CC BY
45
The physiological immaturity of glutathione system in premature children is and immature newborns feel oxidative stress during birth.
Key words: system of glutathione, neonatal, premature.
Литература
1. Аскерова Т.А., Кичибеков Б.Р. Активность глута-тионредуктазы у новорожденных II Педиатрия. -1994. - №5. - С.43-44.
2. Гомелля М.В. Клинико-гигиенический анализ железодефицитных анемий у детей. - Дис. ... канд. мед. наук. - Иркутск, 1999. - С.39-54.
3. Калуев А.В. // Биохимия. - 1998. - Т.63. - №9. -С. 1305-1306.
4. Кулинский В.И., Колесниченко Л.С. Биологическая роль глутатиона // Успехи современной биологии. - 1990. - Т. 110. - С.20-33.
5. Кулинский В.И., Колесниченко Л.С. Обмен глутатиона // Успехи биологической химии. - М.: Наука, 1990. -Т.31. -С.157-179.
6. Мазо В.К. Глутатион как компонент антиокси-дантной системы желудочно-кишечного тракта // Российский журнал гастроэнтерологии, гепатоло-гии, колопроктологии. - 1998. - №1. - С.47-53.
7. Суханова Г.А., Федотова Т.В. и соавт // Клиническая лабораторная диагностика. - 1997. - №6. -С.46.
8. Черданцева Г.А., Ваганов Н.Н. и соавт. // Российский педиатрический журнал. - 1999. - №4. - С.46-489.
9. Щельцина Н.Ю., Переслегина И.А., Нестеров С.Л. Значение глутатионовых ферментов при развитии синдрома эндогенной интоксикации у новорожденных детей. // Российский педиатрический журнал. -1998. - №3. - С.51-53.
10. Anderson М. // Meth. Enzymol. - 1985. - Vol.l 13. -P.548-554.
11. Bellomo G., Thor H., Eklow-Lastbom L., Nicotera P., Orrenius S. // Chem. Scripta A. - 1987. - Vol.27. -P.l 17.
12. Jain A. et al. // Pediatric Pulmonology. - 1995. -Vol.20, N.3. - P.160-166.
13. Lavoie J.C., Chessex P. // Free radical biology and medicine. - 1998. - Vol.4, N.6. - P.994-1001.
14. Moison et al. // Acta Paediatrica. - 1997. - Vol.86, N.12,-P. 1363-1369.
15. Sies H., Akerboom Т. P. M. // Meth. Enzymol. 1984. -Vol. 105. - P.445-451.
16. Reise Justine et al. // Clin. Chim. Acta. - 1997. -Vol.l. - P.l 13-119.
© BOUVAIST H„ ROSSIGNOL A.-M., ROCCA C„ ANDRINI P., DURAND C„ BOST M. -УДК 616.13-007.64+616.12-008.46
ANEVRISME DE L’AMPOULE DE GALIEN ET INSUFFISANCE CARDIAQUE. ATTITUDE THERAPEUTIQUE ACTUELLE
H. Bouvaist', A.-M. Rossignol1, C. Rocca1. P. Andrini2, G. Durand3, M. Bost4.
('Service de cardiologie pediatrique, 2Service de neonatologie et reanimation pediatrique, '’Service de ra-diologie pediatrique, 4Departement de pediatric, CHU Grenoble, BP217, 38043 Grenoble Cedex 09. France)
(Tires a part: Dr H. Bouvaist)
Resume. L'anevrisme de I'ampoule de Galien est une etiologie rare mais grave d'insuffisance cardiaque du nouveau-ne ou de I’enfant. Le diagnostic est evoque devant la decouverte d'un souffle continu a I'auscultation du crane. II s'agit d'une malformation arterioveineuse intracranienne, realisant un shunt parfois tres important entre les reseaux arteriels (carotidien ou vertebral) et veineux. Le pronostic vital et neurologique de ces enfants est classiquement tres sombre.
Nous rapportons les observations des 3 derniers cas consecutifs d'anevrisme de I’ampoule de Galien suivis a 1'hopital de Grenoble dans les cinq dernieres annees. Ces enfants ont presente des tableaux cliniques tres differents, correspondant aux trois formes cliniques habituellement decrites dans la litterature: une forme reputee tres severe, avec retentissement cardiaque au troisieme jour de vie, necessitant de multiples embolisations percutanees, une forme neonatale revelee par une macrocranie isolee, une forme decouverte tardivement (4 ans et demi) devant une dyspnee d'effort, regressive apres deux seances d'embolisation.
Tous les enfants sont vivants et ont un developpement psychomoteur normal pour 1'age.
Une prise en charge multidisciplinaire par des neonatologues, cardiopediatres et neuropediatres, et des examens complementaires non invasifs, tels que I'echographie transfontanellaire, I'electroencephalogramme, I'imagerie par resonance magnetique, et I'echocardiographie, sont necessaires pour guider I'attitude therapeutique et limiter les sequelles neurologiques chez les enfants atteints d'une malformation de ce type.
L'arteriographie cerebrale et I'embolisation percutanee, realisee sous anesthesie generale, et pratiquee par une equipe entrainee, chez deux de ces trois enfants, a donne de tres bons resultats a moyen terme, temperant le pessimisme habituel concernant cette malformation. Arch Mai Cceur 1998 ; 91 : 637-43.
Mots cles: ampoule de Galien, anevrisme, insuffisance cardiaque
L'anevrisme de I'ampoule de Galien est une diagnostiquee durant la periode ante- ou perinatale. II
malformation arterioveineuse intracerebrale, siege s'agit d'une pathologie rare, dont le diagnostic est
d'un shunt important, actuellement le plus souvent classiquement tres pejoratif. En effet, I’apparition
d'une insuffisance cardiaque refractaire au traitement medical dans les premiers jours de vie, conduit a la mort rapide de l'enfant dans un grand nombre de cas. Ceux pour lesquels le traitement digitalodiuretique apporte une amelioration heniodynamique auront souvent un retard psychonioteur modere a severe. Les traitements neurochirurgicaux sont greves d'une mortalite importante (50%) et d'une morbidite extreme, avec un retard psychonioteur dans presque tous les cas. Cette perspective tres sombre conduit beaucoup d'equipes actuellement a proposer l'inter-ruption de la grossesse meme tardivement. Les techniques d'embolisation arterielle precoce develop-pees depuis 10 ans environ semblent etre un espoir therapeutique pour ces enfants jusqu'alors condam-nes. Les observations de trois enfants atteints de cette malformation font l'objet de ce travail.
METHODES
Patients
L'enfant est hospitalise au premier jour de vie pour surveillance heniodynamique dans le service de neonatologie. II presente, des la naissance, un souffle a l’auscultation du crane, sans signe d'insuffisance cardiaque. Au troisieme jour de vie, apparaissent une tachycardie, un galop puis une detresse respiratoire s'aggravant progressivement nialgre le traitement digitalo-diuretique.
L'electrocardiogranime est sans particularite.
La radiographie pulmonaire note une cardiome-galie aux depens de toutes les cavites cardiaques associee a une surcharge vasculaire pulmonaire importante (fig. 1).
Entre 1994 et 1997, trois enfants ont ete adniis consecutivement au CHU de Grenoble pour insuffisance cardiaque ou macrocephalie en rapport avec un anevrisnie de l'ampoule de Galien (AAG). II s'agit de trois ganjons (tableau).
