Лихорадка неясного генеза

Демко И.В.

ФЕДЕРАЛЬНОЕ МЕДИКО - БИОЛОГИЧЕСКОЕ АГЕНТСТВО

ПТ? ТЪТТС томш/4

март, 2009

Клинической больницы №51

8

!М. -

щзируемый научно-практический журнал

ТЕМЫ НОМЕРА:

- Семейная медицина

- Неврология

- Гемодиализ

г!

Ш-ТРавмаплогия

';в!,,г*п55”п",п».9

Г — »жт

Шш тт штг~М Г тт * " ! '1! 1

' 2 _ _ >■ -

11 _ ЕЭ 1-т ■ Л

л:

■*

ш

Л

й С

т

ВЕСТНИК

Клинической больницы №51

рецензируемый научно-практический журнал

Том 111/4

Журнал основан в 2003 году. Периодичность издания 1 раз в квартал

Главный редактор - к.м.н. Г.Я. Мельников

Зам.главного редактора - А.И. Ломакин Научный редактор - д.м.н., проф. Н.А.Шнайдер

Экономический редактор - к.э.н. И.В. Федоренко

Технический редактор - В.Н. Шмаков Технический корректор - Т.Д. Романенко Отдел по связям с общественностью -

Д.П. Винокуров

Ответственный секретарь - ОБ. Курумчина Фотограф - В.В. Аксенов

РЕДАКЦИОННЫЙ СОВЕТ:

Л.Б. Иванов (Москва)

В.Ж. Дарбинян (Москва)

Л.Н. Слаква (Железногорск)

Е.Ю. Емельянчик (Красноярск)

Д.В. Дмитренко (Красноярск)

Ю.И. Ширшов (Чита)

В.Б. Цхай (Красноярск)

РЕДАКЦИОННАЯ КОЛЛЕГИЯ:

д.м.н., проф. И.П. Артюхов д.м.н., проф. М.М. Петрова д.м.н., проф. Н.А. Ильенкова д.м.н., проф. Д.В. Черданцев д.м.н., проф. С.Г Вахрушев д.м.н., проф. И.В. Демко к.м.н. Е.Н. Бочанова

главный терапевт КБ №51 И.В.Шалькова главный хирург КБ №51 А.В. Юшков главный акушер-гинеколог КБ №51 Т. В. Шутова

главный педиатр КБ №51 И.А. Томилов главный пульмонолог КБ№51 ТВ. Кондакова

Том I - (№ №1-18) газета «Медицина Железногорска» с 2003 года по 2006год.

Том II - (№№1-6) журнал «Медицина Железногорска» с декабря 2006 года по апрель 2008 года. Том III - с апреля 2008 года приказом №381 журнал реорганизован в научно-практический «Вестник клинической больницы №51»

Журнал зарегистрирован в Управлении Федеральной службы по надзору в сфере массовых коммуникаций, связи и охраны культурного наследия по Красноярскому краю. Свидетельство ПИ №ТУ24-576 от 11 августа 2008года.

АДРЕС РЕДАКЦИИ:

662900 Красноярский край, г. Железногорск, ул. Кирова, д. 5 ФГУЗ «КБ №51 ФМБА России»

Телефон:+7(39197)53726, +7(39197)46111 факс .+7(39197)21029,

Е-та1!:кЬ51@теЬ26.Кгазпоуагзк.ги Оригинал-макет и электронная версия изготовлены в редакции журнала «Вестник Клинической больницы №51».

Отпечатано в типографии ООО «Диамант».

Адрес: Красноярский край, г. Железногорск, ул. Восточная, д. 26. телефон:+7(39197)24191

Содержание

КОЛОНКА РЕДАКТОРА............................................................................. 5

ПЕРЕДОВАЯ СТАТЬЯ

Романенко Т.Д. Концепция развития здравоохранения 2020: куда пойдем? (Интервью и.в.Федоренко).6

БережныхА.П. Медицинская служба ГО ФГУЗ КБ №51 ФМБА РОССИИ....................................7

ЛЕКЦИЯ

Демко И.В. Лихорадка неясного генеза .........................................................10

Шнайдер Н.А., Глущенко Е.В. Наследственная нейропатия - гетерогенная группа генетически детерминированных заболеваний периферической нервной системы ........................................17

ОРИГИНАЛЬНЫЕ СТАТЬИ

Тихонова Е.А., Кузнецова В.А., Мельников Г.Я. Центр амбулаторного диализа.....................24

Садыкова А.В. Опыт работы кабинета нейрофункциональной диагностики............................27

Кан И.Н., Терещенко Ю.А. Распространенность хронической обструктивной болезни легких среди работников Горно-химического комбината...........................................................30

Шнайдер Н.А., Жданова Л.И., Томилов И.А., Кантимирова Е.А. Случай поздней диагностики синдрома Ландри-Гийена-Барре-Штроля у подростка......................................................33

Кантимирова Е.А. Синдром Гийена-Барре - актуальная проблема неврологии .......................38

Курумчина О.Б. Ранняя диагностика диабетической периферической нейропатии у больного с сахарным диабетом 2 типа.............................................................................42

НОВЫЕ МЕДИЦИНСКИЕ ТЕХНОЛОГИИ

Листратова Л.В., Садыкова А.В., Тертычная О.В. Внедрение клинического фармакологического монито-

ринга антиконвульсантов в Клинической больнице №№51 ФМБА России.......................46

НОВОСТИ..............................................................................50

ЮБИЛЕИ, ПРАЗДНИКИ ................................................................... 56

АНКЕТА ЧИТАТЕЛЕЙ......................................................................61

ИНФОРМАЦИЯ ДЛЯ АВТОРОВ................................................................62

ТВОРЧЕСТВО НАШИХ ЧИТАТЕЛЕЙ

Лапшин В.В. Живопись..................................................................63

КОЛОНКА РЕДАКТОРА

Уважаемые коллеги!

Четвертый номер нашего журнала подготовлен редакционной коллегией по итогам работы коллектива КБ №51 ФМБА России за 2008 год.

Основными задачами журнала, по-прежнему, являются представление читателю современных стандартов диагностики и лечения наиболее актуальных заболеваний человека, новых медицинских технологий, которые успешно внедряются на база нашей Клинической больницы. А также освещение наиболее важных событий из жизни структурных подразделений и коллектива КБ №51.

Наш коллектив вступает в 2009г. с хорошими показателями работы. Заметно повысился научных потенциал КБ №51. Журнал «Вестник Клинической больницы №51» вызывает должный интерес не только у наших коллег, но и коллег из других лечебно-профилактических учреждений ФМБА и Красноярского края.

Поздравляю всех женщин КБ №51 с весенним праздником 8 марта. Выражаю искреннюю благодарность за ваш труд. Счастья вам, благополучия и любви!

Главный редактор «Вестника Клинической больницы №51»,

главный врач ФГУЗ Клинической больницы №51 ФМБА России,

к.м.н., Г.Я. Мельников

ФЕДЕРАЛЬНОЕ

шжолиолопп штш агентство

]ФМ1*Л России |

ПРИКАЗ

3&Я. № 2Л_

Мдокн

О совершенствовании рлботы по аттестации специалистов «а квалификационную категорией

В и еля* совершенствования работы Аттестационной комиссии пю присвоению (подтверждению) нтінфиігіїііионіїьіх категории, успения требований к специалистам федеральних бюджетных учреэ^леиий Ф\1 ГьД России, упорядочения изменений и ИОІЮЛНЄНЕ1Й к Приказам Федерального мел ико-биологического агентства от 22.05.2005 г. № 259 «ОФ

А ТТ КCT.IIІ.ИЙИНйЙ К0МЫ£СЙ:и №.іер;іІ.ІІПІ'Ц м ед и к *з-б пологи чес ко го ЛГЄІПГСТВЛ»,. от 2&09.2005 г, № 321 «О внесензгн дополнений в приказ от 22.06.Q5 г. № 259 -«Об Аттестационной комиссии Федерального мешМЮ'биОіюгачккогФ йгеитсп#*» приказываю:

1. Утвердить структуру и состав: Аттестационной комиссии Федерального меднко^бнол огичеекого агешс-таа Шрилозсение I).

2. У піЄрд.и-1-ь I кишж^ине |ЭЙ Агітя-т^цисміной коыиссик С пчесеИЕіимРГ дополнениями ШрИ-ПОЖСНИС 2).

3. Угверднть Порядок исчисления стоимости аттестации (смету) на одного аттестуемого на квалификационную категорию (Приложение 3).

iНе можете найти то, что вам нужно? Попробуйте сервис подбора литературы.

4. Утвердить Требования к отчету дня аттестации ил присвоение ІїЮЛТКрЖДение) квалификационной категории специалистов Федеральных бюджетных организаций ФМБА России (Приложение 4).

Уважаемые читатели!

В Ваших руках очередной номер научно-практического журнала "Вестник клинической больницы №51", на страницах которого представлены клинические лекции по терапии, неврологии, экономике здравоохранения. Следует отметить повышение научно-исследовательской активности наших читателей - сотрудников КБ №51, что обусловило увеличение оригинальных статей. С целью повышения качества оказания лечебно-диагностической помощи обслуживаемому населению, редакцией журнала уделено большое внимание клиническому разбору сложных диагностических случаев из практики лечебной работы врачей ЗАТО Железногорск. Основные итоги научной работы за 2008 год освещены в рубрике новостей.

Хочется поздравить наших коллег с Днём Защитника Отечества, пожелать новых творческих побед, целеустремленности, оптимизма! А милым женщинам - быть прекрасными, любимыми и счастливыми!

Научный редактор «Вестника Клинической больницы №51»,

заместитель главного врача ФГУЗ Клинической больницы №51 ФМБА России по научной работе,

д.м.н., проф. Н.А. Шнайдер

Т.І'игтси' ФГО\ ИГ1К Ф^УЛ (\*гнн ДД Ри*:

Т.] В- до* -X' [ЩКЛНб і^и сивчггтмь с Гпиньпу пмештт ними

. ■'мм:м тьгкічім-'іііімткпмі ||ы гхы.г н і. 1 Ірії-;: ■ очу тиН1]У\1Н С

учіїм-ч СІІЕ.|гіфНЦ«£П£і ^и>№нмї£1±п ічТО-т-л- нкі:-и п і м |: і-- і і

прежпиедркч™.

ТІ 1МІП.ІІГЧЛ.І. ІірО№ДсІІНг ІйСТйОЛГй к:іІГ |:чі.іі ІІй \ і &ї|К1(Д£ШІііІІ

І Ірчі i-.iv чл: Є ІЦ .{Й ІІІЇІУ І.

К Рукпиолгтч.иш ппш^.пЛмс іім-лігих фс^лрілиічк учргоцкііі-Л ФМЬЛ Р^оснн:

£.1 Віять пп .ипньтх. коотродг ортзипинню ргСоти и-' гтттппикн їй кьі-чфнв)ши)и>т'ч>- ігпттогнт гпгиншшііив -с пкшим н грг.інин

■ ЧНКІ'І 11П11 І МИ. III ІГУ

Ч * ИікіСіЯІІ. к'рІНмйні'кпь ДА а ИИнннн і=іі|нн иііниннчіїені иі^чі

«ГКФІДОВШНМ ^ПСі,іи............... ЦЯ Л|ШіМнні' І мґ^.| :нгрл.-^. м:-.'-|

і-лн к)ім^мнгїШ<СЛ л^ГіГі:|:ііИ

? Т^ЦІ ІЧІ ■ р^іиік-іііігія, І |(КЦ«Дй1ЫН> ЛТТЬЛУЦНиЧИОД .чи'-Пк'-Пи

АН Ь: ж. 111. ■ Гі обкпстаїї. сгюсцэснсшггт ччфлршчтл Комчссчк па

ригтгспмсччи> нс:ітмініпмініі{і( і:мл»гпіьп ісстіміпгиччД ні іьпі.ідги іттіиуліфугочігго киозктсра рукпрлінтми'і талпиячгтгкччт фелсрыгных ічрг^итнчН ФУЛА [\wf44 фап-гіі нпрч іигчни по н^ікігкигч.'- чікточпкіт*

ІфНК’-НІ V ІНШЧЖ^ТЧНІИЛ Н ігфїКРИ В врЧЧЧТЧ'ШЧ [ИЇИ™

■ .) п і^іні|іі:і і :іцш іуігімм мі ккмн^мки^ікіниу^ кншцлінх

Ю П;ммм±і к угринні ■! 1.-||П%' ]1ріІ^11н 'Пґ-. £|иЛЬНЛГП лОС.иікО-

Гіжм■ -імчсиїш**гепісіні ^і 2Н ЇПН і. Н Я21, от06 чілла ЇКІЬ г.

г*£г;і, *т09 »прш зда г.» но

]| »£ТІЛіинА гр*|чл сизліга ііизк.іинстиіших

фїлпаїїівіїл уірккасшіЯ1 І^-іБЛ Ргсітн.

II ХсіГТИЛЬ ТЧ ІІПКЛ-КІІІІч,Ч НІКИ>ПІІКП> ТЧГЦЛЇ. іутлииить

зімг\і»чт.ірі ["чиїк^ттлч -Л.Н Ьч*іЛії

Р^'КСІІІЛІ^.М. X — — ЧМ. УІЙи

КОНЦЕПЦИЯ РАЗВИТИЯ ЗДРАВООХРАНЕНИЯ 2020: КУДА ПОЙДЕМ?

В начале 2008 года был открыт специальный сайт для публичного обсуждения концепции развития здравоохранения до 2020 года. Всего поступило около 600 предложений и более 2200 комментариев к ним от врачей, организаторов здравоохранения, пациентов и экспертов.

В итоговом совещании по обсуждению концепции принял участие заместитель главного врача КБ№ 51 по экономическим вопросам, к.э.н. И.В. Федоренко.

- Илья Владимирович, вы участвовали в экспертном совещании по концепции развития здравоохранения до 2020 года. Каковы ваши впечатления от этого совещания, каковы пути развития отечественного здравоохранения?

- Спасибо за вопрос. Совещание оставило скорее положительное, хотя и не совсем однозначное впечатление. Выступающих было очень много, и, к сожалению, не все выступления касались сути рассматриваемого документа - концепции развития здравоохранения России до 2020 года.

Вопрос развития здравоохранения крайне важен, поскольку является системообразующим для России, как для государства. Это связано с инновационностью современного здравоохранения, которое может стать одним из «локомотивов» развития экономики страны по пути научно-технического прогресса, создания заделов и приоритетных направлений для конкурентоспособности России на мировом рынке высоких, современных наукоемких технологий.

С другой стороны, что само по себе еще более важно, сохранение и поддержание здоровья населения страны, рост ожидаемой продолжительности жизни до 75 лет и соответствующие этому демографические последствия (в том числе численность населения 145 млн. человек к 2020 году) создают основу в области народонаселения и обеспеченности рабочей силой. Другими словами, страна существует только тогда, когда в ней есть граждане. И чрезмерное сокращение численности населения может иметь для любой страны крайне негативные, даже катастрофические последствия. Ресурсы здравоохранения для решения демографических проблем крайне важны и достаточно эффективны: сокращение детской смертности, смертности в трудоспособном возрасте, общей смертности, рост продолжительности жизни, снижение инвалидизации и т.д.

- Цели концепции понятны. А каковы механизмы ее реализации? Что предусматривает концепция? Какие направления являются наиболее приоритетными?

- Рабочий проект концепции, который рассматривался на экспертном совещании 15 января 2009

ПЕРЕДОВАЯ СТАТЬЯ

года и который направлен в Правительство России, предусматривает мероприятия по следующим крупным направлениям:

1) Формирование здорового образа жизни.

2) Гарантированное обеспечение населения Российской Федерации качественной медицинской помощью.

Первое направление включает борьбу с вредными привычками, в том числе табакокурением, популяризацию здорового образа жизни, гигиену труда, безопасность питания и окружающей среды, повышение двигательной активности.

Второе, более емкое по содержанию направление, включает в себя:

• Конкретизацию государственных гарантий оказания бесплатной медицинской помощи,

• Стандартизацию медицинской помощи,

• Совершенствование организационных аспектов оказания медицинской помощи,

• Обеспечение населения лекарственными средствами в амбулаторных условиях,

• Совершенствование кадровой политики,

• Обеспечение инновационного развития здравоохранения,

• Оптимизацию финансового обеспечения оказания бесплатной медицинской помощи,

• Информатизацию здравоохранения.

В ходе совещания высказывались предложения по совершенствованию структуры концепции, включая выделение наиболее приоритетных направлений, а также внесение новых направлений, таких, как система контроля качества медицинской помощи.

- На что вы обратили внимание в концепции? Есть ли в ней принципиально новые моменты?

- Как говорится, все новое - хорошо забытое старое. Тем не менее, обращает на себя внимание крен, сделанный в направлениях профилактики и реабилитации. Это звучало «красной нитью» во многих выступлениях, в том числе в основном докладе заместителя министра В.И. Скворцовой. Для обеспечения должного уровня профилактики предполагается в перспективе снизить нагрузку на врачей и медицинских сестер первичного звена до 1200-1500 человек на участок для взрослого населения и 600-800 - для детского населения.

Важное значение уделено вопросам этапности в оказании медицинской помощи, в том числе в стационарах; обеспечению эффективности использования коечного фонда, выделения коек для долечивания и реабилитации, в том числе с задействованием сети санаторно-курортного лечения.

Изменение в приоритетах по видам и этапам оказания медицинской помощи предполагает использование кадрового потенциала стационаров для обеспечения помощи в первичном звене. При этом собственно кадровым вопросам в концепции также уделено важное значение. Поставлены задачи обеспечения тесной взаимосвязи учебных заведений - меди-

цинских училищ и ВУЗов с клиническими базами, создания на этой основе учреждений нового типа. Повышение практической направленности в обучении студентов предполагает активное их участие на завершающем курсе обучения в работе на клинической базе - в стационаре, поликлинике и т.п.

- Что нового в вопросах финансирования медицины содержится в концепции?

- Основным направлением в изменении финансирования здравоохранения, представленным в концепции, является формирование преимущественно одноканального финансирования медицинской помощи за счет средств обязательного медицинского страхования (ОМС). При этом постепенно в данную модель финансирования будут включены:

- высокотехнологичная медицинская помощь,

- скорая медицинская помощь,

- дополнительное лекарственное обеспечение, которые пока финансируются в большинстве регионов из средств бюджетов.

Однако преимущественно одноканальное финансирования из средств ОМС отнюдь не означает отказ от прямого бюджетного финансирования учреждений здравоохранения. Речь идет лишь о снижении его доли. Внедрение новой модели преимуществен-

но одноканального финансирования из средств ОМС предполагает:

1) Средства ОМС собираются и расходуются по единым правилам на всей территории России,

2) Средства ОМС являются для лечебных учреждений основным, преимущественным, но не единственным источником финансирования,

3) Устанавливаются единые правила формирования страховых взносов на ОМС для всей России, в том числе взносов «на неработающее население», которые в настоящее время формируются каждым субъектом (краем, областью) в объеме и порядке, определяемом ими самостоятельно.

Механизм финансирования конкретного ЛПУ в целом не меняется: средства в учреждения по - прежнему будут направлять страховые медицинские компании, однако предполагается повышение их ответственности за доступность и качество медицинской помощи. К тарифам на медицинские услуги предполагается введение повышающих и понижающих коэффициентов, в зависимости от качества оказанной помощи, оцениваемого на основе системы целевых индикаторов.

В совокупности это призвано обеспечить гражданам равные возможности на получение качественной медицинской помощи на всей территории страны.

Т. Романенко

МЕДИЦИНСКАЯ СЛУЖБА ГО ФГУЗ КБ №51 ФМБА РОССИИ

Медицинская служба гражданской обороны предназначена для оказания медицинской помощи пострадавшим и медицинской защиты населения и территорий от возможных ЧС как мирного, так и военного времени, а также в целях повышения готовности работников ФГУЗ КБ №51 к действиям при угрозе или совершении террористических акций.

Медицинскую службу гражданской обороны КБ №51 возглавляет начальник ФГУЗ КБ №51, к.м.н., Заслуженный врач РФ Г.Я. Мельников. Отдел по делам ГО и ЧС возглавляет полковник медицинской службы А.П. Бережных.

Медицинская служба гражданской обороны представлена следующей структурой:

- руководитель ГО ФГУЗ КБ №51;

- штаб по делам ГО и ЧС;

- формирования и учреждения ГО. Мероприятия медицинской

службы по делам ГО и ЧС ФГУЗ КБ №51 проводятся в соответствии с требованиями Федеральных Законов «О гражданской обороне», «О защите населения и территорий от чрезвычайных ситуаций природного и техногенного характера», «О борьбе с терроризмом»; постановлений Правительства Российской Федерации, организационно - методических указаний Минздрава России,

приказами и указаниями ФМБА России, планом основных мероприятий по вопросам гражданской обороны, предупреждения и ликвидации чрезвычайных ситуаций и пожарной безопасности ФГУЗ КБ №51 на год, приказами главного врача ФГУЗ КБ №51.

Для выполнения своих задач имеются нештатные аварийно -спасательные формирования и учреждения ГО.

В формирования для оказания медицинской помощи пострадавшим в результате возможной чрезвычайной ситуации входят:

1.Бригады ОСМП.

2.Специализированные бригады (2 - радиолого - терапевтические, реанимационная, хирургическая и травматологическая).

На особый (военный период) ФГУЗ КБ №51, согласно Постановления Совета администрации Красноярского края, разворачивает больничную базу (загородные больницы) в загородной зоне на 2050 коек и отряд первой медицинской помощи (ОПМ) Этим же Постановлением определены районы размещения загородных больниц и эвакуации персонала КБ №51 и членов их семей.

Приказом главного врача - руководителем ГО КБ №51 создана оперативная группа в составе Ломакина А.И., Бережных А.П., Лапшина В.В., Скоробога-това Ю.А. и Санникова В.И. для проведения оперативных мероприятий в загородной зоне. Ежегодно оперативной группой проводится рекогносцировка местности загородной зоны. Получены ордера на подселение сотрудников КБ №51, членов их семей и размещение в этих районах загородных больниц, разра-

ботаны санитарные паспорта на эти населенные пункты. Проводится проверка и анализ полноты закладки и условия хранения имущества на краевых медицинских складах «Резерв», выделяемых для КБ №51.

Укомплектованность медицинским и другим имуществом для развертывания загородных больниц на базе медицинских складов медицинского центра «Резерв» Красноярского края, выделяемого для КБ №51, составляет 90 - 95% согласно табеля оснащения. На случай массового поступления пострадавших в результате ЧС на базе КБ №51 за счет своих средств создан аварийный запас на 300 человек пострадавших.

Подготовка руководящего состава ГО КБ №51, личного состава НАСФ и лиц, не входящих в формирования , проводилась УМЦ ГОЧС Красноярского края, в учебных заведениях повышения квалификации России, на курсах ГО города, а также непосредственно по месту работы по программам, утвержденным МЧС России.

Особое внимание было обращено на приобретение обучаемыми практических навыков по ликвидации последствий чрезвычайных ситуаций природного и техногенного характера, а так же выполнение ими своих функциональных обязанностей в военное время и при террористических актах.

Медицинская служба ФГУЗ КБ №51 принимала участие во всех КШТ, КШУ согласно Плана основных мероприятий ГОЧС и ПБ ФГУЗ КБ №51 на 2008 год, проводимых органами управления ГОЧС города и края, ФСБ и основными предприятиями города.

В 2008 году силами и средствами ГО КБ №51 было принято участие в 37 противоаварийных тренировках на тему: «Действия медицинского персонала при ЧС природного и техногенного характера», где отрабатывались оперативные планы взаимодействия со службами ГО городских предприятий.

Принято участие в 3-х командно - штабных тренировках, проводимых под руководством председателя КЧС и ПБ ЗАТО Железногорск и тактико - специ-

В декабре 2008 года отделение скорой медицинской помощи КБ №51 получило два реа-мобиля нового поколения - подарок ФМБА России. Это первый в истории города реамобиль, который отвечает всем современным требованиям. Автомобиль создан на базе «РЕНО» и по своей сути представляет небольшую реанимацию.

Преимущество реамобиля - на нем можно быстро доставить пациента в мед.учреждение, уже в дороге, уточняя диагноз, оказывать неотложную помощь и осуществлять динамическое наблюдение за больным. В автомобиле имеется мойка для рук, отсеки для медоборудования, кислород, противоожоговые и реанимационные приборы. Данный реамобиль окажет неоценимую помощь при госпитализации нетранспортабельных больных.

альном учении совместно с ФГУП ГХК. Проведены два КШУ по темам: «Организация ликвидации медицинских последствий террористического акта» на базе детской поликлиники и «Организация и проведение противоэпидемических мероприятий в случае выявления больного карантинной инфекцией (холерой)».

iНе можете найти то, что вам нужно? Попробуйте сервис подбора литературы.

Во всех структурных подразделениях КБ №51 были проведены тренировки по теме: «Отработка планов эвакуации на случай возникновения пожара» с эвакуацией всего персонала, больных и посетителей.

Большой вклад в проведение этих учений и тренировок вносят: руководитель ГО Мельников Г.Я., его заместители Ломакин А.И., Трикман О.П., руководители подразделений Скоробогатов Ю.А., Морозов

А.С. и другие.

Все мероприятия, запланированные в Плане основных мероприятий ФГУЗ КБ №51 по вопросам гражданской обороны, предупреждения и ликвидации чрезвычайных ситуаций и обеспечения пожарной безопасности на 2008 год выполнены.

В заключение поздравляем всех с наступающим праздником «Днем защитника Отечества» и особенно наших прекрасных женщин с наступающим Международным женским днем 8 Марта!

От души Вас поздравляем С самым лучшим днем весны.

Пусть он дарит Вам улыбки,

Пусть для Вас цветут сады!

Будьте счастливы, красивы,

Вечно молоды душой.

Пусть печали и невзгоды Обойдут Вас стороной!

Оперативная группа штаба ГО и ЧС ФГУЗ КБ №51 ФМБА России, начальник отдела по делам гражданской обороны и мобилизационной работы ФГУЗ КБ №51

Бережных А. П.

ПЛАН РАБОТЫ МЕДИЦИНСКОГО СОВЕТА НА 2009 год

Темя Ггнж Ответственные

А нал из состояния здоровья населен ня ЗАТО Ж ел е^н(>1 Итоги деятельности Ф1 УЧ КБ № ? 1 б 2008 гслу. Февраль, Чам. главного врача КЬ № 5 1 по медицинской часг п Начальник УОМП

Утвержде н 11е отчетов врачей-спещ 1ал истов для проведения аттестации Итогифинансово- ЭКОНОМИЧЕСКОЙ деятельности КБ № 51 в200И году. Март Начальник отдела кадров Начальник глнноБО-Э КОНОМ ІІЧ5С кого ^ правления

Работа участковой Л--1 :■ ноных условиях. Апрели Чам.главного врача но амбулвторно- поликлинпческой медицинской помощи и промышленной медицине

Состояние онкологической помощи, оказываемой населению ЗАТО г Железногорск Ию и. 1 лавниїі внештатный онколог

Организация оказания медицинской помощи: нД территории "ЗЛТО г Железногорск населению с сосудистыми заболеваниями Сентябрь Главный внештатный яаролог Главный внештатный кардиолог

Итоги летней оздоровительной компании детей 1: подростков в 2009 году А нал из проведения имыуннзацнн населении Октябрь Чам. главного врач КЬ№51 по педиатрии Чам. главного врача по амбулаторнополиклинической меді и инекой ПОМОЩИ и промышленной медицине

Организация М£Л1ЩМНСК(Ш нОмфщм работникам предприятий с особо Опасными условиями труда 1 ІОнОрі, Чам. главного врача но амбуляторно- поликлинпческон медицинской помощи и промышленной медицине

Работа с жалобами и обращениями граждан Вьюлнеше решений МвднцинСкОго Совета КЬ№51 за 2008 год Декабрь На чалы, ль а дми нистратнвно-правового правления Начальник УОМІ1

ВЕСТИ КЛИНИЧЕСКОЙ БОЛЬНИЦЫ №51

На основании приказа Министра здравоохранения Красноярского края В.Н. Янина КБ №51 ФМБА России получила муниципальное задание на оказание муниципальных услуг по выполнению краевой территориальной программы оказания медицинской помощи жителям ЗАТО Железногорск на 2009 год.

В программе предусмотрено:

- количество пролеченных больных в стационаре - 14296

- количество пролеченных больных в дневном стационаре - 4000

- количество посещений в поликлинике - 928000

Получено Государственное задание на оказание высокотехнологичной медицинской помощи жителям г.Желез-ногорска, республики Тыва, Томской области по акушерству и гинекологии, дерматовенерологии, онкологии. А также Государственное задание по оказанию диагностических видов исследований: ЯМРТ, ЯМР, КТ - исследование для жителей Красноярского края.

***

26.02.09 г специалисты КБ №51 приняли участие в командно - штабных учениях «Гроза» по ликвидации последствий террористических актов. По итогам проведенных учений действия КБ №51 получили положительную оценку.

***

В гинекологическом отделении КБ №51 установлен современный мобильный эндовидеокомплекс для производства малоинвазивных оперативных вмешательств на органах малого таза у женщин.

Врач акушер - гинеколог Шарыпова М.Б. прошла целенаправленную специализацию в г. Москве.

***

02.03.09г. состоялся Совет старших медсестер. Обсуждены итоги работы КБ №51 за прошедший год. Также рассматривались вопросы по внедрению новой системы оплаты труда в КБ №51, соблюдения санэпидрежима, подготовки к предстоящей аттестации, прохождения ПМО и УМО всех медицинских работников.

***

На основании приказа №629 по ФМБА России более пятидесяти сотрудников и членов их семей имели возможность отдохнуть в санаториях, подведомственных ФМБА России. Получены квоты на второй квартал 2009г.

***

Кадровые назначения. Врач - гинеколог Потемкина

С.Ф. приказом №117 от 16.02.09г. назначена заведующей отделением внебюджетной деятельности (ОВД) по КБ №51. Заведующей стоматологической поликлиникой назначена Гашковская Е.Н.

***

05.03.09 г в г.Красноярске состоялся губернаторский приём, посвященный празднованию Дня 8 марта. По приглашению губернатора Хлопонина А.Г. на приёме присутствовала врач КБ №51, к.м.н. Мельникова Н.А.

***

В июне 2009 г. состоится очередная, одиннадцатая спартакиада работников здравоохранения Красноярского края. Коллектив КБ №51 дважды принимал участие и занимал призовые места в спартакиаде.

Призываем всех сотрудников проявить высокую активность в предстоящем мероприятии как в качестве участников, так и болельщиков.

ЛЕКЦИЯ

ЛИХОРАДКА НЕЯСНОГО ГЕНЕЗА

И.В. Демко, проф.

ГОУ ВПО "Красноярский государственный медицинский университет им. проф. В.ф.Войно-Ясенецкого Федерального агентства по здравоохранению и социальному развитию", кафедра внутренних болезней №2, Красноярск, ФГУЗ «Клиническая больница №51 Федерального медико-биологического агентства»,

научный отдел, г Железногорск Красноярского края

660022, г. Красноярск, ул. Партизана Железняка, 1, ГОУ ВПО «КрасГМА им. проф. В.Ф. Войно-Ясенецкого Росздрава». 662990, Красноярский край, г Железногорск, ул. Кирова, д.5, ФГУЗ «КБ №51 ФМБА России». E-mail: [email protected].

Резюме: Дифференциальная диагностика лихорадки неясного генеза представляет актуальную проблему для современной медицинской науки. Клиническая практика и анализ литературы свидетельствуют о неоднозначности трактовки и произвольном использовании этого термина некоторыми клиницистами без учета степени повышения температуры, ее длительности и других признаков. Это, в свою очередь, затрудняет выработку стандартного подхода к диагностическому поиску. Между тем, в свое время были точно определены Критерии, позволяющие расценивать клиническую ситуацию как лихорадка неясного генеза.

Ключевые слова: лихорадка, патогенез, дифференциальная диагностика.

