CC BY
16ИММЛЖ, МАУ и ТИМ, что свидетельствует о возрастании тяжести МС у пациентов с максимальным количеством критериев МС, что согласуется с мнением других исследователей [15-18].
Выводы
С увеличением числа компонентов МС регистрируется достоверное увеличение степени АГ и повышение средних значений практически всех параметров СМАД за сутки (день и ночь).
Большинство больных с минимальным количеством компонентов МС имеют какое-либо ПОМ, чаще всего при этом выявляется ГЛЖ.
По мере увеличения числа компонентов МС происходит достоверное увеличение количества ПОМ.
У пациентов с максимальным количеством компонентов МС регистрируются достоверно более высокие значения ИММЛЖ, МАУ и ТИМ по сравнению с пациентами со средним и минимальным количеством критериев МС.
Литература
1. Skarfors ET, Lithell ho, Selinus I. Risk factors for the development of hypertension: a 10-year longitudinal study in middle-aged men. J Hypertens 1991; 9:217-23.
2. Ferrannini E, NataliA, Capaldo B et al. Insulin resistance, hyperinsulinemia, and blood pressure: Role of age and obesity. European Group for the Study of Insulin Resistance (EGIR). Hypertension 1997; 30:1144-9.
3. Cuspidi C, Meani S, Fusi Vet al. Metabolic syndrome and target organ damage in untreated essential hypertensives. J Hypertens 2004; 22: 1991-8.
4. Schillaci G, Pirro M, Vaudo G et al. Prognostic value of the metabolic syndrome in essential hypertension. J Am Coll Cardiol 2004; 19:181722.
5. Рекомендации экспертов ВНОК по диагностике и лечению МС (2-й пересмотр). Кардиоваск. тер. и профилакт. 2009; 7 (6). (Прил. 2).
6. Рекомендации экспертов ВНОК по диагностике и лечению артериальной гипертензии (4-й пересмотр). Системные гипертензии. 2010; 3:5-26.
7. Elena Ratto, Giovanna Leoncini, Francesca Viazzi et al. Metabolic Syndrome and Cardiovascular Risk in Primary Hypertension. J Am Soc Nephrol 2006; 17: 120-2.
8. Шарипова Г.Х. Особенности поражения органов-мишеней у больных артериальной гипертонией в зависимости от наличия и отсутствия метаболического синдрома. Дис.... д-ра мед. наук. М., 2009.
9. Navarro J, Redon J, Cea-Calvo L et al. Metabolic syndrome, organ damage and cardiovascular disease in treated hypertensive patients. The ERICHTA study. Blood Press 2007; 16 (1): 20-7.
10. Саидова МА, Сергакова ЛМ, Атауллаханова ДМ. и др. Современные эхокардиографические подходы к оценке гипертрофии миокарда и структурного состояния левого желудочка у больных артериальной гипертонией. Методическое пособие для врачей, М., 2007.
11. Recommendations for Chamber Quantification: A Report from the American Society of chocardiography's Guidelines and Standards Committee and the Chamber Quantification Writing Group, Developed in Conjunction with European Association of Echocardiography. J Am Soc Echocardiogr 2005; 18:1446-7.
12. Scaglione R, Argano C, di Chiara T et al. Central obesity and hypertensive renal disease: association between higher levels of BMI, circulating transforming growth factor beta1 and urinary albumin excretion. Blood Press 2003; 12 (5-6): 269-76.
13. Mancia G, Bombelli M, Corrao G et al. Metabolic syndrome in thePressioniArteriose Monitorate E Loro Associazioni (PAMELA) study: dailylife blood pressure, cardiac damage, and prognosis. Hypertension 2007; 49:40-7.
14. Cuspidi C, Meani S, Valerio C et al. Ambulatory blood pressure, target organ damage and left atrial size innever-treated essential hypertensive individuals. J Hypertens 2005; 23:1589-95.
15. Leoncini G, Ratto E, Viazzi F et al. Metabolic syndrome is associated with early signs of organ damage in non-diabetic, hypertensive patients. JIntern Med 2005; 257:454-60.
16. Ana jAzevedo, Paulo Bettencourt, Pedro B Mmeida et al. Increasing number of components of the metabolic syndrome and cardiac structural and functional abnormalities - cross-sectional study of the general population. MC Cardiovascular Disorders 2007; 7: 17.
17. Mule' G, Nardi E, Cottone S et al. Influenceof metabolic syndrome on hypertension-related target organ damage. J Intern Med 2005; 25 7: 503-13.
