CC BY
148
УДК [616.716+616.5-006.6]-053.3/.5-07 ЗЛОЯКІСНІ НОВОУТВОРИ ЩЕЛЕПНО-ЛИЦЕВОЇ ДІЛЯНКИ В
ДІТЕЙ: ЧАСТОТА, СТРУКТУРА І ПРОБЛЕМИ РАННЬОЇ
ДІАГНОСТИКИ
П.І. Ткаченко, К.Є. Іщейкін, С.О. Білоконь, О.В.Гуржій
ВДНЗУ “Українська медична стоматологічна академія “
Резюме
Представлены статистические данные о заболеваемости детского населения Полтавской области злокачественными опухолями челюстнолицевой области, рассмотрены основные причины их поздней диагностики. Анализом результатов собственных наблюдений на примере обследования ребёнка с лимфобластной лимфомой акцентировано внимание на трудностях диагностики такой патологии у детей, сделаны выводы о необходимости соблюдения принципов онкологической настороженности.
Ключевые слова: злокачественные опухоли, челюстно-лицевая область, дети, лимфобластная лимфома, онкологическая настороженность.
Summary
The statistical information about the morbidity of children’s population of Poltava region by the malignant tumours of maxillofacial area is presented in the given article. The main reasons of its late diagnostics are considered as well. On the basis of the own observation analysis, by the example of the examination of a child with a lymphoblastic lymphadenoma some special difficulties of such pathology diagnostics are outlined in children. The necessity to keep the principles of oncologic watchfulness is concluded.
Key words: malignant tumours, maxillofacial area, children,
lymphoblastic lymphoma, oncologic watchfulness.
Література
1. Бернадский Ю.И. Основы челюстно-лицевой хирургии и хирургической стоматологии / Ю.И. Вернадский. - М.: Медицинская литература, 2000.
- 404 с.
2. Воробьёв Ю.И. Внимание: онкология. Рак красной каймы нижней губы / Ю.И.Воробьёв, М.И.Гарбузов // Стоматология для всех. - 2000. - № 2.
- С. 42-44.
3. Лаптев П.И. Диагностика и лечение предраков красной каймы губы и слизистой оболочки органов полости рта / П.И.Лаптев, А.И.Воложин // Стоматолог. - № 11 (79). - С. 22-23.
4. Соколова Н.А. Аналіз захворюваності злоякісними новоутвореннями щелепно-лицевої ділянки населення Полтавської області / Н.А.Соколова // Матеріали ІІІ (Х) з’їзду Асоціації стоматологів України. - Полтава,
2008. - С.327.
5. Соколова Н.А. Якість діагностики злоякісних новоутворень щелепно-лицевої ділянки / Н.А.Соколова // Матеріали ІІІ (Х) з’їзду Асоціації стоматологів України. - Полтава, 2008. - С.327-328.
6. Ткаченко П.І. Злоякісна серединна гранульома обличчя в дитини: труднощі діагностики / П.І.Ткаченко, О.В.Гуржій, С.О.Білоконь,
А.М.Гоголь // Український стоматологічний альманах. - 2006. - № 5. -
С. 35-37.
7. Злокачественные опухоли челюстно-лицевой области / [И.М.Федяев, И.М.Байриков, Л.П.Белова, Т.В.Шувалова]. - М.: Медицинская книга,
2000. - 157 с.
За статистичними даними, у всіх країнах світу невпинно збільшується кількість злоякісних новоутворів у щелепно-лицевій ділянці (ЩЛД), які в колишньому СРСР у 1983 р., за даними А.И.Пачеса, складали
20-25% у структурі загальної онкологічної захворюваності [1]. У
Полтавській же області цей показник становить 2,3% від загальної кількості вперше діагностованих злоякісних утворів. При цьому найчастіше спостерігається рак нижньої губи (41,7%), злоякісні пухлини слизової оболонки порожнини рота (29,9%), язика (15,8%), великих слинних залоз (13,3%) [4].
