CC BY
115
МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЙ
УДК 616.717.2-001.59-053.1-073.75 Б01: 10.17816/PTORS4143-47
ВРОЖДЕННЫЕ ЛОЖНЫЕ СУСТАВЫ КЛЮЧИЦЫ. КЛИНИКО-РЕНТГЕНОЛОГИЧЕСКОЕ ИССЛЕДОВАНИЕ
© А.П. Поздеев, Ю.Б. Сухарская
ФГБУ «НИДОИ им. Г.И. Турнера» Минздрава России, Санкт-Петербург
Приведены результаты клинико-рентгенологического обследования 20 детей в возрасте от 2 лет 8 мес. до 13 лет с врожденными ложными суставами ключицы. В 35 % случаев у них выявлены сопутствующие пороки развития со стороны сердечно-сосудистой и опорно-двигательной систем. Наиболее типичными вариантами деформации пораженной ключицы являются ее укорочение, локализация ложного сустава в дистальном отделе ее средней трети, истончение, реже — утолщение или нормальная толщина концов костных фрагментов с умеренно выраженным склерозом концов костных фрагментов и нормальной костной структурой диафиза, деформация костных фрагментов в 60 % наблюдений преимущественно во фронтальной плоскости и со смещением концов костных фрагментов в краниальном направлении. Выявленные изменения необходимо учитывать при планировании хирургического вмешательства.
Ключевые слова: врожденный ложный сустав ключицы, клинико-рентгенологическое обследование, варианты деформации.
Актуальность
Врожденный ложный сустав ключицы (ВЛСК) — довольно редкая врожденная патология. В доступной литературе мы не нашли частоту встречаемости данного заболевания у новорожденных. Среди всех пациентов, поступающих на лечение в ФГБУ «НИДОИ им. Г.И. Турнера», дети с ВЛСК составляют 0,05-0,1 %.
В течение продолжительного времени врожденные ложные суставы ключицы считали ложной или псевдоформой черепно-ключичного дизостоза. В 1910 году D. Fitzwilliams впервые выделил врожденный ложный сустав ключицы в отдельную нозологическую единицу, отличающуюся от черепно-ключичного дизостоза, нейрофибро-матоза и родовой травмы [1].
Обсуждение этиопатогенеза данного заболевания привлекает широкое внимание исследователей. Весьма интересной чертой заболевания является его правосторонняя локализация, преимущественно на границе средней и дистальной трети. В этой связи Owen предположил, что при рождении в головном предлежании правое плечо подвергается наибольшему риску травмирования, чем и объяснял частоту правосторонней локализации псевдоартрозов [2]. Llod-Roberts et al. (1975) нашли необычно поднятое 1-е ребро или шейные ребра в некоторых случаях врожденно-
го псевдоартроза ключицы и предположили, что врожденный псевдоартроз ключицы возникает в результате давления подключичной артерии на развивающуюся ключицу [3].
Большинство авторов считают, что в основе патологии лежат нарушения процесса соединения двух центров оссификации ключицы [2-4]. Таким образом, ни одна из известных в настоящее время теорий полностью не раскрывает причину происхождения врожденного ложного сустава ключицы. Тем не менее, деформация костных фрагментов ключицы, наличие эндостального, энхондрального и периостального костеобразо-вания, хрящевой ткани на концах костных фрагментов и фиброзной ткани в межотломковой прослойке в большей степени свидетельствуют о дисплазии костной ткани как основной причине развития патологии [5].
Клиническая картина ВЛСК в источниках литературы представлена деформацией надплечья, наличием патологической подвижности в средней или дистальной третях ключицы, иногда высто-янием концов костных фрагментов, контурирую-щихся под кожей, наличием диастаза или щеле-видного пространства между утолщенными или истонченными концами костных фрагментов, деформацией дистального фрагмента ключицы (Figueiredo е! а1., 2012) [6].
В настоящее время в литературных источниках отсутствует подробная характеристика вариантов деформации костных фрагментов, а также классификация, отражающая варианты и тяжесть деформации костных фрагментов ключицы у детей с данной патологией.
Вопрос о показаниях для хирургического лечения врожденного ложного сустава ключицы в литературе подвергается дискуссии. Сохраняющаяся в полном объеме функция верхней конечности у этих больных является основанием считать оперативное лечение непоказанным [7, 8].
В то же время, по мнению ряда авторов, выраженная деформация надплечья, его укорочение, косметический дефект, подвывихи и привычные вывихи в плечевом суставе являются абсолютным показанием для хирургического лечения данной патологии [9-11].