Observations
Premiere observation
Le diagnostic d'anevrisme de l'ampoule de Galien est porte sur l'echographie realisee a 32 seniaines d'anienorrhee, devant 1'association d'une image kysti-que intracerebrale, paraniediane droite, de 2,6 x 2,4 x-2,1 cm, en arriere du troisieme ventricule, et d'une dilatation nioderee des cavites cardiaques droites: orei 1 lette, veine cave superieure et veine jugulaire droite, le rapport oreillette droite (OD)/oreillette gauche (OG) est de 1,3, il n'existe pas de signe d'anasarque foeto-placentaire. Le doppler confirme la nature vasculaire de cette masse, les vitesses systoliques au niveau de l'artere afferente sont elevees: 1,4 m/s. Cette association fait evoquer le diagnostic d'anevrisme de l'ampoule de Galien, l’interruption de la grossesse est alors proposee et refusee par les parents.
Fig. 1. Radiographie pulmonaire de face d'un nouveau-ne, a 3 jours de vie, en insuffisance cardiaque secondaire au shuni intracranien: la cardiomegalie est importante aux depens de toutes les cavites.
L’echocardiographie elimine une cardiopathie congenitale; le doppler estinie l’index cardiaque a plus de 10 L/min/nr et les pressions pulnionaires a des valeurs systeniiques.
L'echographie transfontanellaire retrouve la lesion decrite lors de l'echographie fetale.
L'electroencephalogramme (EEC) est sans ano-nialie pour 1’age.
Tableau.
Resume des trois observations
Enfants n° Age du diagnostic Symptonies initiaux Traitement Type anatomique Evolution clinique Evolution de l'anevrisnie
1 32 SA Insuffisance cardiaque IC=10,5 L/min/nr Hypertension arterielle pulmonaire Enibolisations a 3 semaines, 5 mois, 9 rnois et 1 6 rnois Mural Guerison Developpenient psychonioteur normal Thrombose partielle
2 3 jours Macrocranie IC=9 L/niin/ni2 En attente Mural Developpenient psychonioteur normal Stable
3 4 ans et derni Insuffisance cardiaque IC=6,5 L/min/m' 2 enibolisations a 4 ans et demi Choroi'dien Stabilisation Epilepsie partielle Thrombose partielle
fC: index cardiaque; SA: semaines d'amenorrhee.
Une premiere imagerie par resonance magnetique (fig.2) est realisee au sixieme jour sous anesthesie generate: le parenchyme cerebral est normal, la lesion vasculaire est alimentee par plusieurs arteres naissant de l'artere choroidienne posteromediane et d'autres pedicules naissant de l'artere sylvienne gauche. Compte tenu de l’absence de lesion cerebrale parenchymateuse, et face a l'aggravation hemody-namique, Pcntant est place sous ventilation mecani-que en vue d'une embolisation percutanee de l’anev-risme.
L'arteriographie cerebrale couplee a l’embolisa-tion etablit le type anatomique de l'anevrisme: il s'agit d'une forme murale, L'ensemble de la procedure est realise au 21e jour de vie. La normalisation de l’index cardiaque est obtenue apres trois embolisa-tions successives pratiquees au cours des deux premieres annees de vie. Mais, au catheterisme cardiaque, la persistance d'une hypertension arterielle pulmonaire (HTAP) systemique precapillaire, reactive au NO fait realiser une quatrieme procedure avec succes.
Fig.2. Imagerie par resonance maqnetique cerebrale d'un nou-veau-ne porteur d'un anevrisine volumineux de l’am-poule de Galien (forme murale). Coupe parasagittale gauche. La lesion se situe au niveau du lobe parietal profond, le sinus longitudinal est dilate.
Durant ses deux premieres annees de vie, il est pris en charge en hospitalisation a domicile et a ete frequemment hospitalise. Cet enfant, age actuelle-ment de 4 ans, a retrouve un developpement psycho-moteur normal grace au traitement d'une psychomot-ricienne. L'examen cardiaque est normal. L'enfant est surveille tous les six mois par imagerie par resonance magnetique cerebrale: l’anevrisme est partiellement thrombose.
Deuxieme observation
L'anevrisme de l’ampoule de Galien est decouvert au 3e jour de vie devant la constatation d'une macro-
cephalie (perimetre cranien=39 cm) alors que le reste de l’examen clinique est normal et notamment, il n'existe pas de souffle intracranien, Aucun examen echographique antenatal n'a ete realise: la mere residait alors a l'etranger.
L'echographie transfontannellaire decele une lesion arrondie vasculaire en arriere du troisieme ventricule, mesurant 16 x 9 x 10 mm; l’index de resistance de l’artere choroidienne anterieure est a
0,7; le parenchyme cerebral est normal; il n'y a pas de signes d'hydrocephalie.
L'imagerie par resonance magnetique cerebrale realisee au 19e jour de vie confirme la malformation arterioveineuse: l’anevrisme est alimente par deux arteres, une naissant de l'artere cerebrale anterieure et l’autre de l’artere cerebrale posterieure droite. La lesion parait etre de forme murale. Le parenchyme cerebral est normal.
L'electroencephalogrammc est sans anomalie.
Le bilan cardiologique realise alors comporte une radiographie pulmonaire normale, des cavites cardiaques non dilatees en echocardiographie, et au doppler, un index cardiaque a 9 L/min/nr et des pressions pulmonaires normales.
Le developpement psychomoteur satisfaisant de l’enfant fait poser l’indication d'embolisation percutanee et la stabilite hemodynamique permet d'attendre l’age de 6 mois. Cet enfant a actuellement 5 mois, sa surveillance clinique est hebdomadaire, l’echographie transfontanellaire est controlee men-suellement et l'imagerie par resonance magnetique pratiquee tous les deux mois jusqu'a l’embolisation.
Troisieme observation
A l'age de 4 ans et demi, l’enfant est vu en consultation de cardiologie pediatrique pour une Iatigabilite importante et une hypersudation a l’effort, d'aggravation progressive sur deux mois. Cet enfant n’a pas d'antecedent notable et est normalement scolarise. L'examen clinique retrouve un galop, un souffle systolique 2/6 laterosternal gauche bref et variable avec la respiration, et surtout un souffle carotidien bilateral continu intense, associe a un souffle identique au niveau du crane.
On releve sur l’electrocardiogramme, un bloc de branche droit incomplet, une hypertrophie auriculaire gauche marquee et une discrete hypertrophie ventriculaire gauche.
A la radiographie thoracique, le rapport cardio-thoracique est mesure a 0,73. L'echocardiographie ne retrouve pas de malformation intracardiaque, mais une dilatation des ventricules et des troncs supra-aortiques a leur origine, une fraction d'ejection ventriculaire gauche normale et un index a 6,5 L/min/ nr au doppler. Un traitement digitalo-diuretique est alors instaure.
L'enfant a une imagerie par resonance magnetique cerebrale qui montre un anevrisine de la veine de Galien de forme choroidienne, tres probablement congenital. Le reseau arteriel nourricier sous-ependymaire et transthalamique parait tres important sur l'arteriographie cerebrale (fig.3).
Fig.3. Arteriographie cerebrate ргё-embolisation chez un
enfant de 4 ans et demi, injection de l'artere carotide interne droite, montrant de nombreux pedicules art6riels nourriciers sous 6pendymaires et choroi'diens.
L'6volution clinique s'est rapidement compliquee d'episodes de cephalees et d'une crise comitiale partielle; une asym6trie a la stimulation lumineuse sans paroxysme est la seule anomalie sur l'electroen-cephalogramme. Craignant des 6pisodes d'hyperten-sion intracranienne, la premiere seance d'embolisa-tion percutan6e de l’anevrisme est realis6e rapidement, 2 mois apres le diagnostic, puis une seconde seance, 4 mois plus tard, avec succes.
