Научная статья на тему 'Аномальное отхождение левой коронарной артерии от легочной артерии у детей до 1 года'

Аномальное отхождение левой коронарной артерии от легочной артерии у детей до 1 года Текст научной статьи по специальности «Клиническая медицина»

CC BY
473
34
i Надоели баннеры? Вы всегда можете отключить рекламу.
i Надоели баннеры? Вы всегда можете отключить рекламу.

Похожие темы научных работ по клинической медицине , автор научной работы — Коркина Т.А.

iНе можете найти то, что вам нужно? Попробуйте сервис подбора литературы.
i Надоели баннеры? Вы всегда можете отключить рекламу.

Текст научной работы на тему «Аномальное отхождение левой коронарной артерии от легочной артерии у детей до 1 года»

ТЕЗИСЫ. IX ВСЕРОССИЙСКИЙ КОНГРЕСС «ДЕТСКАЯ КАРДИОЛОГИЯ 2016»

КЛИНИЧЕСКИЕ ОСОБЕННОСТИ РАЗЛИЧНЫХ ВАРИАНТОВ ОТКРЫТОГО АРТЕРИАЛЬНОГО ПРОТОКА У ГЛУБОКОНЕДОНОШЕННЫХ НОВОРОЖДЕННЫХ ДЕТЕЙ

КЛИМАЧЕВ А.М., СПИВАКЕ.М., БОГАЧЕВА А.Н., КЛИМАЧЕВА О.В., ГАЛАГАНОВА Н.Н.

ГБОУ ВПО ЯГМУ, ГБУЗ ЯО КЛИНИЧЕСКАЯ БОЛЬНИЦА №10, ГАУЗ ЯО КЛИНИЧЕСКАЯ БОЛЬНИЦА №2

Цель: Установить особенности клинического статуса глубоконедоношенных новорожденных в зависимости от гемодинамической значимости открытого артериального протока.

Материалы и методы. Под нашим наблюдением находилось 69 глубоконедоношенных новорожденных (27 мальчиков и 42 девочки) с очень низкой (37 детей) и экстремально низкой (32 ребенка) массой тела. Все пациенты имели функционирующий открытый артериальный проток (ОАП) и находились на лечении в отделении реанимации и интенсивной терапии новорожденных. Проводилось общее клиническое обследование к концу третьих суток постна-тальной жизни.

Результаты. Ведущими в клинической картине у абсолютного большинства пациентов были неврологические нарушения, отражающие синдром угнетения центральной нервной системы. Сравнительный анализ степени неврологических нарушений показал, что она была выше в группе глубоконедоношенных новорожденных с гемодинамически значимым открытым артериальным протоком (ГЗО-АП). Так, у них значительно чаще регистрировались такие симптомы, как резкое ослабление или отсутствие крика (70,6 против 27,3% у детей с гемоди-намически незначимым открытом артериальным протоком (ГНЗОАП), р<0,005), общее угнетение при осмотре (52,9 против 24,2%, р<0,05), а- или ги-порефлексия (60,7 против 24,4%, р<0,005), выраженная мышечная гипотония (17,9 против 2,4%, р<0,05). Результаты объективного обследования пациентов с ГНЗОАП показали, что систолический шум при аускультации обнаруживался только у 19,5% из них. Значительно чаще этот признак выявлялся при ГЗОАП - у 73,7% (р<0,005). Для ГЗОАП по сравнению с ГНЗОАП было характерно появление физикальных изменений в легких в виде мелкопузырчатых влажных хрипов и крепитации (42,9 против 14,6% случаев, р<0,05).

Обсуждение. Характерных для ОАП изменений периферического пульса (pulsus celer et altus) и артериального давления (снижение ДАД с одновременным повышением пульсовой разницы), а также признаков недостаточности кровообращения не зарегистрировано ни в одном случае, включая и группу пациентов с ГЗОАП. По нашему мнению, мелкопузырчатые влажные хрипы и крепитацию можно

рассматривать, с одной стороны, как симптоматику РДС, который имел место практически у всех больных (63 из 69 — 91,3%). С другой — ассоциация нарушений со стороны системы органов дыхания с ГЗ ОАП доказывает их взаимосвязь с гиперволемией малого круга из-за шунтирования крови из аорты в легочный ствол.

Выводы: таким образом, указанные клинические признаки открытого артериального протока у глубоконедоношенных новорожденных отличаются малой диагностической значимостью, что не позволяет точно оценить степень нарушений гемодинамики и требует проведения динамического эхокардиографиче-ского исследования.