Еще врачам древности было известно, что повышение температуры тела является одним из признаков многих заболеваний, которые часто называли просто «лихорадкой». После того как в 1868 г. немецкий клиницист Wunderlich указал на значение измерения температуры тела, термометрия стала одним из немногих простых методов объективизации и количественной оценки заболевания. После введения термометрии стало уже не принято говорить о том, что больной страдает «лихорадкой». Задача врача заключалась в установлении причины лихорадки. Однако уровень медицинских технологий прошлого не всегда позволял достоверно определить причину лихорадочных состояний, особенно длительных. Многие клиницисты прошлого, базировавшиеся в диагностике лишь на личном опыте и интуиции, снискали себе высокую врачебную репутацию именно благодаря успешной диагностике лихорадочных заболеваний. По мере совершенствования старых и появления новых диагностических методов наметился прогресс в расшифровке причин многих случаев лихорадок. Однако и по сей день длительные лихорадки неясного генеза остаются одной из диагностических проблем в клинической практике.

Вероятно, каждому клиницисту приходилось наблюдать не одного больного с длительной лихорадкой, являющейся основным или единственным при-

знаком заболевания, диагноз которого оставался неясным после проведения обычного, а в ряде случаев и дополнительного обследования. Такие ситуации порождают целый ряд дополнительных проблем, связанных не только с неясностью диагноза и задержкой лечения на неопределенный срок, но и с длительным пребыванием больного в стационаре, большим объемом обследования, нередко дорогостоящего, утратой доверия больного к врачу. В связи с этим для обозначения подобных ситуаций и выделения их в особую группу, требующую специфического подхода, был предложен термин «лихорадка неясного генеза»; (ЛНГ). Этот термин прочно вошел в клинический лексикон и получил распространение в медицинской литературе, в том числе и в одном из наиболее популярных справочно-библиографических изданий «Index Medicus». Клиническая практика и анализ литературы свидетельствуют о неоднозначности трактовки и произвольном использовании термина ЛНГ некоторыми клиницистами без учета степени повышения температуры, ее длительности и других признаков. Это, в свою очередь, затрудняет выработку стандартного подхода к диагностическом поиску. Между тем в свое время были точно определены Критерии, позволяющие расценивать клиническую ситуацию как ЛНГ:

- наличие у больного температуры 38°С (101Т) и выше;

- длительность лихорадки 3 нед и более или периодические подъемы температуры в течение этого срока;

- неясность диагноза после проведения обследования с помощью общепринятых (рутинных) методов.

Таким образом, был выделен своеобразный синдром (ЛНГ-синдром), отличающийся от других случаев повышения температуры тела. Исходя из этих критериев, к ЛНГ не следует относить случаи так называемых неясных субфебрилитетов, которые зачастую неправомерно обозначают как ЛНГ Между тем неясные субфебрилитеты занимают особое место в клинической практике и требуют иного диагностического подхода. В большинстве случаев неясные субфебрилитеты представляют собой одно из проявлений вегетативных дисфункций, хотя могут быть обусловлены и наличием инфекционновоспалительного процесса (туберкулез). Важным критерием является длительность лихорадки не менее 3 нед, в связи с чем кратковременные повышения температуры даже неясного происхождения не отвечают критериям ЛНГ Последний критерий (неясность диагноза) является определяющим и позволяет трактовать ситуацию как ЛНГ, поскольку полученная при общепринятом (рутинном) обследовании больного информация не позволяет расшифровать причину лихорадки. Выделение больных с ЛНГ в особую группу служит прежде всего практическим целям. Необходима выработка у врачей навыков рационального диагностического поиска с использованием в каждом конкретном случае адекватных информативных методов исследования на основе знания особенностей заболеваний, проявляющихся ЛНГ Спектр этих заболеваний достаточно обширен и включает болезни, относящиеся к компетенции терапевта, хирурга, онколога, инфекциониста и других специалистов. Однако до расшифровки истинной природы ЛНГ пациенты, как правило, находятся в общетерапевтических, реже

- в специализированных отделениях, куда поступают, в зависимости от характера имеющейся симптоматики, с подозрением на пневмонию, инфекции мочевыводящих путей, ревматические и другие заболевания.

Нозологическая структура причин ЛНГ за последнее время претерпевает изменения. Так, среди «лихорадочных» заболеваний стали фигурировать некоторые формы инфекций при иммунодефицитах, различные виды нозокомиальных инфекций, боре-лиозы, мононуклеозный синдром и др. С учетом этого было предложено выделять 4 группы ЛНГ:

В их основе ЛНГ 1-й группы лежат не редкие или необычные патологические процессы, а хорошо известные врачам заболевания, особенностью течения которых является преобладание лихо-

радочного синдрома. Это, как правило, «обычные заболевания с необычным течением». Анализ данных литературы свидетельствуют о том, что наиболее часто в основе ЛНГ лежат заболевания, которые условно можно разделить на несколько групп. Удельный вес каждой из этих групп колеблется, по данным разных авторов, что может определяться разнообразными факторами (специфика стационаров, в которых обследуются больные, уровень обследования и т.д.). Итак, причиной ЛНГ могут быть:

1) генерализованные или локальные инфекционновоспалительные процессы - 30-50% всех случаев ЛНГ; 2)опухолевые заболевания - 20-30%; системные поражения соединительной ткани (системные васкулиты) - 10-20%; 3) прочие заболевания, разнообразные по этиологии, патогенезу, методам диагностики, лечения и прогнозу - 10-20%; 4) приблизительно у 10% больных причину лихорадки расшифровать не удается несмотря на тщательное обследование с использованием современных информативных методов.

Повышение температуры тела при указанных патологических процессах обусловлено в конечном итоге воздействием эндогенного пирогена на центр терморегуляции, располагающийся в переднем гипоталамусе. Эндогенный пироген относится, по современным представлениям, к интерлейкинам и продуцируется макрофагами, моноцитами, нейтро-филами и в меньшей степени эозинофилами в результате иммунного ответа на различные микробные и немикробные антигены, иммунные комплексы, сенсибилизированные Т-лимфоциты, эндотоксины различного происхождения, продукты клеточного распада. Способностью продуцировать эндогенный пироген обладают также клетки различных злокачественных опухолей (лимфопролиферативные опухоли, опухоли почек, печени и др.). Факт продукции опухолевыми клетками пирогена доказан экспериментально и подтверждается в клинических условиях исчезновением лихорадки после хирургического удаления опухоли или начала химиотерапии лимфопролиферативного заболевания.

Инфекционно-воспалительные заболевания

Наличие ЛНГ традиционно ассоциируется у большинства врачей, прежде всего с инфекцион-

ным процессом и побуждает к назначению антимикробных препаратов еще до получения результатов обследования. Между тем инфекционно-воспалительные процессы лежат в основе ЛНГ менее чем у

1) «классический» вариант ЛНГ, включающий наряду с известными ранее некоторые новые заболевания (лаймская болезнь, синдром хронической усталости);

2) ЛНГ на фоне нейтропений;

3) нозокомиальные ЛНГ;

4) ЛНГ, связанные с ВИЧ-инфекцией (микробактериозы, цитомегаловирусная инфекция, крип-тококкоз, гистоплазмоз) [3].

половины пациентов данной группы.

Туберкулез

Различные формы туберкулеза (ТБК) продолжают оставаться одной из частых причин ЛНГ, а среди инфекционно-воспалительных процессов, по данным большинства публикаций, занимают ведущее место. Трудности распознавания истинной природы лихорадки у больных ТБК могут быть обусловлены произошедшим за последнее время патомор-фозом заболевания, атипичностью течения, в частности, увеличением частоты разнообразных неспецифических проявлений (лихорадка, суставной синдром, узловая эритема и др.), нередкой внелегоч-ной локализацией. Особые диагностические затруднения возникают в тех случаях, когда лихорадка является основным или единственным признаком заболевания.

К наиболее частым формам ТБК, проявляющегося ЛНГ, относятся милиарный ТБК легких, диссеминированные формы с наличием различных вне-легочных поражений. Среди последних в первую очередь следует иметь в виду специфическое поражение лимфатических узлов (периферических, мезентериальных), серозных оболочек (перитонит, плеврит, перикардит), а также ТБК, печени, селезенки, урогенитального тракта, позвоночника. В ряде случаев внелегочный ТБК выявляется при отсутствии диссеминации процесса. В большинстве случаев возникновение активного ТБК-процесса является следствием реактивации первичных (старых) ТБК-очагов, чаще локализующихся в легком, бронхопульмональных лимфатических узлах. Трудности распознавания ТБК усугубляются еще и тем, что привычные для врача диагностические ориентиры, в частности, изменения в легких с характерной локализацией, анамнестические указания, данные бактериоскопии мокроты или других биологических жидкостей, могут отсутствовать. Рентгенологические исследования легких, выполняемые не всегда тщательно (рентгеноскопия вместо рентгенографии, дефекты экспозиции снимка, отсутствие динамических исследований) не позволяют распознать милиарный ТБК легких. Туберкулиновые пробы, на которые обычно врачи возлагают большие надежды в диагностике ТБК, отражают лишь состояние клеточного иммунитета и могут отрицательными или невыраженными, особенно у больных с подавленным иммунитетом (хронический алкоголизм, старческий возраст, глюкокортикоидная терапия).

Поскольку подозрение на наличие ТБК требует микробиологической верификации, необходимо тщательное исследование различных биологических материалов (мокрота, бронхоальвеолярная жидкость, промывание воды желудка, полостные экссудаты и др.). Однако не у всех больных ЛНГ можно получить соответствующий материал и, кроме того, обнаруженные кислотоустойчивые формы не всегда являются этиологически значимы микобактериями. Проводимые в последнее время при

подозрении на ТБК иммунологические исследования рассчитаны на обнаружение в крови и других биологических жидкостях специфических антигенов и антител. Однако диагностическое значение этих данных неоднозначно ввиду низкой чувствительности и специфичности метода и вариаций иммунного ответа больных. Одним из самых совершенных способов идентификации микобактерий является полимеразная цепная реакция (ПЦР). Данный метод, обладающий 100% специфичностью, основан на ферментативной амплификации выбранных участков генома микобактерий и их дальнейшей детекции и идентификации. При подозрении на диссеминированные формы ТБК предлагается проведение офтальмоскопии для выявления ТБК-хориоретини-та. Иногда ключом к определению направления диагностического поиска может служить выявление в селезенке кальцинатов, свидетельствующее о перенесенном ТБК органов брюшной полости. Важное диагностическое значение в распознавании ТБК при наличии у больных ЛНГ должно придаваться прижизненным морфологическим исследованиям органов и тканей (лимфатические узлы, печень и др.). Поскольку печень часто почти обязательно поражается при гематогенно-диссеминированном ТБК, информативным методом следует считать лапароскопию, позволяющую осмотреть печень, брюшину и при необходимости произвести прицельную биопсию. В целях более широкого использования данного метода исследования для расшифровки причин ЛНГ необходимы преодоление чрезмерного консерватизма большинства интернистов, не настроенных на прижизненные морфологические исследования, и более конструктивное взаимодействие интернистов со специалистами хирургического профиля, эндоскопистами и морфологами. С учетом вышеизложенных трудностей распознавания ТБК у больных ЛНГ оправданным подходом в некоторых ситуациях следует считать пробное лечение туберкулостатическими препаратами. Подобные решения принимаются в тех случаях, когда исчерпаны все доступные диагностические возможности, включая морфологические, отсутствует конструктивная помощь от приглашаемых для консультации врачей-фтизиатров. Такой подход более рационален, чем упорное продолжение дальнейшего диагностического поиска с привлечением новых смежных специалистов-конультантов, назначением дополнительных, нередко дорогостоящих и малоинформативных, исследований, задержкой лечения на неопределенный срок. Пробную терапию целесообразно проводить по меньшей мере двумя препаратами с обязательным включением изониазида. Нежелательно назначение антибиотиков, наряду с проявлением противотуберкулезной активности оказывающих влияние на другие микроорганизмы (аминогликозиды, рифампицин, фторхинолоны). Эффект от противотуберкулезных препаратов следует ожидать не ранее 2 - 3 нед после их назначения. При неясности диагноза и подозрении на ТБК

больным ЛНГ не рекомендуется назначать глюко-кортикоиды из-за опасности генерализации специфического процесса и его прогрессирования.

Нагноительные заболевания брюшной полости

Нагноительные заболевания брюшной полости и таза различной локализации составляют, по некоторым данным, 33% всех инфекционно-воспалительных заболеваний у больных ЛНГ Наиболее частыми причинами лихорадочного синдрома являются абсцессы брюшной полости и таза (поддиаф-рагмальный, подпеченочный, внутрипеченочный, межкишечный, внутрикишечный, тубоовариальный, паранефральный абсцесс предстательной железы), холангиты, апостематозные нефриты. Длительность лихорадки при абсцессах брюшной полости может достигать трех лет. Трудности и связанные с ними ошибки диагностики указанных заболеваний обусловлены главным образом атипичностью их течения и проявлений. Основным, а в ряде случаев единственным признаком заболеваний при этом является лихорадка, в то время как симптоматика со стороны органов брюшной полости может быть невыраженной или вообще отсутствовать. Такая особенность характерна для больных пожилого и старческого возраста. Несмотря на отсутствие привычных диагностических ориентиров, во всех случаях ЛНГ необходимы учет и тщательный анализ всех выявляемых при обследовании признаков. Так, при подозрении на поддиафрагмальный абсцесс следует обращать внимание на высокое стояние купола диафрагмы, а также на возможность развития реактивного плеврального выпота. Наличие последнего может направлять диагностический поиск по ложному пути исключения легочной патологии.

Основными факторами риска развития нагно-ительных заболеваний брюшной полости являются оперативные вмешательства, травмы (ушибы) живота, наличие некоторых заболеваний кишечника (дивертикулез, неспецифический язвенный колит, болезнь Крона, энтериты), желчевыводящих путей (холелитиаз, стриктуры протоков и др.), тяжелых «фоновых» заболеваний (сахарный диабет, хроническая алкогольная интоксикация, цирроз печени, лечение глюкокортикоидами) с развитием иммуно-дефицитного состояния. Перенесенные незадолго до возникновения лихорадки операции на органах брюшной полости (холецистэктомия, аппендэкто-мия) или малого таза (удаление яичника, матки, аде-номэктомия) дают достаточно оснований подозревать в качестве причины ЛНГ нагноительные заболевания, даже при отсутствии местной симптоматики. В ряде случаев сам по себе факт оперативного вмешательства может служить ключом к диагностике и определять направление диагностического поиска при ЛНГ Роль ушибов и травм живота как фактора риска может сводиться к возникновению внутрибрюшных гематом, например подкапсульной гематомы печени с последующим нагноением, как это имело место у одного из наблюдаемых нами

больных с ЛНГ С целью своевременной и достоверной диагностики нагноительных заболеваний органов брюшной полости необходимо проведение (нередко повторное) ультразвукового исследования, компьютерной томографии, лапароскопии, а при необходимости - диагностической лапаратомии. Показания к диагностической лапараскопии, а в некоторых случаях к лапаротомии у больных ЛНГ при наличии лабораторных признаков активного воспаления должны определяться при совместных обсуждениях этих больных с хирургами. Врач-интернист, курирующий больного с ЛНГ, должен проявлять при этом активность и настойчивость, постоянно помня о частом отсутствии местной симптоматики, которая для хирургов обычно является основным показанием к вмешательству. Кроме того, своевременно проведенная лапаротомия у ряда больных превращается из диагностической в лечебную, когда речь идет о курабельных воспалительных заболеваниях брюшной полости.

Инфекционный эндокардит

Одной из причин ЛНГ среди инфекционновоспалительных заболеваний, особенно у больных пожилого и старческого возраста, является инфекционный эндокардит. Чаще всего в основе ЛНГ лежит первичный эндокардит, однако необходимо иметь в виду также возможность развития эндокардита в измененных клапанах (ревматические и атеросклеротические пороки) и на клапанных протезах. Источники первичных форм эндокардитов (панариций, остеомиелит, эндометрит и др.) при ЛНГ удается выявить не всегда, что в известной степени затрудняет диагностический поиск. Иногда инфекционное поражение клапанов может наблюдаться при септических процессах как проявление септи-копиемии, у больных пневмококковой пневмонией. К группе риска по развитию инфекционного эндокардита относятся наркоманы, к которых часто развиваются «правосердечные» эндокардиты, что необходимо учитывать при клиническом анализе соответствующих ситуаций. Аускультативные признаки клапанного поражения при отсутствии формирования порока сердца могут не определяться. Кроме того, данные аускультации, могут оказаться негативными при поражении правых отделов сердца, а также при поражении тех участков эндокарда, над которыми имеется рубцовая ткань после перенесенных инфарктов миокарда. В то же время у пожилых больных с наличием ЛНГ при выслушивании могут возникать трудности в дифференциальной диагностике с клапанным поражением атеросклеротического генеза. Особые трудности в диагностике инфекционного эндокардита возникают при ЛНГ у стариков, у которых заболевание следует заподозрить при развитии признаков нарушения мозгового кровообращения, рецидивирующей тромбоэмболии легочной артерии, появлении признаков сердечной недостаточности, снижении уровня гемоглобина. Результаты микробиологического ис-

следования крови, на которые возлагаются большие надежды, приблизительно у 30% больных оказываются отрицательными, что может быть связано с рядом факторов. К ним относятся частое, бесконтрольное назначение антибиотиков при ЛНГ, преимущественное поражение правых отделов сердца, наличие необычных возбудителей, требующих специальных методов исследования (анаэробная флора).

При подозрении на инфекционный эндокардит микробиологическое исследование должно проводиться несколько раз (до 6-8 исследований в день), причем рекомендуется брать кровь несколько раз за один день. Известную помощь может оказать эхокардиографическое исследование, позволяющее в большинстве, но не во всех случаях выявить вегетации на клапанах сердца.

Остеомиелит

Среди причин ЛНГ в группе инфекционно-воспалительных заболеваний определенное место занимает остеомиелит. Наиболее часто, по нашим данным, процесс локализуется в позвоночнике, костях таза, стопы. Развивающийся при этом остеомиелит имеет гематогенное происхождение. Лихорадочный синдром в дебюте заболевания у некоторых больных может быть единственным его проявлением. Выраженность клинических проявлений костного поражения вариабельна - от незначительного дискомфорта при нагрузках, движениях до выраженного болевого синдрома, значительно ограничивающего движения. Местная симптоматика может изменяться даже на протяжении относительно короткого периода наблюдения и обследования. Наиболее часто у этих больных диагностируют остеохондроз, спондилез с вторичным корешковым синдромом, грыжу диска. При тяжелом общем состоянии, выраженном болевом синдроме, изменениях лабораторных показателей подозревается метастатический процесс в кости. По необъяснимым причинам остеомиелит редко и достаточно поздно включают в круг диагностического поиска при ЛНГ, возможно, из-за сугубо хирургического «образа» данного заболевания. Ориентирами, позволяющими предположить остеомиелит при ЛНГ в сочетании с местной симптоматикой или без нее, могут быть указания на травмы скелета, которым больные часто не придают значения или вспоминают о них в дальнейшем. Следует также учитывать характер профессиональной деятельности пациентов (занятия спортом, балетом и др.), которая может быть связана с повышенным риском травм.

При подозрении на наличие остеомиелита обязательны рентгенологическое исследование соответствующих участков скелета и компьютерная томография. Негативные результаты рентгенологического исследования не позволяют окончательно исключить диагноз остеомиелита. Одним из методов диагностики заболевания является радиоизо-

топное сканирование костей с помощью 99Тс и других изотопов. Повышенное накопление изотопа является неспецифическим признаком поражения костной ткани и может наблюдаться при различных заболеваниях(опухолевый процесс, воспаление, участки остеосклероза). Однако данный признак в конкретной ситуации ЛНГ позволяет с высокой долей вероятности подозревать остеомиелит при исключении других заболеваний костей. При возможности для морфологической верификации диагноза следует прибегнуть к биопсии кости.

Другие заболевания инфекционного происхождения

При диагностическом поиске у больных ЛНГ врач должен помнить и о некоторых других заболеваниях инфекционного происхождения. Так, в основе ЛНГ могут лежать бактериальные инфекционные заболевания(сальмонеллез, иерсиниоз, бруцеллез, рожистое воспаление), вирусные инфекции (гепатиты В и С, цитомегаловирус, вирус Эпштейна-Барр), грибковые поражения (актиномикоз, канди-доз, кокцидиомикоз), борелиоз (лаймская болезнь). Эти заболевания имеют меньший удельный вес в структуре инфекционно-воспалительных процессов, являющихся причинами ЛНГ Диагностика указанных заболеваний базируется главным образом на микробиологических и серологических методах исследования.

Бактериальная инфекция может локализоваться в чашечно-лоханочной системе, причем трудности диагностики обусловлены минимальными изменениями в моче, не позволяющими ассоциировать лихорадку с пиелонефритом. Известны случаи холангита, при которых лихорадка является основным или единственным симптомом заболевания. Болевой синдром и желтуха нередко отсутствуют. Температура может снижаться на несколько дней спонтанно или под влиянием антибиотиков. Ключом к расшифровке природы лихорадки может стать повышение активности щелочной фосфатазы, что требует тщательного ультразвукового исследования для исключения обтурационного характера холанагита (холедохолитиаз!). Последний выявляется в ряде случаев лишь при проведении ретроградной холангиографии. Некоторые бактериальные инфекции, лежащие в основе ЛНГ, могут протекать по типу септицемии без четкой локализации инфекционного очага (сальмонеллезный сепсис у одного из наблюдаемых нами больных). Среди вирусных инфекций, выявляемых в случаях ЛНГ, сообщается о вирусных гепатитах В и С (на определенных этапах заболевания возможна изолированная лихорадка), вирусных энцефалитах, инфекциях, вызванных вирусом Эпштейна - Барра, цитомегаловирусной инфекции. Последняя является причиной ЛНГ приблизительно у половины больных после трансплантации почки. Инфекционный мононуклеоз может протекать атипично и принимать затяжное течение при отсутствии измененных лимфоцитов и лимфо-

аденопатии. Подобное течение дало основание выделять так называемый хронический мононуклеоз-ный синдром. Высокой чувствительностью и специфичностью в отношении выявления вируса обладает ПЦР. Особую группу инфекционной патологии в случаях ЛНГ представляет ВИЧ-инфекция, распространение которой за последние десятилетия во многих странах изменило структуру причин ЛНГ В связи с этим диагностический поиск при ЛНГ должен, по-видимому, обязательно включать обследование на наличие не только ВИЧ-инфекции, но и тех инфекций, которые часто ассоциируются со СПИДом (микробактериозы, кокцидиомикоз, гистоплаз-моз и др.).

Опухолевые заболевания

iНе можете найти то, что вам нужно? Попробуйте сервис подбора литературы.

Второе место в структуре причин ЛНГ занимают опухолевые процессы различной локализации, в том числе гемобластозы. Наиболее часто диагностируются лимфопролиферативные опухоли (лимфогранулематоз, лимфосаркома), рак почки, опухоли печени (первичные и метастатические). Среди других опухолей выявляются бронхогенный рак, рак толстой кишки, поджелудочной железы, желудка и некоторых других локализаций. По имеющимся в литературе данным, не было практически ни одной локализации опухоли, которая бы не выявлялась в случаях ЛНГ «опухолевой природы». С учетом вероятности наличия при ЛНГ опухоли любой локализации онкологический поиск у этих больных должен быть нацелен не только на самые уязвимые «опухолевые мишени», но и на другие органы и ткани. Основные трудности своевременного распознавания опухолевого процесса у больных ЛНГ обычно обусловлены минимальными местными проявлениями или их отсутствием. Кроме того, онкологический поиск нередко запаздывает в силу сложившегося взгляда врачей на лихорадку как на проявление главным образом инфекционного процесса, в связи с чем последовательно назначаются антибактериальные препараты, не влияющие на температуру. В ряде случаев на мысль об опухоли при ЛНГ могут наводить такие неспецифические синдромы, как узловатая эритема (особенно рецидивирующая), гипертрофическая остеоартропатия, мигрирующий тромбофлебит и некоторые другие. К сожалению, эти признаки не всегда правильно оцениваются и трактуются как паранеопластические лишь ретроспективно. Механизм возникновения лихорадки при опухолевых процессах связан, вероятно, с продукцией опухолевой тканью различных пиро-генных субстанций (интерлейкин-1 и др.), а не с распадом или перифокальным воспалением.

Одним из первых признаков эффективности лечения после начала терапии цитостатическими препаратами некоторых гемобластозов, например лимфогранулематоза, или хирургического удаления опухоли является нормализация температуры. Не исключена также продукция лимфокинов с пироген-ными свойствами лимфоцитами, активирующими-

ся в ответ на развитие опухолевого процесса. Лихорадка не зависит от размеров опухоли и может наблюдаться как при распространенном опухолевом процессе, так и у больных с наличием одного опухолевого узла небольшого размера. В связи с этим уместно упомянуть о случае ЛНГ у наблюдаемой нами больной феохромобластомой, выявленной лишь при посмертном гистологическом исследовании надпочечника.

Онкологический поиск у больных с ЛНГ должен включать неинвазивные методы обследования (ультразвуковые, компьютерную томографию, ядерно-магнитный резонанс), радиоизотопное сканирование лимфатических узлов, скелета, органов брюшной полости, пункционные биопсии, эндоскопические методы, в том числе лапароскопию, а при необходимости и диагностическую лапаратомию. Следует использовать иммунологические методы исследования для выявления некоторых специфических опухолевых маркеров, в частности, о-фетоп-ротеина (первичный рак печени), СА 19-9 (рак поджелудочной железы), СЕА (рак толстой кишки), PSA (рак предстательной железы). Выявление вышеуказанных маркеров позволит проводить более целенаправленный диагностический поиск для исключения опухолевого заболевания.

Системные заболевания

Данная группа заболеваний занимает третье по частоте место среди причин ЛНГ и представлена главным образом такими заболеваниями, как системная красная волчанка (СКВ), ревматоидный артрит, болезнь Стилла у взрослых, различные формы системных васкулитов (узелковый артериит, височный артериит и др.), так называемые перекрестные синдромы (Overlaps). Привычные диагностические признаки вышеуказанных заболеваний недостаточно выражены или отсутствуют при лихорадочных дебютах СКВ и других системных васкулитах, когда лихорадка опережает появление суставного синдрома или других системных нарушений. В подобных ситуациях подозрение на системную патологию, определяющее направление диагностического поиска, может возникать при динамическом наблюдении за больными после выявления других клинико-лабораторных признаков. В то же время важна правильная оценка всех симптомов, кажущихся неспецифическими или связывающихся обычно с самой лихорадкой (миалгии, мышечная слабость, головная боль и др.). Так, сочетание указанных признаков с лихорадкой, особенно при повышении СОЭ, дает основание заподозрить такие заболевания, как дерматомиозит (полимиозит), ревматическая полимиалгия, височный артериит.

Ревматическая полимиалгия может на начальных этапах проявляться лихорадкой в сочетании с болями в проксимальных отделах плечевого и тазового пояса. Следует обращать внимание на пожилой и старческий возраст больных, резкое увели-

чение СОЭ. Ревматическая полимиалгия нередко сочетается с височным артериитом, характеризующимся появлением локализованных головных болей, утолщением височных артерий с ослаблением или отсутствием их пульсации. Верификация диагноза возможна с помощью биопсии так называемого височного комплекса, при получении которого удается исследовать кожу, мышечную ткань, височную артерию. При высокой вероятности заболевания возможно пробное лечение глюкокортикоида-ми в малых дозах (15-20 мг/сут). Эффективность последних при данной патологии настолько специфична, что может иметь диагностическое значение. В то же время следует избегать назначения глюко-кортикоидов в качестве пробного лечения без достаточно обоснованного подозрения на наличие системного заболевания.

В качестве причины длительной лихорадки чаще стали диагностировать болезнь Стилла у взрослых - заболевание с менее очерченными нозологическими рамками и не имеющее специфических лабораторных признаков. Наряду с лихорадкой обязательными симптомами являются артриты (или артралгии в дебюте), макулопапулезная сыпь, нейтрофильной лейкоцитоз. Часто встречаются фарингиты, лимфоаденопатии, увеличение селезенки, серозиты, миалгии. Ревматоидный и антинуклеар-ный факторы отсутствуют. Данный симптомокоп-лекс заставляет подозревать различные инфекции, сепсис и назначать массивную антимикробную терапию, оказывающуюся неэффективной. Диагноз ставится скорее путем исключения инфекций и других системных заболеваний.

Среди причин ЛНГ остается актуальной ревматическая лихорадка с отсутствием микроорганизмов в крови (абактериальный эндокардит) и меняющейся аускультативной симптоматикой. Лихорадка устойчива к антибиотикам, но поддается лечению салицилатами и глюкокортикоидами.

Прочие заболевания

Эта гетерогенная группа включает самые разнообразные по этиологии, методам диагностики, лечения и прогнозу заболевания. По данным многих авторов, в основе ЛНГ у ряда больных могут лежать такие заболевания, как болезнь Крона, неспецифический язвенный колит, дивертикулит, тирео-дит, гранулематозные заболевания (саркоидоз, гранулематозный гепатит), тромбофлебит вен голени и таза, легочные эмболии, неспецифический перикардит, доброкачественный перитонит (периодическая болезнь) хронический алкогольный гепатит и ряд других заболеваний. Особенность этих разнообразных по своему происхождению заболева-

ний - атипичное течение, проявляющееся главным образом лихорадочным синдромом без четко выраженной органной симптоматики, что затрудняет расшифровку природы ЛНГ

Сосудистые тромбозы

У некоторых больных лихорадка может быть единственным или одним из основных проявлений тромбофлебита глубоких вен конечностей, таза или рецидивирующих тромбоэмболий легочной артерии. Такие ситуации возникают чаще после родов, костных переломов, оперативных вмешательств, при наличии внутривенных катетеров, у больных с мерцательной аритмией, сердечной недостаточностью. При тромбозах глубоких вен некоторое диагностическое значение может иметь квалифицированное допплеровское исследование соответствующих сосудов. Гепарин способен полностью купировать или уменьшить лихорадку в течение 48-72 ч, в то время как антибиотики при этом не эффективны. С учетом этого, при подозрении на данную патологию возможно назначение пробного лечения гепарином, эффект от которого может иметь диагностическое значение и определять дальнейшее ведение больных.

Тиреодит

Практически во всех публикациях среди заболеваний, выявляемых при ЛНГ, фигурируют единичные случаи тиреоидита, в частности его подострые формы. Обычные для подострого тиреоидита местная симптоматика и признаки нарушения функции щитовидной железы в этих ситуациях не являются ведущими. В других случаях может быть оправдано назначение гепарина при подозрении на тромбофлебит глубоких вен или легочную эмболию, антибиотиков, накапливающихся в костной ткани (ли-нокозоамины, фторхинолоны) при подозрении на остеомиелит. Назначение в качестве пробной терапии глюкокортикоидов требует особой осторожности (туберкулез, нагноительные заболевания брюшной полости) и должно иметь свою логику. Использование глюкокортикоидов может быть оправдано в тех случаях, когда их эффект может иметь диагностическое значение, например, при подозрении на ревматическую полимиалгию, болезнь Стилла, по-дострый тиреоидит. Следует, однако, помнить, что глюкокортикоиды способны снижать или устранять лихорадку при лимфопролиферативных опухолях.

Со списком литературы можно познакомиться в редакции журнала.

Статья поступила в редакцию 3.02.2009 г.

НАСЛЕДСТВЕННАЯ НЕЙРОПАТИЯ - ГЕТЕРОГЕННАЯ ГРУППА ГЕНЕТИЧЕСКИ ДЕТЕРМИНИРОВАННЫХ

ЗАБОЛЕВАНИЙ ПЕРИФЕРИЧЕСКОЙ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ

Н.А. Шнайдер, проф.; Е.В. Глущенко

ГОУ ВПО "Красноярский государственный медицинский университет им. проф. В.ф.Войно-Ясенецкого Федерального агентства по здравоохранению и социальному развитию", кафедра медицинской генетики и клинической нейрофизиологии Институт последипломного образования, Красноярск, ФГУЗ «Клиническая больница №51 Федерального медико-биологического агентства», научный отдел, г Железногорск

Красноярского края.

660022, г. Красноярск, ул. Партизана Железняка, 1, ГОУ ВПО «КрасГМА им. проф. В.Ф. Войно-Ясенецкого Росздрава». E-mail: [email protected]. 662990, Красноярский край, г. Железногорск, ул. Кирова, д.5, ФГУЗ «КБ №51 ФМБА России». E-mail: [email protected]

Резюме: В настоящей лекции рассматриваются дефиниция и современная классификация наследственной нейропатии.

