CC BY
57Лекции и обзоры
Пролапс митрального клапана. Диагностика, стратификация риска осложнений и тактика ведения пациентов
Е.А. Ицкова1, О.Н. Крючкова1, О.А. Сизова2, Э.Ю. Турна1, Костюкова Е.А1, О.В. Котолупова
Mitral valve prolapse. Diagnosis, risk stratification of complications and clinical management of patients.
E.A. Itskova, O.N. Kryuchkova, O.A. Sizova, E.Yu. Turna, E.A. Kostyukova, O.V. Kotolupova
1Кафедра терапии, гастроэнтерологии, кардиологии и общей врачебной практики (семейноймедицины) Медицинской академии имени С.И. Георгиевского ФГАОУ ВО «Крымский федеральный университет имени В.И. Вернадского», 2Кафедра педиатрии с курсом детских инфекционных болезней Медицинской академии имени С.И. Георгиевского ФГАОУ ВО «Крымский федеральный университет имени В.И. Вернадского»
Ключевые слова: пролапс митрального клапана, диагностика, лечение
Резюме
Пролапс митрального клапана. Диагностика, стратификация риска осложнений и тактика ведения пациентов
Е.А. Ицкова, О.Н. Крючкова, О.А. Сизова, Э.Ю. Турна, Костюкова Е.А.
Частота диагностики пролапса митрального клапана увеличивается с возрастом. В большинстве случаев пролапс митрального клапана является доброкачественным клиническим состоянием. При развитии тяжелой митральной регургитации наблюдается дилятация левых камер сердца, сердечной недостаточности и жизнеугрожающих нарушений ритма сердца, которые являются пусковым механизмом в развитии внезапной сердечной смерти и всех цереброваскулярных осложнений (транзиторная ишемическая атака, инсульты).
В статье приведены основные патофизиологические механизмы в развитии пролапса митрального клапана. В классификации пролапса митрального клапана принято указывать локализацию дефекта, степень пролабирования створок митрального клапана, степени регургитации, степень
Крючкова Ольга Николаевна - доктор медицинских наук, профессор кафедры терапии, гастроэнтерологии, кардиологии и общей врачебной практики (семейноймедицины) Медицинской академии имени С.И. Георгиевского Федерального государственного автономного образовательного учреждения высшего образования «Крымский федеральный университет имени В. И. Вернадского». Контактная информация: E-mail: kryuchkova62@ yandex.ru, 295051, бульвар Ленина 5/7, г. Симферополь
Ицкова Елена Анатольевна - кандидат медицинских наук, доцент кафедры терапии, гастроэнтерологии, кардиологии и общей врачебной практики (семейноймедицины) Медицинской академии имени С.И. Георгиевского Федерального государственного автономного образовательного учреждения высшего образования «Крымский федеральный университет имени В. И. Вернадского». Контактная информация: E-mail: itskova@mail.ru, 295051, бульвар Ленина 5/7, г. Симферополь
Сизова Ольга Александровна - кандидат медицинских наук, доцент кафедры педиатрии с курсом детских инфекционных болезней Медицинской академии имени С.И. Георгиевского ФГАОУ ВО «Крымский федеральный университет имени В.И. Вернадского». Контактная информация: E-mail: itskova@mail.ru, 295051, бульвар Ленина 5/7, г. Симферополь
Турна Эльвира Юсуфовна - кандидат медицинских наук, ассистент кафедры терапии, гастроэнтерологии, кардиологии и общей врачебной практики (семейноймедицины) Медицинской академии имени С.И. Георгиевского Федерального государственного автономного образовательного учреждения высшего образования «Крымский федеральный университет имени В. И. Вернадского». Контактная информация: E-mail: Corpulmo@yandex.ru, 295051, бульвар Ленина 5/7, г. Симферополь
Костюкова Елена Андреевна - кандидат медицинских наук, доцент кафедры терапии, гастроэнтерологии, кардиологии и общей врачебной практики (семейноймедицины) Медицинской академии имени С.И. Георгиевского Федерального государственного автономного образовательного учреждения высшего образования «Крымский федеральный университет имени В. И. Вернадского». Контактная информация: E-mail: Corpulmo@yandex.ru, 295051, бульвар Ленина 5/7, г. Симферополь
Котолупова Ольга Викторовна, аспирант кафедры терапии, гастроэнтерологии, кардиологии и общей врачебной практики (семейноймедицины) факультета подготовки медицинских кадров высшей квалификации и дополнительного профессионального образования Медицинской академии имени С.И.Георгиевского Федерального государственного автономного образовательного учреждения высшего образования «Крымский федеральный университет им. В.И.Вернадского». Контактная информация: olyashumilo1@gmail.com, 295051, Республика Крым, г. Симферополь, б-р Ленина 5/7, Медицинская академия имени С.И.Георгиевского
-Крымский терапевтический журнал-
миксоматозной дегенерации.
