CC BY
50
инства такого подхода к формализации протокола заключаются в следующем:
— уменьшается влияние субъективной личной оценки врачом-эндоскопистом того или иного патологического состояния на результат исследования, выраженный в виде заключения;
— обеспечивается использование для оперативной оценки патологических состояний современного научно-практического опыта в изучаемой области, что объективизирует результаты диагностики;
— в процессе формализации протокола исследования освежаются, обновляются и дополняются реальные знания пользователя, что способствует росту профессиональной квалификации;
— обеспечиваются корректность регистрации реальной диагностической информации и ее адекватная интерпретация в заключении о результатах исследования;
— уменьшается вероятность ошибочной трактовки зарегистрированных изменений ровно настолько, насколько точно и корректно пользователь отразил при формализации протокола обнаруженные визуальные проявления патологических состояний и др.
Дальнейшая формализация, относящаяся к регистрации локализации варикозно-расширенных вен пищевода, технологическое формирование соответствующих фрагментов наращиваемого текста протокола
© Коллектив авторов, 1996 УДК 618.19-006.04
В. П. Летягин, В. Д. Ермилова, И. К. Воротников
ЗЛОКАЧЕСТВЕННЫЕ НЕЭПИТЕЛИАЛЬНЫЕ ОПУХОЛИ МОЛОЧНЫХ ЖЕЛЕЗ (предварительные результаты)
НИИ клинической онкологии
Неэпителиальные и фиброэпителиальные опухоли молочных желез представляют собой довольно редкое заболевание, составляющее, по данным разных авторов [1—4], от 0,6 до 2,0% среди всех злокачественных опухолей молочных желез.
Появляющиеся редкие сообщения об этой группе опухолей носят, как правило, лишь описательный характер и подчеркивают сложность диагностики, лечения и крайне неблагоприятные его результаты с 5-летней выживаемостью больных 16—68% в зависимости от гистологических форм опухолей [7].
Особую группу этой патологии составляют так называемые «филлоидные опухоли», лечебные подходы к которым и соответствующий прогноз заболевания зависят от гистологической, очень часто затруднительной, трактовки строения опухоли, при котором в 50% случаев отмечаются признаки злокачественности [5, 6].
Среди 3795 больных злокачественными опухолями молочных желез, получавших лечение в ОНЦ РАМН с 1965 по 1981 г., саркомы молочных желез выявлены в 0,7% (27 наблюдений).
Неэпителиальные опухоли одинаково часто поражают как правую, так и левую молочную железу, в одном случае имелось двухстороннее поражение.
cation in the esophagus, technological generation of corresponding fragments to be added to the protocol are performed as described above.
Thus, we demonstrated two ways of formalization of endoscopic investigation protocols on the example of description of two esophageal pathologies. The medical and technical task which is a basis for development of endoscopist’s work station implies solution of problems arising in objective recording of visual endoscopic findings using both ways of formalization.
исследования осуществляются по уже изложенным выше принципам.
Таким образом, мы продемонстрировали два способа формализации протокола исследования о результатах эндоскопической диагностики на примере описания двух патологических состояний пищевода. При постановке медико-технического задания, на основе которого предполагается разработка АРМ’а врача-эндоскописта, предусмотрено решение задач по объективной регистрации визуальной эндоскопической картины исследуемых органов использованием обоих способов формализации.
Поступила 16.10.95 / Submitted 16.10.95
V. P. Letygin, V. D. Ermilova, I. K. Vorotnikov
MALIGNANT N ON-EPITHELIAL BREAST TUMORS (Interim Results)
Research Institute of Clinical Oncology
Non-epithelial and fibroépithélial breast tumors are a rare disease: 0.6 to 2.0% of all breast cancers according to different authors [1-4].
The scarce publications on this tumor group are as a rule descriptive and emphasize difficulty of diagnosis, treatment and extremely poor outcome with the 5-year survival 16-68% depending upon tumor histology [7].