Ключевые слова: наследственная нейропатия, лекция.

Введение. Наследственные нейропатии - гетерогенная группа генетически детерминированных заболеваний нервной системы, проявляющихся множественным поражением периферических нервов и различающихся типом наследования, выраженностью клинического полиморфизма, особенностями течения, характером электронейромиогра-фических и морфогистохимических изменений. Первые клинические описания наследственных нейропатий с преимущественной локализацией поражения в дистальных отделах конечностей сделаны J. Charcot, P. Marie (1886) и H. Tooth (1886) [1].

Наследственные нейропатии составляют до 60 - 70% всех хронических полинейропатий в различных популяциях. Частота наследственной нейропатии Шарко-Мари-Тута (ШМТ) варьирует от 1:10000 до 1:2500 населения в различных популяциях и является одной из самых высоких среди всех наследственных заболеваний нервной системы. В США фенотип ШМТ - самая часто встречаемая форма из всех наследственных нейропатий, которая диагностирована у 150000 американцев. Частота каждого подтипа ШМТ варьирует. Распространенность ШМТ в Норвегии составляет 36 случаев на 100000 населения, в Испании - 28:100000 населения. Результатом японского исследования является частота ШМТ 10,8 на 100000 населения, в Финляндии обследовали 435000 человек и выявили, что 16 случаев на 100000 населения составляет ШМТ, а 20 случаев на 100000 населения - наследственная нейропатия с предрасположенностью к параличам от сдавления (ННСПС). Х-сцепленная наследственная мотосенсорная нейропатия встречается с час-

тотой 3,1 на 100000 населения. Наследственная сенсорная нейропатия (НСН) 1 типа встречается с частотой 1:1000000 населения. Частота синдрома семейной дизавтономии (синдрома Райли-Дея, наследственной сенсорной и вегетативной нейропатии 3 типа) составляет 1 на 100000-140000 населения. Частота наследственной моторно-сенсорной нейропатии (НМСН) 1 типа составляет 12,9 на 100000 населения. Существуют также варианты болезней 1В и 1С, частота которых не установлена [1, 4, 10, 11].

Классификация. Клиническая классификация наследственных нейропатий предполагает подразделение их на три основные группы:

1) наследственные моторно-сенсорные нейропатии (НМСН) - группа заболеваний имеющих весьма сходные клинические проявления, которая на протяжении многих десятилетий обозначалась как «болезнь Шарко-Мари-Тута» (ШМТ) [15]. В основе болезни лежат дегенеративные изменения ми-елиновой оболочки или аксонов двигательных и чувствительных волокон периферических нервов и спинномозговых корешков, скорость проведения импульса (СПИ) снижена по периферическим нервам. Характерным для них являются развитие хронически прогрессирующей слабости и атрофии дистальной мускулатуры ног, угнетение сухожильных рефлексов (в первую очередь, ахилловых), расстройства чувствительности по полиневритическо-му типу, деформация стоп (стопа Фридрейха), расстройства походки по типу «степпажа»; на поздней стадии могут присоединяться слабость и атрофия

дистальных отделов рук, деформация кистей [10];

2) наследственные моторные нейропатии (НМН) - группа редких заболеваний периферических нервов, характеризующихся классическим дистальным фенотипом мышечных атрофий и парезов, нормальными или слегка сниженными СПИ по двигательным волокнам и сохранностью проведения по сенсорным волокнам периферических нервов. Нередко в литературе обозначаются как «спи-

нальный вариант болезни ШМТ»;

3) наследственные сенсорные и сенсорно-вегетативные нейропатии (НСН и НСВН) - редкие формы нейропатий, характеризующиеся дистальными нарушениями чувствительности, трофическими расстройствами и язвами в пораженных областях, остеомиелитом и деструкцией костной ткани дистальных отделов конечностей. В основе данных заболеваний лежит прогрессирующая дегенерация

Таблица 1. Сравнительная характеристика различных видов наследственных нейропатий

Геи Аллельные варианты Клинические проявления Возрасі де Слота Тип наследования СПИ

Бе ге к межкпетс.(*.<>: контактов - коннексин 32 (СкЗОДВі) шмтх Спабгхггъ дистальной мускугвтуры наг 2-ое десятилетие Х-сцеппенный доминантный От 25 до 40 м/с

Рэмний фактор транскрипции (ЕИ?2> ШМТ ю Слабость дистальной мусгупатуры ног 2-ое десятилетие Дутосоммо- доминантный От 26 до 42 |*с

врожденная ги Гвинея иниэнрующая лопинейропатия Г!:.раженная сгабссть дистальной мусгупатуры с рождения Аутасамма* рецессивный Менее Ю м/с

С-м Дежерина-Соттэ Вьрзженнэя слабость дистапьнзй мускулатуры С 2 пет Дутосоммо-докинантный и рецессивный Менее Ю м/с

GDft.P1 ШМТ 2К Слабость дистальной мускулатуры мог, паралич голосовы* связок С раннего детства Аутосомно- рецессивный От средних до малы* величин

ШМТ4А Слабость дистальной мускулатуры мог С детства Аутосомно- рецессивный Медленно

иТАР.^МРЬЕ ШМТ 1С С лабость дистальной мускулатуры ног 2-ое десятилетие Дутосоммо- доминантный От 16 до 26 м'с

МРМ2 ШМТ 2А2 Слабость дистальной мускулатуры ног С Юлет Аутосомно- доминантный Более 33 м/с

Основной белок миелина |МРіРо| ШМТ 1В Слабость дистальной мусгупатуры йог В первом десятилетии Аутосомно- доминантный Менее 20 м/с

ШМТ 21 С лабость дистальной мускугвтуры наг Поздмее начала с 47 до 70 лет Дутосоммо- докинантный более 36 м/с

ШМТ 2І Слабость дистальной мускулатуры мог, потеря слуха Позднее начало с 40 до 50 лет Аутосомно- доминантный Варьирует от малы? величин до 32 м/с и нормальных величин

С-м Дежерина-Согта Выраженная слабость диетагьной мускулатуры С 2 лет Аутосомно-доминантный и рецессивный Менее 10 м/с

Врожденная гигвмнелиниэнрующая попинейро-патия Вьраженная сгабссть дистальной мусгупатуры С рождения Аутасамна* рецессивный Менее 10 м/с

Белок нейро- фипамекг <МР1_/МЕР1_> ШМТ 2Е Слабость дистальной мускулатуры маг С1 года до 40 пет Аутосомно- доминантный От 13 ДО Зв и'с

ШМТ 1Г Слабость дистальной мускулатуры ног С 1 года до 13 пет Аутасамна* доминантный Менее 33 м/с

Периаксин ШМТ А? Задержка моторного развития С 1 года до 3 пет Аутосомно- рецессивный Отсутствует

С-м Дежерина-Сотта В =.раженная слабость дистальной мускулатуры С 2 лет Аутосомно-докинантный и рецессивный Менее 10 М.'С

Ген периферического ытлииомго бело <РМР22> ШМТ 1А Слабость дистальной мусгупатуры мог В первом десятилв-тии Аутосомно- доминантный От 15 до 20 (А*с

С-м Двжврина-Сотта Вьдоженнэя слабость дистальной скула туры С 2 лет Аутосомно-домннантный и рецессивный Менее 10 м.'с

Наследственная нейропатия с пр*драс попокенностыо < параличам от сдавления і'ННППС). Эпизодическая слабость мускулатура конечностей В 3-м десятилетии Аутосомно- доминантный Флюктуация

5НЗТС2 ШМТ 4С Затруднение ходьбы С 5 до 15 лет Аутасамма* рецессивный От 14 до 32 м.'с

нейронов заднекорешковых ганглиев с поражением затем периферического вегетативного и двигательных нейронов [1, 4].

Вышеизложенная классификация основана на характере симптомов и типе пораженных волокон периферических нервов, преимущественно вовлекаемых в дегенеративный процесс [10]. Имеется также ряд других редких форм наследственных нейропатий, многие из которых являются проявлением различных системных генетических нарушений обмена (амилоидные нейропатии, порфирийные нейропатии, нейропатии при метаболических лей-кодистрофиях и др.) [4]. НМСН являются самыми распространенными в рассматриваемой группе заболеваний и имеют наибольшее значение в клинической практике [8, 10].

На основании результатов молекулярно-генетических исследований в 1995 г. A. Harding предложил клинико-генетическую классификацию НМСН [1], которая позже была несколько модифицирована:

1) аутосомно-доминантная наследственная мотосенсорная нейропатия, тип I: тип I А, обусловленная дупликацией 17p11.2;обусловленная точко-выми мутациями гена миелина РМР22; тип I В; обусловленная точковыми мутациями гена миелина Ро; тип I С; с неидентифицированным генетическим дефектом;

2) аутосомно-рецессивная наследственная мотосенсорная нейропатия, тип !:с неидентифицированным генетическим дефектом;

3) аутосомно-доминантная наследственная мотосенсорная нейропатия, тип II: с неидентифицированным генетическим дефектом;

4) аутосомно-рецессивная наследственная мотосенсорная нейропатия, тип Н:с неидентифицированным генетическим дефектом;

5) наследственная мотосенсорная нейропатия, тип III: обусловленная дупликацией 17p11.2; обусловленная точковыми мутациями гена миелина РМР22; обусловленная точковыми мутациями Ро;

6) Х-сцепленная наследственная мотосенсорная нейропатия: обусловленная точковыми мутациями и делециями коннексина 32; с неидентифици-

рованным генетическим дефектом;

7) сложные формы наследственных мотосен-сорных нейропатий: с пирамидными симптомами, с атрофией зрительных нервов, с атрофией зрительных нервов и глухотой, с пигментной ретинопатией, с кератодермией ладоней и стоп.

Современная классификация НМСН, основанная на молекулярно-генетических данных с использованием клинико-генеалогических, ЭНМГ и патоморфологических критериев, сложна и далека от завершения в связи с продолжающимся поиском генов-кандидатов для картированных локусов и открытием новых локусов генов. Большинство форм (НМСН 1 и 2 типа) имеют аутосомно-доминантный тип наследования, значительно меньшее число форм наследуются по аутосомно-рецессивному типу (НМСН 3 и 4 типа), несколько форм имеют Х-сцепленное рецессивное (Xq24) и Х-доминантное наследование (локус Xq13) с промежуточными значениями СПИ (от 30 до 40 м/с). Для НМСН 1 типа картированы и охарактеризованы 4 гена миелино-вых белков (PMP22, MPZ, Cx32), участвующих в ком-пактизации слоев миелина и регулирующих пролиферацию и дифференцировку шванновских клеток (EGR2). При картированных 12 локусах для НМСН 2 типа установлены только 6 генов (KIF1b, RAB7, GARS, NF68, GDA P1, Lamin A/C), контролирующих транспорт молекул в аксоплазме, нарушение которого приводит к дегенерации аксонов. При большом разнообразии картированных генов вклад отдельных локусов в происхождение НМСН различно (табл. 1) [4].

В настоящее время фенотип ШМТ, а также некоторые другие близкие синдромы (с-м Дежерина-Сотта, врожденная гипомиелинизирующая полинейропатия, наследственная нейропатия со склонностью к параличам от сдавления), классифицируются как наследственные моторно-сенсорные нейропатии (НМСН) [10, 11]. В соответствии с данными электрофизиологических морфологических методов исследования, можно четко дифференцировать 2 основных типа НМСН: НМСН 1 типа и НМСН 2 типа [10].

Таблица 2. Классификация наследственной сенсорной нейропатии 1 типа

Подтип КлнничССкмО проявлення Локус Ген

нсн 1А Снижение бопевой и температурной чувствительности. при сохранности теїПІГіьІ+оА И гпуйОкОй. мучительные: жгучие ОСли б ногах На КЗДНвй Сталин может ПрНООвДИниТьСЯ слабость дистальної мусхуодтурь кйничнйстзй 9q221-q22.3 SPTLC1

НСН 1Б Преи&ПаДАНЛГ Нарушения ПОВЕРХНОСТНОЙ чувствительности. кашель гастроэзофзгит, редис трофические язвы на иигдк, сипя дистальной мускулатуры конечностей сохраняется Эр24-р22 Неизвестный

НСН 1C {ШМТ 2Б. НМСН 2Б) Видимые моторные дистальные нарушения, часто являются первым признаком болезни. Потеря всех видов чувствительности, аргропатни 3q21 RAB7

НСН 1D Потеря всех видов чувствительнее™ & руках и ногах, деформация их, яртропагии, периодически нозн икают двигательные нарушения, Неиз&естпый Неизвестный

Кроме того, используется классификация НСМТ в зависимости от характера поражения, которая включает: 1) миелинопатии - ШМТ 1 типа или НМСН 1 типа, характеризующиеся по данным ЭНМГ, значительным снижением СПИ по двигательным (менее 38 м/с) и чувствительным волокнам периферических нервов, а морфологически - сегментарной гипертрофической демиелинизацией нервов с формированием «луковичных головок»; 2) аксонопатии

- ШМТ типа 2 или НМСН 2 типа, характеризующиеся первичным поражением аксонов периферических нервов, при этом СПИ по периферическим нервам в пределах нормы или умеренно снижены, а на биопсии структура миелина остается сохранной. Кроме того, предложена классификация наследственной сенсорной нейропатии 1 типа (НСН 1 типа) на четыре подтипа в зависимости от характера мутации гена и особенностей течения клинической симптоматики (табл. 2).

Особенности клинического течения. В зависимости от типа наследования, характера мутации гена и клинической симптоматики выделяют клинические варианты наследственной нейропатии, среди которых мы остановимся на наиболее распространенных формах заболевания.

НМСН 1 типа, аутосомно-доминантная форма: ген НМСН 1A типа картирован в локусе 17p11.2; 1B типа - в локусе 1q 22-23; локус для 1C типа - не идентифицирован [15]. В 2/3 случаях дебют болезни на первом десятилетии жизни, в 1/4 - во втором десятилетии [1]. Крайне редко НМСН 1 типа возникает после 30 лет. Первыми симптомами, как правило, являются утомление в ногах при длительной ходьбе, статических нагрузках, неустойчивость походки, частые спотыкания, подвывихи голеностопных суставов. По мере прогрессирования заболевания походка приобретает характер «петушиной» (степ-паж). Чаще первоначально атрофии возникают в мышцах стоп, реже - в мышцах голени, нижней трети бедра. Позднее атрофический процесс распространяется на мышцы верхних конечностей по направлению от дистальных отделов к проксимальным. В отдельных случаях атрофический процесс при НМСН 1 типа ограничивается селективным поражением дистальных отделов конечностей. Атрофии мышц вызывают деформацию стоп и кистей. Стопы приобретают полую форму с высоким сводом, иногда в виде «клюшки» или «фридрейховской» полой стопы с высоким сводом и экстензией большого пальца. Костные деформации стоп расцениваются большинством исследователей как облигатный признак НМСН 1 типа. У некоторых больных деформация стоп проявляется на самых ранних стадиях болезни, у других - лишь на поздних. Вследствие атрофических изменений мышц ноги имеют форму «опрокинутой бутылки», «галифе», «ног аиста» [1]. Ограничение объёма активных движений, слабость и снижение мышечной силы варьирует в широком диапазоне: от лёгкого пареза до нижней дистальной параплегии. Ранним симптомом болез-

ни является снижение пяточных (ахилловых) рефлексов, которое наблюдается практически у всех больных. У 60-70% отмечается снижение либо отсутствие всех сухожильных рефлексов. Частым проявлением НМСН 1 типа являются расстройства чувствительности. Больные жалуются на боли различного характера (ноющие, стреляющие, болезненные мышечные сокращения по типу крампи), парестезии. Выявляются изменения как поверхностной, так и глубокой чувствительности. Нарушения глубокой чувствительности иногда преобладают над нарушениями поверхностной и проявляются в виде снижения вибрационной (60-70%) и проприоцеп-тивной чувствительности (50-60%). Расстройства поверхностной чувствительности - по полиневрити-ческиму типу, в виде гипостезий. У ряда больных наблюдается болезненность при пальпации периферических нервов. По данным А.К. Эстебери и Р.У. Джиллиата (1987), у 1/3 больных клинически определяются гипертрофия периферических нервов, вегетативные трофические расстройства: дистальный гипергидроз, сухость кожи, цианоз кистей и стоп, изменение поверхностной чувствительности [1, 4].

НМСН 1 типа, аутосомно-рецессивная форма: ген картирован по хромосоме 8q [15]. Заболевание дебютирует в первое десятилетие жизни, характеризуется задержкой моторного развития. По сравнению с аутосомно-доминантной формой, заболевание протекает более тяжело, резче выражены атрофии мышц дистальных отделов конечностей, расстройства чувствительности по полиневритическо-му типу. Часто отмечаются атаксия, костно-суставные деформации конечностей. Течение заболевания прогрессирующее. На ЭНМГ: СПИ снижена по моторным и сенсорным волокнам. Гистологически определяются гипертрофические изменения периферических нервов [1].

НМСН 2 типа, аутосомно-доминантная форма: ген картирован на хромосоме 1р [15]. В 20% случаев заболевание протекает бессимптомно и диагностируется на основании ЭНМГ и морфологического исследований в семьях, где имеются больные с клиническими признаками болезни. У большинства больных заболевание проявляется во вторую декаду жизни. Приблизительно у 50% больных отсутствуют мышечные атрофии верхних конечностей, нередко встречаются расстройства чувствительности по полиневритическому типу, деформации стоп. Сухожильные рефлексы не изменены либо снижены. Течение заболевания относительно доброкачественное, глубокой инвалидизации, как правило, не наступает. При ЭНМГ: незначительное (38 м/с) снижение СПИ по периферическим нервам. В биопта-тах периферических нервов признаки аксональной дегенерации и нейрональной атрофии [1].

НМСН типа 2, аутосомно-рецессивная форма: ген не идентифицирован. Дебют заболевания преимущественно в раннем детском возрасте. Характерны выраженные атрофии и слабость дистальных отделов конечностей, деформация кистей и стоп. При ЭНМГ регистрируется значительное снижение

СПИ по периферическим нервам (менее 38 м/с). В биоптатах периферических нервов - признаки аксональной дегенерации и снижение плотности миели-низированных волокон. Течение заболевания быстро прогрессирующее [1].

Х-сцепленная НМСН: ген картирован на хромосоме Х в локусе Xq13.1. Заболевание наследуется по Х-сцепленному рецессивному типу. Дебют заболевания в 1-2-ом десятилетии жизни. Основными жалобами являются невозможность бега, ходьбы на пятках, частые вывихи в голеностопных суставах, слабость мышц кистей. У 90% больных отмечается деформация стоп по типу per cavus, молоткообразное искривление больших пальцев стоп, изменение походки (степпаж). Объективно определяются слабость и атрофии мышц дистальных отделов конечностей, снижение или отсутствие сухожильных рефлексов, нарушение чувствительности по полиневритическому типу. Течение заболевания прогрессирующее. На ЭНМГ: снижение СПИ по периферическим нервам до 20-40 м/с. В биоптатах периферических нервов обнаруживаются аномальное истончение миелиновых оболочек, значительное число луковицеподобных образований [1].

Наследственная нейропатия с предрасположенностью к параличам от сдавления (ННСПС): ген картирован на хромосоме 17р11.2-12 в локусе, кодирующем синтез белка 22 периферического миелина (РМР22) [3, 7, 14, 15]. Тип наследования ауто-сомно-доминантный. ННСПС характеризуется развитием рецидивирующих демиелинизирующих мотонейропатий, обусловленных повышенной чувствительностью периферических нервов к инадек-ватной компрессии. Ген РМР22 также ответственен за развитие болезни ШМТ 1А типа. В отличие от ННСПС, обусловленной делецией РМР22, у больных НМСН 1А имеет место дупликация данного гена. В основе развития этих форм невропатий лежит один и тот же молекулярный механизм, связанный с нарушенным спариванием гомологичных хромосом и обменом нервными участками хромосом в мейозе. Такой механизм возникновения данных заболеваний предполагает, что частота ННСПС и ШМТ 1А в популяции должна быть примерно одинаковой. Учитывая тот факт, что распространенность ШМТ 1А составляет 1 случай на 3000 населения, следовательно, и ННСПС не является редкостью. В основе патогенеза парезов и параличей при ННСПС лежит преходящее нарушение проводимости по периферическим нервным волокнам под влиянием инадек-ватной компрессии. Однако наличие нормальных волокон среди волокон с измененной миелиновой оболочкой объясняет факт выздоровления или почти полного восстановления двигательной функции (саногенез), а также снижение СПИ по многим нервам, хотя их функция и не нарушена.

Варианты клинических проявлений ННСПС: 1) клинически манифестные формы мононейропатий и плексопатий - рецидивирующие параличи с характерной клиникой, развивающиеся под влиянием инадекватной компрессии; 2) феномен «отлежива-

ния - отсиживания» - это эпизоды кратковременных нарушений чувствительности под влиянием статических нагрузок и инадекватной компрессии - характеризуются ощущениями выраженного онемения, одеревенения, ползанья мурашек, которые, тем не менее, не лишают способности двигаться;

3) эпизоды кратковременных параличей - утрата в течение нескольких секунд (минут) движений в том или ином двигательном сегменте, подвергшемся инадекватной компрессии. Эпизоды параличей также сопровождаются парестезиями, которые проходят после растирания онемевшей части тела, перемене положения и активных движениях.

Клинические проявления ННСПС дебютируют в широком возрастном диапазоне - от 10 до 68 лет. Мужчины заболевают раньше, чем женщины. «Критический возраст» дебюта ННСПС имеет два пика -20-29 и 40-49 лет. Одновременно с развитием паралича наблюдаются чувствительные расстройства, которые проявляются болями или парестезией в начальной стадии его развития. Боли стягивающие, ноющие, мозжащие, жгучие, длительность которых варьирует от нескольких минут до двух месяцев. Парестезии проявляются ощущениями онемения, пощипывания, «налитой» голени,ступни, кисти, предплечья, всей руки или ноги. Довольно часто наблюдается феномен «отсиживания» и «отлеживания» конечностей или других частей тела. Характерны также и вегетативные нарушения в соответствующих тканях: влажность, цианоз, гипотермия, отечность кожи и подкожно-жировой клетчатки, а также болезненность паретичных мышц и окружающих их покровных тканей при пальпации [3].

НСН 1 типа, аутосомно-доминантная форма: ген не картирован. Дебют заболевания во 2-3-ом десятилетии жизни, характеризуется диссоциированными расстройствами чувствительности в дистальных отделах конечностей (снижение болевой и температурной чувствительности при сохранности тактильной и глубокой). По мере развития болезни присоединяются интенсивные, мучительные, жгучие боли в ногах, трофические язвы стоп и голени, нередко вызывающие спонтанную ампутацию пальцев. Отмечаются также гипотрофии дистальных групп мышц верхних и нижних конечностей, отсутствие ахилловых и карпорадиальных рефлексов. Течение заболевания медленно прогрессирующее. ЭНМГ: признаки денервационных изменений, в поздних стадиях СПИ по афферентным волокнам снижается. Патоморфологические изменения: дегенерация спинальных ганглиев, задних корешков спинного мозга, нейрогенная атрофия мышц [1].

Наследственная сенсорная и автономная нейропатия 2 типа, аутосомно-рецессивная форма: ген не картирован. Дебют заболевания в раннем детском возрасте. Характерно нарушение всех видов чувствительности, трофические язвы стоп и ампутации пальцев. Течение заболевания медленно прогрессирующее. ЭНМГ: снижение СПИ по афферентным волокнам. Отсутствие миелинизированных волокон снижение числа немиелинизированных

волокон в биоптатах периферических нервов [1].

Синдром семейной дизавтономии (синдром Райли-Дея, наследственная сенсорная и вегетативная нейропатия 3 типа) наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Дебют заболевания в первые годы жизни с бульбарных нарушенияй (нарушения сосания, глотания), гиперсаливации при отсутствии слезотечения, приступов рвоты, повышения артериального давления, температуры, потоотделения, нарушения чувствительности в виде снижения порога болевого восприятия. Характерна патология зрительного анализатора. ЭНМГ: снижение СПИ по двигательным и чувствительным волокнам. Течение прогрессирующее [1].

Врожденная сенсорная нейропатия с ангидро-зом (синдром семейной дизавтономии 2 типа) наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Дебют заболевания с рождения. Характерны периодические эпизоды повышения температуры, ангидроз, нарушение болевой чувствительности, трофические язвы. На ЭНМГ: снижение СПИ по афферентным волокнам. В биоптатах периферических нервов: избирательная утрата тонких немиелинизированных волокон. Течение прогрессирующее [1].

Заключение. В виду достаточно высокой распространенности отдельных форм наследственной нейропатии и их поздней диагностики в повседневной неврологической практике, необходимо повышение настороженности практикующих неврологов с целью раннего выявления заболевания, когда терапия и реабилитационные мероприятия наиболее эффективны. Это позволит замедлить темпы прогрессирования наследственных нейропатий и улучшить социально-бытовую адаптацию пациентов.

iНе можете найти то, что вам нужно? Попробуйте сервис подбора литературы.

Литература:

1. Вельтищев Ю.Е. Наследственные болезни нервной системы

- М.: Медицина, 1998. - С. 301- 327.

2. Давиденков С.Н. Наследственные болезни нервной системы.

- М.: Медриз, 1932. - С. 253.

3. Иллариошкин С.Н., Адарчева Л.С., Евграфов О.В., и др. Наследственная невропатия со склонностью к параличам от сдавления // Невролог. журн. - 1998. - № 4. - С. 8-12.

4. Иллариошкин С.Н., Иванова-Смоленская И.А., Маркова Е.Д. ДНК-диагностка медико-генетическое консультирование в неврологии. - М.: МИА, 2002. - С. 173-193.

5. Руденкова О.В., Шмидт И.Р., Пеганова М.А. Варианты клинического проявления наследственных нейропатий со склонностью к параличам от сдавления // Полисистемные неспецифические синдромы в клиническом полиморфизме заболеваний нервной системы и их коррекция: сб. труд. межд. конф. / Под ред. И.Р. Шмидт. - Новосибирск, 2002. - С. 172176.

6. Шмидт И.Р, Руденкова О.В., Пеганова М.А. Наследственные невропатии со склонностью к параличам от сдавления // Сибирское медицинское обозрение - 2007. - № 2. - С. 108112.

7. Ghanse P.F., Alderson M.K., Leppig. et al. DNA deletion associated with hereditary neuropathy with liability to pressure palsies // Cell. - 1993. - Vol. 72. - Р 143-151.

8. Chance P.F., Fischbeck K.H. Molecular genetics of Charcot-Mari-Tooth disease and related neuropathies // Hum. Mol. Genet. -1994. - Vol. 3. - P 1503-1507.

9. Cherry S., Mayer R.F. Hereditary neuropathy with liability to pressure palsies // Handbook of Clinical Neurology. - Amsterdam, 1987 - Vol. 7, № 51. - Р 551-562.

10. Dyck P J., Chance P.F., Lebo R. et al. Hereditary motor and sensory neuropathies. // In: Dyck P J., Thomas PK., Griffin J.W. et al. ( eds.). Peripheral neuropathy, 3-rd ed. - Philadelphia: W.B. Saunders., 1993. - P 1094-1136.

11. Emery A.E.H. Population frequencies of inherited neuromuscular diseases - a world survey // Neuromusc. Disord. -

1991. - Vol. 103. - P 19-29.

12. Farl C. J., Fullerton P M., Wakefield G.S. et al. Hereditary neuropathy with liability to pressure palsies: clinical and electrophysiological study of families // Q.J. Med. - 1964. - Vol.

33. - P 481-498.

13. Gabriel J.M., Pareyson D. et al. Gene dosage effects in hereditary peripheral neuropathy: Expression of peripheral myelin protein 22 in Charcot-Marie-Tooth disease type 1A and hereditary neuropathy with liability to pressure palsies nerve biopsies // Neurology. - 1997. - Vol. 49. - P 1635-1640.

14. Grossiord A., Lasert Ph., Got C., Ganssel J. J. Paralysis tronculaires familiales // Rewue Neurologique. - 1973. - Vol. 128, № 6. - P 462-428.

15. Harding A. E., Thomas PK. The clinical features of hereditary motor and sensory neuropathy types I and II. // Brain. - 1980. -Vol. 103 № 2. - P 259-280.

Статья поступила в редакцию 20.01.2009 г.

Железногорск 28-29 мая 2009

У Дорогие фузьнГ

Пршлашаю \Улс принятьучастие в С 4 иаучно~ойразовател ьной конференции травматологов' Ш ортопедов Федерального медико-

биологического агентства России. Нам предстоит в с т р е ч а с интереснейшим городом -— | Ш | р\ жени ком Жслсжгнорском. Мы

ожидаем от этой конференции актуальных дискуссий по вопросам развития гравмэтолош-ортопедической помощи в ФМБА и общения с Вами. Кулем рады встрече на Сибирской земле.

Заведующий к а ф с д р о й Гравмакыогпн и ортопедии ИПК ФМЬ.А заслуженный нрач России, проф. А. В .Скор огл я лов

ОРИГИНАЛЬНЫЕ СТАТЬИ

ЦЕНТР АМБУЛАТОРНОГО ДИАЛИЗА

Е.А.Тихонова, В.А. Кузнецова, Г.Я. Мельников

ФГУЗ «Клиническая больница №51 Федерального медико-биологического агентства», научный отдел,

г Железногорск Красноярского края.

662990, Красноярский край, г. Железногорск, ул. Кирова, д.5, ФГУЗ «КБ №51 ФМБА России». E-mail: [email protected].

Резюме: Гемодиализ - один из видов заместительной почечной терапии, предназначенный для лечения пациентов, страдающих хронической болезнью почек терминальной стадии. В статье анализируется опыт Центра амбулаторного диализа ФГУЗ КБ №51 ФМБА России. Ключевые слова: гемодиализ, организация здравоохранения, Железногорск.

Гемодиализ - один из видов заместительной почечной терапии, предназначенный для лечения пациентов, страдающих хронической болезнью почек (ХБП) терминальной стадии. В народе гемодиализ попросту называют «искусственной почкой». Долгие годы о собственной искусственной почке железногорские медики и пациенты могли только мечтать: горожанам, нуждавшимся в этом виде медицинской помощи, приходилось ездить в Красноярскую краевую больницу №1 (отделение гемодиализа). Дорогостоящее оборудование для Центра амбулаторного диализа (ЦАД) появилось в арсенале ФГУЗ КБ №51 ФМБА (тогда еще ЦМСЧ-51) в начале 2006 года по инициативе Федерального медико-биологического агентства Российской Федерации. И сегодня люди, которым по жизненным показаниям требуется гемодиализ, могут лечиться, не покидая пределов города.

Обеспеченность диализом населения России, по данным приказа Минздравсоцразвития России от 13 августа 2002 года №254 «О совершенствовании организации оказания диализной помощи населению Российской Федерации», значительно ниже имеющейся потребности (150 больных на 1 млн. населения) и составляет 50 больных на 1 млн. населения. По Сибирскому Федеральному округу этот показатель составляет 25 больных на 1 млн. населения. По данным ФМБА России в 2004 году он был равен 82 больных на 1 млн. населения, что составляет лишь 54% от существующей потребности. В ЗАТО Железногорск заболеваемость хронической болезнью почек терминальной стадии превышает таковую по российской Федерации в 1,5 раза: на 1.01.2009 года диализную помощь в нашем ЦАД получают 20 человек и еще как минимум семеро находятся на преддиализной стадии.

В целях улучшения и совершенствования диализной помощи начальником ФМБА России В.В. Уйба был издан приказ №245 от 31.05.2005 г. об открытии ЦАД в ЗАТО Железногорск на 5 диализных мест. Официальное открытие Центра состоялось 15 декабря 2006 г. Началась работа на 5 аппаратах «искусственная почка» INNOVA фирмы GAMBRO (Швеция - Италия). В комплектации к ним было поставлено 5 кресел «Комфорт», система водоочистки фирмы GAMBRO и аппарат для приготовления диализного концентрата, без которых невозможно проведение самой процедуры гемодиализа. Учитывая возрастающую потребность в данном виде лечения у населения ЗАТО, в конце 2009 г. было приобретено дополнительно 5 аппаратов для гемодиализа, один из них с функцией гемодиафильтрации, в комплексе с системой водоочистки и терапевтическими креслами (все оборудование германской фирмы B. Braun). Запуск второго диализного зала планируется на весну 2009 г. В настоящее время функционируют 20 диализных мест на базе ЦАД ФГУЗ КБ №51 ФМБА, сеансы гемодиализа проводятся в 2 смены 6 дней в неделю.

