ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ РАЗВИТИЯ СЕРДЕЧНО-СОСУДИСТОЙ СИСТЕМЫ Текст научной статьи по специальности «Клиническая медицина»

50 The scientific heritage No 50 (2020)

ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ РАЗВИТИЯ СЕРДЕЧНО-СОСУДИСТОЙ СИСТЕМЫ

Мильчаков Д.Е.

Доцент кафедры патологической анатомии Кировского Государственного Медицинского университета, кандидат медицинских наук, Россия, Киров

Дербенев О.А.

Заведующий кардиохирургическим отделением КОГБУЗ «Кировская областная клиническая больница», доктор медицинских наук, Россия, Киров

Житлухин М.В.

Студент Кировского Государственного Медицинского университета, Россия, Киров

Питюлин М.А.

Студент Кировского Государственного Медицинского университета, Россия, Киров CONGENITAL MALFORMATIONS OF THE CARDIOVASCULAR SYSTEM

Milchakov D.

Associate Professor of the Department of Pathological Anatomy of the Kirov State Medical University, Candidate of Medical Sciences, Russia, Kirov

Derbenev O.

Head of the Cardiac Surgery Department of the Kirov Regional Clinical Hospital,

Doctor of Medicine, Russia, Kirov Zhitlukhin M.

student of Kirov State Medical University, Russia, Kirov

Pityulin M.

student of Kirov State Medical University, Russia, Kirov

Аннотация

В работе нами были проанализированы 201 история болезни пациентов в возрасте от 18 до 65 лет (средний возраст 43,0 ± 3 года) с врожденными пороками сердца за период с 2016 по 2019. Был проведен обзор статистики оперативных вмешательств по порокам развития сердечно-сосудистой системы, описано морфологическое строение дефектов межжелудочковой (ДМЖП) и межпредсердной (ДМПП) перегородок, открытого артериального протока (ОАП), коарктации аорты (КА), аномально дренирующих легочных вен (АДЛВ). На основе анализа историй болезни больных и другой врачебной документации было установлено, что наиболее частые операции в 2019 году: эндоваскулярные операции с использованием окклю-деров Amplatzer - 70% (из них закрытие ДМПП - 57,1%, ДМЖП - 20%, ОАП - 22,9%), измерение баллоном ДМПП - 24% и пластика ДМПП в условиях искусственного кровообращения (ИК) - 3,5%. Так же была отмечена тенденция к снижению послеоперационной смертности и осложнений до 0%.

Abstract

To review endovascular surgical interventions for congenital heart defects in the city of Kirov. In our work, we analyzed 201 case histories of patients aged 18 to 70 years (average age 45.0 ± 3 years) with congenital heart defects for the period from 2016 to 2018. We reviewed the statistics of endovascular surgical interventions on heart disease vascular system, the morphological structure of defects is described: interventricular septum, atrial septum, open ductus arteriosus, aortic coarctation. Based on the analysis of patient histories and other medical documents, it was found that the most common operations were: endovascular surgeries using Amplatzer occluders - 70% (including closure of ASD - 57,1%, VSD - 20%, PDA - 22,9%), the measurement of the ASD - 24% and ASD plastic with (cardiopulmonary bypass) CPB. Based on the analysis, we also noted a tendency to a decrease in postoperative mortality and complications to 0%.

Ключевые слова: врожденные пороки сердца, кардиохирургия, сердечная недостаточность, окклю-деры.

Keywords: congenital heart defects, cardiac surgery, heart failure, occluders.

Врожденные пороки сердца (ВПС) - это дефекты в структуре сердца и крупных сосудов. Врожденные пороки сердца по частоте занимают второе место после пороков развития ЦНС. По данным различных авторов, врожденные пороки сердца встречаются в 16-40% среди других пороков и в 3-8% случаев по данным посмертных исследований детей, умерших в антенатальном и перинатальном периодах. Этиология этих пороков разнообразна и не связаны с влиянием каких-либо отдельно взятых экзогенных факторов. Имеют

несомненное значение генные мутации и хромосомные повреждения. Развитие порока связано с воздействием повреждающего агента на эмбрион от 3-й до 11-й недели периода гестации. Различные виды пороков зависят от нарушения в развитии сердца, из которых основными являются дефекты первоначально парных закладок сердца, неправильные изгибы первичной сердечной трубки, задержка развития или неправильное расположение «перегородок сердца, делящих его и артериальный ствол на