So called filloid tumors make a special group of this pathology. Treatment and prognosis for such tumors depend upon interpretation of the histologic findings which indicate malignancy sings in upto 50% of the cases [5, 6].
Of 3795 patients with breast cancer managed at the CRC RMS during 1965 to 1981 0.7%. (27 cases) had breast sarcoma.
Non-epithelial tumors occurred in both breasts at equal frequency, one patient presented with involvement of two breasts.
Non-epithelial tumors were diagnosed most frequently (55.6%) in patients aged 40 to 59 years. The youngest patient was 16 and the oldest 69 years of age (table 1).
Sarcomatous tumor clinical pattern often makes diagnosis difficult especially at early stage: the tumors
Клинические исследования
Наибольшая частота неэпителиальных опухолей (55,6%) наблюдалась в возрастной группе от 40 до 59 лет. Самой молодой из больных было 16 лет, самой пожилой — 69 лет (табл. 1).
Нередко клиническая картина саркоматозной опухоли вызывает сложности в диагностике, особенно при начальной стадии ее развития: нередко их дифференцируют с фиброаденомами или начальными стадиями рака молочной железы. Так, первоначальный диагноз фиброаденомы поставлен в 12 случаях, рака — в 10, макромастии — в 1 и лишь у 5 больных диагноз поставлен правильно.
Наиболее частым клиническим проявлением сарком молочных желез является наличие плотного опухолевого образования с довольно четкими контурами, бугристой поверхностью. В значительной степени преобладали опухоли больших размеров (10 см и более). При больших размерах опухолевого узла, обладающего, как правило, экспансивным ростом, захватывающим почти всю молочную железу, были отмечены такие изменения кожи, как ее истончение, синюшно-багровый оттенок, расширенные поверхностные вены.
Как одну из важных особенностей первичного поражения молочных желез при гематосаркомах следует отметить его диффузный характер с увеличением одной или нескольких групп лимфоузлов.
Данные о морфологическом строении представлены в табл. 2. Оказалось, что значительное место среди гистологических форм сарком занимают ангиосаркомы — 7 (25,9%) случаев и гематосаркомы с поражением молочных желез — 6 (22,2%) случаев.
Подробный анализ микроскопического строения «листовидных фиброаденом» указывает на значительные трудности морфологической трактовки варианта опухолевого процесса, так как нередко встречается выраженный стромальный компонент и при фиброаденоме. Так, по клинико-морфологическим данным, 3 случая первоначально были отнесены к саркомам молочной железы, хотя при более тщательном гистологическом исследовании этот диагноз был исключен. По морфологическим признакам «листовидная опухоль» занимает как бы промежуточное положение между интраканикулярной фиброаденомой и саркомой молочной железы.
Многие авторы [1, 2] разделяют саркомы по патогенезу на две большие группы: 1) опухоли, возникающие из фиброаденом; 2) опухоли, развивающиеся из стромы молочной железы. Обе группы имеют различную гистологическую структуру и различаются по клинической картине и прогнозу.
При анализе данных о длительности заболевания до момента обнаружения опухоли выявлено, что в большинстве случаев лечение начиналось в сроки до 6 мес.
Хирургический метод остается основным в лечении больных с неэпителиальными опухолями молочных желез. Ранее указанные данные, связанные с неправильной диагностикой, нашли свое отражение в объеме операции, который был ограничен секторальной резекцией. Из 13 больных, прослеженных после такого вида оперативного лечения, произведенного в других лечебных учреждениях, рецидивы развились у 10 (76,1%). Высокий процент рецидивирования указывает на недостаточный радикализм операций, выполненных в таком объеме. Характер лечения, применявшегося
Т аблица 1 Т able 1
Распределение больных по возрасту Distribution of cases with respect to age
Возраст, годы Число наблюдений Частота, %
10—19 2 7,4
20—29 5 18,5
30—39 4 14,8
40—49 7 25,9
50—50 8 29,7
>60 1 3,7
Всего... 27 100
Total...
