CC BY
224© ЖДАНОВА Л.И., БОТЯНОВСКАЯ О.В., САДЫКОВА А.В., ШНАЙДЕР Н.А.
клиническое наблюдение синдрома ландри-гийена-барре (форма миллера-фишера) у 16-летнего подростка
МАЙ
Л.И. Жданова, О.В. Ботяновская, А.В. Садыкова, Н.А. шнайдер, д.м.н., проф.
ФГУЗ «Клиническая больница №51 Федерального медико-биологического агентства», отделение функциональной диагностики, детский стационар, г. Железногорск Красноярского края ; ГОУ ВПО «Красноярский государственный медицинский университет им. проф. B^. Войно-Ясенецкого Министерства здравоохранения и социального развития», кафедра медицинской генетики и клинической нейрофизиологии Институт последипломного образования, Красноярск
662971, Красноярский край, г. Железногорск, ул. Кирова, д. 3, детский стационар, телефон: + 7 (39197) 4-59-02. 660022, г. Красноярск, ул. П. Железняка, д.1, телефон: +7 (391) 220-98-71.
Резюме. В статье продемонстрирован клинический случай ранней диагностики редкой формы острой воспалительной демиелинизирующей полинейропатии (синдрома Ландри-Гийена-Барре- СГБ) с поражением лицевого нерва - формы Миллера-Фишера - у 16-летнего юноши-подростка, жителя г. Железногорска Красноярского края. Показано значение своевременной диагностики заболевания на ранних стадиях развития патологического процесса на его течение и исход, а также роль современных высокотехнологичных видов медицинской помощи (операций плазмафереза и заместительной терапии иммуноглобулином) при данной патологии.
Ключевые слова: синдром Ландри-Гийена-Барре, форма Миллера-Фишера, подростки, диагностика, лечение, клинический случай.
Введение. В марте 2009 года в журнале «Вестник Клинической больницы №51» нами была опубликована статья «Случай поздней диагностики синдрома Ландри-Гийена-Барре-Штроля у подростка» [5] из неврологической практики детского стационара ФГУЗ «КБ №51 ФМБА России» (далее - КБ №51), в котором вниманию читателей было представлено не только собственное наблюдение этого заболевания у 15-летней девочки-подростка, но и проведен клинический разбор допущенных тактических, диагностических и терапевтических ошибок. Помимо клинического разбора и представления клинических лекций по проблеме острых и хронических воспалительных демиелинизирующих полинейропатий на страницах нашего журнала [1-3] и печатных изданий РФ [6-10], в марте 2010 года в соответствии с планом основных научно-практических мероприятий ФМБА России проведена региональная междисциплинарная научно-практическая конференция «Актуальные вопросы диагностики и лечения поли-нейропатий» для врачей неврологов, участковых терапевтов, врачей отделения функциональной диагностики и врачей приемно-диагностического отделения.
В 2009-2010 годах в клиническую практику ФГУЗ «КБ №51 ФМБА России» внедрены современные высокотехнологичные виды медицинской помощи указанной категории больных, что позволило значительно улучшить качество оказываемой диагностической и лечебной помощи при острых воспалительных демиелинизирующих полинейропатиях у детей, что мы хотим продемонстрировать вниманию читателей в следующем клиническом разборе.
Клинический случай №1. Больной О., 16 лет, был направлен по неотложным медицинским показаниям с консультативного приема невролога детской поликлиники в приемно-диагностическое отделение (ПДО) детского стационара ФГУ3 «КБ №51 ФМБА России» г. Железногорска Красноярского края 30.11.2009 года с диагнозом: синдром Гийена-Барре? (история болезни №26637). Мальчик предъявлял жалобы на ощущение покалывания на уровне стоп, голеней, кистей рук, слабость в ногах, подгибание ног в коленях при ходьбе, пошатывание, дискомфорт при глотании, ощущение кома в горле.
Из анамнеза: подросток страдал хронической ВПГ-1-инфекцией с раннего школьного возраста, обострения лабиального герпеса - до двух раз в год.
За неделю до развития острой симптоматики СГБ переболел ОРВИ, после чего приступил к учебе в школе, но появилось ощущение постепенно нарастающего онемения и ползанья мурашек на уровне стоп и голеней с распространением до уровня бедер к 29-30.11.2009 г. Затем отмечалось вовлечение дистальных отделов верхних конечностей, появление слабости в мышцах стоп и кистей, нарушение глотания, в связи с чем больной и обратился на прием к детскому неврологу в поликлинику по месту жительства.
