CC BY
30
УДК 616.89
Муминов Р.К.
Аграновский М.Л.
Каримов А.Х
Аскарова К.И. кафедра психиатрии и наркологии Андижанский государственный медицинский институт
БЛИЗКОРОДСТВЕННЫЕ БРАКИ И ПСИХИЧЕСКИЕ РАССТРОЙСТВА У ПОТОМСТВА
Аннотация: Близкородственная связь (БС) - репродуктивные отношения между партнерами, имеющими одного или более общих предков, повышенное количество одинаковых генов и, соответственно, более высокий риск наследственных заболеваний генного происхождения для потомства.
Традиционно, у многих народов поддерживается и приветствуется практика создания новой семьи внутри некого клана, национальности или религиозной группы. Общий предок зачастую и сам является потомком БС и т.д.
В таких случаях может отмечается «эффект прародителя»: довольно редкое наследственное заболевание или болезнь с генетической предрасположенностью будут встречаться значительно чаще, чем в популяции и проявляться у многих членов семьи в нескольких поколениях.
Ключевые слова: близкородственный брак, психическая расстройства, детской возраст.
Muminov R.K.
Agranovskiy M.L.
Karimov A.Kh.
Askarova K.I. department of psychiatry and narcology Andijan State Medical Institute
CLOSELY RELATED MARRIAGES AND MENTAL DISORDERS IN
OFFSPRING
Abstract: Closely related relationship (BS) is a reproductive relationship between partners who have one or more common ancestors, an increased number of identical genes and, accordingly, a higher risk of hereditary diseases of gene origin for the offspring.
Traditionally, many peoples support and welcome the practice of creating a new family within a certain clan, nationality or religious group. The common ancestor is often itself a descendant of BS, etc.
In such cases, the "progenitor effect" can be noted: a rather rare hereditary disease or a disease with a genetic predisposition will occur much more often than in the population and will manifest itself in many family members over several generations.
Key words: consanguineous marriage, mental disorders, childhood.
Введение. Близкородственным браком считается брак между родственниками различной степени. Близкие люди имеют более высокий шанс носительства одинаковых аллелей и поэтому их дети являются в большей степени гомозиготными, чем родившиеся от не близкородственных союзов[2].
Близкородственным бракам способствуют несколько факторов. Это экономические и культурные факторы, социальная и культурная изоляция. В бедуинском обществе, например, причиной для двоюродных браков были клановая солидарность, межличностная совместимость, сохранение семейного имущества, родительские права, и социальная защита для женщин[5].
Вредные последствия близкородственных браков высоки. В этом случае существенно повышается частота аутосомно-рецессивных наследственных заболеваний[7]. Кроме того, при близкородственных браках несколько повышается заболеваемость шизофренией, врожденными пороками сердца, такими как дефекты перегородки (предсердий, желудочков и атрио -вентрикулярной). Также известно о повышении частоты стеноза легочной артерии и атрезии, муковисцидоза, цистиноза, нефронофтизиса, спинальной мышечной атрофии, альбинизма, ахроматопсии, слуховых расстройств, аномалий центральной нервной системы, врожденных аномалий, физических недостатков, умственной отсталости и злокачественных новообразований[1,8].
Существует также дополнительный риск младенческой и детской смертности.
При медико-генетическом консультировании желающих вступить в брак и имеющих общих родственников, врач-генетик учитывает многие факторы. Значение придается всем заболеваниям родственников, случаям мертворождения, невынашивания беременности, длительным хронические заболеваниям у взрослых и детей, случаи задержки психического развития или нарушений развития речи, особенностям телосложения - (аномально высокий / низкий рост и/или вес) - то есть всем признакам, позволяющим заподозритьнаследственное заболевание[6].
Врач-генетик оценивает прогноз здоровья потомства для такой родственной семьи.
Конкретные виды рисков (моногенной и хромосомной патологии, врожденных пороков развития) определяются отдельно для каждой семьи при каждой беременности. В некоторых случаях назначается генетическое тестирование на носительство «вредных» генов и их наличие у того и другого
супруга[4]. Ни социальные, ни правовые нормы не поддерживают близкородственные связи при высокой степени родства. Однако в реальной жизни такие случаи происходят[9].
В медико-генетическую консультацию при этом чаще всего обращаются потомки таких связей, обеспокоенные своим здоровьем и прогнозом своего потомства[3]. Иногда информация о близкородственной связи бывает сомнительной, и в некоторых случаях возможно проведение генети-ческой экспертизы (генетического тестирования).
