Результат ДНК-диагностики (делеция экзонов 7-8 гена SMN 1 в гомозиготном состоянии) подтвердил диагноз «спинальная мышечная атрофия».
На 25 день госпитализации на фоне полиорганной недостаточности произошла остановка сердечной деятельности. Реанимационные мероприятия без эффекта.
Основной диагноз: «спинальная мышечная ами-отрофия Вернига-Гоффмана (SMN1), врожденная форма. Постреанимационная болезнь (отек и набухание мозга, ДВС — синдром, острое течение). Постгемморагическая анемия тяжелой степени. Полиорганная недостаточность. Кома Ш-ГУ».
Сопутствующий: «двухсторонняя аспирационная тяжелая пневмония, осложненная пневмотораксом справа (состояние после дренирования). Токсикоз II, дыхательная недостаточность III. Постнатальная гипотрофия II степени, смешанной этиологии, прогрессирующее течение. Синдром электролитных нарушений. Гипоксически-ишемическое перинатальное поражение ЦНС, бульбарный и псевдобульбарный синдром, аномалия органов мочевой системы: правосторонний мегауретер. Правосторонний врожденный гидронефроз. Хронический обструктивный пиелонефрит, непрерывно-рецидивирующее течение, хроническая почечная болезнь II».
ВЫВОДЫ.
Таким образом, с учетом раннего проявления синдрома мышечной гипотонии, нарастания дыхательной недостаточности, смерти ребенка в первом полугодии жизни имеет место врожденная (инфантильная) форма спинальной мышечной атрофии — болезнь Верднига-Гоффмана. Пациентов с выраженным синдромом мышечной гипотонии необходимо направлять на осмотр к генетику для исключения возможной генетической патологии.
ЛИТЕРАТУРА:
1. Артемьева, С. Б. Спинальная мышечная атрофия, профилактика и лечение осложнений, новые возможности патогенетического лечения / С. Б. Артемьева // Consilium Medicum, Педиатрия. — 2010. — № 2. — С. 24-28.
2. Вахарловский, В. Г. Опыт лечения больных проксимальной спинальной мышечной атрофией препаратами вальпроевой кислоты / В. Г. Вахарловский // Медицинская генетика. — 2010. — № 1. — С. 35.
3. Козлова, С. И. Наследственные синдромы и медикогенетическое консультирование / С. И. Козлова, Н. С. Демикова. — М., 2007. — С. 174-175.
УДК 616.24 — 002 — 053.2 (470.56)
М. А. СКАЧКОВА, Н. И. ПОПКОВА, Е. Г. КАРПОВА, Н. Ф. ТАРАСЕНКО, В. Г. КОРНЕЕВ, О. А. ХАРЧЕНКО
ЗАБОЛЕВАЕМОСТЬ И СМЕРТНОСТЬ ДЕТЕЙ С ПНЕВМОНИЕЙ В ОРЕНБУРГСКОЙ ОБЛАСТИ
Оренбургский государственный медицинский университет
M. A. SKACHKOVА, N. I. POPKOVA, E. G. CARPOVA, N. F. TARASENKO, V. G. KORNEEV, O. A. CHARCHENKO
MORBIDITY AND MORTALITY IN CHILDREN WITH PNEUMONIA IN ORENBURG REGION
Orenburg State Medical University
РЕЗЮМЕ.
Проведен анализ заболеваемости и смертности от болезней органов дыхания у детей и подростков в Оренбургской области за 2000-2012 гг. Отмечен рост заболеваемости болезнями органов дыхания, в том числе пневмонией. Зарегистрирован рост детской смертности от пневмоний в сельских районах области при некотором снижении показателя среди городских детей. Проанализированы медицинские документы 78 детей, умерших от пневмонии в Оренбургской области в 2003-2012 гг. Выделены факторы риска летального исхода пневмонии среди детей (ранний возраст, неблагоприятный соци-
альный статус семей, отягощенный преморбидный фон, позднее обращение за медицинской помощью и позднее поступление в стационар), на основании чего предложены мероприятия по снижению заболеваемости и смертности от данной патологии.
