CC BY
66
УДК: 616.131-008.331.1+616.12-007.2-053.1
Код специальности ВАК: 14.01.08; 14.01.04
МЕДИКАМЕНТОЗНОЕ ЛЕЧЕНИЕ ЛЕГОЧНОЙ ГИПЕРТЕНЗИИ, АССОЦИИРОВАННОЙ С ВРОЖДЁННЫМИ ПОРОКАМИ СЕРДЦА
(ОПИСАНИЕ КЛИНИЧЕСКИХ СЛУЧАЕВ)
Л.А. Балыкова1, А.В. Краснопольская1, Н.Н. Урзяева2, Ю.О. Солдатов3, Т.И. Корнилова3, Ю.А. Петрушкина3, А.Н. Урзяева1, И.С. Назарова1,
1ФГБОУ ВО «Мордовский государственный университет им. Н.П. Огарева», Медицинский институт, г. Саранск, 2ФГАОУ ВО «Первый Московский государственный медицинский университет им. И.М. Сеченова», 3ГБУЗ РМ «Детская республиканская клиническая больница», г. Саранск
Дата поступления 13.03.2018
Балыкова Лариса Александровна - e-maii: iarisabaiykova@yandex.ru
В статье представлены два случая формирования легочной гипертензии у девочек со сложными врожденными пороками сердца. У первого ребенка с правосформированным праворасположенным сердцем и функционально единственным желудочком было упущено время для операции и в течение 8 месяцев сформировалась высокая легочная гипертензия. Единственно доступным методом лечения стала медикаментозная терапия, которая на несколько лет позволила обеспечить девочке удовлетворительное качество жизни, однако отдаленные перспективы в данном случае связаны с пересадкой комплекса сердце-легкие. У второй девочки легочная гипертензия сформировалась в ходе проведения единственно возможных при атрезии легочной артерии паллиативных операций. Медикаментозная терапия в данном случае носила кратковременный характер, позволила существенно повысить сатурацию кислорода, уменьшить выраженность метаболического ацидоза, нивелировать аритмии и скомпенсировать состояние ребенка для проведения дальнейших оперативных вмешательств.
Ключевые слова: легочная гипертензия, врожденный порок сердца, силденафил,
бозентан, сердечная недостаточность.
In article are presented two cases of formation of pulmonary hypertension in girls with complex congenital heart defects. The first child with a dextrocardia and functionally a single ventricle the time for operation was lost and within 8 months formed high pulmonary hypertension. The only affordable method of treatment was drug therapy,which for several years allowed the girl to ensure a satisfactory quality of life, however, the long-term prospects in this case are connected with the transfer of the heart-lungs complex. In the second girls pulmonary hypertension formed in the course of conducting only possible with atresia of the pulmonary artery palliative surgery. Drug therapy in this case had a short-term character, allowed to significantly increase oxygen saturation, to decrease the severity of metabolic acidosis, to neutralize arrhythmias and to compensate the condition of the child for further surgical interventions.
Key words: pulmonary hypertension, congenital heart disease, sildenafil, bosentan, heart failure.
Врожденные пороки сердца (ВПС) в России являются одной из самых частых форм пороков развития, составляя у детей в возрасте от 0 до 14 лет 40,35% случаев. Ежегодно в России рождаются 8-11 детей с ВПС на 1000 новорожденных и это число не имеет тенденции к уменьшению. Совершенствование методов хирургического и медикаментозного лечения позволяет существенно повысить качество жизни пациентов: если в 1940 г. до 18-летнего возраста доживало 30% детей с ВПС, то в настоящее время -более 90% [1]. По данным официальной статистики распространенность ВПС в Республике Мордовия составила за последние три года 19,8-21,6, а заболеваемость 1,9-2,5 на 1000 детского населения. На 1 января 2018 г. на диспансерном учете у кардиолога состоят 1932 ребенка, каждый пятый из которых подвергнут хирургическому лечению. Отрадно, что большинство операций выполнено у детей до 7 лет, но многие из них носят паллиативный характер.
Аномалия расположения сердца - это относительно редкий вид врожденной патологии сердечно-сосудистой системы, представленный главным образом декстрокардией, встречающейся у 0,012% новорожденных. Половину случаев всех декстрокардий составляет правосформированное сердце, которое в 98-100% случаев сочетается с другими ВПС [2].