En effet, l’enfant a 5 ans, il est actuellement sevre du traitement a vis6e cardiaque, l’index cardiaque au doppler est a 3,4 L/min/m2. Son d6veloppement psychomoteur reste normal, les c6phal6es ont dispa-ru, aucun nouvel 6pisode d'absence n'a ete constat6.
Technique
Ces trois enfants ont eu un bilan neurologique et cardiologique de maniere syst6matique.
Un electrocardiogramme, une radiographie pulmonaire et une 6chocardiographie ont 6t6 realis6s pour 6valuer l'etat h6modynamique.
Sur le plan neurologique, une 6chographie trans-fontanellaire au lit du patient, un 61ectroenc6phalo-gramme, et une imagerie par resonance magn6tique sous anesth6sie g6n6rale sont n6cessaires a l'6tude precise de la 16sion an6vrismale mais surtout du parenchyme сёгёЬга1.
L'art6riographie сёгёЬга1е et l’embolisation sont faites dans le meme temps, sous anesth6sie g6n6rale, par ponction de l’artere femorale. L'embolisation, par injection locale d'Hystoacryl et de Lipiodol, a ete realis6e chaque fois par une 6quipe етгаТпёе (Pr Lajausnias a 1'hopital de Kremlin-Bicdtre).
RESULTATS
Les trois enfants ont un an6vrisme volumineux de l’ampoule de Galien, 2 sont de forme murale, et I de forme choroi'dienne.
Dans deux cas sur trois, le diagnostic a ete fait devant un signe d'appel cardiaque. Pour un seul
enfant, le diagnostic a ete fait en periode antenatale. Les deux enfants qui presentaient un retentissement cardiaque de cette malformation, avaient un souffle intracranien a l’auscultation.
Le suivi depuis le diagnostic va de 5 mois a 3 ans. Deux des trois ont, a ce jour, eu‘ un traitement par embolisation percutanee iterative, conduisant a la normalisation de l’hemodynamique. Aucun n'a eu de complication inherente a la technique elle-meme.
Chez aucun enfant ne s'est pose le probleme d'une hydrocephalie pouvant faire discuter l’indication d'une derivation ventriculoperitoneale. Ils ont tous un developpement psychomoteur normal. Aucun n'a de malformation associee, les deux nouveau-nes ont un caryotype normal. Aucun des 3 enfants n'est decede.
DISCUSSION Anatomie
L'anevrisme de l'ampoule de Galien n'est pas un anevrisme a proprement parler, mais une dilatation parfois tres volumineuse de la grande veine ou ampoule de Galien, qui est formee par la reunion des deux veines cerebrales internes, qui elles, drainent le systeme veineux cerebral profond. La communication anormale de cette structure avec des branches arterielles d'origine carotidienne et vertebrale realise une veritable fistule arterioveineuse intracerebrale, aboutissant rapidement a une dilatation veineuse majeure en aval [1]. La particularite de cette malformation vasculaire est son retentissement systemique precoce et severe notamment sur le plan cardiaque.
Trois types anatomiques de cette malformation ont ete decrits [2,3]: un type mural, ou le pedicule arteriel s'abouche directement dans la veine, le type choroi'dien, oil plusieurs shunts arterioveineux reunis, en zone sous-arachnoi'dienne, s'abouchent secondaire-ment dans la veine, et le type parenchymateux, ou les shunts arterioveineux se situent dans le parenchyme cerebral profond.
Diagnostic
Jusqu'a ces dernieres annees [4], le diagnostic d'anevrisme de l’ampoule de Galien etait effectue :
- en periode neonatale devant un tableau d'insuf-fisance cardiaque globale precoce et severe, pouvant faire evoquer une pathologie du cceur gauche [5], type hypoplasie du ventricule gauche, interruption de I’arche ou coarctation de 1’aorte, cepen-dant en raison de la presence d'un souffle continu a l’auscultation du crane, qui doit etre systematique chez le nouveau-ne avec une cardiomegalie impor-tante, le diagnostic d'anevrisme de l’ampoule de Galien est evoque ;
- chez le nourrisson, chez qui l’expression clinique est souvent une macrocranie associee ou non a des convulsions, on ne retrouve le plus souvent pas de signe d'insuffisance cardiaque clinique mais une cardiomegalie radiologique avec une augmentation franche du debit aortique au doppler. Un souffle intracranien est le plus souvent audible;
- tardivement, chez certains enfants devant l’appa-rition de signes de focalisation neurologique.
Actuellement le diagnostic est souvent fait en fin de grossesse, apres 28 semaines d’amenorrhee, devant une image intracerebrale evoquant une lesion vasculaire associee ou non a une dilatation des cavites cardiaques droites [6].
Attitude therapeutique
La presence de signes de retentissement cardiaque des la periode foetale est de tres mauvais pronostic. Dans une etude recente de Rodesch et coll. [7], chez 18 foetus presentant des signes de retentissement cardiaque au troisieme trimestre, 94% ont une insuffisance cardiaque neonatale, dont 25% decedent dans les premiers jours de vie, mais apres traitement par embolisation, 67% des enfants sont neurologique-ent normaux. Done meme si les resultats du traite-ent par embolisation percutanee sont encourageants, il est encore licite pour la plupart des equipes de proposer l’interruption de grossesse chaque fois qu'il y a un retentissement cardiaque meme tardivement. Pour les autres cas, les parents sont informes du pronostic neurologique incertain, et des possibilites therapeuti-ues actuelles. La connaissance du diagnostic avant la naissance permet une prise en charge therapeutique multidisciplinaire dans une structure de reanimation neonatale, afin de limiter les dommages cerebraux precoces chez ces nouveau-nes, et de programmer une embolisation. Celle-ci ne doit pas etre realisee en urgence devant une defaillance polyviscerale survenant des les premiers jours de vie car le risque de complications neurologiques associees est alors majeur. En revanche, un enfant avec une insuffisance cardiaque precoce, chez lequel on a elimine une cardiopathie malformative et mesure le debit aortique par echocardiographie doppler, doit etre traite par digitalo-diuretiques et amines vasopressives, voire par ventilation mecanique, afin d'envisager une embolisation dans les meilleures conditions hemodynamiques possibles, s'il n'a pas de dommages cerebraux (tel etait le cas du premier enfant de notre serie) [8].
Les examens du systeme nerveux central, tels que l'echographie transfontanellaire [9,10], l'electroence-phalogramme, et l’imagerie par resonance magne-tique sont utiles pour evaluer le statut neurologique de l'enfant. L'arteriographie cerebrale seule n’a pas d'interet diagnostique supplementaire; l’imagerie par resonance magnetique est suffisante pour definir l’anatomie de la lesion.
Dans les formes avec insuffisance cardiaque, 1’embolisation peut etre realisee dans le premier mois de vie si l'etat hemodynamique le necessite, sinon en situation stable vers Page de 6 mois. La correction complete du shunt n'est souvent pas obtenue apres une seule seance d'embolisation, mais elle permet une amelioration fonctionnelle des troubles hemodynamiques. Le geste pourra etre complete dans un deuxieme temps comme dans notre experience. Les formes se manifestant par une macrocranie isolee en l’absence de sequelle neurologique seront egalement proposees pour une embolisation'vers 6 mois.
Suivi
Le suivi echographique du debit cardiaque est primordial, en effet meme en 1’absence d'insuffisance cardiaque clinique initiale, les patients atteints d'un anevrisme de l'ampoulc de Galien dcvront certaine-ment etre traites par embolisation afin d'eviter l’apparition plus tardive de signe d'insuffisance cardiaque comme le troisieme enfant de notre serie.
