Научная статья на тему 'ВЫСОКОТЕХНОЛОГИЧНАЯ ДИАГНОСТИКА И ЭНТЕРОСКОПИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ ДЕТЕЙ С СИНДРОМОМ ПЕЙТЦА-ЕГЕРСА'

ВЫСОКОТЕХНОЛОГИЧНАЯ ДИАГНОСТИКА И ЭНТЕРОСКОПИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ ДЕТЕЙ С СИНДРОМОМ ПЕЙТЦА-ЕГЕРСА Текст научной статьи по специальности «Клиническая медицина»

CC BY
145
31
i Надоели баннеры? Вы всегда можете отключить рекламу.
Ключевые слова
СИНДРОМ ПЕЙТЦА-ЕГЕРСА / ГАМАРТОМНЫЙ ПОЛИПОЗ / ЭНДОСКОПИЯ / ЭНТЕРОСКОПИЯ / ДЕТСКАЯ ХИРУРГИЯ / ДЕТИ / PEUTZ-JEGHERS SYNDROME / HAMARTOMATOUS POLYPOSIS / ENDOSCOPY / ENTEROSCOPY / PEDIATRIC SURGERY / CHILDREN

Аннотация научной статьи по клинической медицине, автор научной работы — Киракосян Евгения Валериковна, Лохматов Максим Михайлович, Дьяконова Елена Юрьевна

Синдром Пейтца-Егерса (СПЕ) - аутосомно-доминантный наследственный гамартомный полипоз желудочно-кишечного тракта с преимущественной локализацией в тощей и подвздошной кишках. Полипы ПЕ отличаются от аденоматозных, поэтому при выполнении полипэктомии существует высокий риск перфорации кишки. Комплексно обследовано 18 детей с СПЕ, включавших диагностическую эзофагогастродуоденоскопию (ЭГДС), колоноскопию и видеокапсульную эндоскопию. Разработана этапная методика удаления полипов общая во всех отделах тонкой кишки, включающая создание «стойкой подушки»; электроэксцизию полипа и наложение клипсы в область лона удалённого полипа. Выявлены полипы более 7 мм в желудке и двенадцатиперстной кишке, который удалялись при ЭГДС, а в толстой кишке - при колоноскопии. При видеокапсульной эндоскопии в глубоких отделах тонкой кишки были выявлены полипы диаметром от 2 мм до 2,5 см. Для их оперативного удаления проводили лечебную однобаллонную энтероскопию, в ходе которой выполнялась электроэксцизия всех полипов. Послеоперационный период протекал без осложнений. Сочетание однобаллонной энтероскопии с электроэксцизией полипов авторы предлагают как оптимальную методику диагностики и лечения СПЕ у детей, соблюдение которой позволяет избежать отсроченных перфораций тонкой кишки в послеоперационном периоде. Благодаря этой методике энтероскопия становится единственной возможной альтернативой резекции кишки у детей с СПЕ.

i Надоели баннеры? Вы всегда можете отключить рекламу.

Похожие темы научных работ по клинической медицине , автор научной работы — Киракосян Евгения Валериковна, Лохматов Максим Михайлович, Дьяконова Елена Юрьевна

iНе можете найти то, что вам нужно? Попробуйте сервис подбора литературы.
i Надоели баннеры? Вы всегда можете отключить рекламу.

HIGH-TECH DIAGNOSTIC METHODS AND AN ENTEROSCOPIC TREATMENT OF CHILDREN WITH PEUTZ-JEGHERS SYNDROME

Peutz-Jeghers syndrome (PJS) is an autosomal dominant hereditary hamartomatous polyposis with predominant localization in the jejunum and ileum. Because of PJS polyps differ from adenomatous ones, the performing polypectomy is associated with a high risk of bowel perforation. During 2015-2017 18 PJS children were comprehensively examined including esophagogastroduodenoscopy, colonoscopy, and video capsule endoscopy There was developed a step-by-step procedure for the removal of polyps common in all parts of the small intestine, including the creation of a “persistent pillow”; electroexcision of a polyp and application of a clip to the region of the womb of a removed polyp. Polyps more than 7 mm detected in the stomach and duodenum, were removed during endogastroduodenoscopy, and in the colon - under a colonoscopy. During video capsular endoscopy, polyps with a diameter of 2 mm to 2.5 cm were detected in the deep parts of the small intestine. For their surgical removal, during a therapeutic single-balloon enteroscopy, an electroscission of all polyps was performed. The postoperative period was uneventful. The combination of a single balloon enteroscopy with an electroexcision of polyps is suggested by the authors as the optimal method for the diagnosis and treatment of PJS in children, which allows avoiding delayed perforations of the small intestine in the postoperative period. Thanks to this technique, enteroscopy becomes the only possible alternative to bowel resection in PJS children.

Текст научной работы на тему «ВЫСОКОТЕХНОЛОГИЧНАЯ ДИАГНОСТИКА И ЭНТЕРОСКОПИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ ДЕТЕЙ С СИНДРОМОМ ПЕЙТЦА-ЕГЕРСА»

ORIGINAL ARTICLE

© КОЛЛЕКТИВ АВТОРОВ, 2019 УДК 616.34-006.5

Киракосян Е.В.1, Лохматов М.М.1'2, Дьяконова Е.Ю.2

высокотехнологичная диагностика и энтероскопическое лечение детей с синдромом пейтца-егерса

'Первый Московский государственный медицинский университет им. И.М. Сеченова Минздрава России (Сеченовский университет), 119991, г Москва, Россия, ул. Трубецкая, д. 8;

2Национальный медицинский исследовательский центр здоровья детей Минздрава России, 119991, г Москва, Россия, Ломоносовский проспект, 2, стр. 1

