CC BY
88
УДК 616.833 — 022.7
Д.П. ЖАНСЕИТОВА
КазНМУ им. С.Д. Асфендиярова, Алматы, Республика Казахстан
ЗАБОЛЕВАНИЯ ПЕРИФЕРИЧЕСКОЙ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ (СЛУЧАЙ ИЗ ПРАКТИКИ)
В статье представлены данные о заболеваниях периферической нервной системы в виде полирадикулоневропатии, имеющих различную клиническую картину.
Актуальность. В 1916г. французские врачи Гийен, Барре и Штроль описали особую форму первичного полирадикулоневрита у 2 солдат французской армии. Заболевание имело характерную особенность: парезы конечностей, угасание сухожильных рефлексов, парестезии, легкие расстройства чувствительности и белково-клеточная диссоциация в СМЖ. В последующем в изучении СГБ возникли два направления. Одно из них характеризуется описанием новых симптомов и как следствие этого -отрицанием самостоятельности заболевания, другое, напротив - выделением СГБ из большой группы полинейропатии различной этиологии в отдельную клиническую форму. По современным представлениям, употребляющиеся термины «синдром Гийена-Барре»,
• «синдром Ландри»
• «острый первичный полирадикулоневрит»,
• «острая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия»
• «острая постинфекционная полинейропатия» по существу обозначают одно и то же заболевание.
В Международную классификацию болезней X пересмотра включено под названием «острая постинфекционная полинейропатия» или синдром Гийена-Барре. СГБ встречается в 1,7 случаях на 100000 населения , одинаково в разных регионах, в любом возрасте, у мужчин чаше чем у женщин, и составляет около 20% всех полинейропатии. Этиология: Остается предметом дискуссий. Чаще это заболевание связывают с различными инфекциями, хотя не исключается и аутоиммунный механизм. Общепринятой является инфекционно-аллергическая теорией
возникновения болезни, где основным местом иммунного конфликта является субпериневральное пространство. Скопление иммунных комплексов по ходу миелиновых оболочек периферических нервов и корешков может привести к распаду миелина.
Классификация по преобладанию патоморфологических характеристик.
• Валлеровское перерождение.
• Демиелинизация.
• Аксонная дегенерация.
• Нейропатия.
Наиболее редко встречающимся и грозным по осложнениям из заболевании ПНС как в прошлом столетии так и в наше время является острая полирудикулонейропатия. Патогенез: Важную роль в патогенезе играют метаболические нарушения. Патоморфологические изменения характеризуются клеточной инфильтрацией периферической нервной системы лимфоцитами и макрофагами с последующей деструкцией миелина. Отмечаются отек волокон корешков, компрессия в костных каналах и сужение периневральных пространств, но перехода в центральную нервную систему нет. Клиника: В течении заболевания различают три стадии 1 -продромальную 2 - неврологическую 3 -восстановительную. 1 - стадия характеризуется общим недомоганием, умеренным повышением температуры, парестезиями и болями в конечностях. Может быть от 2-Зх
дней до 2-Зх недель. 2 - стадия - типичны клинические проявления; развернутая картина двигательного полиневрита с вялыми парезами или параличами рук и ног и расстройствами чувствительности по дистальному типу, нередко поражаются черепные нервы. В СМЖ - белково-клеточная диссоциация. 3-стадия - начинается с 3-4-5х недель заболевания и продолжается до 1 мес. и одного года. Восстановление движения начинается с дистальных отделов конечности. Долго удерживаются болевые ощущения.
Диагностика: Типичными считаются следующие критерии:
- перенесенные за 1-3 нед. до развития парезов инфекционное заболевание, чаще респираторное;
- возникновение заболевания преимущественно в молодом возрасте;
- нормальная температура тела в период появления параличей;
- предшествующие параличу парестезии конечностей;
- снижение мышечной силы и болевые ощущения, возникающие спонтанно и симметрично; слабая выраженность расстройств чувствительности;
- отсутствие тазовых нарушении;
- снижение или полное угасание сухожильных рефлексов;
- улучшение состояния с третьей недели заболевания;
- отсутствие рецидивов и полное восстановление двигательных функции в течении полугода; редкость летальных исходов;
белково-клеточная диссоциация в СМЖ, при цитозе 10 кл. в 1куб. мм;
- иногда вовлекаются черепно-мозговые нервы - лицевые, блуждающий, языкоглоточный, подъязычный. В 25% случаев отмечается тяжелое течение с поражением респираторной и бульбарной мускулатуры, что требует применения искусственной вентиляции легких (ИВЛ). Расстройства чувствительности представлены негрубыми гипальгезиями по типу перчаток и носков. Выражены спонтанные боли, симптомы натяжения, болезненна пальпация мышц, нервных стволов. Изредка могут быть и тазовые расстройства.
