Научная статья на тему 'Болезнь Кароли'

Болезнь Кароли Текст научной статьи по специальности «Клиническая медицина»

CC BY
3228
354
i Надоели баннеры? Вы всегда можете отключить рекламу.
Ключевые слова
БОЛЕЗНЬ КАРОЛИ / СИНДРОМ КАРОЛИ / КИСТОЗНОЕ РАСШИРЕНИЕ ЖЕЛЧНЫХ ПРОТОКОВ / ВНУТРИПЕЧЕНОЧНЫЙ ЛИТИАЗ / CAROLI’S DISEASE / CAROLI’S SYNDROME / INTRAHEPATICAL LYTHIASIS

Аннотация научной статьи по клинической медицине, автор научной работы — Орлов Павел Эдуардович, Козлова Наталия Михайловна

В статье представлены обзор литературы, собственный клинический случай, современные методы лечения и диагностики болезни Кароли.

i Надоели баннеры? Вы всегда можете отключить рекламу.

Похожие темы научных работ по клинической медицине , автор научной работы — Орлов Павел Эдуардович, Козлова Наталия Михайловна

iНе можете найти то, что вам нужно? Попробуйте сервис подбора литературы.
i Надоели баннеры? Вы всегда можете отключить рекламу.

Caroli''s disease

In this article we presented literature review, our clinical case and contemporary methods of diagnosis and treatment of Caroli’s disease.

Текст научной работы на тему «Болезнь Кароли»

стенок влагалищ вместе с поперечной фасцией и брюшиной, затем узловыми швами сшиты передние стенки влагалищ прямых мышц живота. Дренажные трубки - в межапонев-ротическое пространство и в подкожный канал по Редону, асептическая наклейка.

Препарат. Удален плотный утолщенный увеличенный в размерах и деформированный большой сальник. Удалена

^__________________

Рис. 7. Б-ой Ч-в П.В. Операция - 15.09.04 г.

Удален инкапсулированный имплантат. Наружная поверхность. Через дефект капсулы видна черная металлическая сетка.

имплантированная в переднюю брюшную стенку сетка, возможно, металлическая. Она покрыта местами рубцовой, местами - жировой тканью, но прорастания по всей ее поверхности сетки нет (рис. 6, 7). По краям сетки видны лигатуры, которыми она, вероятно, была фиксирована прежде к тканям передней брюшной стенки.

Мы видим, что вшивание металлического сетчатого имплантата привело к деформации, утолщению сальника и возникновению оментита. Послеоперационный период протекал без осложнений. Выписан на 16-е сутки - 01.10.2004 г.

Ч-в П.В. - осмотрен 12.02.2013 г. Явился по приглашению. Жалоб нет. Изжоги нет. Дисфагии нет. В весе не теряет. Осмотрен живот: по средней линии - линейный рубец. Он ровный, подвижный, дефектов в апоневрозе по линии шва нет, симптом кашлевого толчка отрицательный, признаков рецидива грыжи нет. При рентгеновском исследовании пищевода и желудка от 12.02.2013 г.: акт глотания не нарушен, Верхние отделы пищевода свободно проходимы, не изменены. Дистальный отдел пищевода на уровне фундопли-кационной манжетки сужен до 0,6 см на протяжении 3 см. Проходимость здесь не нарушена, опорожняется полностью. Проксимальный отдел желудка расположен выше диафрагмы кзади от пищевода, растянут воздухом, округлой формы, в виде песочных часов. В положении Тренделенбурга степень дислокации желудка в заднее средостение практически не меняется. Выявляется свободный заброс бариевой взвеси в

наддиафрагмальный отдел желудка с быстрым последующим его опорожнением. Заброса контраста из желудка в нижнюю треть пищевода на протяжении осмотра не выявлен. Поддиафрагмальные отделы желудка не растянуты, натощак пустые. Перистальтика средней глубины. Привратник раскрывается сразу, хорошо проходим. Луковица двенадцатиперстной кишки сама двенадцатиперстная кишка не изменены. Начальная эвакуация из желудка не нарушена.