Синдром Пейтца-Егерса (СПЕ) - аутосомно-доминантный наследственный гамартомный полипоз желудочно-кишечного тракта с преимущественной локализацией в тощей и подвздошной кишках. Полипы ПЕ отличаются от аденоматозных, поэтому при выполнении полипэктомии существует высокий риск перфорации кишки. Комплексно обследовано 18 детей с СПЕ, включавших диагностическую эзофагогастродуоденоскопию (ЭГДС), колоноскопию и видеокапсульную эндоскопию. Разработана этапная методика удаления полипов общая во всех отделах тонкой кишки, включающая создание «стойкой подушки»; электроэксцизию полипа и наложение клипсы в область лона удалённого полипа. Выявлены полипы более 7 мм в желудке и двенадцатиперстной кишке, который удалялись при ЭГДС, а в толстой кишке - при колоноскопии. При видеокапсульной эндоскопии в глубоких отделах тонкой кишки были выявлены полипы диаметром от 2 мм до 2,5 см. Для их оперативного удаления проводили лечебную однобаллонную энтероскопию, в ходе которой выполнялась электроэксцизия всех полипов. Послеоперационный период протекал без осложнений. Сочетание однобаллонной энтероскопии с электроэк-сцизией полипов авторы предлагают как оптимальную методику диагностики и лечения СПЕ у детей, соблюдение которой позволяет избежать отсроченных перфораций тонкой кишки в послеоперационном периоде. Благодаря этой методике энтероскопия становится единственной возможной альтернативой резекции кишки у детей с СПЕ.

Ключевые слова: синдром Пейтца-Егерса; гамартомный полипоз; эндоскопия; энтероскопия; детская хирургия; дети.

Для цитирования: Киракосян Е.В., Лохматов М.М., Дьяконова Е.Ю. Высокотехнологичная диагностика и энтероскопическое лечение детей с синдромом Пейтца-Егерса. Российский педиатрический журнал. 2019; 22(1): 17-22. DOI: http://dx.doi.org/10.18821/1560-9561-2019-22-1-17-22. Kirakosyan E.V.1, Lokhmatov M.M.1,2, Dyakonova E.Yu.2

HIGH-TECH DIAGNOSTIC METHODS AND AN ENTEROSCOPE TREATMENT OF CHILDREN WITH PEUTZ-JEGHERS SYNDROME

1I.M. Sechenov First Moscow State Medical University, 8-2, Trubetskaya st., Moscow, 119991, Russian Federation; 2National Medical Research Center of Children's Health, 2, bld. 1, Lomonosov avenue, Moscow, 119991, Russian Federation

Peutz-Jeghers syndrome (PJS) is an autosomal dominant hereditary hamartomatous polyposis with predominant localization in the jejunum and ileum. Because of PJS polyps differ from adenomatous ones, the performing polypectomy is associated with a high risk of bowel perforation. During 2015-2017 18 PJS children were comprehensively examined including esophagogastroduodenoscopy, colonoscopy, and video capsule endoscopy There was developed a step-by-step procedure for the removal ofpolyps common in all parts of the small intestine, including the creation of a "persistent pillow"; electroexcision of a polyp and application of a clip to the region of the womb of a removed polyp. Polyps more than 7 mm detected in the stomach and duodenum, were removed during endogastroduodenoscopy, and in the colon - under a colonoscopy. During video capsular endoscopy, polyps with a diameter of 2 mm to 2.5 cm were detected in the deep parts of the small intestine. For their surgical removal, during a therapeutic single-balloon enteroscopy, an electroscission of all polyps was performed. The postoperative period was uneventful. The combination of a single balloon enteroscopy with an electroexcision ofpolyps is suggested by the authors as the optimal method for the diagnosis and treatment of PJS in children, which allows avoiding delayed perforations of the small intestine in the postoperative period. Thanks to this technique, enteroscopy becomes the only possible alternative to bowel resection in PJS children.

Keywords : Peutz-Jeghers syndrome; hamartomatous polyposis; endoscopy; enteroscopy; pediatric surgery; children.

For citation: Kirakosyan E.V., Lokhmatov M.M., Dyakonova E.Y. High-tech diagnostic methods and enteroscopic treatment of children with Peutz-Jeghers syndrome. Rossiyskiy Pediatricheskiy Zhurnal (Russian Journal of Pediatrics, Russian journal). 2019; 22(1): 17-22. DOI: http://dx.doi.org/10.18821/1560-9561-2019-22-1-17-22.

For correspondence: Evgeniya V. Kirakosyan, 5th-year undergraduate student, I.M. Sechenov First Moscow State Medical University, 8-2, Trubetskaya st., Moscow, 119991, Russian Federation. E-mail: evgeniya.kirakosyan@mail.ru

Conflict of interest. The authors declare no conflict of interest.

Acknowledgement. The study had no sponsorship.

Received 28.02.2019 Accepted 06.03.2019

Для корреспонденции: Киракосян Евгения Валериковна, студентка 5 курса Международной школы «Медицина будущего» Первого МГМУ им. И.М. Сеченова Минздрава России (Сеченовский Университет), E-mail: evgeniya.kirakosyan@mail

_1.