18. Kawamoto R, Tomita H, Oka Y et al. Metabolic syndrome amplifies the LDL-cholesterol associated increases in carotid atherosclerosis. Intern Med 2005; 44:1232-8.
Врожденная миксоматозная дисплазия митрального клапана (клинический случай)
С.Е.Евстифеева, Е.В.Ощепкова, М.А.Саидова
Институт клинической кардиологии им. А.Л.Мясникова РФГУ РКНПК Минздравсоцразвития РФ, Москва
Резюме
Пролапс митрального клапана (ПМК) остается одним из наиболее противоречивых диагнозов. В подавляющем большинстве случаев лица с ПМК имеют хороший долгосрочный прогноз, а их терапия сводится к коррекции явлений психовегетативной дисфункции. Улиц с классическим ПМК и существенной митральной регургитацией необходимы тщательное наблюдение и своевременное, в случае необходимости, проведение кардиохирургической коррекции заболевания. Методом выбора в этих случаях является проведение пластики митрального клапана.
Ключевые слова: пролапс митрального клапана, миксоматозная дегенерация митрального клапана.
The congenital myxomatous degeneration mitral valve (the Clinical case)
SEEvstifeeva, EV.Oschepkov, MASaidova
ALMyasnikov Institute of Clinical Cardiology, Russian Cardiology Research-and-Production Complex, Russian Ministry of Health and Social Development of the Russian Federation
Summary
The mitral valve prolapse (MVP) is one of the most inconsistent diagnose. In the most cases patients with MVP have the good long-term prognosis, and therapy is aimed at reduction in psychovegetative dysfunction. Careful follow-up and timely cardiosurgical correction should be performed, if necessary, in patients with classical MPV. The choice method in these cases is the mitral valve plasty. Key words: mitral valve prolapse, myxomatous degeneration mitral valve.
Сведения об авторах
Евстифеева Светлана Евгеньевна - канд. мед. наук, науч. сотр. лаб. профилактики артериальной гипертонии Института клинической кардиологии им. АЛМясникова ФГУ РКНПКМинздравсоцразвития РФ. E-mail: svetochca@mail.ru
Ощепкова Елена Владимировна - д-р мед. наук, проф., руководитель лаб. профилактики артериальной гипертонии Института клинической кардиологии им. АЛМясникова ФГУРКНПКМинздравсоцразвития РФ.
Саидова Марина Абдулатиповна - д-р мед. наук, руководитель лаб. ультразвуковых методов исследования Института клинической кардиологии им. АЛМясникова ФГУРКНПК Минздравсоцразвития РФ.
Под нашим наблюдением находился больной К., 63 лет, врач спортивной медицины. При поступлении в институт клинической кардиологии им. АЛ.Мясникова (ИКК) его беспокоила впервые возникшая одышка при небольших физических нагрузках, которая появилась в покое внезапно без видимых причин за 3 мес до госпитализации. До появления одышки пациент считал себя практически здоровым, несмотря на то что в течение 10 лет отмечались подъемы артериального давления (АД) максимально до 190/110 мм рт. ст. Антигипер-тензивные препараты больной принимал эпизодически, АД не контролировал. До госпитализации в ИКК больной обращался в различные лечебные учреждения, в том числе и в стационар, где проводилась дифференциальная диагностика между инфекционным эндокардитом и ише-мической болезнью сердца.
Из сопутствующих заболеваний: хронический некаль-кулезный холецистит; полип желчного пузыря; подагра; нарушенная гликемия натощак. Перенесенные заболевания: пневмонии в 14, 27 и 47 лет. Операции: удаление нагноившейся атеромы спины 09.07.2009 г. Аллергологиче-ский анамнез без особенностей. Алкоголем не злоупотреблял, не курил. Наследственность по сердечно-сосудистым заболеваниям не отягощена, отец страдал сахарным диабетом типа 2.