правую и левую половины, персистирование пред-сердно-желудочковых соединений, существующих во время внутриутробной жизни

Актуальность

Знание закономерностей распространенности врожденных пороков сердца (ВПС) имеет важное значение для клинической помощи, этиологических исследований и профилактики. В настоящее время ВПС занимают лидирующие позиции по распространенности среди пороков .развития у детей и остаются основной причиной их смерти. Более того, прогнозируется дальнейшее увеличение распространенности ВПС. В основном это может быть связано с совершенствованием методов диагностики, связанных с повышением квалификации специалистов ультразвуковой диагностики и совершенствованием методов визуализации. Например, в докладе Американской кардиологической ассоциации (American Heart Association, AHA) отмечается,

что в США в 2019 году ожидается появление не менее 40 000 детей с ВПС, что составляет 1% от всего числа новорожденных. Из них около 25% живорождений, или 0,25%, потребуют инвазивного лечения в течение первого года жизни. Увеличение доли детей с ВПС также связано с современным методам хирургического лечения, которые обеспечивают выживание детей практически со всеми дефектами и, как следствие, быстрый рост популяции подростков и взрослых с оперированной ВПС.

Статистика

• Из 1000 новорожденных - 8 с ВПС в России, 1 - в США и странах Европы.

• 40% детей с ВПС умирают в течение первого года жизни ; умерших - 25% - в течение 1-й недели жизни, 25% - в течение 1 месяца, 50% - до 1 года. В последующие года смертность снижается до половой зрелости, затем же она снова увеличивается.

Частота встречаемости ВПС представлена на диаграмме 1.

Частота встречаемости ВПС

3,3 3,3

3,8

4,4

| ДМЖП (14%)

| Стеноз пульмонального клапана (7%) ОАП (6%)

| Транспоиция магистральных сосудов (6%) АВ канал (4%) | Коарктация аорты (4%) | Аномальное положение сердца (3%)

ДМПП (9%)

| Кардиомиопатия (6%) | Тетрада Фалло (6%) | Стеноз аортальног клапана (6%) | Недостаточность митрального клапана (4%) | Гипоплазия ЛЖ (3%) Другие пороки

Смертность в течение первого года жизни от различных пороков:

• до 10% (дефекты с низким риском смерти, средняя продолжительность жизни у данных пациентов составляет около 30-40 лет) - ОАП, ДМПП, ВСД, БАС.

• 25 - 35% (высокий риск смерти, средняя продолжительность жизни при данном заболевании не превышает 3 года) - тетрада Фалло.

• 35 - 60% (критический риск, при данных пороках продолжительность жизни может достигать 3 - 6 месяцев) - коарктация аорты, стеноз аорты и ТМС.

Врожденные пороки сердца.

ВПС - группа врожденных заболеваний, обусловленных наличием анатомических дефектов миокарда, клапанного аппарата сердца и крупных сосудов, возникающих в пренатальном периоде развития и ведущих за собой изменения интракар-диального и системного кровообращений. Проявление ВПС зависит от его типа. Среди наиболее частых симптомов выделяются цианоз кожи дисталь-ных участков, нарушения ритма и сократимости сердца, значительные отставания в физическом развитии, явления право- и левожелудочковой недостаточности.

Для диагностики применяются: физикальные методы обследования больного, электрокардиография, эхокардиография, рентгенография, кардиография, катетеризация сердца, аортография, коронаро-ангиография, магнитно-резонансная томография, компьютерная томография. В 53% случаев выявляются изолированные ВПС, в остальных случаях наблюдаются комбинированные пороки, что может значительно усугублять структуру дефекта и его значение на организм. Около трети из них проявляются в сочетании с врожденными пороками других систем, например, с дефектами ЦНС, ЖКТ, мочеполового и опорно-двигательного аппарата. В таком случае ВПС являются частью аутосомно-доми-нантных (синдромы Марфана, Холта-Орама, Кру-зона, Нунана и др.), и аутосомно-рецессивных синдромов (синдрома Картахенера, Карпентера, Робертса, Гурлера и др.).