Лечение: может быть патогенетическим, если известен этиологический фактор, но чаще проводится симптоматическая терапия. Сложно лечить тяжелые формы СГБ, которые сопровождаются нарушениями дыхания. При снижении жизненной емкости легких до 25-30% и наличии бульбарных симптомов (нарушение глотания, фонации, артикуляции), обязательна дыхательная реанимация. В настоящее время основными методами лечения считаются программный плазмоферез и внутривенная пульстерапия. Плазмоферез рекомендуют проводить при нарастании неврологической симптоматики у больных, нуждающихся в ИВЛ или не способных проходить больше -5м. Проводят 3-5 сеансов в течении 1-2х недель. Используются свежезамороженная плазма или 5% р-р альбумина. Плазмоферез позволяет в 2-2,5 раза сократить длительность ИВЛ и восстановления нарушенных функции по сравнению с другими методами лечения. Назначают гормональную терапию, хотя за рубежом его считают врачебной ошибкой. Назначают антибиотики, анальгетики в иньекциях, проводят
лечение прозерином по 0,05%-1.0 р-ра подкожно 1-2 раза в сутки. Назначают десенсибилизирующие препараты-димедрол, пипольфен, супрастин. Существенное место отводится тонизирующим, стимулирующим процессы регенерации препаратам: энцефабол, алоэ, ФИБС, витамины группы -В. В восстановительном периоде назначают физитерапевтическое лечение (ФТЛ), направленную на уменьшение болей, вегетативных расстройств, ускорение регенеративных и репаративных процессов, профилактику трофических нарушений и мышечных контрактур. Эффективны воздействие магнитным полем на верхние, затем нижние конечности, лазеротерапия на болевые точки по ходу нервов. Применяют пассивную, затем активную лечебную гимнастику. В восстановительном периоде используют лечебные грязи, сульфидные, радоновые ванны, лечение на бальнеологических курортах. Материалы исследований
Случай из клинической практики: больной С., 20 лет, находился в неврологическом отделении с диагнозом: «Острая полинейропатия Гийена-Барре, диплегия мимической мускулатуры, вялый тетрапарез». Жалобы при поступлении: на неприятные ощущения и онемения кончика языка, слабость, онемение в ногах, слабость в кистях рук. Анамнез: после переохлаждения и физического переутомления появились боли и рези при мочеиспускании, боли в пояснице, по поводу чего с диагнозом «хронический пиелонефрит, обострение» был госпитализирован в тер. отд. Карасайской ЦРБ, где наблюдалось высокая температура тела до 39 град., повышенное СОЭ, протеинемия. После стабилизации состояния выписан. После выписки, появились вышеперечисленные жалобы. Доставлен в неврологическое отделение на 13-й день заболевания. При поступлении: состояние удовлетворительное, соматически без особенностей. В неврологическом статусе: гипестезия по типу «перчаток и носков». Сухожильные рефлексы с дистальных отделов снижены. Сила мышц с дистальных отделов конечностей снижены до 4,5 баллов. Предварительным диагноз: «Дистальная полинейропатия. Криоглобулинемия», госпитализирован в неврологическое отделение. Несмотря на проводимое лечение неврологическая симптоматика нарастала. На вторые сутки после поступления развились парез мимической мускулатуры с двух сторон, дисфония, дизартрия. Глоточные рефлексы угнетены, глотание затруднено, голос осиплый. Объем движении в конечностях резко ограничен из-за вялых дистальных параличей, сухожильные рефлексы равномерны, карпорадиальный и коленные не вызываются. Отмечаются болезненность мышц верхних и нижних конечностей. Симптомы натяжения положительны. Дистальный гипергидроз, акроцианоз. Гипестезия по типу длинных «перчаток и чулок». На 3-е сутки -активные движения с нижних конечностей отсутствуют. Сила мышц с рук-3 баллов, с ног-0 баллов, сухожильные рефлексы -карпо-радиальные, ахилловы не вызываются, коленные снижены Менингиальные и патологические знаки не выявлены.