Як і раніше, значна частина пацієнтів потрапляє на лікування із занедбаними формами пухлин [2, 3]. Зокрема, за даними статистичної звітності Полтавського обласного онкологічного диспансеру, кількість випадків із ІІІ та ІУ стадіями злоякісного процесу в тканинах щелепно-лицевої ділянки складає 41,6%, серед яких 54% - рак слизової оболонки порожнини рота, 28% - рак язика, 10% - рак губи та 8% - рак слинних залоз [5]. Причинами такої невтішної ситуації є насамперед безсимптомність перебігу і “стертість” клінічних проявів новоутворів на їх початкових стадіях розвитку і як наслідок - несвоєчасне звернення хворих
[7].
На превеликий жаль, ситуацію ускладнює і недостатня інформованість медичних працівників із цього розділу медицини та відсутність онкологічної настороги [6, 7]. Так, у 55% випадків причиною пізнього звернення в спеціалізовані заклади стають організаційно-методичні порушення: неповне обстеження хворих, клініко-діагностичні помилки (недооцінка клінічних даних, рентгенологічних змін, неправильна верифікація й інтерпретація результатів додаткових методів обстеження), відсутність профілактичної роботи або нечітке визначення послідовності її планування, неякісні профілактичні огляди, затримка хворих на етапах лікувальної мережі [2, 3, 5]. Унаслідок цього близько 40% пацієнтів мають занедбані форми злоякісних утворів ЩЛД та шиї з вини лікарів попри те, що значна частина новоутворів доступна для візуального і додаткових методів дослідження [7].
Ситуація в дитячій практиці з приводу діагностики та лікування онкологічних захворювань ЩЛД виглядає ще гірше. Щорічно в Україні в 160 тис. людей, серед яких 1,1% становлять діти, первинно діагностуються злоякісні пухлини. У доступній літературі ми знайшли поодинокі дані щодо первинного та метастатичного ураження тканин щелепно-лицевої ділянки в дітей. Однак, не секрет, що розпізнавання і лікування онкостоматолгічних хвороб у них на ранніх стадіях розвитку досі викликають значні труднощі, зумовлені широким розмаїттям клінічних проявів пухлин, віковими особливостями [3], залежністю діагностики злоякісних новоутворів від динаміки росту, локалізації, місцевих та загальних змін [6]. Тому, на наш погляд, і кількість лікарських помилок у дитячій практиці більша, ніж у дорослих.
Ураховуючи те, що через топографічні особливості анатомічних структур голови та шиї будь-яка патологія в ЩЛД узагалі є предметом діагностики і лікування спеціалістів різних профілів (стоматологів, щелепно-лицевих хірургів, оториноларингологів, окулістів, дерматологів, невропатологів та ін.), проблема набуває загальномедичного значення.
У своїх публікаціях ми вже порушували питання про складнощі розпізнавання злоякісних пухлин у дітей, зокрема злоякісної серединної гранульоми обличчя (рис. 1) [6], і дійшли висновку, що в їх діагностиці слід звертати пильну увагу на детальний збір скарг, анамнез захворювання, проводити ретельний огляд, широко використовувати додаткові методи обстеження.
Мета роботи - проаналізувати захворюваність дітей на злоякісні пухлини ЩЛД за даними клініки кафедри дитячої хірургічної стоматології ВДНЗУ “Українська медична стоматологічна академія” та на клінічному прикладі привернути увагу лікарів різних профілів до питань діагностики онкостоматологічної патології.
Матеріали та методи дослідження. За 10 років (2000-2010 рр.) під нашим наглядом перебували 18 дітей віком від 2,5 до 14 років зі злоякісними пухлинами щелепно-лицевої ділянки як первинного ураження, так і метастатичного характеру (табл. 1). Для їх обстеження застосовували загальноклінічні методи дослідження, комп’ютерну і магнітно-резонансну томографію, які мають високі діагностичні можливості. У всіх випадках проводили пункційну і ексцизійну біопсію з подальшою верифікацією біоптатів.
Таблиця 1
Структура злоякісних новоутворів щелепно-лицевої Ділянки в Дітей
залежно від віку
Нозологічна форма К-сть випад ків Вікові групи
грудни й (1 міс-1 рік) ясельний (1-3 роки) дошкіль ний (3-7 років) молодший шкільний (7-12 років) старший шкільний (12-15 років)
Лімфогр анулематоз 5 - - 1 - 4
Злоякісний гістіоцитоз 2 - - 2 - -
Саркома Юїнга нижньої щелепи 2 - 2 - - -
Рабдоміосаркома параменінгеальної локалізації 2 1 1
Лімфобластома 2 - - - 2 -
Аденокарцинома піднижньощелепної слинної залози 1 1
Метастатичне ураження а) лицевого скелета б) лімфатичних вузлів 1 3 - - 1 1 2
Усього 18 - 2 4 5 7
Результати дослідження та їх обговорення. Усі хворі були направлені в клініку через 3-12 місяців від прояву перших симптомів захворювання та звернення по медичну допомогу, причому в 100% випадків діагноз був помилковим і встановлювали його вже на ІІІ-ІУ стадіях розповсюдження.
