CC BY
27
15. Williams R.R., Hunt S.C., Hasstedt S.J. et blood pressure? Hypertension. - 1991; Vol. 18. -P.
al. Are there interactions and relations between ge- 129-137.
netic and environmental factors predisposing to high
УДК 616-006-053 О.А. Евменова, Е.П. Мацеха ВТОРАЯ ОПУХОЛЬ У РЕБЕНКА
Филиал ГУ Научный центр медицинской экологии Восточно-Сибирского Научного центра
Сибирского отделения РАМН (Чита)
В результате проведенного анализа отдалённых последствий химиолучевой терапии у детей Читинской области, излеченных от злокачественных новообразований, установлено, что вторые злокачественные опухоли за период наблюдения от 1 года до 6 лет развились у 3,2% детей, излеченных от онкологической патологии. Наиболее частой вторичной злокачественной опухолью является острый миелобластный лейкоз, составивший 75% от всех случаев в нашем исследовании. Представлен клинический случай развития острого лимфобластного лейкоза после химиолучевого лечения острого миелобластного лейкоза у ребенка.
Ключевые слова: вторая опухоль; дети
THE SECONDARY CHILD TUMOUR
O.A. Evmenova, E.P. Matsekha
Department of government enterprises Scientific center of medical ecology of West-Siberian scientific
center of Siberian Unit RAMS (Chita)
In the result of analysis of the prospective consequences of chemotheraphy done among the children cured from malignant tumours in the Chita region. It was fixed that in the period of observation from 1 to 6 years the secondary malignant tumours are appeared again among 3,2% children cured from oncology pathology. The most frequent secondary malignant tumour is acute myeloid leukemia complited 75% of all cases in our research. Here we deal with the rare clinic case of the acute lymphoid leukemia after chemotherapy from acute myeloid leukemia among children.
Key words: second tumor; children
Благодаря разработке и внедрению единых протоколов диагностики и лечения в детской онкологии и гематологии за последние 30 лет по большинству локализаций и форм рака показатели выживаемости детей существенно улучшились. Выживаемость при болезни Ходжкина и гистиоцитозах достигла 95%, при нелимфоидных лейкозах, опухолях ЦНС - 35-40%, при опухолях костей и мягких тканей - 60-65%. Безрецидивная пятилетняя выживаемость при остром лимфобластном лейкозе повысилась с 6,8% до 72% и более, при рецидивах с 1% до 45% [5].
В связи с улучшением показателей выживаемости детей со злокачественными новообразованиями актуальными становятся вопросы выявления и лечения последствий химиолучевой тера-
пии. Некоторые осложнения терапии рака развиваются лишь спустя годы после завершения специального лечения. Одним из самых тяжелых последствий химиолучевого лечения является развитие индуцированных радиацией и химиотерапевтическими препаратами второй злокачественной опухоли (ВЗО), риск которого выше, чем в общей популяции, в 10-20 раз [10]. Процент людей, лечившихся от рака в детстве и имевших вторую злокачественную опухоль в 25-ти летнем возрасте, колеблется от 3 до 12% [1,7].
Наиболее часто ВЗО развиваются вследствие независимого или сочетанного влияния [2]:
1) мутагенного эффекта химиолучевого лечения;
2) иммуносупрессивного действия противоопухолевой химиотерапии;
3) предсуществующих у части пациентов генетических или наследственных синдромов, связанных с повышенной вероятностью развития ракового заболевания.
В результате проведенного анализа отдалённых последствий химиолучевой терапии у детей Читинской области, излеченных от злокачественных новообразований, установлено, что вторые злокачественные опухоли за период наблюдения от 1 года до 6 лет развились у 3,2% детей, излеченных от онкологической патологии. Наиболее частой вторичной злокачественной опухолью является острый миелобластный лейкоз, составивший 75% от всех случаев в нашем исследовании. В 50% случаев выявлена связь между развитием острого миелобластного лейкоза, как второй опухоли, и использованием этопозида в качестве элемента многокомпонентной терапии первичной опухоли.