Первые пациенты (11 человек)были приняты на лечение в ЦАД 18.12.06 г. и 19.12.06 г. Ранее они получали заместительную почечную терапию в отделении хронического гемодиализа ККБ№1 г .Красноярска. В 2007 г. был проведен 1941 сеанс бикар-бонатного гемодиализа, из них: 1930 сеансов - по поводу ХБП, 11 сеансов - по поводу острой почечной недостаточности (ОПН). За 2008 г. проведено 2423 сеанса гемодиализа, из них: 3 сеанса - по поводу ОПН, 2420 сеансов - по поводу ХБП (табл. 1).

Общее число больных, пролеченных за 2007 г. - 22, в том числе: по поводу ОПН - 3 человека, по поводу ХБП - 19. За 2008 г. пролечено 24 пациента,

Таблица №1. Количество сеансов амбулаторного диализа на базе ЦАД ФГУЗ КБ №51 ФМБА в 20072008 гг.

из них одна пациентка по поводу ОПН и 23 пациентов - по поводу ХБП. В 2007 г. нами впервые принято на лечение гемодиализом 9 человек, а 2 пациента переведены на лечение в ЦАД из ККБ №1 (г Красноярск), из них: 6 человек - принято на лечение по поводу ХБП, 3 человека -получали гемодиализ по поводу ОПН. В 2008 г. впервые принято на лечение 8 человек, в том числе: 7 - по поводу ХБП и 1 - по поводу ОПН (табл. 2).

Таблица №2. Характеристика нозологий в ЦАД ФГУЗ КБ №51 ФМБА в 2007-2008 гг.

Возраст пациентов, получающих заместительную почечную терапию в ЦАД, варьировал от 25 до 69 лет. Различия в распределении больных по полу и возрасту статистически не значимо. Диализный стаж пациентов варьирует в широком диапазоне - от 1 месяца до 120 месяцев (10 лет). Сосудистый доступ для проведения гемодиализа - это ар-терио-венозная фистула или центральный венозный двухпросветный катетер (цертофикс), который устанавливается нами в яремную, подключичную или бедренную вену и используется на этапе формирования артерио-венозной фистулы, как временный сосудистый доступ, а также для проведения гемодиализа при ОПН.

В настоящее время в ЦАД получают 20 лечение пациентов, сеансы гемодиализа проводятся в

2 смены 6 дней в неделю. Диализный режим осуществляется 3 раза в неделю по 4-5 часов, на этапе ввода в диализ сеансы гемодиализа проводятся ежедневно по 2-2,5 часа. Процедура гемодиализа не из легких, все пациенты переносят ее по-разному. Нередко развиваются осложнения: артериальная гипер- и гипотензия, сердечные аритмии, встречаются и более тяжелые осложнения, вплоть до отека головного мозга, требующего срочных реанима-

Таблица №3. Распределение гемодиализа в зависимости от этиологического фактора хронической почечной недостаточности (по данным 2008 г.)

№ Заболевание Количество (□мл %

1. Хронический гломерулонефрит, гипертонический ИЛИ смешанный варианты течения 14 60,9

г. В:юнц;<'нная йНСьІвГІКЯ ыйче выводящим путей, XpOHL1 ЧССНИ Й "ІИЙЩіНОфрИТ 2 в,7

3. ҐІ0ПИ киСтО! ПОНЙК 3 13

4 Амикндээ 1 4.35

5. сахарной диабет і тнп£, диаЬстиче^кая нйфрйпатия 2 8,7

е. Подагра 1 4.35

всего 23 ЇМ

ционных мер. Необходимо подчеркнуть, что гемодиализ - процедура пожизненная, либо осуществляемая до операции пересадки почки.

Среди заболеваний, являющихся причинами ХБП терминальной стадии, преобладает хронический гломерулонефрит, смешанный или гипертонический вариант течения (табл. 3).

За истекший период в ЦАД пролечено 4 человека по поводу ОПН, причинами которой явились: системный васкулит - синдром Гудпасчера (реналь-ная форма ОПН); постреанимационная болезнь (после остановки сердца - фибрилляции желудочков) - ишемия почки; нефротоксическое действие лекарственных препаратов (ренальня форма ОПН); нарушение оттока мочи по мочеточникам за счет сдавления извне - прогрессирование c-r uteri (по-стренальная форма ОПН). В двух случаях (50%) функция почек была восстановлена, в двух случаях (50%) - не восстановлена (летальный исход).

Анализируя летальность в ЦАД, в целом, следует отметить, что в 2007-2008 гг умерло 6 пациентов ЦАД, из них: 2 человека, страдавших ОПН, и 4 человека, страдавших ХБП. Причины смерти больных, получавших заместительную почечную терапию по поводу ХБП были следующими: синдром слабости синусового узла; прогрессирование сопутствующего заболевания - цирроза печени вирусной этиологии; острая сердечно-сосудистая недостаточность на фоне тяжелой вирусной инфекции; ранняя спаечная кишечная непроходимость после операции по поводу острого флегмонозного аппендицита.

Одна пациентка ЦАД, страдающая диабетической нефропатией, через 6 месяцев от начала заместительной почечной терапии отказалась от дальнейшего проведения гемодиализа. Пациентке Б.О., 21 г, в апреле 2008 г произведена трансплантация почки (повторная) в г. Омске. В настоящее время пациентка находится на диспансерном на-

2007 год 2QQ5 Юц

Число сеансов ОПН (лбе.) ХПН {лбе.) ОПН (абс.) ХПН (ябс.)

11 1930 3 2420

Всйгіі 1S41 2423

Пропечено 2007 год («Сс.| N-33 200& год {абс.) N-32

гП = 22 Ш = 24

опн ХБП ОПН ХБП

3 10 1 23

Втлвь принята на лечение п2= 11 п2 = В

ОПН ХБП ОПН ХБП

3 £ 1 7

Таблица №4. Сравнительные данные лабораторных показателей у больных ЦАД ФГУЗ КБ №51 ФМБА (2007-2008 гг.)

Показатель НЬ {г/л} Ht <%} Общий белок {г/л) Альбумин <Пл) Кальций (ммоль/л | Фосфор (ммоль/л)

Начало лечения в ЦАД <2007 г.) 76 24.В во 30 2.0 2,03

Декабрь 2008 г. 114,35 32,5 65 37,2 2,2 1,83

блюдении по месту жительства (в г Лесосибирске). К сожалению, еще очень небольшой процент наших больных, страдающих ХБП, попадает на трансплантацию почки. Но это проблема общероссийского масштаба.

Все пациенты ЦАД, по показаниям, получают лечение препаратами эритропоэтина и препаратами железа для коррекции анемии, кетостерил для коррекции нарушений белкового обмена и активную форму витамина Д3 для коррекции фосфорнокальциевого обмена. На фоне проводимого комплексного лечения отмечается значительное улучшение состояния пациентов (табл. 4).

Большую помощь в работе ЦАД оказывает компьютерная программа «EXAUS», которая позволяет разделить функции медицинского персонала на всех этапах диализной процедуры и экономить время для заботы о состоянии пациента. Кроме того, можно использовать все опции диализной машины с максимальным эффектом. Идет автоматическая запись данных о процедуре в компьютерной истории болезни каждого пациента, что позволяет проводить полноценный сбор данных о больном и процедуре для дальнейшего анализа. Эта компьютерная программа позволяет поддерживать постоянную связь с центральным офисом фирмы «GAMBRO» в Москве и получать любую консульта-

тивную помощь в режиме online, в том числе по каждому пациенту индивидуально.

Хочется подчеркнуть, что наше оборудование в сочетании с программой «EXALIS» позволяет достигать высоких стандартов в диализной терапии.

Резюмируя, следует отметить высокий профессионализм персонала ЦАД ФГУЗ КБ №51 ФМБА России. Центр Амбулаторного Диализа справляется со своей работой и поставленными перед ним задачами. Однако за 1,5 года работы стали видны и новые проблемы в оказании медицинской помощи нефроло-гическим больным на территории ЗАТО Железногорск: обращает на себя внимание очень высокая заболеваемость ХБП 3-5 стадии (в 1,5 раза выше, чем по Российской Федерации). В настоящее время на лечении в ЦАД находится 15 жителей нашего города, и еще 8 человек уже на преддиализной стадии, то есть в ближайшие полгода они все будут нуждаться в заместительной почечной терапии. Учитывая это, необходим нефролог поликлиники, который будет оказывать специализированную помощь этой категории больных, вести диспансерное наблюдение пациентов с ХБП, готовить их на преддиализной стадии (проводить необходимые обследования, вакцинацию от гепатита), заниматься выпиской рецептов по дополнительному лекарственному обеспечению, проводить коррекцию артериальной гипертензии, сопутствующих заболеваний с учетом их нефрологической патологии. В конечном итоге, все это позволит выявлять ХБП на более ранних стадиях, замедлять ее прогрессирование, а тем самым снизит потребность в заместительной почечной терапии.

Статья поступила в редакцию 12.01.2009 г.

В апреле 2008г. утвержден обновленный список журналов, рекомендованных Высшей аттестационной комиссией Российской Федерации для публикации материалов диссертаций на соискание ученых степеней кандидата и доктора наук.

За справками обращаться в научный отдел (административный корпус, 1 этаж, каб. 109) или научную медицинскую библиотеку ФГУЗ КБ №51 ФБМА России" (с 8.00 до 17.00, кроме субботы и воскресенья).

Консультации для сотрудников ФГУЗ КБ №51 ФМБА России по планированию и выполнению диссертационных работ, а также оформлению тезисов и научных статей осуществляет заместитель главного врача по науке, доктор медицинских наук, профессор Наталья Алексеевна Шнайдер (г. Железногорск, ул. Кирова, строение 5, административный корпус, 1 этаж, каб. 109, каждый понедельник, время консультации необходимо согласовать заблаговременно по телефону +7 (39197)5-37-26).

ОПЫТ РАБОТЫ КАБИНЕТА НЕЙРОФУНКЦИОНАЛЬНОЙ ДИАГНОСТИКИ

А.В. Садыкова

ФГУЗ «Клиническая больница №51 Федерального медико-биологического агентства», отделение функциональной диагностики, г. Железногорск; Красноярского края. ГОУ ВПО «Красноярский государственный медицинский университет имени В.Ф. Войно-Ясенецкого» Федерального агентства по здравоохранению и социальному развитию, кафедра медицинской генетики и клинической нейрофизиологии Института

последипломного образования, Красноярск

662990, Красноярский край, г. Железногорск, ул. Кирова, д.5, ФГУЗ «КБ №51 ФМБА России». E-mail: [email protected] .660022, г. Красноярск, ул. Партизана Железняка, 1, ГОУ ВПО «КрасГМУ им. проф. В.Ф. Войно-Ясенецкого Росздрава». E-mail: [email protected].

Резюме: В статье анализируется опыт практической работы врача кабинета нейрофункциональной диагностики ФГУЗ КБ №51 ФМБА России.

Ключевые слова: организация здравоохрарнения, клиническая нейрофизиология.

Кабинет нейрофункциональной диагностики является подразделением отделения функциональной диагностики ФГУЗ КБ №51 ФМБА (далее - КБ №51), где проводятся следующие виды обследования: компьютерная электроэнцефалография (кЭЭГ) и эхо-энцефалография (ЭхоЭГ). Кабинет осуществляет работу согласно приказу МЗ РФ №283 от 30.11.1993 г. Компьютерная ЭЭГ проводится на компьютерном электорэнцефалографе «NIHON-KOНDEN ЕЕG - 1100» (Япония). В представленном вашему вниманию анализ работы Кабинета за 2008 г.

Электроэнцефалография - метод исследования головного мозга, основанный на регистрации его электрических потенциалов. Задачей решаемой при анализе ЭЭГ является клиническое заключение, при формулировании которого решаются в комплексе следующие вопросы: отнесение ЭЭГ к разряду «нормальных» или патологических и оценка выраженности патологических изменений; выявление комплекса характерных паттернов, дополняющих клинические данные при постановке синдромологического или нозологического диагноза, что наиболее существенно при диагностике эпилепсии и эпилептических припадков; оценка тяжести состояния больного и прогноза заболевания по характеру изменений ЭЭГ; определение топики патологических изменений. Компьютерная электроэнцефалография является основным методом диагностики эпилепсии и эпилептических синдромов, а также необходима для проведения экспертизы пароксизмальных состояний. Кабинет обслуживает пациентов поликлиник №1 и №2, детей и подростков детской поликлиники и детской больницы, пациентов ПНД, пациентов структурных подразделений стационара КБ №51: неврологического, кардио-

Рис. 1. Подготовку пациента к проведению ЭЭГ проводит Т.В. Черкасова, медицинская сестра кабинета нейрофункциональной диагностики.

логического и терапевтических отделений, а также всех обращающихся самостоятельно пациентов с диагнозом эпилепсия и эпилептический синдром в Кабинет оказания помощи больным эпилепсией и эпилептическими синдромами. Врач и медицинская сестра тесно сотрудничают с неврологической и психиатрической службой КБ №51. Совместно решаются задачи диагностики с кабинетами магнитно-резонансной томографии и компьютерной томографии.

При наложении электродов используется международная система отведений «10-20». Анализ ЭЭГ осуществляется в монополярных (вертексных, ушные, референтные) и биполярных отведениях.

За 2008 г проведено 689 исследований кЭЭГ (рис. 3, табл. 1), что в 2,3 раза больше по сравнению с результатами 2006 г. (309 исследований), из них: 271/ 698 (38,8%) - рутинной кЭЭГ, 303/698 (43,4%) - часовой мониторинг кЭЭГ, 124/698 (17,8%) - кЭЭГ с депривацией сна. Анализируя струткуру исследований по обращаемости, отмечено, что из 698 исследований, проведенных в 2008 г., 412/698 (59,0%) случаев составили пациенты, направляемые из поликлиник КБ №51, 184/698 (26,3%) - пациенты из отделений стационара и детской больницы, 102/698 (14,6%) - пациенты, которые проходили обследование по внебюд-жету (в порядке самообращаемости).

При анализе результатов кЭЭГ-исследований, проведенных в 2008 г., показано следующее распределение патологических изменений биоэлектрической активности головного мозга: 35,6% случаев -эпилептический паттерн ЭЭГ; 18,7% - фокальное замедление корковой ритмики; 30,1% - изменения регуляторного характера; 11,0% - фармакоиндуцированная электроэнцефалографическая ремиссия у больных эпилепсией («пограничная» норма). В 4,5% случаев патологических изменений на ЭЭГ не выявлено. Всем пациентам были даны рекомендации по проведению дальнейшего обследования, соблюдении режима «сон - бодрствование», исключении провоцирующих факторов. В случае эпилептической реакции, единичного эпилептического припадка, эпилептического синдрома на фоне острой неврологической патологии (ОНМК, ЧМТ) кЭЭГ проводилась не только по направлению лечащего врача (однократно), но и в динамике через 3 и 6 месяцев.

iНе можете найти то, что вам нужно? Попробуйте сервис подбора литературы.

Также в Кабинете проводилась эхо-энцефалография (Эхо-ЭГ). Основная диагностическая значимость сохраняется за методом Эхо-ЭГ в нейротравматологии (рис. 5), поэтому подавляющее большинство больных направляется нейрохирургом или (реже) неврологами стационара и поликлиник с входным цифрах).

Таблица №1. Распределение случаев обращаемости в кабинет нейрофункциональной диагностики в зависимости от нозологии в 2006-2008 гг.

Нозологические формы 2006 г. N1 = 309 Абс. {%) 2007 г. N2 = 087 Абс. 2008 г. N3 = 698 Абс, (%)

Эпилепсия 49/309(15,9%) 214/687 (31.1%) 276/698 (39.5%)

Эпилептические синдромы 86,'309 (27,8%) 151.W (21 ,е%) 155/698 (22,0%)

Синкопальные состояния 37/309 (11,9%) 40/637 (5.6%) 44/1698 (0.3%)

Вегето-сосудистая дистония 23/309 {7,4%) 54/1687 (7.5%) 36/698 (5,2%)

Инсульт 15/309(4,9%) 32/687 (4,7%) 35/1698 (5,0%)

Детский церебральный паралич 6/309 (1,9%) Й/607 (1.2%) 6/698 (1,0%)

Опухоли головного мозга 4/309(1,3%) в/637 (1.2%) 7/698 (2,3%)

Сомнамбули эм 5/3D9 (1,6%) 20/037 (2,9%) 16/1698 (2,3%)

Прочие 84/309 (27,2%) 160/687 (23.2%) 123/698 (17,6%)

Рис 2. Обработку данных мониторинга ЭЭГ проводит врач нейрофизиолог А.В. Садыкова.

Рис 3. Динамика ЭЭГ-обследований в 2006-2008 гг.(в абс.

5Ь:=:-

□ сгм

□ НЭП

■ ffiL'HrH

■ I'Ll*[' ГШ ШИГи иКЦГЬ

■ п Г»: n^i] г 1 [и рч '-Гн|Т

□ ЕНГ

■ Ц? (И "■ н-1 ГГ Г ™ Й f »Щ1

Рис. 4. Структура нозологий, нуждающихся в проведении кЭЭГ (по данным 2008 г.).

Рис. 5. Структура нозологий, нуждающихся в проведении Эхо-ЭГ, в 2008 г. (N=1474).

диагнозом черепно-мозговая травма (59,6%; 880 пациентов). В 2008 г проведено 1474 Эхо-ЭГ обследования, в том числе: 828/1474 (56,2%) случаев составили пациенты из отделений стационара и детской больницы, 543/1474 (36,8%) - пациенты поликлиник, 103/1474 (6,9%) - пациенты, которые проходили обследование по внебюджету (в порядке самообраща-емости). В феврале 2009 г с целью оптимизации диагностической помощи обслуживаемому населению на базе КБ №51 приобретено новое диагностическое оборудование - ультразвуковой анализатор эхо-сигналов АНГИОДИН-ЭХО/У (Россия).

Таким образом, диагностическая помощь в кабинете нейрофункциональных методов диагностики в 2006-2008 гг. проводилась на высоком профессиональном уровне, а число обращаемости в Кабинет имеет неуклонную тенденцию к росту, что требует расширение штатного расписания и приобретения дополнительно оборудования, позволяющего осуществлять высокотехнологичные виды медицинской помощи обслуживаемому населению ЗАТО Железногорск.

Статья поступила в редакцию 9.02.2009 г.

КОМПЬЮТЕРНАЯ ЭЛЕКТРОЭНЦЕФАЛОГРАФИЯ проводится на базе ФГУЗ №51 ФМБА на компьютерном электроэнцефалографе «NIHON-KOНDEN ЕЕG - 1100», Япония Обследование проводит врач - Анна Владимировна Садыкова и медицинская сестра Татьяна Владимировна Черкасова. Место проведения: стационар, кабинет №247. Справки по телефону: 5-09-66

В ФГУЗ КБ №51 ФМБА России МАГНИТО - РЕЗОНАНСНАЯ ТОМОГРАФИЯ на томографе SIEMENS Magnetom Concerto (Германия).

Показания к магнито -резонансной томографии: заболевания головного мозга, позвоночника и спинного мозга, сердечно-сосудистой системы, органов брюшной полости, органов таза у женщин и мужчин и т.д.

Обследование проводит СТРИКЕЛЕВ Владимир Сергеевич, врач-рентгенолог высшей квалификационной категории.

Все необходимые консультации можно получить в каб. МРТ (1 этаж, левое крыло стационара КБ №51 ФМБА России) или по тел. (39197) 4-67-82. СПИРАЛЬНАЯ КОМПЬЮТЕРНАЯ ТОМОГРАФИЯ в ФГУЗ КБ №51 проводится на томографе SIEMENS Somatom AR.Sp.

Самый современный, наиболее точный и достоверный метод диагностики заболеваний различных органов и систем человека

Использование новейших методик, усиление контрастным веществом, 3-х мерная и 3-х плоскостная реконструкция изображения органов позволяют достигнуть достоверности исследования 98-100 %.

Спиральная компьютерная томография выполняет непрерывное сканирование анатомического объекта, вследствие чего вероятность упущения патологии ничтожна.

Обследование проводит ЛАМОНОВ Михаил Васильевич, врач-рентгенолог высшей квалификационной категории, Заслуженный врач России.

Все необходимые консультации можно получить в каб.№ 238 или по тел. 4-95-43.

РАСПРОСТРАНЕННОСТЬ ХРОНИЧЕСКОЙ ОБСТРУКТИВНОЙ БОЛЕЗНИ ЛЕГКИХ СРЕДИ РАБОТНИКОВ

ГОРНО-ХИМИЧЕСКОГО КОМБИНАТА

И.Н. Кан, Ю.А. Терещенко, проф.

ГОУ ВПО «Красноярский государственный медицинский университет имени В.Ф. Войно-Ясенецкого» Федерального агентства по здравоохранению и социальному развитию, кафедра внутренних болезней №2, Красноярск; ФГУЗ «Клиническая больница №51 Федерального медико-биологического агентства», научный

отдел, г. Железногорск Красноярского края.

660022, г. Красноярск, ул. Партизана Железняка, 1, ГОУ ВПО «КрасГМУ им. проф. В.Ф. Войно-Ясенецкого Росздрава». 662990, Красноярский край, г Железногорск, ул. Кирова, д.5, ФГУЗ «КБ №51 ФМБА России». E-mail: [email protected].

Резюме: В статье анализируется распространенность хронической обструктивной болезни легких в ЗАТО Железногорск и эффективность лечебно-профилактических мероприятий работникам Горно-химического комбината.

Ключевые слова: хроническая обструктивная болезнь легких, эпидемиология, профилактика, лечение.

Введение. Хроническая обструктивная болезнь легких (ХОБЛ) - хроническое экологически опосредованное воспалительное заболевание респираторной системы с преимущественным поражением дистальных отделов дыхательных путей и легочной паренхимы с развитием эмфиземы, проявляющееся частично обратимой бронхиальной обструкцией, характеризующееся прогрессированием и нарастающими явлениями хронической дыхательной недостаточности. Наряду с поражением респираторной системы при ХОБЛ выражен системный компонент. Известно, что коварство ХОБЛ заключается в медленном, но неуклонном прогрессировании. Выраженная клиническая симптоматика появляется лишь в развернутой стадии болезни, на ранних же стадиях ХОБЛ протекает скрытно.

По данным Европейского респираторного общества, только 25% случаев заболевания диагностируется своевременно. В России по подсчетам с использованием эпидемиологических маркеров должно быть около 11 млн. больных ХОБЛ. Однако в официальной медицинской статистике числится около полумиллиона больных ХОБЛ. ХОБЛ как причина смертности занимает четвертое место в мире среди лиц старше 45 лет и является единственной болезнью, при которой смертность продолжает увеличиваться. В связи с широким распространением ХОБЛ прямые и непрямые расходы, связанные с заболеваемостью и преждевременной смертностью, представляют серьезную экономическую и социальную проблему для общества.

Главный фактор риска в 80-90% случаев ХОБЛ -курение. Курильщики имеют максимальные показатели смертности, у них быстрее развиваются необратимые обструктивные изменения функции дыхания. К факторам риска развития ХОБЛ относятся также профессиональные вредности, неблагоприятные экологи-

ческие условия.

Изучение распространенности ХОБЛ среди работников различных производственных групп, диагностика заболевания на ранних стадиях и своевременное проведение лечебно-профилактических мероприятий являются актуальной задачей практического здравоохранения.

Цель настоящего исследования - изучение распространенности ХОБЛ среди работников горнохимического комбината (ГХК), подвергающихся воздействию ионизирующего излучения, в сравнении с лицами, контактирующими с производственной пылью, и оценка эффективности лечебно-профилактических мероприятий.

Материалы и методы. Исследование проводилось в 2 этапа. Первый этап включал в себя скрининг-метод с использованием анкетирования и выделением группы рабочих с подозрением на легочную патологию. Анкетировано 356 работников изотопно-химического завода ГХК (1 группа) и 95 работников станции теплоснабжения (2 группа). Рабочие 1 группы подвергались воздействию ионизирующего излучения, интенсивность которого не превышала предельно допустимые уровни, а рабочие 2 группы - воздействию угольной пыли с содержанием свободного диоксида кремния в пределах 12-34% в концентрациях, как правило, не превышающих ПДК. Гамма-фон атмосферного воздуха при суточном мониторировании составлял 8-15 мкР/ч, что не превышало уровня естественного гамма-фона. Обе группы были сопоставимы по полу, возрасту и числу курящих. В обеих группах превалировали мужчины (95%), средний возраст обследованных первой группы составил 47+1,1 лет, второй - 46+1,0 лет. Удельный вес курящих в 1 и 2 группах составил соответственно 74% и 72%. Средний стаж работы в 1-

80,3%

■ патология не выявлена □ ХОБЛ-Ост

■ ХОБЛ-1 ст ■ ХОБЛ-2Аст

Рис. 1. Частота встречаемости ХОБЛ среди работников ИХЗ %.

й группе обследованных был 22+1,3 года, во 2-й - 14+ 1,5 лет.

На втором этапе с целью верификации диагноза ХОБЛ среди лиц с подозрением на заболевания органов дыхания проводилось детальное клинико-функциональное обследование в следующем объеме: стандартное клиническое обследование и осмотр пульмонолога, а также исследование функции внешнего дыхания (Spirolinc Biocom, USA) с проведением бронхо-дилатационного теста, пикфлоуметрия, аллергологическое обследование, по показаниям в условиях стационара оценивался газовый состав крови и кислотно-основное состояние.При установлении диагноза ХОБЛ и степени ее тяжести использовались критерии GOLD. Больным с ХОБЛ легкой и средней степени тяжести (по ERS) назначалась бронходилатационная терапия и параллельно проводилась образовательная программа антисмокингового направления.

Оценка эффективности лечебно-профилактических мероприятий проведена у 50 больных ХОБЛ, в том числе у 13 пациентов с ХОБЛ легкого течения и у 37 больных ХОБЛ средней степени тяжести. Больным с ХОБЛ легкого течения назначались ингаляции ипрат-ропиума бромида (атровента) в суточной дозе 160 мкг,

■ патология не выявлена □ ХОБЛ-Ост

■ ХОБЛ-1ст ■ХОБЛ-2Аст

Рис. 2. Частота встречаемости ХОБЛ среди работников СТС %.

а больным 2-й группы - ингаляции беродуала по 2 вдоха 4 раза в сутки. Продолжительность терапии составила 6 месяцев. В динамике (до и через 6 месяцев лечения) оценивалась выраженность клинических симптомов (кашель, одышка, мокрота) в баллах и скоростные показатели функции внешнего дыхания: объем форсированного выдоха за 1-ю секунду (ОФВ1) и пиковая скорость выдоха (ПСВ).

Результаты исследования. Скрининговое обследование показало большую распространенность предполагаемой легочной патологии. Последняя в 1й группе была отмечена в 27% случаев (96 человек), во

2-й группе она регистрировалась чаще и наблюдалась у 48% обследованных (46 человек). После верификации диагноза ХОБЛ (по классификации GOLD 2004 г) проведено сравнение частоты встречаемости последней в выделенных группах (рис.1,2).

Полученные данные свидетельствуют о том, что в группе рабочих, контактирующих с угольной пылью, ХОБЛ диагностирована в 38,9% случаев, а в группе рабочих, подвергающихся воздействию ионизирующей радиации, ХОБЛ регистрировалась в 2 раза реже

- у 19,6% обследованных ( р<0,01 ). При этом в обеих группах с наибольшей частотой встречалась 0 стадия ХОБЛ ( группа риска ) - в 1-й и 2-й группах соответственно в 14,9% и 30,5% случаев (р<0,001). Больные с ХОБЛ 1 стадии в 1-й группе составили 0,6%, а во 2-й -2,1% (р>0,05). Частота встречаемости ХОБЛ 2А стадии в группах обследованных составила соответственно 4,2% и 6,3% (р>0,05). ХОБЛ 2В и 3 стадии, как наиболее тяжелые клинические варианты, среди работающего контингента не встречались. Таким образом, определенный диагноз ХОБЛ (1+2А ст.) среди работников 1-й группы установлен в 4,8% случаев. Среди рабочих 2-й группы, подвергающихся воздействию угольной пыли, указанная патология регистрировалась в 1,7 раза чаще (в 8,4% случаев).

По-видимому, кремний-содержащая угольная пыль является более значимым фактором риска развития ХОБЛ, нежели малые дозы ионизирующей радиации. В то же время важная роль в развитии ХОБЛ принадлежит курению, так как среди выявленных больных подавляющее большинство (88 - 94%) -«злостные курильщики» с интенсивностью курения 28-32 пачек\лет и индексом курящего человека 240

- 243. Образовательная программа против курения имела определенный положительный эффект. Прекратили курение 36% больных с легким течением ХОБЛ, 15% пациентов со среднетяжелым течением. Остальные уменьшили количество выкуриваемых сигарет.

Через 6 месяцев лечения атровентом больных с легким течением ХОБЛ отмечено статистически значимое уменьшение выраженности клинических симптомов (рис. 3). При сравнении показателей ОФВ1 и ПСВ до и после лечения также получено отчетливое улучшение бронхиальной проходимости (рис. 5,6). В результате терапии беродуалом больных ХОБЛ средней степени тяжести достигнута положительная динамика, касающаяся как клинических симптомов (рис. 4), так и параметров функции внешнего дыхания (рис. 5,6).

Одышка Кашель Мокрота

До лечения Через 6 нес.

Рис. 3. Динамика клинических симптомов на фоне лечения атровентом больных ХОБЛ легкой степени тяжести.

Одышка Кашель Мокрота

До лечения Через 6 мес.

Рис. 4. Динамика клинических симптомов на фоне лечения беродуалом больных ХОБЛ средней тяжести.

Средняя

степень

Легкая сіепень

57,1 ±0,7

п

6G,5±0,B []

71,4±0,3

1

84

■ ■ і.................і...............і

/

4+0,4 |]

0,0 20,0 40,0 60,0 80,0 100,0

%

□ Через 6 мес. □ До лечения

Рис. 5. Динамика ОФВ1 в зависимости от степени тяжести

ХОБЛ.

Выводы: 1) Среди работников ГХК ХОБЛ без нулевой стадии диагностирована в 4,8% случаев. Основную роль в развитии ХОБЛ у работников горнохимического комбината, вероятно, играет курение. 2) Начальные стадии ХОБЛ своевременно не диагностируются. Значительная распространенность группы риска диктует необходимость динамического наблюдения за данной категорией лиц и оптимизации про-

Рис. 6. Динамика ПСВ в зависимости от степени тяжести

ХОБЛ.

филактических мероприятий. 3) Образовательная программа и длительная бронходилатирующая терапия больных ХОБЛ с легким и среднетяжелым течением дают отчетливый положительный клинико-функциональный эффект.

Статья поступила в редакцию 4.02.2009 г.

В ФГУЗ КБ №51 ФМБА России проводится флюорографические исследования органов грудной клетки на цифровом флюорографе «Ренекс - Флюоро» (Новосибирск).

iНе можете найти то, что вам нужно? Попробуйте сервис подбора литературы.

Обращаться в каб. 370 поликлиники ФГУЗ КБ №51 ФМБА России. Тел. 57-54-52.

В ФГУЗ КБ №51 ФМБА России проводится маммографические исследования молочной железы с профилактической (женщинам с 45 лет) и диагностической целью на маммографическом рентгеновском аппарате Philips (Голландия).

Обследование проводит ЗАХАРОВА Валентина Афанасьевна,врач-рентгенолог высшей квалификационной категории.

Все необходимые консультации можно получить в каб. 371 поликлиники ФГУЗ КБ №51 ФМБА России или по тел. 57-53-52.