Различают первичный и вторичный пролапс митрального клапана. Первичный пролапс митрального клапана (истинный), вызванный клапанной патологией митрального клапана, рассматривается как первичная патология. Вторичный пролапс митрального клапана чаще развивается как исход ишемической болезни сердца, инфаркта миокарда, митрализации аортального порока или возникает вследствие травмы грудной клетки.
Определены особенности ведения пациентов с пролапсом митрального клапана. Большинство пациентов бессимптомны и требуют только модификации образа жизни. При развитии осложнений пролапса митрального клапана назначается медикаментозная терапия соответственно характеру осложнений данной патологии. Хирургическое лечение показано при тяжелой митральной недостаточности, сопровождающейся клинической симптоматикой, дилатацией или систолической дисфункцией левого желудочка. Необходимость в протезировании клапана возникает вне зависимости от возраста при: отсутствии эффекта от медикаментозной терапии; прогрессировании патологии с развитием сердечной недостаточности.
Ключевые слова: пролапс митрального клапана, диагностика, лечение. Abstract
Mitral valve prolapse. Diagnosis, risk stratification of complications and clinical management of patients.
E.A. Itskova, O.N. Kryuchkova, O.A. Sizova, E.Yu. Turna, E.A. Kostyukova, O.V. Kotolupova
The frequency of diagnosis of mitral valve prolapse increases with age. In most cases, mitral valve prolapse is a benign clinical condition. With the development of severe mitral regurgitation, dilatation of the left chambers of the heart, heart failure and life-threatening heart rhythm disturbances are observed, which are the trigger in the development of sudden cardiac death and all cerebrovascular complications (transient ischemic attack, strokes).
The article presents the main pathophysiological mechanisms in the development of mitral valve prolapse. In the classification of mitral valve prolapse, it is customary to indicate the localization of the defect, the degree of prolapse of mitral valve flaps, the degree of regurgitation, the degree of myxomatous degeneration.
There are primary and secondary mitral valve prolapse. Primary mitral valve prolapse (true) caused by mitral valve pathology is considered as a primary pathology. Secondary mitral valve prolapse often develops as an outcome of coronary artery disease, myocardial infarction, aortic malformation or occurs due to chest injury.
The features of management of patients with mitral valve prolapse were determined. Most patients are asymptomatic and require only lifestyle modification. With the development of complications of mitral valve prolapse, drug therapy is prescribed according to the nature of the complication of this pathology. Surgical treatment is indicated for severe mitral insufficiency, accompanied by clinical symptoms, dilation or left ventricular systolic dysfunction. The need for valve prosthetics occurs regardless of age in the absence of the effect of drug therapy; the progression of pathology with the development of heart failure. Key words: mitral valve prolapse, diagnosis, treatment
За последние несколько лет увеличилась частота выявляемости пролапса митрального клапана (ПМК) до 6% в раннем детском с увеличением до 31% в подростковом возрасте. В возрасте 11-15 лет у детей вместе с ростом длинных трубчатых костей и мышц происходит резкое изменение гормонального фона, наблюдается второй ростовой скачок, вследствие чего усиливается нагрузка на сердечно-сосудистую систему [8,10]. Несмотря на то, что в большинстве случаев ПМК является доброкачественным клиническим состоянием, при его выявлении необходимо проявлять клиническую настороженность и профилактировать возможные осложнения. Сам по себе ПМК не вызывает инсульт или внезапную сердечную смерть. В то же время известно, что повышенный риск инсульта и внезапной сердечной смерти имеют пациенты с тяжелой
митральной регургитацией, которая является причиной дилятации левых камер сердца, сердечной недостаточности и жизнеугрожающих нарушений ритма сердца, которые и являются пусковым механизмом в развитии внезапной сердечной смерти и всех цереброваскулярных осложнений (транзитор-ная ишемическая атака (ТИА), инсульты) [1, 2, 9, 12].