Интервал между возникновением первой и второй опухоли колеблется от 1 мес. до 34 лет; в среднем 10 лет для больных, у которых ВЗО развилась в зоне облучения, и 5 лет для больных, у которых ВЗО не связана с облучением [8]. Факторами, влияющими на длительность "инкубационного периода", являются:
• возраст: более старшие пациенты обычно имеют более короткий интервал до развития второй опухоли;
• тип проведенного лечения: терапия, включающая этопозид, может приводить к более быстрому развитию опухолей;
• интенсивность терапии-чем она выше, тем короче возможный инкубационный период[3,6].
Более высокий риск развития вторичных опухолей имеют пациенты, получившие многокомпонентную химиотерапию или комбинированное химиолучевое лечение. Даже лечение с применением одного химиопрепарата способно повысить риск развития вторичной злокачественной опухоли, однако использование комбинации химиотера-певтических агентов и тем более добавление к терапии облучения существенно увеличивает этот риск [9].
Несмотря на большое количество наблюдений вторых опухолей в литературе [1, 4, 6, 9, 10], в доступных нам источниках не удалось обнаружить упоминаний о развитии острого лимфобластного лейкоза после химиолучевого лечения острого миелобластного лейкоза у детей. В нашей практике отмечался такой редкий случай второй опухоли.
Клинический случай: Татьяна Т. 8 лет, поступила в клинику онкогематологии Читинского
филиала ГУЗ Научный центр медицинской экологии ВСНЦ СО РАМН и отделение гематологии ОДКБ в октябре 1998 года. При поступлении состояние ребёнка было тяжёлым за счет выраженной интоксикации, геморрагического, анемического, лимфопролиферативного синдрома. Беспокоили бледность, слабость, пете-хиальная сыпь. В гемограмме при поступлении отмечалось снижение гемоглобина до 78г/л, эритроцитов до 2,1х1012/л, лейкопения 1,9х109/л, тромбоцитопения 19х109/л, количество бластов в периферической крови-69%. В миелограмме 97% бластных клеток, реакция на пероксидазу положительная, М2 вариант по франко-американо-британской классификации. Властные клетки средних размеров, правильной округлой формы, ядра полиморфные, содержат 1-3 ядрышка, присутствуют палочки Ауэра. Выставлен диагноз острый миелобластный лейкоз, высокая группа риска. Получила полихимиотерапию по программе АМЬ-ВРМ-91, лучевую профилактику нейролейкоза СОД 18Гр. Получила поддерживающую химиотерапию в течении двух лет согласно программе лечения. В последующем наблюдалась онкологом ОДКБ по плану диспансерного наблюдения больных с ОМЛ, данных за рецидив заболевания не было, показатели гемограммы сохранялись в пределах нормы.
В декабре 2003 года поступила в клинику с жалобами на повышение температуры тела до 38,5°С в течение трёх дней, слабость, бледность. При обследовании в общем анализе крови выявлено снижение гемоглобина до 98г/л, эритроцитов до 3,15х109/л, гиперлейкоцитоз 45,2x109/л, в лейкоцитарной формуле бластов 91%, тромбоцитопения-40,9х109/л. В миелограмме - 98% бластных клеток. Результат им-мунофенотипирования - СБЗ - (+), СБ7 - (+), СБЗЗ - (±). Заключение: острый лимфобластный лейкоз, Т - линейный иммунофенотип. В настоящее время ребёнок получает лечение по программе АЬЬ-КЕ2-ВРМ-95. Переносимость химиотерапии удовлетворительная. После проведения первого индукционного блока Б достигнута клинико-лабораторная ремиссия, которая сохраняется в настоящее время после проведения трёх блоков программной полихимиотерапии.