ОРИГИНАЛЬНАЯ СТАТЬЯ

Синдром Пейтца-Егерса (СПЕ) - аутосомно-доминантный наследственный гамартомный полипоз желудочно-кишечного тракта (ЖКТ) с преимущественной локализацией в тощей и подвздошной кишках, в большинстве случаев сочетающийся с меланиновыми пигментными пятнами на коже и слизистых оболочках. Распространенность СПЕ точно не установлена, частота рождения детей с СПЕ ориентировочно оценивается в пределах от 1:25 000 до 1:280 000 случаев в год. Не выявлено половых, расовых, этнических различий СПЕ. Синдром был описан в 1921 г. голландским врачом Яном Пейтцем (1886-1957), который отметил взаимосвязь между полипами кишечника и пятнами на коже и слизистых оболочках у членов королевской семьи. Американский врач Гарольд Егерс (1904-1990) собрал сведения о синдроме, опубликовав доклад «Генерализованный кишечный полипоз и меланиновые пятна на слизистой полости рта, губах и пальцах» в 1949 г. Эпоним синдрома Пейтца-Егерса был введен радиологом Ан-дре Брюером в 1954 г. Причиной СПЕ в большинстве случаев (до 94%) является мутация в гене STK11/ LKB1 (серин/треонин-киназа 11) гена-супрессора опухолевого роста, локализованного в локусе 19р13.3 [1-3]. Полипы ПЕ отличаются от аденоматозных наличием в строме древовидноветвящихся пучков гладких мышц, исходящих из мышечной пластинки слизистой оболочки, поэтому при выполнении полипэк-томии существует высокий риск перфорации кишки [4]. Исторически сложилось так, что из-за эпизодов обструкции примерно у одной трети взрослых с СПЕ к 10 годам уже проводилась лапаротомия. Кроме того до 70% пациентов с СПЕ в возрасте до 18 лет перенесли как минимум одну неотложную лапаротомию и до 40% из них перенесли повторную лапаротомию в течение 5 лет по поводу осложнений, связанных с полипом [5]. Совокупный риск инвагинации у пациентов с СПЕ составляет 15% в возрасте 10 лет и 50% в возрасте 20 лет, причем основными факторами риска являются как локализация полипов, так и его размеры >15 мм [6]. На этом основаны рекомендации, согласно которым с раннего возраста дети с СПЕ должны быть частью программы наблюдения для регулярного мониторинга состояния тонкой кишки, который облегчит обнаружение и удаление полипов и потенциально уменьшит риск экстренной лапаро-томии и частоту сопутствующих осложнений [7]. До недавнего времени из-за недоступности тонкой кишки при использовании стандартных эндоскопических методов оперативная интраоперационная эндоскопия и первичная хирургическая резекция были единственными методами лечения полипов тонкой кишки, как у детей, так и у взрослых с СПЕ [8, 9]. Хотя было показано, что интраоперационная энтеро-скопия позволяет избежать множественных энтерото-мий и уменьшает риск развития синдрома короткой кишки, на практике многим пациентам требовалась неоднократная лапаротомия из-за роста существующих полипов и/или появления новых [10, 11].

Внедрение баллонной энтероскопии в клиническую практику позволило визуализировать все отделы тонкой кишки и лечить поражения, недоступные

стандартным эндоскопическим средствам [12, 13]. Исследования на взрослых показали, что баллонная энтероскопия успешно применяется для лечения полипов тонкой кишки у пациентов с СПЕ, однако данных по эффективности и безопасности энтероскопи-ческой резекции кишечных полипов у детей всё ещё недостаточно [14, 15].

СПЕ манифестирует приступами болей в животе, кровотечениями, анемией, обусловленной кровопоте-рей через эрозированные поверхности полипов, инвагинациями кишки. Клиническая картина зависит, прежде всего, от локализации и величины гамартом. Лечение чаще всего хирургическое - высокоинвазив-ное органоуносящее, так как в связи с особенностью строения этих полипов стандартная полипэктомия сопряжена с высоким риском перфорации кишки [16-18]. Многие пациенты с СПЕ в течение жизни подвергаются повторным лапаротомиям с резекцией кишки по поводу инвагинаций и острой кишечной непроходимости, желудочно-кишечных кровотечений, обширного кишечного полипоза и злокачественных новообразований; у большинства больных открытое хирургическое вмешательство приводит к развитию вторичных осложнений: спаечной непроходимости и синдрому короткой кишки [17-19]. Высокотехнологичная внутрипросветная эндоскопия позволяет проводить полноценную диагностику и малоинвазивное удаление гамартомных полипов, устраняя необходимость в хирургическом лечении [20, 21]. Современная энтероскопия - единственная возможная методика визуализации и проведения внутрипросветных эндоскопических микрохирургических манипуляций в глубоких отделах тонкой кишки [22-26]. Первоочередная задача предупредить проведение ребёнку полостной операции из-за несвоевременной диагностики, приводящей к развитию осложнений, самым частым и тяжёлым из которых является острая кишечная непроходимость вследствие инвагинации [16, 17]. Однако в литературе мало информации об эффективности и безопасности полипэктомии в тонкой кишке при энтероскопии у детей с СПЕ [30-33].

Прорывом в диагностике и лечении доброкачественных новообразований тонкой кишки стало внедрение в клиническую практику инструментально-ассистированных методов, в частности баллонной энтероскопии (однобаллонной, двухбаллонной) [34]. Новый метод был предложен в 2001 г. Н. Yamamoto и соавт., он позволяет осуществлять осмотр тонкой кишки на всём её протяжении, оценить макроскопическую картину патологических образований, определить локализацию, получить материал для морфологической верификации диагноза, выполнить эндоскопическое удаление полипа либо пометить его расположение клипсой или провести маркировку тушью для последующего планового оперативного вмешательства [34-36]. Диагностическая ценность баллонной энтероскопии составляет 75-96,4%, что близко к показателям интраоперационной энтероско-пии и видеокапсульной эндоскопии [37]. Баллонная энтероскопия выполняется с использованием системы, состоящей из эндоскопа, тубуса с баллоном на дистальном конце, размещённым поверх эндоскопа

ORIGINAL ARTicLE

(при двухбаллонной энтероскопии на дистальный конец аппарата надевается второй баллон), и контролирующего блока. Принцип баллонной энтероскопии состоит в последовательном антеградном или ретроградном проведении энтероскопа путём «нанизывания» предлежащих петель тонкой кишки на внешнюю трубку за счёт периодического раздувания и перемещения относительно друг друга баллонов [38].

В связи с этим целью нашей работы явилось создание алгоритма диагностики и лечения полипов у детей с СПЕ путем сочетания однобаллонной энтероскопии с электроэксцизией полипов, чтобы оптимизировать объём и последовательность поиска патологических образований и провести безопасное микрохирургическое лечение выявленных полипов.

Материалы и методы

Проведено 18 комплексных обследований детей (10 мальчиков и 8 девочек в возрасте от 10 до 17 лет) с СПЕ. Все дети предъявляли жалобы на периодические, купирующиеся боли в животе, общую слабость. По данным анамнеза выяснилось, что пяти детям ранее проводились открытые операции по поводу инвагинации кишки. При осмотре у всех детей на лице, видимых слизистых оболочках были выявлены пигментные пятна от тёмно-коричневого до чёрного цвета, размером от 2 до 5 мм, круглой или овальной формы, что характерно для СПЕ [9]. При пальпации живота дети отмечали умеренную болезненность в эпигастральной и мезогастральной областях. В общем анализе крови у детей до 12 лет уровень гемоглобина составлял 100-110 г/л, 12 лет и старше - 80-100 г/л, что соответствует анемии лёгкой и лёгкой-средней тяжести. Дальнейшее обследование заключалось в проведении диагностической ЭГДС, колоноскопии и затем ВКЭ. Определяющими показаниями для назначения баллонной энтероскопии у детей служили данные ВКЭ.