Years of age No. of cases Percent
have to be differentiated from fibroadenoma and early breast cancer. Diagnosis of fibroadenoma was initially made in 12, cancer in 10, macromastia in 1 patient and correct diagnosis in 5 cases only.
The presence of a dense tumor with rather clear-cut outline and uneven surface is the most frequent clinical manifestation of breast sarcoma. The tumors were mainly large (10 cm and more). Skin changes as thinning, cy-anochroic color, enlarged surface veins are often encountered in cases with large tumors as a rule showing expansive growth and affecting the entire breast.
An important specific feature of primary breast he-matosarcoma is diffuse lesion with enlargement of one or several lymph node groups.
Table 2 demonstrates tumor morphology types. Angiosarcoma 7 (25.9%) cases and hematosarcoma with involvement of the breast 6 (22.2%) cases were frequent sarcoma histological types.
Detailed microscopic analysis of filloid fibroadenoma indicates considerable difficulty of disease morphological interpretation, as the marked stromal component is also
Ta6/im<a 2 Table 2
Гистологическое строение сарком молочных желез Breast sarcoma histology
Гистологическое строение Число наблюдений
абс. %
Ангиосаркома / Angiosarcoma Поражение молочных желез при Breast involvement in : 7 25,9
лимфосаркоме lymphosarcoma 5 18,5
лимфогранулематозе Hodgkin’s disease 1 3,7
Клеточная интраканикулярная фиброаденома Cellular intracanicular fibroadenoma 3 11,2
с озлокачествлением with malignization 4 14,6
Липосаркома / Liposarcoma 2 7,4
Фибросаркома / Fibrosarcoma 2 7,4
Лейомиосаркома / Leiomyosarcoma 1 3,7
Рабдомиосаркома / Rhabdomyosarcoma 1 3,7
Нейрогенная саркома / Neurosarcoma Всего / Total... 1 3,7
Histology No. %
Cases
Таблица 3 Table З
Характер лечения и продолжительность жизни больных Treatment modality and patients' life time
Характер лечения Количество Длительность жизни, годы
больных <1 1—3 3—5 >5
Секторальная резекция Sectoral resection 3 1 2 - -
Секторальная резекция, химиотерапия Sectoral resection, chemotherapy 3 1 1 1
Секторальная резекция, лучевая терапия Sectoral resection, radiotherapy 1 1
Мастэктомия / Mastectomy 2 - 1 1 -
Мастэктомия, лучевая терапия Mastectomy, radiotherapy 3 1 2
Мастэктомия (по Холстеду) Mastectomy (Halsted) 9 2 3 1 3
Мастэктомия (по Холстеду), лучевая терапия Mastectomy (Halsted), radiotherapy 5 1 2 1 1
Мастэктомия (по Пейти) Mastectomy (Patey) 1 1
Всего / Total... 27 7 10 4 6
Treatment modality No. of <1 1-3 3-5 >5
cases Years of life time
в анализируемый период в ВОНЦ РАМН при саркомах молочных желез, представлен в табл. 3.
По данным литературы, нет единого мнения об объеме оперативного вмешательства. Ряд авторов считают обоснованным выполнение мастэктомии (без лим-фаденэктомии), с чем склонны согласиться и мы, тем более что в нашем исследовании ни в одном из случаев не было выявлено метастазов в регионарные лимфоузлы.
Анализ данных табл. 3 показал, что наилучшие отдаленные результаты достигнуты у больных в случаях, когда была выполнена одна из разновидностей мастэктомии с последующей лучевой терапией.
Из 6 наблюдений поражений молочных желез при гематосаркомах в 4 случаях выполнена секторальная резекция с последующим проведением лучевой или химиотерапии. Из этой группы больных лишь 1 пациентка прожила 4 года.