Причины врожденных пороков сердца.

Этиологическими факторами возникновения порока могут быть: хромосомные (при аутосомной трисомии наиболее часты - ДМПП и ДМЖП, при аномалиях половых хромосом - коарктация аорты ДМЖП) и генные мутации (их число не превышает 8%) и повреждающим действием экзогенных факторов (около 2%), однако в большинстве случаев пороки имеют мультифакториальную этиологию. Возникновение пороков сердца может быть обусловлена хромосомными аномалиями (5%), мутацией генов (2-3%), факторами окружающей среды (1- 2%) и полигено-многофакторной предрасположенностью (90%). Экзогенными факторами, способствующими возникновению пороков могут быть биологические (вирусные заболевания во время беременности), физические (ионизирующая радиация), химические (некоторые лекарственные препараты, материнские вредные привычки). Периодом наибольшей уязвимости для плода являются первые 3 месяца, когда происходит развитие основных систем организма.

Лечение врожденных пороков сердца.

Лечение индивидуально и в каждом случае зависит от типа и тяжести врожденного порока сердца. Операция по устранению врожденных дефектов стенок сердца (ВСД, ДМПП, ДМЖП) включает пластическую операцию на поврежденной структуре или ушивание дефекта, а так же эндовас-кулярную окклюзию дефекта. При наличии тяжелой гипоксемии на первом этапе проводится наложение межсистемных анастомозов. Такое ведение операции улучшает оксигенацию крови, значительно снижает риск послеоперационных осложнений, позволяет наилучшим способом исправить положение в более благоприятную для выздоровления сторону. При дефектах в структуре аорты проводится резекция или баллонная дилатация ко-арктации аорты, пластика стеноза аортального клапана. Лечение стеноза легочной артерии - открытая или эндоваскулярная вальвулопластика.

Анатомически сложные врожденные пороки сердца, при которых операции с резекцией дефекта невозможны, требуют коррекции оксигенации и трофики тканей, что достигается путем разделения большого и малого кругов кровообращения без устранения анатомического дефекта. В этих случаях могут выполняться операции Fonten (тип операции, при которой восстановление кровотока происходит "в обход правого желудочка", то есть создается новый круг кровообращения), Senning (операция при которой идет переключение легочного кровотока на уровне предсердий без изменения позиций легочного ствола и аорты), Mustard (операция при которой переключение легочного и системного кровотока происходит внутри предсердий, без изменения положения магистральных сосудов). Другие серьезные дефекты, не поддающиеся хирургическому лечению, требуют незамедлительной пересадки сердца.

Нехирургическое лечение врожденных пороков сердца может включать только коррекцию симптомов при приступах одышки, острой недостаточности левого желудочка (сердечная астма, отек легких), хронической сердечной недостаточности, коронарной недостаточности, желудочковых и предсердных аритмий.

В настоящее время такие устройства, как ок-клюдеры, все чаще используются в хирургии сердца. Окклюдер - это устройство, похожее на два зонта, соединенных между собой широкими частями. В сложенном виде он не превышает 3 мм в диаметре, а при открытии он может расширяться и закрывать отверстие в тканях сердца, не мешая кровотоку из-за ретикулярной структуры. Устройство выполнено из титано-никелевого сплава благодаря чему он является иммунологически инертным и организм человека не отвергает его. Окклюдер размещается в нужном месте с помощью специального катетера. Установка окклюдера на сердце осуществляется через периферические сосуды, поэтому операция с окклюдером на сердце ребенка или взрослого не включает в себя открытый доступ через грудную клетку для подхода к сердцу, поэтому нет никакой необходимости в остановке сердца, следственно подключать пациента к ИВЛ и средствам жизнеобеспечения, что более благоприятно сказывается на послеоперационном периоде больного.

Морфология

Дефект межжелудочковой перегородки (рис. 1) представляет собой отверстие, через которое сообщаются полости правого и левого желудочков. В межжелудочковой перегородке 3 секции: верхняя часть перепончатая, прилегающая к центральному волокнистому телу, средняя часть мышечная, а нижняя часть трабекулярная. По данным этих отделов, также называют дефекты межжелудочковой перегородки, но большинство из них имеют пери-мембранозную локализацию (до 80%). Мышечная ВСД составляет 20%.