Таким образом, у больного срецидивомрефлюкс-эзофагита после неудачной антирефлюксной операции, осложнившейся еще и рецидивом грыжи передней брюшной стенки после пластики ее металлической сеткой, удалось не только выполнить повторную антирефлюксную операцию с хорошим функциональным результатом, но и после удаления отгнившей сетки произвести пластику рецидива грыжи за счет локальных тканей брюшной стенки по принятой методике.

Приведенные нами наблюдения свидетельствуют о возможности успешного выполнения герниопластики рецидивных обширных послеоперационных вентральных грыж за счет анатомичного использования местных тканей. При недостатке местных тканей возможно дополнительно к пластике применять имплантаты, но это чревато возникновением дискомфорта в послеоперационном периоде. Следует также отметить и опасность отторжения имплантата от окружающих тканей брюшной стенки с появлением рецидива грыжи. Избавление от нее возможно применением «анатомичной» пластики местными тканями. Эффект «натяжения» при этом у наших больных отсутствует, поэтому называть таким термином защищаемый способ считаем нецелесообразным.

Таким образом, при рецидивных послеоперационных грыжах передней брюшной стенки по краю грыжевых ворот сохраняются естественные мышечно-апоневротические структуры передней брюшной стенки - влагалища прямых мышц живота и сами прямые мышцы. После иссечения грыжевого мешка имеется техническая возможность выделить по периметру грыжевых ворот влагалища прямых мышц, расслоить их и при умеренном натяжении послойно сшить выделенные ткани - заднюю стенку апоневроза вместе с брюшиной, сблизить прямые мышцы живота и сшить переднюю стенку влагалищ прямых мышц живота. Авторов данной методики в доступной нам литературе мы выявить не смогли. Это позволяет излечить больного и избавить его от рецидива грыжи в течение 9-13 лет. Приведенные наблюдения свидетельствуют о том, что показания к использованию различных имплантатов при пластике даже обширных послеоперационных вентральных грыж должны быть очень строгими как с позиции хирургической техники, так и с позиции последствий их применения и качества жизни больных после операции. Оптимальным способом герниопласти-ки является пластика собственными тканями из передней брюшной стенки.

ЛИТЕРАТУРА

1. Егиев В.Н., Лядов В.К., Богомазова С.Ю. Сравнительная

оценка материалов для внутрибрюшинной пластики вентральных грыж: экспериментальное исследование //

Хирургия. - 2010. - №10. - С.36-41.

2. Егиев В.Н., Шурыгин С.Н., Чижов Д.В. Результаты применения методики Лихтенштейна при лечении паховых грыж // Хирургия. - 2012. - №10. - С.30-34.

3. Оперативная хирургия / Под ред. И. Литтмана. -

Будапешт: Изд-во Акад. Наук Венгрии (Akademiai KJADO), 1985. - С.363-364.

4. Седов В.М., Тарбаев С.Д., Гостевской А.А., Горелов А.С. Эффективность герниопластики с использованием полипропиленового сетчатого имплантата в лечении послеоперационных вентральных грыж // Вестник хирургии. - 2005. - Т. 164. №3. - С.85-87.

5. Тоскин К.Д., Жебровский В.В. Грыжи брюшной стенки. -М.: Медицина, 1990. - 270 с.

Информация об авторе: Скворцов Моисей Борисович - д.м.н., профессор, 664003, Иркутск, ул. Красного Восстания, 1.

© ОРЛОВ П.Э., КОЗЛОВА Н.М. - 2013 УДК: 616.367-003.4

БОЛЕЗНЬ КАРОЛИ

Павел Эдуардович Орлов, Наталия Михайловна Козлова (Иркутский государственный медицинский университет, ректор - д.м.н., проф. И.В. Малов, кафедра факультетской терапии, зав. - д.м.н. Н.М. Козлова)

Резюме. В статье представлены обзор литературы, собственный клинический случай, современные методы ле-

117

чения и диагностики болезни Кароли.