Цель исследования. Анализ проблеме близкородственных браков, оценка их влияния на развитие психической патологии у детей.
Материалы и методы исследования. Для решения поставленных задач мы провели обследование детей со стоящих на Д учете в АОПНД. Были взяты все больные г. Андижана, из них выбраны семьи с отягощенным родственным браком, и родственным браком с психической отягощенностью.
Обследовав эти семьи, выявили 50 детей, состоящих на учете в АОПНД у которых отмечались психические нарушения в виде задержки умственного развития, олигофрении, наличие судорожных припадков, колебаний настроения, изменения в поведении, а также детей с органическим поражением мозга.
Результаты исследования. Наибольшее число детей падает на возраст 610 лет, из них мальчики - 9 (20 %) девочки 11 (22 %). На втором месте дети с психическими расстройствами в возрасте 11-15 лет, среди них девочки — 11 (22 %), мальчики — 8 (16 %). 8 больных детей в возрасте 16-18 лет. Из них 5 (10 %) - мальчики, 3 (6 %) — девочки. И наименьшее количество выявленных психически больных детей относится к возрасту от 1 до 5 лет, это 1 (2 %) мальчик, 1 (2 %) девочка. Таким образом, из содержания таблицы видно, что проявления психических расстройств больше распространяются на возраст 615 лет. Это 40 (80 %) больных, из которых мальчиков - 18 (36 %), девочек — 22 (44 %). В контрольную группу были взяты дети с аналогичными психическими расстройствами, но родители этих детей не состояли в родственном браке и не имели психически отягощенной наследственности, эта группа была отобрана на основе 10 % репрезентативной выборки методом случайных чисел (табл. № 2) Из 43 обследованных, в контрольную группу вошли дети, родители которых здоровы, не состоят в родственном браке, без наследственных отягощений психическими заболеваниями. Эту группу разделили по возрасту и полу. Наибольшее число детей падает на возраст 610 лет 18 (41,8 %) детей, из них мальчиков — 8 (18,6 %), девочке - 10 (23,2 %). На втором месте дети с психическими расстройствами 11-15 лет, из них мальчиков — 7 (16,3 %), девочек — 9 (21,0 %), подростки 16-18 лет составляют 3 группу, из которых мальчиков - 4 (9,3 %), девочек -3 (7 %) всего 7 (16,3 %) И наименьшее число психически больных детей относится к возрасту от 1 одного года до 5 лет, это 1 (2 %) мальчик, 1 (2 %) девочка. Таким образом, из данной таблицы видно, что проявления психических расстройств больше распространяются на возраст 6-15 лет. Это 34 (79 %) больных, из них
мальчиков — 15 (34,9 %), девочек — 19 (44,2 %). При обследовании детей по нозологиям у тематических больных при наличии родственных браков и наследственной отягощенности были выявлены следующие заболевания. На первом месте олигофрения, на втором месте дети с органическим поражением ЦНС и на третьем месте дети с диагнозом эпилепсия.
При анализе этих данных видно, что наибольшее число падает на олигофрению — 26 (74,3 %) из всех обследуемых детей, их них девочек — 16 (45,7 %), мальчиков — 10 (28,5 %). С органическим поражением ЦНС выявлено 5 (14,3 %) детей, где мальчиков 4 (11,5 %) девочек 1 (2,8 %). На третьем месте больные с эпилепсией, всего 4 (11,5 %) детей, из них мальчиков 4 (11,5 %).
При обследовании детей при родственных браках с наследственной отягощенностью были выявлены следующие заболевания: на 1 месте олигофрения, на 2 месте дети с органическим поражением ЦНС и на 3 месте дети с диагнозом эпилепсия.
При анализе этих данных видно, что наибольший удельный вес падает на олигофрению — 34 (68 %) из всех обследуемых детей, из них девочек — 21 (42 %) мальчиков — 13 (26 %) С органическим поражением ЦНС выявлено 10 (20 %) детей, среди которых мальчиков — 7 (14 %), девочек — 3 (6 %). На третьем месте больше с эпилепсией, их всего 6 детей (12 %), из них мальчиков
— 4 (8 %), девочек — 2 (4 %)
При анализе психических расстройств по нозологии у тематических больных при наличии родственных браков без наследственной отягощенности были выявлены следующие заболевания. Наибольшее число детей с диагнозом олигофрения, всего 8 (53,4 %) детей, из них мальчики — 3 (20 %) девочки — 5 (33,4 %).