Рис.1

Дефект межпредсердной перегородки (рис. 2). При этом дефекте имеется большое отверстие в перегородке, разделяющее правое и левое предсердия. Различают следующие типы:

• Полное отсутствие перегородки

• Дефект типа sinus venosus - находится в верхнем отделе межпредсердной перегородки, рядом с впадением верхней полой вены в сердце;

• Дефект типа ostium primum находится в нижнем отделе межпредсердной перегородки, непосредственно за предсердно - желудочковыми клапанами;

• Дефект типа ostium secundum - наиболее часто встречающийся дефект, находится непосредственно в центре межпредсердной перегородки, в проекции овальной ямки.

4V

Рис.2. Доступ к перегородке производится через отверстие в правом предсердии (1), края дефектов (2) прошиты П-образными швами (3), в центре дефекта видна мембрана (4); блики (5) в просвете дефектов соответствуют уровню крови в полости левого предсердия, его поддерживают не ниже межпредсердной перегородки , чтобы избежать воздушной эмболии.

Открытый артериальный проток (рис. 3) представляет собой небольшой сообщающийся сосуд между нисходящей частью аорты и легочным стволом. Этот физиологический анастомоз необходим для внутриутробного кровообращения плода. В

постнатальном периоде он самостоятельно закрывается, так как больше не совершает прежней функции. Если данного закрытия не происходит, сообщение остается, и кровь продолжает шунтироваться между кругами кровообращения, приводя к гипоксемии и легочной гипертензии.

Рис 3. Доступ через левую плевральную полость, левое легкое отведено салфеткой (1), вскрытием медиастинальной плевры (2) представлен просвет артериального протока (3), лигатурой отведен в сторону nervus vagus (4), лежащий на аорте (5), под нижний полюс протока уходит nervus recurrens (6), который нужен как ориентир для выделения протока перед его лигированием.

Коарктация аорты (рис. 4) - врожденный порок сердца, при которым происходит стеноз сегмента аорты, находящийся либо в области ее перешейка или непосредственно в точке перехода дуги аорты в ее нисходящий участок.

Рис.4. Доступ через левую плевральную полость (левое легкое отведено салфеткой — 1) произведено вскрытие медиастинальной плевры, выделена и взята на лигатуры дуга аорты (2), левая сонная артерия (3), левая подключичная артерия (4), а также участок нисходящей грудной аорты с коарктацией (5) в данном месте коартация встречается чаще всего.

Материалы и методы

Были проанализированы истории болезней пациентов с врожденными пороками сердца, которые проходили лечение в отделении кардиохирургии Кировской областной клинической больницы. В КОГБУЗ «Кировская областная клиническая больница» за период с 2016 по 2019 годы эндоваскуляр-ные хирургические вмешательства были выполнены у 201 пациента с ВПС в возрасте от 18 до 65 лет (средний возраст 43,0 ± 3 года). Среди прооперированных пациентов преобладали мужчины (63%). Операции: по устранению ДМПП с ИК были проведены у 2,48% пациентов; операция по перемещению аномально дренирующих легочных вен в левое предсердие с ИК - у 0,5%; эндоваскулярные операции с использованием окклюдеров Amplatzer - у 54,7%. Из них ДМПП - 54,5%, ДМЖП - 20,9%, ОАП - 30,9%; измерение баллоном ДМПП - 26,3%.

Пациентам кроме общего клинического обследования была проведена ультразвуковая доплеро-графия, электрокардиография, трансторакальная эхокардиография, катетеризация аорты, легочной артерии с постоянным мониторингом давления, ко-ронароангиография, аортография, вентрикулогра-фия. Методы эндоваскулярного хирургического вмешательства заключались в проведении пункции и катетеризации лучевых сосудов под контролем УЗИ, в условиях операционной, оснащенной ангио-графической установкой. Пластика ДМПП открытым способом проводились под общим наркозом и искусственным кровообращением. Эффективность эндоваскулярной хирургии, а так же состояние пациента оценивали по данным электрокардиографии, эхокардиография, катетеризации аорты, легочной артерии и полостей сердца с постоянным мониторингом давления, коронароангиографии, аортографии и вентрикулографии.