ЭГДС и колоноскопия выполнялись под масочным наркозом, энтероскопия - под эндотрахеальным наркозом. После ЭГДС, колоноскопии перед ВКЭ всем детям была проведена гидро-МРТ с использованием маннитола. Проведение гидро-МРТ было обусловлено необходимостью безопасного проведения ВКЭ; обеспечения выявления полипов в тонкой кишке (позволяет осмотреть все петли тощей и подвздошной кишок - около 8 метров). Результаты записывались на цифровой носитель. Когда ВКЭ и баллонная энтероскопия выполнялись после ЭГДС и колоноскопии и/или гидро-МРТ, специальной подготовки не требовалось.

Однобаллонную энтероскопию выполняли в условиях операционной под эндотрахеальным комбинированным наркозом. Мы использовали специальный эндоскоп SIF-Q180 (Olympus, Япония) с длиной рабочей части 200 см и гибкий силиконовый тубус ST-SB1 со специальным баллоном на дистальном конце, необходимым для «присбаривания» тонкой кишки. Раздувание и сдувание баллона осуществлялось с помощью воздуха, нагнетаемого под давлением от -6,0

до +6,0 мм рт. ст. под контролем блока управления MAJ-1725 (Olympus, Япония). Наша методика удаления полипов была общей для всех отделов кишки: 1. введение в подслизистый слой рядом с полипом гиа-луроновой кислоты (создание «стойкой подушки»); 2. электроэксцизия полипа; 3. наложение клипсы в область лона удалённого полипа.

Результаты

У всех обследованных детей по данным ЭГДС, колоноскопии и ВКЭ были выявлены полипы диаметром от 2 мм до 2,5 см, расположенные только в глубоких отделах тонкой кишки у 70%; в желудке, тонкой, толстой кишках у 20%; в тонкой, толстой кишках у 10% детей. Полипы более 7 мм в желудке и двенадцатиперстной кишке удаляли при ЭГДС, в толстой кишке - при колоноскопии. При ВКЭ во всех случаях были выявлены полипы в глубоких отделах тонкой кишки, для удаления которых проводили лечебную однобаллонную энтероскопию. При этом проводили осмотр тонкой кишки, устанавливали размер и локализацию полипов и производили полипэктомию. В 85% случаев диаметр полипов был 20-25 мм, в 10% - от 10 до 15 мм, в 3% - больше 30 мм: эти полипы удалялись фрагментарно при помощи эндоскопических петель. Успешно выполнили электроэксцизию полипов, которые были локализованы в глубоких отделах тонкой кишки на расстоянии до 30 сегментов (1 сегмент равен 10 см), достигали диаметра 2,5 см, имели длинную ножку (табл.).

Удаление производили максимально близко к головке полипа с обязательным наложением эндоскопической клипсы в область лона удалённого полипа. Раствор Endo Ease Sodium hyaluronate объемом 10 мл разбавляли в соотношении 1:5 физиологическим раствором с подкрашиванием метиленовым синим для его визуализации в послизистом слое. Введение гиалуроната в подслизистый слой рядом с полипом обеспечивало образование «стойкой подушки» в области ножки удаляемого полипа в течение трёх дней. Электроэксцизия и наложение клипсы в сочетании с введением гиалуроната обеспечивало надёжный гемостаз в 98% случаев. Лишь в одном случае была отмечена отсроченная перфорация, когда из-за глубокого расположения полипа не удалось установить клипсу, что указывает на необходимость неукоснительного соблюдения правил удаления гамартомных полипов. 2 крупных полипа располагались глубже 30 сегментов кишки, что определило необходимость проведения органосохраняющей операции. Послеоперационный период в остальных случаях протекал без осложнений. Катамнестическое наблюдение в течение 11-26 мес (в зависимости от даты вмешательства) показало, что все пациенты остаются в клинической ремиссии, и не нуждаются в дополнительном вмешательстве.

Обсуждение

Формат исследования в данном случае не предполагает сравнения результатов опытной и референтной

20

оригинальная статья

Таблица

Число полипов, удалённых в разных отделах желудочно-кишечного тракта у детей

Порядковые Удалено в Удалено в тонкой Удалено в толстой Лапароскопическая Осложнения Наличие

номера желудке кишке кишке помощь рецидивов

1 1 4 1 Нет Нет Нет

2 1 3 Нет Нет Нет Нет

3 1 3 Нет Нет Нет Нет

4 1 3 Нет Нет Нет Нет

5 1 2 Нет Нет Нет Нет

6 1 2 3 Нет Нет Нет

7 1 1 Нет Нет Нет Нет

8 1 1 1 Нет Нет Нет

9 1 1 1 Нет Нет Нет

10 1 1 1 Нет Нет Нет

11 4 Нет Нет Нет Нет

12 1 3 2 Нет Нет Нет

13 1 2 Нет Нет Нет Нет

14 1 1 Нет Нет Перфорация Нет

15 5 1 Нет Нет Нет

16 1 2 1 Нет Нет Нет

17 1 1 2 Нет Нет Нет

18 1 1 2 Нет Нет Нет

Всего 23 40 15 78

групп: чтобы доказать эффективность методики мы не можем создать контрольную группу даже из небольшого числа детей и допустить, чтобы у них развилась перфорация. Оптимальность и эффективность разработанного алгоритма определяются наличием уникального эндоскопического оборудования и анатомическими особенностями локализации полипов ПЕ. Энтероскопия обеспечивает удаление полипов из глубоких отделов тонкой кишки, является дополнительным методом к ВКЭ, проводится под наркозом и должна выполняться по веским показаниям наряду с другими методами диагностики деструктивных изменений слизистой оболочки желудка и двенадцатиперстной кишки у детей [39-41].