При сравнении отдаленных результатов лечения сарком молочных желез в зависимости от гистологического строения оказалось, что наихудший прогноз жизни выявлен при ангиосаркомах — средняя продолжительность жизни 11,2 мес, такие же малоутешительные результаты получены и при лечении больных с гематосаркомами. При других гистологических вариантах сарком средняя продолжительность жизни составила 62,5 мес.
Обобщая представленные данные, можно с сожалением констатировать, что при столь редко встречаемой (0,7% случаев) группе злокачественных новообразований отмечается крайне неблагоприятный прогноз жизни. При этом неэпителиальные опухоли чаще всего выявляются у пациенток в возрасте 40—59 лет. Наиболее частой гистологической формой представлены ангиосаркомы (25,9% случаев). Основным видом лечения данной группы заболеваний является мастэктомия с последующей лучевой терапией.
frequent in fibroadenoma. Basing on clinical morphological findings 3 cases were first diagnosed as breast sarcoma though a more thorough histological investigation excluded this diagnosis. By morphology filloid sarcoma occupies an intermediate place between intra-canicular fibroadenoma and sarcoma of the breast.
Many authors [1,2] stratify sarcomas by pathogenesis into two large groups: 1) tumors developing from fibroadenoma; 2) tumors originating from breast stroma. The groups are different in histology, clinical pattern and prognosis.
Analysis of disease duration till diagnosis showed that treatment was started within 6 months.
Surgery is the principal treatment modality in non-epithelial breast tumors. The erroneous diagnosis mentioned above involved inadequate extent of surgical intervention which was limited to sectoral resection. Of 13 patients followed-up after such surgery 10 (76.1%) had disease recurrence. The high recurrence rate is evidence of the fact that the surgery was not radical. Table 3 summarizes treatment modalities used in breast sarcoma in the CRC RAMS during the period studied.
Published data on recommended extent of surgery in such cases are equivocal. Some authors are in favor of mastectomy (without lymph node dissection) and we support this opinion, the more so that none of the cases in our study had regional lymph node metastases.
Table 3 shows that the best follow-up results were achieved in cases undergoing mastectomy with radiotherapy to follow.
Sectoral resection followed by radio- or chemotherapy was performed in 4 of 6 cases having hematosarcoma with involvement of the breast. Only 1 patient of this group survived 4 years.
Analysis of follow-up results with respect to breast sarcoma histology showed that prognosis was the poorest in angiosarcoma: average life time 11.2 months, the results in patients with hematosarcoma were not optimistic either. Average life time in other sarcoma histological variants was 62.5 months.
Summarizing our findings we have to state that the group of malignancies in question have very low incidence (0.7% of cases) and extremely poor prognosis. Non-epithelial tumors occur mainly in patients aged 40 to 59 years. Angiosarcoma is the most common histologic type (25.9%). Mastectomy with radiotherapy to follow is the principal treatment modality.
ЛИТЕРА ТУРА / REFERENCES
1. Баженова А. П., Калгапова И. П., Вахмутовский П. Г. //Хирургия. — 1981. — № 11. — С. 48—52.
2. Курбанов Р. Л., Насыров А. Н. //Там же. — С. 47—51.
3. Ржанков С. В., Хачкурузов С.Г. // Клин. мед. — 1978. — № 5. — С. 48—51.
4. Трапезников Н. Я., Летягин В. П., Алиев Д. А. Лечение опухолей молочных желез. — М., 1989. — С. 19.
5. Alver Lizaraga et al. // Rev. Cub Cir. — 1981. — Vol. 20. — P. 160—164.
6. Marandhi V., Scalia /(.//Minerva ginec. — 1989. — Vol. 41, N 4. — P. 177—182.
7. Rosen P. P. et al. // Cancer. — 1988. — Vol. 62, N 10. — P. 2145—2151.
Поступила 19.10.95 / Submitted 19.10.95