КЛЮЧЕВЫЕ СЛОВА: ВНЕБОЛЬНИЧНАЯ ПНЕВМОНИЯ, ЗАБОЛЕВАЕМОСТЬ, СМЕРТНОСТЬ, ФАКТОРЫ РИСКА, ДЕТИ.
SUMMARY.
Morbidity by illnesses of respiratory organs and mortality from this pathology of children and adolescents in the Orenburg region from 2000 for 2012 year were analyzed. Growth of morbidity by illnesses of respiratory organs in-
eluding pneumonia was noted. Growth of children's mortality from pneumonia especially in rural areas of Orenburg region with some depression of the indicator among urban children was registered. The medical records of 78ehil-dren, died of pneumonia in the Orenburg region in 20032013 year were analyzed. The risk factors of mortality from pneumonia in children were identified: early age, low social status of families, burdened premorbid background, delays in seeking medical care and Late hospitalization. The measures were proposed to reduce morbidity and mortality from respiratory diseases and pneumonia in children.
KEY WORDS: COMMUNITY-ACQUIRED PNEUMONIA, MORBIDITY, MORTALITY, RISK FACTORS, CHILDREN.
В России болезни органов дыхания занимают первое место в структуре общей заболеваемости детей и подростков, в структуре причин смерти — третье место после внешних причин и пороков развития [1, 2]. В мире пневмония является первой по значимости причиной детской смертности — ежегодно она уносит жизни примерно 1,4 миллиона детей до 5 лет, что составляет 20% всех случаев смерти в этом возрасте [3, 4]. В последние годы отмечается положительная динамика в снижении смертности от пневмонии как в России [2, 3], так и в Оренбургской области [5]. Данные о смертности от пневмонии по некоторым регионам демонстрируют значительный разброс показателей — от 0,9 до 13,7 на 10 000 [1, 2], что подчеркивает необходимость тщательного отслеживания показателей, анализа причин и факторов риска летальных исходов с последующей разработкой мероприятий по снижению смертности на региональном уровне.
МАТЕРИАЛЫ И МЕТОДЫ.
Проведен анализ динамики заболеваемости ВП среди детей (0-14 лет) и подростков (15-17 лет) и уровня смертности от данной патологии за 2000-2012 гг. с использованием статистических форм № 5 «Причины смерти по полу и возрасту» и № 12 «Отчет о числе заболеваний зарегистрированных у больных».
Скачкова Маргарита Александровна — д. м. н., профессор, зав. кафедрой госпитальной педиатрии; (3532) 560298; e-mail: [email protected]
Попкова Надежда Исингильдиновна — к. м. н., ассистент кафедры госпитальной педиатрии; (922) 8147444; e-mail: popkova-doc@ yandex.ru
Карпова Елена Георгиевна — к. м. н., доцент кафедры госпитальной педиатрии; (3532) 560298; e-mail: [email protected] Тарасенко Наталья Федоровна — к. м. н., доцент кафедры госпитальной педиатрии; (3532) 560298; e-mail: [email protected] Корнеев Вадим Геннадьевич — к. м. н., доцент кафедры госпитальной педиатрии; (3532) 560298; e-mail: [email protected] Харченко Ольга Абрамовна — к. м. н., доцент кафедры госпитальной педиатрии; (3532) 560298; e-mail: [email protected]
С целью выявления основных причин и факторов риска летальных исходов при пневмонии среди детей были проанализированы медицинские документы (формы 003/у «Медицинская карта стационарного больного» и 112/у «История развития ребенка») 78 детей в возрасте от 1 месяца до 15 лет, умерших от пневмонии в городах и районах Оренбургской области в 2003-2012 гг. Экспертная оценка медицинских документов проводилась сотрудниками кафедры госпитальной педиатрии ОрГМА. Полученные в процессе исследования данные обрабатывались на персональном компьютере с помощью программного продукта 8ТАТ18Т1СА 6.1.478.
РЕЗУЛЬТАТЫ И ОБСУЖДЕНИЕ.