Неврологический статус (при поступлении): больной в сознании, ориентирован, адекватен. ЧМН: зрачки округлые S=D , глазные щели S=D . Легкая болезненность при пальпации точек выхода верхних и средних ветвей тройничного нерва с двух сторон. Мимическая мускулатура в покое и при мимической нагрузке интактна, S=D . Мягкое нёбо слегка свисало, глотательные рефлексы с обеих сторон вялые, S=D. Явления орофарингеальной дисфагии 1-2 степени тяжести. Двигательная сфера: легкая гипотрофия мускулатуры нижних конечностей на уровне стоп, голеней. Диффузная мышечная гипотония умеренно выраженная, S=D. Сухожильные рефлексы с верхних конечностей низкие, S=D, с нижних конечностей (коленные и ахилловы) - не вызывались. Мышечная сила в дистальных отделах верхних конечностей до 4 баллов, S=D. Мышечная сила в проксимальных отделах нижних конечностей была снижена до 3,5-4 баллов, в дистальных - до 3-3,5 баллов, S=D. Координационные пробы: пяточно-коленную пробу выполнял с дефектом из-за умеренно выраженной мышечной слабости в нижних конечностях (нижний вялый парапарез). Брюшные рефлексы были сохранены. Чувствительная сфера: умеренно выраженные расстройства поверхностных (гиперестезия) и снижение глубоких видов чувствительности на уровне нижних конечностей по типу высоких перчаток, S=D. Выраженные расстройства всех видов чувствительности дистальных отделов нижних конечностей по типу гольф (с гиперестезией на уровне голеней и стоп), S=D. Менингеальные знаки: негрубая ригидность затылочных мышц. Вегетативная нервная система: дистальный гипергидроз и акро-цианоз. Умеренно выраженные нарушения функции тазовых органов по центральному типу (императивные позывы).
В связи с прогрессирующим течением заболевания и восходящим типом параличей с вовлечением бульбарной группы мышц, пациент был госпитализирован в реанимационное отделение КБ №51. В течение первых суток пребывания в стационаре развился периферический парез лицевого нерва слева, элементы двоения при взорах в стороны, периферические парезы конечностей продолжали прогрессировать до 10 суток пребывания в стационаре, несмотря на активное лечение: 1 день - ГКС 1 мг/кг/сут по преднизолону в/в, со 2 дня - плазмаферез №5 че-
Рис. 1. Больной О., 16лет. СиндромЛандри-Гийена-Барре, форма Миллера-Фишера, острый период. Периферический парез лицевого нерва слева: показана асимметрия мимической мускулатуры при выполнении диагностической пробы [фото Д. Винокурова, 2009].
рез день, донорский иммуноглобулин (интратек 0,4 г/кг/сут) в/в, симптоматическая терапия.
При дополнительном обследовании выявлено: повышение уровня белка в ликворе при нормальном цитозе; лимфоцитоз в периферической крови до 44%; бледность и пастозность дисков зрительных нервов преимущественно с височных сторон. На основании вышеизложенного был выставлен клинический диагноз: Острая воспалительная демиелини-зирующая полинейропатия. Синдром Гийена - Барре, восходящий тип Ландри.
07.12.2009 года в реанимационном отделении стационара КБ №51 был проведен консилиум с участием проф. Н.А. Шнайдер, зам. гл. врача А.В. Ломакина, зав. педиатрическим отделением О.В. Ботя-новской и лечащего врача Л.И. Ждановой с целью уточнения клинического диагноза и тактики дальнейшего ведения больного. В неврологическом статусе (на момент проведения консилиума): больной в сознании, ориентирован в месте, времени и собственной личности, резко астенизирован, голос тихий. ЧМН: фотореакции живые D=S, диплопия при взоре влево и вверх, умеренно выраженный периферический парез лицевого нерва слева (лагоф-тальм слева 2 ст. тяжести, положительный симптом "паруса" слева, выраженная асимметрия носогуб-ных складок, неполное смыкание ротовой щели слева) с нарастанием мышечной слабости при мимической нагрузке (рис. 1). Болевая гиперестезия в зоне иннервации I ветви тройничного нерва справа, мыш-
Рис. 2. Больной О., 16лет. Синдром Ландри-Гийена-Барре, форма Миллера-Фишера, острый период: показана умеренно выраженная симметричная гипотрофия мышц дистальных отделов нижних конечностей, преобладающая на уровне тыльных разгибателей стоп и межостных мышц. Для снижения риска формирования контрактур голеностопных суставов обеспечен упор стоп под углом 90 градусов. [фото Д. Винокурова, 2009].