Установлено, что к 20 годам пациенты с СПЕ имеют 50% риск инвагинации тонкой кишки, определяющийся размером полипа >15 мм [6]. Следовательно, дети с СПЕ потенциально подвержены большому риску многочисленных неотложных лапаротомий, что сопряжено с увеличением вторичной заболеваемости и даже смертности [42, 43]. Удаление всех обнаруживаемых полипов («санация») значительно уменьшит частоту повторных лапаротомий, которые являются основной причиной спаечной болезни. Использование алгоритма обеспечивает продолжительную клиническая ремиссию и улучшает качество жизни больных. Внедрение принципиально нового подхода к терапии, основанного на баллонной энтероскопии и ВКЭ, позволяет снизить риск инвагинации, улучшить показатели очистки от полипов ЖКТ и избежать

множественных операций на тонкой кишке. Следовательно, идеальное безопасное ведение детей с СПЕ требует установления протокола симптоматического, а не хирургического подхода к их лечению.

Таким образом, разработан алгоритм диагностических и лечебных мероприятий, соблюдение которого позволяет избежать осложнений СПЕ, приводящих к хирургическим вмешательствам, и отсроченных перфораций тонкой кишки в послеоперационном периоде. Проведено максимально безопасное микрохирургическое лечение выявленных полипов (без кро-вопотери, травм стенки кишки, перфораций) у 18 детей с СПЕ.). Благодаря этой методике энтероскопия становится единственной возможной альтернативой резекции кишки у детей с СПЕ.

Конфликт интересов. Авторы данной статьи подтвердили отсутствие финансовой поддержки/конфликта интересов, о которых необходимо сообщить.

ЛИТЕРАТУРА

1. Beggs A.D., Latchford A.R., Vasen H.F., Moslein G., Alonso A., Aretz S. еt al. Peutz-Jeghers syndrome: a systematic review and recommendations for management. Gut. 2010; 59(7): 975-86.

2. Lu X.J., Gu G.L., Wei X.M., Ren L., Ning S.B., Li D.C. Expression of key members of classical Wnt signal pathway in Peutz-Jeghers syndrome. World Chinese Journal of Digestology. 2013; 21(1): 655-60.

3. Duan S.X., Wang G.H., Zhong J., Ou W.H., Fu M.X., Wang F.S. et al. Peutz-Jeghers syndrome with intermittent upper intestinal obstruction: A case report and review of the literature.Medicine (Baltimore). 2017; 96(17): 6538.

4. Blanco-Velasco G., Hernandez-Mondragon O.V., Blancas-Valencia

ORIGINAL ARTicLE

J.M., Paz-Flores V., Fuentes-Hernández D., Rodríguez-González P. et al. Safety and efficacy of small bowel polypectomy using a balloon-assisted enteroscope in pediatric patients with Peutz-Jeghers syndrome. Rev GastroenterolMex. 2018; 83(3): 234-7.

5. Long-Jiang Zhang, Zhe Su, Xia Liu, Li Wang, Qin Zhang. Peutz-Jeghers syndrome with early onset of pre-adolescent gynecomastia: a predigree case report and clinical and molecular genetic analysis. Am JTranslRes. 2017; 9(5): 2639-44.

6. Van Lier M.G., Mathus-Vliegen E.M., Wagner A., van Leerdam M.E., Kuipers E.J. High cumulative risk of intussusception in patients with Peutz-Jeghers syndrome: time to update surveillance guidelines? Am J Gastroenterol. 2011; 106(5): 940-5.

7. Bizzarri B., Borrelli O., de'Angelis N., Ghiselli A., Nervi G., Manfre-di M. et al. Management of duodenal-jejunal polyps in children with peutz-jeghers syndrome with single-balloon enteroscopy. J Pediatr GastroenterolNutr. 2014; 59(1): 49-53.

8. Oncel M., Remzi F.H., Church J.M. et al. Benefits of 'clean sweep' in Peutz-Jeghers patients. ColorectalDis. 2004; 6(5): 332-5.

9. Kopacova M., Tacheci I., Rejchrt S., Bures J. Peutz-Jeghers syndrome: diagnostic and therapeutic approach. World J Gastroenterol. 2009; 15(43): 5397-408.

10. Spigelman A.D., Thomson J.P.S., Phillips R.K.S. Towards decreasing the relaparotomy rate in the Peutz-Jeghers syndrome: the role of peroperative small bowel endoscopy. Br J Surg. 1990; 77(3): 301-2.

11. Sudduth R.H., Bute B.G., Schoelkopf L., Smith M.T., Freeman S.R., McNally P.R. Small bowel obstruction in a patient with Peutz-Jegh-ers syndrome: the role of intraoperative endoscopy. Gastrointest Endose. 1992; 38(1): 69-72.

12. Gerson L.B., Flodin J.T., Miyabayashi K. Balloon-assisted enteros-copy: technology and troubleshooting. Gastrointest Endosc. 2008; 68(6): 1158-67.

13. Manno M., Barbera c., Bertani H., Manta R., Mirante V.G., Dabizzi E. Single balloon enteroscopy: technical aspects and clinical applications. World J Gastrointest Endose. 2012; 4(2): 28-32.

14. Zhao H.M., Yang Y.J., Duan J.Q., Ouyang H.J., Liu L., Yi L.C. Clinical and Genetic Study of children With Peutz-Jeghers Syndrome Identifies a High Frequency of STK11 De Novo Mutation. J Pediatr Gastroenterol Nutr. 2019; 68(2): 199-206.

15. Duan F.X., Gu G.L., Yang H.R., Yu P.F., Zhang Z. Must Peutz-Jeghers syndrome patients have the LKB1/STK11 gene mutation? A case report and review of the literature. World J Clin Cases. 2018; 6(8): 224-32.

16. De Silva W.S., Pathirana A.A., Gamage B.D., Manawasighe D.S., Jayasundara B., Kiriwandeniya U. Extra-ampullary Peutz-Jeghers polyp causing duodenal intussusception leading to biliary obstruction: a case report. J Med Case Rep. 2016; 10: 196. DOI: 10.1186/ s13256-016-0990-8

17. Chen X.D., Yu Y.Y., Yang L., Rui Y.Y., Zhou Z.G. Duodenal intussusception due to a giant neuroendocrine carcinoma in a patient with Peutz-Jeghers syndrome: case report and systematic review. Eur J GastroenterolHepatol. 2012; 24(6): 722-6.