Среди неоперированных детей с ВПС у каждого четвертого ребенка формируется сердечная недостаточность (СН), а легочная гипертензия (ЛГ) развивается у 30-55% детей [3, 4]. По данным международного регистра, ЛГ вследствие ВПС составляет 85% в группе педиатрической ЛГ, ассоциированной с другими заболеваниями [5, 6]. В Российской Федерации и странах Содружества Независимых Государств свыше 70% случаев всей ЛГ наблюдается у детей с некоррегированными или поздно коррегированными ВПС с преобладанием представительниц женского пола [3, 4]. В странах Европы и Северной Америки распространенность этого варианта ЛГ существенно ниже и составляет 2,2-15,6 на 1 000 000 детей, хотя истинная распространенность педиатрической ЛГ в целом, по мнению экспертов, сложно поддается точной оценке, поскольку из обсуждения, как правило, исключаются новорожденные, в том числе недоношенные, вследствие различных исходов заболевания у данного контингента детей [5-7].
Прогноз при ЛГ, в том числе у детей, в последние годы заметно улучшился благодаря внедрению в практику стандартов диагностики и лечения заболевания с использованием не только базисной поддерживающей терапии, но и
МЕДИЦИНСКИЙ
АЛЬМАНАХ
специфических препаратов, способных оказывать вазо-дилатирующий эффект и снижать легочное сосудистое сопротивление - силденафила и бозентана [8-11]. Представляем два клинических наблюдения формирования ЛГ у девочек со сложными ВПС и относительно неплохого эффекта от фармакологического лечения.
Даша Л., 15 лет, состоит на учёте у кардиолога с периода новорожденности с диагнозом «ВПС: декстрокардия с правосформированным сердцем, функционально единственный левый желудочек. Атрезия трикуспидального клапана, дефекты межжелудочковой перегородки (ДМЖП) (мышечный - 30 мм, перимембранозный приточный - 10 мм, двунаправленный сброс), дефект меж-предсердной перегородки (ДМПП) (33 мм, сброс слева направо), открытый артериальный проток (ОАП) (6 мм), недостаточность митрального клапана (МК), аортального клапанов (АоК) и клапана лёгочной артерии (ЛА). Осложнения: Высокая ЛГ. Фибрилляция предсердий (тахисисто-лическая форма). Хроническая артериальная гипоксемия. СН ПБ-III ст. (III ФК по NYHA). Дыхательная недостаточность (ДН) II ст. Высокий риск внезапной сердечной смерти. Синдром портальной гипертензии. Трофологическая недостаточность. Низкое физическое развитие».
Жалуется на чувство нехватки воздуха, быструю утомляемость при незначительной физической нагрузке, колющие боли и перебои в работе сердца, частый кашель, периодически - диспептические расстройства в виде тошноты, рвоты, дискомфорта в животе, неустойчивость настроения, дважды - пресинкопальные состояния.
Из анамнеза: ВПС выявлен на 2-й неделе жизни, но мама отказалась от направления в федеральный центр для оперативного лечения. С раннего возраста у ребенка отмечались пологая весовая кривая, быстрая утомляемость, потливость, гепатомегалия, акроцианоз, повторные бронхиты. Получала мочегонные, ингибиторы АПФ, гликозиды. На первом и втором году жизни обследовалась в ФГБУ «НМИЦ ССХ им. А.Н. Бакулева», где диагностирована высокая ЛГ с процессами ремоделирования в сосудах лёгких, от оперативной коррекции решено было воздержаться. На повторную консультацию мама не поехала и девочка лечилась у педиатра и кардиолога по месту жительства.
В шестилетнем возрасте при повторной госпитализации в ФГБУ «НМИЦ ССХ им. А.Н. Бакулева» давление в легочной артерии (ЛА), измеренное при проведении зондирования полостей сердца, уже достигло 40 мм рт. ст., что послужило поводом для повторного отказа в оперативном лечении. Амбулаторно постоянно получала поддерживающую терапию, однако постепенно нарастала тяжесть СН, дыхательной недостаточности (одышка, цианоз, деформация грудной клетки), выраженность гепатоспленомега-лии, отставание в физическом развитии. По данным эхо-кардиографии (ЭхоКГ) конечное диастолическое давление (КДД) в ЛА к 11 годам повысилось до 49-55 мм рт. ст.
В возрасте 8 лет появились первые эпизоды нарушения ритма сердца в виде пароксизмов фибрилляции/трепетания предсердий (ФП/ТП), подтвержденные при холтеров-ском мониторировании (ХМ). Со слов матери девочка постоянно получала патогенетическую терапию - дигоксин, верошпирон, торасемид, каптоприл, метаболическую терапию L-карнитином, гепатопротекторы. В возрасте 9 лет
аспирин заменен на варфарин, к лечению подключен сил-денофил 0,5-1,5 мг/кг/сут. в три приема, что привело к улучшению состояния: снизилась частота дыханий, отмечалась положительная динамика по ЭхоКГ и при проведении пробы с физической нагрузкой. Но препарат принимала нерегулярно, попытка отработки нифедипина также была неудачной в связи с плохой переносимостью.