В настоящее время установлено, что основными принципами хирургического лечения пациентов с ВЛСК являются: устранение деформаций костных фрагментов, восстановление физиологической оси ключицы, восстановление ее длины, замещение дефекта костной ткани активным костнопластическим материалом, устойчивый остеосинтез костных фрагментов. В доступной литературе имеются лишь единичные сообщения о наличии деформаций костных фрагментов ключицы у детей с ВЛСК и обращается внимание на их важную роль при планировании хирургического вмешательства и его результаты [5].
Цель исследования
Изучить варианты деформаций костных фрагментов ключицы у детей с ВЛСК на основании клинико-рентгенологического исследования.
Материалы и методы исследования
Проведено обследование 20 детей с ВЛСК, поступивших на лечение в отделение костной патологии НИДОИ им. Г.И. Турнера в возрасте от 2,6 до 13 лет (средний возраст — 7,1 года), среди них 10 мальчиков (50 %) и 10 девочек (50 %). Патология носила преимущественно правосторонний характер — 18 пациентов (90 %), левостороннее поражение имело место у двух пациентов (10 %).
Всем больным были проведены клиническое и рентгенологическое исследования.
Клиническое исследование включало выяснение жалоб больного либо с его слов, либо (в младшем возрасте) — со слов родителей. При внешнем осмотре обращалось внимание на наличие диспластических признаков развития, дефор-
мации надплечья и ключицы, функцию плечевого сустава, а также на наличие патологической подвижности на протяжении ключицы.
Рентгенологическое исследование заключалось в выполнении рентгенограмм обеих ключиц в прямой и аксиальной проекциях на цифровом диагностическом рентгеновском аппарате Digital Diagnost марка Philips (20 пациентов). Кроме того, выполнялись компьютерные томограммы ключиц с SD-реконструкцией на спиральном компьютерном томографе марки Philips Brillians CT 64 (15 пациентов). При изучении рентгенограмм и КТ обращалось внимание на такие параметры, как величина укорочения ключицы с ложным суставом по отношению к здоровой, длина проксимального и дистального фрагментов в процентах по отношению к длине ключицы, форма концов костных фрагментов (утолщенная, нормальная, истонченная), структура костной ткани на концах костных фрагментов, величина диастаза между концами костных фрагментов, плоскость и угол деформации костных фрагментов [12].
Результаты и обсуждение
Основными жалобами пациентов с ВЛСК и их родителей являлись наличие косметического дефекта в виде деформации в области ключицы и асимметрия надплечий. Только в двух случаях больные предъявляли жалобы на наличие болевого синдрома в области псевдоартроза при переносе тяжести и давлении лямок рюкзака на данную область. При осмотре у всех детей определялись деформация ключицы, патологическая подвижность на уровне ложного сустава, укорочение надплечья. Следует отметить, что с рождения ВЛСК были диагностированы только у 12 из 20 пациентов. В остальных 8 наблюдениях они были обнаружены в возрасте 3-11 мес. Имеющие место слабо выраженные клинически внешние проявления ВЛСК с рождения или выявленные в течение первых месяцев жизни с возрастом прогрессировали и, как правило, к 4-6 годам жизни выглядели как достаточно выраженный косметический дефект.
Для более объективной оценки вариантов деформации костных фрагментов ключицы мы использовали только результаты КТ-исследования.
При измерении длины ключиц во всех наблюдениях было выявлено укорочение пораженной ключицы. Укорочение ключицы с ложным суставом у детей до 10-летнего возраста колебалось от 6 до 9 мм (в среднем 6,3 мм, или 8 % от длины ключицы), а у двух детей 12- и 14-летнего возраста оно составляло 15 и 28 мм, что свидетельство-
вало о прогрессировании величины укорочения ключицы с возрастом пациента.
Измерение длин дистального и проксимального фрагментов ВЛСК позволило установить, что длина проксимального фрагмента преобладала над длиной дистального. Так, длина проксимального фрагмента ключицы колебалась от 51 до 59 %, а длина дистального составляла 41-49 % от длины ключицы. Таким образом, ложный сустав ключицы во всех наблюдениях локализовался в дистальном отделе средней части ключицы или на границе средней и дистальной третей.
Изучение формы концов костных фрагментов ВЛСК показало, что преимущественно преобладают истонченные формы концов костных фрагментов (10 пациентов) и умеренно утолщенные (6 пациентов). И только в 4 случаях имела место их нормальная толщина.
Величина диастаза между концами костных фрагментов представлена в табл. 1.
Полученные данные свидетельствуют о том, что наиболее типичная величина диастаза между концами костных фрагментов колеблется от 2 до 15 мм (в среднем 8,5 мм ± 0,5 мм), крайне редко эта величина превышает 15 мм. Четкой корреляции между величиной диастаза и возрастом пациента не получено.