СЛУЧАЙ ПОЗДНЕЙ ДИАГНОСТИКИ СИНДРОМА ЛАНДРИ-ГИЙЕНА-БАРРЕ-ШТРОЛЯ У ПОДРОСТКА

Н.А. Шнайдер, д.м.н., проф.; Л.И. Жданова, И.А. Томилов, Е.А. Кантимирова

ГОУ ВПО «Красноярский государственный медицинский университет имени В.Ф. Войно-Ясенецкого» Федерального агентства по здравоохранению и социальному развитию, кафедра медицинской генетики и клинической нейрофизиологии Институт последипломного образования, Красноярск, ФГУЗ «Клиническая больница №51 Федерального медико-биологического агентства», детский стационар, г. Железногорск

Красноярского края.

660022, г. Красноярск, ул. Партизана Железняка, 1, ГОУ ВПО «КрасГМУ им. проф. В.Ф. Войно-Ясенецкого Росздрава». E-mail: [email protected]. 662990, Красноярский край, г. Железногорск, ул. Кирова, д.5, ФГУЗ «КБ №51 ФМБА России». E-mail: [email protected]

Резюме: В настоящей статье рассматриваются трудности диагностики синдрома Ландри-Гийена-Барре-Штроля на уровне первичного звена здравоохранения на клиническом примере поздней диагностики заболевания у 15-летнего подростка.

Ключевые слова: полинейропатия, клинический разбор, синдром Гийена-Барре.

Введение. Синдром Гийена-Барре (СГБ) - восходящий паралич, сопровождающийся нарушениями чувствительности и повышением концентрации белка в спинномозговой жидкости. Заболевание впервые описано французским терапевтом Jean Landry в 1859 году. В 1916 году Georges Guillain, Jean Alexandre Barre и Andre Strohl диагностировали заболевание у двух солдат и установили в качестве ключевого признака патологического процесса повышение уровня белка в спинномозговой жидкости при нормальном уровне и составе клеток (так называемая, белково-клеточная диссоциация). В зарубежной и отечественной литературе СГБ известен также под именем синдрома Ландри-Гийена-Барре-Штроля.

Клиника. Для СГБ характерны восходящий вялый паралич, арефлексия и анестезия (обычно менее выраженная, чем двигательные нарушения). Это острое, тяжелое и нередко молниеносное заболевание встречается с частотой 1 на 1 млн. человек в месяц. Более чем в двух третях случаев за 2-3 нед. до заболевания бывает инфекция - клинически выраженная или проявляющаяся повышением титра антител в сыворотке. При вирусной инфекции возбудитель, в большинстве случаев, относится к семейству герпес ви-рида (цитомегаловирус - ЦМВ, вирус Эпштейна-Барр

- ВЭБ). Кроме того, СГБ может предшествовать гастроэнтерит, вызванный Campylobacter jejuni (рис. 1). Менее чем в 5% случаев заболевание развивается через 1-4 нед. после хирургических вмешательств, вакцинации (например, против вируса гриппа). Вышеперечисленные состояния запускают аутоиммунную реакцию антигенов шванновских клеток и миелина приводит к отеку, лимфоцитарной инфильтрации и

сегментарной демиелинизации корешков спинномозговых и черепных нервов (рис. 2-3). Реже атаке подвергаются антигены аксонов периферических нервов (при аксональном варианте синдрома) (рис. 3). Среди больных с иммунодефицитными состояниями СГБ встречается чаще, чем среди населения в целом. Несмотря на многочисленные доказательства того, что в основе СГБ лежат иммунологические нарушения, патогенез этого заболевания остается неясным. Течение во времени, распространение и тяжесть заболевания вариабельны и зависят, в основном, от этиологии.

СГБ проявляется периферическими парезами, арефлексией, иногда расстройствами чувствительности по полиневритическому типу с быстро нарастающим вялым тетрапарезом (восходящий тип Ландри), белково-клеточной диссоциацией в цереброспинальной жидкости. При одном из вариантов заболевания (синдром Миллера—Фишера) наблюдается офтальмоплегия, билатеральная слабость мимических мышц и тяжелая атаксия. В результате тяжелой вегетативной дисфункции, паралича дыхательных мышц может наступить летальный исход. В большинстве случаев происходит демиелинизация нервных волокон (рис.

1). К концу первой недели заболевания в спинномозговой жидкости повышается уровень белка без цито-за. При СГБ могут возникнуть выраженные колебания АД, сердечные аритмии и явления сердечно-сосудистой недостаточности. У 2-10% больных с тяжелой формой СГБ развивается шок со смертельным исходом. Возможны также потоотделения и нарушения функций тазовых органов, изменение зрачковых реакций. Описана демиелинизация черепно-мозговых

нервов: блуждающего, языкоглоточного, глазодвигательных, симпатического ствола. Выраженность вегетативных нарушений не зависит от тяжести моторной или сенсорной нейропатий. Достигнув пика, симптоматика стабилизируется (фаза плато длится 2-4 недели), а затем начинается восстановление, которое может продолжаться от нескольких недель до 1-2 лет. Смерть возможна от дыхательной недостаточности, связанной с параличом дыхательного и/или бульбарного центров, пневмонии, тромбоэмболии лёгочных артерий, остановки сердца, сепсиса, но благодаря современным методам интенсивной терапии, прежде всего ИВЛ, летальность в последнее десятилетие снизилась до 5 %.

Даже в лёгких случаях к СГБ в острой фазе следует относиться как к неотложному состоянию ввиду опасности быстрого развития тяжелой дыхательной недостаточности или нарушения сердечного ритма. Обязательна срочная госпитализация больных в отделения интенсивной терапии. В фазе прогрессирования - почасовое наблюдение за состоянием больного с оценкой дыхательной функции, сердечного ритма, артериального давления, состояния бульбарной мускулатуры, тазовых функций. Ранние признаки дыхательной недостаточности: ослабление голоса, необходимость делать паузы для вдоха во время разговора, выступание пота на лбу и тахикардия при форсированном дыхании, ослабление кашля. При бульбарном параличе бывают необходимы интубация и введение назогастрального зонда.

Лечение заключается в поддерживающей терапии, включающей частое измерение ФЖЕЛ с низким порогом для интубации и вспомогательного дыхания. Программный плазмаферез, каскадная фильтрация плазмы и иммуноглобулин ^ в высоких дозах (200-400 мг/кг/сут 5 дней) внутривенно, способные ускорять восстановление и уменьшать остаточный дефект, особенно целесообразны в фазе прогрессирования (обычно в первые 2-3 недели от начала заболевания). Каскадная фильтрация плазмы дает возможность обработать за 1 процедуру (3 часа) 3 и более литра плазмы, не используя для замещения донорскую плазму или другие белковые плазмозамещающие растворы (это важно, с точки зрения безо-

■JJ IdlllFjlL-J.J ІМШІ-r:, W**

ймьр-мнщ :тпн^ч-

‘.Tin І Г«1, її ЛТІ1ПЧЛ

Рис. 2. Патогенез синдрома Гийена-Барре [from Mayo Foundation for Medical Education and Research, 2008].

mrflalrf П0ЛЧ

Рис. 1. Механизм молекулярной мимикрии при синдроме Гий-ена-Барре на фоне аутоиммунного ответа после инфекции Campylobacter jejuni [from Ang et al., 2004].

пасности процедуры очищения крови). Кортикостероиды не улучшают исход заболевания. При парезе мимической мускулатуры необходимы меры по защите роговицы и профилактике иридоциклита (закапывание глазных капель, повязка на ночь). Важное значение имеют ранние реабилитационные мероприятия, включающие массаж, лечебную гимнастику, другие физиотерапевтические процедуры (парафиновые аппликации, магнитотерапия, радоновые и сероводородные ванны ванны, электростимуляция и др.).

Прогноз: 90% больных полностью выздоравливают. Устойчивая мышечная слабость наблюдается примерно у 10%. В 2-5 % развивается рецидив и формируется хроническая рецидивирующая полинейропатия.

Дифференциальный диагноз проводится с острой миелопатией с нарушением функций сфинктеров, ботулизмом, дифтерией с ранней орофарингеальной дисфункцией, болезнью Лайма, порфирией, цитомегаловирус-ным полирадикулоневритом у больных с иммуннодефицитным состоянием, миастенией, парезами, вызванными вирусом Западного Нила, спинальной астроцитомой, болезнями моторного нейрона.

Клинический пример. Больная Ц., 15 лет, находилась на стационарном лечении в детском стационаре ФГУЗ «Клиническая больница №51 ФМБА России» в январе 2009 г. с жалобами на

отсутствие активных движений в стопах, резкую слабость в мышцах бедер, верхних конечностей (с преобладанием на уровне кистей), слабость аксиальной мускулатуры в положении сидя, зябкость и потливость кистей и стоп, нарушение мочеиспускания по типу периодического мочеиспускания. Из анамнеза известно, что клинические признаки периферической вегетативной недостаточности у больной наблюдались в течение последних 3-4 лет. В 2005 году впервые госпитализирована в детский стационар в ЦМСЧ - 51 (с 2008 г. - ФГУЗ КБ №51 ФМБА России) с жалобами на мышечную слабость, преобладающую в дистальных отделах нижних конечностей, в связи с чем девочка испытывала сложности при ходьбе по лестнице. Позже присоединились дискомфорт и неловкость в области дистальных отделов верхних конечностей, а также клиника множественной мононейропатии краниальных нервов с преимущественным поражением III,

IV и VI пар с развитием неполной наружной офтальмоплегии и двухстороннего полуптоза. Установлен клинический диагноз острой нейроинфекции, проводилась дифференциальная диагностика с рассеянным склерозом. Исследование иммунного статуса не проводилось. По данным лабораторных методов исследования отмечалось значительное повышение уровня КФК и ЛДК в сыворотке крови, что, вероятнее всего, было обусловлено рабдомиолизом вторичного характера на фоне хронического денервационно-го процесса. При анализе спинномозговой жидкости выявлено умеренное повышение уровня белка. Однако лабораторные данные не были адекватно клинически интерпретированы в 2005 году. Состояние больной улучшилось после гормональной терапии в виде пульс-терапии (в дозе 1-2 мг/кг в сутки) с последующим переходом на пероральную поддерживающую дозу метипреда в течение 1,5 месяцев.

В последующие годы девочка состояла на диспансерном учете у детского невролога по месту жительства (детская поликлиника ЗАТО Железногорск), однако динамического наблюдения за состоянием иммунного статуса не проводилось, электронейроми-ографические исследования пораженной скелетной мускулатуры не были назначены. Состояние здоровья ребенка флюктуировало, срыв ремиссии заболевания отмечен в сентябре 2008 г, когда аутоиммунное поражение нервной системы протекало по типу восходящего паралича Ландри с развитием в течение недели грубого вялого тетрапареза, множественной мононевропатии краниальных нервов (глазодвигательных - III, IV, VI пары; бульбарных - IX, X, XI, ХИ2 пары), с тотальной наружной офтальмоплегией, двухсторонним птозом, бульбарным синдромом, выраженной слабостью мышц задней группы шеи (симптом «головы тряпичной куклы»). Впервые присоединились явления двухстороннего ретробульбарного неврита, явления иридоциклита, тазовые расстройства по центральному типу, грубая орофарингеальная дисфагия с синдромом кахексии алиментарного ге-неза и аспирационной пневмонией. В крайне тяжелом состоянии (по жизненным показаниям) ребенок был перевезен реанимационной бригадой в отделение анестезиологии и реанимации Красноярской Краевой

детской клинической больницы (ККДБ), где больная в связи с развитием дыхательной недостаточности была переведена на искусственную вентиляцию легких, проводимую в течение нескольких суток. Состояние ребенка оставалось крайне тяжелым, нарастали признаки вторичной дыхательной и сердечно-сосудистой недостаточности, по данным ультразвукового исследования почек выявлены признаки нефропатии с отеком почечной паренхимы. Для уточнения клинического диагноза и выбора тактики ведения больной 06.10.2008 г в ККДБ проведен консилиум с участием профессоров кафедры педиатрии и неврологии КрасГМУ. Проводилась интенсивная терапия симптоматического характера, объем которой на основе ретроспективного анализа выписного эпикриза оценить в полной мере не представлялось возможным.

С неуточненным диагнозом 13.10.2008 г. больная была переведена в отделение анестезиологии и реанимации КБ №51 в крайне тяжелом состоянии, где 16.11.2008 г был проведен повторный консилиум с участием проф. С.А. Мальберга, доцента кафедры неврологии РГМУ (г. Москва), главного педиатра ФМБА - к.м.н. Шинкаренко О.Д. Впервые было рекомендовано проведение дифференциальной диагностики злокачественного дебюта рассеянного склероза с синдромом Гийена-Барре, назначена пульс-терапия пентаглобином из расчета 2г/кг/сут в течение 5 дней. Дополнительно подключены ноотропные и вазоактивные препараты, витамины группы В, анти-холинестеразные средства. По данным лабораторного исследования крови были выявлены биохимические признаки активного вторичного денервационно-го процесса скелетной мускулатуры: повышение ЛДГ до 497 ед., КФК - до 65 ед., снижение общего белка до 54 г/л, снижение уровня кальция до 2,1 ммоль/л. Однако, в силу тяжести состояния пациентки, ряд диагностических мероприятий (игольчатая и стимуляци-онная электромиография, транскраниальная магнитная стимуляция) не проведены по техническим причинам. После подключения патогенетической терапии в условиях КБ №51, состояние ребенка значительно улучшилось, купированы дыхательная и сердечнососудистая недостаточность. Больная 31.10.2008 г. переведена на неврологическую койку детского стационара, где находилась на лечении до 19.11.2008 г. Выписана с улучшением в виде уменьшения выраженности пареза проксимальных мышц конечностей, аксиальных мышц, уменьшения выраженности бульбарного синдрома и офтальмоплегии, купирования явлений иридоциклита.

В январе 2009 г больная повторно госпитализирована в детский стационар КБ №51 с клиническим диагнозом «Рассеянный склероз, тяжелое течение» на курс реабилитационного лечения, где получала глюкокортикостероиды в дозе 0,5 мг/кг/сут, витамины группы В, сосудистые, ноотропные и нейрометаболи-ческие препараты. С целью уточнения клинического диагноза и тактики ведения больной проведен повторный консилиум с участием проф. Н.А. Шнайдер, главного педиатра КБ №51 И.А. Томилова и лечащего врача Л.И. Ждановой.

В неврологическом статусе на момент настоя-

Рис. 3. Больная Ц., 15лет, с синдромом Гийена-Барре: а) одутловатость лица, двухсторонняя гипотрофия мышц верхних конечностей, преобладающая на уровне кистей; б) выраженная атрофия мышц нижних конечностей, преобладающая на уровне голеней и стоп [фото В. Винокурова, 2008].

щего консилиума: в сознании, ориентирована, адекватна, интеллект соответствует возрасту и образованию, резко астенизирована, дефицит массы тела (кахексия 1-2 ст.), лицо одутловатое (симптом Кушинга на фоне длительного лечения глюкокортикостероидами) (рис. 2). ЧМН: зрачки округлые S = D, глазные щели S = D, птоза нет, Движения глазных яблок негрубо ограничены при взоре вправо, безболезненные, негрубый парез внутренней прямой мышцы левого глазного яблока. Склера и видимые слизистые незначительно гиперемированы, признаков иридоциклита не выявлено. Чувствительность на лице сохранена, S = D. Мимическая мускулатура в покое и при мимической нагрузке интакта, S = D. Мягкое небо свисает (двухсторонний парез легкой степени), глотательные рефлексы с обеих сторон вялые, S = D. Сохраняются явления негрубой орофарингеальной дисфагии.

Двигательная сфера: выраженная гипотрофия скелетной мускулатуры верхних и нижних конечностей с преобладанием на уровне кистей и стоп с формированием деформаций функционального типа без клинически значимой асимметрии сторон («обезьяньи лапы», «петушиные стопы») (рис. 4). Умеренная гипотрофия аксиальной мускулатуры, S = D. Сидит в постели с поддержкой не более 1 часа. Мышечный тонус диффузно умеренно снижен, S = D. Сухожильные рефлексы с верхних конечностей на грани выпадения, S = D, с нижних конечностей - отсутствуют, S =

D. Мышечная сила в дистальных отделах верхних конечностей до 3-3,5 баллов, S = D; в проксимальных отделах - до 4 баллов, S = D. Мышечная сила в проксимальных отделах нижних конечностей снижена до

3 баллов, в дистальных - до 1-2 баллов, S = D. Не исключается формирование контрактур (от бездей-

Рис. 4. Больная Ц., 15 лет, с синдромом Гийена-Барре: а) атрофия мышц тенара и гипотенара (симптом «обезьяньих лап»); б) атрофия мышц стоп (симптом свисающих, «петушиных» стоп) [фото В. Винокурова, 2008].

ствия) на уровне коленных и голеностопных суставов,

S = D. Координационные пробы: ПКП не выполняет из-за выраженной мышечной слабости, ПНП выполняет с дефектом из-за пареза кистей. Брюшные рефлексы сохранены.

Чувствительная сфера: умеренно выраженные расстройства поверхностных и глубоких видов чувствительности на уровне верхних конечностей по типу высоких перчаток, S = D. Выраженные расстройства всех видов чувствительности дистальных отделов нижних конечностей по типу высоких чулок (с умеренной гипостезией до уровня верхней трети бедер, выраженной гипостезией - на уровне голеней, анестезией - на уровне стоп, S = D).

Вегетативная нервная система: выраженные вегетотрофические нарушения кожи и ее дериватов, преимущественно на уровне дистальных отделов конечностей и в местах максимальной компрессии (в области крестца) с эпителизирующимися язвенными дефектами в области пролежней, развившимися в момент предыдущей госпитализации а отделения анестезиологии и реанимации. АД 105/60 мм рт. ст., тенденция к тахикардии. Расстройства мочеиспускания по типу периодического недержания мочи и императивных позывов. Запоров нет.

На основе данных анамнеза, лабораторных исследований и неврологического статуса уточнен клинический диагноз: синдром Гийена - Барре, восходящий тип Ландри с периферическим тетрапарезом 3 степени, преобладающим на уровне дистальных отделов конечностей с плегией обеих стоп, грубыми расстройствами чувствительности по полиневрити-ческому типу, с вегетотрофическими нарушениями, множественной мононевропатией краниальных нервов (I, III, IV, VI, IX, X, XI, XII) с тотальной наружной офтальмоплегией и бульбарным синдромом, орофарингеальной дисфагией, осложненной аспирацион-ной пневмонией, тазовыми нарушениями по центральному типу, ранний восстановительный период. Вторичный синдром Кушинга на фоне приема глюкокортикостероидов.

Рекомендовано: 1) анализ крови на иммунный статус; 2) анализ крови на JgM и JgG к ВПГ 1 и 2 типов, ЦМВ, ВЭБ; 3) стимуляционная ЭМГ (СРВм, СРВс) по малоберцовому и большеберцовому нервами с обеих сторон, локтевого и лучевого нервов на уровне дистальных отделов конечностей; 4) игольчатая ЭМГ мышц дистальных отделов нижних конечностей с двух сторон (уточнить активность вторичного денерваци-онного процесса пораженных мышц, при возможности и ЭМГ т. ^епап и т. ИуроШепап обеих кистей);

5) консультация иммунолога ККБ №1; 6) противопоказано физиолечение, перегревание и переохлаждение, кроме вихревых ножных и ручных ванн с температурой воды в пределах 37-37,2 градуса Цельсия; 7) иглорефлексотерапия и массаж (только после проведения ЭМГ); 8) для улучшения терморегуляции на уровне дистальных отделов нижних конечностей ношение высоких носков из шерсти альпака (как после ножных ванн, так и во время ночного и дневного сна);

8) ЛФК дозировано на верхние конечности с постепенным наращиванием времени занятий по 5 минут

3-4 раза в день в течение 1 недели; по 10 минут,3-4 раза в день в течение 2-3 недель; 9) повторный курс пентаглобина через 2 дня на третий в дозе 1 - 1,5 мг/ кг/сут в сутки № 5; 10) плановую терапию продолжать, заменив внутримышечные инъекции витаминов В1 и В12 на внутривенные инъекции мильгаммы 2 мл на100 мл 0,9% физиологического раствора хлорида натрия;

11) ступенчатое снижение дозы глюкокортикостероидов до поддерживающей дозы не более 5 - 10 мг/ сутки 1 раз в день после еды (или по 10 мг через день) с их последующей полной отменой; 12) биохимический анализ крови: КФК, ЛДГ, мочевина, общий белок; 13) клиренс креатинина; 14) анализ мочи по Зимниц-кому; 15) УЗИ почек, печени. При повышении титров JgM и JgG к вирусам семейства герпес вирида подключить таблетки вобэнзима (по 3 таблетки 4 раза в день за 30-40 минут до еды в течение 10 дней, параллельно с внутривенными инфузиями раствора зови-ракса или виралекса 2 г/сутки в течение 10 дней или 5 дней с последующим переходом на пероральное применение не менее 2 недель по 500 мг х 4 раза в день).

Заключение. Уникальность приведенного нами клинического примера заключается в том, что, несмотря на четко очерченную клиническую симптоматику и классическую динамику патологического процесса у подростка, клинический диагноз был установлен лишь спустя 3 года от дебюта заболевания.

Следует подчеркнуть, что важным аспектом успешности терапии СГБ, в целом, и благоприятного исхода заболевания в приведенном клиническом примере, в частности, было применение пентаглобина -человеческого Ig, восполняющего дефицит антител, что снижает риск развития инфекций у больных с первичным и вторичным иммунодефицитом. За счет наличия фракции IgM препарат обладает антиэндоток-синной активностью, которую не имеют стандартные иммуноглобулины. Пентаглобин имеет широкий спектр антител против клинически значимых грамот-рицательных и грамположительных бактерий, обладает повышенной способностью нейтрализации эндотоксина, экзотоксина и суперантигена; модулирует чрезмерную системную воспалительную реакцию за счет ингибиции высвобождения провоспалитель-ных цитокинов и стимуляции производства противовоспалительных цитокинов. Важным механизмом патогенетического действия препарата является модуляция воспалительной активности комплемента путем «scavenging» - «зачистки» активированных факторов комплемента СЗЬ и С4Ь, играющих важную роль в патогенезе СГБ.

Применение глюкокортикостероидов при СГБ малоэффективно, что также продемонстрировано в рассмотренном нами клиническом примере.

Авторы подчеркивает важность повышения уровня профессиональной подготовки неврологов первичного звена здравоохранения по вопросам патологии периферической нервной системы.

Статья поступила в редакцию 20.01.2009 г.

СИНДРОМ ГИЙЕНА-БАРРЕ - АКТУАЛЬНАЯ ПРОБЛЕМА НЕВРОЛОГИИ

Е.А. Кантимирова

ГОУ ВПО "Красноярский государственный медицинский университет им. проф. В.ф.Войно-Ясенецкого Федерального агентства по здравоохранению и социальному развитию", кафедра медицинской генетики и клинической нейрофизиологии Институт последипломного образования, Красноярск, ФГУЗ «Клиническая больница №51 Федерального медико-биологического агентства», научный отдел, г. Железногорск Красноярского края.

660022, г. Красноярск, ул. Партизана Железняка, 1, ГОУ ВПО «КрасШУ им. проф. В.Ф. Войно-Ясенецкого Росздрава». E-mail: [email protected]. 662990, Красноярский край, г. Железногорск, ул. Кирова, д.5, ФГУЗ «КБ №51 ФІУІБА России». E-mail: [email protected].

Резюме: В обзоре представлены данные по эпидемиологии, этиологии, патогенезу, клинической картине, диагностике и лечению синдрома Гийена-Барре на основе анализа литературных данных зарубежных и отечественных авторов.

Ключевые слова: полинейропатия, синдром Гийена-Барре, обзор.

Синдром Г ийена - Барре (СГБ) - одно из наиболее тяжелых заболеваний периферической нервной системы и самая частая причина острых периферических параличей. [1]. Заболевание впервые было описано французским неврологом Ландри в 1859 году, а впоследствии детально исследовано его соотечественниками Гийеном, Барре и Штролем в 1916 году [1]. Заболеваемость СГБ колеблется от 1 до 4 (в среднем 1,6) на 100 000 населения в год. Мужчины обычно болеют чаще женщин в соотношении 1,1-1,7 :

1. СГБ возможен в любом возрасте, но, в целом, с увеличением возраста заболеваемость имеет тенденцию к возрастанию. У лиц до 18 лет она составляет 0,8 на 100 000 населения, а у лиц старше 60 лет - 3,2. Часто отмечают два пика заболеваемости: в возрасте от 15 до 35 лет и от 50 до 75 лет [12].

Этиология СГБ остается неизвестной. Предполагается, что в основе заболевания лежат аутоиммунные механизмы, где роль пускового фактора отводится вирусам и бактериям. Более двух третей пациентов с СГБ указывают на перенесенную инфекционную болезнь, обычно вызванную Campylobacter jejuni (35% случаев), реже Citomegalovirus (15%), вирус Epstein-Barr (10%), Micoplasmapneumoniae (5%). Кроме того, провоцирующими агентами могут быть вирусы простого и опоясывающего герпеса, гриппа, Коксаки, гепатита В, а также вакцинация (против гриппа, иногда против краснухи, паротита, кори), оперативные вмешательства, травматическое повреждение периферических нервов. В медицинской литературе описаны случаи СГБ при лимфопролиферативных заболеваниях, системной красной волчанке [2,16].

Патогенез. Развитие постинфекционного СГБ обусловлено, скорее всего, молекулярной мимикри-

ей между вирусом и миелиновыми антигенами: ганг-лиозиды периферического нерва (ПН) имеют схожую антигенную структуру с мукополисахаридами возбудителя. При поствакцинальном СГБ, скорее всего, имеет место направленная иммунная реактивность к периферическому миелину. Хирургические вмешательства, травматические повреждения ПН, вызывающие высвобождение антигенов нейронов, могут ускорить болезнь, также как и лимфома, способствующая пролиферации аутореактивных Т-клеток [2].

Основной мишенью иммунных атак при СГБ являются шванновские клетки и миелин. В развитии патологических изменений в нервах принимают участие как клеточные, так и гуморальные механизмы. При СГБ под действием тех или иных патогенов происходит активация антигеноспецифичных Т- и В-клеток; отмечается появление циркулирующих антиганглио-зидных и антигликолипидных антител; развитие местных клеточных воспалительных реакций, активация комплемента и отложение мембранолитического атакующего комплекса на миелиновой оболочке периферических нервов в области перехватов Ранвье; начинается и бурно нарастает инвазия миелиновой оболочки нервов сенсибилизированными макрофагами. Природа антител при СГБ остается предметом активных дискуссий. О роли гуморального иммунитета в патогенезе свидетельствует и обнаружение в сыворотке больных во время острой стадии синдрома антител к периферическому миелину, способных фиксировать комплемент. Титр этих антител коррелирует с клиническим течением. Патологоанатомические исследования позволили установить, что основным, характерным признаком заболевания является деструкция миелина периферических нервов и спинно-

мозговых корешков в сочетании с круглоклеточными инфильтратами, которые представлены преимущественно мелкими и средними лимфоцитами и макрофагами. Изменения, наблюдаемые в ЦНС, незначительны и представлены редкими скоплениями лимфоцитов вокруг сосудов в головном или спинном мозге. При тяжелых поражениях нервов наряду с процессом сегментарной демиелинизации в части случаев возникает и развивается аксональная дегенерация. Большинство авторов считают этот процесс вторичным [3].

Симптоматика, как правило, складывается из двигательных, чувствительных и вегетативных нарушений, сухожильной гипо- или арефлексии и болевого синдрома. Черепные нервы поражаются в 5090% случаев при СГБ, при этом наиболее часто вовлекаются VII, IX и X пары. Несколько реже наблюдается нарушение функции III, IV, V, VI, XI и XII пар черепных нервов. Развивающиеся вялые пара- и тетрапарезы, как правило, симметричны и сопровождаются сухожильной гипо- или арефлексией. Преимущественно вовлекаются дистальные отделы конечностей. В основном наблюдается восходящий тип развития мышечной слабости. В тяжелых случаях у большинства больных также отмечается поражение мышц туловища, включая мышцы шеи, спины, живота и диафрагму. При значительной слабости дыхательной мускулатуры, когда жизненная емкость легких (ЖЕЛ) достигает менее 50% от должных величин, возникает необходимость проведения искусственной вентиляции легких (ИВЛ). Вялые параличи сопровождаются развитием мышечной гипотонии. В тяжелых случаях, которые характеризуются аксональным повреждением нервов, появляются мышечные гипо- и/или атрофии.

Нарушения чувствительности носят полиневри-тический характер («перчатки», «носки» и т.д.) и характеризуются преимущественно симметричностью. Глубокая чувствительность (чаще всего суставно-мышечная и вибрационная), как правило, поражается в большей степени, чем поверхностная. Это выражается в виде утраты чувства положения тела, рук и ног, при ходьбе отмечается неуверенность и неустойчивость, пациент ходит с широко расставленными ногами, осторожно, под контролем зрения, переставляя ноги (сенситивная атаксия). Симптомы выпадения поверхностной (обычно болевой) чувствительности проявляются в виде гипестезии.

Особого внимания заслуживает болевой синдром, который наблюдается в 80-100% случаев при СГБ. Боль часто может быть спонтанной и включает в себя парестезии, которые описываются пациентами в виде чувства жжения, покалывания, ползания мурашек или похожих на электрические разряды феноменов. У многих больных наблюдается извращение чувствительности, когда не болевые виды стимулов воспринимаются, как особенно болезненные и неприятные (дизестезия). Дизестезии часто возникают или усиливаются при легкой механической стимуляции (гиперестезия). Гипералгезия характеризуется обострением восприятия болевых раздражений. В случае, когда легкие раздражения не воспринимаются, а при более значительных возникает чрезмерная интенсивность и стойкость ощущений, нарушение чувстви-

тельности характеризуется, как гиперпатия, и объясняется повышением порога возбудимости. Симпатически независимая боль, как правило, носит стреляющий, ланцирующий характер. Симпатически поддерживаемая боль может сочетаться с изменением терморегуляции, потоотделения, нарушением трофики кожи и ее придатков и характеризуется жгучим характером. Нередко пациентов беспокоят пароксизмальные стреляющие или кинжальные корешковые боли, локализующиеся преимущественно в области шеи, поясницы, по задней поверхности рук и ног Боли нервных стволов - давящие, ноющие, тупые возникают спонтанно или при пальпации по ходу нервов, предположительно возникают при растягивании и воспалении периневрального слоя. Они могут возникать в ответ на стимулы, например, при вызывании симптомов натяжения (Ласега, Нери, Кернига и др.), и встречаются при СГБ в 38-100% случаев. Пациентов могут беспокоить мучительные мышечно-скелетные боли, которые также наблюдаются в покое и при движении в крупных мышцах спины, бедер, в крупных суставах, чаще всего в коленных. Их появление, скорее всего, связано с длительной вынужденной иммобилизацией пациента, нетипичной позой и изменением походки вследствие развития мышечной слабости и нарушения глубокой чувствительности.

Поражение вегетативной нервной системы (ди-завтономия) при тяжелых формах СГБ отмечается в 70-100% случаев. Оно характеризуется синусовой тахикардией, артериальной гипертензией, гиперкератозом и сухостью кожных покровов, либо гипергидрозом туловища, ладоней и стоп, иногда наблюдается нарушение тазовых функций и др. В случае выраженных вегетативных нарушений возрастает опасность летальных исходов вследствие развития коллапсов. Их возникновение связано с развитием периферической вазодилатации, уменьшения венозного возврата, которое усугубляется в условиях ИВЛ, и дегидратации [4].

В клиническом течении СГБ различают 3 стадии:

1-я — прогрессирования (нарастание неврологических нарушений в течение 1-4 недель); 2-я — плато (стабилизация развившейся симптоматики, длительность — 10-14 дней); 3-я — обратного развития (восстановление от нескольких недель до месяцев, иногда 1-2 года) [2].

Все больные СГБ, вне зависимости от тяжести состояния, должны быть госпитализированы и находиться под тщательным наблюдением из-за высокого риска появления у них дыхательной и вегетативной недостаточности [6]. Инвалидность при этом составляет от 3 до 10 % [13].

