CC BY
83
Лікарю, що практикує І попило
To General Practitioner 1paBMa
УДК 616.71-006.3.04.-07-08 ГРЕБЕНЮК Ю.А.
Донецкий национальный медицинский университет им. М. Горького Донецкий научно-исследовательский институт травматологии и ортопедии
ЗЛОКАЧЕСТВЕННЫЕ ПЕРВИЧНЫЕ РЕДКО ВСТРЕЧАЮЩИЕСЯ ОПУХОЛИ КОСТЕЙ
Резюме. В статье обобщен опыт собственных наблюдений злокачественных первичных редко встречающихся опухолей человека, дано подробное описание клинической картины, алгоритма диагностики и лечения малоизвестных опухолей, проанализированы отдаленные результаты лечения, а также раскрыты факторы, влияющие на результат лечения.
Ключевые слова: злокачественные опухоли, саркомы, стадия опухолевого процесса.
Среди злокачественных опухолей человека злокачественные первичные опухоли костей — очень редкое заболевание. Они встречаются примерно у 1 мужчины и 0,6—0,7 женщины на 100 000 населения [1]. Большинство (66,4 %) случаев первичных злокачественных опухолей представляют остеогенная саркома (39,5 %) и хондросаркома (26,7 %) [2]. Поскольку кость является многотканевой структурой, возможно разнообразие по гистогенезу и других злокачественных опухолей, кроме указанных. К ним относятся: миелома (плазмо-цитома), фиброгенная, лимфогенная, синовиальная саркомы, саркома Юинга, злокачественная фиброзная гистиоцитома и другие. Эти опухоли составляют треть злокачественных опухолей костей. Они имеют свою клиническую картину, свой характер развития, особенности ответа на химиолучевую терапию [3, 4]. Данные опухоли недостаточно изучены, а врачам о них слишком мало известно. Это снижает эффективность лечебных мероприятий, продолжительность жизни, увеличивает смертность.
Цель данного сообщения — обратить внимание врачей всех специальностей на возможность поражения костей редко встречающимися первичными злокачественными опухолями и правильную тактику при этих заболеваниях.
Материалы и методы
Под нашим наблюдением находились 90 больных в возрасте от 13 до 83 лет (табл. 1) с редко встречающимися первичными злокачественными опухолями костей: миеломой (плазмоцитома) — 26 наблюдений, лимфосаркомой — 14, фибросарко-мой — 11, синовиальной саркомой — 10, саркомой Юинга — 10, злокачественной фиброзной гистио-цитомой (ЗФГЦ) — 8, нейросаркомой — 4, ангиосаркомой — 4, липосаркомой — 2, злокачественной мезенхимомой — 1 (табл. 2).
Среди больных 2/3 составляли лица мужского пола, опухоли имели место во всех возрастных группах, однако преобладали у больных в возрасте 40— 70 лет. У 13—15-летних (3 больных) были: саркома Юинга — у 2 человек, ЗФГЦ — у 1; у 16—19-летних (6 больных): саркома Юинга — у 2, фибросаркома — у 3, лимфосаркома — у 1. У больных в возрасте до 40 лет преобладали саркома Юинга — 10 наблюдений и лимфосаркома — 7, в более старших возрастных группах чаще встречались миелома, фибросаркома и др.
Локализация опухолей была самой разнообразной, но в основном они поражали плечевую кость (19 наблюдений), кости таза (27), бедренную кость (17), кости голени (15) (табл. 2).
Учитывая то, что плазмоцитома по своему происхождению тесно связана с миеломой, мы рассматриваем их в одной группе. Мнение о том, что плазмоцитома — это солитарная опухоль, на нашем материале не подтверждается, из 5 случаев в 3 — со-литарное поражение, в 2 — множественное. То же можно сказать и о миеломе. Эти опухоли предпочтительно поражали плечевую (11 случаев), тазовые (7 случаев), бедренную (5 случаев) кости.
Лимфосаркома чаще встречалась в костях таза (8 из 14 случаев). Что касается других видов изучаемых опухолей, то из-за их малого количества говорить о частоте поражения той или иной кости некорректно.
Клиническая картина развития опухолей зависела от их агрессивности, которая у одного и того же вида опухоли была различной.
Половина больных с миеломой (плазмоцитомой) и лимфосаркомой поступили в нашу клинику с пато-
© Гребенюк Ю.А., 201З © «Травма», 201З © Заславский А.Ю., 201З
Лікарю, що практикує I To General Practitioner Таблица 1. Распределение больных по полу и возрасту
Пол Возрастные группы (лет) Всего
13-20 21-30 31-40 41-50 51-60 61-70 71-80 81 и более Абс. число %
Мужчины Б 7 7 11 13 13 2 1 Б9 100
Женщины 4 Б б 3 б 3 2 2 31 100
Итого Q 12 13 14 1Q 1б 4 3 Q0 100
логическим переломом кости. До перелома больные в течение 1—3 месяцев ощущали умеренную боль в месте поражения опухолью, которая усиливалась после физической нагрузки. Перелом наступал даже без травмы (поворот в постели, обычная ходьба и прочее).
