CC BY
132
УДК 616.5-003.656.6
ЮВЕНИЛЬНАЯ ФОРМА ПИГМЕНТНО-СОСОЧКОВОЙ ДИСТРОФИИ КОЖИ Е.П. Цыганкова, Н.А. Парамонова, П.В Плешков.
Смоленская государственная медицинская академия, областной кожно-венерологический диспансер
Представлен случай редкого дерматоза в практике дерматолога - черного ювенильного акантоза. Отмечена возможность развития его в различные возрастные периоды и сочетание со злокачественными новообразованиями.
Пигментно-сосочковая дистрофия или akantosis nigricans (черный акантоз)-редкое заболевание, впервые описанное в 1890 г Pollitzer и Janovsky, характеризуется гиперпигментацией и папилломатозными разрастаниями кожи излюбленной локализации. Этиология и патогенез заболевания до настоящего времени неясен. Различают: юношескую (ювенильную), позднюю (истинную) форму пигментно-сосочковой дистрофии и черный псевдоакантоз (Богров С. Л., 1908); Curth, H.O.,1948). Поздняя или истинная форма (злокачественная) развивается у людей среднего возраста с одинаковой частотой как у мужчин, так и у женщин, и обычно сочетается со злокачественными новообразованиями внутренних органов, чаще брюшной полости. Впервые отметил связь черного акантоза с раком внутренних органов Дарье. По разным данным, рак обнаруживают у 50 - 100% больных черным акантозом. Именно эта форма является облигатным паранеопластическим процессом. У больных мужчин чаще диагностируют рак желудка, поджелудочной железы и кишечника, реже легких, простаты, а у женщин - яичников и молочной железы.
В 15 - 20% случаев поражения кожи на несколько лет предшествуют клиническим проявлениям рака, у 60 - 65% они появляются одновременно с симптомами рака, у 20 - 22% - после обнаружения злокачественного новообразования. При злокачественной форме черного акантоза средняя продолжительность жизни после появления процесса на коже составляет 1,5 - 2 года.
В.С. Шапот (1981) относит пигментно-сосочковую дистрофию кожи в группу наследственной энзимопатии (нарушена репарация поврежденной ДНК вследствие отсутствия в отдельных случаях специфических эндонуклеаз).
Псевдоакантоз бывает в основном у женщин (тучных брюнеток) с нарушенной функцией яичников (Зайченко А.И.). Заболевание имеет доброкачественный характер, появляется, когда больная прибавляет в весе; исчезает с похуданием больного.
Ювенильная форма развивается не ранее 2 лет (обычно с 10-летнего возраста), протекает доброкачественно, может самостоятельно разрешаться к периоду полового созревания или остаются стационарной. С другой стороны обнаруживаются гормональные нарушения, заболевания нервной системы, аномалии развития, врожденные уродства, гипертрихоз, невусы и др. Поскольку описаны семейные случаи заболевания, высказывается предположение о генетическом характере процесса, когда наследование идет по типу нерегулярного доминирования (Maranon G., Alvarez Cascos M., 1957). Есть указания о сочетании ювенильной формы со злокачественными новобразованиями.
По мнению ряда авторов, юношеская форма развивается у молодых людей, страдающих эндокринными нарушениями (диабет, ожирение, аменорея и другие). Клинически и гистологически ювенильная форма черного акантоза аналогична злокачественной пигментно-сосочковой дистрофии, однако пигментные изменения и сосочковая гипертрофия отличаются меньшей выраженностью.
Кожный процесс при пигментно-сосочковой дистрофии характеризуется тремя основными признаками: гиперпигментацией, папилломатозом и гиперкератозом.
Располагается он симметрично в местах излюбленной локализации - на шее, затылке, области половых органов, пупка, заднего прохода, подмышечных впадинах, паховых складках, локтевых и коленных сгибах, под грудными железами. Иногда очаги появляются вокруг рта, глаз, на подбородке. Пораженная кожа приобретает буроватую или почти черную окраску, рисунок кожи усиливается. На этом фоне возникают множественные ворсинчатые и бородавчатые разрастания аспидно-черного цвета величиной от просяного зерна до горошины. Кожа имеет бархатистый вид. Имеется описание пигментных изменений на слизистых оболочках полости рта, гортани, пищевода, влагалища и прямой кишки. У некоторых больных заболевание сопровождается алопецией, гиперкератозом ладоней и подошв, дистрофией ногтей. Субъективно отмечаются умеренный зуд и покалывание. У многих больных наблюдаются нарушение общего состояния и постепенно нарастающая кахексия.
