CC BY
95
Орипнальн CTQTTi
Original Articles
почки
НИРКИ
УДК 616.61/.63-007-053.1-053.3/.38-06:616-018.2-007.17
ЛУК'ЯНЕНКО Н.С.1, КЕНС К.А.2, ПЕТРЩА H.A.1, КОРОЛЯКО.Я.3 1ДУ«/нститутспадково!патологи НАМН Укра!ни», м. Львв 2Льввський нацюнальний медичний унверситет ¡мен Данила Галицького 3КЗ «Льввська обласна дитяча кл/н/чна л/карня «Охматдит»
ПРИРОДЖЕН ВАДИ РОЗВИТКУ СЕЧОВИД|ДЬНО1 СИСТЕМИ В Д|ТЕЙ РАННЬОГО В|КУ ТА СИНДРОМ
■ W ■■ ■ ■■ ■■
НЕДИФЕРЕНЦ1ЙОВАНО1 ДИСПДАЗ11 СПОДУЧНО1 ТКАНИНИ
Резюме. У статт наведено дан про частоту фенотипових i клЫчних ознак недиференщйовано! дисплаз'И сполучно! тканини (НДСТ) у дтей раннього вil<у iз природженими вадами розвитку органв сечовидльно! системи (ПВР ОСС), що ускладнен пелонефритом. Показана значна поширенсть дисфункц! сполучно! тканини серед обстежених дгтей, особливо серед дгтей з аномалiею формування та диференцювання нирково! тканини. Автори зробили висновок про необхднсть ранньо! верифiкаuil НДСТ серед дгтей раннього вкку з пелонефритом на фон ПВР ОСС, що дозволить обгрунтувати та застосувати метаболiчну корек-цю дисфункц! сполучно! тканини, яка позитивно вплине на ефективнсть лкування таких дтей. Ключов слова: дти раннього вку, недиферен^йована дисплаш сполучно! тканини, пiелонефрит, приро-джен вади розвитку органiв сечовидльно! системи.
Вступ
В останш 10 роюв зросла увага вчених до про-блеми нирково! патологи в дггей раннього вжу, що пов'язано iз збшьшенням числа нефропатш у дь тей перших трьох рокiв життя, зокрема збшьшен-ням частоти природжених i спадково обумовлених форм, яю в раннi термiни ускладнюються запаль-ним процесом нирок та призводять до швидко! хро-нiзацГi процесу [1—3].
Зростання частоти нефропатiй у дггей раннього вiку спонукало до чггкого видiлення в дитячiй нефрологи окремого напрямку — нефрологи раннього дитинства, що, по суп, е нефроуролопею [4].
Численнi автори вказують на тенденцiю до зростання частоти природжених вад розвитку саме орга-шв сечовидшьно! системи (ПВР ОСС) серед шших систем у дггей [5—7]. Це робить актуальною проблему встановлення можливих причин такого частого !х формування, найбшьш ранньо! дiагностики ПВР ОСС та оптимiзацli методiв профшактики нефропатш у дiтей раннього вiку [8, 9].
У наш час спостериаеться тенденцiя до збшь-шення юлькосп мiкроаномалiй iз боку рiзних оргашв i морфогенетичних варiантiв системних змш, зумовлених особливостями будови сполучно! тканини [10, 11]. Щ змши проявляються комплексом фенотипових ознак i трактуються як недиференцiйована дисплазiя сполучно! тканини (НДСТ) [12]. Зрозумшо, що мжроаномали вну-трiшнiх органiв е фоном для формування рiзнома-штних ПВР, швидкого приеднання шфекцшно-
запально! патологи з тенденцieю до !х затяжного nepe6iry та хрошзаци [12].
Вщомо, що сполучна тканина становить бшьше 50 % вщ yciei маси т1ла. Вона входить до складу скелета, шюри, внутршнк органiв, формуе кров i лiмфy, через якi всi стрyктyрнi елементи отримують поживнi речовини i вщдають продукти метаболiзмy, визнача-ючи морфолопчну та фyнкцiональнy цiлiснiсть орга-шзму [13]. Дисплаз1я сполучно! тканини (ДСТ) являе собою yнiкальнy онтогенетичну аномалго розвитку органiзмy, що вщноситься до числа складних, далеко не вивчених питань сучасно! медицини. ДСТ, розви-ваючись внаслщок змiненого фiбрилогенезy, супро-воджуеться рiзними фyнкцiональними порушеннями вюцеральних або локомоторних систем iз програда-ентним перебiгом, призводячи до розладу гомеостазу на тканинному або органному рiвнях [11, 14].