Ключевые слова: болезнь Кароли, синдром Кароли, кистозное расширение желчных протоков, внутрипеченоч-ный литиаз.

CAROLI'S DISEASE

P.E. Orlov, N.M. Kozlova (Irkutsk State Medical University, Russia)

Summary. In this article we presented literature review, our clinical case and contemporary methods of diagnosis and treatment of Caroli’s disease.

Key words: Caroli’s disease, Caroli’s syndrome, intrahepatical lythiasis.

Болезнь Кароли (БК) - это редкое наследственное заболевание, передающееся по аутосомно-рецессивному типу (мутация гена PKHD1 [19]) и характеризующееся наличием врожденных сегментарных мешотчатых расширений вну-трипеченочных желчных протоков без других гистологических изменений в печени. Пенетрантность гена, определяющего развитие болезни, так же как и экспрессивность признаков заболеваний, относительно низка. Поражаются левый и правый печеночные протоки, некоторые из их афферентных ветвей; в процесс могут вовлекаться протоки доли, сегмента печени или все внутрипеченочные желчные протоки (ВПЖП). Иногда встречаются сочетания кистозного расширения ВПЖП с протяженными структурами общего желчного протока и стеноза или облитерации ствола воротной вены. Описано сочетание БК с поликистозным поражением почек [11]. Мешкообразная дилатация протоков является предрасполагающим фактором застоя желчи, внутрипротокового холелитиаза и обусловливает повторные атаки холангита, нередко осложняющегося абсцессом и септицемией.

По данным Longmire и Tompkins, это заболевание было хорошо известно уже в начале XX века. Англичане Vachell и Stevens описали его в 1906 г., но тогда на это не было обращено внимания. Возможно, причина такой слабой реакции на открытие этого заболевания была в заглавии статьи, которая называлась «Случай внутри печеночного камня». Jacques СагоН с коллегами в 1954 г. опубликовал две статьи, в которых описал кистозное расширение внутрипеченочных протоков, включая клинические и патоморфологические аспекты. СагоН достаточно точно описал различие между этим заболеванием и поликистозом печени и доказал, что синдром относится к V типу кистозного расширения желчных протоков по классификации кист желчных протоков, предложенной Тодани (Todani), и типу F по классификации, предложенной Мияно (Miyno) [7]. С тех пор это заболевание называют БК, и именно под этим названием оно встречается в международной медицинской литературе. В настоящее время, помимо БК, выделяется синдром Кароли (сочетание врожденного расширения ВПЖП с перипортальным фиброзом).

Распространенность заболевания - 1 случай на 1 млн человек. Болезнь Кароли чаще встречается в Европе, Средней Азии, Китае, Японии (более 30% сообщений об этой болезни сделаны японскими авторами [23]) у мужчин в возрасте около 30 лет [13].

БК - врожденное заболевание неизвестной этиологии. Это заболевание в ряде случаев диагностируется у плода уже в III триместре беременности на этапе развития протоковой пластины.

Отсутствие мышечного слоя и коллагеновых волокон (из-за дефекта синтеза коллагена IV типа) в стенке желчных протоков, фиброз печени и перидуктальная эозинофильная инфильтрация являются основой для стаза желчи, развития рецидивного холангита, механической желтухи, холан-гиолитиаза, а в дальнейшем абсцессов печени. Заболевание носит прогрессирующий характер и приводит к развитию вторичного билиарного цирроза печени, портальной гипертензии, амилоидоза, обструкции внепеченочных желчных протоков. Частыми осложнениями являются абсцессы печени. Известно, что на фоне кистозных изменений внутрипе-ченочных протоков в 2-51% [7] наблюдений развивается рак желчных протоков (холангиокарцинома).