В 11 лет перенесла двустороннюю сегментарную пневмонию, осложнённую плевритом, перикардитом с нарастанием тяжести сердечной недостаточности (СН) до IV функционального класса (ФК) (NYHA), дыхательной недостаточности до II ст., ЛГ до III ФК, синкопальным состоянием. После разрешения пневмонии сохранялась одышка в покое до 30 в минуту, аускультативно над легкими определялись влажные хрипы. Прогрессировали проявления аритмии: пароксизмальная форма ФП/ТП трансформировалась в постоянную, отмечалась склонность к гипотен-зии - артериальное давление (АД) 95/55 мм рт. ст., паль-паторно: печень +8 см, селезенка +3 см, при осмотре пульсация печени, умеренные отёки на ногах. В биохимических анализах наряду с повышением уровня тропонина до 0,029 нг/мл (при верхней границе нормы 0,02 нг/мл) и концевого фрагмента мозгового натрийуретического пептида (NT-pro-BNP) - до 4000-7000 пг/мл (при верхней границе нормы 125).
Поскольку нарастала тяжесть СН (правожелудочковой) и ЛГ с переходом из II в III ФК, снизилась толерантность к физической нагрузке по тесту с 6-минутной ходьбой (350 м), появился перикардиальный выпот, решено было усилить базисную терапию путём назначения антагониста эндотели-на бозентана, а также подключить для контроля ритма сердца соталол. В течение четырех лет самочувствие девочки было относительно стабильным: сатурация кислорода (SaO2) составляла 86-89%, проба с физической нагрузкой (ходьба в течение 6 минут) - 370-400 м. Уменьшились проявления ДН и СН, уровень NT-pro-BNP снизился в 2,5 раза, девочка прибавила в весе 9 кг, выросла на 10 см, стала более контактна. Кроме снижения частоты дыханий до 28 в мин и тахикардии до 88-99 уд /мин отмечалась нормализация АД (105/60 мм рт. ст.). и некоторое уменьшение размеров печени (+7 см). Однако наблюдалась нерегулярно, были проблемы с лечением и контролем международного нормализованного отношения (МНО), сохранялся негативный настрой в отношении вакцинации.
Последняя госпитализация - в октябре 2017 года в связи с ухудшением состояния (нарастанием одышки, цианоза, появлением головокружения и резкой слабости, чувства страха смерти) после перенесенной респираторной инфекции. Госпитализирована в тяжелом состоянии. При осмотре: резко выраженное беспокойство, бледность кожных покровов с цианотическим оттенком, выраженный цианоз слизистых, кончика носа, мочек ушей, изменение ногтевых фаланг по типу «барабанных палочек» и «часовых стёкол», пастозность век, эмфизематозно-взду-тая грудная клетка, одышка с участием вспомогательной мускулатуры, деформация грудной клетки («сердечный горб»), отчётливая пульсация сердца, увеличение в объёме живота, расширение подкожных вен, видимая пульсация печени, асцит. В легких дыхание ослаблено, с обеих сторон (больше слева), между лопатками выслушиваются
мелкопузырчатые хрипы и крепитация. Одышка до 44 в мин. Границы сердца резко расширены в поперечнике, тоны звучные, во 2-ом межреберье слева шум Грехема-Стилла, выраженный систолический шум по левому краю грудины, тахиаритмия, частота сердечных сокращений (ЧСС) 104-158 уд./мин, гипотония АД - 95/55 мм рт. ст. Пальпация живота затруднена из-за гепатоспленомегалии (печень +8 см, селезёнка +2 см). SaO2 после незначительной нагрузки снижается до 76-78%.
В общем анализе крови отмечался лейкоцитоз до 17х109/л, увеличение содержания гемоглобина до 200 г/л, снижение количества тромбоцитов до 55х109/л. В коагу-лограмме: снижение МНО 1,34 г/л, снижение антитромбина III - 51,6%. По результатам биохимического исследования выявлено повышение C-реактивного белка (СРБ) до 27 мг/л (при N до 6), повышение общего и прямого билирубина до 46,5 и 14,7 мкмоль/л, соответственно, аланинаминотрансферазы (АлАТ) - 49,8 (N до 42 Е/л), аспарагинаминотрансферазы (АсАТ) - 45,5 (N-37 Е/л), снижение содержания альбуминов до 30 г/л, фибриногена до 1,052 г/л и повышение концентрации NT-pro-BNP до 7234 (N до 125 пг/мл).