За сучасним уявленням синдром ДСТ був вщ-окремлений як самостiйна нозологiчна форма в 1990 р. (м. Омськ, РосГя). ДСТ прийнято розподшя-ти на диференцшоваш дисплази сполучно! тканини (ДДСТ) та недиференцшоваш. ДДСТ характеризуются певним типом успадкування та чггкою кль
Адреса для листування з авторами:
Лук'яненко Н.С.
E-mail: nslukyanenko@gmail.com
© Лук'яненко Н.С., Кенс К.А., Петрща Н.А.,
Короляк О.Я., 2015 © «Нирки», 2014 © Заславський О.Ю., 2014
шчною картиною, зокрема це синдроми Марфана, Елерса — Данлоса та iH. Недиференцiйованi ДСТ дiагностують, коли в пащента набiр клiнiчних ознак не вкладаеться в жодне спадкове моногенне захво-рювання [15].
У практичнш дiяльностi частiше доводиться сти-катися з недиференцшованими формами дисплазй сполучно! тканини — великою гетерогенною гру-пою пол!генно-мультифакторно! природи, що характеризуемся полiморфiзмом клшчно! картини, нгж iз захворюваннями сполучно! тканини, в основi яких лежать геннi дефекти з певним типом успадку-вання [16]. У рядi дослiджень вказуеться на зростан-ня в останш роки числа дiтей iз соматичними захворюваннями, асоцшованими саме iз НДСТ [10, 17].
На думку A.B. Папаяна, питома вага обструк-тивних форм телонефриту, що формуеться на фош ПВР ОСС, становить 48—65 %, а частота оксалурп в дгтей iз пiелонефритом дорiвнюе 27,4 % [4]. До того ж бгльше нгж у 2/3 дггей захворювання виявляеть-ся тгльки при цглеспрямованому дослiдженнi [18]. Це диктуе необхщнють активного проведення об-стежень дiтей раннього в!ку ¡з встановленням у них анатомо-функцiональних особливостей ОСС i стану сполучно! тканини для своечасного та найбгльш раннього виявлення патолог!! сечово! системи, зокрема, асоцшовано! ¡з НДСТ, та прийняття заходiв ¡з метою запобтання !х прогресуванню.
Ми вважаемо, що вивчення частоти прояв!в не-диференцшовано! дисплазй сполучно! тканини в дгтей ¡з ПВР ОСС мае особливе значення для свое-часно! дiагностики та профiлактики. Цглеспря-моване виявлення зовшшшх фенотипових ознак НДСТ i спiвставлення з анатомо-функщональ-ними порушеннями нирок дозволять вчасно ви-явити дефекти сполучно! тканини за допомогою бюх!м!чних i молекулярно-генетичних дослщжень, правильно зрозумгти природу дослiджуваних вад розвитку сечовидгльно! системи й оптимiзувати те-рапевтичнi схеми з урахуванням наявност! в дитини патолог!! сполучно! тканини.
Отже, вивчення лiтератури дозволяе зробити ви-сновок, що проблема спадково! та вроджено! пато-логй, насамперед вроджених вад розвитку основних систем оргашзму, у тому числ! ОСС, продовжуе за-лишатися вкрай актуальною, в Укра'М вона ще до-слщжена недостатньо. Лiкувальнi та реабiлiтацiйнi заходи при шелонефрип, що розвинувся на фон! ПВР ОСС та НДСТ, яю застосовуються в наш час, е недостатньо ефективними, а можливосп медико-ге-нетично! допомоги сГм'ям ¡з такими дгтьми дозволять суттево знизити долю спадково! та вроджено! патолог!! в загальнш структур! дитячо! захворюваностГ та швалщностг Своечасне виявлення НДСТ у дггей ¡з природженими вадами ОСС дозволить провести найбгльш ращональне лжування, яке включатиме заходи, спрямоваш на покращання метабол!чних про-цеав сполучно! тканини, що повинно чинити вира-жений позитивний медико-сощальний ефект.