Объективно: Состояние средней тяжести. Правильного телосложения, удовлетворительного питания. Кожа кистей, стоп цианотична, холодная, влажная на ощупь. Дыхание везикулярное, сердечные тоны ясные, ритмичные. АД 130/70 мм. рт. ст., ЧСС-98 в 1-мин. Живот мягкий, безболезнен, печень, селезенка не увеличены. Поколачивание по поясничной области безболезненно. Стул, диурез регулярны. Больной переведен в отделение интенсивной терапии.Результаты обследовании:-ОАК -повышенное СОЭ, лейкоцитоз, ОАМ-повышенный белок 0,094 г/л, лейкоциты 5,7 вп/з, БАК - в норме, РГОГК-при поступлениии в норме, на 7-е сутки-застойные явления в легких, на 14-е сутки-положительная динамика, ЭКГ-при
поступлении в норме, на 7-е сутки- синусовая тохикардия, с ЧСС около 115 в минуту вертикальное положении ЭОС. Перегрузка правого предсердия. УЗИ ОБП, почек- признаки пиелонефрита с двух сторон. В ходе течения заболевания осложнением явились гипостатическая двусторонняя пневмония, неревматический миокардит, синусовая тахикардия. Выставлен диагноз: Хронический
двусторонний пиелонефрит, нестойкая ремиссия ХПН-0.Лечение- режим-1, диета-15,преднизолон 180 мг. в/в на 200,0 физ. р-ра, 60 мг в таблетках, сеансы плазмофереза №5, пеницилин 1 млн. ЕД.х 6 в/м, актовегин по 5,0 на 200.0 физ.р-ра, ККБ- 50 мг х 3 в/м, ноотропил 10.0 в/в, вит.В1, В6. В12. , вит С-5%-5,0, диклобрю-3,0в/м, седуксен по 1 т. н/н, анальгин 50%-2,0 с димедролом 1 %-1.0 в/м, прозерин с 0,5 до 1,0 в/м Состояние в динамике постепенно улучшилось, после третьего сеанса плазмафереза появились небольшие д в ижен ия в н ижних кон еч ностях, слабость в руках исчезла. Дополнительно назначено: раствор прозерина по 1.0 в/м., сила мышц в конечностях наросла, объем активных движении в ногах увеличился, появились ахилловы рефлексы, оживились карпо-радиальные и коленные. С посторенней помощью передвигается по палате. Назначено: ЛФК, массаж на месте, ИРТ, физиотерапевтическое лечение. Переведен в отделение на 16-е сутки. Неврологическая симптоматика постепенно регрессировала. Сила и тонус мышц в конечностях, объем активных движении полностью восстановились, передвигается самостоятельно. В неврологическом статусе: гипотония, легкая гипотрофия мышц ног, коленный, ахиллов рефлексы снижены, гипестезия кожи по типу носков. Сила мышц с рук-5б., с ног-4б. С диагнозом: «Состояние после перенесенной острой
полирадикулонейропатии Гийена-Барре, гипостатической пневмонии, неревматического миокардита» выписан на диспансерное наблюдение по месту жительства. Случай из практики: больной. А., 19 лет, поступил-04.02.12 г., выписан 06.03.12 г. Поступил с жалобами на отсутствие движении в ногах, слабость в кистях рук. По анамнезу, заболел остро, после переохлаждения и физической нагрузки, на фоне острого респираторного заболевания, появились боли в пояснице, слабость и онемение в ногах, утром следующего дня не смог встать, из-за отсутствия движении в ногах. Лечился амбулаторно, в связи с отсутствием улучшения направлен в стационар. Из-за тяжести заболевания помещен в реанимационное отделение (ОРИТ), с дигнозом: «Острая полирадикулонейропатия, болезнь Гийена-Барре». Принцип ведения и лечение больного аналогично предыдущему больному. На вторые сутки появились движения в пальцах стоп, слабость в руках исчезла. На шестые сутки-движения в ногах восстановились, с посторонней помощью передвигается по палате, переведен в отделение. Постепенно неврологическая симптоматика регрессировало.
