CC BY
90
КЛИНИЧЕСКИЕ СЛУЧАИ
Врожденная диафрагмальная грыжа у «позднего» недоношенного ребенка
Черных А.А., Голомидов А.В.
МАУЗ «Детская городская клиническая больница № 5», Кемерово
Имеющиеся данные литературы позволяют предположить, что рождение ребенка с врожденной диа-фрагмальной грыжей при сроке гестации 34-36 нед может обусловить относительно меньшую выраженность гипоплазии легких и меньшую склонность к развитию легочной гипертензии по сравнению с доношенным пациентом. В качестве иллюстрации данного предположения приведено клиническое наблюдение. Показана необходимость проведения клинических исследований для уточнения влияния преждевременного рождения на течение заболевания и летальность у детей с врожденной диафрагмальной грыжей.
Ключевые слова:
врожденная диафрагмальная грыжа, недоношенный ребенок
Неонатология: новости, мнения, обучение. 2017. № 2. С. 76-80.
Статья поступила в редакцию: 18.11.2016. Принята в печать: 02.05.2017.
Congenital diaphragmatic hernia in the late preterm infant
Chernykh A.A., GolomidovA.V.
Children's City Clinical Hospital # 5, Kemerovo
Available literature data suggest that prematurely at 34-36 weeks gestation age birth of infant with congenital diaphragmatic hernia can cause relatively less severity of pulmonary hypoplasia and less tendency to pulmonary hypertension, as compared to full-term patient. As an illustration of this assumption the clinical observation is given. It is necessary to conduct clinical studies to clarify the impact of prematurity on the progress of disease and mortality in infants with congenital diaphragmatic hernia.
Keywords:
congenital diaphragmatic hernia, preterm infant
Neonatology: News, Opinions, Training. 2017; (2): 76-80.
Received: 18.11.2016. Accepted: 02.05.2017.
Врожденная диафрагмальная грыжа (ВДГ) - врожденный порок развития, при котором в связи с несостоятельностью диафрагмы плода во внутриутробном периоде имеет место перемещение органов брюшной полости в грудную клетку, что приводит к сдавлению легкого и его недоразвитию. После рождения ребенка ВДГ проявляется тяжелыми дыхательными и гемодинамическими нарушениями. Основными факторами, определяющими течение дои послеоперационного периодов, а также летальность у новорожденных с ВДГ, являются степень гипоплазии легких и выраженность легочной гипертензии.
Летальность при ВДГ, несмотря на успехи, достигнутые за последние годы в терапии данного состояния, остается высокой. По данным крупного международного многоцентрового исследования [1], уровень летальности при ВДГ составил 31,3%. Необходимо отметить и высокую вариабельность данного показателя в литературных источниках. Так, по данным отделения хирургии, реанимации и интенсивной терапии новорожденных отдела неонатологии и педиатрии ФГБУ «Научный центр акушерства, гинекологии и перинатологии им. акад. В.И. Кулакова» Минздрава России, с 2009 по 2013 г. из 102 новорожденных
с ВДГ умерли 12 (11,8%) [2]. В отделении реанимации и интенсивной терапии новорожденных (ОРИТН) МАУЗ «Детская городская клиническая больница № 5» (ДГКБ № 5) г. Кемерово в 2013-2015 гг. пролечены 15 пациентов с ВДГ, летальный исход наступил у 7 (46,7%). Непосредственной причиной смерти при ВДГ наиболее часто является тяжелая легочная гипертензия.
Сочетание врожденного порока развития с недоношенностью в большинстве случаев усложняет задачи, стоящие перед неонатологами, реаниматологами и хирургами. Проблемы, возникающие у недоношенного ребенка вследствие общей незрелости организма, наслаиваются на клинические проявления врожденного порока развития, что обычно приводит к усугублению тяжести состояния пациента. Однако так ли все однозначно в случае с ВДГ?