Результаты исследования

Частота врожденных пороков сердца остается ведущей и актуальной. За последние года на долю

операций по поводу данных заболеваний приходится 2,8% всех операций на сердце. Преобладающая патология - дефекты межпредсердной перегородки. (Диаграмма 2).

Самые частые осложнения врожденных пороков сердца: пульмональная гипертензия (77%) и недостаточность трехстворчатого клапана (83%). Наиболее распространенные сопутствующие заболевания представлены на диаграмме 3: гипертоническая болезнь в различной степени и стадии (55%), вентрикулярные аритмии (39%) и ИБС (44%)

Подавляющее большинство (94%) оперативных вмешательств на данный момент производятся эндоваскулярным доступом, который так же может применяться при вторичных ДМПП и ОАП. При этом после- и интраоперационная летальность составляет 0%, а успешность операций 100%, послеоперационных осложнений не наблюдается. В 97,5% случаев эндоваскулярное хирургическое вмешательство было технически эффективно, ок-клюдеры были имплантированы в желаемое положение в ОАП и ДМПП, а так же при транслюми-нальной пластике трехстворчатого клапана. В остальных случаях, зафиксировать окклюдеры в нужном положении не удалось, у 1% пациентов произошло выпадение окклюдера в полость желудочка и легочную артерию, данным пациентам была произведена операция по экстренному удалению окклюдеров и повторному устранению дефектов.

ВПС, для которых характерными синдромами являются нарушения кровообращения вплоть до пульмональной гипертензии и недостаточности клапана легочной артерии, требуют диагностики и лечения на ранних стадиях развития, до проявления осложнений. Оптимальным методом лечения является РЭВХ - малоинвазивный способ, характеризующийся минимальным уровнем осложнений и отличной результативностью.

Структура операций по поводу ВПС

45% 40%

35% 30% 25% 20% 15% 10% 5% 0%

I

Закрытие ДМПП окклюдером

Закрытие ДМЖП окклюдером

Закрытие ОАП Измерение Пластика ДМПП с ИК

окклюдером баллоном ДМПП

Диаграмма 2.

Частота сопуствующих заболеваний

60% 50% 40% 30% 20% 10% 0%

Гипертоническая болезнь

Желудочковые аритмии

ИБС

Диаграмма 3.

Заключение

Врожденные пороки сердца являются так же распространенной причиной младенческой смертности. Самое частое осложнение ВПС, приводящее к летальному исходу - сердечная недостаточность. Совокупность этих фактов указывает, что несмотря на прогресс в развитии и совершенствовании диагностики и лечения, ведущего к снижению смертности, до сих пор остро стоит вопрос о необходимости дальнейшего внедрения и совершенствования новых программ по ранней диагностике и лечению ВПС, на важность которых указывает значительное увеличение продолжительности и качества жизни больных.

Список литературы

1. Клинические рекомендации по ведению детей с врожденными пороками сердца. Под ред. Л. А. Бокерия. М.: НЦССХ им. А.Н. Бакулева; 2014:342с.

2. Бокерия Л.А., Горбаческий С.В., Марасулов Ш.И., Белкина М.В. Особенности клинического те-

чения и динамики лёгочной гипертензии при дефекте межпредсердной перегородки у больных старше 40 лет, перенёсших хирургическую коррекцию // Бюлл. НЦССХ им. А.Н. Бакулева РАМН. — 2010. — Т. 9, N02. — С. 94-101.

3. Бокерия Л.А., Ступаков И.Н., Самородская И.В., Ботнарь Ю.М. Кардиологическая и хирургическая помощь при сердечно-сосудистых заболеваниях в Российской Федерации в 2009 г. // Бюллетень НЦССХ. - 2010. - N05. - С.34-43.

4. Крупянко С.М., Милиевская Е.Б., Ермоленко М.Л. Качество жизни после хирургического лечения врождённых пороков сердца у взрослых пациентов // Бюлл. НЦССХ им. А.Н. Бакулева РАМН. Серд.-сосуд. забол. — 2014. — Т. 15, N02. — С. 26-35.

5. Чепурных Е.Е., Григорьев Е.Г. Врожденные пороки сердца. / Чепурных Е.Е., Григорьев Е.Г.// Сибирский медицинский журнал (Иркутск). - 2014, N03. - С. 121-127.