При проведении анализа заболеваемости ВП за 2000-2013 гг. отмечено её увеличение в 1,8 раза среди детей и в 2 раза среди подростков (рис. 1). При этом заболеваемость подростков оставалась в 1,7-2,3 раза ниже детской (р<0,05). Средний темп прироста данного показателя за 12 лет составил 5,81% в год для детей (с максимумом в 2011 г. — 24,2%) и 9,9% в год для подростков (с максимумом в 2012 г. — 110,9%).
Важнейшим показателем общего состояния здоровья и уровня жизни населения является младенческая смертность (МС). В Оренбургской области за 2000-2012 гг. произошло снижение МС от пневмонии в 2,1 раза с 10,75 до 5,1 на 10 000 рожденных живыми, с пиком в 2005 г. — 13,7 (темп прироста — 47,5%). Снижение МС от пневмонии в области происходило в среднем на 3,7% в год. В Оренбурге с 2000 по 2002 гг. отмечался рост данного показателя с последующим снижением до 0 к 2003 г., а затем увеличение его до 4,6 в 2008 г. К 2012 г. МС от пневмонии в городе составила 2,79 (рис. 2).
Показатель смертности от ВП среди детей от 0 до 14 лет в области вырос за 2000-2005 гг. с 0,06%о до 0,1 %о, а за 2005-2012 гг. зарегистрировано его снижение до 0,059% (в 1,7 раза). Средний темп прироста детской смертности от пневмонии по области составил 1,5% в год. В Оренбурге, напротив, до 2002 г. было зафиксировано повышение смертности, с 2002 по 2012 гг. отмечалось ее снижение с 0,07 до 0,025% (рис. 3).
Среди подростков показатели смертности от ВП по области оставались стабильными — 0,02%, за исключением 2003, 2007, 2011 и 2012 гг., когда умерших от пневмонии не было. В Оренбурге отмечено 2 пика по данному показателю — 0,03% в 2004 и 0,05% в 2008 гг., в остальные годы смертельные исходы от ВП среди подростков также не регистрировались.
Важным не только с медицинской, но и с социальной стороны является процент детей, умерших от пневмонии на дому. В сельских районах области ранее обращал на себя внимание рост данного показателя — с 26,9% в 2003 г. до 38,7% в 2005 г.,
а затем — его снижение до 7,3% к 2011 г. В городах смертность на дому в связи с большей доступностью медицинской помощи значительно ниже, чем в селе. Так, максимальное значение было зафиксировано в 2004 г. — 18,9%, а затем — стойкая тенденция к снижению до 3,6% в 2011 г.
По результатам анализа медицинских документов детей, умерших от пневмонии за период
с 2003 по 2012 годы, можно отметить, что в возрастной структуре 92,3% всех летальных случаев пришлось на ранний возраст. Максимальная летальность от пневмонии отмечалась в период младенчества — 65 детей (83,3%). Среди дошкольников (3-6 лет) и школьников (7-15 лет) умерших значительно меньше — 5 (6,4%) и 1 (1,3%) соответственно (рис. 4).
Рисунок 1 — Динамика показателей заболеваемости ВП среди детей и подростков в Оренбургской области за 2000-2012 гг.
Рисунок 2 — Динамика показателей МС от пневмонии в Оренбурге и Оренбургской области (на 10 000 рожденных живыми)
Рисунок 3 — Динамика показателей смертности от ВП среди детей (0-14 лет) Оренбурга и Оренбургской области
Рисунок 4 — Возрастная структура детей, умерших от пневмонии
Среди умерших преобладали мальчики — 45 (57,7%), тогда как девочек было несколько меньше — 33 (42,3%).
Причиной смерти всех детей была внебольнич-ная тяжелая пневмония, 16 из них (20,5%) умерли на дому вследствие необращения родителей за медицинской помощью, 7 (8,9%) — вследствие позднего обращения. При транспортировке погибли 3 ребенка (3,8%). У 7 детей (8,9%) имело место сочетание тяжелой пневмонии с конкурирующими заболеваниями и тяжелой фоновой патологией, у 18 (23%) исход предопределило молниеносное течение заболевания на фоне тяжелой сопутствующей патологии. Неадекватная терапия, как причина неблагоприятного исхода заболевания, имела место в 10 случаях (12,8%). Позднее обращение в сочетании с тяжелой фоновой патологией были отмечены у 20 человек (25,6%).
