Болезнь Нимана-Пика Текст научной статьи по специальности «Клиническая медицина»

ЛИТЕРАТУРА

1. Арбузов В. И. Газовая гангрена мошонки (болезнь Фурнье) /В. И. Арбузов, А. В. Урюпин, В. П. Реука //Вестн. хирургии. - 1980. - №7. - С. 67 -68.

2. Бернгард Я. И. - Газовая гангрена мошонки / Я. И. Бернгард, Ю. Н. Копылов //Вестн. хирургии, 1981. - № 8. - С. 73 - 74.

3. Гринев М. В. Некротизирующий фасцит /М. В. Гринев, О. А. Будько, К. М. Гринев //Хирургия,

2006. - №5. - С. 31 - 37.

4. Гринев М. В. Гангрена Фурнье - клиническая разновидность некротизирующего фасцита /М. В. Гринев, И. В. Сорока, К. М. Гринев //Урология,

2007. - С. 69 - 73.

5. Рындин В. Д. Тропический пиомиозит, некротический фасцит, гангрена Фурнье /В. Д. Рындин, В. Н. Фурман, Э. П. Анже //Вестн. хирургии, 1988. - №5. - С. 48 - 51.

6. Темирбулатов В. М. Гангрена Фурнье /В. М. Темирбулатов, А. Г. Хасанов, М. В. Темирбулатов //Хирургия, 2009. - С. 26 - 28.

7. Loudon J. Nekrotezing fasciitis hospital gangrene and phageane lancen. - 1994. - P. 1416 -1419.

8. Paty R. Gangrena Fournier's gangrene /R. Paty, A. D. Smith //Urol. Clin. N. Am. - 1992. - P. 49 -62.

Поступила 14.04.10

O. M. Madykenov, B. I. Filatov

FOURNIER'S GANGRENE, THE PECULIARITIES OF DIAGNOSTICS AND TREATMENT

The authors describe observations of Fournier's gangrene, the examples of clinical course are given. О. М. Мэдшенов, В. И. Филатов

ФУРНЬЕ ГАНГРЕНАСЫ. ДИАГНОСТИКАЛАУ Ж6НЕ ЕМДЕУ ЕРЕКШЕЛ1КТЕР1

Авторлар Фурнье гангренасыныч 3 байкауына сипаттама жасаран, сонымен бiрге клиникалык арымы-на накты мысалдар кел^рген.

Р. К. Жакенова, В. Л. Савченко, Л. А. Куанышбекова, М. К. Панова

БОЛЕЗНЬ НИМАНА-ПИКА

КГКП Городская больница №1 (Караганда)

Болезнь Нимана-Пика представляет собой редкое наследственное заболевание, передающееся аутосомно-рецессивным путем. Описано несколько форм заболевания, различающихся временем проявления первых симптомов, скоростью прогрессирования процесса, типом поражения ферментных систем, что проявляется недостаточностью сфингомиелиназы-ОМ1М 257200, сфингомиелинфосфодиэстеразы КФ 3.1.4.12., 11р15.4-р15.1, (ген SMPD1). Наиболее тяжелой считается острая инфантильная форма, заканчивающаяся летально в возрасте 3-4 лет и сопровождающаяся задержкой роста, отставанием в умственном развитии, генерализованной мышечной гипотонией, гепатоспленомегалией.

По материалам патологоанатомического отделения областной детской клинической больницы г. Караганды в течение 2006 г. имели место 2 случая болезни Нимана-Пика. В обоих наблюдениях дети достигли возраста 1,5 г. (больной Г. - 1 г. 8 мес. и больной О. - 1 г. 9 мес.). Первый ребенок был жителем г. Караганды, находился на диспансерном учете у невропатолога с диагнозом «детский церебральный паралич», второй - житель Шетского района, наблюдался с диагнозами «внутриутробная инфекция» и «последствия перенесенной энцефалопатии, гипертензионно-гидроцефальный и миастенический синдромы».

Оба ребенка находились в стационаре более 20 сут (22 и 27 койко-дней).

В обоих случаях клинически отмечалась слабая желтушность кожных покровов, множественные средне-пятнистые кровоизлияния в серозные оболочки и кожу, у больного Г. в серозных полостях выявлено увеличенное количество прозрачной желтой жидкости. Головной мозг в обоих случаях был резко уплотнен до консистенции «застывшего воска», граница между серым и белым веществом нечеткая, борозды и желудочки мозга несколько расширены, отмечалась странгуляционная борозда на полушариях мозжечка. При микроскопическом исследовании нейроны головного и спинного мозга были резко увеличены в размерах, в цитоплазме обнаруживались прозрачные перистые вакуоли. При макроскопическом исследовании легких отмечено понижение воздушности, слизистая трахеи и бронхов умеренно гиперемирована. Альвеолоци-ты были увеличены за счет увеличения объема цитоплазмы, заполненные прозрачными пенистого характера массами.

Печень была увеличена в размерах, имела красно-коричневый с желтушным оттенком цвет, консистенция была плотная. Гистологическое исследование показало, что гепатоциты также имели значительные объемы за счет увеличения цитоплазмы, которая была заполнена прозрачными массами, ядро в клетках оттеснено на периферию.

