CC BY
14
С. В. Каплунов1, А. И. Иванов2, О. В. Сучилина1
1 Волгоградский областной клинический онкологический диспансер;
2 Волгоградский государственный медицинский университет, кафедра онкологии с курсом онкологии и гематологии ФУВ
ВРОЖДЕННАЯ ТИМОЛИПОМА
УДК 616.438-006.6-053.2
Опухоли тимуса у детей - редкая патология. Тимолипома - это доброкачественная опухоль, состоящая из жировой ткани и гиперплазированной ткани тимуса, встречается в 2-10 % всех опухолей тимуса. Мы представляем клинический случай, иллюстрирующий длительное малосимптомное существование тимолипомы у девочки 12 лет, которое можно расценивать как врождённое состояние.
Ключевые слова: тимолипома, дети, врожденная опухоль
S. V. Kaplunov, A. I. Ivanov, O. V. Suchilina CONGENITAL THYMOLIPOMA
Tumors of the thymus in children-a rare pathology. Thymolipoma is a benign tumor consisting of adipose tissue and hyperplastic thymus tissue, found in 2-10 % of all tumors of the thymus. We present a clinical case illustrating the long-term existence of timolipoma in a 12-year-old girl, which can be regarded as a congenital condition.
Key words: thymolipoma, children, congenital
ВВЕДЕНИЕ
Опухоли тимуса у детей - редкая патология. Тимолипома - это доброкачественная опухоль, состоящая из жировой ткани и гиперплазированной ткани тимуса, встречается в 2-10 % всех опухолей тимуса [2, 4, 6, 7, 9, 11].
Впервые тимолипому у мальчика 13 лет описали в 1937 г. Andrus и Foot [5]. В 2/3 наблюдений левая доля тимуса бывает крупнее правой [1], что отчасти объясняет более частое образование опухолей именно в левой доле. Тимолипомы обладают экспансивным ростом, не метастазируют и при полном удалении - не рецидивируют. При росте из левой доли вилочковой железы тимолипома, моде-лируясь по сердечному контуру, может симулировать кардиомегалию при обзорной рентгенографии грудной клетки [3].
При компьютерной томографии (КТ) ти-молипома имеет неоднородную структуру вследствие чередования жировой и железистой тканей, соотношение этих двух видов ткани варьирует в широких пределах, в связи с этим денситометрические показатели тимолипомы колеблются от -80-100 HU - в зонах скоплений жира и до +30-+50 HU - в области фиброзной стромы и остатков железистой ткани [3, 8].
УЗИ тимолипомы выявляет отчётливую капсулу и повышенную эхогенность при отсутствии кровотока в допплеровских режимах [13]. Тимолипомы на Т1-изображениях МРТ
имеют высокую интенсивность сигнала из-за содержания жировой ткани, а линейные полосы низкой интенсивности сигнала - это участки фиброзной стромы или ткани вилочковой железы, проходящей через тимолипому [10, 11].
Мы представляем клинический случай, иллюстрирующий длительное малосимптомное существование тимолипомы у девочки 12 лет, которое можно расценивать как врождённое состояние.
ОПИСАНИЕ СЛУЧАЯ
Пациентка 2004 г. р. (12 лет) поступила в детское отделение Волгоградского онкологического диспансера в январе 2017 г.
Из жалоб у девочки отмечено лишь невозможность наряду со сверстниками бегать на длинные дистанции (кросс) в связи с развитием одышки. Впервые рентгенография грудной клетки ^о ГК) ребенку была выполнена в возрасте 1 г. 5 мес. по поводу явлений бронхита -на левый контур сердца наслаивается тень объёмного образования (рис. 1).
В возрасте 3 лет 7 мес. девочка обследовалась у кардиолога по поводу сохраняющейся «кардиомегалии» (рис. 2). В возрасте 12 лет на фоне очередного бронхита при рентгенографии ГК левый контур сердца деформирован за счёт наложения тени новообразования левого гемиторакса (рис. 3). КТ ГК в январе 2017 г.: образование с ровными чёткими контурами, занимает до /3 левого геми-
торакса, размеры 12х8х11 см (рис. 4а, б), плотность неоднородная (от -7 до +43 Ни), имеются гиперденсивные включения (кальци-наты) в заднелатеральных отделах опухоли (рис. 4в), образование исходит из левой доли тимуса (рис. 4г), нижняя доля левого лёгкого компремирована, л/узлы средостения не увеличены, жидкости в плевральных полостях и костно-деструктивных изменений нет. Показатели функции внешнего дыхания - в пределах массо-ростовых и возрастных норм.
Биохимические показатели и общий анализ крови - без изменений. АФП = 0,52 МЕ/мл (норма до 5,5). УЗИ брюшной полости - без патологии.
Оперирована 08.02.17 г. - торакотомия слева, удаление опухоли левого гемиторакса, тимэктомия. Наркоз с раздельной бронхиальной интубацией при выключении вентиляции левого главного бронха. Опухоль больших
размеров (до 12х11см), исходит из левой доли тимуса, сдавливает сердце и нижнюю долю левого лёгкого, в диафрагму и в корень левого лёгкого не прорастает. Опухоль острым путём мобилизована, отделена от элементов корня левого лёгкого, диафрагмально-го нерва, перикарда, дуги аорты - опухоль удалена.
