CC BY
48
то
Тема номера: КАРДИОЛОГИЯ
‘4 (28) август 2008 г.
к одному году, но это не означает полной анатомической «резорбции» проводящих путей. По данным 14 летнего наблюдения C. Pappone и F. Manguso за 477 детьми с бессимптомным синдромом WPW, у 5,5% пациентов регистрируются обмороки, остановка сердца и внезапная смерть. J. Perry, A. Garson при наблюдении за новорожденными с синдромом WPW зарегистрировали в 93% случаев спонтанное исчезновение тахиаритмий к 8 месячному возрасту и наличие рецидивов в дальнейшем у 38% детей.
Удлинение интервала QT у новорожденных требует обследования и динамического контроля. В течение первого года жизни до 1,3 на 10000 младенцев погибают от синдрома внезапной смерти младенца при наличии удлинения QTc > 440 мс (рис. 3).
При ретроспективном анализе данных неонатальных ЭКГ и молекулярно-генетического исследования L. Crotti, K. Go-ulent установили, что синдром удлиненного интервала QT (LQTS) является причиной синдрома внезапной смерти младенцев у 12-15% новорожденных, умерших внезапно.
5. Наличие электрокардиограммы, снятой в первые дни жизни ребенка, способствует динамическому мониторингу деятельности сердечно-сосудистой системы и облегчает в дальнейшем дифференциальную диагностику ряда состояний.
Катамнестическое наблюдение за детьми с функциональными изменениями на неонатальной ЭКГ выявляет прогрессирующее течение ряда пограничных состояний.
Рекомендации
С целью ранней диагностики сердечно-сосудистых заболеваний электрокардиографический скрининг должен проводиться всем детям в первые 7 дней жизни. Необходимо дальнейшее дообследование сердечно-сосудистой системы у ребенка при наличии отклонений от нормы на ЭКГ.
Все дети с изменениями на ЭКГ подлежат динамическому наблюдению детским кардиологом.
ЛИТЕРАТУРА
1. Кубергер М. Б. Руководство по клинической электрокардиографии детского возраста. — Л.: Медицина, 1983. — 368 с.
2. K. Goulene, M. Stramba-Badiale, L. Crotti et al. Neonatal electrocardiographic screening of genetic arrhythmogenic disorders and congenital cardiovascular diseases. — European Heart J. — 2005. — V. 26. — P. 214.
3. Затикян Е. П. Кардиология плода и новорожденного. — Москва. «Инфо-Медиа». — 1996. — С. 50.
4. Бокерия Л. А., Ревишвили А. Ш. Катетерная аблация аритмий у пациентов детского и юношеского возраста. — М. НЦССХ им А. Н.Ба-кулева РАМН. — 1999.
5. C. Pappone, F. Manguso, R. Santinelli, P. Mazzone et al. Natural history of Wolff-Parkinson-White syndrome. — European Heart J. — 2005. — V. 26. — P. 214.
6. J. Perry, A. Garson. Supraventricular tachycardia due to Wolff-Parkin-son-Whait syndrome in children: Early disappearance and late recurrence. // J. Amer. Coll. Cardiol. — 1990. — V. 16. — P. 1215-1220.
7. L. Crotti, M. Arnestad et al. The role of long QT syndrome in sudden infant death syndrome. — European Heart J. — 2005. — V. 26. — P. 127.
Врожденные пороки сердца у детей в Чувашской Республике
М. В. КРАСНОВ, А. К. ТИМУКОВА, А. П. СЕРГЕЕВА, Е. Н. САВОСЬКИНА Чувашский государственный университет им. И. Н. Ульянова Республиканская детская клиническая больница М3 и СР Чувашской Республики
Врожденные пороки сердца (ВПС) продолжают оставаться серьезной проблемой неонатальной кардиологии. Своевременная диагностика и адекватное лечение ВПС у детей являются резервом снижения перинатальной смертности и инвалидизации.
В Чувашской Республике ежегодно анализируются заболеваемость и распространенность ВПС. В последние годы отмечается тенденция к увеличению этих показателей. Это связано с улучшением диагностики, проведением ультразвукового обследования детей в раннем возрасте, начиная с периода ново-рожденности (табл. 1).
Таблица 1. Заболеваемость и распространенность ВПС в Чувашской Республике от 0 до 18 лет
С открытием республиканского и городского перинатальных центров, проведением УЗИ диагностики в первые дни жиз-
ни появилась возможность прижизненной дифференциальной диагностики врожденной патологии органов дыхания и сердца — транспозиции магистральных сосудов (ТМС), двойного отхождения магистральных сосудов (ДОС), атрезии легочной артерии (АЛА), атриовентрикулярной коммуникации (АВК), атрезии трехстворчатого клапана (АТК), единого желудочка (ЕЖ), коарктации аорты (КоА), тетрады Фалло (ТФ) и др.
По нашим данным, в республике на учете состоят 2008 детей с ВПС, из них от 0 до 15 лет — 1715, старше 15 лет — 293 ребенка (табл. 2). Среди детей с ВПС, протекающих с обогащением малого круга кровообращения (МКК), преобладают септальные дефекты (табл. 3).