АНОМАЛЬНОЕ ОТХОЖДЕНИЕ ЛЕВОЙ КОРОНАРНОЙ АРТЕРИИ ОТ ЛЕГОЧНОЙ АРТЕРИИ У ДЕТЕЙ ДО 1 ГОДА

КОРКИНА.Т.А.

ГБУ «КУРГАНСКАЯ ОБЛАСТНАЯ ДЕТСКАЯ КЛИНИЧЕСКАЯ БОЛЬНИЦА ИМ.КРАСНОГО КРЕСТА», КУРГАН

Цель: оценить актуальность своевременного выявления ВПС, лечение ХСН в послеоперационном периоде для дальнейшего прогноза.

Методы: изучена история болезни пациента Р., 10.06.2014 г.р.

Результаты: пациент Р., 10.06.2014 г.р. родился от 3 беременности, протекавшей нормально. Пре-натально патология сердца не заподозрена. Масса при рождении 4550. С 3-х недель появились жалобы на беспричинное беспокойство, плач, одышку в покое. 18.09.2014 г. поступил в КОДКБ им. Красного Креста с жалобами на малопродуктивный кашель, одышку. При поступлении состояние расценено как тяжелое за счет признаков сердечной недоста-точности-кожные покровы бледные, незначительный цианоз губ, одышка в покое — ЧДД 60 в мин. Тоны сердца приглушены, ЧСС 150 в мин, тахикардия, систолический шум во 2-м м.р. слева. II тон на легочной артерии нормальный. Печень + 3 см. satО2 97%; по рентгенограмме выявлена правосторонняя пневмония, расширение тени сердца, КТИ 65%; по ЭКГ выявлены признаки инфаркта боковой стенки V5-V6+2мм, ТI,avL(-), qavL>30 мсек, глубиной 12 мм. Данные ЭХО-КГ: дилатация левого желудочка (КДР 45 мм, КСР 36 мм, КДО 96 мл, КСО 54 мл), снижение сократительной способности миокарда-ФВ=45% по Тейхольц; MR I ст; левая коронарная артерия не визуализирована в типичном месте, расширена правая коронарная артерия, в проекции клапана легочной артерии в диастолу визуализирован поток крови, направленный в легочную артерию. В области верхушки миокард истончен-аневризма 12х7 мм,

РОССИЙСКИЙ ВЕСТНИК ПЕРИНАТОЛОГИИ И ПЕДИАТРИИ, 3, 2016 ROSSIYSKIY VESTNIK PERINATOLOGY IPEDIATRII, 3, 2016

ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА

гипокинезия стенок левого желудочка. В нисходящей аорте градиент 7,6 мм рт. ст., кровоток в брюшной аорте магистральный. Полученные данные позволили поставить правильный диагноз: Аномальное отхождение левой коронарной артерии от легочной артерии. Инфаркт боковой и верхушечной стенки левого желудочка. В ОРИТ ребенку был назначен допамин, диуретики, антибактериальная терапия. Пациент успешно оперирован 30 сентября 2014г. Через 2 недели ребенок переведен в КОДКБ для терапии сохраняющейся сердечной недостаточности. При поступлении вес 7 кг; по ЭХО-КГ: КДР ЛЖ 41 мм, КСР 34 мм, ФВ=36%, гипокинезия передней, боковой стенок в средних и верхушечных сегментах, верхушечный сегмент умеренно истончен.По ЭКГ-признаки блокады ПВЛНПГ, рубцовых изменений инфаркта переднебоковой стенки ЛЖ. Назаначена терапия ХСН: дигоксин (10 мкг/кг/с), каптоприл (1 мг/кг/с) в 3 приема,карведилол — титрование дозы с 0,2 мг/с до 1,6 мг/с; торасемид 1,25 мг/с, спиро-нолактон 6,25 мг/с, элькар 30% 1 мл/с. Через 6 мес дигоксин отменен, остальная терапия продолжена.. Отменен торасемид, спиронолактон, продолжена остальная терапия. В 1 год 6 мес состояние ребенка ближе к удовлетворительному — вес 14.700 гр, одышки, тахикардии нет; по данным ЭХО-КГ размеры левого желудочка нормальные — КДР 24 мм, КСР 15 мм, ФВ=67%, сохраняется митрально-папиллярная дисфункция, митральная регургитация 1-2 ст., по объему незначительная.

Обсуждение: данный случай интересен тем, что ранняя диагностика, проведение оперативного вмешательства, а также лечение сердечной недостаточности в послеоперационном периоде позволило сохранить большую часть левого желудочка и нормализовать сократительную способность миокарда, несмотря на перенесенный инфаркт миокарда.