18. Sobo E.J. Parents' perceptions of pediatric day surgery risks: unforeseeable complications, or avoidable mistakes? soc sci Med. 2005; 60(10): 2341-50.

19. Keshtgar A.S., Losty P.D., Lloyd D.A., Morris A.I., Pierro A. Recent developments in the management of Peutz-Jeghers syndrome in childhood. Eur J Pediatr surg. 1997; 7(6): 367-8.

20. Лохматов М.М., Будкина Т.Н., Олдаковский В.И., Дьяконова Е.Ю. Синдром Пейтца-Егерса: диагностические и лечебные возможности современной внутрипросветной эндоскопии на примере собственного клинического наблюдения. Педиатрическая фармакология. 2016; 13(4): 395-8.

21. Поддубный И.В., Сытьков В.В., Лохматов М.М., Дьяконова Е.Ю. Собственное клиническое наблюдение ребенка с синдромом Пейтца-Егерса-Турена. Вестник хирургической гастроэнтерологии. 2016; 1(2): 75-8.

22. Pennazio M., Venezia L., Gambella A., Cortegoso Valdivia P. Underwater endoscopic mucosal resection of a large jejunal polyp by single-balloon enteroscopy in a patient with Peutz-Jeghers syndrome. Dig liver Dis. 2019; 51(1): 170-2.

23. Yeh H.Y., Su M.Y., Lin W.P., Lai M.W., Chao H.C., Chen S.Y. et al. Double-balloon enteroscopy for pediatric patients: Application and feasibility evaluation in a medical center in northern Taiwan. J For-mosMedAssoc. 2019; 118(2): 341-6.

24. Ko B.M. Small Bowel Tumors and Polyposis: How to Approach and Manage? Korean J Gastroenterol. 2018; 72(6): 277-80.

25. Belsha D., Urs A., Attard T., Thomson M. Effectiveness of Double-balloon Enteroscopy-facilitated Polypectomy in Pediatric Patients

With Peutz-Jeghers Syndrome. J Pediatr Gastroenterol Nutr. 2017; 65(5): 500-2.

26. Кайбышева В.О., Ивашкин В.Т., Баранская Е.К. Синдром Пейтца-Егерса: обзор литературы и описание собственного клинического наблюдения. Российский журнал гастроэнтерологии, гепа-тологии, колопроктологии. 2011; 21(2): 54-61.

27. Khashab M.A., Pasha S.F., Muthusamy V.R., Acosta R.D., Bruining D.H., Chandrasekhara V. et al. The role of deep enteroscopy in the management of small-bowel disorders. Gastrointest Endosc. 2015; 82(4): 600-7.

28. Goverde A., Korsse S.E., Wagner A., van Leerdam M.E., Krak N.C., Stoker J. et al. Small-bowel surveillance in patients with Peutz-Jeghers syndrome: comparing magnetic resonance enteroclysis and double balloon enteroscopy. J Clin Gastroenterol. 2017; 51(4): 27-33.

iНе можете найти то, что вам нужно? Попробуйте сервис подбора литературы.

29. Kurzynske F.C., Romagnuolo J., Brock A.S. Success of single-balloon enteroscopy in patients with surgically altered anatomy. Gastrointest Endosc. 2015; 82(2): 319-24.

30. Tomas C., Soyer P., Dohan A., Dray X., Boudiaf M., Hoeffel C. Update on imaging of Peutz-Jeghers syndrome. World J Gastroenterol. 2014; 20(31): 10864-75.

31. Urs A.N., Martinelli M., Rao P., Thomson M.A. Diagnostic and therapeutic utility of double-balloon enteroscopy in children. JPGN. 2014; 58(2): 204-12.

32. Yokoyama K., Yano T., Kumagai H., Mizuta K., Ono S., Imagawa T. et al. Double-balloon enteroscopy for pediatric patients: Evaluation of safety and efficacy in 257 cases. JPGN. 2016; 63(1): 34-40.

33. Nishimura N., Yamamoto H., Yano T., Hayashi Y., Arashiro M., Miyata T. et al. Safety and efficacy of double-balloon enteroscopy in pediatric patients. Gastrointest Endosc. 2010; 71(2): 287-94.

34. Varabei A., Lagodich N., Aliaksandrau S. Laparoscopic-assisted double balloon endoscopy for polypectomy after Peutz-Jeghers syndrome's open surgery. Technigue in Coloproctology. 2011; 2(15): 235.

35. Yamamoto H., Sugano K. A new method of enteroscopy - the double balloon method. Can J Gastroenterol. 2003; 17: 273-4.

36. Seenath M.M., Scott M.J., Morris A.J., Ellis A., Hershman M.J. Combined surgical and endoscopic clearance of small-bowel polyps in Peutz-Jeghers syndrome. Journal of the Royal Society of Medicine. 2003; 96(10): 505-6.

37. Федоров Е.Д., Иванова Е.В., Тимофеев М.Е., Юдин О.И. Видео-капсульная и баллонная энтероскопия в диагностике и лечении опухолей тощей и подвздошной кишки. Клин эндоскоп. 2010; 26(4): 19-27.

38. Воробей А.В., Лагодич Н.А., Орловский Ю.Н., Александров С.В., Сикорин С.А., Дмитроченко А.П. Двухбаллонная энтероскопия в диагностике и лечении полипозных синдромов пищеварительного тракта. Хирургия. Журнал им. Н.И. Пирогова. 2014; 5(1): 42-7.

39. Харитонова А.Ю., Смирнов И.Е., Шавров А.А., Калашникова Н.А., Лохматов М.М. Современные технологии эндоскопической диагностики эрозивно-язвенных поражений верхнего отдела желудочно-кишечного тракта у детей. Российский педиатрический журнал. 2010; 3: 32-5.

40. Харитонова А.Ю., Шавров А.А., Смирнов И.Е., Калашникова Н.А. Узкоспектральная видеоэндоскопия в диагностике деструктивных изменений слизистой оболочки желудка и двенадцатиперстной кишки у детей. Российский педиатрический журнал. 2012; 6: 20-4.

41. Tabibian N., Swehli E., Boyd A., Umbreen A., Tabibian J.H. Abdominal adhesions: A practical review of an often overlooked entity. Ann Med Surg (lond). 2017; 15(1): 9-13.