Dans le cas du premier enfant, la persistance d'une hypertension arterielle pulmonaire symptoma-tique et severe malgre la normalisation du debit aortique au doppler illustre le fait que l’insuffisance cardiaque dans cette pathologie n'est pas seulement en rapport avec l’augmentation du debit gauche mais aussi pour une grande part avec l’augmentation tres importante du retour veineux systemique. II s'agit d'un shunt gauche-droite a part entiere. La surveillance de la pression arterielle pulmonaire est done importante, le risque etant de voir les resistances arteriolaires augmenter de maniere irreversible.
Le suivi par les cardiologues et les neurologues conjointement permettront de proposer le traitement par embolisation au moment le plus opportun, en tenant compte: du developpeinent psychomoteur et de la croissance staturoponderale, mais aussi des pres-sions pulmonaires et du debit aortique au doppler.
En 1992, Lasjaunias et coll. [11] rapportent sur une serie de 26 nouveau-nes avec anevrisme de l'ampoule de Galien, 15 vivants dont 9 neurologique-ment normaux avec un recul allant de 6 mois a 8 ans. Tous les enfants vivants ont eu un traitement par embolisation par voie arterielle. Les formes cliniques de diagnostic plus tardif seraient de meilleur
pronostic: chez 18 nourrissons, 13 sont neurologique-ment normaux, 2 sont decedes, 2 ont gueri spontane-ment. D'autres cas de guerison spontanee ont ete publies [12-14]; il s'agit d'une thrombose de
l'anevrisme, ces formes ne realisaient pas de shunt important initialement. II n'existe pas d'autre serie publiee de cette importance concernant des enfants traites par embolisation [15] pouvant ponderer ou confirmer les resultats de l’equipe du Kremlin-
Bicetre. Certaines equipes precedent a l’embolisation par voie veineuse avec des resultats similaires [16].
Une etude publiee en 1985 [17], rapportait 191 cas en 35 ans, tous ages confondus, non traites ou traites chirurgicalement: la mortalite est de 43% et 30% des patients ont un developpement
psychomoteur satisfaisant.
Nous avons opte pour le traitement par embolisation pour les troi’s enfants compte tenu des don-nees actuelles retrouvees dans la litterature [18-24].
Pronostic
Le type mural souvent retrouve dans les formes cliniques avec macrocephalie serait de bon pronostic, le type choroi'dien dont le pronostic est plus reserve, est associe aux formes avec insuffisance cardiaque precoce; et une forme parenchymateuse, un peu differente anatomiquement, se complique beaucoup plus souvent d'hemorragie intracerebrale avec des
sequelles neurologiques severes. Nos observations ne repondent pas a ces criteres pronostiques puisque le premier enfant presentait le tableau le plus severe et avait une forme murale, contrairement au troisieme enfant parfaitement asymptomatique jusqu'a l'age de 4 ans avec une forme choroidienne. L'attitude therapeutique ne peut done etre guidee par le type anatomique de la malformation.
Le debit aortique mesure au doppler n'est pas non plus un bon marqueur pronostique de la severite du shunt; les index cardiaques sont en effet presque superposables chez les deux nouveau-nes que nous presentons, alors que le retentissement hemodyna-mique est tres different.
Les pressions arterielles pulmonaires seraient peut-etre un moyen indirect plus precis pour quantifier l’importance du shunt gauche-droite extracardiaquc.
L'hydrocephalie souvent retrouvee dans cette malformation, parait etre un factcur de mauvais pronostic dans la litterature. Elle peut s'expliquer par I’hyperpression veineuse intracerebrale due au shunt lui-meme. Elle est souvent resolutive apres le traite-mciH de l’anevrisme, et on doit eviter, si possible, la
References
1. Clarisse J, Dobbelacre P, Rey C et al. Aneurysm of the great vein of Gaien. Radiological anatomical study of 22 eases, J Neuroradiology 1978 : 5 : 91-102.
2. Tardieu M. Mntherbe, Garcia-Monaco R, Devicior D, Zerah M, Lasjaunias P. Les malformations anevris-males de la veine de Galien. Ann Pediatrie 1990 ; 45 : S 223-3 230.
3. Merland JJj Laurent A, Rufenacht D, Reizine D. MAV de la region de I’ampoule de Galien. Aspects anatomi-ques, clinique et evolution du traitement endovaseu-laire (1979-1986). A propos de 10 cas. Ncurochirurgie 1987 ; 33 : 349-52.
4. Maheut J, Santini JJ, Barthcz MA, Billard C. Sympto-matologie clinique de l’anevrisme de l’ampoule de Galien. Resultats d'enquSte nationale. Ncurochirurgie 1987 ; 33 : 285-90.
5. Lupoglazoff JM, Hubert P, Labenne M, Sidi D, Kachaner J. Strategic therapeutique chez le nouveau-ne en defaillance multi-viscerale par interruption ou hypoplasie de la crosse aortique. Arch Mai Coeur 1995 ; 88 : 725-30.
6. Evans AJ, Twining P. Case report: in utero diagnosis of a vein of Galen aneurysm using colour flow Doppler. Clin Radiol 1991 ; 44: 281-2.
7. Rodesch G, Hui F, Alvarez H, Tanaka A, Lasjaunias P. Prognosis of antenatally diagnosed vein of Galen aneurysmal malformations. Child Nerv Syst 1994 ; 10 : 79-83.
8. Yamashita Y, Abe T, Ohara N et al. Successful treatment of neonatal aneurysmal dilatation of the vein of Galen : the role of prenatal diagnosis and transarterial embolisation. Neuroradiology 1992; 34 : 457-9.
9. Stockberger S, Smith R, Don S. Color Doppler sonography as a primary diagnostic tool in the diagnosis or vein of Galen aneurysm in a critically ill neonate. Neuroradiology 1993 ; 35 : 616-8.
10. Vaksmann G, Jardin M, Mauran P et al. Peripheral cerebral arteriovenous malformation in an infant: assessment by transcranial color flow mapping. J Clin Ultrasound 1990 ; 18 : 215-7. '
pose d'une derivation ventriculo-peritoneale. Aucun de nos patients ne presentaient d'hydrocephalie.
CONCLUSION
L'anevrisme de l’ampoule de Galien est une malformation arterio-veineuse congenitale pouvant realiser un shunt gauche-droite tres important, mena9ant l'etat hemodynamique des nouveau-nes. Devant un tableau d'insuffisance cardiaque neonatale ou infantile, l’auscultation du crane est un temps primordial de l’examen, puisqu'il oriente le diagnostic vers celui de shunt intracranien. Le suivi de ces enfants doit etre cardiologique et neurologique. Par l’echocardiographie, il est possible de mesurer le debit cardiaque et d'evaluer les pressions pulmonaires, la crainte d'une hypertension arterielle pulmonaire fixee doit faire completer le geste d'embolisation de la lesion,
L'arteriographie et I’embolisation seront faites, si Ton peut attendre, vers l’age de 6 mois par une equipe entrainee. Grace a cette prise en charge, la reputation de tres mauvais pronostic de cette anomalie vasculaire doit etre nuancee, comme ces trois observations permettent de Pillustrer.
11. Lasjaunias P, Rodesch G, Alvarez H. Malformations artdrioveineuses du nouveau-ne et du nourrisson. Journees parisiennes dc pediatrie 1992. Flammarion Medecine Sciences 1992 : 317-20.
12. Hurst RW, Kagetsu NJ, Berenstein A. Angiographic findings in two cases of aneurysmal malformation of vein of Galen prior to spontaneous thrombosis : therapeutic implications, Am J Neuro-radiol 1992; 13: 1446-50.
13. Kuroki K, Uozumi T, Ariin K, Takechi A, Matsuura R, Fujidaka M. Spontaneous disappearance of an aneurysmal malformation of the vein of Galen. Neuroradiology 1995 ; 37 : 244-6.