Выводы: ранняя диагностика АОЛКА от ЛА, своевременное проведение оперативного лечения и правильно подобранное лечение ХСН в до- и послеоперационном периоде позволяет пациентам не просто выжить, а значительно улучшить состояние, стать практически здоровыми.

ЭФФЕКТИВНОСТЬ МЕТОДА DAMUS-STENSEL-KAYE У ПАЦИЕНТОВ С УНИВЕН-ТРИКУЛЯРНОЙ ГЕМОДИНАМИКОЙ И ПОДАОРТАЛЬНОЙ ОБСТРУКЦИЕЙ

КОРНОУХОВ О.Ю., ИЛЬИНВ.Н.

ГБУЗ ДГКБ №13 ИМ. Н.Ф. ФИЛАТОВА, МОСКВА

Цель: Продемонстрировать эффективность метода создания двойного выхода из унивентрикулярно-го сердца по Damus-Stensel-Kaye ф^-К) в этапной коррекции единственного желудочка с обструкцией выхода в аорту.

Методы: В период с 01.01.2010 по 01.04.2016 в Отделении кардиохирургии ДГКБ №13 им. Н.Ф.Филатова были оперированы 8 пациентов с единственным ЛЖ сердца и восходящей Ао, берущей начало от рудиментарного ПЖ, c применением модификации double-barrel метода D-S-K в сочетании с двунаправленным кавапульмональным анастомозом (КПА) (n=7; 87,5%) или билатеральным КПА (n=1; 12,5%) в качестве источника легочного кровотока. Медиана возраста пациентов составила 15,1 (4,5-40,8) месяцев, средняя масса тела 9,0±2,43 кг. Восходящая Ао располагалась кпереди от ЛА в позиции L в 75,0%, 0 — 12,5% и D — 12,5% наблюдений. Сопутствующими деталями анатомии были: атрезия левого АВ-клапана у 2 и добавочная левосторонняя ВПВ у 1 пациента. Размер отверстия, сообщающего единственный ЛЖ с рудиментарной полостью ПЖ, составил 8,5 (5-17) мм при диаметре кольца клапана Ао 14,5 (10-19) мм и Z-score 4,4±1,62. У одного пациента (12,5%) имело место сужение внутри полости выпускника с просветом 3,5 мм. Медиана пикового градиента систолического давления ЛЖ/Ао составила 21 (10-32) мм рт.ст. Подлегочное пространство было свободным от обструкции во всех наблюдениях. Всем пациентам ранее, в возрасте 28 (3-383) дней, был выполнен первый этап коррекции — суживание легочной артерии, в 50% (n=4) наблюдений дополненный резекцией ко-арктации аорты и в 25% (n=2) баллонной атриосеп-тостомией.

Результаты: Госпитальная выживаемость составила 100%. Медиана продолжительности искусственной вентиляции легких после операции составила 19 (6-25) часов, длительности пребывания в палате интенсивной терапии 2 (1-6) дня, в клинике после операции — 16 (7-27) дней. Осложнений, обусловленных созданием анастомоза D-S-K зафиксировано не было. Максимальная продолжительность послеоперационного наблюдения составила 5,9 лет, средняя 4,1 (0,1-5,9) года. За период наблюдения 50% (n=4) пациентов коррекция порока завершена в возрасте 3,5 (2,8-4,2) лет созданием тотального КПА методом экстракардилаьного кондуита. Выживаемость и свобода от повторных вмешательств, связанных с анастомозом D-S-K составила 100%. Пиковый градиент систолического давления ЛЖ/восходящая Ао у обследованных пациентов 5 (4-9) мм рт.ст.

Ни у кого из оперированных не зарегистрирована недостаточность полулунных клапанов, превышающая минимальную.

Заключение: Создание двойного выхода из единственного левого желудочка сердца с аортой, берущей начало от полости рудиментарного ПЖ, методом Damus-Stensel-Kaye в модификации double-barrel — это эффективный способ преодоления существующей или потенциальной подаортальной обструкции в ходе этапной гемодинамической коррекции этого порока.

РОССИЙСКИЙ ВЕСТНИК ПЕРИНАТОЛОГИИ И ПЕДИАТРИИ, 3, 2016 ROSSIYSKIY VESTNIK PERINATOLOGY IPEDIATRII, 3, 2016

i Надоели баннеры? Вы всегда можете отключить рекламу.