Состояние при поступлении относительно удовлетворительное. Положение в постели с небольшим приподнятым головным концом. Умеренный цианоз губ, отеков нет. Перкуторно границы сердца умеренно расширены влево. При аускультации выслушивается грубый систолический шум, максимально на верхушке. Ритм правильный, частота сердечных сокращений - 84 уд/мин, АД - 140/80 мм рт. ст. При рентгенографии органов грудной клетки выявлено увеличение левых отделов сердца, кардиоторакальный индекс - 55,2%. Уровень общего холестерина крови -4,58ммоль/л, триглицеридов - 2,15 ммоль/л, глюкоза крови - 6,63 ммоль/л, креатинин, мочевина, калий - в пределах нормальных значений. На электрокардиограмме Л-У блокада 1-й степени, передняя блокада левой ножки предсердно-желудочкового пучка, на фоне которых нельзя было исключить очаго-рубцовое поражение миокарда (рис. 1). На эхокардиограмме (ЭхоКГ) выявлено расширение преимущественно левых отделов сердца, полости правого предсердия и выходного тракта правого желудочка; утолщение, гиперизбыточность створок митрального клапана, миксоматозная дегенерация створок с отрывом хорд
задней створки и ее пролабирование, митральная регурги-тация (3-4-й степени), относительная недостаточность трикуспидального клапана 2-й степени, легочная гипер-тензия 2-й степени (65 мм рт. ст.). Фракция выброса левого желудочка (ФВ ЛЖ) составила >60%, нарушения локальной сократимости ЛЖ не выявлены (рис. 2). С целью оценки состояния коронарного русла была проведена корона-роангиовентрикулография, по данным которой значимое стенозирование коронарных артерий выявлено не было, общая ФВ ЛЖ составила 62%, сократительная функция его не нарушена (см. таблицу).
Учитывая характер и степень поражения митрального клапана, был выставлен диагноз «миксоматозная дегенерация створок митрального клапана с отрывом хорд и пролабированием задней створки, недостаточность митрального клапана 3-5-й степени, относительная недостаточность трикуспидального клапана 2-й степени».
При проведении ЭхоКГ в ИКК у сына больного пациента также выявлены признаки миксоматозной дисплазии митрального клапана.
На фоне проводимой медикаментозной терапии (бло-каторы ангиотензина II, p-блокаторы, антагонисты кальция, мочегонные препараты, ацетилсалициловая кислота, статин) самочувствие пациента улучшилось, явления недостаточности кровообращения уменьшились, АД стабилизировалось на нормальных значениях.
Больному было рекомендовано оперативное лечение в плановом порядке, которое было проведено в НЦССХ им.А.Н.Бакулева РАМН. 17.11.2009 г. была выполнена многокомпонентная реконструкция митрального клапана с укорочением хорд, с четырехугольной резекцией задней митральной створки, с анулопластикой на опорном кольце; пластики трикуспидального клапана по de Vega; окутывание восходящего отдела аорты проленовой сеткой. Послеоперационный период протекал с осложнениями - сердечная недостаточность, отек головного мозга, нарушение ритма сердца, пневмония. Через 3,5 мес после выписки по данным ЭхоКГ отмечалось уменьшение полости левого предсердия, ЛЖ и полости правого предсердия; признаки легочной гипертензии уменьшились; про-лабирования створок митрального клапана не выявлено, регургитация митрального и трикуспидального клапанов 1-й степени (см. таблицу).
Таким образом, неблагоприятное течение заболевания связано с поздней диагностикой такой патологии митрального клапана, как миксоматозная дегенерация, от-
Показатели ЭхоКГ больного К. при первичной госпитализации и после хирургического лечения
Показатели 07.09.2009 г. 24.03.2010 г. Нормальные значения
Аорта 3,5 3,4 2,0-3,7 см
Левое предсердие 4,8 4,3 2,0-4,0см
ЛЖ: - конечный диастолический размер - конечный систолический размер 6,1 3,9 5,3 3,5 4,0-5,5 см 2,5-3,8 см
ФВ ЛЖ >60% >60% >/=60%
Правое предсердие ^ПП) 6,0x4,4 6,2x3,6 4,9x3,6 см
Правый желудочек (переднезадний размер) 2,6 2,8 </=2,9 см
Признаки легочной гипертензии 65 Начальная по форме потока до 30 мм рт. ст.
Признаки недостаточности клапанов: - митрального - трикуспидального - аортального - легочного 3-4-я степень 2-я степень 1-я степень 1-я степень 1-я степень 1-я степень 1-я степень 1-я степень
Особенности Дисплазия створок митрального клапана с отрывом хорд задней створки, пролабирование створок митрального клапана, преимущественно задней до 1,0-1,1 см Уплотнение и утолщение створок митрального клапана, движение створок в полном объеме, диастолический градиент давления в норме
Рис. 1. Электрокардиограмма при поступлении больного К.
сутствием динамического наблюдения и, возможно, длительно текущей тяжелой неконтролируемой артериальной гипертонией, которая привела к усилению дисфункции митрального клапана.