42. Fredriksson F., Christofferson R.H., Lilja H.E. Adhesive small bowel obstruction after laparotomy during infancy. Br J Surg. 2016; 103(3): 284-9.

43. Yamamoto H., Kita H. Double-balloon endoscopy: From concept to reality. Gastrointest Endosc Clin N Am. 2006; 16(7): 347-61.

REFERENCES

1. Beggs A.D., Latchford A.R., Vasen H.F., Moslein G., Alonso A., Aretz S. еt al. Peutz-Jeghers syndrome: a systematic review and recommendations for management. Gut. 2010; 59(7): 975-86.

2. Lu X.J., Gu G.L., Wei X.M., Ren L., Ning S.B., Li D.C. Expression of key members of classical Wnt signal pathway in Peutz-Jeghers syndrome. World Chinese Journal of Digestology. 2013; 21(1): 655-60.

3. Duan S.X., Wang G.H., Zhong J., Ou W.H., Fu M.X., Wang F.S. et al. Peutz-Jeghers syndrome with intermittent upper intestinal obstruction: A case report and review of the literature.Medicine (Baltimore). 2017; 96(17): 6538.

22

оригинальная статья

4. Blanco-Velasco G., Hernández-Mondragón O.V., Blancas-Valencia J.M., Paz-Flores V., Fuentes-Hernández D., Rodríguez-González P. et al. Safety and efficacy of small bowel polypectomy using a balloon-assisted enteroscope in pediatric patients with Peutz-Jeghers syndrome. Rev GastroenterolMex. 2018; 83(3): 234-7.

5. Long-Jiang Zhang, Zhe Su, Xia Liu, Li Wang, Qin Zhang. Peutz-Jeghers syndrome with early onset of pre-adolescent gynecomastia: a predigree case report and clinical and molecular genetic analysis. Am J TranslRes. 2017; 9(5): 2639-44.

6. Van Lier M.G., Mathus-Vliegen E.M., Wagner A., van Leerdam M.E., Kuipers E.J. High cumulative risk of intussusception in patients with Peutz-Jeghers syndrome: time to update surveillance guidelines? Am J Gastroenterol. 2011; 106(5): 940-5.

7. Bizzarri B., Borrelli O., de'Angelis N., Ghiselli A., Nervi G., Manfre-di M. et al. Management of duodenal-jejunal polyps in children with peutz-jeghers syndrome with single-balloon enteroscopy. J Pediatr GastroenterolNutr. 2014; 59(1): 49-53.

8. Oncel M., Remzi F.H., Church J.M. et al. Benefits of 'clean sweep' in Peutz-Jeghers patients. Colorectal Dis. 2004; 6(5): 332-5.

9. Kopacova M., Tacheci I., Rejchrt S., Bures J. Peutz-Jeghers syndrome: diagnostic and therapeutic approach. World J Gastroenterol. 2009; 15(43): 5397-408.

10. Spigelman A.D., Thomson J.P.S., Phillips R.K.S. Towards decreasing the relaparotomy rate in the Peutz-Jeghers syndrome: the role of peroperative small bowel endoscopy. Br J Surg. 1990; 77(3): 301-2.

11. Sudduth R.H., Bute B.G., Schoelkopf L., Smith M.T., Freeman S.R., McNally P.R. Small bowel obstruction in a patient with Peutz-Jegh-ers syndrome: the role of intraoperative endoscopy. Gastrointest Endose. 1992; 38(1): 69-72.

12. Gerson L.B., Flodin J.T., Miyabayashi K. Balloon-assisted enteros-copy: technology and troubleshooting. Gastrointest Endosc. 2008; 68(6): 1158-67.

13. Manno M., Barbera C., Bertani H., Manta R., Mirante V.G., Dabizzi E. Single balloon enteroscopy: technical aspects and clinical applications. World J Gastrointest Endose. 2012; 4(2): 28-32.

14. Zhao H.M., Yang Y.J., Duan J.Q., Ouyang H.J., Liu L., Yi L.C. Clinical and Genetic Study of Children With Peutz-Jeghers Syndrome Identifies a High Frequency of STK11 De Novo Mutation. J Pediatr Gastroenterol Nutr. 2019; 68(2): 199-206.

15. Duan F.X., Gu G.L., Yang H.R., Yu P.F., Zhang Z. Must Peutz-Jeghers syndrome patients have the LKB1/STK11 gene mutation? A case report and review of the literature. World J Clin Cases. 2018; 6(8): 224-32.

16. De Silva W.S., Pathirana A.A., Gamage B.D., Manawasighe D.S., Jayasundara B., Kiriwandeniya U. Extra-ampullary Peutz-Jeghers polyp causing duodenal intussusception leading to biliary obstruction: a case report. J Med Case Rep. 2016; 10: 196. DOI: 10.1186/ s13256-016-0990-8.

17. Chen X.D., Yu Y.Y., Yang L., Rui Y.Y., Zhou Z.G. Duodenal intussusception due to a giant neuroendocrine carcinoma in a patient with Peutz-Jeghers syndrome: case report and systematic review. Eur J GastroenterolHepatol. 2012; 24(6): 722-6.

18. Sobo E.J. Parents' perceptions of pediatric day surgery risks: unforeseeable complications, or avoidable mistakes? soc sci Med. 2005; 60(10): 2341-50.

19. Keshtgar A.S., Losty P.D., Lloyd D.A., Morris A.I., Pierro A. Recent developments in the management of Peutz-Jeghers syndrome in childhood. Eur J Pediatr Surg. 1997; 7(6): 367-8.

20. Lokhmatov M.M., Budkina T.N., Oldakovsky V.I., Diakonova E.Yu. Peutz-Jeghers Syndrome: Diagnostic and Therapeutic Possibilities of Modern Intraluminal Endoscopy as Shown on Own Clinical Observations. Pediatricheskaya farmakologiya. 2016; 13 (4): 395-8. (in Russian)

21. Poddubny I.V., Sytkov V.V., Lokhmatov M.M., Dyakonova E.Y. Own clinical observation of a child with Peutz-Jeghers-Touraine syndrome. Vestnik khirurgicheskoy gastroenterologii. 2016; 1 (2); 75-8. (in Russian)

22. Pennazio M., Venezia L., Gambella A., Cortegoso Valdivia P. Underwater endoscopic mucosal resection of a large jejunal polyp by single-balloon enteroscopy in a patient with Peutz-Jeghers syndrome. Dig Liver Dis. 2019; 51(1): 170-2.