Диагностика. При подозрении на СГБ диагностические мероприятия обязательно включают в себя анализ спинно-мозговой жидкости и нейрофизиологические исследования. Повышение уровня белка в ликворе при СГБ наблюдается в течение первых трех недель заболевания у 75% пациентов, сопровождаясь белково-клеточной диссоциацией [4]. При проведении стимуляционной ЭНМГ выявляется снижение амплитуды М-ответа, выраженное уменьшение скорости распространения возбуждения по двигатель-

ным волокнам, увеличение резидуальной латентности. Порог вызывания М-ответа превышает норму. F-волны имеют полифазные ответы, также имеет место выпадение F-волн (блоки проведения). Такое значительное снижение скорости проведения по нервам при небольшом уменьшении амплитуды М-ответа свидетельствует о демиелинизирующем процессе [5].

В литературе неоднократно поднимался вопрос о вовлечении в патологический процесс центральных структур нервной системы при СГБ. Первоначально для анализа состояния ЦНС использовался метод исследования акустических стволовых вызванных потенциалов (АСВП). Данные многочисленных зарубежных исследований подтверждают отсутствие достоверных изменений основных компонент АСВП при СГБ [15]. С внедрением в неврологическую клинику метода транскраниальной магнитной стимуляции (ТМС) появилась возможность оценки функционального состояния кортико-спинального тракта. Как показали исследования НИИ неврологии РАМН г.Москва, при классической форме СГБ проведение по центральным моторным путям не отличается от нормы вне зависимости от длительности и стадии заболевания, степени снижения скорости проведения по периферическим нервам, а также осложнения демиелинизирующе-го процесса вовлечением аксонального стержня по данным игольчатой ЭМГ [7,8,9,10,15].

В рамках СГБ выделяют острую воспалительную демиелинизирующую полинейропатию; острую моторную аксональную нейропатию; острую моторносенсорную аксональную нейропатию; синдром Миллера-Фишера [14,16].

ВОЗ в 1993 г. предложены диагностические критерии СГБ:

1. Признаки, необходимые для постановки диагноза СГБ:

* Прогрессирующая мышечная слабость более чем в одной конечности.

* Сухожильная арефлексия.

2. Признаки, поддерживающие диагноз СГБ (в порядке значимости):

* Прогрессирование: симптомы и признаки двигательных нарушений развиваются быстро, но прекращают нарастать к концу 4-й недели от начала заболевания. Относительная симметричность поражения.

* Чувствительные нарушения.

* Черепные нервы: характерно поражение лицевого нерва.

* Восстановление: обычно начинается через 2-4 недели после прекращения нарастания заболевания, но иногда может задерживаться на несколько месяцев. Большинство больных хорошо восстанавливаются.

* Вегетативные нарушения: тахикардия, аритмии, постуральная гипотензия, гипертензия, вазомоторные симптомы.

* Отсутствие лихорадки в начале заболевания (небольшое число больных имеют лихорадку в начале заболевания из-за интеркуррентных инфекций или по другим причинам). Лихорадка не исключа-

ет СГБ, но ставит вопрос о возможности другого заболевания.

3. Изменения цереброспинальной жидкости, поддерживающие диагноз:

* Белок после первой недели заболевания повышен или повышается в дальнейшем.

* Клеточный состав: число мононуклеарных лейкоцитов 10 или меньше. В случае повышения числа клеток больше 20 необходимо пристальное внимание; диагноз неправомочен при числе клеток выше 50.

iНе можете найти то, что вам нужно? Попробуйте сервис подбора литературы.

4. Признаки, вызывающие сомнения в диагнозе:

* Выраженная сохраняющаяся асимметрия двигательных нарушений.

* Сохраняющиеся нарушения функций сфинктеров.

* Нарушения функций сфинктеров в начале заболевания.

* Более чем 50 мононуклеарных лейкоцитов в лик-воре.

* Наличие полиморфно-ядерных лейкоцитов в лик-воре.

* Четкий уровень чувствительных нарушений.

Лечение. Лечебные мероприятия, проводимые при СГБ, подразделяют на специфические и неспецифические. Основными специфическими методами лечения заболевания в настоящее время являются программный плазмаферез и внутривенная пульс-терапия иммуноглобулинами класса G («Вюуеп», <^апЬод!оЬиИп» и др.), доказавшие свою высокую эффективность в сериях больших контролируемых исследований.

Программный плазмаферез проводится при нарастании неврологической симптоматики у больных, требующих ИВЛ; не способных пройти более 5 метров с опорой или поддержкой; способных вставать и медленно пройти свыше 5 метров самостоятельно. Операции плазмафереза выполняются в объемах, составляющих не менее 35-40 мл плазмы /кг массы тела за одну операцию и не менее 140-160 мл плазмы /кг массы тела на курс лечения. Количество операций -

4-5 с интервалом не более суток для больных, требующих ИВЛ или не способных пройти более 5 метров с опорой или поддержкой. Количество операций не менее 2 для больных, способных стоять или пройти самостоятельно свыше 5 метров.

Иммуноглобулины класса G: показания к иммунотерапии те же, что и для проведения операций плазмафереза. Стандартный курс лечения - внутривенное введение препарата из расчета 0,4 г/кг массы тела больного ежедневно в течение 5 суток. По эффективности воздействия при СГБ иммуноглобулины класса G не уступают программному плазмаферезу и могут быть использованы как альтернатива ему. Обычно иммунотерапия предпочитается операциям программного плазмафереза у стариков и детей, а также лиц, имеющих какие-либо противопоказания для его проведения: язва желудка и двенадцатиперстной кишки, геморрой в стадии обострения и др. Стоимость этих методов лечения СГБ за рубежом идентична, однако импортные иммуноглобулины в нашей стране весьма дороги, что и объясняет большее распространение в России программного плазмафереза при этом заболевании.

Кортикостероиды: полученные за последние годы результаты подтвердили неэффективность применения при СГБ кортикостероидов. Заключительную точку в данном вопросе поставило специальное исследование (мета-анализ), обобщившее результаты шести рандомизированных испытаний кортикостероидов (R.Hughes, F. van der Meche, Cochrane review, 1999). Его основной вывод: восстановление к концу первого месяца заболевания одинаково у больных, получавших кортикостероиды или плацебо, но восстановление к концу первого года хуже у пациентов, лечившихся гормонами. К сожалению, в нашей стране кортикостероиды до сих пор нередко используются при лечении тяжелых форм СГБ. В то же время во всем мире лечение СГБ с помощью кортикостероидов считается серьезной врачебной ошибкой. Все сказанное в равной мере относится и к цитостатикам. Не рекомендуется также сочетание плазмафереза с гормонотерапией, так как эффективность лечения СГБ при этом снижается. Не доказана до сих пор и эффективность сочетанного применения иммуноглобулинов класса G и кортикостероидов. Соответствующие исследования проводятся.

Несмотря на разнообразие клинических форм СГБ, качественные и количественные характеристики восстановления после проведения любого из двух современных методов лечения этого заболевания -плазмафереза или иммунотерапии - являются идентичными. В 10% случаев спустя 7-14 дней после первоначального улучшения в результате операций плазмафереза либо иммунотерапии состояние больного может снова ухудшиться. Этот феномен объясняется продолжающейся генерацией патологических антител и хорошо поддается повторному курсу лечения.

К неспецифическим методам относят систему ежедневного ухода за тяжелыми больными, являющуюся основой всех лечебных мероприятий: повороты с бока на бок; уход за кожей; санация рото- и носоглотки; санация трахеобронхиального дерева (при ИВЛ); введение адекватного объема жидкости; постановка назогастрального зонда (при необходимости) и кормление пациента; контроль за состоянием мочевого пузыря и кишечника; пассивная гимнастика и ежедневный массаж; психологическая поддержка, а также мероприятия по лечению дыхательных нарушений.

Дыхательная недостаточность развивается у многих тяжелых больных с СГБ. При возникновении начальных признаков слабости дыхательных мышц у них нарушается откашливание скапливающейся в норме в рото- и носоглотке слизи, следствием чего является ее недостаточная эвакуация. Одновременно падает ЖЕЛ, приводя к снижению активного выдоха. Все это обусловливает развитие прогрессирующего милиарного ателектаза в периферических отделах легких, который не удается обнаружить при стандартном рентгенологическом исследовании. Нарастание ателектазирования ведет к компенсаторному учащению дыхания и явлениям гипоксии. В этот период необходимо постоянное слежение за ЖЕЛ и газами крови. Абсолютным показанием к началу проведения ИВЛ при СГБ служит падение ЖЕЛ до уровня

15 мл/кг массы тела больного. В последнее время рекомендуется проводить интубацию еще раньше -при ЖЕЛ, равной 16-18 мл/кг массы тела больного. ИВЛ является одним из основных методов лечения тяжелых больных с СГБ. Обычно трансназальная ИВЛ при СГБ проводится не менее нескольких суток (5-7 дней) под постоянным контролем ЖЕЛ и газов крови. Далее необходимо проанализировать складывающуюся ситуацию и, если больной по каким-либо причинам не имеет перспектив прекращения ИВЛ в ближайшие 4-6 дней, провести трахеостомию. Эта операция может быть выполнена и раньше при невозможности адекватной санации трахеобронхиального дерева или развитии легочных осложнений [4].

СГБ - одно из немногочисленных заболеваний, среди тяжелых поражений нервной системы, которое при своевременной диагностике и сочетание специфических и неспецифических методов лечения позволяет добиваться полного восстановления у подавляющего большинства больных.

Список литературы:

1. Пирадов M.A. Синдром Гийена-Барре. Конспект врача // Mедицинская газета. - 2001. - № 6. - С. 8-9.

2. Нанкина И.В., Дунаевская Г.Н., Бембеева Р.Ц. Идиопатические воспалительные полиневропатии у детей // Лечащий врач - 2008.

- № 7. - С. 24-27.

3. Черний В.И., Шраменко Е.К., Бувайло И.В., Островая Т.В. Демиелинизирующие заболевания нервной системы и возможности дифференцированной терапии в остром и подостром периодах // Mеждународный неврологический журнал - 2007. - Т

3. № 13. - С.17-24.

4. Пирадов M.A. Синдром Гийена-Барре - M/Интермедика -2003. - 240 с.

5. Евтушенко С.К., Ефименко В.Н., Гончарова Я.А. Клинические варианты и подходы к терапии острых воспалительных демиели-низирующих полиневропатий // Український вісник психоневрології. — 2002. - № 3. - С. 9-11.

6. Mозолевский Ю.В. Лечение острой и хронической демиелини-зирующей полиневропатии // Русский медицинский журнал. — 2001. — № 7. - С. 1-6.

7. Никитин С.С., Куренков А.Л. Mагнитная стимуляция в диагностике и лечении болезней нервной системы. M.: САШКО - 2003. - 387 с.

8. Nikitin S., Kutidze I.Z., Kraiushkina N.A. Central motor conduction time in severe forms of Guillain-Barre syndrome: a follow-up study. -25th Danube Symposium for Neurological Sciences. Budapest. -

1992. - Р 94.

9. Oshima Y., Mitsui T., Endo I., Umaki Y, Matsumoto T. Corticospinal tract involvement in a variant of Guillain-Barre syndrome // Eur.

Neurol. - 2001. - V. 46, № 1. - Р 39-42.

10. Oshima Y., Mitsui T., Yoshino H., Endo I., Kunishige M., Asano A., Matsumoto T. Central motor conduction in patients with anti-ganglioside antibody associated neuropathy syndrome and hyperreflexia. // J. Neurol. Neurosurg. Psychiatry - 2002. - № 73. - Р 568 - 573.

11. Arnason B.G., B. Soliven Acute inflammatory demyelinating polyradiculineuropathy // Perypheral neuropathy/ Eds. PJ.Dyck, PK.Thomas 3rd Edition. Philadelphia: W.B. Saunders. - 1993. V.2. - P. 1437-1497.

12. Левин О.С. Полиневропатии - M.:Mед. информ. агенство -2006. - 496 с.

13. Подчуфарова Е.В. Достижения в диагностике и лечении хронической воспалительной демиелинизирующей полиневропатии и других иммунологически опосредованных невропатий // Неврологический журнал. — 2003. — № 3. — С. 59-63.

14. Winner J.B. Guillian-Barre syndrome // J. Clin. Patho: Mol. Pathol.

- 2001. - № 54. - Р 381-385.

15. Seneviratne U. Review Guillain-Barre syndrome // Postgrad. Med. J. - 2000. - № 76. - Р774-782.

Статья поступила в редакцию 10.02.2009 г.

РАННЯЯ ДИАГНОСТИКА ДИАБЕТИЧЕСКОЙ ПЕРИФЕРИЧЕСКОЙ НЕЙРОПАТИИ У БОЛЬНОГО С

САХАРНЫМ ДИАБЕТОМ 2 ТИПА

О.Б. Курумчина

ГОУ ВПО «Красноярский государственный медицинский университет им. проф. В.Ф. Войно-Ясенецкого Федерального агентства по здравоохранению и социальному развитию», кафедра медицинской генетики и клинической нейрофизиологии Института последипломного образования, кафедра поликлинической терапии и семейной медицины с курсом последипломного образования

660022, г. Красноярск, ул. Партизана Железняка, 1, ГОУ ВПО «КрасГМА им. проф. В.Ф. Войно-Ясенецкого Росздрава». E-mail: [email protected]. 662990, Красноярский край, г. Железногорск, ул. Кирова, д.5, ФГУЗ «КБ №51 ФМБА России». E-mail: [email protected]

Резюме: Приводится случай ранней диагностики осложнения сахарного диабета - диабетической периферической нейропатии, развившейся до установления диагноза сахарного диабета. Рассматриваются особенности клинического проявления, методы диагностики. Ключевые слова: диабетическая периферическая нейропатия, случай из практики.

Диабетическая полинейропатия (ДН) является наиболее ранним и самым частым хроническим осложнением сахарного диабета, в ряде случаев возникающим за несколько лет до установления диагноза. Наряду с ангиопатией нижних конечностей ДН занимает ведущее место в патогенезе синдрома диабетической стопы. Распространенность ДН колеблется от 10 до 100% случаев СД. Частота диабетической периферической невропатии (ДПН) при СД 1 типа составляет 13-54%, при СД 2 типа - 17-45% [6]. Парадокс ДПН заключается в том, что, с одной стороны, пациенты со значительной невропатической болью при обследовании имеют небольшие нарушения, тогда как, с другой стороны, у пациентов с асимптома-тической ДПН, нечувствительными стопами, первым проявлением могут быть язвенные дефекты стоп [9]. Установлено, что от 40 до 70% всех нетравматических ампутаций стоп проводится больным СД, поэтому крайне важно вовремя диагностировать ДПН и провести соответствующие лечебно-профилактические мероприятия [3].

Поражение периферической нервной системы обусловлено комплексом метаболических и сосудистых нарушений. В первую очередь речь идет не о поражении магистральных сосудов, а об изменениях сосудов микроциркуляторного русла (vasae nervorum, vasae vasorum) [4].

При ДПН в первую очередь страдают сенсорные волокна, появляется болевая гиперестезия, снижаются вибрационная чувствительность и сухожильные рефлексы [1]. Вибрационная чувствительность страдает уже на ранних этапах развития СД, снижаясь задолго до возникновения других клинических и параклинических признаков ДПН. Если при острой сенсор-

ной ДПН на первое место выходят такие симптомы, как парестезии, внезапная острая боль (жжение), гиперестезии, снижение тактильной чувствительности на нижних конечностях, то хроническая сенсорная ДПН характеризуется нарушением всех видов чувствительности: температурной, болевой и, преимущественно, вибрационной. При хронической ДПН наиболее высок риск безболезненного повреждения стоп [5].

Исследование чувствительности включает оценку поверхностной (болевой, температурной, тактильной) чувствительности, отражающей состояние тонких сенсорных волокон, и глубокой (вибрационной, суставно-мышечной) чувствительности, отражающей состояние тонких и толстых сенсорных волокон. Учитывая вклад субъективного компонента в оценку результатов исследования чувствительности, необходимо более полное исследование ДПН: оценка симптомов выраженности ДПН по специальной шкале (Neuropathy symptom score - NSS, англ.), Общий балл симптомов (Total Symptom Score - TSS), шкала выраженности нейропатических нарушений, Шкала диабетической нейропатии [8].

Представляем вашему вниманию клинический случай диагностики ДПН, развившейся на стадии так называемого пре-диабета.

Больной Ж., 52 лет, направлен для консультации из ГКБ № 6 им. Н.С. Карповича 04.02.2009 г., с диагнозом: сахарный диабет 2 типа, впервые выявленный, средней степени тяжести, субкомпенсация. На момент осмотра предъявлял жалобы только на периодическое онемение пальцев стоп. Из анамнеза известно, что больной до настоящей госпитализации (январь, 2009 г.) за медицинской помощью обращался

А)

Б)

Рис. 1. Осмотр стоп: а) слабо выраженный гиперкератоз стоп; б) при термометрии стоп выраженный акроцианоз стоп с асимметрией температур справа и слева.

редко, только во время прохождения периодических медицинских осмотров по месту работы. В феврале 2008 г. стал отмечать редкое онемение пальцев стоп, которое проходило после «разминания». Через 6 месяцев онемения участились, присоединилась «зябкость» ступней, не наблюдавшаяся ранее и повышенная чувствительность пальцев стоп к прикосновениям (гиперпатия стоп). В течение последующих 3 месяцев (декабрь, 2008 г.) стали беспокоить сильные головные боли в затылочной области, не проходящие при приеме НПВС. По совету знакомых стал регулярно измерять артериальное давление, которое держалось на уровне 150/90 - 160/90 мм рт. ст. (ранее АД регулярно не измерял и на медицинских осмотрах повышенное АД не фиксировалось). В январе 2009 г.

/

А ■

■І

іу

Ї *

і К г

МЫ

А)

Б)

Рис. 2. Нарушение болевой (2, а) и температурной (2, б) чувствительности. а) 1 - гипостезия, 2 - дизестезия; б) 1 - дифференциация тёплого и холодного сохранена, 2 - дифференциация тёплого и холодного умеренно снижена, 3 - дифференциация тёплого и холодного снижена, 4 - нет дифференциации.

обратился в поликлинику по месту жительства по поводу повышения артериального давления, когда впервые выявлено повышение уровня глюкозы в сыворотке крови до 16,0 ммоль/л, в связи с чем госпитализирован в эндокринологическое отделение.

В эндокринологическом отделении ГКБ № 6 впервые установлен диагноз сахарный диабет 2 тип, впервые выявленный, средней степени тяжести, декомпенсация. В стационаре подобрана гипогликеми-ческая терапия (производное сульфонилмочевины, пролонгированного действия - амарил, 2 мг в сутки) и антигипертензивная терапия (ингибитор АПФ - ак-купро, 10 мг в сутки). На фоне проведенного лечения состояние значительно улучшилось: достигнута нормализация уровня глюкозы в крови (5,6 ммоль/л натощак), исчезло чувство зябкости стоп, гиперпатия; купированы головные боли, нормализовалось артериальное давление (до уровня 120/80 мм рт. ст.). Семейный анамнез собрать не удалось, так как рано остался сиротой и родственников не знает.

В неврологическом статусе: когнитивных и эмоционально-волевых нарушений нет, но повышен уровень тревоги и депрессии (12 баллов) по госпитальной шкале тревоги и депрессии. Оценка по шкалам нейропатий: по шкале «Общий балл симптомов» (TSS)

- 2,33 балла, по «Суммарной оценке выраженности нейропатических симптомов» (NSS) - 1 балл, по шкале «Выраженность нейропатических нарушений» ^^)

- 6 баллов, по «Шкале диабетической нейропатии» -5 баллов. При осмотре стоп отмечались слабо выраженный гиперкератоз стоп, дистальный акроцианоз (рис. 1 а, б); нарушение болевой и температурной чувствительности по типу «высоких гольф» (рис. 2 а, б); умеренное снижение тактильной чувствительности стоп (рис. 3).

При исследовании вибрационной чувствительности градуированным камертоном С 128 Гц: чувствительность с дистальных отделов верхних конечностей (надмышелки локтевой кости и шиловидные отростки лучевой кости справа и слева) не нарушена (8 баллов), с дистальных отделов нижних конечностей (коленные чашечки, наружные и внутренние лодыжки)

Рис. 3. Исследование тактильной чувствительности при помощи монофиламента (Thio-Feel, VIATRIS, Germany, 10 г.) 1 - чувствительности сохранена, 2 - умеренно снижена, 3 - выпадение чувствительности.

умеренно снижена (5-7 баллов). При проведении исследования методом компьютерной паллестезиомет-рии выявлено: показатели вибрационной чувствительности с дистальных отделов верхних конечностей на момент исследования находится в передах нормы (рис. 4);.умеренное снижение вибрационной чувствительности с дистальных отделов нижних конечностей (коленные чашечки), в широком диапазоне частот вибрации, увеличивающаяся на высоких частот вибрации, без клинически значимой асимметрии сторон (рис. 5); выраженное снижение вибрационной чувствительности с дистальных отделов нижних конечностей (наружная и внутренняя лодыжки), в широком диапазоне частот вибрации,без клинически значимой асимметрии сторон. На момент настоящего осмотра моторных нарушений (нарушений рефлексов, тонуса, силы мышц) не выявлено.

Таким образом, по результатам полимодально-го исследования поверхностных и глубоких видов чувствительности впервые установлен диагноз микро-васкулярного осложнения сахарного диабета: Диабетическая периферическая симметричная вегето-сен-сорная нейропатия нижних конечностей 2 степени тяжести, с нарушением температурной, болевой и

Рис. 4. Виброчувствительность на верхних конечностях (II палец кисти) у больного Ж., 52 лет. Примечание: пунктирная линия обозначен коридор нормативных значений виброчувствительности, х - показатели виброчувствительности на левой руке, у - показатели виброчувствительности на правой руке.

Рис. 5. Виброчувствительность на коленных чашечках у больного Ж., 52лет. Примечание: пунктирная линия обозначен коридор нормативных значений виброчувствительности, х - показатели виброчувствительности на правом колене, у -показатели виброчувствительности на левом колене.

Рис. 6. Виброчувствительность на лодыжках у больного Ж., 52 лет. Примечание: пунктирная линия обозначен коридор нормативных значений виброчувствительности, х - показатели виброчувствительности на наружной лодыжке слева, у - показатели виброчувствительности на наружной лодыжке справа, х - показатели виброчувствительности на внутренней лодыжке справа, - показатели виброчувствительности на внутренней лодыжке слева.

тактильной чувствительности 2 ст. (по типу «высоких гольф»), с нарушением вибрационной чувствительности 2 ст., с вегетотрофическими нарушениями (гиперкератоз стоп), стадия N 1Ь.

Учитывая наличие артериальной гипертензии, развившейся на фоне сахарного диабета, нами рекомендовано дообслевание, с целью исключения диабетической автономной (кардиоваскулярной) нейропатии. Следует подчеркнуть, что формирование диабетической нейропатии в настоящем клиническом случае на 1 год опередило дебют сахарного диабета, т.е. ДПН развилось на стадии предиабета, что сочетается с доступными литературыми данными [2, 7]. Больному даны следующие рекомендации:

1. диспансерное наблюдение невролога, кардиолога;

2. консультация подиатра, лечение гиперкератоза стоп;

3. ангиография сосудов нижних конечностей;

4. кардиоинтервалография (для исключения кардиоваскулярной диабетической нейропатии);

5. в/в капельно препараты альфа-липоевой кислоты (тиоктацид или берлитион 600 мг/сутки) в течение 7 дней 1 раз в день, с последующим переходом на пероральный прием по 300 мг 3 раза в день во время или после еды в течение 2-3 месяцев;

6. в/в капельно р-р цитофлавина 10 мл на 100 мл физиологического раствора хлорида натрия № 5;

7. исследование гликозилированного гемоглобина;

8. контроль уровня гликемии;

9. контрольная паллестезиометрия в сочетании с по-лимодальным исследованием поверхностных и глубоких видов чувствительности в динамике через 3 месяца.

Значимость приведенного клинического примера заключается в том, что ранняя диагностика позволяется своевременно назначить адекватную терапию с целью предотвратить развитие имеющихся наруше-

ний, не допустить формирование инвалидизирующе-го осложнения - синдрома диабетической стопы. Подчеркнута возможность междисциплинарного подхода и применение современных методов диагностики ДПН независимо от стажа сахарного диабета.

Список литературы:

1. Аметов А.С., Галеев И.В., Козлова Н.А., Строков И.А. Клиника диабетической невропатии // РМЖ. Эндокринология, инфекция, кардиология. - 1998. - Т. 6, №12. - С.12 - 18.

2. Балаболкин М.И. Диабетология. - М.: Медицина, 2000. - 672с.

3. Галиева О.Р., Джанашия П.Х., Мирина Е.Ю. Лечение диабетической нейропатии // РМЖ. Клинические рекомендации и алгоритмы для практикующих врачей. Социально-значимые заболевания. - 2005. - Т. 13, №10. - С. 648 - 652.

4. Моргоева Ф.А., Строков И.А. Стратегия профилактики и лечения неврологических осложнений сахарного диабета // РМЖ. Метаболический синдром. Неотложные состояния. Социально -значимые заболевания. - 2003. - Т. 11, №6. - С.342 - 348.

5. Светухин А.М, Земляной А.Б. Гнойно-некротические формы синдрома диабетической стопы // Сахарный диабет. - 2002. - Т.

4, №10. - С. 10 - 18.

6. Шишкова В.Н. Перспективы применения препарата Актовегин у пациентов с метаболическим синдромом и предиабетом. Современные представления о нарушениях углеводного обмена / / РМЖ - 2007. - Т. 15, №27. - С. 2066 - 2074.

iНе можете найти то, что вам нужно? Попробуйте сервис подбора литературы.

7. Шнайдер Н.А., Петрова М.М., Курумчина О.Б., Киричкова ГА. Классификации диабетической нейропатии (обзор) // Вестник НГУ Новосибирск. - 2008. - Т. 6, выпуск 3, часть 2. - С. 134-139.

8. Шнайдер Н.А., Петрова М.М., Курумчина О.Б., Киричкова Г.А., Киселёв И.А., Дарсавелидзе О.К. Методы исследования вибрационной чувствительности у больных диабетической полинейропатией // Функциональная диагностика. - 2008. - №3.- С. 56-62.

9. Boulton A.J.M. Management of diabetic peripheral neuropathy // Clinical diabetes. - 2005. - Vol. 23. - P. 9-15.

Статья поступила в редакцию 9.02.2009 г.

НОВЫЕ МЕДИЦИНСКИЕ ТЕХНОЛОГИИ

ВНЕДРЕНИЕ КЛИНИЧЕСКОГО ФАРМАКОЛОГИЧЕСКОГО МОНИТОРИНГА АНТИКОНВУЛЬСАНТОВ В

КЛИНИЧЕСКОЙ БОЛЬНИЦЕ №51 ФМБА РОССИИ

Л.В. Листратова, А.В. Садыкова, О.В. Тертычная

ФГУЗ «Клиническая больница №51 Федерального медико-биологического агентства», отделение функциональной диагностики, г Железногорск; Красноярского края.ГОУ ВПО «Красноярский государственный медицинский университет имени В.Ф. Войно-Ясенецкого» Федерального агентства по здравоохранению и социальному развитию, кафедра медицинской генетики и клинической нейрофизиологии Института последипломного образования, Красноярск.

662990, Красноярский край, г. Железногорск, ул. Кирова, д.5, ФГУЗ «КБ №51 ФМБА России». E-mail: [email protected] .660022, г. Красноярск, ул. Партизана Железняка, 1, ГОУ ВПО «КрасГМУ им. проф. В.Ф. Войно-Ясенецкого Росздрава». E-mail: [email protected].

Резюме: В статье анализируется опыт внедрения новой высокотехнологичной медицинской технологии в лабораторно-диагностическую и лечебную работу на базе ФГУЗ КБ №51 ФМБА России - клинического фармакологического мониторинга уровня антиконвульсантов в сыворотке крови у больных эпилепсией и эпилептическими синдромами.

Ключевые слова: высокие медицинские технологии, организация здравоохранения, клинический фармакомониторинг, эпилепсия.

Эпилепсия - одно из наиболее распространенных заболеваний центральной нервной системы, с хроническим течением. Основным методом лечения является применение антиэпилептических препаратов (АЭП). С учетом того факта, что эпилепсией в России страдают 2,5 млн. человек, от безопасности противосудорожной терапии зависит качество жизни значительной части населения. В арсенале эпилептолога на сегодня существует около 20 АЭП, их количество постоянно пополняется. Проблемой сегодняшнего дня является замена оригинальных препаратов на дженерические. Терапия АЭП проводится непрерывно в течение нескольких лет, а иногда и всей жизни больного. При этом проявляются: непереносимость препаратов (кожная сыпь и нарушение в системе кроветворения); токсическое воздействие, обусловленное более высокой концентрацией препарата в крови (вызывает неврологические, гастроинтестинальные и другие нарушения); хроническое - практически воздействуют на весь организм (системное влияния препаратов, выраженное в увеличении или уменьшении массы тела, поражение соединительной, покровной ткани, изменения в почках и др.). Очень важной является проблема провокации припадков и усугубления эпилепсии самими АЭП, которую следует рассматривать в качестве одной из причин трудноку-рабельности заболевания. В случаях использования дженериков широта критериев биоэквивалентности - различий в концентрациях АЭП между брендом

и дженериком - не гарантирует терапевтическую дозу препарата.

Получение максимального терапевтического эффекта и избежание отрицательных последствий при приеме назначаемых препаратов проблематично без знания содержания лекарственных средств в организме. Это решается с помощью терапевтического лекарственного мониторинга (ТЛМ) - определения концентрации антиконвульсантов в процессе противоэпилептической терапии, что позволяет исследовать реакции конкретного больного и оценивать уровни препаратов в крови в различные периоды терапии при различных дозах.

При проведении ТЛМ обязательно знание терапевтического уровня препарата в крови - концентрации препарата, достаточной для достижения терапевтического эффекта, не вызывающей побочных клинических проявлений. Она зависит от времени после последнего приема препарата, сопутствующей лекарственной терапии, а также от индивиду-

Таблица 1. Терапевтический уровень АЭП в крови

Действующее вещество терапевтическая концентрация препарата е крс#л (нимо/ь/л)

Вальпроевзз кислота Э46.Ё - 6&3.0

Карбамаэеллн 1$.э -W.3

Фенэ&ар&лтал 43.1 —172.4

Таблица 2. Фармакокинетика: периоды полувыве-дения АЭП.

альных особенностей пациентов. Терапевтический уровень препарата - это ожидаемые результаты, своеобразный референсный интервал в лабораторном исследовании (Таблица 1).

Регулярность приема препаратов, правильность планирования взятия материала по времени определяется данными влияния организма на лекарственное вещество;

- фармакокинетикой, которая рассматривает процессы абсорбции, с определением времени достижения максимальной (пиковой) концентрации в крови, стабилизации - состояния равновесия, которое достигается по прошествии 4 - 5 периодов по-лувыведения препарата, и элиминации (выведения) препарата. почечным и непочечным путями.

Период полуэлиминации или полувыведения

- показатель, характеризующий процесс выведения препарата из организма - время, необходимое для очищения плазмы крови от лекарственного вещества на 50%. Определение концентрации препарата в крови и сравнительная оценка ее с терапевтическим уровнем является целью лабораторного этапа терапевтического лекарственного мониторинга.

Мониторинг сывороточной концентрации АЭП, наряду с тщательной оценкой клинической картины, является наиболее эффективным способом контроля эффективности лечения судорожных припадков, что помогает минимизировать риск токсических эффектов и необходимость в назначении дополнительных противосудорожных препаратов.

Это определяется следующими факторами:

- Сывороточная концентрация препарата больше, чем дозировка, коррелирует с его фармакологической активностью.

- Вследствие изменений в длительности периода полувыведения препаратов при длительном лечении и индивидуальных различий в их метаболизме, прогнозировать его сывороточную концентрацию исходя из назначаемой дозировки очень сложно, особенно при одновременном приеме других противосудорожных препаратов. Мониторинг сывороточной концентрации препарата позволяет врачу подобрать индивидуальную дозировку.