Выделяют две основные формы БК. Первая (истинная) форма характеризуется дилатацией только крупных внутри-печеночных желчных протоков (имеются сообщения о пора-

жении только одной доли печени, чаще левой). Вторая форма (обычно известна как синдром Кароли) связана с поражением мелких желчных протоков, что сопровождается врожденным фиброзом печени и портальной гипертензией, при этом внутрипеченочные желчные протоки расширены минимально и располагаются вдоль портальных трактов. Считают, что подобная картина обусловлена пороком развития желчных протоков всех уровней, в том числе мелких междольковых протоков. При второй форме формирование камней и холан-гита происходит на поздних стадиях болезни.

Основными жалобами больных с БК являются спастические боли в правом подреберье, иногда иррадиирующие в спину, лихорадка с ознобом, желтухой, снижением аппетита и похуданием. В случае незначительного расширения ВПЖП заболевание длительное время может протекать латентно. В период обострения отмечается кожный зуд, болезненность и незначительное увеличение печени, повышение уровня сывороточного билирубина, аминотрансфераз и щелочной фосфатазы. У больных с локализацией кист в одной доле печени желтуха развивается нечасто, ее появление связано с выходом мелких конкрементов из кист в ОЖП. Камни ВПЖП встречаются в 34,1%, в желчном пузыре и внепеченочных ЖП в 21% наблюдений. В 7% случаев выявляется аденокарцинома печени [12]. Доказано, что у некоторых больных болезнь Кароли может трансформироваться в хо-лангиокарциному.

Установлено, что наиболее информативными методами диагностики этого заболевания является УЗИ, КТ и чрескожная холангиография [9]. При ультразвуковом исследовании печени обнаруживаются множественные уплотнения. Гистологически портальные тракты расширены из-за интенсивного разрастания фиброзной ткани. Паренхима не изменена, но рядом с портальными трактами могут наблюдаться участки фиброзной ткани с мелкими желчными протоками. При контрастировании на фоне расширенных ВПЖП выявляются ветви v. portae (симптом «центрального пятна») [7]. Диагноз БК обычно устанавливают до операции. Если до операции диагноз не установлен, его можно установить во время операции, если выполняется холангиография. В этих случаях интраоперационную холангиографию нужно выполнять с помощью пункции общего печеночного протока, вводя рентгеноконтрастное вещество под определенным давлением и в количестве, достаточном для контрастирования расширенных внутрипеченочных протоков. Для гарантии прохождения рентгеноконтрастного вещества проксимально во внутрипеченочные протоки необходимо пережать общий печеночный проток дистальнее места пункции. При БК холангиография выявляет характерные кистозные расширения, соединяющиеся между собой протоками нормального или уменьшенного калибра. С различной частотой при интраоперационной холангиографии могут выявляться конкременты внутри кистозных расширений.

Лечение БК зависит от локализации и распространенности патологического процесса. Первый приступ обычно удается купировать антибактериальной, дезинтоксикационной и спазмолитической (мебеверин) терапией. Однако заболевание протекает циклично, и со временем приступы становятся тяжелее. Поэтому предпочтительнее хирургическое лечение. У больных с локализацией патологического процесса в одной доле печени операцией выбора является резекция правой или левой доли печени. Удаление пораженной доли печени приводит к полному излечению заболевания. Тем не менее, лечение больных с диффузной формой БК очень сложно. В некоторых случаях таким больным накладывают

анастомоз общего печеночного протока с петлей тощей кишки, мобилизованной по Ру. После операции может отмечаться облегчение некоторых из симптомов БК: нормализуется температура тела, уменьшаются или исчезают боль, желтуха, холангит и т.д. Однако последние наблюдения свидетельствуют о том, что в большинстве случаев это улучшение лишь частичное и временное. В случае, когда БК сопутствует кистозное расширение общего желчного протока, одномоментно должны выполняться резекция кистозного расширения общего желчного протока и гепатикоеюностомия. Также как метод лечения БК может быть рассмотрена трансплантация печени [1].