С широким внедрением в практику эходопплерокар-диографии стало возможным проводить раннюю диагностику поражения клапанов сердца, одним из которых является пролапс митрального клапана (ПМК) - систолическое провисание одной или обеих створок митрального клапана в полость левого предсердия). Распространенность его среди общей популяции по разным данным составляет 4-10% [1-3]. По клинико-анатомической классификации ПМК разделяют на первичную и вторичную формы [4, 5]. Первичный ПМК связывают с врожденным дефектом, наследуемым по аутосомно-доминантному типу соединительной ткани, что обусловливает повышенную податливость створок. Указанный дефект обозначается термином «дисплазия соединительной ткани» [6-9] и морфологически проявляется так называемой миксо-матозной дегенерацией — разрушение и утрата нормальной архитектоники коллагеновых фибрилл с их замещением кислыми глюкозамингликанами. Макроскопически створки выглядят значительно утолщенными, а при гистологическом исследовании выявляются исчезновение коллагеновых фибрилл, хаотичное расположение волокон эластина. В процесс миксоматозной дегенерации могут вовлекаться и сухожильные хорды, что приводит к снижению их механической прочности, а также нарушению проводящей системы сердца. Вторичный ПМК развивается на фоне поражения сердца при ишемической болезни сердца, ревматизме, гипертрофической кардио-миопатии, миокардите, травме грудной клетки. В его основе лежат нарушения сократимости миокарда ЛЖ и дисфункция папиллярных мышц.
Следует отметить, что ПМК может сочетаться с пролапсами других клапанов: пролапсом трехстворчатого клапана в 40% случаев, пролапсом клапана легочной артерии в 10%, пролапсом аортального клапана в 2%. При этом в дополнение к недостаточности митрального клапана будут возникать проявления недостаточности соответствующего клапана. Нередко имеется сочетание ПМК с другими врожденными аномалиями сердца [10].
В большинстве случаев ПМК протекает бессимптомно и может быть выявлен только при профилактических осмотрах. При более выраженном пролапсе больные часто предъявляют жалобы на одышку при физических нагрузках, учащенное сердцебиение, боли в левой половине грудной клетки, быструю утомляемость.
Основным аускультативным признаком ПМК является короткий среднесистолический высокочастотный клик, который появляется в результате провисания
Рис. 2. ЭхоКГ при поступлении больного К.
створок митрального клапана в систолу в полость левого предсердия и их резкого напряжения. За систолическим кликом может следовать средне- или высокочастотный поздний систолический шум, лучше выслушиваемый на верхушке сердца. Возможна также «немая» форма ПМК.
По данным ЭхоКГ в одномерном режиме выявляют симптом «гамака» - провисание в систолу одной или обеих створок более 3 мм. В двухмерном режиме обнаруживают провисание створок митрального клапана в полость левого предсердия в систолу ЛЖ, утолщение створок более 5 мм в диастолу, удлинение сухожильных нитей, удлинение створок, дилатацию фиброзного кольца. Различают 3 степени ПМК, определяемые в четырехка-мерном сечении: 1-я степень (незначительная) - провисание створок в полость левого предсердия до 5 мм; 2-я степень (умеренная) - провисание створок в полость левого предсердия на 5-10 мм; 3-я степень (выраженная) - провисание створок в полость левого предсердия более 10 мм. При допплеровском исследовании можно выявить струю регургитации в левом предсердии [11]. При выраженном ПМК возникает дилатация левого предсердия и ЛЖ, выявляемая в одно- и двухмерном режимах. Следует помнить, что при наличии типичных аускульта-тивных признаков ПМК его ЭхоКГ-признаки могут отсутствовать у 10% больных.
По данным разных авторов, с возрастом в 15-40% случаев прогрессирует митральная регургитация и трансформация бессимптомного ПМК в гемодинамически и клинически значимый. Появление недостаточности кровообращения и аритмий у пожилых больных с ПМК нередко становятся причиной диагностических ошибок.
Особое место в клинической картине ПМК занимают психопатологические изменения, характеризующиеся сочетанием аффективных и личностных расстройств [12-14]. Аффективные расстройства чаще бывают представлены депрессивными состояниями с преобладанием астенизации и ипохондрии. Личностные нарушения имеют вцд сенситивных и истероидных черт, иногда
достигая степени психопатий или акцентуации личности. Неадекватность самооценки, низкий уровень притязаний, конформизм могут создавать проблемы при обучении, в общении с окружающими. Таким образом, вегетативные и психические расстройства в значительной степени определяют клиническую симптоматику ПМК и выводят ее далеко за рамки чисто клапанной аномалии.