Рис. 3. Больной О., 16лет. Синдром Ландри-Гийена-Барре, форма Миллера-Фишера, острый период: показана двухсторонняя симметричная умеренно выраженная гипотрофия мышц дистальных отделов верхних конечностей, преобладающая на уровне кистей [фото Д.. Винокурова, 2009].
цы языка с явлениями легкой гипотрофии слева, фасцикуляций и фибрилляций нет, девиация языка в контралатеральную сторону при его выдвижении из полости рта. Небная занавеска свисает с обеих сторон, больше слева. Глоточные рефлексы угнетены с обеих сторон. Голос с носовым оттенком (назо-лалия), дисфония I ст., дисфагия I ст. с поперхивани-ем и покашливанием при приеме, преимущественно жидкой пищи, с нарушениями продвижения пищевого полюса в оральную и фарингеальную фазах глотания и явлениями пенетрации в преддверие гортани. Во время приема пищи больной вынужден поворачивать голову в здоровую сторону для уменьшения явлений дисфагии. Двигательная сфера: умеренно выраженная гипотрофия межостных мышц на уровне кистей и стоп (рис. 2-3). Парез тыльных разгибателей обеих кистей и обеих стоп 2 ст. тяжести. Мышечный тонус низкий, без клинически значимой асимметрии сторон. Сухожильные и перио-стальные рефлексы с верхних конечностей оживлены, D=S, неустойчивый патологический кистевой симптом Якобсона-Ласка, D=S. Коленные и ахилловы рефлексы выпали с обеих сторон. Чувствительная сфера: болевая и тактильная гиперестезия по типу гольф, D=S. Нарушение глубокого суставно-мышечного чувства на кистях и стопах 2 ст. тяжести, D=S. Дистальный акроцианоз и гипергидроз кистей и стоп 1-2 ст. тяжести. Тазовые нарушения по центральному типу (императивные позывы, задержка дефекации в течение 5 суток).
Уточнен клинический диагноз: Острая воспалительная вегето-сенсорно-моторная полинейропатия Ландри-Гийена-Барре, форма Миллера-Фишера, острый период, с периферическим тетрапарезом дистальных отделов верхних и нижних конечностей 2 степени тяжести, амиотрофическим синдромом 1-2 степени тяжести, нарушением поверхностной и глубокой чувствительности 2 степени тяжести, сенситивной атаксией 1 степени тяжести, периферическим парезом лицевого нерва слева 2 степени тяжести, парезом языкоглоточного нерва 2 степени тяжести с орофарингеальной дисфагией 1-2 степени, нарушением тазовых функций по центральному типу.
С целью дообследования и уточнения тактики ведения больного рекомендовано: анализ крови на JgM и JgG к нейротропным вирусам (ВПГ-1, ЦМВ, ВЭБ) с авидностью антител; консультация иммунолога; сти-муляционная ЭМГ; контроль диуреза и стула (очистительная клизма); щадящий массаж дистальных отделов верхних и нижних конечностей, ЛФК с продолжением занятий не более 15-20 мин в течение первой недели с последующим постепенным увеличением продолжительности занятий; гель "Видисик" закладывать в левую глазную щель на ночь; продолжить сеансы плазмафереза до 5 операций; по окончанию курса плазмафереза подключить в/в капельно раствор бер-литиона 300 мг/сут в разведении на 200 мл физиологического раствора хлорида натрия 1 раз в день, ежедневно, №7, с последующим переводом на перораль-ный прием 300 мг 2 раза в день в течение 2 месяцев.
В результате дальнейшего наблюдения и дообследования у больного О., 16 лет, были выявлены средне положительные титры JgG к ЦМВ, ВЭБ, ВПГ1 в сыворотке крови. На фоне проводимой патогнене-тической, симптоматической и восстановительной (реабилитационной) терапии состояние подростка стабилизировалось, на 14 сутки с улучшением больной был переведен в детский стационар КБ №51 для дальнейшего лечения, где получал антихолинэсте-разные препараты, сосудистые и метаболические средства, массаж конечностей, ЛФК. Выписан на 16 сутки лечения в условиях детского стационара (на 30 день от госпитализации по неотложным показаниям в КБ №51) в удовлетворительном состоянии. В настоящее время подросток находится на диспансерном наблюдении у невролога и иммунолога, продолжает обучение, самообслуживание и самостоятельное передвижение не ограничено, явления оро-фарингеальной дисфагии купированы.