Вивчення частоти виникнення окремих нозологічних форм показало, що найчастіше зустрічався лімфогранулематоз (5 випадків - 27,8%) із піком захворюваності в старшому шкільному віці та метастатичне ураження лімфатичних вузлів шиї (3 випадки - 16,6%). Однаково часто було діагностовано злоякісний гістіоцитоз, саркому Юїнга, рабдоміосаркому параменінгеальної локалізації і лімфобластому (по 2 випадки, що складає по 11,1% на кожну нозологічну форму). По одному випадку (5,6%) припадає на аденокарциному піднижньощелепної слинної залози та метастатичне ураження правої верхньої щелепи при локалізації лімфосаркоми в черевній порожнині. При цьому це стосувалося дітей різних вікових категорій, однак найчастіше злоякісні новоутвори діагностували в групі від 12 до 15 років.
Пункційна біопсія дозволила виявити ознаки клітинної атипії у 12 випадках (66,7%), ексцизійної - в 16 хворих (88,9%). Не вдалося отримати інформацію з лімфатичних вузлів бокової поверхні шиї у 2 пацієнтів (11,1%) із підозрою на їх метастатичне ураження. Згодом діагноз у них було підтверджено після безпосереднього видалення пухлини.
Інформативність же комп’ютерної та магнітно-резонансної томографії становила 100%.
На превеликий жаль, попри комплексне лікування, якому підлягали діти в спеціалізованих відділеннях, 6 дітей із 18 (33,3%) померли протягом першого року від дня встановлення клінічного діагнозу.
З метою ілюстрації результатів представленого дослідження та наочності сприйняття його змісту наводимо один приклад із власної клінічної практики.
Хвору К., 10 років (історія хвороби № 1321), було направлено в клініку кафедри дитячої хірургічної стоматології з діагнозом: гострий гнійний лімфаденіт піднижньощелепної ділянки справа.
З анамнезу стало відомо, що 6 днів тому дитину було госпіталізовано в хірургічне відділення однієї з центральних районних лікарень Полтавської області зі скаргами на нездужання, підвищення температури тіла до 37,8°С. Загальний стан дівчинки був задовільним, визначалася помірна асиметрія обличчя за рахунок припухання м’яких тканин у правій піднижньощелепній ділянці. Шкіра над припухлістю була напружена, трохи гіперемована. Пальпаторно визначався обмежений болючий інфільтрат розміром 3*4 см, рухомість якого незначно утруднена за рахунок наявності колатерального набряку. Відкривання рота в повному обсязі.
Клінічним дослідженням периферичної крові визначено лейкоцитоз та прискорення ШОЕ до 37 мм/год. Змін у сечі виявлено не було.
Черговий хірург установив діагноз «гострий гнійний лімфаденіт правої піднижньощелепної ділянки» і під місцевим знеболюванням провів розтин утвору, однак було отримано лише кров. Рану дреновано.
Медикаментозна терапія проводилася згідно з класичними принципами лікування гострих запальних процесів (антибактеріальна, протизипальна, гіпосенсибілізуюча та загальнозміцнювальна) із
розрахунку лікарських засобів на кг/маси тіла. Рану вели під пов’язками із обов’язковою їх зміною щодня після антисептичної обробки ранової поверхні та ранового каналу.
Однак, незважаючи на комплекс загальних і місцевих лікувальних заходів, загальний стан дитини не покращувався, а рановий процес узагалі
прогресував. Краї рани ставали щільнішими та “підритими”, в навколоранових тканинах наростали інфільтративні зміни, зокрема в підпідборідній ділянці. Шкірні покриви набули багрового кольору. При цьому ексудат із рани залишався кров’янистого характеру. Додатково під місцевим знеболюванням накладено контрапертуру в підпідборідній ділянці, однак знову було отримано кров’янистий ексудат.