Ниже приводим собственное клиническое наблюдение:

Больная М., 27 лет поступила в гастроэнтерологическое отделение Иркутской ордена «Знак Почета» областной клинической больницы с жалобами на чувство тяжести, периодические боли в правом подреберье; недомогание, слабость; подъем температуры тела до 37,50С; носовые и десневые кровотечения.

Объективно: рост 160 см, масса тела 60 кг. ИМТ=23 кг/ м2. Состояние удовлетворительное. Температура 36,9°С. Сознание ясное. Кожные покровы обычной влажности, обычной окраски; склеры субиктеричны. Осанка правильная. Походка обычная. Периферические лимфоузлы не увеличены. Щитовидная железа не увеличена, при пальпации - однородная, безболезненная. Система органов дыхания: без особенностей. Сердечно-сосудистая система: при аускультации: тоны сердца ясные, ритм правильный. ЧСС 109 в минуту; АД = 135/80 мм рт.ст. Система органов пищеварения: Язык влажный, обложен белым налетом. Форма живота обычная, в акте дыхания участвует равномерно, послеоперационный рубец в правом подреберье, грыж нет. Печень увеличена, и выходит из-под края реберной дуги на 4 см по правой среднеключичной линии, плотная, болезненная при пальпации. Селезенка пальпируется, безболезненна. Толстая кишка при пальпации безболезненная. Признаков асцита нет. Система органов мочевыделения: диурез в норме. Симптом поколачи-вания отрицателен с обеих сторон.

Из анамнеза: Считает себя больной с 1987 г., когда в возрасте 2 лет было впервые отмечено повышение температуры тела и, при обследовании, отмечено увеличение печени и селезенки (со слов матери). Лечилась в Слюдянской ЦРБ с диагнозом хронический гепатит. В 1995 г. после проведения ультразвукового исследования органов брюшной полости была выявлена многокамерная киста печени, обследовалась в инфекционной больнице: маркеры вирусных гепатитов, антитела к эхинококку были отрицательные. В 1995 г. прооперирована в Иркутской Ивано-Матренинской детской больнице: было произведено удаление кисты правой доли печени. В 1997 году в Детской клинической больнице г. Иркутска установлен диагноз цирроз печени, тогда же впервые было выявлено расширение вен пищевода 2 ст. Принимала эссенциале форте Н с 2 лет по 2 капсулы ежедневно по 8 месяцев в год, с 3 лет принимает урсодеоксихолевую кислоту по 2 капсулы вечером без перерыва. 25.08.2009 г. заболела ОРЗ, принимала ципроф-локсацин. 04.09.2009 г. возникли боли в спине, подъем температуры тела, проходила лечение в отделении портальной гипертензии Иркутской ордена «Знак Почета» областной клинической больницы.

Проведено обследование:

ФЭГДС: Варикозное расширение вен пищевода 2 ст.

ЛИТЕРАТУРА

1. Гальперин Э.И., Кузовлев Н.Ф., Волкова Н.В., Шаров Ф.В. Болезнь Кароли // Хирургия. - 1987. - №11. - C.71-75.

2. Гальперин Э.И., Ветшев П.С. Руководство по хирургии желчных путей. - М.: Видар-М, 2009. - 560 с.

3. Жуков Б.Н., Борисов А.И. Острые хирургические заболевания гепатопанкреатодуоденальной зоны в гериатрии: Автореферат дисс...д-ра мед. наук. - Самара, 2002. - 47 с.

4. Ивашкин В.Т. Болезни печени и желчевыводящих путей: Рук-во для врачей. - 2-е изд. - М.: М-Вести, 2005. -536 с.

5. Корепанов А.М., Иванов Г.И. Труднодиагностируемый случай болезни Кароли // Клиническая медицина. - 1992. -№2. - С.104-105.

6. Котовский А.Е., Глебов К.Г., Петрова Н.А., Уржумцева

Короткий пищевод, недостаточность кардии. Эрозивный геморрагический гастрит, дуоденит.