На сьогоднi в лiтературi юнуе порiвняно небагато повiдомлень стосовно поеднання симптомiв НДСТ та ПВР ОСС [19]. Деяю автори вказують на зв'язок таких ПВР ОСС, як нефроптоз i дистошя нирок, дисплазiя сечоводiв та статевих органiв, рефлюкс-нефропат1я, дисплаз1я та гшоплазп нирково! парен-хiми з фенотиповими проявами недиференцшова-но! дисплазп сполучно! тканини [20, 21]. Ряд авторiв вказуе на резистентнють до стандартно! терапп, ре-цидивуючий перебiг, ранне зниження функцiй нирок серед хворих на телонефрит i гломерулонеф-рит на фош недостатносп сполучно! тканини [16, 22], проте нам не зустрглося жодного повщомлення про обстеження дггей iз поеднанням пiелонефриту, ПВР ОСС та фенотиповими ознаками НДСТ.
Тому метою роботи стало дослщження часто-ти виявлення фенотипових ознак синдрому НДСТ серед дггей iз вторинним обструктивним телонеф-ритом на фонi ПВР ОСС за даними педiатричного вщдглення дiтей раннього вiку «Матерi та дитини» Львiвськоi обласно! дитячо! клтчно! лiкарнi «Охматдит» за 2010—2014 роки.
Матер1али та методи досл1дження
У дослiдження було включено 210 дiтей iз природженими вадами розвитку сечовидгльно! системи, якi проходили стащонарне обстеження та лiкування в II дитячому вщдгленш Львiвськоi обласно! дитячо! клшчно! лiкарнi «Охматдит» протягом 2010—2014 роюв. Усi вони були у вщ вiд 2 тижшв до 3 рокiв. Верифiкацiя дiагнозу пiелонефриту проводилась на основi клтчних, лабораторних та шструменталь-них обстежень вщповщно до «Протоколу дiагности-ки i лiкуваннi телонефриту» (Наказ МОЗ Украши вiд 03.11.2008 № 627) [23], а дiагнозу ПВР ОСС -зпдно зi стандартними, загальноприйнятими у ди-тячiй урологи методами клшчного, лабораторного та iнструментального обстеження [24]. В обстежу-ваних дггей фiксували наявнiсть ряду фенотипових i клiнiчних ознак НДСТ, описаних та рекомендо-ваних для урахування Т.1. Кадуриною (2009) [12] з додатковими критер1ями Т. МглковськоьДмитрово! та А. Каркашева [25].
Цих дiтей подшили на чотири основш групи до-слiдження: I група — дгти з кiлькiсними та позицш-ними аномалiями розвитку нирок — агенезiею та подвоенням нирок (одно- та двобiчним, повним та неповним), нефроптозом та ротащею нирок — 76 дггей (1-КПА), II група — дгти з мiхурово-мисковим рефлюксом рiзного ступеня — 67 дiтей (П-ММР), III група — дiти з гщронефротичною трансформа-цiею нирок (вщ вроджено! шелоектазп функщо-нального типу до мегауретерогщронефрозу) — 53 дитини (Ш-ГТН) та IV група — дгти з аномал1ями формування та диференщювання нирково! тканини — нормонефрошчною гiпоплазiею та мультиюс-тозною дисплазiею нирки — 14 дггей (ГУ-АФДНТ).
У групу контрольного спостереження увшшли 65 дiтей iз телонефритом, при нефроурологiчному об-
стеженш в яких не було виявлено природжених вад розвитку ОСС ш анатомiчного, нi функцiонального характеру (V-ПН-контроль).
Кров для дослщження брали з периферично'1 вени вранцi, натще. Сеча для дослщження збирала-ся зранку, напередоднi забору кровi.
Статистична обробка результапв дослiдження проводилась за загальноприйнятим методом [26]. При обробщ результапв дослiдження використову-валися стандартнi засоби Microsoft Excel 2007.