Селезенка значительных размеров: у больного О. была кирпично-красная, у больного Г. - цианотично-красная. При микроскопическом исследовании было характерное увеличение лим-

фоцитов в селезенке и лимфатических узлах, они имели широкий ободок цитоплазмы, заполненной прозрачными пенистыми массами.

Почки: макроскопически не имели особых изменений, но были увеличены в размерах, в цитоплазме клеток эпителия канальцев также обнаруживались прозрачные массы.

Сердце - макроскопически не изменено, увеличено в размерах и массе, в цитоплазме кар-диомиоцитов обнаруживались прозрачные массы.

По результатам макро- и микроскопических исследований, заболевания детей О. и Г. можно отнести к острой инфантильной форме

болезни Нимана-Пика, тяжелой форме, закончившейся летально в младенческом возрасте.

Обращают на себя внимание особенности течения заболевания - ранний летальный исход, неполное соответствие морфологии поражения внутренних органов: преимущественно неврологическая форма у больного Г. и нейро-соматическая - у больного О.

ЛИТЕРАТУРА 1. Stocker J. T. Pediatric Pathology /J. T. Stocker, L. P. Dehner. - 2002, V. 724. - 725. - №426. - Р. 178 - 180.

Поступила 16.04.10

R. K. Zhakenova, V. L. Savchenko, L. A. Kuanyshbekova, M. K. Panova NIEMANN-PICK DISEASE

The article is dedicated to rare inherited disease at children, transmitting by autosome-recessive way. Authors described clinical observations and pathologoanatomic changes in inner organs. In literature there aren't them practically. The article can be useful to practical doctors.

Р. К. Жакенова, В. Л. Савченко, Л. А. Куанышбекова, М. К. Панова НИМАН-ПИК АУРУЫ

Макала аутосомды-рецессивтк жолмен бершетш балалар арасындары тукым куалаушы сирек ауру тYрiне арналран. Авторлар шю органдардьщ клиникалык байкауын жэне патологиялык-анатомиялык ез-герктер^ сипаттаран. Бул туралы мэлiметтер эдебиетте жок. Сондыктан макала практикалык дэр^ерлер Yшiн мачызды болып табылады.

С. В. Лохвицкий, Г. А. Степаненко, В. С. До

ВИДЕОЭНДОХИРУРГИЧЕСКАЯ БИПОЛЯРНАЯ КОАГУЛЯЦИЯ ЯИЧКОВЫХ ВЕН ПРИ ВАРИКОЦЕЛЕ

ТОО «Клиника профессора С. В. Лохвицкого» (Караганда)

Варикоцеле - варикозное расширение вен семенного канатика. Наиболее часто вари-коцеле имеет левостороннюю локализацию. Особый интерес варикоцеле представляет в связи с неблагоприятным влиянием на сперматогенез, что, как следствие, может привести к бесплодию [5]. Причинами варикоцеле чаще является сужение левой почечной вены, в которую впадает левая яичковая вена вследствие так называемого аортомезентериального пинцета, когда происходит сдавление яичковой вены между верхней брыжеечной артерией и аортой, при нефроптозе, а также при стенозе почечной вены [3]. Варикоцеле может быть причиной олигоспермии, вплоть до азооспермии при двустороннем варикоцеле [2].

Основным методом хирургического лечения варикоцеле считается перевязка яичковых вен, имеющая целью ликвидацию венозного ренотестикулярного рефлюкса - операция Ива-ниссевича [3], которую в настоящее время чаще выполняют путем лапароскопии [2, 4].

Традиционно прекращение ретроградного кровотока по яичковым венам достигают пу-

тем лигирования или клипирования этих вен. Упрощение техники операции и снижение трав-матичности лапароскопической операции может быть достигнуто путем окклюзии яичковых вен с помощью ультразвукового скальпеля «Ethicon», что было проведено у 56 больных [4].

С 2004 г. в нашей клинике при варикоце-ле проводятся лапароскопические операции. Обследование у всех пациентов включало УЗИ органов мошонки с пробой Вальсальвы и почек с допплерографией почечных сосудов.

В 2004-2010 гг. оперированы 147 пациентов в возрасте от 14 до 36 лет. Варикоцеле II степени было у 65 пациентов, III степени у 82. У 6 больных имелось двустороннее варикоцеле. В спермограммах у 65 больных отмечалась асте-нозооспермия, более выраженная при двустороннем варикоцеле, что и послужило поводом для пересечения яичковых вен справа при I степени варикоцеле.

20 больных оперированы нами по поводу рецидива варикоцеле. Во время лапароскопии при рецидиве варикоцеле обнаруживался оставшийся не перевязанным во время предыдущей операции один или два венозных ствола, которые в условиях сохраняющегося обратного кровотока по этим яичковым венам трансформировались и расширялись, обусловливая рецидив. Однако при этом только у 1 пациента были обнаружены рубцовые изменения в зоне яичковых сосудов, свидетельствующие о ранее проведенном вмешательстве, у остальных признаков хирургического действия в этой зоне не было.

Медицина и экология, 2010, 2

159