По данным стандартной электрокардиографии (ЭКГ): ФП (частота сокращений предсердий 500-550 в мин, частота сокращений желудочков 102-130 в мин), признаки гипертрофии единственного желудочка, вертикальное положение электрической оси сердца (ЭОС), нарушение процессов реполяризации, редкая (4 на 100 QRS) желудочковая экстрасистолия (рис. 1).
На рентгенограмме органов грудной клетки: признаки ВПС с выраженным обогащением малого круга кровообращения. Инфильтрация лёгочной ткани в верхних отделах правого лёгкого, в средней зоне (язычковом сегменте) левого лёгкого. В левой боковой проекции снижение прозрачности лёгочной ткани в S10, что может соответствовать двусторонней пневмонии (рис. 2).
Холтеровское мониторирование электрокардиографии (ХМ ЭКГ): ЧСС днём 98 (73-121), ночью 84 (76-96) в мин, циркадный индекс (ЦИ) снижен (117%), субмаксимальная ЧСС не достигнута (59%), нерегулярный ритм на фоне ФВ/ТП. Зафиксировано 853 одиночных желудочковых экстрасистолы, 9 парных желудочковых полиморфных экстрасистол, 6340 одиночных наджелудочковых экстрасистол, 53 пароксизма наджелудочковой тахикардии с ЧСС 130-170 в мин длительностью 2-10 сек, инверсия зубца Т (рис. 3).
ЭхоКГ (12.10.2017): левое предсердие (ЛП) 80х75 мм (при норме до 25 мм), правое предсердие (ПП) 50х46 мм, диаметр ствола ЛА 36 мм, конечно-диастоли-ческий размер (КДР) левого желудочка (ЛЖ) 63 мм (при норме 40 мм), конечный систолический размер (КСР) 45 мм, ударный объём 94 мл, фракция выброса (ФВ) 59%. Заключение: правосформированное правораспо-ложенное сердце, атрезия трикуспидального клапана, функционально единственный желудочек (левый), вторичный ДМПП (33 мм), ДМЖП (30, 10 мм), ОАП (6 мм), выраженная недостаточность АоК, МК, клапана ЛА, высокая ЛГ: конечно-диастолическое давление (КДД) в ЛА -57 мм рт. ст., резкая дилатация левых отделов сердца, ПП, гипоплазия правого желудочка, умеренный выпот в
РИС. 2.
Рентгенография органов грудной клетки Даши Л.:
а) в прямой, б) в левой боковой проекции на фоне пневмонии,
в) после разрешения пневмонии.
РИС. 3.
Ригидный профиль ЧСС (а), желудочковые экстрасистолы (б) на фоне фибрилляции предсердий по данным ХМ ЭКГ Даши Л.
МЕДИЦИНСКИЙ
АЛЬМАНАХ
полость перикарда. В полости ПП наблюдается эффект спонтанного контрастирования крови, в ЛП, ЛЖ - фи-бриновые нити (рис. 4).
Ультразвуковое исследование (УЗИ) органов брюшной полости: гепатоспленомегалия, неоднородность структуры печени, расширение диаметра сосудов до 16 мм при норме 6-10 мм, незначительное увеличение объёма почек с умеренным уплотнением структуры, асцит.
Проводимая комплексная терапия с использованием простогландинов, силденафила, бозентана, кислородоте-рапии, антибактериальной терапии, внутривенного человеческого иммуноглобулина, традиционных базисных средств для коррекции СН и ЛГ (дигоксин, верошпирон, фуросемид, торасемид, каптоприл, гепарин, фраксипарин, варфарин,), антиаритмиков (сотагексал), метаболических средств (аспаркам, элькар), гепатопротекторов (фосфо-глив, эссенциале форте), ноотропов с седативным эффектом и транквилизаторов (фенибут, пантогам), а также симптоматической терапии (свежезамороженая плазма, альбумин) позволила стабилизировать состояние ребенка.
В динамике самочувствие заметно улучшилось, эмоциональный тонус положительный, стабилизировано АД
(105/60 мм рт. ст.) и ЧСС (89-92 в мин), одышка уменьшилась до 28-30 в минуту, по результатам рентгенографии -инфильтративных теней нет, по данным ЭхоКГ - фибрино-вые нити в полостях сердца не визуализируются, эффект спонтанного контрастирования в правом предсердии менее выражен, перикардиальный выпот уменьшился, отмечается снижение КДД в ЛА с 57 до 48 мм рт. ст., увеличилась толерантность к нагрузке по данным теста с 6-минутной ходьбой, по результатам биохимического исследования крови - снижение уровня билирубина и активности АлАТ и АсАТ, восстановление числа тромбоцитов до нижней границы нормы, значение МНО на уровне 1,8-2,0. Рекомендовано продолжить базисную медикаментозную терапию, подключить ингаляции кислорода в домашних условиях, сочетанный прием силденафила (2 мг/кг/сут.) и бозентана (6 мг/кг/сут.), симптоматическую терапию (пантогам, элькар, эсливер-форте). От вакцинации против пневмококка и гриппа мама категорически отказалась.