ЛИТЕРАТУРА
1. Моргунова М.А., Попова Н.А., Курило-ва И.В., Лужина И.И., Вовк Д.В.Вторичные опухоли у детей со злокачественными новообразованиями// Вопросы гематологии/онкологии
и иммунопатологии в педиатрии-2002.-№2.-С. 103-104
2. Островская А.В., Новичкова Г.А. и др. Вторичные опухоли: частота развития, особенности биологии, прогноз // Современная онколо-гия.-2002.-Т.4.- № 2. - С.48-50.
3. Отдалённые последствия лечения злокачественных опухолей у детей // под ред. Дурнова Л.А.// ВНИИМИ. - 1987. - 129с.
4. Пашков Ю.А., Нургалиев 3. Б., Валентей Л.А. Вторая злокачественная опухоль у ребёнка 15 лет// Вопр. онкол. - 1989. - №8. - С.994-996.
5. Совершенствование организации специализированной помощи детям с гематологическими и онкологическими заболеваниями в Россий-
ской федерации \\ Решение коллегии 19 февраля 2002 г.
6. CullenJ.W.//Pediatrician.-199l.-V. 18(1).-Р.82-89.
7. Fraser М.С., Tucker М.А. Second malignancies following cancer therapy // Semin Oncol Nurs. - 1989. -№5. - P.43-55.
8. Meadows A.T., Obringer A.C., Lansberg P. et al. Risk of second malignant neoplasms (SMN) in childhood Hodgkin’s disease (HD) // Proc.Am.Assoc.Cancer Res.-1985.- №26. - P.187.
9. Meadows A.T. Second malignant neo-plasms//Clin.Oncol. - 1985. - №4. - P.247-261.
10. Hudson M.M., Jones D., Boyett J. et al. // J.Clin. Oncol. - 1997. - V.15 (6). - P.2205-2213
УДК 575.17
Е.Р. Еремина
ФОРМИРОВАНИЕ БРАЧНОЙ СТРУКТУРЫ ГОРОДА УЛАН-УДЭ ПО ДАННЫМ АРХИВНЫХ МАТЕРИАЛОВ
Бурятский филиал ГУ НИИ медицинской генетики ТНЦ СО РАМН (Улан-Удэ)
Генетико-демографическое исследование брачной структуры Улан-Удэ показало дифференциацию между представителями различных по этническому составу групп. Получены данные о следующих параметрах: возраст вступления в брак, место рождения, этническая и локальная ассортатив-ностъ, компоненты коэффициента инбридинга по изонимии.
Ключевые слова: этнические группы, структура браков
FORMING OF THE MARRIAGE STRUCTURE OF ULAN-UDE FROM DATA OF ARCHIVES
E.R. Eremina
Buryat Branch State Institution Research of Medical Genetics Tomsk Scientific Center Siberian Branch
of the Russian Academe of Medical Sciences (Ulan-Ude)
A genetic-demographic study of the marriage structure Ulan-Ude showed differences between two different from ethnic group. Findings by following parameters: the age of marriage, birthplace, ethnic and local as-sortative, componentry coefficient of inbreeding by isonimy.
Key words: marriage structure, ethnic group
Интерес антропогенетиков в последние годы привлекают городские популяции, что связано с выраженной тенденцией к увеличению доли городского населения в России. Генетическую структуру популяций в значительной степени определяют популяционно-демографические параметры, которые непосредственно связаны с состоянием здоровья населения. Распространенность моногенных форм наследственной патологии, а также мультифакториальных заболеваний во многом определяется характером брачных отношений. Описание брачной структуры корен-
ных этнических групп Сибири к настоящему времени проведено в большей степени для сельских популяций коренных жителей [1,11,7], а также для пришлого населения Западной Сибири [7,14]. Одновременно с этим, изучение генетико-демографических параметров городского населения Бурятии до настоящего времени не проводилось.
Целью настоящего исследования явилось изучение особенностей формирования брачной структуры популяции г. Улан-Удэ.