Ультразвуковое исследование органов брюшной полости: Гепатоспленомегалия. Выраженные изменения в печени. Портальная билиарная внутрипузырная гипертензия. Хронический калькулезный холецистит. Признаки портальной гипертензии. Сформированные порто-кавальные колла-терали с гепатофугальным кровотоком. Гипердинамический тип кровотока по печеночной, селезеночной артерии.

Динамическая сцинтиграфия печени: резко выраженные нарушения поглотительной и выделительной функции гепа-тоцитов.

Портальная сцинтиграфия печени: резко выраженные признаки порто-системного шунтирования. Индекс шунтирования - 100%.

МСКТ: Печень в размерах не увеличена. В 6 сегменте желчные протоки кистозно расширены с образованием ги-поденсивных полей, размером от 2,0 до 4,0 см с четкими, неровными контурами. Внепеченочные протоки не расширены, холедох 0,9 см, жёлчный пузырь 10,0x4,0 см. Площадь селезенки 65 см2.

Заключение: Билиарная гипертензия. Билиарные кисты правой доли печени. Перегиб шейки желчного пузыря. Спленомегалия, микролиты почек.

16.09.2009 г. выполнена ЭРХПГ, на которой была выявлена аномалия развития желчевыводящих путей - кистозное расширение внутрипеченочных протоков в нижних отделах правой доли. Холангиоэктазия. Перегиб желчного пузыря. После ЭРХПГ возникли явления острого панкреатита (подъем амилазы до 1589 мЕ/л), проводилась противопанкреати-ческая терапия, выполнялись блокады по Роману - с положительным эффектом: болевой синдром купирован, амилаза крови нормализовалась.

В общем анализе крови: Эритроциты - 3,8х1012/л; НЬ - 99 г/л; СОЭ - 19 мм/ч. Лейкоциты - 3,8х109/л: палочкоядерные

- 17%, сегментоядерные - 48%, эозинофилы - 3%, базофилы

- 0%, моноциты - 14%, лимфоциты - 18%. Тромбоциты -69х109/л.

В общем анализе мочи: Цвет - соломенно-желтый; моча прозрачная; реакция - кислая; белка нет; лейкоцитов: 1-2-1 в поле зрения; эритроцитов нет; Эпителиальные клетки: в единичном количестве; слизь +.

В биохимическом анализ крови: Глюкоза - 4,4 ммоль/л, Билирубин общ - 39: прямой - 6,85 мкмоль/л, непрямой - не обнаружен. Общий белок 73 г/л. АЛТ - 43, АСТ - 77, амилаза - 72, щелочная фосфатаза - 321, гамма-глутамил транспептидаза - 71 МЕ/л. Анти-HAV-IgM, анти-HAV-IgG, анти-HEV-IgM, анти-HEV-IgG, HBs, HBe, анти-HBc, анти-HBe, анти-HCV, анти-HDVIgM отрицательны. Анти-HBs свыше 2000 мМЕ/мл, то есть положительный.

Заключительный диагноз: Болезнь Кароли. Врожденные кисты внутрипеченочных желчных протоков, 5 тип по Тодани. Вторичный билиарный цирроз печени, класс В по Чайлд-Пью. Портальная гипертензия. Спленомегалия, варикозное расширение вен пищевода 2 стадии. Синдром гиперспленизма. Хронический калькулезный холецистит в фазе обострения. Хронические эрозии желудка с локализацией в антральном отделе, не ассоциированные с H.pylori.

Был проведен консилиум с участием врачей-гастроэнтерологов и врачей-терапевтов, на котором было решено направить больную в ГУ РНЦХ РАМН имени академика Б.В. Петрова для проведения трансплантации печени.

Г.А. Эндоскопические технологии в лечении заболеваний органов гепатопанкреатодуоденальной зоны // Анналы хирургической гепатологии. - 2010. - Т. 15. №1. - С.9-18.

7. Котовский А.Е., Дюжева Т.Г., Глебов К.Г., Петрова Н.А. Эндоскопическое транспапиллярное стентирование желчных протоков при болезни Кароли // Анналы хирургической гепатологии. - 2010. - Т. 15. №4. - С.105-109.