Пролапс митрального клапана - это пролабиро-вание (смещение, выгибание, провисание) более 2 мм одной или обеих створок митрального клапана (МК) за плоскость митрального кольца в полость левого предсердия (ЛП) в систолу, с наличием ре-гургитации или без нее. Шифр по МКБ-10 пролапса митрального клапана I 34.1.
Работа МК зависит от слаженного взаимодействия между фиброзным кольцом, створок МК, под-клапанных структур (хорд и папиллярных мышц) и
миокарда левого желудочка (ЛЖ), а работа хордо-папиллярного аппарата зависит от структурно-геометрического состояния ЛЖ. Точка соприкосновения створок МК находится в полости левого желудочка и створки не пролабируют в полость ЛП, за плоскость митрального кольца. При недостаточном смыкании створок МК наблюдается митральная ре-гургитация [3, 4, 12].
Диагноз ПМК устанавливается аускультатив-но: выслушивание среднесистолического щелчка (клик), обусловленного пролапсом с последующим за ним систолическим шумом (при наличии митральной регургитации) и подтверждается при эхокардиографии (ЭХОКГ). Золотым стандартом в диагностике ПМК является 2D трансторакальная ЭХОКГ (рис. 1). Чреспищеводная ЭХОКГ является вспомогательным методом для определения тактики лечения и выбора способа хирургической коррекции ПМК.
ПМК диагностируется при максимальном систолическом смещении створок МК за линию кольца в парастернальной продольной позиции более чем на 2 мм. В ЭХОКГ заключении необходимо указывать глубину пролабирования, длину и толщину каждой из створок, степень митральной регургита-ции. Нормальные значения длины передней створки - 21-24 мм, задней - 12-14 мм. В зависимости от толщины створки различают классический ПМК -при толщине створок в диастолу более 5 мм (отражает наличие миксоматозной дегенерации створок (МДС)) и неклассический (вторичный) ПМК - при толщине менее 5 мм. Специфичной для ПМК является высокоскоростная и эксцентричная митральная регургитация, возникающая в конце систолы [4, 11, 12].
Принято указывать локализацию дефекта: передняя створка, задняя или обе (чаще выбухает передняя створка клапана).
Различают три степени пролабирования створок митрального клапана:
• Пролапс 1 степени - небольшое выбухание створок до 6 мм.
• При пролапсе 2 степени - от 6 мм до 9 мм.
• При пролапсе 3 степени - более чем на 9 мм.
Важно понимать, что степень пролабирования
створок не определяет уровень регургитации.
По степени регургитации ПМК классифицируют:
• при первой степени регургитации струя достигает створок;
• при второй - кровь доходит до середины левого предсердия;
• при третьей - поток доходит до задней стенки предсердия.
Степень миксоматозной дегенерации митрального клапана определяют эхокардиографически:
• Миксоматозная дегенерация 0. Признаки мик-соматозного поражения клапанного аппарата отсутствуют.
• Миксоматозная дегенерация I степени (минимально выраженная). Небольшое утолщение митральных створок (от 3 до 5 мм), аркообразная деформация митрального отверстия в пределах 1-2 сегментов, смыкание створок, как правило, не нарушено.