Результати та ïx обговорення
Протягом 2010—2014 роюв у стaцiонaрi зна-ходилось на обстеженш та лiкувaннi 5668 дггей раннього вiку з рiзномaнiтною патолопею, iз них у 633 дггей було дiaгностовaно те чи шше захворю-вання оргaнiв сечовидгльно'1 системи, що стано-вило 11,7 % вщ усiх дiтей цього вжу, якi пройшли лiкувaння у ввддгленш, i збiгaеться з лiтерaтурними даними про частоту патологИ ОСС у цьому вжово-му перiодi [27]. 340 дггей надходили до вщдглення з попередшм дГагнозом «телонефрит», у 210 ¡з них тсля повного нефроуролопчного обстеження був установлений дГагноз природжено'1 вади розвитку ОСС, що становило 61,76 %, тобто дГагноз ПВР ОСС був установлений бгльше нгж у половини дь тей, яю надходили до вщдглення раннього дитин-
ства ¡з клшчними проявами запального процесу нирок.
Розподгл уах обстежених дгтей за нозолопчними формами ПВР ОСС наведений у табл. 1.
У дгтей ¡з патолопею сечовидгльно'1 системи був проведений клтчний та ультразвуковий огляд з акцентом на найчаспшГ клшко-морфофункцю-нальш та вюцеральш порушення, що характерш для недиференцшовано'1 дисплазИ сполучно'1 тканини. Прояви НДСТ у дгтей дГагностували за критер1я-ми, рекомендованими Т.1. Кадуриною (2009) [12] та Т. Мглковською-Дмитровою i А. Каркашевим [25], що наведен в табл. 2.
Результати ключного та ультразвукового огляду дгтей ¡з телонефритом на фош ПВР ОСС з акцентом на найчастшГ клшжо-морфофункщональш та вюцеральш порушення, що характерш для недифе-ренцшовано'1 дисплазИ сполучно'1 тканини, наведеш в табл. 3.
Отримаш даш свщчать, що в дгтей ¡з ПВР ОСС уах обстежуваних груп порГвняно з даними дгтей контрольно! групи фенотиповГ та клшчш ознаки НДСТ фжсувались вГропдно частше (табл. 3).
Найчастше фенотиповГ ознаки НДСТ дГагнос-тувалися в дгтей IV групи з аномалГями формуван-ня та диференщювання нирково'1 тканини, серед яких практично у всгх були наявш ri чи ознаки
Таблиця 1. Розподл обстежених дтей за групами та нозолопчними формами природжених
вад розвитку органiв сечовидльно/ системи
Нозолопчна форма Кiлькiсть дiтей
n %
1-КПА Повне одно- або двобiчне подвоення нирок 46 21,9
Неповне одно- або двобiчне подвоення нирок 21 10
Тазова дистотя однiеï нирки 4 1,9
Агенезiя однiеï нирки 3 1,4
Ротацiя нирки 2 0,95
Усього 76 36,2
11-ММР Одно- або двобiчний пасивно-активний мiхурово-мисковий рефлюкс II — IV ст. 67 31,9
III-ГТН Вроджений гщронефроз I-II ст. 33 15,7
Одно- або двобiчнi вродженi пiелоектазiï функцюнального типу 20 9,5
Усього 53 57,1
IV-АФДНТ Нормонефронiчна гiпоплазiя одые'| нирки 6 2,9
Мультикiстоз нирки 5 1,9
Iнтрапаренхiматозна шста нирки 1 0,47
Полiкiстоз нирок, iнфантильний тип 3 1,4
Усього 14 6,7
Усього по вах групах 210 100
V-ПН-контроль Гострий телонефрит 55 84,6
Хрошчний пiелонефрит, перюд загострення 10 15,4
Усього 65 100
НДСТ, зокрема вiдхилення у фiзичному розвитку — у 78,6 % обстежених, скелетш аномалп — у 57,1 %, з боку шюри та нервово! системи — у 35,7 % дггей, а з боку шлунково-кишкового тракту — у 21,4 % дггей (табл. 3). У дггей 1—111 груп ознаки НДСТ фжсува-лись iз меншою i приблизно однаковою частотою, проте вiрогiдно частiше, н1ж у дiтей iз телонефри-том без ПВР ОСС (табл. 3).