На 2 месте дети с органическим поражением ЦНС, всего заболевших 5 (33,3 %), из них мальчики — 3 (20 %) девочки — 2 (13,3 %) На 3 месте дети с эпилепсией, всего 2 (13,3 %) детей, из них мальчиков — нет; девочек — 2 (13,3 %)
Таким образом, из данной таблицы видно, что олигофрения составляет наибольшие число при обследовании детей, 8 (53,4 %) случаев. Из них мальчиков — 3 (20 %) девочек — 5 (33,4 %) В контрольной группе обследованные дети распределились по следующим нозологиям. Всего 43 больного, из них мальчиков — 20 (46,5 %), девочек — 23 (53,5 %).
На первом месте- дети с диагнозом олигофрения, на 2 месте — дети с органическим поражением ЦНС и на 3 месте — дети с диагнозом эпилепсия. Из этих данных видно, что наибольший удельный вес падает на олигофрению
— 30 (69,7 %), из всех обследуемых детей, из них девочек — 18 (4/8 %), мальчиков — 12 (27,9 %). С диагнозом органическое поражение ЦНС выявлено 7 (16,3) детей, где мальчиков — 5 (11,6 %), а девочек — 2 (4,7 %). На третьем месте больные с эпилепсией, всего 6 (14 %), из них мальчиков — 3 (7 %) девочек — 3 (7 %).
При обследовании было выявлено 50 детей с психическими расстройствами, из них мальчики — 24 (48 %) и девочки — 26 (52 %) в возрасте до 18 лет.
Данную группу разделили по возрасту и полу: от 1 до 5 лет мальчики составляют — 1 (2 %), девочки 1 (2 %). Всего — 2 (4 %) от 6 до 10 лет мальчики составляют 10 (20 %), девочки 11 (22 %) Всего — 21 (42 %) от 11до 15 лет мальчики составляют 8 (16 %), девочки 11 (22 %).
Всего — 19 (38 %) от 16 до18 лет мальчики составляют 5 (10 %), девочки 3 (6 %). Данные нозологии шифруются МКБ-10 «Клиническое руководство модели диагностики и лечения психических и поведенческих расстройств».
Вывод. Запрет на близкородственные браки (между кровными родственниками первой линии) уходит корнями в глубокую древность. Подобный запрет резко снижает вероятность выкидыша, мертворождения и развития наследственных заболеваний у потомства. С другой стороны, браки между двоюродными братьями и сестрами (родственниками четвертой линии) не является редкостью во многих странах - но детям от таких браков грозит повышенный риск развития психических болезней во взрослом возрасте.
Использованные источники:
1. Иванов А.Г. Медико-социальные подходы к совершенствованию репродуктивного потенциала современной молодежи // Российский медико-биологический вестник имени академика И.П. Павлова. 2004. №3 -4. С. 105107.
2. Московкина А.Г., Орлова Н.И.; Селиверстов В.И., ред. Клинико-генетические основы детской дефектологии. М.: ГИЦ ВЛАДОС; 2015.
3. Панфилова Т.Н., Медведева О.В. Семья как объект современной демографической политики // Российский медико-биологический вестник имени академика И.П. Павлова. 2009. Т. 17, №2. С. 67-70.
4. Bowirrat A., Armaly Z. Consanguineous Marriages in the Middle East: Nature Versus Nurture // The Open Complementary Medicine Journal. 2013. Vol. 5. P. 110.
5. Christianson A.N., Howson C.P., Modell B. March of dimes. Global report on birth defects. N.Y.; 2006.
6. Lefranc M.-P., Lefranc G. Consanguinity. In: Brenner's Encyclopedia of Genetics. 2nd ed. 2013. P. 158-162.
7. Hamamy H. Consanguineous Marriages Preconception Consultation in Primary Health Care Settings // Journal of Community Genetics. 2012. Vol. 3, №3. P. 185 -192.
8. Hussain R., Bittles A.H. Sociodemographic correlates of consanguineous marriage in the Muslim population of India // Journal of Biosocial Science. 2000. Vol. 32, №4. P. 433-442.
9. Saleem M., Shankar K., Sabeetha K. A population-based cross-sectional study on consanguineous marriages in rural Tamil Nadu, India // International Journal of Medical Science and Public Health. 2016. Vol. 5, №04. P. 730-734.
