CC BY
57
СЛУЧАЙ ИЗ ПРАКТИКИ Журнал ГГМУ 2003 № 1
УДК 616.718-08
АКРООСТЕОЛИЗ НИЖНИХ КОНЕЧНОСТЕЙ
Н.И. Батвинков, Н.Н. Иоскевич, И.В. Пыжевский, В.В. Зайцев *
Гродненский государственный медицинский университет
Проведение дифференциальной диагностики тромбооблитерирующих заболеваний артерий нижних конечностей, как правило, трудностей не представляет. Характерные жалобы пациентов (наличие перемежающей хромоты), результаты объективного осмотра (отсутствие пульса на магистральных артериях бедренно-подколенно-берцово-го сегмента) в сочетании с данными ангиографии и допплерографии сосудов позволяют правильно сформулировать клинический диагноз [3,5]. Вместе с тем, наши наблюдения показывают, что сложности в диагностике окклюзионно-стенотических поражений артерий нижних конечностей возникают у больных с язвенно-некротическими поражениями дистальных отделов конечностей (4 стадия хронического нарушения артериального кровообращения по Fontane). Сходная клиническая картина может наблюдаться при редком заболевании -остеолизе дистальных отделов стоп (акроосте-олизе).
В настоящее время термин «остеолиз» объединяет неоднородные заболевания, характеризующиеся рассасыванием различных костей скелета (ребер, плечевой кости, лопатки, ключицы, фаланг пальцев и т. д.) [ 2 ].
Акроостеолиз может быть приобретенным и врожденным. Для приобретенного остеолиза типично отсутствие наследственного фактора, симметрия процесса, нарушение чувствительности над очагом рассасывания костной ткани [1]. Врожденный акроостеолиз впервые был описан в 1950 г H.Harnasch [6]. Заболевание встречается у лиц, родители которых находятся в близком родстве или происходят из одного изолята. Вместе с тем Г.И. Гиреев с соавторами не относят врожденный акроостеолиз к врожденным уродствам, так как заболевание может проявляться в разные периоды постнатальной жизни [2]. Как правило, первые симптомы акроостеолиза появляются в юношеском или молодом возрасте. Можно выделить характерные признаки заболевания:
1) симметричное рассасывание костей дисталь-ных отделов конечностей - концевых фаланг паль-
цев с деформацией этих участков без реактивных и репаративных проявлений, сопровождающихся температурной реакцией и изменениями со стороны белой крови;
2) возникновение припухлости над участками остеолизиса с последующим вскрытием и отторжением мелких костных секвестров с формированием длительно заживающих глубоких трофических язв, деформирующих стопы;
3) нарушение чувствительности в области стоп и голеней: преимущественное рассторойство болевой чувствительности и, в меньшей степени, температурной чувствительности и сухожильных рефлексов;
Врожденный акроостеолиз отличается медленно прогрессирующим течением. Однако из-за потери болевой чувствительности больные длительное время сохраняют способность к нормальному передвижению и трудоспособность, несмотря на наличие обширных трофических язв и деформации стоп [2].
Среди механизмов развития приобретенного остеолиза ведущая роль отводится аутоимунным нарушениям [1]. Генез врожденного остеолиза Е. КоЫег et а1. [7] связывают с недостаточностью эозинофильных клеток гипофиза. В.А. Лихтенштейн с соавторами [4] рассматривают врожденный ос-теолиз как особую форму наследственно обусловленного акродистрофического процесса, связывая его с поражением вегетативной нервной системы.
Врожденный остеолиз необходимо дифференцировать прежде всего с сирингомиелией и леп-розным полиневритом, так как нарушение трофики и чувствительности у больных с остеолизом создает картину псевдополиневротического синдрома, характерного для указанных заболеваний.
Лечение врожденного остеолиза носит симптоматический характер.
Ввиду своей редкости, врожденный остеолиз остается мало изученным заболеванием, неизвестным для большей части практикующих врачей.
Приводим наше наблюдение.
Больной К., 38 лет, поступил в отделение гной-
* Авторы работы являются сотрудниками клиники хирургических болезней №1 Гродненского медуниверситета. Она развернута на базе общехирургического, торакального, сосудистого и отделения гнойной хирургии Гродненской областной клинической больницы. Профессиональный круг интересов авторов затрагивает различные проблемы хирургии органов
брюшной и грудной полостей, магистральных сосудов.