Висновок
Отриманi даш переконливо свiдчать про зна-чну поширешсть недиференцшовано! дисплазп сполучно! тканини серед дней раннього вжу з т-елонефритом на фонi природжених вад розвитку
оргашв сечовидгльно! системи, особливо серед дггей з аномалiею формування та диференщю-вання нирково! тканини, що не може не впливати на перебн захворювання та його прогноз. Значна частота недиференцшовано! дисплазп сполучно! тканини в обстежених дггей вимагае проведення дослщження вмюту оксипролiну та глжозамшо-глiканiв у !х сечi для пiдтвердження наявност дис-функцп сполучно! тканини, що дозволить пере-глянути погляди на патогенетичш та терапевтичнi аспекти ведення таких хворих. Рання верифiкацiя цього стану серед дггей раннього вжу з телонеф-ритом на фош природжених вад розвитку органiв сечовидгльно! системи дозволить обГрунтувати
Таблиця 2. Найчаст1ш1 кл1н1ко-морфофункц1ональн1 та в1сцеральн1 порушення, характерн1 для недиферен^йовано! дисплазп сполучно/ тканини [12, 25]
Системи оргашзму Клшшо-морфофункцюнальш та вюцеральш порушення
Фiзичний розвиток Вщставання у фiзичному розвитку, астенiчна конститущя, дефiцит маси тiла
Шшра Нiжна, оксамитова, формування псевдопухлинних утворень, витончення шдшшрного шару, в'ялiсть, пiдвищена еластичнiсть, симптом «сигаретного паперу», геморагiчнi прояви
Ыгп Крихш, розщеплюються на пластинки, з дтянками вогнищево'| аплазií, анонiхiя, пахiонiхiя, лейконiхiя
Волосся Тонке, крихке, тьмяне, дiлянки алопеци або гiпотрихозу
Зуби Мiкроаномалií: гiподентiя, парадонтоз, карieс, мiкродентизм, олiгодентiя, треми
Вушш раковини М'ям, звертаються в трубочку, вiдвисла мочка, збiльшенi в розмiрах
Органи зору Мiопiя, пперметротя, астигматизм, порушення рефракцií, дистопiя кришталика; вiдшарування сiткiвки; дегенеративнi змiни очного дна; макрокорнеа, плоска ропвка; iридодонез райдужно! оболонки; стафiлома; блакитнi склери
М'язова система Порушення статури; аплазiя, атрофiя; дiастаз м'язiв черевно! стiнки; кiстознi випинання; ппотошя м'язiв; атонiя; збiльшення обсягу пасивних рухiв
Скелеты аномали Подовження та витончення шнщвок; деформацií грудно! клiтки, хребта, шнщвок; рiзнi кiстково-хрящовi дисплазií; патолопя кiнцiвок — арахнодактилiя, гiпермобiльнiсть суглобiв, деформацiя та викривлення кiнцiвок (вальгусна та варусна деформацiя); деформацiя стоп (шнська, п'яткова, еквiновальгусна, еквiноварусна, плоска, плосковальгусна, кальканеоваль-гусна, кальканеоварусна); плоскостошсть (поздовжня та поперечна)
Кiстково-хрящовi дисплазп Епi-, метафiзарнi, фiзарнi, спондилоепiметафiзарнi; укорочення дистальних вщд^в нижнiх кiнцiвок (акромелiя), середнiх в^Ыв (мезомелiя) i проксимальних (ризомелiя)
Нервова система Вегетосудинна дистоыя, вродженi мальформацií судин головного мозку, гемтраыя, енурез, мiатонiчний синдром
Система кровi Гемоглобшопаия, тромбоцитопатiя, пiдвищена кровоточивiсть
Лор-органи Нейросенсорна туговухють, отосклероз
Серцево-судинна система Пролапси клапанiв, несправжш хорди, розширення кореня аорти та легенево! артерií, дистопiя папiлярних м'язiв, порушення серцевого ритму та провщноси, вегетосудинна дистонiя
Органи дихання Вродженi трахеобронхомегалiя та трахеобронхомаля^я; бронхоектатична емфiзема Лешке; синдром Втьямса — Кемпбела; гiпоплазiя легенд аномалiя подiлу бронхiального дерева; рецидивуючi ателектази легень; iдiопатичний спонтанний пневмоторакс та ш.