• Миксоматозная дегенерация II степени (умеренно выраженная). Значительное утолщение (5-8 мм) и удлинение створок, деформация контура митрального отверстия на протяжении нескольких сегментов, имеются признаки растяжения хорд, реже их единичные разрывы. Возможно умеренное растяжение митрального кольца, нарушение смыкания створок.
• Миксоматозная дегенерация III степени (резко выраженная). Митральные створки резко утолщены (более 8 мм) и удлинены, отмечается макси-
й
HD -L°ÄÄ(B "КТНО-LÄY0ÖÖäa0äÖääl
Рис.1 Эхокардиография, пролапс митрального клапана
мальная глубина пролабирования, имеются множественные разрывы хорд, значительное расширение митрального кольца; смыкание створок отсутствует, отмечается их значительная систолическая сепарация, возможно также многоклапанное пролаби-рование и дилатация корня аорты.
При миксоматозной дегенерации II—III степени всегда развивается умеренная или выраженная митральная регургитация [4, 12].
Различают первичный и вторичный ПМК.
Первичный ПМК
Первичный ПМК (истинный) вызванный клапанной патологией МК, рассматривается как изначальная патология. Вторичный ПМК чаще развивается как исход ИБС, инфаркта миокарда, митрализации аортального порока или возникает вследствие травмы грудной клетки.
При выявлении у лиц молодого возраста ПМК с гемодинамически значимой митральной регургита-цией, выставляется диагноз клинически значимого первичного ПМК. Для диагностики генетически детерминированного первичного ПМК необходимо учитывать результаты обследования семьи, фено-типические данные и клиническую картину заболевания. Сочетание ПМК с клинической симптоматикой говорит о синдроме ПМК. Для синдрома ПМК характерны вегетативная дисфункция, артериальная гипотензия и ортостатическая недостаточность, нарушения сердечного ритма и нарушения реполяризации на ЭКГ. Пролабирование створок МК, без их утолщения и значимой митральной ре-гургитации (при исключении синдрома ПМК), расценивается как один из вариантов малых аномалий сердца (МАС), число которых тесно коррелирует с количеством выявляемых внешних признаков ди-зэмбриогенеза [9,12].
Первичный пролапс митрального клапана является наследственным нарушением и трактуется как проявление дисплазии соединительной ткани [3,5,8,9]. Связанная с Х-хромосомой рецессивная форма ПМК известна под названием миксоматозной дистрофии клапанов сердца (МДК). Имеются данные, свидетельствующие о возможной роли мутации гена филамина А, а также дефицита магния (из-за низкого содержания магния в мягкой воде) в развитии ПМК. Известно, что дефицит магния снижает активность магний-зависимой аденилатциклазы, обеспечивающей удаление дефектного коллагена и влияет на способность фибробластов продуцировать коллаген. Дефицит ионов магния нарушает функционирование вегетативной нервной системы, вследствие повышения уровня катехоламинов плазмы крови, изменяет тонус папиллярных мышц и способствует формированию ПМК [5, 6, 9].
Пролапс митрального клапана в большинстве случаев протекает доброкачественно, средняя продолжительность жизни пациентов с этим заболеванием не отличается от таковой в популяции. Пациенты с ПМК, без признаков МД створок и лег-
кой МР, могут быть отнесены к группе низкого риска с благоприятным прогнозом [3, 10, 11, 12].