14. Whitaker JB, Latack JT, Venes JL Spontaneous thrombosis of a vein of Galen aneurysm. Am J Neuro-radiol 1987 ; 8 : 1134-6.
15. O'Donnabhain D, Duff DF. Aneurysms of the vein of Galen. Arch Dis Child 1989 ; 64 : 1612-7.
16. Casasco A, Lylyk P, Hodes et al. Percutaneous trans-venous catheterisation and embolization of vein of Galen aneurysms. 1991 ; 28: 260-6.
17. Johnston IH, Whittle IR, Besser M, Morgan MK. Vein of Galen malformation : diagnostic and manaqement. Neurosurgery 1987 ; 20 : 747-57.
18. Lasjaunias P, Hui F. Zero HM et al. Cerebral arteriovenous malformations in children. Management of consecutive cases and review of the literature. Child Nerv Syst 1995 ; 11 : 66-79.
19. Wiggins CW, Loisel D, Budock AM. Intracranial arteriovenous malformation in a neonate : aneurysm of the Great Vein of Galen. Neonatal Network (USA) 1991 ; 9 : 7-17.
20. Manner JS, Quisling RG, Mickle JP, Hawkins JS. Gi-anturco coil embolization of vein of Galen aneu-rysms : technical aspects. Radiographics 1988 ; 8 : 935-46.
21. Takayama H, Kawase T, Tamura K, Uchida K, Toya
S. Radical surgery of a galenic aneurysm with regional cerebral blood flow analysis. Surg Neurol 1989 ; 31 : 58-63.
22. Mickle JP, Quisling RG. The transtorcular embolization of vein of Galen aneurysms. J Neurosurg 1986 ; 64 : 731-5.
23. Hoffman HJ, Chuang S, Hendrick EB, Humphreys RP. Aneurysms of vein of Galen. Experience at the Hospital for Sick Children Toronto. J Neurosurg 1982 • 57 : 316-22.
24. Stanbridge R, Westaby S, Smallhorn J, Taylor JF. Intracranial arteriovenous malformation with aneurysm of the vein of Galen a cause of heart failure in infancy. Echocardiographic diagnosis and results of treatment. Br Heart J 1983 ; 49 : 1 57-62.
© БУВЭСТ А., РОССИНЬОЛЬ А.-М., РОККА К., АНДРИНИ П., ДЮРАН К., БОСТ М. -УДК 616.13-007.64+616.12-008.46
АНЕВРИЗМА АМПУЛЫ ГАЛЕНА И СЕРДЕЧНАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ. СОВРЕМЕННАЯ ТЕРАПЕВТИЧЕСКАЯ ТАКТИКА
А. Бувэст1, А.-М. Россинъоль1, К. Рокка1, П. Андрини2, К. Дюран3, М. Бост4.
('Отделение педиатрической кардиологии, 2Отделение неонатологии и педиатрической реанимации, ^Отделение педиатрической радиологии, 4Отдел педиатрии, Госпитально-унивсрситетский центр Гренобля, ВР217, 38043 Гренобль Сесіех 09. Франция)
Резюме. Аневризма ампулы Галена - причина редкой, но тяжелой сердечной недостаточности у новорожденного или ребенка. Диагностика основывается на обнаружении непрерывного шума при аускультации черепа. Речь идет о внутричерепном артерио-венозном пороке, реализующемся шунтом иногда очень значительным между артериальными (каротидными или позвоночными) и венозными сетями. Жизненный и неврологический прогноз у этих детей обычно очень мрачный.
Мы приводим наблюдения трех последовательных случаев аневризмы ампулы Галена, прошедших через госпиталь Гренобля в течение пяти последних лет. У этих детей наблюдалась различная клиническая картина, соответствовавшая трем формам порока, обычно описываемым в литературе: известная очень тяжелая форма, с сердечным откликом на третий день жизни, потребовавшая множественных чрескожных эмболизаций, неонатальная форма, проявляющаяся изолированной макрокранией, форма, выявленная поздно (четырех лет с половиной), проявлявшаяся одышкой при физических усилиях, регрессировавшей после двух сеансов эмболизации.
Все дети живы и имеют нормальное психомоторное развитие, соответствующее возрасту.
Ведение пациентов многими специалистами: неонатологами, кардиопедиатрами, нейропедиатрами и комплексное неинвазивное обследование (эхография трансродничковая, электроэнцефалограмма, магнитно-резонансная томография и эхокардиограмма), необходимы для терапевтического воздействия и предотвращения неврологических осложнений у детей, страдающих пороком этого типа.
Церебральная артериография и чрескожная эмболизация, осуществленная под общим наркозом, специальной группой специалистов, дала очень хорошие среднесрочные результаты у двух из этих трех детей, смягчая пессимизм, обычно вызываемый этим пороком. Ключевые слова: ампула Галена, аневризма, сердечная недостаточность.
Аневризма ампулы Галена является интракраниальным артериовенозным пороком, наличие значительного шунта в настоящее время чаще диагностируется в течение анте- или перинатального периода. Речь идет о редкой патологии, диагностика которой обычно очень трудна. Действительно, появление сердечной недостаточности, устойчивой к проводимому лечению, в первые дни жизни, ведет к скорой смерти ребенка в большинстве случаев. Те пациенты, у которых лечение дигиталисом и диуретиками приведет к улучшению гемодинамики, нередко будут иметь умеренную или тяжелую задержку психомоторного развития. Нейрохирургическое лечение обременено значительной смертностью (50%) и крайне тяжелым состоянием, с психомоторной задержкой в почти всех случаях. Эта очень мрачная перспектива вынуждает в настоящее время многих врачей предлагать прерывание такой беременности даже в поздние сроки. Методы ранней артериальной эмболизации, развиваемые уже приблизительно
десять лет, могут, кажется, быть терапевтической надеждой для этих детей, до тех пор обреченных. Наблюдения трех детей, страдающих этим пороком, являются предметом этой работы.
МЕТОДЫ
Пациенты
Между 1994 и 1997 годами, трое детей были госпитализированы последовательно в Госпитально-университетский центр Гренобля в связи с сердечной недостаточностью или макроцефалией, обусловленной аневризмой ампулы Галена. Речь идет о трех мальчиках (таблица).
Наблюдения
Первое наблюдение
Диагностика аневризмы ампулы Галена основывалась на эхографии, осуществленной на 32 неделе аменореи, выявившей сочетание изображения внутримозговой кисты, парамедианно справа,
Основные сведения о пациентах
Таблица.
Пациент № Возраст установления заболевания Начальные симптомы Лечение Анатоми- ческий тип Эволюция общего состояния Эволюция аневризмы
1 32 недели аменореи Сердечная недостаточность Сердечный индекс 10,5 л/мин/м“ Артериальная легочная гипертония Эмболизация в 3 нед, в 5 мес, в 9 и в 16 мес Присте- ночный Выздоровление Нормальное психомоторное развитие. Частичный тромбоз
2 3 дня Макрокрания Сердечный индекс 9 л/мин/м- В ожидании Присте- ночный Нормальное психомоторное развитие Стабильная
3 4 года 6 мес Сердечная недостаточность Сердечный индекс 6,5 л/мин/м" 2 эмболизации в 4,5 года Хорио- идный Стабилизация частичной эпилепсии Частичный тромбоз
размером 2,6 х 2,4 х 2,1 см, позади третьего желудочка, и умеренной дилатации правых полостей сердца: предсердия, верхней полой вены и правой яремной вены, сообщение между правым и левым предсердиями до 1,3; не выявлено признаков фетоплацентарной анасарки. Допплеровское исследование подтвердило сосудистую природу кистозного образования, систолические скорости на уровне приносящих артерий повышены до 1,4 м/с. Это сочетание позволило диагностировать аневризму ампулы Галена, после чего предложить прерывание беременности, которое отклонено родителями.
