургический центр им. Н.И. Пирогова, Москва
Тюрин Владимир Петрович — д-р мед. наук, проф., зав. каф. внутренних болезней Института усовершенствования врачей.
Мезенова Татьяна Валентиновна — канд. мед. наук, доцент каф. внутренних болезней.
Китаев В.М. — д-р мед. наук, проф., зав. каф. лучевой диагностики.
Рогачиков Владимир Владимирович — канд. мед. наук, ассистент каф. урологии.
Гусаров Виталий Геннадиевич — канд. мед. наук, зав. реанимационным отделением.
Волкова Людмила Владимировна — зав. кабинетом эхокардиографии.
Уэтлева Надира Беслановна — врач-невролог.
ЛИТЕРАТУРА
1. Nakatani S., Mitsutake K., Ohara T. et al. Recent picture of infective endocarditis in Japan. Lessons from cardiac disease registration (CARDE-IE). Circul. J. 2013; 12: 1101—7.
2. Тюрин В.П., Сердюк И.У., Кушенко И.П., Лашенко Н.Н., Гайдукова И. А. Даптомицин в терапии инфекционного эндокардита. Клиническая медицина. 2012; 4: 63—6.
REFERENCES
1. Nakatani S., Mitsutake K., Ohara T. et al. Recent picture of infective endocarditis in Japan. Lessons from cardiac disease registration (CARDE-IE). Circul. J. 2013; 12: 1101—7.
2. Tyurin V.P., Serdyuk I.U., Kushenko I.P., Lashenko N.N., Gaidukova I.A. Daptomycin in the treatment of infectious endocarditis. Klinicheskaya meditsina. 2012; 4: 63—6. (in Russian)
Поступила 28.01.14 Received 28.01.14
