CC BY
24
ЗАМЕТКИ ИЗ ПРАКТИКИ
© Коллектив авторов, 2011
Л.В. Глазунова, Р.Г. Артамонов, Е.Г. Бекташянц, Е.В. Куйбышева,
Н.И. Кирнус, М.В. Поляков
ANOREXIA NERVOSA У ДЕВОЧЕК 13 ЛЕТ - МОНОЗИГОТНЫХ БЛИЗНЕЦОВ
МГДКБ Департамента здравоохранения г. Москвы, ГБОУ ВПО РНИМУ им. Н.И. Пирогова
Минздравсоцразвития России, Москва
Приводится описание наблюдения anorexia nervosa у девочек 13 лет — монозиготных близнецов. Особенностями наблюдения явились одновременное начало болезни, идентичность клинической картины, изменений лабораторных показателей и результатов инструментальных методов исследования у каждой из них.
Ключевые слова: anorexia nervosa, девочки-близнецы подросткового возраста.
Case of anorexia nervosa in monozygotic twin sisters at the age of 13 is presented. Authors emphasize such peculiarities of presented case as synchronous manifestation of disease, similarity of clinical presentations, laboratory and instrumental findings in both sisters. Key words: anorexia nervosa, twin sisters-adolescents.
Нервная анорексия (НА) - тяжелое психосоматическое заболевание, характеризующееся выраженным нарушением пищевого поведения (резким ослаблением или отсутствием аппетита, истощением больного, которое в тяжелых случаях может стать причиной его смерти). Заболевание характерно главным образом для подростков, у девочек встречается в несколько раз чаще, чем у мальчиков. Мы наблюдали НА у девочек-близнецов.
Алена Р. и Анастасия Р. 20.07.1996 г. р. находились в 15-м отделении МДГКБ с 09.12 по 23.12.2009 г.
Диагноз направившего учреждения: анорексия.
Девочки однояйцовые близнецы. Их мама обратилась к врачу с жалобами на отсутствие у них аппетита.
Девочки от II беременности, физиологических родов, масса тела при рождении Анастасии 3200 г, Алены - 3000 г, закричали сразу, из родильного дома выписаны на 5-е сутки, грудное вскармливание до года, на первом году жизни развивались с небольшой задержкой моторного развития. Перенесенные заболевания: ОРВИ, ветряная оспа в 9 лет. У Анастасии перелом V пальца левой кисти.
С 6 лет девочки занимаются спортивной гимнастикой, имеют успехи в спорте. Заболевание совпало с
замечаниями тренера о нецелесообразности прибавки в весе, что послужило основанием для отказа от мяса, хлеба, сладких блюд, ограничения как качества, так и количества пищевых продуктов. На фоне ограничения в еде стало заметно похудение обеих девочек в сентябре; задержка менструаций у Алены (последния менструация в июле 2009 г.).
Брат девочек 17 лет здоров, родители здоровы, отношения между родителя и детьми благожелательные.
Консультация эндокринолога: задержка полового развития, анорексия. ЭКГ и консультация кардиолога: миокардиодистрофия, невротические реакции на фоне анорексии. Направлены на лечение и обследование в МДГКБ.
При осмотре состояние обеих девочек ближе к тяжелому, обусловлено резким истощением, слабостью, головокружением. Телосложение правильное, масса тела при поступлении Анастасии 27 кг при росте 147 см, Алены - 27,5 кг при росте 147 см, индекс массы тела Анастасии 12,2 кг/м2, Алены - 12,5 кг/м2 (возрастная норма 16-25 кг/м2). Подкожно-жировой слой на уровне гребня подвздошной кости у обеих девочек 0,5 см, над бицепсом - 0,5 см, над трицепсом - 0,5 см, на уровне лопатки - также около 0,5 см. Периферические
Контактная информация:
Глазунова Людмила Владиславовна - врач-педиатр, зав. 15-м отделением МГДКБ Адрес: 119049 г. Москва, 4-й Добрынинский пер., 1/9 Тел.: (499) 236-43-33, E-mail: gartamonov@yahoo.com Статья поступила 28.03.11, принята к печати 25.06.12.
Л.В. Глазунова, Р.Г. Артамонов, Е.Г. Бекташянц и др.
153
лимфоузлы мелкие, мягкие, безболезненные. Костно-мышечная система не изменена, движения в суставах в полном обьеме, мышечный тонус умеренно равномерно снижен. Дыхание свободное через нос. ЧД 23/мин. В легких дыхание проводится во все отделы, хрипов нет. У Анастасии ЧСС 45/мин в покое, АД 85/55 мм рт. ст., у Алены - 44/мин и 80/50 мм рт. ст. Тоны сердца умеренно приглушены, ритмичные. Живот мягкий, болезненный при пальпации в эпигастрии, в точке Мейо-Робсона. Стул через день, фрагментированный, часто отсутствует. Симптом поколачивания отрицательный с обеих сторон. Дизурические явления отсутствуют. Ах - 0; Р - 0; Ма 0-1 у обеих девочек. Ме с 12 лет у Алены, редкие скудные, последняя Ме в июле со слов девочки. У Анастасии Ме не наступили.