Таблица 2. Структура ВПС у детей Чувашской Республики от 0 до 18 лет
Тип порока абс. %
ВПС с обогащением малого круга кровообращения (МКК) 1551 77
ВПС с обеднением малого круга кровообращения 212 11
ВПС с обеднением большого круга кровообращения (БКК) 196 10
Комбинированные ВПС 49 2
Всего 2008 100
Показатели Годы
2005 2006 2007
абс. %0 абс. % абс. %
Заболеваемость 342 1,10 337 1,16 491 1,80
Распространенность 1850 6,53 1843 6,3 2008 7,29
‘4 (28) август 2008 г
Тема номера: КАРДИОЛОГИЯ
Таблица 3. ВПС с обогащением малого круга кровообращения
Тип порока абс. %
Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП) 598 38
Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) 524 34
Открытый артериальный проток (ОАП) 255 16
ДМЖП +ДМПП 52 3
Другие комбинации ВПС с обогащением (МКК) 122 9
Всего 1551 100
ВПС с обеднением МКК представлены стенозом легочной артерии и тетрадой Фалло (табл. 4).
Таблица 4. ВПС с обеднением малого круга кровообращения
Тип порока абс. %
Стеноз легочной артерии 174 82
Тетрада Фалло 38 18
Всего 212 100
Таблица 5. ВПС с обеднением большого круга кровообращения
Тип порока абс. %
Стеноз аорты 165 84
Коарктация аорты 31 16
Всего 196 100
Последняя группа ВПС представлена комбинированными и редко встречающимися пороками (табл. 6).
Таблица 6. Другие пороки, в том числе комбинированные
Тип порока абс. %
ТМС, ДОС, единый желудочек 22 45
Атрезия трикуспидального клапана 3 6
Атрезия легочной артерии 5 14
Аномалия Эбштейна 5 8
Недостаточность митрального клапана 6 6
Другие комбинации 8 21
Всего 49 100
ВПС с обеднением большого круга кровообращения находятся на 3-м месте (табл. 5).
Диагностика и оперативное лечение ВПС происходит преимущественно до 3-х лет (табл. 7).
На учете у кардиолога ГУЗ «РДКБ» МЗ и СР ЧР состоит 445 оперированных детей и подростков с ВПС. Ежегодно оперируются около 50 детей, но в 2007 году — 109 (39 детей в г. Москва, 70 детей в г. Казань).
В раннем возрасте оперируются дети с ВПС, представляющими угрозу жизни ребенка. Так, из стоящих на учете детей с тетрадой Фалло прооперированы 92%, со сложными ВПС (ТМС, ДОС, ЕЖ) — 64%, КоА — 84%, АТК — 100%, полной АВК — 50%.
В республике с 2000 года в МГЦ ГУЗ «Президентский перинатальный центр» МЗ и СР ЧР проводится мониторинг врожденных пороков развития (ВПР), начата работа по пренатальной диагностике ВПС. За последние три года обследовано 36230 беременных женщин, диагностировано 538 ВПР, из них
57 — ВПС. В связи с выявлением сложных врожденных пороков развития, прервано 226 беременностей, из них по поводу ВПС (общий артериальный ствол, синдром гипоплазии левого желудочка, ТМС, ЕЖ) — 21.
Выводы
1. За последние годы в Чувашской Республике отмечается увеличение частоты врожденных пороков сердца.
2. Во время беременности проводится пренатальная диагностика врожденных пороков развития, в т.ч. врожденных пороков сердца, и при выявлении тяжелых форм врожденных пороков сердца беременность прерывается.
3. Диагноз врожденного порока сердца у 27% детей установлен в первые месяцы жизни.
4. Дети с врожденными пороками сердца, нуждающиеся в оперативном лечении, своевременно направляются в кардиохирургические клиники Москва или Казани.
Таблица 7. Количество прооперированных детей с ВПС
Название порока Всего, из них оперирован. Возраст, лет
До года 1-3 4-7 8-15 старше 15
абс. опер. абс. опер. абс. опер. абс. опер. абс. опер.
ДМПП 598/91 126 6 151 15 131 19 136 33 57 18
ДМЖП 524/92 72 1 130 16 107 20 149 38 66 17
ОАП 255/60 32 - 101 6 40 14 54 22 28 18
Стеноз аорты 165/7 8 - 12 - 29 2 66 3 50 2
Стеноз легочной артерии 171/6 22 1 34 - 37 4 48 1 30 -
Коарк. аорты 31/24 - - 3 2 6 6 13 8 9 8
Тетрада Фалло 38/35 2 2 4 3 6 6 17 15 9 9
ТМС (дос) 22/15 2 1 7 6 2 2 7 3 4 3
АВК 15/7 - - 4 2 5 3 1 - 5 2
Другие пороки 189/108 10 4 50 36 39 32 55 31 35 5
Всего 2008/445 274 15 496 86 399 108 546 154 293 82