Одним из основных механизмов, приводящих к формированию гипоплазии легких при ВДГ, является недоразвитие структур легкого в результате сдавления органами брюшной полости. В работе Е.В. Аврелькиной и соавт. [3] при изучении морфологии легких плодов и новорожденных с ВДГ со сроком гестации от 20 до 40 нед показано, что после 28 нед с увеличением срока гестации отставание развития легочной паренхимы от возрастной нормы усугубляется. Похожие результаты получены и Л. Lipsett и соавт. [4], изучавшими морфологию легких ягнят с оперативно индуцированной во внутриутробном периоде диафрагмальной грыжей. Авторы сделали вывод, что степень гипоплазии легких у недоношенных ягнят с диафрагмальной грыжей относительно меньше, чем у ягнят, родившихся в срок.
Выраженность легочной гипертензии у ребенка с ВДГ зависит преимущественно от степени гипоплазии легких и соответственно недоразвития легочных сосудов. Известно, что легочная гипертензия осложняет течение заболеваний легких чаще у доношенных и переношенных детей, и это, видимо, связано с большей степенью реактивности стенки сосудов малого круга кровообращения и динамическими изменениями легочного кровотока у них по сравнению с недоношенными [5]. Можно предположить, что и при наличии ВДГ недоношенный ребенок будет менее склонен к легочной вазоконстрикции, чем доношенный.
Клинических исследований течения ВДГ у недоношенных детей крайне мало. Наиболее представительной является работа К. Tsao и соавт. [1]. Авторами проведен анализ данных Регистра врожденных диафрагмальных грыж за период с 1995 по 2009 г. Проанализированы данные 5022 пациентов, из них 1127 (22,4%) были недоношенными. Выживаемость среди недоношенных детей оказалась ниже, чем среди доношенных (53,5 и 73,1% соответственно). Однако у недоношенных детей чаще выявлялись хромосомные аномалии (8,1 против 4% у доношенных) и тяжелые врожденные пороки сердца (11,8 против 6,1% у доношенных). В терапии недоношенных детей реже использовалась экстракорпоральная мембранная оксигенация (ЭКМО) (25,6 против 33% у доношенных). При проведении оперативного лечения у недоношенных детей чаще приходилось использовать заплаты из различных материалов (57,9 против 46,1% у доношенных). Учитывая, что указанные факторы по результатам исследования сами по себе ассоциировались
с повышением вероятности наступления летального исхода, авторами с целью выделения влияния на исход непосредственно недоношенности проведен многофакторный регрессионный анализ. Установлено, что отношение шансов для наступления летального исхода среди недоношенных новорожденных с поправкой на вышеуказанные факторы составило 1,68 (95% доверительный интервал 1,34-2,11).
Несмотря на приведенные в статье доказательные данные о наличии более высокой вероятности наступления летального исхода у недоношенного ребенка с ВДГ по сравнению с доношенным, ряд вопросов остается неясным. В статье приведены данные о повышении выживаемости недоношенных детей с увеличением срока гестации (с 31,6% у детей сроком гестации менее 28 нед до 59,6% у детей со сроком гестации 35-36 нед). Однако многофакторный регрессионный анализ проведен только для всей группы недоношенных детей в целом, что не позволяет оценить влияние недоношенности на наступление неблагоприятного исхода в группе «поздних» недоношенных детей. Также в работе отсутствуют данные о причинах рождения недоношенных детей, их пре-морбидном фоне. Не учитывалось влияние таких факторов, являющихся частой причиной преждевременных родов и одновременно ухудшающих прогноз для выживания недоношенного ребенка, как врожденные инфекции, преэкламп-сия у матери, акушерские кровотечения.
Таким образом, имеющиеся данные литературы позволяют предположить, что рождение ребенка с ВДГ при сроке гестации 34-36 нед, не приводя к развитию выраженного респираторного дистресс-синдрома новорожденных (РДСН) и других тяжелых проблем, связанных с незрелостью, может обусловить относительно меньшую выраженность гипоплазии легких и меньшую склонность к развитию легочной гипертензии по сравнению с доношенным пациентом. В качестве иллюстрации данного предположения приводим клиническое наблюдение.