Гликемия при поступлении у Алены 3,5 ммоль/л, у Анастасии - 4,2 ммоль/л.
КОС при поступлении рН 7,38 у Алены и 7,4 у Анастасия.
Анализы крови общий и биохимический без особенностей, за исключением Hb 162 г/л у обеих больных и эр. 5,5-1012/л, амилаза у Алены 479 Ед/л, у Анастасии 435 Ед/л (норма до 200 Ед/л).
Маркеры вирусных гепатитов В и С отрицательные.
Группа крови В (III), резус - положительный у обеих девочек.
ТТГ, антитела к ТПО, Тсв. в пределах референтных значений, антитела микросомальные у Алены 139,2, у Анастасии 0 (норма до 100), антитела к тиреоглобулину у Алены 261, у Анастасии 667 (норма до 150); кортизол у Анастасии 885 мМЕ/л, у Алены - 921 мМЕ/л (референтные значения 123-626 мМЕ/л).
Анализы мочи общий, по Нечипоренко, суточная экскреция белка и солей с мочой без отклонений от нормы.
ЭКГ: у Алены ЧСС 45-59 в мин, синусовая бра-дикардия, вертикальное положение ЭОС, повышение электрической активности миокарда левого желудочка, выраженные изменения в миокарде; у Анастасии ЧСС 41-66 в мин, выраженная синусовая аритмия, периодами брадикардия, вертикальное положение ЭОС, выраженные изменения в миокарде, преимущественно в нижнебоковой стенке.
По данным холтеровского мониторирования ЭКГ: у обеих девочек уровень функционирования синусового узла снижен, функция разброса ритма повышена, функция концентрации ослаблена, парасимпатические влияния на ритм усилены по сравнению с половозрастной нормой.
ЭХОКГ: дополнительная трабекула в полости левого желудочка у обеих девочек.
ЭГДС: у Алены - гастродуоденит, стадия обострения; дуоденогастральный рефлюкс; у Анастасии - гаст-родуоденит, стадия обострения (поражение всей слизистой оболочки желудка и 12-перстной кишки в виде пастозности с яркой диффузной гиперемией).
УЗИ органов брюшной полости и почек: у обеих девочек эхоструктура печени пестрая за счет уплотненности стенок внутрипеченочных желчных ходов, правая доля печени 92-93 мм; желчный пузырь с перегибом в
верхней трети тела, периодически меняет свою конфигурацию, толщина его стенок 3 мм, слоистая; в просвете желчного пузыря осадок с плавающими эхоплотными включениями диаметром до 2 мм без акустической тени; размеры поджелудочной железы у Алены 16х13х14 мм, паренхима неоднородная, у Анастасии - 18х14х18 мм, паренхима неоднородная; размеры почек и состояние чашечно-лоханочной системы не изменены, у Анастасии правая почка ротируется при перемене положения тела, у Алены левая почка при перемене положения тела имеет тенденцию к смещению.
УЗИ органов малого таза: у обеих девочек размеры, форма и расположение внутренних гениталий соответствуют 7 годам.
Осмотр ЛОР-органов и глазного дна изменений не выявил.
Консультация невролога: патологии нет.
Консультация психиатра: нервная анорексия. Рекомендован перевод в психиатрический стационар для лечении, от которого родители отказались.
Клинический диагноз у обеих девочек: нервная анорексия; гастродуоденит в стадии обострения; деформация желчного пузыря; холецистит; дисфункция билиарного тракта; реактивный панкреатит; вторичная миокардиодистрофия; синдром слабости синусового узла 2-го типа; дополнительная трабекула в полости левого желудочка; задержка полового развития.
Проводилось лечение: стол 5 с дополнительным введением белка в виде творога, кефира и мяса; режим палатный; инфузионная терапия: глюкозо-калиевая смесь; аминостерил, инфукол; перорально высококалорийные безлактозные смеси: модулен, клинутрен; омез 40 мг/сут, креон 1000 3 раза во время еды, витамины Bj и Вб внутримышечно, липоевая кислота, пребиотики, пробиотики.
За время нахождения в стационаре (2 недели) обе девочки прибавили в весе 1,5 кг.
По данным катамнеза через год (опрос родителей по телефону в декабре 2010 г.), вес девочек 38 кг, аппетит несколько улучшился, но боязнь заметной прибавки в весе сохраняется.