8. Котовский А.Е., Петрова Н.А., Глебов К.Г., Бекбауов С.А. Атлас рентгеноэндоскопических диагностических и лечебных вмешательств при заболевания желчных протоков и поджелудочной железы. - М.: Роса, 2012. - 168 с.

9. Курбонов К.М., Даминова Н.М. Выбор методов лечения болезни Кароли // Анналы хирургической гепатологии. -2009. - Т. 14. №4. - С.39-42.

10. Ничитайло М.Е., Галочка И.П. Диагностика и лече-

ние кистозной трансформации желчных протоков. - Киев: Маком, 2008. - 302 с.

11. Паномарев А.А., Федосеев А.В. Редкие хирургические заболевания печени и желчных протоков. - М.: МДК, 1999.

- 447 с.

12. ПогромовА.П., ПоповаА.М., МарковаВ.М., Стремоухое А.А. К вопросу о трудности диагностики болезни Кароли // Клиническая медицина. - 1999. - №8. - С.47-49.

13. Ananthakrishnan A.N., Saeian K. Caroli’s disease: identification and treatment strategy // Current Gastroenterology Reports. - 2007. - Vol. 9. №2. - P.151-155.

14. Adam А., Dixon А.К. Grainger & Allison’s Diagnostic Radiology. - Churchill livingstone, 2008. - 1936 p.

15. Bockhorn M., Malago M., Lang H. The role of surgery in Caroli’s disease // Journal of the American College of Surgeones.

- 2006. - Vol. 202. №6. - P.928-932.

16. Feldman M., Freedman L.S., Brandt L.J. Sleisenger and Fordtran’s Gastrointestinal and Liver Disease. - Elsevier, 2010. -2899 p.

17. Medrano-Caviedes R., Artigas V., Sancho F.J., et al. Curative partial hepatectomy in adult Caroli’s disease // Cirugia Espanola.

- 2007. - Vol. 81. №4. - P.218-221.

18. Mumoli N., Cei M. Caroli disease // Mayo Clinic Proceedings. - 2007. - Vol. 82. №2. - P208.

19. R.Kliegman, Stanton B., Behrman R., et al. Nelson Textbook of Pediatrics. - Elsevier, 2011. - 2680 p.

20. Tbatsuki Y., Uemoto S., Inomato Y. Living donor liver transplantation for Caroli’s disease with intrahepatic adinocarcinoma // Journal of Hepatobilliary and Pancreatic Surgery. - 2001. - Vol. 8. №3. - P.284-286.

21. Toprak O., Uzum A., Cirit M. Oral-facial-digital syndrome type 1, Caroli’s disease and cystic renal disease // Nephrology Dialysis Transplantation. - 2006. - Vol. 21. №6. - P.1705-1709.

22. Kumar V. Robbins and Cotran Pathologic Basis of Disease.

- Elseiver, 2010. - 1464 p.

23. Yasoshima M. Matrix proteins of basement membrane of intrahepatic bile ducts are degraded in congenital hepatic fibrosis and Caroli’s disease // The Journal ofpathology. - 2009. - Vol. 217. №3. - P.442-451.

Информация об авторах: Козлова Наталия Михайловна - заведующая кафедрой, д.м.н., 664003, Иркутск, ул. Красного Восстания, д. 1, e-mail: [email protected]; Орлов Павел Эдуардович - студент V курса лечебного факультета,

e-mail: [email protected].