Заключение. Своевременная диагностика и ранняя госпитализация больных с СГБ уменьшает в последующем риск остаточных явлений в виде мышечной слабости, постурального тремора [1,4]. Представленное клиническое наблюдение демонстрирует высокую эффективность иммуномоду-лирующей терапии донорским иммуноглобулином и операций плазмафереза в остром периоде данного заболевания, а также подчеркивает важность своевременной госпитализации в круглосуточный стационар для снижения риска летальных исходов и степени инвалидизации больных. С целью профилактики аутоиммунных заболеваний необходимо своевременное обследование и лечение детей, страдающих рецидивирующей ВПГ-1 инфекцией, включая лабиальный герпес. Подчеркивается важность междисциплинарного подхода к ведению больных СГБ врачом неврологом, реаниматологом, иммунологом [6,9,10].
Список литературы:
1. Кантимирова Е.А. Синдром Гийена-Барре - актуальная проблема неврологии // Вестник Клинической больницы №51. - 2009. - Т. 3, №4. - С. 36-39.
2. Кантимирова Е.А., Шнайдер Н.А. Хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия: дефиниция, эпидемиология, классификация, диагностика // Вестник Клинической больницы №51. - 2009. - Т. 3, №7. - С. 22-25.
3. Кантимирова Л.В., Трикман О.П., Кантимирова Е.А., Глущенко Е.В., Шнайдер Н.А. Клинико-эпидемиологическая характеристика полинейропатий в ЗАТО Железногорск за 2008 год // Вестник Клинической больницы №51. - 2009. - Т. 3, №5. - С. 29-32.
4. Левин О.С. Полиневропатии. - М.: Мед. Информ. Агентство, 2006. - 496 с.
5. Шнайдер Н.А., Жданова Л.И., Томилов И.А., Кантимирова Е.А. Случай поздней диагностики синдрома Ландри-Гийена-Барре-Штроля у подростка // Вестник клинической больницы №51. - 2009. - Т.3, №4. - С. 31-35.
6. Шнайдер Н.А., Кантимирова Е.А. Синдром Гийена-Барре // Вестник НГУ. Серия: Биология, клиническая ме-
дицина. - 2009. - Т. 7, №4. - С. 169-175.
7. Шнайдер Н.А., Кантимирова Е.А., Глущенко Е.В. Клинико-эпидемиологическая характеристика синдрома Гийена-Барре (мета-анализ) // Нейроиммунология. Материалы XVII Всероссийской конференции «Нейроиммунология. Рассеянный склероз» и научно-практической конференции неврологов. - 2009. - Т. VII, № 1 - С.109.
8. Шнайдер Н.А., Кантимирова Е.А., Глущенко Е.В., Ко-зулина Е.А. Эпидемиология периферической нейропатии в России и за рубежом // Вестник НГУ. Серия: Биология, клиническая медицина. - 2009. - Т. 7, №3. - С. 139-142.
9. Шнайдер Н.А., Петрова М.М., Курумчина О.Б., Ки-ричкова Г.А., Кантимирова Е.А., Глущенко Е.В. Функциональная диагностика нарушений температурной чувствительности и терморегуляции при полинейропатиях // Функциональная диагностика. - 2009. - №1. - С. 73-78.
10. Шнайдер Н.А., Шнайдер В.А., Кантимирова Е.А. Синдром Гийена-Барре в практике нейрореаниматолога // Актуальные вопросы интенсивной терапии. - 2009. - Т. I, №25. - С. 14-19.
clinical observation of landry-guillan-barre syndrome (miller-fisher form) in 16-yearsold tinedgeer
L.I. Gdanova, O.V. Botyanovskaya, A.V. Sadikova, N.A. Shnayder
Clinical Hospital No. 51 of Federal Medical-Biological Agensy, Zheleznogorsk, Krasnoyarsk region; Krasnoyarsk State Medical University named after Prof. V.F. Vojno-Yasenetsky, Krasnoyarsk, RF
Abstract. In clause the clinical case of early diagnostics of the rare form sharp inflammatory polineiropatij (syndrome Landri-Guillan-Barre) with defeat of an obverse nerve - Miller-Fisher's forms - at 16-yearsold tinedgeer, the inhabitant of Zheleznogorsk of Krasnoyarsk region is shown. Value of duly diagnostics of disease at early stages of development of pathological process on its current and an outcome, and also a role of modern hi-tech kinds of medical aid (operations plazmoferez and is shown to replaceable therapy by an antibody) at the given pathology.
Key words: syndrome Landri-Guillan-Barre, Miller-Fisher's form, teenagers, diagnostics, treatment, a clinical case.
Статья поступила в редакцию 15.03.2010г.