То же самое можно сказать и о других опухолях. У одних больных болевой синдром был слабовыра-женным, а у других для его снятия требовались обезболивающие средства, в том числе наркотические.
Характер боли часто определял сроки первого обращения больных к врачу: половина из них осмотрена врачом в первые 1,5—3 месяца, а половина — в значительно более поздние сроки, даже через 10 лет.
Например, больные со злокачественной фиброзной гистиоцитомой первый раз к врачу обратились через 1,5 года и более, а больной с такой же опухолью поступил в клинику уже через 3 месяца после безуспешного лечения в поликлинике. То же следует сказать и об ангиосаркоме: ее течение и клинические проявления были медленными (несколько лет) и быстрыми (несколько месяцев).
Всем больным в поликлинике после 2—3 недель безуспешного лечения болей и припухлости в области конечности или таза осуществляли рентгеноб-следование. Однако, как правило, рентгенклиника не была правильно интерпретирована, поэтому не-
эффективное лечение продолжалось до патологического перелома или до резкого увеличения опухоли и усиления боли.
При поступлении в клинику проводили компьютерную томографию пораженного сегмента, в случаях подозрения на прорастание опухоли в окружающие ткани осуществляли магнитно-резонансную томографию, которая позволяла установить степень распространения опухоли, поражение сосудов и нервных стволов, других органов, например внутритазовых (мочевого пузыря, кишечника, матки и других).
Клиническая картина, течение болезни и данные рентгенологического и лабораторного (кровь, моча) исследований позволяли предположить вид опухоли. Окончательно диагноз устанавливали путем проведения гистологического исследования биопсийного материала. С его помощью устанавливали не только гистологическую форму опухоли, но и ее агрессивность, что и определяло способ лечения, технические особенности операции (табл. 3).
Органосохраняющие операции осуществлены у 27 больных, у половины из них операция проводилась по настоянию больного («сохранить конечность»). 43 больных ввиду IV стадии развития опухоли с любыми метастазами направлены на хи-миолучевую терапию и симптоматическое лечение
Таблица 2. Гистологическая форма опухоли и ее локализация
Гистологическая форма Локализация опухоли Всего
Грудина Лопатка Ключица Плечо Предплечье з £ о р И е Б Голень Голеностопный сустав и стопа Абс. число %
Миелома (плазмоцитома) 1 - 1 11 - 7 Б 1 - 2б 28,9
Лимфосаркома 1 - - 2 - В 2 2 - 14 1Б,7
Фибросаркома - - - 2 2 2 1 4 - 11 12,3
Синовиальная саркома - 1 - 1 - 3 3 2 - 10 11,1
Саркома Юинга - - - 1 1 3 2 3 - 10 11,1
ЗФГЦ - - - 1 - 1 4 - 2 В 8,8
Нейросаркома - 2 - - - 1 - 1 - 4 4,4
Ангиосаркома 1 - - 1 1 - - 1 - 4 4,4
Липосаркома - - - - - 2 - - - 2 2,2
Зл. мезенхимома - - - - - - - 1 - 1 1,1
Итого 2 3 1 1Q 4 27 17 1Б 2 Q0 100,0
в местных онкодиспансерах. 5 больных (узнали диагноз) отказались от любого лечения.
Троим больным с неоперабельной миеломой (2), нейросаркомой (1) при патологическом переломе бедренной кости (2), большеберцовой кости (1) осуществлен закрытый блокирующий остеосинтез, позволивший поднять больных с постели на костыли.
Результаты и обсуждение
Редко встречающиеся первичные злокачественные опухоли костей у взрослых (миело-ма, лимфосаркома, фибросаркома, синовиальная саркома, нейросаркома, ангиосаркома, липосаркома, злокачественная фиброгистиоцито-ма, саркома Юинга, злокачественная мезенхимома) в общей структуре злокачественных опухолей костей составляют одну треть (30 %). Лечение опухолевого процесса и клиника у одной и той же опухоли разнообразны: от отсутствия болевого синдрома до ярко выраженного, от небольшого срока заболевания (1 — 1,5 месяца) до нескольких лет, когда клиника заставляет больного обратиться за помощью.
Обращает на себя внимание плохое знание врачами (ортопедами, рентгенологами) клиники опухолевого процесса и первичных изменений кости на рентгенограммах (больные направляются в специализированные учреждения, когда клинически определяется выраженная опухоль, быстро растущая под воздействием физиопроцедур, не реагирующая на медикаментозное лечение; на рентгенограммах к этому времени определяется деструкция костной ткани соответственно нозологической форме опухоли).
Этим объясняется то, что к онкоортопеду чаще поступают с III стадией развития опухолевого процесса, очень редко — со II стадией. Поэтому только у трети больных произведена органосохраняющая операция, примерно у половины из них такая операция осуществлена по их настоянию (больным предлагалась ампутация в связи с III стадией опухолевого процесса).