Ребенок госпитализирован в первый день жизни для мониторинга гемодинамики в отделение неонатологии. С момента рождения, у него обнаруживался шум при аускультации черепа, без признаков сердечной недостаточности. На третий день жизни, появились тахикардия, ритм галопа, затем респираторный дистресс, прогрессивно нараставшие, несмотря на дигитало-диуретическое лечение.
Электрокардиограмма - без особенностей.
Рентгенография легких показала кардиомега-лию за счет всех сердечных полостей в сочетании со значительным усилением легочного сосудистого рисунка (рис.1).
Рис. 1. Рентгенография легких спереди, новорожденного, трех дней жизни, вторичная сердечная недостаточность вследствие интракраниального шунта: значительная кардиомегалия за счет всех полостей (см. стр. 10).
Эхокардиография исключила врожденную кардиопатию; Допплер показал сердечный индекс более чем 10 л/мин/м“ и легочное давление в значениях системного.
Трансродничковая эхография выявила изменения, описанные при эхографии плода.
Электроэнцефалограмма - без аномалий для возраста.
Первое магнитно-резонансное сканирование (рис.2) было осуществлено на шестой день под
общим наркозом: паренхима мозга нормальная, сосудистые нарушения представлены множеством артерий, исходящих из артерии сосудистого сплетения позади-срединной и других ветвей, зарождающихся из левой сильвисвой артерии. В связи с отсутствием паренхиматозных мозговых нарушений, а также с учетом нарастающих гемодинами-ческих нарушений, ребенок был переведен на искусственную вентиляцию легких для проведения чрезкожной эмболизации аневризмы.
Церебральная ангиография, сочетающаяся с эмболизацией, установила анатомический тип аневризмы: речь идет о пристеночной форме. Комплекс лечебных мероприятий по эмболизации аневризмы был осуществлен на 21-ый день жизни. Нормализация сердечного индекса достигнута после трех успешных эмболизаций, осуществленных в течение двух первых лет жизни. Но, выявление при катетеризации сердца персистирующей системной прекапиллярной артериальной легочной гипертензии, реагирующей на N0, заставило провести (удачно) четвертую процедуру эмболизации.
В течение своих двух первых лет жизни, ребенок был взят под медицинское наблюдение на дому и часто госпитализировался. Этот ребенок, в настоящее время в возрасте 4 лет, обнаруживает нормальное психомоторное развитие, благодаря психомоторному лечению. Исследование сердца не выявило патологии. Ребенок каждые шесть месяцев проходит церебральную магнитно-резонанс-ную томографию: аневризма частично тромбиро-вана.
Второе наблюдение
Аневризма ампулы Галена обнаружена на третий день жизни при констатации макроцефалии (черепной периметр=39 см), в то время как остальные клинические показатели нормальные и, в частности, не выявлено интракраниального шума. Никакого антенатального эхографического иссле-
дования не проводилось: мать находилась тогда за границей.
Рис.2. Магнитно-резонансное изображение мозга новорожденного - носителя объемной аневризмы ампулы Галена (форма пристеночная). Левый парасагит-тальный срез. Образование находится на уровне глубокой париетальной доли, продольный синус расширен (см. стр. 11).
Трансродничковая эхография выявила округлое сосудистое образование позади третьего желудочка, размером 16 х 9 х 10 мм; индекс резистентности передней хориоидальной артерии - до 0,7; мозговая паренхима нормальная; не имеется признаков гидроцефалии.
Церебральная магнитно-резонансная томография, осуществленная на 19-й день жизни, подтвердила артерио-венозный порок. Аневризма снабжается из двух артерий: передней мозговой и правой задней мозговой артерии. Пристеночная форма аневризмы. Паренхима мозга нормальная.
Электроэнцефалограмма - без аномалии.
Кардиологическое исследование, осуществленное тогда же, включало: рентгенографию легких - без изменений; эхокардиографию - полости сердца не расширены; Допплер - сердечный индекс до 9 л/мин/м', легочное давление нормальное.
Удовлетворительное психомоторное развитие позволило определить показания для чрезкожной эмболизации, стабильность гемодинамики позволила отложить эту процедуру до возраста 6 месяцев. В настоящее время ребенку 5 месяцев, над ним осуществляется еженедельный клинический мониторинг, ежемесячно проводится трансмозжечковая эхография, а магнитно-резонансная томография - каждые два месяца до проведения эмболизации.
Третье наблюдение
В возрасте четырех с половиной лет, ребенок был консультирован в отделении педиатрической кардиологии по поводу значительной утомляемости и потливости при физическом усилии, прогрессивно нараставших в течение двух месяцев. Этот ребенок не имеет предшествующего анамнеза и нормально обучается в школе. Клиническое исследование выявило ритм галопа, короткий систолический шум, выслушиваемый по краю грудины слева (2/6), изменяющийся при дыхании, и, главное, двусторонний непрерывный насыщенный шум на сонных артериях, сочетающийся с подобным шумом на уровне черепа.
На электрокардиограмме выявлена неполная блокада правой ветви, выраженная гипертрофия левого предсердия и умеренная гипертрофия левого желудочка.
При рентгенологическом исследовании грудной клетки кардио-торакальнос отношение - 0,73. Эхокардиограмма не обнаруживала внутрисер-дечного порока, но дилатированы желудочки и сосудистые супра-аортальныс стволы, фракция выброса левого желудочка нормальная и индекс
Допплер 6,5 л/мин/м2. Начато лечение дигитало-диуретиками.
Ребенку проведена церебральная магнитно-резонансная томография, которая показала наличие аневризмы вены Галена хориоидной формы, очень, вероятно, врожденной. На церебральной ангиограмме артериальная сеть, питающая суб-эпиндимальные и трансталамические участки, представляется очень значительной (рис.З).
Рис.З. Церебральная артериография пре-эмболизационная у ребенка 4,5 лет, контрастирование правой внутренней сонной артерии показывает множество артериальных ножек, питающих суб-эпиндимальные и хориоидные участки (см. стр. 12).
Клиническая картина заболевания быстро дополнилась эпизодами резких головных болей и частичным эпилептическим приступом; асимметрия при световой стимуляции без пароксизма являлась единственной аномалией на электроэнцефалограмме. В связи с эпизодами внутричерепной гипертензии, первый сеанс чрескожной эмболизации был осуществлен быстро, через 2 месяца после диагностики заболевания, затем второй сеанс, через 4 месяца, удачно.
Действительно, ребенку 5 лет, он в настоящее время не получает лечения сердечными средствами, по данным Допплер-исследования сердечный индекс - 3,4 л/мин/м“. Его психомоторное развитие остается нормальным, головные боли исчезли, никаких новых эпизодов потери сознания не констатировалось.
Метод
Эти трое детей проходили систематическое неврологическое и кардиологическое обследования.
Электрокардиограмма, рентгенография легких и эхокардиограмма были осуществлены для оценки состояния гемодинамики.
В неврологическом плане, трансродничковая эхография у постели пациента, электроэнцефалограмма, магнитно-резонансная томография под общим наркозом необходимы для диагностики аневризмы, но, главным образом, для оценки состояния паренхимы мозга.
Артериография мозга и эмболизация производились одновременно, под общим наркозом, пункцией бедренной артерии. Эмболизация проводилась местным введением гистоакрила (НуБЮасгуО и липиодола (ЫрюсЫ). Каждый раз приглашалась специальная группа врачей (Рг Ьа-]аи5шаБ из госпиталя КгетМп-В1сё1хе).