Далее произведена мобилизация оставшихся левой и правой долей тимуса с отделением от медиастинальной плевры правой плевральной полости, тимус удален. Макропрапа-рат: опухоль плотной консистенции, структура на разрезе солидная с плотными участками кальцинатов (рис. 5).
П/о период гладкий, заживление раны первичное. Пациентка выписана на амбулаторное наблюдение в удовлетворительном состоянии. Рентгенологический контроль ГК через 1 месяц после операции - без патологии (рис. 6).
Рис. 1. Обзорная рентгенография грудной клетки в возрасте 1 год 5 месяцев - на левый контур сердца
наслаивается тень объёмного образования
Рис. 2. Обзорная рентгенография грудной клетки в возрасте 3 года 7 месяцев - псевдокардиомегалия
Рис. 4. Срезы КТ ГК: а - аксиальный; б - фронтальный; в - овалом отмечены кальцинаты в структуре опухоли
макропрепарат - рассеченная пополам опухоль Рис. 5 Фото макропрепарата - тимолипома рассечена пополам
Рис. 6. Обзорная рентгенография грудной клетки через 1 месяц после операции
Гистологическое исследование: фрагменты ткани тимуса с правильным делением на зоны, множественными тельцами Гассаля, в отдельных срезах ткань тимуса компремирована междольковыми структурами из зрелых адипо-цитов, опухоль покрыта тонкой капсулой, встречаются участки фиброза и кальцинации -
тимолипома, М 8850/0, D15.0 (рис. 7а, б); левая и правая доли тимуса — вилочковая железа типичного строения.
Иммуногистохимическое исследование с panCk, S100, TdT, Ki67, гистохимическая реакция PAS - данные за злокачественный процесс не получены.
Рис. 7. Гистологическая структура тимолипомы. Окр. гематоксилином и эозином, ув. х 100
ЗАКЛЮЧЕНИЕ
В представленном нами клиническом случае можно с большой долей вероятности предполагать врождённый характер тимолипомы. Единственно возможным вариантом лечения данной опухоли является хирургический, поскольку несмотря на доброкачественный характер тимолипомы в ограниченном пространстве средостения, изобилующем жизненно важными органами, любой опухолевый процесс имеет угрозу опасных для жизни осложнений с развитием синдрома медиастинальной компрессии.
ЛИТЕРАТУРА
1. Агеев А. К. Гистопатология вилочковой железы человека / А. К. Агеев. - Л.: Медицина, 1973. - 128 с.
2. Аллахвердян, А. С. Результаты видеоторако-скопической тимомтимэктомии / А. С. Аллахвердян, В. С. Мазурин, А. В. Фролов // Альманах клинической медицины. - 2016. - Т. 44, Спецвыпуск 1. - С. 53
3. Власов П. В. Комплексная лучевая диагностика объемных образований средостения. Ч. I. / П. В. Власов // Медицинская визуализация. - 2005. -№ 3. - С. 29-41.
4. Диагностика и лечение опухолей средостения / Ю. В. Чикинев [и др.] // Бюллетень СО РАМН. -2014. - Т. 34, № 4. - С. 109-114.
5. Кузнецов, И. Д. Рентгенодиагностика опухолей средостения / И. Д. Кузнецов, Л. С. Розен-штраух. - М.: Медицина, 1970. - 240 с.
6. Торакоскопические операции при солидных образованиях грудной полости у детей / А. Ю. Разумовский [и др.] // Хирургия. Журнал им. Н. И. Пиро-гова. - 2012. - № 3. - С. 11-17.
7. Brown, L. R. Masses of the anterior mediastinum: CT and MR imaging / L. R. Brown, G. L. Aughen-baugh // Amer. J. Roentgenol. - 1991. - Vol. 157, № 6. - P. 1171-1180.
8. Chew, F. S. Mediastinal thymolipoma / F. S. Chew, R. Weissleder // Amer. J. Roentgenol. - 1991. - Vol. 157, № 3. - P. 468.
9. Macchiarini, P. Uncommon primary mediastinal tumours / P. Macchiarini, H. Ostertag // Lancet Oncol. -2004. - Vol. 5, № 2. - P. 107-118.
10. MR imaging of thymolipoma / N. Matsudaira [et al.] // Magn. Reson. Imaging. - 1994. - Vol. 12, № 6. - P. 959-961.
11. Thymolipoma - a rare mediastinal tumor / R. Wissenbach [et al.] // Chirurg. - 1990. - Vol. 61, № 9. - P. 665-667.
12. Thymolipoma in association with myasthenia gravis / F. Le Marc'hadour [et al.] // Amer. J. Surg. Pathol. - 1991. - Vol. 15, № 8. - P. 802-809.
13. Wernecke, K. Sonographic features of mediastinal tumors / K. Wernecke, S. Diederich // Am. J. Roentgenol. - 1994. - Vol. 163, № 6. - P. 1357-1364.