Шлунково-кишко-вий тракт Езофагiт; хронiчний гастрит, що супроводжуеться дуоденогастральним, гастроезофагеальним рефлюксом; гастроптоз; панкреатизм; дискiнезiя жовчовивiдних шляхiв; функцiональнi та анатомiчнi дефекти жовчного мiхура (мембрани, перегини); синдром подразненого товстого кишечника; мегаколон, долiхосигма та iн.
Примтка: жирним шрифтом видiленi кл1н1ко-морфофункц1ональн1 та вiсцеральнi порушення, що найчастше фксувались в обстежених дтей раннього в '1ку всх 4 груп.
Таблиця 3. Анал'з наявносп ряду фенотипiчних та кл1н1чних ознак НДСТу дтей раннього в1ку
з п1елонефритом на фон ПВР ОСС
Системи оргашзму 1-КПА, n = 76 ll-ММР, n = 67 Ш-ГГН, n = 53 IV-АФДНТ, n = 14 V-ПН-К, n = 65
n % n % n % n % n %
Фiзичний розвиток 26 34,2* 14 20,89* 15 28,3* 11 78,6* 7 10,8
Шшра 9 11,8* 8 11,9* 11 20,8* 5 35,7* 4 6,2
HirTi 4 5,3* 3 4,5* 3 5,7* 2 14,3* 1 1,5
Волосся 2 2,6 1 1,5 2 3,8 1 7,1 - -
Вушш раковини - - - - 1 1,9 1 7,1 - -
М'язова система 12 15,8* 11 16,4* 11 20,8* 2 14,3* 5 7,6
Скелеты аномали 7 9,2* 10 14,9* 11 20,8* 8 57,1* 3 4,6
Нервова система 10 13,2* 8 11,9* 10 18,9* 5 35,7* 3 4,6
Серцево-судинна система 2 2,6 2 2,9 4 7,5* 2 14,3* 1 1,5
Шлунково-кишковий тракт 5 6,6 6 8,9 5 9,4* 3 21,4* 5 7,6
Примтка: * — в1рогщна р1зниця показника м'ж даними д 'ией ¡з п1елонефритом на фон ПВР ОСС та контрольноI групи; р < 0,01.
метаболiчну корекцш дисфункцн сполучно! тка-нини.
Конфлжт штереав. При пщготовщ матерiалiв до публжацп автори не отримували гонорарiв i не мали шшо1 матерiальноi зацiкавленостi.
Рецензенти: зав. кафедрою педiатрii № 2 НМАПО iменi П.Л. Шупика професор В.В. Бережной, зав. кафедрою нефрологи i НЗТ НМАПО iменi П.Л. Шупика професор Д.Д. 1ванов.
Список л1тератури
1. Таболин В.А. Неонатальная нефрология в трудах кафедры детских болезней № 2 педиатрического факультета Российского государственного медицинского университета (к 75-летию факультета) [Текст] / В.А. Таболин, О.Л. Чугунова // Рос. вестник перинатол. и педиатрии. — 2006. — № 1. — С. 47-52.
2. Динамика заболеваемости и распространенности заболеваний мочевыводящей системы у детей г. Екатеринбург и Свердловской области/В.Л. Зеленцова, В.И. Шилко, Р.Г. Бабина, Е.Б. Николаева // Педиатрия. — 2003. — № 2. — С. 31-36.
3. Сендбекова Ф.О. Врожденные пороки развития мочеполовой системы у новорожденных в Баку / Ф.О. Сендбекова // Российский вестник перинатологии и педиатрии. — 2014. — № 2. — С. 78-79.
4. Папаян А.В. Клиническая нефрология детского возраста/ А.В. Папаян, Н.Д. Савенкова. — СПб.: Сотис, 1997. — 718 с.
5. Антонова И.В. Анализ частоты и структуры пороков развития органов мочевой и половой системы у новорожденных детей г. Омска / И.В. Антонова // Педиатрия. — 2010. — № 3. — С. 135-137.
6. Запорожан В.М. Природжет вади розвитку з позицш етгенетики / В.М. Запорожан, 1.В. Руденко // Педiатрiя, акушерство та гiнекологiя. — 2009. — № 1. — С. 92-95.