При бессимптомном течении ПМК и признаков недостаточности митрального клапана нет необходимости в проведении лечения. Нормализация образа жизни, оптимизация физической активности могут привести к уменьшению дисфункции клапанного аппарата. Таким больным рекомендован контроль ЭхоКГ 1 раз в 1-2 года. Для стимуляции синтеза коллагена в терапию должны быть включены препараты магния (Магнерот), цинка (Цинкит, Селенцин, Оксирич), меди (сульфат меди). При выраженном ПМК и при наличии таких симптомов, как тахикардия, сердцебиение, боль в грудной клетке, назначают р-адреноблокаторы [1, 15-17]. При дилатации левого предсердия и ЛЖ, удлинении интервала Q—T, обмороках в анамнезе, расширении начальной части аорты запрещаются физические нагрузки. Рекомендуется проводить профилактику инфекционного эндокардита. При симптомах эмболизации назначают ацетилсалициловую кислоту в дозе 80-325 мг/сут. При значительных изменениях гемодинамики, нарастании симптомов недостаточности митрального клапана проводят операцию по протезированию митрального клапана или ан-нулопластику.
Обычно ПМК протекает доброкачественно. Осложнения ПМК чаще возникают у больных с систолическим шумом, утолщенными, удлиненными митральными створками или увеличением полости ЛЖ или левого предсердия. К осложнениям относят: отрыв хорд, выраженную недостаточность митрального клапана (0,06%), отложение фибрина на створках митрального клапана, аритмии сердца, цереброваскулярную патологию (0,02%), инфекционный миокардит (0,02%), внезапную сердечную смерть (0,06% случаев при выраженной недостаточности митрального клапана).
Литература
1. Мартынов АИ. Сердечно-сосудистая патология. Современное состояние проблемы М.: Медиа Медика; 2009; с. 134-43.
2. Сторожаков ГИ, Верещагина Г.С. Пролапс митрального клапана. Кардиология. 1990; 12:88-933. Бобров ВА Шлыкова НА,Давыдова ИВ, Зайцева ВИ. Пролапс митрального клапана (диагностика, клиника, тактика лечения). Клин.медицина. 1996; 6:14-74- Мартынов АИ, Степура ОБ, Остроумова ОД. и др. Пролапс митрального клапана. Ч. I. Фенотипические особенности и клинические проявления. Кардиология. 1998; 1: 72-80.
5- Земцовский ЭВ. Соединительнотканные дисплазии сердца. СПб: Политекс, 1998.
6. Мартынов АИ, Шехтер АБ, Степура ОБ. и др.Дисплазия соединительной ткани при идиопатическом пролапсе митрального клапана. Клин.медицина. 1998; 12:10-3.
7. Tajima S, Pinnell SR. Ascorbic acid preferentially enhances type I and III collagen gene transcription in human skinfbroblasts.J Dermatol Sci 1996; 3:250-3.
8. Гордон ИБ, Рассохин ВМ, Никитина ТН. и др.
Конституциональные (генетически обусловленные) вегетативная дистония и соединительнотканная дисплазия при «идиопатическом» пролапсе митрального клапана. Клин, медицина.
1984; 1:63-7.
9- Мухарлямов НМ, Норузбаева АМ., БочковаДН. Пролабирование митрального клапана (клинические варианты). Тер. арх. 1981; 1: 72-7.
10. Мартынов АИ, Степура ОБ, Остроумова ОД. Маркеры дисплазии соединительной ткани у больных с идиопатическим пролабированием атриовентрикулярных клапанов и с аномально расположенными хордами. Терапевт. арх. 1996; 2: 40-3.
11. Сторожаков ГИ, Верещагина Г.С. Эхокардиографическая оценка состояния митрального аппарата и осложнения пролабирования митрального клапана. Тер. арх. 1998;4:27-32.
12. Шмырев ВИ., Степура ОБ, Курильченко Д.С. и др. Клинико-неврологическая симптоматика при синдроме дисплазии соединительной ткани сердца. Рос. мед. журн 1998; 3:55-8. 13-Мартынов АИ., Степура ОБ, Остроумова ОД. и др. Пролапс митрального клапана. Ч. II. Нарушения ритма и психологический статус. Кардиология. 1998; 2: 74-81.
14. Мартынов А.И., Смулевич А.В., Степура О.Б. и др. Пролабирование митрального клапана как психосоматическая проблема (обзор). Терапевт, арх. 2000; 10:27-30.
15. Степура О.Б., Мельник О.О., Шехтер А.Б. и др. Результаты применения магниевой соли оротовой кислоты «Магнерот» при лечении больных с идиопатическим пролапсом митрального клапана. Рос. мед. вести. 1999; 2:64-916. Мареев ВЮ,Даниелян М.О. Недостаточность митрального клапана в практике терапевта. Рус. мед. журн. 1999; 15: 706-22. 17. Сумароков АВ, Моисеев ВС. Клиническая кардиология: Руководство для врачей. М: Универсум паблишин, 1996.