В целом неблагоприятный преморбидный фон имелся у 58 детей (74,3%). Патология центральной нервной системы отмечена у 27 (34,6%) детей с пневмонией в виде перинатального поражения центральной нервной системы (26) и детского церебрального паралича (1). Анемия имела место у 20 больных (25,6%). На фоне гипотрофии 2-3-й степени заболевание протекало у 19 человек (24,4%). Недоношенными родились 14 детей (17,9%). У 4 детей (5,1%) усугубила течение пневмонии тяжелая патология со стороны сердца: фиброэластоз (1), транспозиция магистральных сосудов (1), врожденный порок сердца с обогащением малого круга кровообращения и сниженной сократительной способностью миокарда (2). 3 больных (3,8%) наблюдались нефрологом по поводу почечной патологии: гидронефроз правой почки с вторичным пиелонефритом (1), хроническая почечная недостаточность после перенесенного гемо-литикоуремического синдрома (1), мультикистоз правой почки (1). 5 детей (6,4%) были с иммуноде-фицитными состояниями: у 3 — акцидентальная трансформация тимуса, у 1 — гиперплазия тимуса, у 1 — перинатальный контакт по ВИЧ-инфекции.
Нами был отмечен высокий уровень социально неблагополучных семей — в 36 случаях (46,2%), что обусловило позднее обращение или отсутствие обращения за медицинской помощью ф<0,05). Так, среди детей с благополучным социальным статусом позднее обращение за медицинской помощью имело место в 12 случаях (28,6%), тогда как среди детей из неблагополучных в социальном отношении семей — в 28 (77,8%) (рис. 5).
Пятьдесят девять детей (75,6%) умерли в стационарах. В среднем родители умерших детей обращались за медицинской помощью на 2,5±1,6 дня болезни. Госпитализированы дети были на 3,5±2,5 дня болезни. Несовпадение клинического и патологоанатомиче-
ского диагнозов было отмечено в 3 случаях (3,8%), что было связано с неправильным описанием рентгенографии грудной клетки в одном случае, у одного ребенка была диагностирована кишечная инфекция, у другого — острая респираторная вирусная инфекция.
Рисунок 5 — Своевременность обращения за медицинской помощью в зависимости от социального статуса семьи
Недооценка тяжести состояния медицинскими работниками при поступлении имела место в 22 случаях из 59 (37,3%).
В 23 случаях из 59 (39%) были выявлены следующие дефекты обследования: отсутствие электрокардиографии, бактериологического обследования, поздняя рентгенография, неквалифицированное описание рентгенологического снимка, в одном случае не сделали повторную рентгенографию органов грудной клетки при ухудшении состояния на фоне лечения. Несвоевременность консультации узких специалистов имела место в 9 случаях.
Дефекты проводимой терапии были связаны в основном с неадекватностью антибиотикотерапии (в 16 случаях — 27%): позднее назначение, отсутствие назначения второго антибиотика при наличии показаний, несвоевременная смена антибиотиков, начало терапии с малоэффективных антибиотиков, в 2 случаях антибиотики вовсе не были назначены. Наблюдались и другие ошибки в виде неадекватной инфузионной терапии, отсутствия назначения противовирусных препаратов при наличии показаний, неадекватной терапии бронхообструктивного синдрома. Позднее взятие на ИВЛ при наличии показаний зафиксировано в 10 случаях.
Умирали дети в среднем на 6,56±4,6 дня болезни. Наибольшая летальность (76,3%) отмечена в первые трое суток (табл. 1).
Средняя продолжительность пребывания в стационаре составила 3,38±2,6 дня. Чем позже родители обращались за медицинской помощью, тем быстрее наступал неблагоприятный исход ф<0,001). При низком социальном статусе продолжительность болезни (от начала заболевания до смерти) была меньше, чем при благоприятном социальном статусе ф<0,01).
Отмечавшиеся дефекты в ведении документации на исход заболевания не повлияли.