Девочка Елена С., 10 лет. Наблюдается с рождения с диагнозом ВПС: атрезия ЛА, 1-й тип. Дискордантное отхожде-ние аорты от ПЖ. Синдром гипоплазии ЛЖ. ДМЖП (ре-стриктивный) 7-8 мм. Гипоплазия системы ЛА. Стеноз устья и дистальной части левой ЛА. Добавочная левосторонняя верхняя полая вена (ВПВ), дренирующая в коронарный синус. Отсутствие кровотока в правой ВПВ, тромбоз ВПВ. Состояние после операции наложения системно-легочных анастомозов слева (2008 г.) и справа (2009 г.). Состояние после операции перевязки ранее наложенных анастомозов и реконструкции путей оттока из правого желудочка (2009 г.). Состояние после транслюминальной баллонной вальвулопластики (ТЛБВП) левой ЛА (2010 г.). ТЛБВП кондуита в 2013 г. Стеноз кондуита. Двусторонний илеофеморальный тромбоз с основным коллатеральным кровотоком по системе полунепарной вены с ее впадением в коронарный синус. ЛГ. Артериальная гипоксемия. СН I-ИА ст. II-III ФК (по NYHA). Сопутствующее: множественные ВПР. Незавершенный поворот кишечника, агенезия матки и маточных труб. Двусторонняя паховая грыжа. Подвздошная дистопия обеих почек. Болезнь Шпренгеля (высокое расположение лопатки). Реактивный гепатит. Последствия поражения центральной нервной системы (ЦНС) гипокси-чески-ишемического генеза. Задержка темпов психомоторного развития. Трофологическая недостаточность. Низкое физическое развитие.
Предъявляет жалобы на боли в области сердца колющего характера, чувство тяжести в грудной клетке, чувство нехватки воздуха, слабость.
Анамнез заболевания: ВПС выявлен внутриутробно, от прерывания беременности мама отказалась. После рождения ребенок неоднократно получал хирургическое лечение в ФГБУ «НМИЦ ССХ им. А.Н. Бакулева»: в 12 дней была сделана первая операция - наложение модифицированного подключично-легочного анастомоза по Blalock слева с синтетическим протезом; состояние улучшилось, затем через год - наложение модифицированного подключично-легочного анастомоза по Blalock справа. В возрасте 1 год 8 мес. проведена перевязка ранее наложенных анастомозов и реконструкция путей оттока из правого желудочка (ПЖ) ксеноперикардиальным клапан-содержащим кондуитом в условиях искусственного
кровообращения, гипотермии и фармакологической кар-диоплегии, в возрасте 2 года 10 месяцев - ТЛБАП ЛА слева, в 5 лет - баллонная вальпулопластика кондуита. Кардиологом по месту жительства наблюдалась эпизодически. Лечение: аспирин, метаболическая терапия.
В марте 2015 г. находилась в НМИЦ ССХ им. А.Н. Бакулева на плановом обследовании. ЭхоКГ: АоК трехстворчатый, краевой фиброз створок, подвижность сохранена, фиброзное кольцо 20 мм, регургитация 1-й ст., градиент 7 мм рт. ст. Аорта отходит от ПЖ, дуга 17 мм, перешеек 15 мм, правые отделы увеличены. Клапан ЛА стент., градиент 85 мм рт. ст., регургитация 2-й ст., трикуспидальный клапан (ТК) - створки тонкие, подвижные, фиброзное кольцо 23 мм, регургитация 2-й ст. ДМЖП рестриктивный 6-7 мм, градиент систолического давления (ГСД) ЛЖ/ПЖ = 30 мм рт. ст.
Ангиокардиография: ЛА лев. (систолический) = 14, ЛА лев. (диастолический) = 0, ЛА лев. (средняя) = 6, аорта (систолический) = 90, аорта (диастолический) = 52, аорта (средний) = 68, кондуит (систолический) = 77. Рекомендовано продолжить прием аспирина 25 мг/сут., контроль через год. На осмотр не явилась. В течение трех лет кардиологом не осматривалась.