Изменение функции и морфологии МК по данным ЭХОКГ, в соответствии с клинической картиной, являются основанием при решении вопроса о медикаментозном или хирургическом лечении ПМК, а также стратификации риска сердечно-сосудистых осложнений и смерти при ПМК. При толщине створки 5 мм и более достоверно повышается суммарная вероятность внезапной смерти, эндокардита и церебральных эмболий, вероятность развития митральной недостаточности, разрыва хорд, желудочковых нарушений ритма, и такие пациенты могут быть отнесены к группе высокого риска. Толщина створок МК, степень выраженности их миксоматоз-ной дегенерации, повышает риск развития инфекционного эндокардита. При наличии выраженной миксоматозной дегенерации митральных створок возможно развитие на их поверхности тромбов с угрозой тромбоэмболий в мелкие и крупные сосуды мозга (чаще в вертебробазилярном бассейне) и глаза. Расширение полости ЛП может привести к срыву синусового ритма с развитием фибрилляции предсердий с угрозой мозговой эмболии. Сердечная недостаточность с низкой фракцией выброса ЛЖ считается запущенным состоянием, повышает риск осложнений и летальность при оперативном лечении ПМК. Возникновение и быстрое прогрессирование МР может быть обусловлено разрывом миксоматоз-но измененных хорд. Но лишь около 6% пациентов с истинным (классическим) ПМК имеют тяжелую митральную регургитацию [10, 12].
Клиника ПМК
Большинство пациентов с ПМК бессимптомны.
Симптомы могут быть вызваны автономной дисфункцией, прогрессированием митральной регур-гитации или осложнениями ПМК (аритмии, эндокардит или инсульт).
Наиболее частыми проявлениями синдрома автономной дисфункции являются тревога, панические атаки, аритмии, плохая переносимость физической нагрузки, сердцебиение, атипичная боль в груди, усталость, обморок или предобморочное состояние, психоневрологические симптомы. Ранее эти симптомы расценивались, как проявления самого ПМК, и при ПМК с наличием этих симптомов использовался термин «синдром ПМК».
В настоящее время считается, что эти симптомы являются проявлением автономной дисфункции, а не проявлением самого ПМК, так как не было выявлено ассоциации ПМК с этими симптомами.
Тактика при ПМК
Пациентам, у которых ПМК не сопровождается клинической симптоматикой, рекомендуется здоровый образ жизни с регулярными умеренными физическими нагрузками.
При наличии умеренной дилатации левого желудочка, его дисфункции, неконтролируемой тахи-
аритмии, удлинении интервала QT, синкопальных состояниях, расширении корня аорты рекомендовано ограничение интенсивных физических нагрузок и исключение профессиональных занятий спортом.
Пациентам с тяжелой митральной недостаточностью, имеющим клиническую симптоматику или нарушение систолической функции левого желудочка показано кардиохирургическое лечение.
Женщинам, при наличии изолированного ПМК беременность не противопоказана, в случае имеющихся осложнений тактика ведения решается муль-тидисциплинарной командой [7,10,11].
Пациенты высокого риска или имеющие умеренно выраженную или тяжелую митральную недостаточность должны обследоваться не реже одного раза в год. Бессимптомных пациентов с ПМК и пациентов с ПМК без МР следует клинически обследовать каждые 3-5 лет. Повторное ЭхоКГ исследование при отсутствии динамики клинических проявлений не показано.
Медикаментозная терапия при ПМК в большинстве случаев не используется. При наличии выраженных симптомов автономной дисфункцией рекомендованы препараты магния. Их эффективность при первичном ПМК была показана в работах отечественных и зарубежных авторов. Через шесть месяцев регулярного приема препаратов магния не только нормализовались ЧСС и уровень АД, снизилось число эпизодов нарушений ритма, но и достоверно уменьшилась глубина пролабирования створок митрального клапана [5, 6].
Пациентам с ПМК и жалобами, обусловленными повышением тонуса или реактивности симпатической нервной системы (сердцебиение, кардиалгии, одышка), в ряде случаев достаточно отказаться от таких стимуляторов как кофеин, алкоголь и курение. При неэффективности модификации образа жизни показано назначение бета-адреноблокато-ров. При ортостатической симптоматике (посту-ральная гипотензия и сердцебиение) рекомендуется повышение потребления жидкости и соли, ношение компрессионного белья, в тяжелых случаях возможно использование минералокортикоидов [10,11].