Для оценки степени влияния выделенных факторов риска на летальность от внебольничной пневмонии был проведен расчет рисков. По результатам данного анализа были выделены наиболее значимые их них (табл. 2). Самое большое влияние на развитие летальных исходов оказывали возраст больных до 2 лет (АтР — 51,9%, ОР — 2,29), позднее обращение за медицинской помощью (АтР — 37,4%, ОР — 3,7), низкий социальный статус (АтР — 32,9%, ОР — 3,48). Неблагоприятный преморбидный фон, неадекватная антибиотикотерапия и мужской пол имели меньшее влияние (АтР — 24,4%, 21,7% и 5,7%, ОР 1,49, 5,00 и 1,19 соответственно).
Таблица 2 — Показатели атрибутивного и относительного рисков летальных исходов при вне-больничной пневмонии у детей
ЗАКЛЮЧЕНИЕ.
Таким образом, за период с 2000 по 2012 годы в Оренбургской области отмечался рост заболеваемости детей и подростков болезнями органов дыхания,
в том числе пневмонией. В 2001-2005 гг. отмечался рост детской смертности от пневмоний за счет сельских районов области при некотором снижении показателя среди городских детей, а с 2005 по 2012 годы — снижение младенческой и детской смертности, а также снижение процента умерших от пневмонии на дому. Основными факторами риска летальных исходов внебольничной пневмонии среди детей в Оренбургской области являются: ранний возраст; позднее обращение за медицинской помощью и позднее поступление в стационар; низкий социальный статус семей; отягощенный преморбидный фон; неадекватная антибиотикотерапия; мужской пол.
Все вышеуказанное вызывает необходимость активного проведения мероприятий с целью снижения заболеваемости и смертности от заболеваний органов дыхания и от пневмонии в частности.
Сохранение на высоком уровне смертности от внебольничной пневмонии у детей Оренбургской области требует проведения активных мероприятий по ее снижению, включая:
- систематический разбор случаев смерти детей;
- контроль выполнения алгоритма диагностики и протоколов лечения внебольничной пневмонии;
- своевременную госпитализацию больных;
- своевременные консультации тяжелых больных со специалистами регионального консультативного центра;
- усиление межведомственной работы с органами социальной зашиты в отношении семей из группы социального риска;
- повышение квалификации медицинских кадров.
ЛИТЕРАТУРА:
1. Заболеваемость населения России в 2000-2012 гг. статистические материалы МЗ РФ.
2. Внебольничная пневмония у детей. Клинические рекомендации. — Москва : Оригинал-макет, 2015. — 64 с.
3. Пневмония. Информационный бюллетень № 331. Ноябрь 2015 г. [Электронный ресурс]. URL: http://www.who.int/mediacentre/factsheets/fs331/ru/ (Дата обращения: 1.12.2015).
4. WHO/UNICEF. Global action plan for prevention and control of pneumonia (GAPP) 2009. URL: http://www. who.int/maternal_child_adolescent/documents/fch_cah_ nch_09_04/en/index.html (Дата обращения: 1.12.2015).
5. Скачкова, М. А. Пути снижения смертности от болезней органов дыхания в Оренбургском регионе [Текст] / М. А. Скачкова, Н. Ф. Тарасенко, Н. М. Лаптева [и др.] // Сборник материалов Всероссийской научно-практической конференции педиатров «Актуальные проблемы заболеваний органов дыхания у детей и подростков». — 2007. — С. 25-26.
Таблица 1 — Сроки летальных исходов детей в стационарах Оренбургской области
Срок летального исхода Число больных
n %
< 1 суток 9 15,3%
1-3 суток 36 61%
4-7 сутки 10 17%
> 7 суток 4 6,7%
№ Факторы риска АтР ОР Стандартная ошибка ОР 95% ДИ ОР
1 Ранний возраст (0-2 года) 51,9% 2,29 0,0998481 1,88 2,78
2 Позднее обращение за медицинской помощью 37,4% 3,70 0,222786 2,39 5,73
3 Низкий социальный статус 32,9% 3, 4 оо 0,233212 2,20 5,50
4 Неблагоприятный преморбидный фон 24,4% 1,49 0,102201 1,22 1,82
5 Неадекватная антибиотикотерапия 21,7% 5,00 0,388121 2,34 10,7
6 Мужской пол 5,7% 1,19 0,189897 0,82 1,74