Агрессивность опухоли и стадия ее развития определяли выживаемость больных после проведения сохранной операции. Так, у больных с различными видами опухолей осуществлена операция эндопротезирования. Через 8 месяцев после эндопротезирования дефекта бедренной кости (миело-ма) диагностирован продолженный рост опухоли. Осуществлена ампутация бедра. Причиной осложнения следует считать нерадикальность операции. После операции больная проходила курс лечения в гематологической клинике. Нами наблюдалась 2 года.
Рецидивы (продолженный рост) у остальных 7 больных установлены через 1 — 1,5 года после эндопротезирования по поводу ЗГФЦ (4 больных), фибросаркомы (2), синовиальной саркомы (1). Всем осуществлена ампутация или экзартикуля-ция конечности. После операции 6 больных мы наблюдали в течение года, один больной живет 11 лет.
7 пациентов живут более 6 лет после сохранных операций, о троих сведений нет в связи с их переездом на новое место жительства. Оперированные в последние 2 года (4 больных) живы и находятся под нашим наблюдением.
Таблица 3. Зависимость способа лечения от нозологической формы опухоли
Способ лечения Нозологическая форма опухоли Всего
Миелома (плаз-моцитома) Лимфосаркома Фибросаркома Синов. саркома Саркома Юинга Ц Г е З Нейросаркома Ангиосаркома Липосаркома Зл. мезенхимома
Однополюсное эндопротезирование б - Ї 2 Ї З - - - - ЇЗ
Субхондральное эндопротезирование - - Ї - - - - - - - Ї
Тотальное эндопротезирование - Ї Ї
Резекция опухоли 2 З Ї - - Ї Ї - - - в
Остеосинтез 2 - - - - - Ї - - - З
Операция Тихова — Линберга - - - - - - Ї - - - Ї
Ампутация, экзартикуляция Ї - 7 Ї - З - 2 - - Ї4
Гемипельвэктомия - - Ї - - - - - - - Ї
Консервативное лечение ЇЗ в - 6 9 Ї Ї 2 Ї 2 4З
Отказ от лечения 2 2 - Ї - - - - - - Б
Итого 26 Ї4 ЇЇ Ї0 Ї0 в 4 4 Ї 2 90
Выводы
Таким образом, несмотря на редкость описанных опухолей костей, следует помнить о возможности их развития. Своевременная диагностика позволяет сохранить или продлить жизнь, восстановить трудоспособность или улучшить качество жизни.
Список литературы
1. ТрапезниковН.Н., ЕреминаЛ.А., АмираслановР.Т., Синю-ковП.А Опухоли костей. — М.: Медицина, 1986. — 304с.
2. Бабоша В.А., Гребенюк Ю.А., Солоницын Е.А. Хирургическое лечение патологических переломов длинных костей конечностей на фоне метастазов гипернеф-
роидного рака почки // Травма. — 2011. — Т. 12, № 1. — С. 104-109.
3. Лучевая терапия злокачественных опухолей: Руководство для врачей / Под ред. Е.С. Киселевой. — М.: Медицина, 1996. — 464 с.
4. Химиотерапия опухолевых заболеваний: Краткое руководство / Под ред. Н.И. Переводчиковой. — М.: Медицина, 2000. — 392 с.
5. Spencer S.J., Holt G., Clarke J.V., Mohammed A, Leach W.J., Roberts J.L. Locked intramedullary nailing of symptomatic metastases in the humerus // J. Bone Joint Surg. Br. — 2010. — 92 (1). — 142-145.
Получено 12.01.13 □
Гребенюк Ю.А.
Донецький національний медичний університет ім. М. Горького Донецький науково-дослідний інститут травматології й ортопедії
ЗЛОЯКІСНІ ПЕРВИННІ ПУХЛИНИ КІСТОК,
ЩО РІДКО ЗУСТРІЧАЮТЬСЯ
Резюме. У статті узагальнено досвід власних спостережень злоякісних первинних пухлин людини, що рідко зустрічаються, надано детальний опис клінічної картини, алгоритму діагностики й лікування маловідомих пухлин, проаналізовано віддалені результати лікування, а також розкриті фактори, що впливають на результат лікування.
Ключові слова: злоякісні пухлини, саркоми, стадія пухлинного процесу.
Grebenyuk Yu.A.
Donetsk National Medical University named after M. Gorky Donetsk R&D Institute of Traumatology and Orthopedics, Donetsk, Ukraine
PRIMARY RARE MALIGNANT BONE TUMORS
Summary. The article summarizes the experience of own observations of the primary rare malignant tumors of human, a detailed description of clinical presentation, diagnostic algorithm and treatment of rare tumors is given, long-term results of treatment were analyzed, factors that affect treatment outcome are revealed. Key words: malignant tumors, sarcoma, cancer staging.