Журнал ГГМУ 2003 № 1
СЛУЧАЙ ИЗ ПРАКТИКИ
ной хирургии Гродненской областной клинической больницы 17.02.03 г. с жалобами на наличие незаживающих в течение последних 4-х месяцев трофических язв тыльной поверхности стоп, потерю тактильной и болевой чувствительности на стопах. Заболел остро 25.09.2002 г., когда в конце рабочего дня внезапно ощутил резкую слабость в нижних конечностях, а также онемение стоп и нижних третей голеней. С диагнозом «облитерирующий эндар-териит сосудов нижних конечностей» был госпитализирован в ЦРБ по месту жительства, где прошел курс медикаментозного лечения. Однако улучшения состояния отмечено не было. Через три недели с момента появления первых симптомов заболевания у больного одновременно на тыльных поверхностях обеих стоп у основания 1-х пальцев открылись гнойные свищи. Через них наблюдалось отхождение мелких костных секвестров. Дальнейшее лечение пациент проходил в травматологическом отделении с диагнозом остеомиелит костей обеих стоп. Перенес неоднократные некрсеквест-рэктомии. Ввиду отсутствия явного эффекта от проводимого лечения был консультирован сосудистым хирургом, которым был выставлен предварительный диагноз: врожденный акроостеолиз нижних конечностей. Родители пациента проживали в соседних деревнях.
Объективно: больной среднего роста, правильного телосложения. Кожные покровы стоп утолщены, сухие, с омозолелостью их подошвенных поверхностей по типу натоптышей и глубокими трещинами. На подошвенной поверхности стоп у основания I пальцев имеются трофические язвы 2Ч2 см. Края язв омозолелые. Болевая чувствительность на стопах и нижней трети голени отсутствует. Тактильная чувствительность резко снижена. Пульсация на артериях стоп определяется четко. Общеклинические анализы без особенностей.
На рентгенограммах стоп отмечаются кистевидные просветвления в области головок плюсневых костей и всех фаланг пальцев. Деструкция основных фаланг 1-х пальцев и 1-х плюсневых костей с отрывом костных фрагментов, возможно обусловленных патологическими переломами. Остео-пороз остальных плюсневых костей.
На ангиограммах нижних конечностей артериальное русло бедренно-подколенно-берцового сегмента прослеживается четко на всем протяжении. Артерии стоп не изменены.
Пациенту был назначен комплексный курс медикаментозного лечения. Язвы подошвенных поверхностей зарубцевались, однако расстройства чувствительности на стопах сохранились. Выписан на амбулаторное симптоматическое лечение по месту жительства.
Таким образом, при проведении дифференциальной диагностики тромбооблитерирующих заболеваний артерий нижних конечностей следует помнить о наличии редкого заболевания - врожденного акроостеолиза. Его патогенетические механизмы требуют уточнения, а лечение - проведения комплексных мероприятий, включающих в себе сочетание консервативных и хирургических методов.
Литература
1. Волков М.В. Болезни костей и суставов у детей. - М.: Медицина, 1974. - 134 с.
2. Гиреев Г.И., Агабабов Я.А. Врожденный акроостеолиз как причина трофических язв конечностей. // Вестник хирургии. -1987. - № 6. - С.57- 59.
3. Гришин И.Н., Савченко А.Н. Клиническая ангиология и ангиохирургия. - Мн., 1980. - Т.2. - 214 с.
4. Лихтенштейн В.А., Соломянский А.Е. Наследственная ак-ронеродистрофия. - Сов. Мед., 1973. - С.75-77.
5. Gute D.C., Ischida T., Yarimizu K., Korthuis R.J. Imflammatory responses to ischemia and reperfusion in skeletal muscle// Mol.Cell.Biochem. - 1998. - Vol.179. - N1-2. - P.169-187.
6. Harnasch H. Die Acroosteolyse. Ein neues krankheitsbild.// Fortschr.Rontgenstrahlen. - 1950. - Bd. 72. - S. 352.
7. Kohler E., Babbit D., Good T. Connective tissue studies in hereditary osteolysis. // Clin. Res. - 1969. - V. - 17, N.3. - P. 547-549.