Таким образом, у девочек-однояйцевых близнецов, страдающих НА, выявлена во многом одинаковая муль-тиорганная патология желудочно-кишечного тракта. Подобное сочетанное поражение органов пищеварения при НА описаны нами в предыдущей работе [1]. Кроме того, выявлено поражение и других органов у обоих близнецов: вторичная миокардиодистрофия, слабость синусового узла, лабораторные признаки аутоиммунного тиреоидита. Обращает внимание зеркальность в ротации правой почки и тенденция к смещаемости левой почки у наблюдавшихся больных.
НА (апогех1а nervosa) - заболевание, которое относится к мультифакториальным заболеваниям со сложным наследованием. В семейных исследованиях выявлена повышенная частота этого заболевания среди родственников больных НА по сравнению с контрольной группой. Кроме того, на участие наследственных факторов указывают данные близнецовых исследований, по
154
Педиатрия/2012/Том 91/№ 6
результатам которых выявлен высокий уровень конкор-дантности по НА среди монозиготных близнецов, составляющий 52-56%, в то время как среди дизиготных близнецов конкордантность составляет всего 5-11% [2-4].
В приведенном наблюдении обращает на себя внимание, что в семье НА заболели девочки, в то время как
у их брата 17 лет какие-либо отклонения в пищевом поведении не отмечены. По данным литературы, соотношение девочек и мальчиков с НА составляет 10:1 [5]. В связи с редкостью патологии наблюдение подобных случаев имеет значение для накопления данных по изучению причин заболевания.
ЛИТЕРАТУРА
1. Артамонов Р.Г., Глазунова Л.В., Бекташянц Е.Г. и др. Гастроэнтерологические аспекты anorexia nervosa у детей. Педиатрия. 2010; 89 (2): 28-31.
2. Grice D, Halmi K, Fisher M, et al. Evidence for a susceptibility gene for anorexia nervosa in chromosome 1. Am. J. Hum. Genent. 2002; 70: 787-792.
3. Wade T, Bulik C, Neale M, et al. Anorexia nervosa and
major depression: shared genetic and environmental risk. Am. J. Psichiat. 2000; 157: 469-471.
4. Hinney A, Scherag S, Hebebrand J. Genetic findings in anorexia nervosa. Prog. Mol. Biol. Transl. Sci. 2010; 94: 241-270.
5. Gilchrist P, Ben-Tovin D, Hay Ph, et al. Eating disorder revisited I: anorexia nervosa. Med. Journal of Australia. 1988; 169: 438-441.
РЕФЕРАТЫ
ЧАСТОТА РЕТИНАЛЬНЫХ КРОВОИЗЛИЯНИИ У ТЯЖЕЛОБОЛЬНЫХ ДЕТЕЙ
Ретинальные кровоизлияния (РК) наряду с энцефалопатией и субдуральным кровотечением наводят на предположение о травме головы (ТГ) в результате жестокого обращения. Существующие исследования, описывающие РК, в основном сосредоточены на ТГ и имеют специфический уклон. Мы предприняли проспективное исследование, чтобы определить частоту, распределение и объем РК у детей в критическом состоянии.
С февраля 2008 г. по декабрь 2009 г. детям старше 6 недель, помещенным в отделение интенсивной терапии, проводили либо осмотр детского офтальмолога, либо фотографию сетчатки (ЯеЮат). Больные с предполагаемой ТГ в результате жестокого обращения и с проникающей травмой глаза из исследования исключались.
Частота РК была 15,1% (24/159; 95%-доверитель-ный интервал (ДИ): 9,5-21% - 16/24 (66%) легкое и 2/24 (8%) умеренное РК. Тяжелое многослойное РК обнаружено только у 6 больных (3,7%), в том числе у 3 с миелолейкозом и сепсисом, у 2 с тяжелой травмой головы в результате ДТП и у одного с тяжелой коагу-
лопатией вследствие поздно начавшейся геморрагической болезни новорожденных. Возраст, пол, наличие судорог и коагулопатии, сердечно-легочная реанимация не влияли заметно на частоту тяжелого многослойного РК; однако сепсис (соотношение шансов: 3,2; 95%-ДИ: 1,3-8; р=0,018) и коагулопатия (соотношение шансов: 2,8; 95%-ДИ: 1,2-7; р=0,025) были достоверно ассоциированы с наличием любого РК. При проведении логистической регрессии только диагноз при поступлении был достоверно ассоциирован с наличием тяжелого многослойного РК.
РК встречалось у детей в критическом состоянии с частотой 15,1% (24/159), однако по большей части было легким. Тяжелое многослойное РК, похожее на те, что описаны при ТГ в результате жестокого обращения, встречалось редко и только у больных с тяжелой автотравмой, тяжелой коагулопатией, с сепсисом и миелоидным лейкозом или при комбинации этих факторов.
Agrawal Sh, Peters MJ, Adams GGW, Pierce CM. Pediatrics. 2012; 129 (6): 1388-1396.