Нетиповість перебігу захворювання спонукала палатного лікаря скликати консиліум, у складі якого був і дерматолог, що запідозрив специфічне ураження шкіри та регіональних лімфовузлів (актиномікоз ?). Ураховуючи ситуацію, що склалася, хвору перевели до хірургічного відділення Полтавської міської дитячої клінічної лікарні.
Під час огляду при госпіталізації нами була встановлена клінічна картина, що описана вище (рис. 2 а). Проведено УЗ-дослідження, яким виявлено збільшення розмірів лімфатичних вузлів у ділянках бокової поверхні шиї справа (рис. 3 а) та зліва (рис 3 б) із порушенням їхньої структури. Також установлено збільшення розмірів лімфовузлів черевної порожнини та інфільтративні зміни в печінці та селезінці.
Через атиповість перебігу захворювання і відсутність позитивної динаміки від лікувальних заходів дитині під загальним знеболюванням було проведено розширену біопсію, видалено рубцево змінені тканини в піднижньощелепній (рис. 2 б) та підпідборідній ділянках із численними прилеглими лімфатичними вузлами округлої форми діаметром від 1,0 до
3,0 см. Рани вшито наглухо (рис. 2 в), а отриманий операційний матеріал відправлено на морфологічне дослідження, яким було встановлено лімфобластну лімфому.
Базуючись на даних клінічної картини захворювання, результатах морфологічного дослідження біоптатів, висновку консиліуму, було встановлено остаточний діагноз: лімфобластна лімфома.
Після загоєння рани дитина направлена на лікування в онкогематологічне відділення (м. Київ), де було проведено верифікацію цитологічного варіанта лімфоїдних клітин за ФАБ-класифікацією на підставі узагальнення морфо-цитохімічних, імуноцитологічних,
цитогенетичних і молекулярно-генетичних досліджень. Після
терапевтичного стадіювання процесу дитині було проведено поліхіміотерапію відповідно до протоколу.
Отже, пік захворюваності на злоякісні новоутвори щелепно-лицевої ділянки в дітей припадає на вік від 12 до 15 років, найчастіше уражуються лімфатичні вузли як первинно, так і метастатично. У клінічній практиці все частіше виникає необхідність проводити комплекс сучасних, більш інформативних додаткових методів дослідження в дітей із неопластичними процесами, які, на превеликий жаль, на сьогодні залишаються не завжди доступними для більшості практичних закладів охорони здоров’я [1].
За найменшої підозри на наявність проявів злоякісного росту слід ширше використовувати забір біоптатів для верифікації пухлин, обов’язково залучати для консультативної допомоги лікарів суміжних спеціальностей, що дозволить прийняти раціональне рішення в кожному конкретному випадку.
Важлива роль у ранній діагностиці злоякісних пухлин належить дотриманню принципів онкологічної настороги, своєчасне виявлення передракових хвороб та злоякісних пухлин на ранніх стадіях їх розвитку, ретельне дотримання схеми обстеження, а за нетипової клінічної картини перебігу хвороби слід пам’ятати про можливість стертого прояву пухлини.
Рис. 1. Хвора К., 6 р. злоякісна серединна обличчя:
Діагноз:
гранульома
а - загальний вигляд; б - томограма кісток лицевого і мозкового відділів черепа
а
б
Рис. 2. Хвора К., 10 років (історія хвороби № 1321). Діагноз: лімфобластна лімф ома піднижньощелепної ділянки справа:
а - зовнішній вигляд рани перед проведенням розширеної біопсії; б - біопсійний матеріал; в - на рану накладено шви
в
а
б
Рис. 3. Хвора К., 10 років (історія хвороби № 1321). Діагноз: лімфобластна лімфома піднижньощелепної ділянки справа:
а - ультразвукове зображення тканин верхньої третини бокової ділянки шиї справа: визначаються два порожнинні утвори неоднорідної структури з чіткими контурами, полігональної форми, розміром 4,5x2,5 і 2,5x0,8 см;
б - ультразвукове зображення тканин верхньої третини бокової ділянки шиї зліва: визначаються два порожнинні утвори неоднорідної структури, округлої форми, розміром 2,5x2,5 і 2,5x2,5 см