РЕЗУЛЬТАТЫ
Трое детей имеют объемные аневризмы ампулы Галена, пристенную форму - 2, хориоидную форму - 1.
В двух случаях из трех, диагностика была осуществлена при наличии признаков сердечной недостаточности. У одного ребенка аневризма диагностирована в антенатальном периоде. Двое детей, у которых отзвуком сосудистого порока были
сердечные проявления, имели выслушиваемый при аускультации интракраниальный шум.
Продолжительность наблюдения после диагностики порока составляет от 5 месяцев до 3 лет. Двоим из трех, на сегодняшний день, проведено лечение повторными чрескожными эмболизация-ми, приведшими к нормализации гемодинамики. Ни у кого из пациентов не возникло никаких осложнений, связанных с процедурой эмболизации.
Ни у одного из пациентов не возникло проблемы гидроцефалии, способной заставить обсуждать необходимость проведения вентрикуло-перитонеального отвода. Все пациенты имеют нормальное психомоторное развитие. Ни у кого из них нет никаких сопутствующих пороков развития, два новорожденных имеют нормальный ка-риотип. Никто из 3 детей не скончался.
ОБСУЖДЕНИЕ
Анатомия
Аневризма ампулы Галена не является аневризмой в чистом виде, но это - расширение, иногда очень объемное, большой вены или ампулы Галена, образованной слиянием двух внутренних мозговых вен, которые дренируют глубокую мозговую систему вен. Анормальные сообщения этой структуры с артериальными ветвями из сонной и позвоночной артерий осуществляются через настоящую внутримозговую артерио-венозную фистулу, быстро приводя к значительной венозной дилатации нижележащих отделов [1]. Особенностью этого сосудистого порока является его раннее и тяжелое системное влияние, в частности, на деятельность сердца.
Известны три анатомических типа этого порока [2,3]: пристеночный тип, когда артериальные ветви впадают непосредственно в вену, хориоид-ный тип, когда несколько артериовенозных шунтов объединяются в субарахноидальной зоне и опосредованно впадают в вену, и паренхиматозный тип, когда артериовенозные шунты располагаются глубоко в паренхиме мозга.
Диагностика
До последнего времени [4], диагностика аневризмы ампулы Галена была осуществлена:
- В неонатальном периоде при проявлениях ранней и тяжелой общей сердечной недостаточности, заставляющей подозревать патологию левых отделов сердца [5], типа гипоплазии левого желудочка, прерывания дуги или коарктации аорты, однако ввиду присутствия непрерывного шума при аускультации черепа, которая должна быть обязательной у новорожденных со значительной кардиомегалией, диагноз аневризмы ампулы Галена становился очевидным;
- У грудных детей, у кого в клинических проявлениях нередка макрокрания, сочетающаяся или нет с судорогами, в большинстве случаев не обнаруживают клинических проявлений сердечной недостаточности, но рентгенологически обнаруживают кардиомегалию с явным
увеличением аортального дебита по данным
Допплер. Интракраниальный шум выслушивается очень часто;
- Поздно, у некоторых детей при появлении очаговых неврологических знаков.
В настоящее время диагностика часто осуществляется в конце беременности, после 28 недель аменореи, обнаружением внутримозговых сосудистых нарушений, ассоциированных или нет с ди-латацией правых полостей сердца [6].
Терапевтическая тактика
Наличие признаков вовлечения сердца с внутриутробного периода свидетельствует об очень плохом прогнозе. В недавнем исследовании Ио-с1е5с11 и соавт. [7], из 18 плодов, у которых обнаруживались признаки нарушения сердечной деятельности в третьем триместре, в 94% имелась сердечная недостаточность в неонатальном периоде, от которой 25% скончались в первые дни жизни, но после проведения эмболизации, 67% детей неврологически нормальны. Таким образом, даже если результаты лечения чрезкожной эмбо-лизацией обнадеживающие, еще законно для большинства команд предлагать прерывание беременности каждый раз, когда имеется вовлечение сердца даже в поздние сроки. В других случаях, родители информируются о неопределенном неврологическом прогнозе, и существующих в настоящее время терапевтических возможностях. Знание диагноза до рождения позволяет принять необходимые мультидисциплинарные меры в условиях неонатальной реанимации, чтобы ограничить ранние церебральные повреждения у этих новорожденных, и программировать эмболиза-цию. Она не должна быть осуществлена срочно при проявлениях полиорганной недостаточности в первые дни жизни, так как существует высокий риск неврологических осложнений. Вместо этого, ребенку с ранней сердечной недостаточностью, у которого исключили порок сердца и определили аортальный дебит эхокардиографически методом Допплер, должна проводиться дигитало-диурети-ческая терапия и применяться вазопрессорные амины, даже искусственная вентиляция легких, с тем, чтобы провести эмболизацию в оптимальных гемодинамических условиях, если не имеется церебральных осложнений (таким был первый случай из нашей серии) [8].
Исследование центральной нервной системы, такое как трансродничковая эхография [9,10], электроэнцефалограмма и магнитно-резонансная томография необходимы для оценки неврологического статуса ребенка. Изолированная церебральная артериография не имеет существенного диагностического интереса; магнитно-резонансная томография достаточна, для определения анатомии порока.
При формах аневризмы ампулы Галена, сопровождающихся сердечной недостаточностью, эмболизация может быть осуществлена в первый месяц жизни, если состояние гемодинамики ПО-
зволяет, в противном случае, после стабилизации состояния в возрасте 6 месяцев. Полная коррекция шунта часто не достигается после одного сеанса эмболизации, но процедура позволяет улучшить состояние гемодинамики. Эффект может быть дополнен при повторных сеансах, как в нашем наблюдении. Формы, проявляющиеся изолированной макрокранией, при отсутствии неврологических осложнений, могут быть предложены для эмболизации в возрасте 6 месяцев.
Динамическое наблюдение
Эхокардиографический контроль сердечного дебита имеет первостепенное значение, даже при отсутствии начальных проявлений сердечной недостаточности, пациенты, имеющие аневризму ампулы Галена, должны быть подвергнуты эмболизации, с тем, чтобы избежать более позднего появления сердечной недостаточности, как третий ребенок в нашей серии.
В случае первого нашего наблюдения, устойчивость симптоматической тяжелой артериальной легочной гипертонии, несмотря на нормализацию аортального дебита по данным Допплер, иллюстрирует тот факт, что сердечная недостаточность при этой патологии обусловлена не только увеличением дебита левых отделов, но и в большой мерс значительным увеличением системного венозного возврата. Речь идет о сбросе слева-направо в полной мере. Мониторинг легочного артериального давления чрезвычайно важен, в связи с риском необратимого повышения резистентности ар-териол.
Совместное ведение пациента кардиологами и неврологами позволит предложить проведение эмболизации в наиболее благоприятный момент, учитывая: психомоторное развитие и росто-
весовое соотношение, а также легочное давление и аортальный дебит по Допплер.
В 1992, Ьа5]аиша5 и соавт. [11] сообщили о 26 новорожденных с аневризмой ампулы Галена, 15 живых, среди которых 9 неврологически нормальные в возрасте от 6 месяцев до 8 лет. Все живые дети получали лечение эмболизацией артериальным доступом. Клинические формы более поздних проявлений имели лучший прогноз: из 18 грудных детей, 13 - неврологически нормальные, 2 - скончались, 2 - вылечились спонтанно. Данные о других случаях спонтанного выздоровления были опубликованы [12-14]; речь идет о тромбозе аневризмы, эти формы не имели первоначально значительного шунта. Не имеется других опубликованных сведений по этому поводу, касательно детей, леченных эмболизацией [15], способных опровергнуть или подтвердить результаты группы госпиталя КгетНп-В1сё1ге. Некоторые исследователи приступают к эмболизации венозным путем с подобными результатами [16].