7. Верзилина И.Н. Анализ динамики и структуры врожденных аномалий развития у новорожденных детей в Белгороде [Текст]/ И.Н. Верзилина, Н.М. Агарков, М.И. Чурносов// Российский вестник перинатологии и педиатрии. — 2007. — Т. 52, № 6. — С. 40.
8. Гельдт В.Г. Диагностика пороков мочевыделительной системы у новорожденных и грудных детей [Текст]/ В.Г. Гельдт, Г.И. Кузовлева //Педиатрия. — 2006. — № 1. — С. 87-94.
9. Инвалидность детей с хроническими соматическими заболеваниями в Украине [Текст]/Н.М. Коренев, О.В. Толмачева,
Л. Ф. Богмат, А.М. Коломиец // Здоровье ребенка. — 2009. — № 3. — С. 80-83.
10. Земцовский Э.В. Диагностика и лечение дисплазии соединительной ткани [Текст]/ Э.В. Земцовский // Мед. вестник. — 2006. — № 11. — С. 11-14.
11. Sturov V.G. Dysfibrionogenemia at children: problems of diagnostics, verification and treatment /V.G. Sturov, A.V. Chuprova // 7th International winter meeting on Coagulation. — 2006. — La Thuile, Italy [Abstr. 1739 — F3].
12. Кадурина Т.И. Дисплазия соединительной ткани: Руководство для врачей [Текст]/ Т.И. Кадурина, В.Н. Горбунова. — СПб.: Элби-СПб, 2009. — 714с.
13. Pelvic organ prolapse and connective tissue abnormalities in Korea women / S.W. Bai, B.H. Choe, J.Y. Kim, K.H. Park// J. Re-prod. Med. — 2002. — Vol. 47(3). — P. 231-235.
14. Яковлев В.М. Клинико-иммунологический анализ клинических вариантов дисплазии соединительной ткани [Текст] / Яковлев В.М., Глотов А.В., Нечаева Г.И. // Терапевтический архив. — 1994. — № 5. — С. 9-13.
15. Багдасарова 1.В. Захворювання оргатв сечовог системи у дтей та синдром дисплази сполучног тканини/1.В. Багдасарова, Т.В. Буднгк, А.В. Малахова // Новости медицины и фармации. Нефрология. — 2009. — № 297. — С. 38-39.
16. Синдром недиференцтованог дисплази сполучног тканини у дтей та тдлттв (поширетсть, особливостi дiагностики та лжування) / Г.О. Леженко, О.П. Волосовець, С.П. Кривопустов [та т.]. — З.: Видавництво Запорiзького державного медичного утверситету, 2006. — 134 с.
17. Марушко Ю.В. Клиническое значение синдрома дисплазии соединительной ткани для врачебной и спортивной практики /Ю.В. Марушко, Т.В. Марушко, И.Н. Гордиенко// Спортивна медицина. — 2007. — № 2. — С. 24-31.
18. Перепелкина Н.Ю. Нефрологическая заболеваемость и инвалидность детей Оренбургской области [Текст]/ Н.Ю. Перепелкина //Педиатрия. — 2003. — № 4. — С. 63-67.
19. Шальнова С.Н. Клинические сопоставления синдрома дисплазии соединительной ткани и формирования патологии почек у детей [Текст]: Автореф. дис... канд. мед. наук: 14.00.09/ Шальнова Светлана Николаевна; Ивановская гос. мед. акад. Минздрава России. — Иваново, 2004. — 25 с.
20. Игнатова М.С. Клинико-генетические аспекты диагностики нефропатийу детей [Текст]/М.С. Игнатова, О.В. Ша-тохина//Нефрология и диализ. — 2003. — Т. 5, № 1. — С. 8-14.
21. Инзель Т.Н. Диагностическое значение специфических фенотипических маркеров аномалий развития почек, ассоцииро-
ванных с синдромом дисплазии соединительной ткани [Текст]/ Т.Н. Инзель, Т.М. Гаглоева, С.В. Ковальский // Урология. — 2000. — № 3. — С. 8-12.