В октябре 2017 г. находилась на лечении в хирургическом отделении ДРКБ по поводу язвенного поражения толстого кишечника. Госпитализирована по экстренным показаниям в связи с выраженным болевым синдромом. Проведена диагностическая лапароскопия, колоноскопия. Выявлены две язвы толстого кишечника в стадии предпер-форации, серозный перитонит. Проведена консервативная терапия и дренирование брюшной полости.
ЭКГ-синусовый ритм, брадикардия ЧСС 55-71 уд./мин, ЭОС отклонена вправо. Гипертрофия обоих желудочков и правого предсердия. Полная блокада правой ножки пучка Гиса. Диффузная ишемия миокарда. ЭхоКГ: пиковый градиент кондуит 88 мм рт. ст. Рекомендована консультация кардиолога по месту жительства.
В январе 2018 г. (в 9 лет) после перенесенной респираторной инфекции (лечение симптоматическое) появились вышеуказанные жалобы, по экстренным показаниям госпитализирована в ДРКБ. При осмотре: эмоционально лабильна, отстает в развитии: вес 21 кг, рост 129 см. Кожные покровы бледные, с цианотичным оттенком, выраженный цианоз слизистых оболочек, кончика носа, ушных раковин, ногтевых фаланг. Изменение ногтевых фаланг по типу «часовых стёкол». Диспластичная грудная клетка, плечевой пояс (высокое стояние левой лопатки). Носовое дыхание резко затруднено. В зеве - гипертрофия небных миндалин 3-й ст. В акте дыхания участвует вспомогательная мускулатура. Дыхание проводится по всем легочным полям. SaO2 72%, одышка до 40 в мин. Перкуторный звук мозаичный. Границы сердца расширены вверх и в поперечнике, тоны звучные, интенсивный систолический шум грубого тембра по левому краю грудины, проводящийся за пределы сердца, ЧСС 80-84 уд./мин, АД - 90/65 мм рт. ст. Пульсация на верхних и нижних конечностях отчетливая. Печень у правого подреберья, селезёнка не пальпируется. Диурез адекватный.
В общем анализе крови - эритроцитоз 6,7х1012/д и повышение уровня гемоглобина - 177 г/л, лейкоцитоз до
9,8х109/л. В коагулограмме: без значимой патологии. По результатам биохимического исследования выявлено повышение СРБ до 28 мг/л, метаболический ацидоз рН крови 7,3, увеличение концентрации рго^Р до 250 пг/мл.
ЭКГ: синусовый ритм, ЧСС 80-85 в мин. Желудочковая экстрасистолия (три градации) на записи. Резкое отклонение ЭОС вправо. Полная блокада правой ножки п. Гиса. Гипертрофия желудочков, обменные нарушения (рис. 5).
Толерантность к нагрузке снижена: тест с 6-минутной ходьбой - 300 м.
ХМ ЭКГ ЧСС днем - 84 (55-140) уд./мин; ЧСС ночью -59 (51-76) уд./мин. Брадикардия ночью. Циркадный индекс 142% - верхняя граница нормы. В течение суток субмаксимальная ЧСС не достигнута (67% от максимально возможной для данного возраста). Ритм синусовый. Одиночные ЖЭС 1247 (55 в час), днем - 1214, ночью - 33.
РИС. 5.
ЭКГ Лены С., 10 лет. ЛГ, ассоциированная с ВПС.
МЕДИЦИНСКИЙ
АЛЬМАНАХ
Оляно'ншсжму.ючкмыеэкттрвсистш (2D як» 1S:13;JI)
Прнчкр Ш чмпмалыяй ЧСС и врсчн маблсцнмя |$| vi.'w
491 1016 ИЯ 12J4 Ш
Y
V 2&И* A liw
Б
РИС. 6.
СМ ЭКГ Лены С.: а) экстрасистолия, б) пример минимальной ЧСС.
РИС. 7.
ЭхоКГЛены С.: а) увеличение PG правый желудочек/легочная артерия в дистальном отделе кондуита, б) ДМЖП, отхождение аорты от правого желудочка, увеличенный коронарный синус.
Паузы за счет синусовой аритмии и миграции водителя ритма (max 1195 мс) всего 1251 (рис. 6).