23. Yeh H.Y., Su M.Y., Lin W.P., Lai M.W., Chao H.C., Chen S.Y. et al. Double-balloon enteroscopy for pediatric patients: Application and feasibility evaluation in a medical center in northern Taiwan. J For-mosMedAssoc. 2019; 118(2): 341-6.

24. Ko B.M. Small Bowel Tumors and Polyposis: How to Approach and Manage? Korean J Gastroenterol. 2018; 72(6): 277-80.

25. Belsha D., Urs A., Attard T., Thomson M. Effectiveness of Double-balloon Enteroscopy-facilitated Polypectomy in Pediatric Patients With Peutz-Jeghers Syndrome. J Pediatr Gastroenterol Nutr. 2017; 65(5): 500-2.

26. Kaibysheva V.O., Ivashkin V.T., Baranskaya E.K. Sindrom Peittsa-Egersa: obzor literatury i opisanie sobstvennogo klinicheskogo nablyudeniya. Russian journal of gastroenterology, hepatology, col-oproctology. 2011; 21(2): 54-61. (in Russian)

27. Khashab M.A., Pasha S.F., Muthusamy V.R., Acosta R.D., Bruining D.H., Chandrasekhara V. et al. The role of deep enteroscopy in the management of small-bowel disorders. Gastrointest Endosc. 2015; 82(4): 600-7.

28. Goverde A., Korsse S.E., Wagner A., van Leerdam M.E., Krak N.C., Stoker J. et al. Small-bowel surveillance in patients with Peutz-Jegh-ers syndrome: comparing magnetic resonance enteroclysis and double balloon enteroscopy. J Clin Gastroenterol. 2017; 51(4): 27-33.

29. Kurzynske F.C., Romagnuolo J., Brock A.S. Success of single-balloon enteroscopy in patients with surgically altered anatomy. Gastrointest Endosc. 2015; 82(2): 319-24.

30. Tomas C., Soyer P., Dohan A., Dray X., Boudiaf M., Hoeffel C. Update on imaging of Peutz-Jeghers syndrome. World J Gastroenterol. 2014; 20(31): 10864-75.

31. Urs A.N., Martinelli M., Rao P., Thomson M.A. Diagnostic and therapeutic utility of double-balloon enteroscopy in children. JPGN. 2014; 58(2): 204-12.

32. Yokoyama K., Yano T., Kumagai H., Mizuta K., Ono S., Imagawa T. et al. Double-balloon enteroscopy for pediatric patients: Evaluation of safety and efficacy in 257 cases. JPGN. 2016; 63(1): 34-40.

33. Nishimura N., Yamamoto H., Yano T., Hayashi Y., Arashiro M., Miyata T. et al. Safety and efficacy of double-balloon enteroscopy in pediatric patients. Gastrointest Endosc. 2010; 71(2): 287-94.

34. Varabei A., Lagodich N., Aliaksandrau S. Laparoscopic-assisted double balloon endoscopy for polypectomy after Peutz-Jeghers syndrome's open surgery. Technigue in Coloproctology. 2011; 2(15): 235.

35. Yamamoto H., Sugano K. A new method of enteroscopy - the double balloon method. Can J Gastroenterol. 2003; 17: 273-4.

36. Seenath M.M., Scott M.J., Morris A.J., Ellis A., Hershman M.J. Combined surgical and endoscopic clearance of small-bowel polyps in Peutz-Jeghers syndrome. Journal ofthe Royal Society of Medicine. 2003; 96(10): 505-6.

37. Fedorov E.D., Ivanova E.V., Timofeev M.E., Yudin O.I. Video capsular and balloon enteroscopy in the diagnosis and treatment of jejunum and ileum tumors. Klin. endoskop. 2010; 26 (4): 19-27. (in Russian)

38. Vorobey A.V., Lagodich N.A., Orlovsky Yu.N., Aleksandrov S.V., Sikorin S.A., Dmitrochenko A.P. Double balloon enteroscopy in the diagnosis and treatment of polypous syndromes of the digestive tract. Khirurgiya. Zhurnal im. N.I. Pirogova. 2014; 5 (1): 42-7. (in Russian)

39. Kharitonova A.Yu., Smirnov I.E., Shavrov A.A., Kalashnikova N.A., Lokhmatov M.M. Current technologies in the endoscopic diagnosis of erosive-ulcerative lesions in the upper gastrointestinal tract of children. Rossiyskiypediatricheskiy zhurnal. 2010; 3: 32-5. (in Russian)

40. Kharitonova A.Yu., Shavrov A.A., Smirnov I.E., Kalashnikova N.A. Narrow-band imaging endoscopy in the diagnosis of destructive changes in the mucous membrane of the stomach and duodenum in children. Rossiyskiy pediatricheskiy zhurnal. 2012; 6: 20-4. (in Russian)

41. Tabibian N., Swehli E., Boyd A., Umbreen A., Tabibian J.H. Abdominal adhesions: A practical review of an often overlooked entity. Ann Med Surg (Lond). 2017; 15(1): 9-13.

42. Fredriksson F., Christofferson R.H., Lilja H.E. Adhesive small bowel obstruction after laparotomy during infancy. Br J Surg. 2016; 103(3): 284-9.

43. Yamamoto H., Kita H. Double-balloon endoscopy: From concept to reality. Gastrointest Endosc Clin N Am. 2006; 16(7): 347-61.

Поступила 28.02.2019 Принята в печать 06.03.2019

Сведения об авторах

Лохматое Максим Михайлович, доктор мед. наук, зав. отд-нием эндоскопических и морфологических исследований НМИЦ здоровья детей Минздрава России, проф. каф. детской хирургии и урологии-андрологии Первого МГМУ им. И.М. Сеченова Минздрава России (Сеченовский Университет); Дьяконова Елена Юрьевна, доктор мед. наук, гл. врач НМИЦ здоровья детей Минздрава России.

i Надоели баннеры? Вы всегда можете отключить рекламу.