Исследование, опубликованное в 1985 [17], сообщало о наблюдении 191 больного в течение 35 лет, пациенты разных возрастов, не леченные или леченные хирургически: смертность - 43% и
30% пациентов имели удовлетворительное психомоторное состояние.
Мы высказались за лечение эмболизацией для трех детей, на основании современных данных, обнаруженных в литературе [18-24].
Прогноз
Пристеночный тип, часто обнаруживаемый в клинических формах с макроцефалией, должен бы иметь хороший прогноз, хориоидный тип предопределяет менее ясный прогноз, так как сочетается с ранними проявлениями сердечной недостаточности; и паренхиматозная форма, мало дифференцированная анатомически, осложняется гораздо чаще внутримозговыми кровоизлияниями с тяжелыми неврологическими нарушениями. Наши наблюдения не отвечают этим прогностическим критериям, так как первый ребенок представлял наиболее тяжелую клиническую картину и имел пристеночную форму порока, а третий ребенок совершенно асимптомный до возраста 4 лет имел хориоидную форму аневризмы. Лечебная тактика, таким образом, не может определяться исключительно анатомическим типом порока.
Аортальный дебит, измеренный методом Допплер, тем более не является хорошим прогностическим маркером тяжести шунта; сердечные индексы почти совпадали у двух новорожденных, которых мы представляем, в то время как гемоди-намические эффекты у них очень различались.
Легочное артериальное давление могло бы быть более точным косвенным показателем тяжести экстракардиального шунта слева-направо.
Гидроцефалия, часто обнаруживаемая при этом пороке, является прогностически неблагоприятным фактором, по данным литературы. Она может объясняться высоким внутричерепным венозным давлением, вызванным самим шунтом. Она часто разрешается после лечения аневризмы, что позволяет избежать, так возможного, проведения вентрикуло-перитонеального отвода. Ни у кого из наших пациентов не было проявлений гидроцефалии.
ЗАКЛЮЧЕНИЕ
Аневризма ампулы Галена является врожденным артсрио-венозным пороком, способным осуществлять значительный шунт слева-направо, создавая угрожающее состояние гемодинамики у новорожденных. При обнаружении сердечной недостаточности неонатальной или детской, должна быть проведена аускультация черепа, так как она ориентирует обследование на поиск внутричерепного шунта. Динамическое наблюдение за такими детьми должно осуществляться кардиологом и неврологом. Эхокардиография позволяет измерить сердечный дебит и оценить легочное давление, боязнь стойкой артериальной легочной гипертонии должна заставить провести эмболиза-цию порока.
Артериография и эмболизация могут быть проведены в возрасте 6 месяцев, если есть воз-
можность ожидать, специально приглашенной плохого прогноза при этой сосудистой аномалии опытной группой врачей. Благодаря такой систе- должна быть изменена, как это позволяют сделать ме оказания помощи пациентам, репутация очень три представленные наблюдения.
ANEURYSM OF THE AMPULLA OF GALIEN AND CARDIAC FAILURE:
PRESENT THERAPEUTIC ATTITUDES
H. Bouvaist, A.-M. Rossignol, C. Rokka, P. Andrini, K. Durand, M. Bost
(The Department of Pediatric Cardiology, The Department of Neonatology Pediatric Resuscitation, The Department of Pediatric Radiology; The Department of Pediatry, Hospital and University Center, Grenoble, France)
Aneurysm of the ampulla of Galien is a rare but serious cause of cardiac failure in the neonate or child. The diagnosis is suspected on finding a continuous murmur on auscultation of the skull. It is an intracranial ar-terio-venous malformation which is sometimes responsible for a very important shunt between the arterial (carotid or vertebral) and venous systems. The vital and neurological prognosis of these children is classically very poor.
The authors report the cases of the last three consecutive children aneurysms of the ampulla of Galien followed up at Grenoble Hospital in the last five years. The clinical presentations were very different, corresponding to the usual three forms described in the literature: a reputedly very severe form with cardiac failure at the 3rd day of life requiring multiple percutaneous embolisations; a neonatal form revealed by an isolated macrocranium; and a form diagnosed late (4,5 years) in the investigation of effort dyspnoea which regressed after two sessions of embolisation.
All three children are alive ad have normal psychomotor development for their age.
A multidisciplinary approach involving neonatal physicians, paediatric cardiologists and neurologists, with complementary non-invasive investigations such as transfontanellar ultrasonography, electroencephalography, MRI and echocardiography are necessary to optimise the management and limit the neurological sequellae in children with this type of malformation.
Cerebral arteriography and percutaneous embolisation under general anaesthesia by a trained team gave very good medium-term results in two of these cases, lightening the usual pessimism surrounding this condition. Arch Mai Cncur 1998 ; 91 : 637-43.
Key words: ampulla of Galien, aneurysm, cardiac failure.
© DOUCHIN S., ROSSIGNOL A.-M., KLEIN S.-K., SICHE J.-P., BAGUET J.-P., BOST M. -y^K 616.12-007.2:612.014.24
MALFORMATIONS CARDIAQUES ET COMPLICATIONS VASCULAIRES ASSOCIEES AU SYNDROME DE TURNER. ETUDE PROSPECTIVE CHEZ 26 PATIENTES
S. Douchin1, A.-M. Rossignol2, S.-K. Klein2, J.-P. Siche3, J.-P. Baguet3, M. Bost2.
('Service de medecine neonatale et reanimation infantile, JDepartement de pediatrie, '’Service de medecine interne et cardiologie. CHU Grenoble, BP 217, 38043 Grenoble Cedex 09, France)
Resume. Le syndrome de Turner est associe a une cardiopathie congenitale dans un tiers des cas. Plusieurs observations de dilatation aortique et de deces par dissection ou rupture de I'aorte ont ete rapportees. Nous avons realise une etude prospective dont I'objectif etait d’evaluer I’incidence des malformations cardiaques et de la dilatation aortique chez des patientes ayant un syndrome de Turner genetiquement prouve.
Sur 34 personnes convoquees, 26 (76%), agees de 7 a 30 ans (17 ans±6), ont accepte de participer a cette etude et ont eu un examen clinique, un electrocardiogramme, une radiographie thoracique et une echocardiographie. Treize avaient une monosomie 45X et 13 une mosai'que ou une anomalie de structure. Six avaient des antecedents cardiovasculaires (coarctation operee 2, kinking 2, hypertension essentielle 2). Huit patientes (30%) avaient une ou plusieurs anomalies cardiovasculaires anatomiques: bicuspidie aortique 19,2%, anomalies de I’isthme aortique (kinking ou coarctation) 15,4%, insuffisance aortique 7,7%, retrecissement mitral 3,8%, retour veineux pulmonaire anormal partial 3,8%, canal arteriel 3,8% et veine cave superieure gauche 11,5%. L'etude systematique de I’aorte a permis de decouvrir une dilatation de I'aorte ascendante dans un cas et une dilatation moderee du sinus de Valsalva dans 2 autres cas.
En conclusion, une evaluation cardiovasculaire par echocardiographie est indispensable lors du diagnostic de syndrome de Turner. Elle doit etre repetee regulierement a la recherche d'une dilatation aortique qui expose les patientes a des complications graves telles que la rupture ou la dissection aortique.
Arch Mai Coeur 2000 ; 93: 565-70.
Mots cles: syndrome de Turner, bicuspidie aortique, coarctation aortique, dilatation aortique.