- Безопасность и эффективность антиконвуль-сантов сохраняется в узком диапазоне сывороточных концентраций. Так называемые «терапевтические» уровни антиконвульсантов в крови являются

своего рода «компромиссом» между эффективностью и токсичностью,

При проведении лекарственного мониторинга нужно учитывать, что:

- у некоторых больных полное купирование приступов наблюдается при концентрациях значительно ниже терапевтических, у других, наоборот -при концентрациях, превышающих терапевтические значения (при хорошей переносимости),

- даже при отсутствии приступов и признаков токсичности проведение «рутинного» определения концентрации препарата в крови целесообразно, особенно у детей раннего возраста,

- необходим регулярный мониторинг у детей раннего возраста в соответствии с периодом развития, увеличения массы тела изменения метаболизма вследствие соматического состоянии,

- при определении концентрации антикон-вульсантов в крови требуется информация о времени последнего приема препарата и времени взятия крови,

- для сравнения результатов взятие крови у одного и того же больного следует проводить всегда в одно и то же время и натощак,

- в отдельных случаях забор крови для исследования берется несколько раз в течение суток -для определения пиков и наименьших концентраций препарата.

Показания для назначения и проведения лекарственного мониторинга антиэпилепти-ческих препаратов:

- Критерии, связанные с лекарственными препаратами - антиконвульсантами;

- Критерии, связанные с клиническими показаниями.

Критерии лекарственных препаратов для мониторирования:

- токсичность препаратов;

- резкое повышение концентрации препаратов в крови при их приеме;

- узкий диапазон терапевтической концентрации лекарственных препаратов; (опасность развития побочных и токсических эффектов);

- длительная терапия препаратом;

- значительная межиндивидуальная вариабельность фармакокинетических (ФК) параметров; большой диапазон периодов полувыведения;

- нелинейная фармакокинетика лекарственных препаратов;

- широкое распределение препаратов по организму.

Критерии клинических показаний для монито-рирования:

- определение концентрации препарата после его назначения;

- подбор, корректировка индивидуальных терапевтических доз и замена препарата;

- выявление причин побочных эффектов лечения;

Препарат Период попувыведечия (час)

Ввпьлроеввя кислйтё Е ссаднем В час Взрослые--6 - 17 чад Дети -5-15 час Н оворпжд (до 2 мес) - 15 - 60 час

КарБамазапин 6-25 час

Фенобарбитал Взрослые- - 100 (50-150) час дети- &5 [40 — 130)час Нйнйрйжд (до 2 мае)- 00 - 200 час

Рис. 1. Биохимический анализатор «ARCHITECT с8000» КБ №51.

- предупреждение передозировки лекарственного препарата;

- совпадение симптомов болезни с симптомами токсического действия препарата;

- решение вопросов комбинированной терапии (с учетом взаимного влияния нескольких препаратов);

- рутинные исследования 1-2 раза в год после достижения положительных результатов от проводимой терапии;

- решении вопроса о прерывании терапии;

- подтверждение низкого уровня препарата в крови;

- нарушения функции почек, печени или желудочно-кишечного тракта, влияющих на ФК параметры;

- дифференцирование резистентности и псевдорезистентности к антиконвульсантам;

- специфический контингент пациентов (беременные и кормящие женщины, лица пожилого возраста, грудные дети и т. д.), у которых фармакокинетические параметры, а значит, и границы безопасного терапевтического диапазона значительно отличаются от средних значений.

В 2007 году в КБ №51 организован кабинет восстановительного лечения для оказания помощи больным эпилепсией, курируемый заместителем главного врача по научной работе - д.м.н. профессором Н.А. Шнайдер. Организация своеобразного центра позволила создать единый регистр пациентов, обеспечить их динамическое наблюдение, обозначить для больных возможность экстренной помощи. Руководство клиники в лице главного врача к.м.н. Г.Я. Мельникова планомерно повышает уровень квалифицированной медицинской помощи больным, приобретая высокотехнологичное лабораторное оборудование. Биохимический анализатор «ARCHITECT с8000» производства фирмы «ABBOTT» (США) - полный автомат, единственный в Красноярском крае, позволил внедрить и успешно применять в практике методы лекарственного мониторинга наиболее назначаемых АЭП (рис. 1). Это обусловлено требованием обязательного контроля концентрации в плазме крови противоэпилептичес-ких лекарственных средств и потребностью лечебных учреждений города и края в лекарственном мо-

ниторинге конкретных препаратов.

В связи с этим перед нами были поставлены серьезные задачи:

1. Организация на базе КБЛ лекарственного мониторинга ряда лекарственных препаратов в сыворотке крови с целью широкого его внедрения в клиническую практику.

2. Внедрение методов определения лекарственных препаратов(карбамазепина,вальпроевой кислоты, фенобарбитала) в сыворотке крови на анализаторе «АРХИТЕКТ с8000» с использованием наборов фирмы «АВВОТТ» (США).

3. Разработка процедуры подготовки образцов крови для проведения исследования.

4. Оценка степени корреляции полученных результатов клиническим наблюдениям.

5. Организация мероприятий по информированию практикующих врачей о возможностях КБЛ в плане лекарственного мониторинга противоэпи-лептических препаратов.

В сентябре 2008 г. в г. Железногорске проведена Межрегиональная научно-практическая конференция «Актуальные вопросы эпилептологии», где были освещены вопросы клинического фармакологического мониторинга антиэпилептических препаратов, разработана инструкция для практических врачей «Клинический фармакомониторинг антиэпилептических препаратов».

Нами создан каталог лабораторных карт пациентов, в которых сохранены результаты всех лабораторных исследований концентрации антиэпи-лептических препаратов в сыворотке крови. Каждая карта имеет демографические данные (пол, возраст, место проживания), информацию о принимаемых антиэпилептических препаратах и дозировках. Фармакологический мониторинг проводился пациенту через 2 недели после начала лечения, затем через месяц и далее - каждые 3 месяца. При необходимости (учащении эпилептических приступов, появлении побочных эффектов, изменении порядка приема препарата и др.) клинический фармакологический мониторинг проводится чаще (по индивидуальным показаниям).

С августа 2008 года нами обследовано 130 больных, из них: больные эпилепсией, проживающие в регионах Красноярского края - 74/130 (56,9%), больные эпилепсией, проживающие в ЗАТО Железногорск - 56/130 (43,1%). Проведено 162 исследования, в том числе: 130/162 (80,2%) - уровня вальпроевой кислоты, 21/162 (12,9%) - карбамазепина, 11/162 (6,8%) - фенобарбитала. В результате выявлено, что: уровень концентрации АЭП в сыворотке крови соответствовал лабораторной норме (в пределах терапевтического коридора) в 74/ 162 (45,7%) случаях, был ниже терапевтического уровня - в 45/162 (27,8%), выше токсического уровня - в 41/162 (25,3%). В двух случаях проведения клинического фармакологического мониторинга позволило верифицировать случай низкой компла-энтности с врачом-эпилептологом - несмотря на утверждение больных о регулярном приеме АЭП,

при проведении фармакологического мониторинга препаратов в сыворотке крови не определено.

Результаты фармакологического мониторинга у 88/162 (54,3%) пациентов позволили своевременно провести коррекцию лечения в виде снижения дозы - в 39/162 (24,1%) случаях, повышения -в 32/162 (19,8%), замены АЭП - в 17/162 (10,5%).

Клинический пример. Больная А., 26 лет. Наблюдается в Кабинете реабилитации больных эпилепсией КБ №51 ФМБА России с октября 2008 г. с диагнозом: Симптоматическая фокальная лобнодолевая эпилепсия с вторично-генерализованными тонико-клоническими припадками, редкими по частоте. С октября 2008 г. назначена антиэпилепти-ческая терапия - депакин-хроно с постепенным титрованием дозы до суточной 900 мг. Через 2 недели после начала приема препарата проведен фармакологический мониторингуровня вальпроевой кислоты на пиковой концентрации в связи с учащением приступов на средней терапевтической дозе АЭП, получен результат 10032,28 мкмоль/л (при

ожидаемом диапазоне 347,0 - 693,9 мкмоль/л). Неврологом-эпилептологом проведена коррекция АЭП в виде снижения дозы депакина-хроно на 150 мг/сут. При повторном лабораторном исследовании вянваре 2009 г. пиковая концентрация уровня препарата составила 561,33 мкмоль/л. Больная жалоб на непереносимость препарата не предъявляет, эпилептических приступов с октября 2008 г. не отмечалось, клинический анализ крови, биохимический анализ крови без патологии. Пациентка продолжает прием препарата в средне суточной дозировке 750 мг.

В заключении, хочется отметить, что сегодня клиническая больница №51 ФМБА России может предоставить горожанам, а также жителям всего Красноярского края качественную, быструю, надежную лабораторную диагностику для решения проблем фармакологического мониторинга, возникающих в процессе лечения такого серьезного заболевания, как эпилепсия.

Статья поступила в редакцию 09.02.2009 г.

На базе ФГУЗ «Клиническая больница №51 ФМБА» проводится ИССЛЕДОВАНИЕ УГЛЕВОДНОГО ОБМЕНА и ассоциированных состояний на автоматическом биохимическом анализаторе Architekt c8000 и реагентах фирмы Abbott (США):

• определение гликозилированного гемоглобина в крови,

• определение глюкозы в сыворотке крови,

• определение толерантности к глюкозе,

• определение С-пептида,

• определение тиреотропного гормона (ТТГ),

• определение трийодтиронина (Т3),

• определение тироксина (Т4),

• определение антител к тиреопероксидазе (АТ к ТПО),

• определение свободного трийодтиронина (FT3),

• определение свободного тироксина (FT4),

• определение антител к тиреоглобулину (АТ к ТГ),

• определение пролактина,

iНе можете найти то, что вам нужно? Попробуйте сервис подбора литературы.

• определение эстрадиола,

• определение С-реактивного белка,

• определение ревматоидного фактора,

• определение гамма-глутамилтрансферазы в сыворотке крови,

• определение показателей гемостаза:

- определение протромбинового времени,

- АЧТВ,

- МНО,

- определение фибриногена в плазме крови,

- определение протромбинового времени,

- паракоагуляционные тесты с протаминсульфатом.

Справки по телефонам: 8(39197) 5-25-33 Оксана Викторовна Тертычная (заведующая КБЛ); 8(39197)

2-26-05 Клинико-биохимическая лаборатория.

ЛЕЧЕБНАЯ ДЕЯТЕЛЬНОСТЬ

Коллектив КБ№51 в 2008г. успешно справился с поставленными перед ним задачами, сохраняя приоритетным направлением деятельности оказание лечебно - профилактической и реабилитационной помощи персоналу, работающему во вредных и опасных условиях труда. Активно развивалась научная деятельность, увеличились объёмы высокотехнологической медицинской помощи, осуществлялась реализация Национального проекта « Здоровье».

Медицинская помощь населению ЗАТО гЖелез-ногорск осуществляется единственным на территории учреждением здравоохранения - клинической больницей № 51 ФМБА России, где трудятся 2,3 тысячи специалистов. Среди них 8 кандидатов наук, 7 докторов наук. Высшую и первую категории имеют 80% врачей и 70% средних медицинских работников. Укомплектованность основными работниками составляет 79,79%. В 2008 году 388 сотрудников повысили свой профессиональный уровень на базах повышения квалификации, в том числе в ведущих клиниках Москвы, Санкт-Петербурга, Новосибирска. В 2008 году на базе больницы прошли подготовку по интернатуре 6 врачей, из них 5 трудоустроены в КБ № 51.

Серьезное внимание администрация КБ № 51 уделяет вопросам морального стимулирования и закрепления персонала. Дополнительные социальные гарантии для сотрудников больницы предусмотрены «Коллективным договором ФГУЗ ЦМСЧ № 51 на 2006-2009г.г.», утвержденным конференцией трудового коллектива. В течение 2008 года по представлению главного врача КБ № 51 награждено 680 работников. Молодым специалистам в течение 3-х лет после окончания учебного заведения дополнительно выплачивается 50% оклада. Для привлечения новых сотрудников необходимо решение основного в этом направлении вопроса - обеспечение персонала служебным жильем.

В 2008 году в составе учреждения организован научный отдел, курацию которого осуществляет заместитель главного врача по научной работе. Проводится плановая работа по повышению остепененности кадрового состава Клинической больницы № 51. В настоящее время выполняется 1 докторская и 4 кандидатских диссертации. За три года защищено 6 кандидатских диссертаций.

Более 700 специалистов КБ № 51 приняли участие в 15-ти научно-практических конференциях всероссийского, международного, регионального уровня, в том числе организованных ФМБА России.

На базе Клинической больницы № 51 в 2008 году проведены региональные научно-практические конференции: «Актуальные вопросы хирургической гастроэнтерологии», «Промышленное здравоохранение ЗАТО Железногорск: состояние, перспективы», «Актуальные вопросы пульмонологии», «Актуальные вопросы эпилептологии и клинической нейрофизиологии» с участием представителей учреждений здравоохранения ФМБА России, Красноярского края и КрасГМУ По

НОВОСТИ

материалам конференций опубликованы сборники работ.

Специалистами КБ № 51 опубликовано 103 печатных работы, в том числе статьи в журналах, рекомендованных ВАК Министерства образования и науки Российской Федерации - 21.

Организован регулярный выпуск зарегистрированного в Управлении Федеральной службы по надзору в сфере массовых коммуникаций, связи и охраны культурного наследия по Красноярскому краю (Свидетельство ПИ №ТУ 24-576 от 11.08.2008 г), научно-практического рецензируемого журнала «Вестник Клинической больницы №51» (периодичность выхода - 1 раз в квартал, тираж 500 экземпляров).

Научно-медицинская библиотека КБ № 51 за отчетный год пополнена 80 новейшими справочниками, руководствами, осуществлена подписка на научную и специальную периодическую литературу. Разработан сайт КБ № 51.

В зданиях КБ № 51 имеется локальная сеть, налажен автоматизированный учет посещений, историй болезни, бухгалтерский учет, учет льготных категорий граждан, медстатистика.

Организация медицинской помощи населению ЗАТО г.Железногорск в 2008 году строилась в соответствии с Территориальной программой государственных гарантий оказания населению Красноярского края бесплатной медицинской помощи на 2008 год, утвержденной постановлением Совета администрации Красноярского края. Пациенты Клинической больницы № 51 получают медицинскую помощь на всех ее этапах в соответствии со стандартами диагностики и лечения.

Современный лечебно-диагностический комплекс Клинической больницы № 51 включает стационарные подразделения на 985 коек, дневной стационар на 88 мест, отделение скорой медицинской помощи с радиусом обслуживания 45 км., амбулаторно - поликлинические учреждения на 2200 посещений в смену, вспомогательные лечебно-диагностические отделения.

Общее число выездов скорой медицинской помощи в 2008 году сократилось на 12% по отношению к 2006 году и составило 40,4 тыс. Структура обращаемости практически не изменилась, доля обращений по поводу внезапных заболеваний - 75,7%. Увеличился процент обращений по поводу несчастных случаев -17% (13,7% в 2006 г.).

Число посещений, выполненных в амбулаторнополиклинических подразделениях увеличилось на 153,2 тыс., в основном за счет проведения дополнительных осмотров работающего населения. Всего в текущем году врачами, ведущими амбулаторно-поликлинический прием, выполнено 1 млн. 375 тыс. посещений - 13,4 посещений на 1 жителя. Сохраняется высокий уровень доступности стоматологической помощи, обязательная бесплатная стоматологическая санация школьников города Выполнение годового пла-

на посещений составило 111%.

В Клинической больнице № 51 развернут дневной стационар на 88 мест, где в течение года получили помощь 1,9 тыс. жителей. В целом по всем профилям дневного стационара отмечается выполнение плановых показателей на 103%.

В 2008 году в стационаре круглосуточного пребывания пролечено 20,5 тыс. пациентов. Программа гарантированной бесплатной медицинской помощи жителям ЗАТО выполнена на 97%. Специалистами стационара проведено 5,1 тыс. оперативных вмешательств, 15 % которых выполнено малоинвазивным способом с применением эндовидеотехники. Больничная летальность - 1,95%.

В родильном отделении принято 829 родов, родилось 834 ребенка (на 152 ребенка больше, чем в 2006г.).

Активно развиваются службы диагностики и параклинических методов лечения. Введены в эксплуатацию 64-срезовый компьютерный томограф, цифровые флюорографы. Проведено 2,7 тыс. исследований методом компьютерной томографии, 2,0 тыс. магнитно-резонансных томографий (увеличение в 2,3 раза). В Центре амбулаторного диализа, где с 2008 года функционирует 10 аппаратов «Искусственная почка», проведено 2,4 тыс. процедур гемодиализа; в отделении гипербарической оксигенации - 3,2 тыс. сеансов. В отделении переливания крови заготовлено 574 л. крови, число доноров - 640 чел (в 2006г. - 490). С вводом в эксплуатацию автоматического биохимического и им-мунохемилюминесцентного анализаторов повысился уровень лабораторных исследований с минимальными затратами времени на их проведение. На биохимическом анализаторе АгсИйей-с8000 начат лекарственный мониторинг противоэпилептических препаратов, создан регистр больных эпилепсией, госпитальный регистр инсульта.

Приоритетным направлением деятельности Клинической больницы № 51 является оказание лечебно -профилактической и реабилитационной помощи персоналу предприятий оборонно-промышленного комплекса, работающего во вредных и опасных условиях труда. В 2008 году в отделении медицинских осмотров, входящего в структуру Центра профилактики и реабилитации контингента, работающего во вредных и опасных условиях труда, периодическими осмотрами было охвачено 99,9% от подлежащих работников промышленных предприятий, в том числе работающих во вредных и опасных условиях труда - 100%. В лаборатории психофизиологического обеспечения в течение 2008г. обследовано 629 чел. По результатам осмотров 90% нуждающихся охвачены оздоровительными мероприятиями: стационарным лечением - 99,5%, санаторным

- 84%, трудоустроены - 98,4%.

Показатели заболеваемости у работающих во вредных и опасных условиях труда выше аналогичных показателей среди населения ЗАТО гЖелезногорск в связи с высокой доступностью медицинской помощи, широкой доли лиц среди работников, подлежащих медосмотрам, в т.ч. углубленным, проведением целевых медосмотров. Структура заболеваемости (общей и первичной) остается достаточно стабильной в тече-

ние ряда лет. Лидирующие позиции занимают заболевания органов дыхания, костно - мышечной системы и соединительной ткани, заболевания глаза, травмы и отравления. Уровень первичного выхода на инвалидность в 2008 г - 41,8 на 10 тыс. работающих, структура инвалидности существенной динамики не имеет.

При непосредственном научном сопровождении Федерального медицинского биофизического центра имени А.И. Бурназяна ФМБА России продолжается работа по формированию медико-дозиметрического регистра персонала основных производств ГХК.

В 2008г. все цеховые терапевты и специалисты, принимающие участие в проведении периодических и предварительных медицинских осмотрах, прошли учебу на выездном цикле кафедры профпатологии ИПК ФМБА по теме: «Актуальные вопросы профпатологии». Здравпункты промышленных предприятий оснащены современной портативной аппаратурой.

На территории ЗАТО г Железногорск в 2008 году продолжалась реализация национального проекта «Здоровье», основные направления которого выполнены в полном объеме.

В рамках национального проекта углубленными медицинскими осмотрами охвачено 8 тыс. работников, занятых на работах с вредными и опасными производственными факторами. Данный контингент был дополнительно обследован не менее чем двумя врачами -специалистами (эндокринологом, мужчины - урологом; женщины - онкологом). Из дополнительных обследований проводилось исследование сахара крови, анализа мочи, УЗИ молочных желез (у женщин старше 40 лет маммография). Среди осмотренных выявлено 6,8 тыс. заболеваний, на диспансерный учет взято 16 %. В структуре вновь выявленных заболеваний преобладают болезни глаза и его придаточного аппарата (33%), болезни костно-мышечной системы (17%), болезни эндокринной системы и нарушения обмена веществ (11%).

В 2008 году проведена дополнительная диспансеризация 4 тыс. граждан, работающих в государственных и муниципальных учреждениях, 45% которых были направлены на дообследование.

Дополнительно иммунизировано 24,4 тыс. человек против краснухи, гепатита «В», гриппа, кори, полиомиелита. План выполнен на 80%. 108 жителей ЗАТО г Железногорск получили высокотехнологичную медицинскую помощь на основе государственного задания, в том числе в КБ № 51, федеральных клиниках г Москвы и г Санкт-Петербурга по направлениям: кардиохирургия, ортопедия, онкология, нефрология, дерматология, нейрохирургия, акушерство и др.

Дополнительные денежные выплаты специалистам первичного звена составили 21 млн. 400 тыс. руб., медицинскому персоналу отделения скорой медицинской помощи и ФАПов - 7 млн. 100 тыс. руб.

Выписано 718 родовых сертификатов, оплата медицинской помощи, оказанной в 2008 году во время беременности, родов и в послеродовом периоде женщинам и детям первого года жизни составила 7 млн. 815 тыс. руб., что позволило закупить оборудование для женской консультации и родильного отделения на 2,8 млн. руб., приобрести медикаменты для бе-

ременных женщин на 389 тыс. руб. Все новорожденные дети обследованы на наследственные заболевания, выявлен 1 ребенок с врожденным гипотиреозом.

В 2008 году получено централизованно по линии ФМБА России оборудование на 112,4 млн. руб., из средств ОМС - 919,5 тыс. руб., из средств внебюджетной деятельности на 1,6 млн. руб. Введены в эксплуатацию 3 автомобиля скорой помощи.

Выполнено текущих ремонтов на сумму 31,2 млн. руб., капитальных ремонтов на - 17,99 млн. руб.

В 2008 году после длительного капитального ремонта сдан в эксплуатацию инфекционный корпус на 50 коек, разработаны проекты реконструкции хирургического корпуса и здания детского стационара, начат его ремонт.

В течение 2008 года в соответствии с Планом и Порядком проведения перекрестных проверок, утвержденных приказом ФМБА России, проведена перекрестная проверка качества оказания гражданам специализированной медицинской помощи в КБ № 51, систематически обеспечение населения медицинской помощью проверялось экспертами страховых медицинских организаций, Красноярским краевым фондом ОМС, Росздравнадзором. Существенных замечаний по итогам проверок не выявлено.

Главный врач ФГУЗ КБ № 51 Г.Я. Мельников Начальник УОМП КБ № 51 Л.А. Сотник

НАУЧНАЯ ДЕЯТЕЛЬНОСТЬ

Сотрудниками ФГУЗ КБ №51 ФМБА успешно выполнен план научно-практической работы за 2008 год.

План научно-практических мероприятий на 2008 год выполнен в полном объеме. Проведены конференции с региональным участием: «Особенности ВИЧ-инфекции на территории ЗАТО г. Железногорск», «Материнская смертность в учреждениях здравоохранения», «Онкологическая заболеваемость у прикрепленного контингента», «Грудное вскармливание - здоровье нации», «Промышленное здравоохранение ЗАТО Железногорск: состояние, перспективы». В целях оптимизации научно-практической работы и повышения качества лечебно-диагностического процесса во ФГУЗ КБ №51 ФМБА России в 2008 году дополнительно проведены краевые и межрегиональные междисциплинарные конференции: «Актуальные вопросы пульмонологии», «Актуальные вопросы эпилептологии и клинической нейрофизиологии», «Актуальные вопросы хирургической гастроэнтерологии», а также региональные научно-практические конференции и семинары: «Профилактика атеротромботического инсульта», «Рациональная антибактериальная терапия у детей в амбулаторной практике и в условиях стационара», «Хронические болезни почек», «Современные принципы инфекций мочевыводящих путей».

Опубликовано 3 сборника работ научно-практических конференций, в том числе: «Актуальные воп-

росы пульмонологии», «Актуальные вопросы хирургической гастроэнтерологии», «Промышленное здра-

воохранение ЗАТО Железногорск: состояние, перс-

пективы», а также 2 методических пособия для врачей в рамках конференции «Актуальные вопросы эпилептологии и клинической нейрофизиологии», включая: «Алгоритмы диагностики и лечения идиопатичес-ких эпилепсий», «Алгоритм диагностики и терапии эпилептического статуса».

Сотрудники ФГУЗ КБ №51 ФМБА России в 2008 году приняли участие в проведении краевых, всероссийских и международных конференций, в том числе с устными и постерными докладами: краевые - 5, всероссийские - 7, международные - 3.

Реорганизован и зарегистрирован в Управлении Федеральной службы по надзору в сфере массовых коммуникаций, связи и охраны культурного наследия по Красноярскому краю (Свидетельство ПИ №ТУ 24576 от 11.08.2008 г.) научно-практический рецензируемый журнал «Вестник Клинической больницы №51». В 2008 году вышло в тираж 3 номера журнала, в которых за 2008 год опубликованы: 4 передовые статьи, 7 клинических лекций для врачей, 3 обзора по новым медицинским технологиям, 3 лекции по экономике здравоохранения, 7 оригинальных статей, 3 клинических разбора сложных диагностических случаев из практики нашей клиники.

Создан научно-практический Координационный Совет ФГУЗ КБ №51 ФМБА России с привлечением ведущих профессоров ГОУ ВПО «Красноярский государственный медицинский университет имени профессора В.Ф. Войно-Ясенецкого Федерального агентства по здравоохранению и социальному развитию». На конец 2008 года в ФГУЗ КБ №51 ФМБА работают 8 кандидатов наук, 7 докторов наук. Проводится плановая работа по дальнейшему повышению остепененности кадрового состава: выполняется 1 докторская диссертация и 4 кандидатских диссертации, проводятся регулярные консультации соискателей и аспирантов, являющихся сотрудниками клиники, по планированию и выполнению диссертационных работ, статистической обработке данных, подготовке оригинальных статей, клинических разборов и критических обзоров отечественной и зарубежной медицинской литературы. В 2008 году подготовлена к предзащите 1 кандидатская диссертация. Регулярно проводится аудит историй болезни и амбулаторных карт (за отчетный период проведен аудит 156 клинических случаев).

С 1 сентября 2008 года внедрен и выполняется в установленные сроки Госпитальный регистр инсульта на базе ФГУЗ КБ №51 ФМБА (научное руководство -проф. Н.А. Шнайдер, исполнители - невролог О.Г. Краев, Н.А. Касперович).

Еженедельно проводятся плановые профессорские обходы, консилиумы и клинические разборы сложных и экспертных клинических случаев в структурных подразделениях ФГУЗ «КБ №51 ФМБА России» по направлениям: терапия - проф. М.М. Петрова, проф. И.В. Демко; неврология - проф. Н.А. Шнайдер; хирургия - проф. Д.В. Черданцев; педиатрия - проф. Н.А. Ильенкова.

В 2008 году сотрудниками ФГУЗ КБ №51 ФМБА России опубликовано 103 печатных работы, в том числе 21 статья в журналах, рекомендованных ВАК Мини-

стерства образования и науки Российской Федерации.

Проф. Н.А. Шнайдер Зам. главного врача ФГУЗ КБ №51 ФМБА России по науке

Фонд научно-медицинской библиотеки ФГУЗ КБ №51 ФМБА пополнился новейшими медицинскими изданиями, осуществлена подписка на периодическую специальную медицинскую литературу на 2009 год, включающая 102 наименования журналов.

Научно-медицинская библиотека ФГУЗ «Клиническая больница №51 Федерального медико-биологического агентства» на начало 2009 года насчитывает в ресурсах более 10 тысяч наименований специальной и научной медицинской литературы для организаторов здравоохранения, врачей и медицинских сестер. В 2008 году фонд библиотеки пополнился новейшими справочниками, руководствами для врачей, монографиями, в том числе: «Фтизиатрия. Национальное руководство» (М., 2008), «Практическое руководство по неонатологии» под редакцией Г.В. Яцика (М., 2008), руководства для врачей «Детская пульмонология» (авторы: А.Ф. Шепеленко и др.; М., 2008) и «Дифференциальная диагностика и лечение острых и хронических лейкозов» (А.Э. Ермолин; М., 2009), монографии «Панкреонекрозы» (авторы: В.С. Савельев. и др.; М., 2008) и «Анестезия в малоинвазивной хирургии» (М., 2008), «Справочник семейного врача» под редакцией

Н.Р. Полева и О.И. Сергеева (М., 2008) и «Полный справочник участкового терапевта» под редакцией Ю.Ю. Елисеева (М., 2008) и др.

На 2009 год осуществлена подписка на научную и специальную периодическую литературу для сотрудников КБ №51 - 102 наименования, в том числе: более 40 журналов, рекомендованных высшей аттестационной комиссией Российской Федерации. Ежегодная плановая подписка дополнена новыми журналами: «Сибирское медицинское обозрение», «Офтальмологические ведомости», «Стерилизация и госпитальные инфекции», «Лицензирование», «Главный метролог».

В.К. Коваленко Заведующая научно-медицинской библиотекой ФГУЗ КБ №51

ПЕДИАТРИЯ

13.02.2009г. на базе ФГУЗ КБ №51 ФМБА России прошла региональная научно-практическая конференция «Перинатальные поражения ЦНС у новорожденных и детей раннего возраста: современная классификация, протоколы лечения и диспансерного наблюдения» для врачей педиатров, неонатологов, врачей ПДО (детство).

В конференции приняли участие: главный нео-натолог г Красноярска, доцент Нейман Елена Георгиевна, зав.кафедрой детских болезней с курсом постдипломного образования ГОУ ВПО «Красноярский государственный медицинский университет им. проф.

В.Ф. Войно-Ясенецкого Федерального агентства по здравоохранению и социальному развитию» и 48 врачей - специалистов ФГУЗ КБ №51.

На конференции осуждались вопросы современной классификации перинатальных поражений ЦНС, протоколы лечения, в т.ч. современные («стволовые клетки в неонатологии», «генная терапия», «современные возможности церебропротекторной терапии, «немедикаментозные методы лечения») и диспансерного наблюдения.

Каждый участник конференции получит сертификат участника. Следующая конференция пройдет в марте 2009г и будет посвящена болезням сердца и сосудов у детей.

И.А.Томилов Гл.внештатный педиатр ФГУЗ КБ №51

ИНФОРМАТИЗАЦИЯ МЕДИЦИНЫ

В январе 2009 года в КБ №51 ФМБА России внедрен в эксплуатацию программно-аппаратный комплекс, предназначенный для медицинских учреждений, участвующих в выполнении государственного задания на оказание высокотехнологической медицинской помощи гражданам Российской Федерации.

Комплекс предназначен для ведения регистра пациентов, нуждающихся в оказании высокотехнологической медицинской помощи, а также мониторинга реализации государственного задания по оказанию высокотехнологичной медицинской помощи за счет средств федерального бюджета. Для передачи персональных данных о пациентах по каналам связи в зашифрованном виде, в Минздравсоцразвитии России КБ №51 получила сертификат ключа с электронной цифровой подписью.

Г.И. Киселева Зав. отделом информационных систем ФГУЗ КБ №51

«ДИВЕРТИСМЕНТ» МЕДИКАМ

В преддверии весеннего праздника коллектив струнного квартета «Дивертисмент» поздравил женщин клинической больницы № 51 в театральной гостиной Дворца культуры.

В течение полутора часов музыканты с вдохновением исполняли прекрасную музыку Боккерини, Баха, Шуберта, Римского-Корсакого, Чайковского, Пьяцолла. Был подготовлен сюрприз. В момент исполнения вальса Штрауса зрителям вынесли бокалы шампанского с горящими бенгальскими огнями. Царила теплая, доброжелательная атмосфера. Прозвучали слова уважения и искренней признательности медицинским работникам и пожелание дальнейших встреч в стенах театра. К сожалению, очень немногие медики выбрали время для встречи с прекрасным коллективом музыкантов.

Д.П.Винокуров, Зав.каб.эндоскопии ФГУЗ КБ №51

ПЛАН НАУЧНО-ПРАКТИЧЕСКИХ МЕРОПРИЯТИЙ ФГУЗ КБ № 51 ФМБА РОССИИ НА 2009 ГОД

№ ■■/ и Ни 1 м с■■■ 1 Чер011|МШ 1 и» Вшмшшшк МЦНЯПИШШ Месть ■ [|нл!^цм 1 мн И 0|М М1ЧН «т. и|]1'чя проведепн ЕйМпр^йи^ количество * ЧЙЙНПИк! {чс.10вск1

ВСЕГО В Г.ч, ивогоошил

] 2 3 А 5 6

МЕРОПРИЯТИЯ НА УРОВНЕ ФМБА РОСС ИИ

Научно-

обраиоватсльнал конференция с участием прытей травматОлогОв и ортопедов

IV научно образовательная конференция трдрчатологов-СртогкдОе ФМБА

66297]. г .Железногорск Красноярского крал. ул. Кирова.5

ФГУЗ КБ №51 ФМБА РОССИИ.