22. Калдыбекова А.А. Особенности вторичного пиелонефрита у детей на фоне недифференцированной дисплазии соединительной ткани [Текст]: Автореф. дис... канд. мед. наук: 14.00.09/Калдыбекова Айнур Адилгалиевна; Уральская гос. мед. акад. — Е, 2008. — 26 с.
23. Протокол л^вання дтей з шфекщями сечовог систе-ми i тубулоштерстицшним нефритом. Наказ МОЗ Украти вiд 03.11.2008№ 627.
24. Дитяча урологiя: протоколи дiагностики та лжування дтей зi спецiальностi «Дитяча урологiя» (згiдно з Нака-
зом Мтстерства охорони здоров'я Украти за № 624 вiд 29.12.2003р.).
25. Мшковска-Димитрова Т. Вродена соединительно-ткан-на малостойкость у децата / Т. Милковска-Димитрова, А. Ка-ракашов. — София: Медицина и физкультура, 1987. — 190 с.
26. Боровиков В. Statistica: искусство анализа данных на компьютере. Для профессионалов/ В. Боровиков. — СПб.: Питер, 2001. — 656 с.
27. Таболин В.А. Динамическое наблюдение детей, имевших нефропатию в неонатальном периоде [Текст]/ В.А. Таболин, В.И. Вербицький, О.Л. Чугунова // Педиатрия. — 2000. — № 3. — С. 42-47.
Отримано 11.02.15 Прийнята до друку 19.02.15 ■
Лукьяненко Н.С.1, Кенс К.А.2, Петрица Н.А.1, Короляк О.Я.3 1ГУ «Институт наследственной патологии НАМН Украины», г. Львов
2Львовский национальный медицинский университет им. Данила Галицкого
3КУ «Львовская областная детская клиническая больница «Охматдет»
ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ РАЗВИТИЯ МОЧЕВЫДЕЛИТЕЛЬНОЙ СИСТЕМЫ У ДЕТЕЙ РАННЕГО ВОЗРАСТА И СИНДРОМ НЕДИФФЕРЕНЦИРОВАННОЙ ДИСПЛАЗИИ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ
Резюме. В статье приведены данные о частоте фенотипи-ческих и клинических признаков недифференцированной дисплазии соединительной ткани (НДСТ) у детей раннего возраста с врожденными пороками развития органов моче-выделительной системы (ВПР ОМС), осложненными пиелонефритом. Показана значительная распространенность дисфункции соединительной ткани среди обследованных детей, особенно среди детей с аномалиями формирования и дифференцирования почечной ткани. Авторы сделали вывод о необходимости ранней верификации НДСТ среди детей раннего возраста с пиелонефритом на фоне ВПР ОМС, что позволит обосновать и применить метаболическую коррекцию дисфункции соединительной ткани, которая положительно повлияет на эффективность лечения таких детей.
Ключевые слова: дети раннего возраста, недифференцированная дисплазия соединительной ткани, пиелонефрит, врожденные пороки развития органов мочевыделительной системы.
Lukianenko N.S.1, Kens K.A.2, PetritsaN.A.1, KoroliakO.Ya.3
1SI «Institute of Hereditary Diseases of National Academy of
Medical Sciences of Ukraine», Lviv
2Lviv National Medical University named after Danylo
Halytskyi
3MI Lviv Regional Children's Clinical Hospital «Okhmatdyt», Ukraine
CONGENITAL MALFORMATIONS OF THE URINARY SYSTEM IN INFANTS AND SYNDROME OF UNDIFFERENTIATED CONNECTIVE TISSUE DYSPLASIA
Summary. The article presents the data on the frequency of phenotypic and clinical signs of undifferentiated connective tissue dysplasia (UCTD) in infants with congenital malformations of the urinary system (CMUS) complicated by pyelonephritis. The considerable incidence of connective tissue dysfunction among the examined children has been shown, especially among the children with anomalies of the renal tissue formation and differentiation. The authors draw the conclusion about the necessity of early verification of UCTD among young children with pyelonephritis against the CMUS. This will allow ground and perform metabolic correction of connective tissue dysfunction, which should raise the treatment efficiency in such children.
Key words: infants, undifferentiated connective tissue dysplasia, pyelonephritis, congenital malformations of the urinary system.