© АНКУДИНОВ А.С., КАЛЯГИН А.Н., ЧЕРНЫХ С.Ю., ГОРЯЕВ Ю.А., АНТИПОВА О.В., КАЗАНЦЕВА Н.Ю. , БОЛЬШЕДВОРСКАЯ О.А. - 2013 УДК: 616.712-006:616-833

ПАРАНЕОПЛАСТИЧЕСКИЙ МИОЗИТ

Андрей Сергеевич Анкудинов1, Алексей Николаевич Калягин1-2, Светлана Юрьевна Черных2,

Юрий Аркадьевич Горяев1, Ольга Валентиновна Антипова2, Наталья Юрьевна Казанцева1,

Ольга Александровна Большедворская3 ('Иркутский государственный медицинский университет, ректор - д.м.н., проф. И.В. Малов, кафедра пропедевтики внутренних болезней, зав. - д.м.н. А.Н. Калягин; 2Клиническая больница №1 г. Иркутска, гл. врач - Л.А. Павлюк, ревматологический центр, зав. - О.В. Антипова; 3Областной онкологический диспансер,

iНе можете найти то, что вам нужно? Попробуйте сервис подбора литературы.

гл. врач - д.м.н., проф. В.В. Дворниченко)

Резюме. Паранеопластические синдромы в ряде случаев могут предшествовать диагностике опухоли, а в ряде случаев - следовать за нею. Первая ситуация требует от врача высокой настороженности в плане вероятности развития опухолевого процесса. Воспалительные миопатии (дермато- и полимиозит) являются одними из наиболее часто связанных с опухолями ревматологических синдромов. В статье представлены клинико-эпидемиологические особенности паранеопластических миопатий, алгоритм обследования больного, а также клиническое наблюдение.

Ключевые слова: паранеопластический миозит, онконастороженность, диагностика опухоли.

PARANEOPLASTIC MYOSITIS

A.S. Ankudinov1, A.N. Kalyagin1-2, S.Y. Chernykh2, Y.A. Goryaev1, O.V. Antipova2,

N.Y. Kazantseva1, O.A. Bolshedvorskya3 (‘Irkutsky State Medical University; 2Irkutsk Municipal Clinical Hospital N 1, Russia)

Summary. Paraneoplastic syndromes, in some cases, may precede the diagnosis of the tumor, and in some cases - to follow her. The first situation requires a doctor of high vigilance in terms of the likelihood of developing cancer. Inflammatory myopathies (dermatomyositis and polymyositis) are some of the most commonly associated with tumors of rheumatic syndromes. The article presents the clinical and epidemiological features of paraneoplastic myopathies, the algorithm examination of the patient, and clinical observation.

Key words: paraneoplastic myositis, onkonastorozhennost, diagnosis of the tumor.

Злокачественные опухоли могут протекать под маской паранеопластических синдромов [9]. Данные литературы по указанной тематике свидетельствует о том, что у 15,0-63,0% больных злокачественными опухолями обнаруживаются те или иные паранеопластические проявления, из которых около 70,0% приходится на кожные поражения. Наиболее часто паранеопластические дерматозы встречаются у женщин, страдающих злокачественными новообразованиями молочной железы (44,8%), органов репродуктивной системы (37,8%) и щитовидной железы (27,3%); у мужчин при опухолях бронхо-легочной системы (34,5%) и желудочнокишечного тракта (26,1%) [10].

Под термином паранеопластический синдром подразумеваются клинико-лабораторные проявления, обусловленные неспецифическими реакциями со стороны различных органов и систем, продукцией эктопической опухолью био-

логически активных веществ и не связанные непосредственно с локальным ростом первичной или метастатической опухоли [6].

Нередким паранеопластическим синдромом могут быть и паранеоплатические воспалительные миопатии в сочетании с кожным синдромом (паранеопластический миозит).

Воспалительные миопатии представляют собой группу хронических диффузных заболеваний поперечнополосатой мускулатуры, основным проявлением которых выступает мышечная слабость [1]. Вариантами воспалительных мио-патий являются полимиозит (изолированное поражение мускулатуры) и дерматомиозит (поражение мускулатуры в сочетании с кожным синдромом).

Первые описания дерматомиозита и полимиозита принадлежат немецким клиницистам в период между 1886 и 1891 г. Термин «полимиозит» предложен E. Wagner в 1886

i Надоели баннеры? Вы всегда можете отключить рекламу.