ЭхоКГ: КДР ЛЖ 40 мм (N -34 мм), КСР 29. Правый желудочек 25 (N - 18), ЛП 25 мм (N - 21 мм), ударный объем ЛЖ - 48 мл, ФВ - 58%. Межпредсердная перегородка (МПП): увеличенный коронарный синус 18-22 мм (добавочная левая ВПВ, дренирующаяся в коронарный синус). МЖП подаортальный дефект 8 мм. ЛА: ксенопе-рикардиальный кондуит, проксимальный отдел 10-11 мм, PG 6-10 мм рт. ст.; дистальный отдел 5-6 мм, PG до 98 мм рт. ст. Регургитация на клапане - 2-я ст. Три-куспидальная регургитация (ТК): регургитация 2-й ст., Рдмакс 88 мм рт. ст. Митральная регургитация (МК): регургитация 2-й ст., створки уплотнены. Листки перикарда интактны. Заключение. Атрезия клапана ЛА, 1-й тип. Подаортальный ДМЖП 7 мм. Аорта отходит от ПЖ. Добавочная левая ВПВ. Состояние после перевязки ранее наложенных системно-легочных анастомозов, реконструкции путей оттока из ПЖ клапансодержащим кондуитом. Жидкости в полости перикарда нет. Дилата-ция правых отделов сердца, дилатация коронарного синуса. Гипоплазия ЛЖ. Умеренная недостаточность аортального, митрального, трикуспидального клапанов. PG ПЖ/ЛА в дистальном отделе кондуита 98 мм рт. ст.
Рентгенокомпьютерная томография органов грудной клетки: данные воспалительных изменений в легочной ткани не выявлены. Признаки ВПС, кардиомегалии.
Рентгенография придаточных пазух носа: незначительные наслоения в гайморовых пазухах. Снижена прозрачность решетчатых ячеек. Лобные пазухи асимметричные, прозрачные. Носовые ходы значительно сужены.
УЗИ органов брюшной полости, почек: реакция сосудов печени; реактивное состояние поджелудочной железы; кальцинаты в селезенке, добавочная долька; подвздошно-тазовая дистопия почек.
Оториноларинголог: острый этмоидит; аденоидит; гипертрофия небных миндалин 2-3-й степени.
В динамике на фоне проведенного лечения (кислород, цефтриаксон, силденафил, верошпирон, каптоприл, фрак-сипарин, аспирин, симптоматическая терапия) отмечено существенное улучшение самочувствия, улучшение носового дыхания, исчезновение экстрасистолии, уменьшение PG ПЖ/ЛА в дистальном отделе кондуита до 65 мм рт. ст. В динамике рекомендовано продолжить прием верошпи-рона, каптоприла и аспирина, консультация кардиохирурга для решения вопроса об адекватности функционирования кондуита, исключения и/или возможной коррекции стеноза. Кроме того, необходимо дополнительное, возможно генетическое обследование для коррекции антиагрегант-ной/или антикоагулянтной терапии.
Представленные случаи демонстрируют разные варианты развития ЛГ при сложных ВПС. При правосформиро-ванном праворасположенном сердце сопутствующие пороки приводят к формированию ЛГ у 20-25% больных в короткие сроки (минимально - 6 месяцев). У нашего ребенка с сопутствующей атрезией трикуспидального клапана и функционально единственным желудочком целый ряд факторов мог способствовать быстрому развитию ЛГ [12]. Что и демонстрирует представленный случай. Оперативное лечение при этом сопряжено с определенными
техническими сложностями, и медикаментозная терапия становится средством выбора в лечении таких пациентов.
У ребенка с атрезией ЛА развитие ЛГ определялось особенностями оперативного лечения (наложением системно-легочных анастомозов, реконструкцией путей оттока из ПЖ кондуитом с клапансодержащим протезом и др.). К сожалению, данные операции в любом случае носят паллиативный характер и считаются эффективными, если пациент не требует подачи кислорода, не нуждается в инотропной поддержке, не имеет жизнеугрожающих аритмий и системной артериальной гипотензии, а также имеет нормальные параметры кислотно-щелочного состояния и сатурацию кислорода в периферической крови не ниже 85% [13]. Наша пациентка имела выраженную гипоксемию, ацидоз и ЛГ, потребовавшие медикаментозной коррекции, однако в данном случае она носила временный характер и реальный прогресс в плане улучшения состояния здоровья данной пациентки возможен с помощью хирургической коррекции. Весьма вероятно, что девочке потребуется не только баллонная процедура, но и замена кондуита.
По данным литературы при естественном течении ЛГ при отсутствии лечения средняя выживаемость у детей колеблется от нескольких месяцев до нескольких лет с момента установления диагноза. Выживаемость в течение 1, 3 и 5 лет составляет 68%, 48% и 34% соответственно и зависит от класса ЛГ. Продолжительность жизни пациентов с ЛГ для IV ФК (по данным Всемирной организации здравоохранения) составляет в среднем 6 месяцев, для III ФК - 2,5 года, и около 6 лет для больных, находящихся в I и II ФК. На фоне специфической терапии выживаемость увеличивается в среднем в 1,5-2 раза и заметно улучшается качество жизни пациентов [8-10].