ту л (39197) МИ1, ф, (39197) 2-10-29 Ь-та]1:

iНе можете найти то, что вам нужно? Попробуйте сервис подбора литературы.

501 ш к ^т^^аазпо^ад

2К-29 май

2 лнч

200

130

МЕРОПРИЯТИЯ МЛ УРОНЕН' РСТ поил

Региональная

научно-

практтггеская

конфсрсжщч

с укасгнйм педиатров л

ИСВрОЛОГОЬ

Перинатальные поражение центральной нервной с1гстц;мн у детей

66297]. г Желе шогорск Красноярского края. ул. Кирова,!

ФГУЗ КГ. №51 ФМБА

Рооснл.

Тй.1. (.ЗУ 197) 2-41-41. ф. (39197)2-10-29 Е-та11:

50) п \ к 1УЛ1е€12Ь.кпэ5ПОУпгек га

Фси|>ал1. ] день

]50

М^жретонал ы гая

конференция

с участием

неврологов.

педиатров.

тОрЗлевтОн

Акгуальыщ вопросы ысдиинпской

ГСНЕТИКК

66297], г Железногорск Красноярского крал. ул. Кирова.5

ФГУЗ КБ №51 ФМБА России.

тел (39197)2-41-41, ф. (39197)2-10-29 Ь-спаЛ.

зот ьк 'ш.тмП 6. кг азпо уа]5к .га

Март I день

170

Региональная

научню-

ПрвНГ1^1вШ1

конферениил

Актуальные вопросы ревматологии и нефрологии

66297]. г ЖглеЭИОГСрСХ К|к^1юир^к(1| (1 крал, ул. Кирова, 5

ФГУ З КБ №51 ФМБА России.

тел. (39197) 141-41. ф, (39197) 2-10-29 Е-тдЛ;

чОПнк^гпц^Зб кгМПОуЫЗк ш

Апрель ] день

120

30

Региональная конференция С участием нулрол-угСн и терапевтов

Межрегиональная

научно-

практическая

конференция

Острал

цереброваскулярная

Г^ТОЛйГНН

Вирусная нснроинфскцня. Новый взгляд на проблему

(й>297Г г.Жслсиногорск Красноярского края. ул. Кирову.'

ФГУЗ КБ №51 ФМБА Росси |[.

тел. (39197) 2-41-41. ф. (39197) 2Л0-29 Е-таИ:

зо(л \ к Допей 2 (». кпазиоу ал к .га 662^71. г.Жслсзногорск Красноярского края. ул. Кирова. 5

ФГУЗ КБ №51 ФМБА

России

тел (39197)2-4141, ф. (39197) 2-10-29 Е-лщН:

йогтк'л тсй26 кгазпо^ агзк.ш

Сентябрь ] день

Октябрь I лень

15П

60

У У 'ЬЛТ I ■■.иг

7 Регион? ггыгьгй семинар Стресс JE1 производство как ыжная составляющая проблемы ПС нгш1 кеко-по Здоровья в обществ^ 662У71, г Железногорск Красноярского кран. ул. Кирова.5 ФГУЗ КБ №51 ФМБА России. тел, (39197) 2-4 HUf ф. {39197) 2-10-29 E-mail: aotii ik ;oJraed26kr3snc5^ arsk. ги Ноябрь 1 лень 40 1

МЕРОПРИЯТИЯ ИЛ УРОВНЕ ЦМСЧ\МСЧ\КБ\ИНСГИТУТОЮ\МЕДШДИНСКИХ ЦЕНТРОВ

8 Конференция для врачей И нтсрстнцнатьньсе заболевания легких 662 У71. г.Же.тсзногорск Красноярского края. ул. Кирова.5 ФГУЗ КБ №31 ФМБА России ТКИ (39197)2-41-41, ф (39197) 2-10-29 E-mail: sotiuk'tf'.medZf) krasnoyarsk.tu Октябрь 1 лень 50 -

9 Конференция ллл Средии\ мед|[ипнс.кн\ ряботншев Профилактика khvt|1 1 im.iMij 1 ч uoi 1 ннфвкцик 662971. г Железногорск К|МСНОйрСЕвО№ Ь"|мм. ул. Карова,!? ФГУЗ КБ №51 ФМЬЛ России. тал. (39197) 2-41-41, ф (39197) 2-10-29 E-mail: solnik mvd2ti ктжпоуагьк.ги Март 1 день 100 -

П Р И К А З

Об утверждении списка главных внештатных специалистов ФГУЗ КБ № 51 ФМБА России

ПРИКАЗЫВАЮ:

назначить главными внештатными специалистами на 2009 год: Главным внештатным хирургом Главным внештатным акушером-гинекологом Главным внештатным терапевтом Главным внештатным педиатром

Гтавным внештатным специалистом по промышленной медицине Главным внештатным специалистом профпатологом Главным внештатным специалистом по дермаго-иенеролошн Главным внештатным спсцналнстом инфекционистом Главным внештатным спсцналнстом кардиологом Главным внештатным специалистом неврологом Главным внештатным спсииалиетом онкологом Главным внештатным спсииалиетом отоларингологом Главным внештат ным специалистом офтальмологом Главным внештатным спсцналнстом психиатром Главным внештатным спсцналнстом пульмонологом Г лавным внештатным специалистом по лучсвои диагностике Главным внештатным спсииалиетом стоматологом Главным внештатным специалистом травматологом Главным внештатным специалистом трансфузнологом Главным внештатным спсцналнстом урологом

Г лавным внештатным специалистом по восстановительной медицине и реабилитации

Юшкоиа Л.В. Шутову Т В Шалькову И В Томилова И, А Трикман О 11 Юшкову Н Г. Дроздову Т.И ЗубатоваС. М Солодовннкову Н.Ю Волкова С Н Колотупова ИВ. Аксенова В. В Ииушкнну Л.В. Мищсрского А.А Кондакову Т В Ламонова М В, Захарова А.М. Карпова С.В. Сердюкову С .И. Трикман Г.10 Молоствову Г Н

Главный врач ФГУЗ КБ № 51 Мельников Г.Я.

ЮБИЛЕИ, ПРАЗДНИКИ

К ЮБИЛЕЮ Н.Ф.ДОГАДАЕВОЙ

Догадаева Надежда Фёдоровна, старшая медицинская сестра отделения лучевой диагностики, работает в КБ №51 35 лет - с 1973 года.

Родилась первым ребёнком в многодетной семье, и умение организовать работу, и энергичность в её выполнении получила в наследство от своей мамы, руководителя районного звена Омской области. Надежда Фёдоровна - певунья, плясунья, заводила различных мероприятий, любящая мама, бабушка и жена, умелая хозяйка в доме и саду.

После окончания медицинского училища набиралась опыта в Краевой клинической больнице. Затем много лет работала в физиоотделении профилактория «Юбилейный», в физиоотделении КБ №51, в том числе и старшей медсестрой под руководством За-бокрицкой Термины Александровны.

А после окончания курсов специализации в 1986 году и по настоящее время трудится в отделении лучевой диагностики. Освоила работу во всех рентген-кабинетах и на всех рентгенаппаратах. И опять был замечен талант организатора: вот уже много лет Надежда Фёдоровна трудится старшей нашего отделения. Умело планируя и рационально строя работу рен-тгенлаборантов и санитарок отделения, щедро делится своим богатым опытом с молодыми коллегами. Постоянно повышает свой профессиональный уровень знаний - активно посещает конференции медицинских сестер, курсы повышения квалификации, сертификационные курсы без отрыва от производства, регулярно организует занятия с рентгенлабо-рантами, санитарками отделения.

В коллективе заслуженно пользуется уважением и доверием как среди коллег по работе, так и среди больных. Неоднократно поощрялась приказами по Главку и администрации КБ №51 за добросовестный труд и общественную работу.

Всё в жизни было: радости и беды,

Сладкий мёд и горькая полынь.

Но смело разменяй ещё один десяток,

Пусть будет полон он здоровья и любви.

Ты только жизни не считай остаток,

На радость всем подольше проживи.

Врач -рентгенолог КБ №51 И.А. Сорокина

ЗАБОТЛИВАЯ МАМА СТОМАТОЛОГИИ

Более 40 лет работает в стоматологической поликлинике Евгения Борисовна Улья-ненко - мудрая наставница девятнадцати медицинских сестер.

Трудовая деятельность Евгении Борисовны началась в далеком 1963 году медицинской сестрой в Краевой больнице №1 г. Красноярска, где она и освоила большинство сестринских манипуляций.

Придя в 1967 году в стоматологическую поликлинику, она, как настоящая «комсомолка, спортсменка и, наконец, просто красавица» легко вошла в наш сплоченный коллектив. Обладая такими качествами, как трудолюбие, ответственность и добросовестность, Евгения Борисовна снискала уважение коллег и любовь пациентов. Является специалистом широкого профиля, освоила работу практически по всем направлениям стоматологической службы.

С 1992 года Евгения Борисовна выполняет функции старшей медицинской сестры стоматологической поликлиники.

Имеет незаурядные организаторские способности и добрый нрав, работать с ней всегда легко и приятно.

iНе можете найти то, что вам нужно? Попробуйте сервис подбора литературы.

Никогда не остается безразличной к проблемам своих сотрудников, всегда поможет словом и делом.

Не секрет, что объединяет коллектив не только рабочая обстановка, но и время, проведенное совместно и вне работы.

Евгения Борисовна является инициатором всех спортивных и праздничных мероприятий. Коллектив стоматологии по достоинству оценил не только её актёрский талант, но и кулинарные изыски.

И не только добрыми советами делится Евгения Борисовна с людьми. Вот уже много лет она является Заслуженным донором России, Заслуженным

работником здравоохранения, Ветераном атомной промышленности.

Именно Евгению Борисовну мы считаем нашей заботливой мамой стоматологии и в этот праздничный день от всей души спешим ее поздравить! И вместе с ней всех прекрасных женщин нашего дружного большого коллектива. Счастья вам, любимые, здоровья, успехов во всех начинаниях!

АМ.Захаров и мужчины стоматологической поликлиники.

ОФИЦЕР СОВЕТСКОГО ФЛОТА

Врач-стоматолог КБ № 51 Полищук Дмитрий Борисович в прошлом - военный врач. Военной морской службе он посвятил 6 лет, побывал практически на всех материках, во многих странах - Индия, Африка, Вьетнам, Америка; Северным морским путем прошел Северно-Ледовитый океан. И хотя Дмитрий Борисович давно расстался с армией, военная выправка и манеры офицера Советского Флота прочно закрепились в нём на долгие годы.

- Дмитрий Борисович, не каждый военный может похвастать такой широкой географией своей службы...

- Мне повезло с самого начала. В 1983 году, после окончания Иркутского медицинского института, я был призван на срочную службу и направлен в г Владивосток.. Прихожу в отдел кадров штаба флота, а оттуда, как говорится, «прямой наводкой» в г.Кали-нинград, на завод «Янтарь», выпускающий военные корабли особого назначения. Это секретные корабли военной разведки, рассчитаны на автономное плавание до 6 месяцев. Экипаж 280 человек. Меня сразу направили на экспресс - стажировку, после чего моя специальность звучала так: стоматолог-анестезиолог

- лор.врач - окулист. Был в штате ещё один врач -хирург, он же военный токсиколог и терапевт. И в мае 1983 г. мы пошли на перегон через три океана - обогнули Африку, через Атлантический океан двигались к конечной цели - г. Владивосток. Всего прошли 50 тыс.км. Экипаж выполнял свое боевое задание, я -свою медицинскую деятельность.

- Она не была чисто стоматологической?

- Абсолютно нет. С самого начала нам внушали: в первую очередь вы - офицер, во - вторую - медик, в третью - специалист. Очень высокой была идеология того времени. При выходе на берег в капиталистических странах мы должны были сохранять честь и достоинство советского офицера. Выходили группами по 5 человек, выбирали комсорга. Конечно, заходили иногда и в рестораны, но до неприятных эксцессов дело не доходило. Мы настолько были дисциплинированы, и каждый отдавал себе отчет, что при любом нарушении наказание будет очень строгим -запрет выхода на материк или исключение из комсомола. Для нас оба эти пункта звучали, как приговор. Даже помню такой эпизод в Индии. Там самое популярное средство передвижения - рикша ( человек, впряженный в коляску). Но командирский наказ был суров: «Не дай бог советский офицер воспользуется услугами рикши! Ведь это же порабощение человека,

капиталистический строй, что претит нашим социалистическим устоям». И мы ходили под знойным солнцем пешком.

- Местное население обращалось к вам за помощью?

- Обращались в основном русские - представители дипломатического корпуса. Так что пришлось лечить зубы многим послам Советского Союза. В Бомбее посчастливилось побывать на концерте Аллы Пугачевой и Игоря Николаева, на Родине об этом можно было только мечтать. Игорь Николаев также обращался ко мне за помощью.

- Арсенал лекарственных средств был достаточным? Ведь приходилось делать запасы на длительный срок.

-У нас были самые современные лекарственные средства и новейшее оборудование. Предусмотрено было все - стерилизационный материал, изоляция больного. Но особый акцент мы делали на профилактику - следили за правильным питанием, личной гигиеной экипажа и чистотой жилых помещений. Порядок был идеальный во всем! На палубе не было ни соринки.

- Основное питание на корабле - консервы, дары моря?

- Трюмы были затарены мясом, жирами, крупами. В портах мы покупали свежие фрукты и овощи -все самое свежее, в неограниченном количестве кокосы, бананы, другая экзотика. А уж какая была рыбалка! Свежая рыба не выходила из рациона экипажа. Акул ловили, но попробовать как-то не решились, зная о их патологической всеядности.

-«Дедовщина» как-то проявлялась?

- Вы знаете, «дедовщина» в армии была во все времена. Но проявлялась она во время моей службы совсем по - другому: «дедов» уважали, почитали, как

старших, никаких негативных моментов не было. Хотя экипаж был межнациональным - тувинцы были, таджики, азербайджанцы. Но я еще раз хочу подчеркнуть, что Советский флот -квинтэссенция порядка и дисциплины военных сил. Наши командиры были представителями военной элиты, образцами для подражания. Проводились комсомольские собрания, политинформации, оценивалась политическая обстановка в странах, куда мы заходили. Все это воспитывало юных новобранцев, формировало чувство патриотизма. Многие при демобилизации уже открыто испытывали чувство гордости за прошедшую службу.

- Длительное пребывание группы людей в ограниченном пространстве неизбежно ведет к астении, депрессии. Вам знакомы были эти явления? Как осуществлялась связь с родными?

- Сам распорядок дня на корабле предусматривал максимальную занятость всех членов экипажа. Отличное питание, 50г сухого вина в сутки оказывали положительное влияние на эмоциональную сферу. Прекрасный досуг - кинозал, библиотека, мы проводили КВН-ы, отмечали дни рождения. На корабле жили братья наши меньшие - птицы, аквариумы с океанскими рыбами. Было много кошек, которые выполняли свои основные функции - ловили крыс и приносили нам, выкладывая рядами, за что и получали поощрения. А вот связи с Родиной не было никакой. Полная изоляция по полгода.

- Чем в основном болели члены экипажа?

- Были самые «земные» болезни: простудные, диарея, кожные заболевания. Но самое страшное заболевание - тропическая малярия. Особенно в районах Красного моря, Юго-восточной Азии. Течение молниеносное, через три дня от начала болезни - летальный исход от инфекционно-токсического шока. Здесь были мы бессильны.

- Что бы вы пожелали коллегам - врачам в связи с замечательными праздниками - 23 февраля и 8 марта?

- Я побывал на двух войнах, участвовал в боевых действиях в Персидском заливе в 1987г., принимал участие в вооруженном конфликте Ирака с Кувейтом. Награжден знаком «За боевое траление» (разминирование авт.). Считаю себя выходцем из другого государства - Советский Союз, служил в Советском флоте. Сейчас поменялась не только идеология, утрачены лучшие военные традиции, изменилась мораль государства, национальные устои. К сожалению, в какой-то степени не в лучшую сторону. Поэтому я желаю всем только мирного неба над головой!

Т.Романенко

Лазовенко Николай Николаевич, детский хирург ФГУЗ КБ №51 ФМБА России, пользуется заслуженным авторитетом как маленьких пациентов, так и их родителей. Его проффессио-нальная судьба неразрывно связана с военной медициной.

- Николай Николаевич, горожане знают вас как прекрасного детского хирурга, однако не всем известно, что многие годы вы отдали военной службе, являетесь подполковником медицинской службы, были начальником хирургического отделения госпиталя. Расскажите, пожалуйста, как вы стали военным врачом?

- В 1973 году, после окончания Новосибирского государственного медицинского института, я был призван на срочную службу в армию в качестве военного врача. Служба понравилась, после её окончания принял решение остаться в кадрах. Служил в г. Томске, прошел путь от начальника медицинского пункта до старшего ординатора военного госпиталя. С 1983 по 1995 года служил в качестве начальника хирургического отделения госпиталя в нашем городе.

- Чем запомнились вам годы военной службы?

- За 20 лет службы много приходилось ездить по командировкам, много оперировать. В те времена очень строгой была военная дисциплина. Именно в армии я приобрёл основные профессиональные навыки. Помимо лечебной мне, как офицеру армии, приходилось много заниматься воспитательной работой.

- В канун праздника - 23 февраля, что бы вы могли пожелать своим коллегам, нашим читателям?

- Успехов в работе, здоровья, чтобы наша армия всемерно укреплялась, чтобы больше внимания уделялось формированию чувства патриотизма у молодого поколения.

А.Архипов

50 лет назад в закрытый город Красноярск-26 приехала молодая выпускница Красноярского медицинского училища фельдшер Валентина Сергеевна Фурсова.

Детство Валентины пришлось на трудные военные и послевоенные годы. Отец погиб на фронте, и мама осталась с тремя маленькими детьми на руках. Нелегко приходилось. Чтобы прокормить семью, мама несколько раз меняла место работы и жительства. Жили в Казахстане, затем в Норильске. Закончив школу с отличием, Валентина поступила в медицинское училище, где также училась на одни «пятёрки», была старостой группы, активной комсомолкой, спортсменкой.

Когда приехала в молодой город, мечтала работать в хирургическом отделении, но не хватало медсестёр в «детстве», и Валентину Сергеевну направили в соматическое отделение детской больницы.

В те далекие годы не хватало персонала - Валентна Сергеевна сутками не уходила с работы. Больных детей в те времена госпитализировали без мам, и медицинские сестры детских отделений не только делали инъекции, но и старались заменить малышам маму: успокаивали, кормили, пеленали, укладывали спать.

Затем Валентина Сергеевна перешла работать в детскую поликлинику. Сначала медсестрой кабинета ЭКГ, затем в хирургическом кабинете, но при необходимости заменяла своих коллег по любой специальности. Всегда подходила к работе творчески, была заводилой всех общественных мероприятий: субботников, праздничных демонстраций, соревнований, дежурств в добровольной народной дружине.

С 1971г Валентина Сергеевна работает старшей медсестрой в детской поликлинике.

«Высококлассный специалист, мудрый руководитель, строгая, но справедливая» - так отзываются о ней коллеги. Валентина Сергеевна работает в самом крупном отделении детской поликлиники, под ее руководством более 80 человек, и со всеми она может найти общий язык. К ней идут поделиться и радостями и горестями, с самыми разными проблемами. Открытая людям, она не дает поблажки разгильдяйству и лени. Валентина Сергеевна всегда занимает активную жизненную позицию: на работе «горит», всегда придет на помощь, но и отдыхает тоже активно. Очень любит путешествовать, объездила почти всю нашу огромную страну, а сейчас осваивает и заграницу: побывала в Китае, в Чехии, в Австрии. И отовсюду привозит массу интересных впечатлений и фотографий.

У Валентины Сергеевна дружная семья: двое детей, трое внуков. Сын также работает в КБ № 51, а сейчас и внучка Иринка радует своими успехами, про-

должая бабушкино дело - учится в Дивногорском медицинском училище.

В этом году Валентина Сергеевна отмечает двойной юбилей: календарный и трудовой - 50 летие медицинской деятельности. Мы от всей души поздравляем Валентину Сергеевну с юбилеем, желаем ей сохранить оптимизм на долгие годы!

Коллектив детской поликлиники

От работы участковой службы зависит четкая организация и взаимодействие различных отделений и служб поликлиники.

С августа 2007 года в нашей поликлинике трудится Сорокина Юлия Алексеевна, участковый врач-терапевт. Несмотря на небольшой стаж работы, отзывы о Юлии Алексеевне только положительные: энергичная, коммуникабельная, грамотная.

- Юлия Алексеевна, после окончания медицинского института и интернатуры, вы год проработали в качестве участкового терапевта. Насколько отличаются теоретические представления о характере работы участкового терапевта от реальности?

- В институте, во время интернатуры, нас готовили по различным разделам, в том числе был цикл по работе участкового терапевта. Мне представлялось, что придется много времени уделять профилактике, диспансеризации, прививочной работе. На практике же все оказалось несколько иначе. На профилактическую работу просто не хватает времени: участки большие, надо успеть и вызовы обслужить, и принять пациентов в поликлинике. Конечно, мне помогает в работе то, что я владею компьютером, могу получать информацию в интернете, постоянно читаю медицинские статьи. Иначе в нашей работе нельзя - нужно постоянно быть в курсе последних достижений медицинской науки, внедрять новые методы лечения. Муж у меня тоже врач, работает хирургом в поликлинике. Часто дома мы вместе обсуждаем насущные профессиональные проблемы.

- Работа участкового врача никогда не была лёгкой. Как отдыхаете, проводите свободное время?

- Работать приходится много, беру подработки

- ведь мы оба, как говорят, бюджетники, надо зарабатывать деньги на ипотеку, своего жилья нет. Конечно, и отдыхаем- в свободное время вместе с мужем любим кататься на коньках, ходить в кино.

- Мы поздравляем Вас с Днём 8 марта, желаем Вам здоровья, успехов, творческого и профессионального роста!

- Спасибо! ААрхипов

НЕ ИЗМЕНИТЬ МЕЧТЕ

Осуществить свою мечту не поздно никогда, даже если путь к ней отодвигается судьбой на десятилетия.

Владимир Васильевич Лапшин родился в живописном месте, в селе Алексеевское, Ярославской об-

ласти, где рос и учился в школе со своим братом и двумя сестрами. После окончания школы мечтал поступить в художественное училище. Но авторитетное мнение родного дяди изменило профессиональный выбор, и Владимир Васильевич, поступает, и с красным дипломом оканчивает Ярославское медицинское училище. В 17 лет, в числе первых целинников отправляется в Казахстан, где до призыва на флот, работает заведующим сан-эпид отделением железнодорожной станции.

С особым теплом Владимир Васильевич вспоминает службу на Балтийском флоте. Служил четыре года в плавсоставе на эскадренных миноносцах «Статный» и «Солидный». До сих пор в курсе, как складывается судьба этих кораблей. Вызывает удивление, какие подробности службы хранит в памяти Владимир Васильевич. Во время службы окончил высшую партийную школу и готовился к поступлению в институт. После демобилизации поступает в Ярославский медицинский институт, где знакомится с очаровательной сокурсницей Лялей, и после четвертого курса создает с ней семью. Рождение дочери не помешало им успешно окончить институт и совместно поступить в ординатуру на кафедру акушерства и гинекологии, к профессорам Александрову Е.К. и Кошкиной С.И.

Смолоду увлекался спортом, вместе с женой, предпочтение отдавал лыжам. Как отличники, Лапши-

ны могли распределиться в Подмосковье, Прибалтику, на юг России, но продолжительная снежная зима в сибирском городе определила выбор распределения.

Выпускники кафедры, известной своим академизмом и новаторством, обратили на себя внимание в МСО - 51: Ляле Михайловне с первых месяцев работы доверили дежурства в родильном доме, а Владимир Васильевич, пройдя по «системе чередования» все подразделения акушерства и гинекологии и обнаружив талант руководителя, возглавил поликлиническую службу, затем стационарную помощь, и далее был назначен начальником ЦМСЧ - 51, которой руководил десять очень непростых лет «эпохи перемен».

Конструктивен в общении. Не стеснялся быть требовательным с подчиненными, но никогда не бывал суров в наказании. Любит жизнь, и жизнь благосклонна ему в ответ. Владимир Васильевич имеет звания «Заслуженный врач Российской Федерации», «Отличник здравоохранения», «Ветеран труда». Также награжден медалью «Главкома ВМФ СССР» и медалью «Соловьева», учреждённую за порядочность и милосердие. Окружен вниманием и любовью супруги, двух дочерей и трёх внучек. Их общение пронизано взаимной, трогательной заботой. Гостеприимен. Дома всегда жили «стандартные» домашние животные: кошки, собаки, рыбки, канарейки, попугайчики и совсем даже «нестандартные» - бурундук со снегирем. Любит с друзьями и детьми провести свободное время на даче, отстроенной в красивейшем месте. Большой любитель путешествий, старался в большинство поездок отправляться с семьей. Побывал во многих уголках страны, но сердце принадлежит красавцу Санкт-Петербургу. Что не удивительно, ведь изучение истории России и архитектуры тоже находятся в сфере увлечений Владимира Васильевича. Имеет прекрасную библиотеку и видеотеку.

Осуществил детскую мечту о занятиях живописью. В 2005 году с отличием окончил железногорскую художественную школу. Плодотворно пишет картины, постоянный участник городских и краевых выставок, лауреат ряда городских художественных конкурсов. Глядя на супругов Лапшиных, невозможно не заметить их взаимную благодарность за долгую, вот уже почти половину столетия, счастливо прожитую жизнь.

Д.Винокуров

Анкета читателя

Уважаемые читатели! Вы обратили внимание, что поменялась концепция нашего журнала. Мы понимаем, что запросы врачебной читательской аудитории напрямую связаны с врачебной специальностью.

Но насколько они совпадают с нашими материалами? Каков процент полезных публикаций?

Всё ли, что публикуется в журнале, соответствует понятиям самообразования и совершенствования профессиональной деятельности?

Предлагаем вам ответить на ряд вопросов, которые помогут нам в дальнейшей работе. Заполненные анкеты передайте в библиотеку КБ№51, где вы всегда сможете познакомиться с нашим журналом.

1. Какую рубрику вы считаете самой удачной в этом 5. Ваше мнение о материалах проводимых конферен-номере? ций, симпозиумах и о постдипломном образовании

Что в этой рубрике представляет для вас наибольший врачей в КБ№51? интерес?

2. Укажите названия, авторов и номера страниц ма- 6. Ваши пожелания по разработке интернет - сайта териалов, заинтересовавших вас в этом номере, и ФГУЗ КБ №51 ФМБА? дайте оценку каждой статье: отлично - 5, хорошо - 4, удовлетворительно - 3.

Самых компетентных читателей ждёт вознаграждение.

3. В целом ваша оценка этого номера по пятибалль- 7. Какие другие медицинские издания вы используе-ной шкале: ( где 1 - совсем не понравилось, а 5 - очень те в своей повседневной практике? понравилось).

Мы на критику реагируем с пониманием.

4. Какие публикации для практического здравоохранения вы хотели бы увидеть на страницах нашего журнала?

8. Ваши данные: а ) Ф.И.О.( по желанию)

б) возраст

в) пол

г) специальность

д) квалификационная категория

е) учёная степень

Пожалуйста, передайте заполненную анкету в библиотеку КБ №51 по адресу: 662990, г.Железногорск Красноярского края, ул.Кирова, д. 5. E-mail: [email protected]

ИНФОРМАЦИЯ ДЛЯ АВТОРОВ

Уважаемые авторы!

При оформлении статей следует руководствоваться следующими правилами:

1. Работа предоставляется:

1) на бумаге формата А4, в 2-х экз., причём таблицы, графики, рисунки, подписи к рисункам, список литературы, резюме - печатаются на отдельных листах. Шрифт: Times New Roman, размер - не менее 12 кегля, через 2 интервала.

2) и обязательно - на компакт диске (CD) или дискете в виде файла формата .*doc или .*rtf (текст и таблицы); рисунки и др. иллюстрации -в виде отдельных файлов формата *.tif или *.jpg с разрешением 300 dpi.

2. CD (дискета) должен содержать также отдельный файл для Российского индекса научного цитирования (РИНЦ^ос), в котором приводятся следующие сведения: фамилия и.о. автора(ов), полное название статьи, резюме (рус. и англ.), библиографический список.

3. Работа оформляется следующим образом: фамилия автора(ов) с инициалами, название статьи (ПРОПИСНЫМИ БУКВАМИ), полное название урежде-ния(ий), где выполнена работа, город, страна; через интервал - текст статьи.

4. Статья должна содержать: введение, цель работы, материалы и методы, результаты и их обсуждения, заключение или выводы, список литературы, резюме на русском и английском языках (каждое объёмом не более 1,5 страницы) с выделением не менее 5 ключевых слов.

5. В статьях допустимо применение только общепринятых сокращений (аббревиатур): причём при первом употреблении термин пишется полностью, а в скобках указывается аббревиатура (АБВ), которая используется в дальнейшем тексте.

6. Иллюстративный материал:

iНе можете найти то, что вам нужно? Попробуйте сервис подбора литературы.

- фотографии должны быть контрастными; рисунки, графики и диаграммы чёткими;

- таблицы должны быть озаглавлены, содержать чётко обозначенные графы, удобные для чтения и не перегруженные цифрами;

- в таблицах недопустимо дублирование данных, приводимых в статье;

- морфологические изображения, рентгеновские, ультразвуковые, томографические снимки (или их сканы), должны быть чёткими и снабжены подробным описанием отдельных морфологических элементов (патологических изменений);

- каждый рисунок должен иметь название, комментарий и расшифровку всех сокращений;

- на отдельном листе прилагаются подрисуноч-

ные подписи с указанием номера рисунка;

- подписи к рисункам (фотографиям, графикам, схемам) нумеруются в строгом соответствии с их номером в тексте;

- ссылки на таблицы, рисунки и др. иллюстрированные материалы указываются в тексте в соответствующих местах, а их расположение - на полях рукописного варианта статьи.

7. Объём статьи: оригинальные работы, обзоры, лекции, статьи по лекарственным средствам - в пределах 10-12 стр., заметки из практики - 3-5 стр., краткие сообщения и письма в редакцию - 2-3 стр.

В. Обратите особое внимание на оформление библиографических ссылок:

- список литературы с полным названием работ приводится в порядке цитирования, но не в алфавитном порядке (!),

- ссылки по тексту статьи проставляются арабской цифрой в квадратных скобках [5], что должно точно совпадать с номером цитируемого источника в списке литературы,

- количество цитируемых работ: в оригинальных статьях допускается до 15, в лекциях - до 25, в обзорах - до 60 источников,

- при ссылке на данные, полученные из

Internet, указывают электронный адрес цитируемого источника, например: http://

www.pediatriajournal.ru/2006/5

- при ссылке на монографию указывают фамилию, инициалы автора(ов) полное название книги, место и год издания, издательство, номера страниц «от» и «до» либо (при цитировании монографии в целом) общее число страниц в книге;

- при ссылке на статьи из журналов указывают фамилию, инициалы автора(ов), полное название статьи, название журнала, год, том, номер, страницы «от» и «до»;

- при ссылке на авторефераты диссертаций

указывают фамилию, инициалы автора, докторская или кандидатская, полное название работы, год и место издания.

9. На первом экземпляре статьи ставится подпись руководителя («В печать») и гербовая печать учреждения, где выполнена работа.

10. К статье прилагается письмо со следующей информацией: фамилия, имя, отчество автора(ов), должность, название учреждения, адрес, контактные телефоны, E-mail (если имеется).

де жь#ома>&е #л сбоем удорл&ье!

WW

К

rS *

і

ij -

^ A

L '

L

r

і Ш j

lm j

ПЗ Vj ,fj

J

Лихорадка неясного генеза Текст научной статьи по специальности «Клиническая медицина»

Аннотация научной статьи по клинической медицине, автор научной работы — Демко И. В.

Похожие темы научных работ по клинической медицине , автор научной работы — Демко И. В.

Текст научной работы на тему «Лихорадка неясного генеза»