Большое значение мы придавали изучению вариантов деформаций костных фрагментов. Выявленные варианты деформаций концов костных фрагментов представлены в табл. 2.
Таблица 1
Величина диастаза между концами костных фрагментов
Величина диастаза в мм 2-5 6-10 11-15 16-19
Количество больных 5 8 5 2
Рис. 1. Врожденный ложный сустав правой ключицы без деформации костных фрагментов
Таким образом, только у 40 % обследованных пациентов не было выявлено деформации костных фрагментов ВЛСК (рис. 1), а у 60 % имели место различные варианты их деформации (рис. 2). Следует отметить, деформация проксимального фрагмента в 3 из 5 случаев локализовалась в области проксимального метафиза ключицы и в двух — в средней части проксимального фрагмента. В 4 случаях конец фрагмента был смещен в краниальной направлении и только в одном — в вентральном. Угол деформации измерялся во фронтальной плоскости. Угол деформации составлял 25-45° (± 10°).
Вершина деформации дистального фрагмента, как правило, локализовалась в средней его части со смещение конца фрагмента в краниальном направлении. Угол деформации составлял 40-60° (± 14,2°).
Анализ структуры костной ткани показал, что нарушение структуры костной ткани в виде умеренно выраженного склероза имело место только на концах костных фрагментов. Клиническое исследование пациентов с ВЛСК позволило выявить у 7 (35 %) из 20 сопутствующие пороки развития. Так, у 3 больных диагностирована аномалия шейного отдела позвоночника в виде незаращения дужек позвонков в сочетании у одного из них со сколиозом грудного отдела позвоночника 1-й степени. В двух случаях имели место дисплазия тазобедренных суставов и врожденное высокое стояние лопатки. У двух пациентов наблюдались пороки развития сердца (коарктация аорты, доба-
Таблица 2
Варианты деформации костных фрагментов ключицы
Варианты деформации Количество пациентов
Без деформации 8
Деформация только проксимального фрагмента 2
Деформация только дистального фрагмента 5
Деформация проксимального и дистального фрагментов 5
Рис. 2. Врожденный ложный сустав правой ключицы с деформацией проксимального и дистального костных фрагментов
а — без деформации костных фрагментов
б — с деформацией только дистального фрагмента в средней части
в — с деформацией только проксимального фрагмента в средней части
] (' п
г — с деформацией дистального и проксимального костных фрагментов в среднем или метадиафизар-ном отделах
Рис. 3. Варианты деформаций костных фрагментов ключицы
вочная хорда левого желудочка, открытое овальное окно).
Проведенное нами клинико-рентгенологиче-ское обследование пациентов позволило распределить их на следующие однородные группы:
1. По стороне локализации ложного сустава:
а) правосторонняя;
б) левосторонняя.
2. По форме концов костных фрагментов:
а) нормальная толщина концов костных фрагментов;
б) истончение концов костных фрагментов;
в) утолщение концов костных фрагментов.
3. По варианту деформации костных фрагментов:
а) без деформации костных фрагментов;
б) с деформацией только дистального фрагмента в средней или дистальной части;
в) с деформацией только проксимального фрагмента в средней или метадиафизарной части;
г) с деформацией дистального и проксимального костных фрагментов в среднем или ме-тадиафизарном отделах.
4. По наличию сопутствующей патологии:
а) изолированные;
б) в сочетании с другими пороками развития:
- врожденный порок развития позвоночника;
- врожденный порок развития сердца;
- врожденное высокое стояние лопатки;
- дисплазия тазобедренных суставов.
(Выявленные основные варианты деформаций
костных фрагментов ключицы представлены на рис. 3.)
Выводы
Течение ВЛСК у детей в 35 % случаев осложняется наличием сопутствующих пороков развития со стороны опорно-двигательного аппарата и сердечно-сосудистой системы, что требует тщательного клинического обследования пациентов при подготовке к оперативному вмешательству.
Наиболее типичными вариантами деформации пораженной ключицы являются ее укорочение, локализация ложного сустава на границе средней и дистальной третей, истончение, реже — утолщение или нормальная толщина концов костных фрагментов с умеренно выраженным склерозом концов костных фрагментов и нормальной костной структурой диафиза, деформация костных фрагментов в 60 % наблюдений, преимущественно во фронтальной плоскости и смещением концов костных фрагментов в краниальном направлении.
Использование КТ с 3Б-реконструкцией пораженной ключицы позволяет выявить основные компоненты деформации пораженной ключицы и оказывает существенное влияние на планирование хирургического вмешательства.
Список литературы
1. Fitzwilliams D. Hereditary cranio-cleido-dysostosis. The
Lancet. 1910;2:1466. doi:10.1016/s0140-6736(01)38817-7.