Случай из практики: больной С., 19лет, находился в неврологическом отделении с 31.01.12 по 06.03.12. с диагнозом «Острая полинейропатия Гийена-Барре». Жалобы при поступлении: на слабость, онемение, отсутствие движении в ногах, слабость в руках, боли в пояснице. Анамнез: после переохлаждения и физического переутомления появились боли и рези при мочеиспускании, по поводу чего с диагнозом «Острый цистит» был госпитализирован в отделение ЦРБ, 28.01.12 на кануне вечера появилось слабость в ногах, боли в пояснице, утром не смог самостоятельно встать с постели из-за отсутствия движении в ногах. 31.01.12 в экстренном порядке доставлен в областную больницу, госпитализирован в ОРИТ, из-за тяжести заболевания. Был доставлен на носилках, в тяжелом состоянии. Объективно: состояние средней тяжести. Правильного телосложения,
удовлетворительного питания. Кожа кистей, стоп цианотична, холодная на ощупь. Дыхание везикулярное, сердечные тоны ясные, ритмичные. АД 110/70 мм. рт. ст., ЧСС-60 в 1-мин. Живот мягкий, безболезнен, печень, селезенка не увеличены. Поколачивание по поясничной области безболезненно. Стул, диурез регулярны. Неврологический статус: вялый тетрапарез, сознание ясное, черепно-мозговая инервация без особенностей, болезненность при пальпации паравертебральных точек в поясничном отделе позвоночника. Симптомы натяжения положительны. На фоне проведенной терапии неврологическая симптоматика регрессировала. К концу второй недели заболевания самостоятельно ходит по отделению. принимает активное участие в жизни отделения, сохраняются небольшая слабость в ногах, при длительной ходьбе быстро устает. На 31 сутки выписан на долечивание по месту жительства. Случай из практики: Больной К., 19 лет -жалобы и анамнез схожи с предыдущими, но клинические проявления протекали в более легкой форме. В неврологическом статусе: нижний вялый параперез, с акцентом слева. Лечение проводилось в отделении, по соответствующей схеме, кроме плазмофереза. В восстановительном периоде движения в конечностях в полном объеме, тонус мышц сохранен. Сила мышц-5 б. Нарушения чувствительности регрессировали. С
диагнозом : состояние после острой полинейропатии, инфекционно-аллергического генеза, с нижним вялым парапарезом, стадия регресса. Случай из практик
Тяжелое течение СГБ наблюдалось в у больного А., 22 лет -находившегося в отделении с диагнозом: «Острая полирадикулонейропатия , вялый тетрапарез, восходящий паралич Ландри» .Поступил с жалобами на отсутствие движении в руках, в ногах, затруднение речи , глотания, поперхивание, мышечные боли во всем теле. Заболел после перенесенного ОРВИ. Состояние при поступлении тяжелое. В неврологическом статусе: фонация снижена, тембр голоса изменен, глоточные рефлексы угнетены, вялый тетрапарез, симптомы натяжения положительны. В результате проведенного лечения состояние улучшилось, постепенно движения в конечностях восстановились, повысился тембр голоса, речь стало ясной. Неврологическая симптоматика частично регрессировало. В восстановительном периоде сохранялись парестезии кистей, стоп, походка утиная из-за слабости в ногах, быстрая утомляемость при ходьбе.
Выводы: Таким образом, заболевания периферической нервной системы, в виде полирадикулоневропатии, имеют различную клиническую картину.
СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ
1 Агафонов Б.В., Неретин В.Я., Лекции проф. Каменовой С. У. 2007г. АГИУВ. Медико-генетическое консультирование при наследственных и врожденных болезнях нервной системы. - Медицина Издательство (Татарстан), 2004.
2 Яхно Н.Н., Штульман Д.Р. Болезни нервной системы: рук. .для врачей: в 2-х томах, , ред.: Яхно Н.Н. - Медицина, 2005
3 Гусев Е.И. Нервные болезни. - М.: Медицина, 2005.
4 Наследственные заболевания. Полный справочник. - ЭКСМО, 2010.
5 Брильма Дж., Коэн С., Неврология. - Медпресс-информ, 2007.
6 Гусев Е., Никифоров А., Неврологические симптомы, синдромы и болезни: энциклопедический справочник. - ГЭОТАР-Медиа, 2006.
7 Донахи М., под ред.: Панфенова В.А. Неврология. - МИА, 2007.
8 Захарченко М.А. Курс нервных болезней. - М.-Л.: ГИЗ 1930.
9 Саймон Р.П. Клиническая неврология: руководство для врачей. Пер с англ. Изд. 2, доп.
10 Мументалер М. Неврология., Меттле Х., под ре.: Левина О.С. - Медпресс-информ,2009.
11 Неврология: Справочник практического врача. Штульман Д.Р., Левин О.С. - Медпресс - информ, 2008.
12 Скоромец А.А., Скоромец А.А.. Справочник врача- невропатолога. - Медпресс - информ, 2008.
13 Кайшибаев С.К.. Неврология. 1, 2 часть, (каз). - Алматы: 2001.
Туйш: Ма^ алада шетк нерв жуйесшщ аурулары полирадикулоневорпатия туршде эр тYрлi клиникалы^ керЫстермен бертген .
D.P. ZHANSEITOVA
Asfendiyarov Kazakh National Medical university
PERIPHERAL NERVOUS SYSTEM DISEASES (CASE STUDY)
Resume: Diseases of the peripheral nerves external to the brain and spinal cord, which includes diseases of the nerve roots, ganglia, plexi, autonomic nerves, sensory nerves, and motor nerves. The article presents the data of diseases of the peripheral nervous system in the form polyradiculoneuropathy with different clinical picture. Polyradiculoneuropathy - is an inflammatory disorder that affects the peripheral nerves and the spinal nerve roots. The onset and progression of the disease is variable with severe cases resulting in premature death. The condition is chronic and progressive but periodic relapses can occur.