Поскольку Acanthosis nigricans сравнительно редкое заболевание (к настоящему времени описано в мире всего около 500 случаев), нам представляется интересным представить клиническое наблюдение ювенильной формы черного акантоза у ребенка 3-х лет. Наблюдение
Больной К., 3 лет, направлен на консультацию из Ельнинской ЦРБ 23.12.02года в кожно-венерологический диспансер с диагнозом: атопический дерматит.
Со слов матери: ребенок болен в течение полугода. Заболевание стало развиваться после перенесенного ОРВИ. На коже обеих подмышечных впадин появились коричневатой окраски пятна, которые увеличивались в размере. Подобные пятна появились в паховой области. Процесс стал распространяться и на боковую поверхность туловища, Интенсивность окраски постепенно усиливалась. Субъективные расстройства отсутствуют.
Из анамнеза: Ребенок родился от 3 беременности (первые две - выкидыши на 12 и 16-й неделе, причины не известны). У матери отмечался гестоз 1 и 2 половины беременности с угрозой прерывания. Беременность закончилась на 40 неделе кесаревым сечением. Вес ребенка при рождении 3450гр., рост-52см. Грудное вскармливание сохранялось до 4 мес. С 4 мес. - искусственное вскармливание. До настоящего времени ребенок психически и физически развивался нормально. Перенесенные заболевания: частые ОРВИ, бронхиальная астма в 7 мес., атопический дерматит (?) с 2 лет.
В лечении использовались: диетический режим, мази гентамициновая, синафлановая, «Радевит». Улучшения не отмечалось. Направлен на консультацию в ОКВД.
При осмотре (16.01.03 г.) - ребенок живой, активный. Физически и психически развит нормально. Физиологические отправления в норме. Субъективные ощущения отсутствуют. Пораженная кожа аспидного цвета в области шеи, подмышечных впадин, пахово-мошоночной области с распространением на участки всех складок. Она слегка инфильтрирована, складчатая. Складки не глубокие. Диагноз: пигментно-сосочковая - дистрофия ювенильная форма.
Диагноз поставлен на основании клинических данных. Биопсия не проводилась ввиду возраста пациента.
Назначено симптоматическое лечение:
1. Поливитамины курсами
2. Мазь «Тридерм» (при усилении инфильтрации 1 раз в день 2 недели)
3. Циклоферон по 1 табл. по стандартной схеме.
4. Исключить солнечное облучение.
При повторном посещении через 2 недели и через год отмечалось существенное улучшение состояния кожи - она стала более светлой, уменьшилась инфильтрация. В течение года лечение проводилось лишь короткими курсами поливитаминов без наружной терапии. Режим сохранялся обычным. В летнее время фотозащитные кремы не использовались. Из питания исключались легко усвояемые углеводы, синтетическая пища.
В данном конкретном случае прогноз остается неясным. Улучшение может быть временным. Необходимо постоянное диспансерное наблюдение не реже 1 раза в 6 месяцев при отсутствии прогрессирования.
Литература
1. Скрипкин Ю.К., Машкиллейсон А.Л., Шарапова Г.Я. \Кожные и венерические болезни\. - М.: \Медицина\, 1995.
2. Павлов С.Т., Шапошников О.К., Самцов В.И., Ильин И.И. Кожные и венерические болезни. - Изд. 4.-е - М: Медицина, 1985.
3. Владимиров В.В., Зудин Б.И. Кожные и венерические болезни. Учебное пособие для студентов педиатрического факультета.- М: Медицина, 1987.
4. Скрипкин Ю.К. Кожные и венерические болезни: Учебник для всех факультетов медицинских вузов - М:Гуньял-Пресс; 1998.
5. Fitzpatrick T.B. et al. Dermatology in General Medicine. 3 ed.- McGraw-Hill, Inc.-New York-St. -Louis, 1987. - 2641 pp.