2. Owen R. Congenita pseudarthrosis of the clavicle.
J Bone Jt Sung. 1970;52(4):644-652.
3. Llod-Roberts GC, Show ANE. The prevention of pseudarthrosis in congenital kyphosis of the tibia. J Bone Jt Surg. 1969;51(1):100-105.
4. Hirata S, Miya H, Mizuno K. Congenital pseudarthrosis of the clavicle. Histologic examination for the etolo-gy of the disease. Clin Orthop Res. 1995;(315):242-5. doi: 10.1097/00003086-199506000-00028.
5. Поздеев А.П. Ложные суставы и дефекты костей у детей: Дис. ... д-ра мед. наук. - СПб., 1999. [Poz-deev AP. Lozhnye sustavy i defekty kostei u detei. [dissertation]. Saint Petersburg; 1999. (In Russ).]
6. Dos Reis Braga S, Akkari M, Prado JCL, Santili C. Congenital pseudarthrosis of the clavicle. Revista Brasileira de Ortopedia. 2012;47(1):21-6. doi:10.1016/ s2255-4971(15)30341-4.
7. Paronzini A, Cyallone D. Un caso di pseudartrosi congenital di clavicla: problemi di diagnostica differen-ziale. Minerra Orthop. 1985;36:1-4.
8. Price BD, Price CT. Familial congenital pseudoarthrosis of the clavicle: case report and literature review. Lova Orthop J. 1996;(16):153-6.
Results of the clinical and radiological examination of 20 children aged between 2 years and 13 years with congenital pseudarthrosis of the clavicle are presented. In 35% cases, malformations of the cardiovascular and musculoskeletal systems were identified. The most common variants of the affected clavicle were shortening, localization of nonunion in the distal part of its middle third, and thinning. Less frequent deformations included thickening of the ends of the bone fragments with
Сведения об авторах
Александр Павлович Поздеев — д. м. н., профессор, главный научный сотрудник отделения костной патологии ФГБУ «НИДОИ им. Г.И. Турнера» Минздрава России. E-mail: professorpozdeev@mail.ru.
Юлия Борисовна Сухарская — врач-рентгенолог отделения лучевой диагностики ФГБУ «НИДОИ им. Г.И. Турнера» Минздрава России. E-mail: Julia311081@ mail.ru.
9. Грабовой А.Ф. Оперативное лечение врожденного дефекта обеих ключиц // Ортопедия и травматология. - 1985. - № 4. - С. 54-55. [Grabovoi AF. Operativnoe lechenie vrozhdennogo defekta obeikh klyuchits. Ortopediya i travmatologiya. 1985;(4):54-55. (In Russ).]
10. Корж А.А., Шевченко С. Д., Филлипенко В.А. Лечение врожденного псевдоартроза ключицы // Ортопедия и травматология. - 1983. - № 4. - С. 22-23. [Korzh AA, Shevchenko SD, Fillipenko VA. Lechenie vrozhdennogo psevdoartroza klyuchitsy. Ortopediya i travmatologiya. 1983;4:22-23. (In Russ).]
11. Schall SB, Kiing JD, Marrero G. Congenital pseudarthrosis of the clavicle: a review of the literature and surgical results of six cases. J of Pediatric Ortop. 1988;70(3):316-321.
12. Садофьева В.И. Нормальная рентгеноанатомия костно-суставной системы у детей. - М.: Медицина, 1990. [Sadofeva VI. Normalnaya rentgeno-anatomiya kostno-sustavnoi sistemy u detei. Moscow: Meditsina; 1990. (In Russ).]
Russian
moderate sclerosis of all bone fragments and normal bone structure of the diaphysis; deformity of bone fragments (in 60% cases) mainly in the frontal plane; and the displacement of bone fragments in the cranial direction. These changes need to be considered when planning surgery.
Keywords: congenital pseudarthrosis of the clavicle, the clinical and radiological examination, variants of the deformity.
Alexander P. Pozdeev — MD, PhD, professor, chief research associate, Department of bone pathology. The Turner Scientific and Research Institute for Children's Orthopedics, Saint Petersburg, Russian Federation. E-mail: prof.pozdeev@mail.ru.
Julia B. Sucharskaya — MD, radiologist, Department of radiology, The Turner Scientific and Research Institute for Children's Orthopedics, Saint Petersburg, Russian Federation. E-mail: Julia311081@mail.ru.
CONGENITAL PSEUDARTHROSIS OF THE CLAVICLE: A CLINICAL AND RADIOLOGICAL EXAMINATION
A.P. Pozdeev, Y.B. Sukharskaya
The Turner Scientific and Research Institute for Children's Orthopedics, Saint Petersburg, Federation