Характер дополнительной медикаментозной терапии определяется имеющимися осложнениями ПМК. При нарушениях ритма сердца назначается дополнительное антиаритмическое лечение. Прием ацетилсалициловой кислоты показан пациентам с ПМК с транзиторными ишемическими атаками при сохраненном синусном ритме и без тромбов в левом предсердии. Пациентам, перенесшим инсульт, имеющим признаки МР, фибрилляции предсердий, с наличием тромбов в левом предсердии или утолщения (5 мм и более) створок митрального клапана показано назначение варфарина с целевым МНО 2,0-3,0. Пациентам с ПМК, при наличии МР, утолщения створок, удлинении хорд, дилатации левого желудочка или предсердия, если пациенту планируется любое вмешательство с возможным развитием
бактериемии показано назначение антибактериальной терапии для профилактики инфекционного эндокардита [1, 10, 11].
Хирургическое лечение показано при тяжелой митральной недостаточности, сопровождающейся клинической симптоматикой, дилатацией или систолической дисфункцией ЛЖ. В большинстве случаев при ПМК эффективна реконструктивная операция (в особенности при поражении задней створки) с лучшим долговременным прогнозом по сравнению с протезированием митрального клапана [3, 10]. Необходимость в протезировании клапана возникает вне зависимости от возраста при: отсутствии эффекта от медикаментозной терапии; прогрессировании патологии с развитием сердечной недостаточности (регургитация 2-3 степени); перестройке мышечного каркаса сердца с возникновением стойких аритмий.
Литература
1. Freed LA, Benjamin EJ, Levy D, et al: Mitral valve prolapse in the general population: The benign nature of the echocardiographicfeatures in the Lramingham Heart Study. J Am Call Cardiol2002; 40:1298
2. Guideline for the Management of Patients With Valvular Heart Disease 2014 AHA/ACC //Journal of the American College of Cardiology. — 2014. — Vol 63. No. 22. — Р. 3-129.
3. Guidelines on the management of valvular heart disease (version 2012). The Joint Task Force on the Management of Valvular Heart Disease of the European Society of Cardiology (ESC) and the European Association for Cardio-Thoracic Surgery (EAcTS) // European Heart Journal. — 2012. — Vol. 33. — P. 2451-2496.
4. Mitral Valve Prolapse — MVP Understanding this commonly diagnosed problem. By Richard N. Fogoros, M.D. November 13, 2011 http://heartdis-ease.about.com/cs/mvp/a/MVP.htm
5. Аналитический обзор «Диспластические синдромы и фенотипы. Диспластическое сердце» /Э.В. Земцовский // СПб.— 2007. — 80 с.
6. Громова О. А. Недостаточность магния — достоверный фактор риска коморбидных состояний:результаты крупномасштабного скрининга магниевого статуса в регионах России / О. А. Громова, А. Г. Калачева, И. Ю. Торшин [и др.] // Фарматека. — 2013. — № 6 (259). — С. 115—29.
7. Диагностика и лечение сердечно-сосудистых заболеваний при беременности, 2018 г. Национальные рекомендации // Российский кардиологический журнал. — 2018. — № 3 (155). — С. 91—134.
8. Клинические рекомендации Российского научного медицинского общества терапевтов по диагностике, лечению иреабилитации пациентов с дисплазиями соединительной ткани (первый пересмотр) / Медицинский вестник Северного Кавказа. — 2018. — № 1. — Т.13. —С. 137-205.
9. Нечаева Г. И. Основы курации пациентов с дисплазией соединительной ткани в первичном звене здравоохранения / Г. И. Нечаев [и др.] // Терапия. — 2015. — № 1. — С 29—36.
10. Пролапс митрального клапана. Клинические рекомендации МЗ РФ 2016, 21 с.
11. Рекомендации ESC/EACTS 2017 по лечению клапанной болезни сердца // Российский кардиологический журнал. — 2018. — № 23 (7). — С. 103—155.
12. Ягода, А. В. Первичный пролапс митрального клапана у взрослых. Диагностика, вопросы диспансеризации и врачебной экспертизы / А.
В. Ягода, Н. А. Пруткова, Н. Н. Гладких // Ставрополь: Изд-во СГМА, 2007. — 72 с.