Непродолжительность эффекта специфической терапии стимулирует поиск новых методов и технологий лечения [14, 15]. Но в настоящий момент единственно доказанно эффективным способом лечения пациентов с ЛГ, рефрактерной к комбинированной медикаментозной терапии, остается трансплантация комплекса «сердце-легкие».
ЛИТЕРАТУРА
1. MiranoviC V. The incidence of congenital heart disease: previous findings and perspectives. Srp Arh Celok Lek. 2014. Mar-Apr. № 142 (3-4). Р. 243-248.
2. Poh C.L., Xu M., Galati J.C., Iyengar A.J., Cheung M. et al. Surgical palliation in patients with a single ventricle and dextrocardia. J Thorac Cardiovasc Surg. 2014. Oct. № 148 (4). Р. 1475-1480.
3. Vanderlaan R.D., Caldarone C.A., Backx P.H. Heart failure in congenital heart disease: the role of genes and hemodynamics. Pflugers Arch. 2014. Jun. № 466 (6). Р. 1025-1035.
4. Руководство по легочной гипертензии у детей / под ред. Л.А. Бокерия, С.В. Горбачевского, М.А. Школьниковой. М.: ООО «Актелион Фармасьютикалз», 2013. 416 с.
Rukovodstvo po legochnoj gipertenzii u detej / pod red. Bokeri-ya L.A., Gorbachevskogo S.V., Shkol'nikovoj M.А. M.: OOO «Aktelion Farmas'yutikalz», 416 s.
5. Berger R.M., Beghetti M., Humpl T. et al. Clinical features of paediatric pulmonary hypertension: a registry study. Lancet. 2012. № 379. Р. 537-546.
6. Ivy D. Pulmonary Hypertension in Children. Cardiol Clin. 2016. Aug. № 34 (3). Р. 451-472.
7. I-Chen Chen, Zen-Kong Dai. Insight into Pulmonary Arterial Hypertension Associated with Congenital Heart Disease (PAH-CHD): Classification and Pharmacological Management from a Pediatric Cardiological Point of View. Acta Cardiol Sin. 2015. № 31. Р. 507-515
8. Abman S.H., Hansmann G., Archer S.L. et al; Pediatric Pulmonary Hypertension: Guidelines From the American Heart Association and American Thoracic Society. Circulation. 2015. Nov. 24. № 132 (21). Р. 2037-2099.
9. Galié N., Humbert M., Vachiery J.L. et al. 2015 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension: The Joint Task Force for the Diagnosis and Treatment of Pulmonary Hypertension of the European Society of Cardiology (ESC) and the European Respiratory Society (ERS). Eur Respir J. 2015. Oct. № 46 (4). Р. 903-975.
10. Unegbu C., Noje C., Coulson J.D., Segal J.B., Romer L. Pulmonary Hypertension Therapy and a Systematic Review of Efficacy and Safety of PDE-5 Inhibitors. Pediatrics. 2017. Mar. № 139 (3).
11. Kuang H.Y., Wu Y.H., Yi Q.J., Tian J., Wu C., Shou W.N., Lu T.W. The efficiency of endothelin receptor antagonist bosentan for pulmonary arterial hypertension associated with congenital heart disease: A systematic review and meta-analysis. Medicine (Baltimore). 2018. Mar. № 97 (10). Р. 75.
12. Gorbachevsky S.V., Shmalts A.A., Zaets S.B. What Can Cause Pulmonary Vascular Disease in Functionally Single Ventricle? Anatomy&Physiology. 2016. № 6 (1). Р. 137.
13. Fan X.M., Zhu Y.B., Su J.W., Zhang J., Li Z.Q., Xu Y.Q., Li X.F., Liu Y.L. Clinical results of combined palliative procedures for cyanotic congenital heart defects with intractable hypoplasia of pulmonary arteries. Chin Med J (Engl). 2013. № 126 (9). Р. 1678-1682.
14. Hoeper M.M., Corris P.A., Kinger J.R. et al. The RESPITE Study: Riociguat In Patients With PAH And An Inadequate Response To Phosphodiesterase 5 Inhibitors. Am J Crit Care Med. 2016. № 193. 6315 р.
15. Baruteau A.E., Belli E., Boudjemline Y., Laux D., Le'vy M., Simonneau G. et al. Palliative Potts shunt for the treatment of children with drug-refractory pulmonary arterial hypertension: updated data from the first 24 patients. Eur. J. Cardiothorac. Surg. 2015. № 47. Р. 105-110. |