Клинический случай
Ребенок Л. родился от матери 22 лет, мать соматически здорова, страдает хроническим аднекситом; вредные привычки - никотиновая зависимость в течение 3 лет, отказ от курения в I триместре настоящей беременности. Беременность вторая (первая закончилась самопроизвольным выкидышем при сроке гестации 6-7 нед), без предграви-дарной подготовки. Течение беременности - с угрозой прерывания при сроке гестации 5-6 нед. При сроке гестации 22 нед по УЗИ плода выявлен врожденный порок развития -левосторонняя диафрагмальная грыжа с перемещением желудка, частично петель кишечника и левой доли печени в левую половину грудной полости, смещением сердца вправо, уменьшением в размерах обоих легких.
19.12.2015 при сроке гестации 33 нед женщина поступила в родильный дом ДГКБ № 5 в I периоде родов. Через 1 ч с момента поступления произошли естественные роды недоношенным мальчиком. Масса ребенка при рождении 1800 г, длина 42 см, оценка по шкале Апгар 5/6 баллов. Состояние ребенка с рождения было тяжелым, отмечались дыхательные нарушения, ребенок взят на искусственную вентиля-
цию легких (ИВЛ), эндотрахеально введен куросурф в дозе 240 мг. Имела место артериальная гипотензия, в связи с чем начата инфузия дофамина. Наличие левосторонней диа-фрагмальной грыжи подтверждено при первичном обследовании. В возрасте 4 ч жизни выездной неонатальной реанимационно-консультативной бригадой ребенок доставлен в ОРИТН ДГКБ № 5.
Состояние при поступлении тяжелое. Ребенок находится на ИВЛ (Rate 60 PIP 15 PEEP 5 Tin 0,33 FiO2 1,0), синхронизирован инфузией фентанила, SpO2 95%. Клинические проявления - выраженные физикальные изменения в легких (пер-куторно - притупление легочного звука над всеми полями с участками коробочного оттенка слева, аускультативно - жесткое дыхание с ослаблением слева, крепитирующие хрипы), смещение относительной сердечной тупости вправо. Гемодинамика поддерживалась инфузией дофамина 5 мкг/кг в минуту, уровень АД на нижней границе возрастной нормы, перфузия удовлетворительная. Параклинически: гуморальной активности нет (клинический анализ крови: лейкоциты 10,7х109/л, эритроциты 3,88х1012/л, гемоглобин 152 г/л, гематокрит 41%, тромбоциты 223х109/л, эозинофилы 1%, палочкоядерные ней-трофилы 5%, сегментоядерные нейтрофилы 58%, лимфоциты
Рис. 1. Рентгенография органов грудной клетки и брюшной полости ребенка Л. при поступлении в искусственную вентиляцию легких (первые сутки жизни)
22%, моноциты 14%; СРБ 2,4 мг/л). По УЗИ: в переднелатераль-ных отделах диафрагмы имеется крупный дефект, через который петли кишечника дислоцированы в левую плевральную полость; желудок располагается низко, прилегает к передней брюшной стенке, его кардиальный отдел не изменен; толстый кишечник расположен в брюшной полости; петли тонкого кишечника без газа, занимают все заднелатеральные отделы левой половины грудной клетки до уровня ключицы; легочная ткань смещена кпереди и медиально, воздушна; средостение смещено вправо; справа легкое не изменено. Рентгенологически: пневматизация левого легкого неравномерная, в плевральной полости определяются петли кишечника; левый купол диафрагмы не виден; средостение смещено вправо; пневмати-зация периферических отделов правого легкого равномерная; синус справа свободен (рис. 1).
Начато лечение: парентеральное питание и инфузион-ная терапия по физиологической потребности; инотроп-ная поддержка (дофамин 5 мкг/кг в минуту) с установкой второго центрального венозного доступа, что позволило проводить инфузию инотропных препаратов непрерывно; седация и аналгезия (фентанил); антибактериальная терапия (ампициллин и гентамицин в возрастных дозировках). На протяжении первых суток жизни отмечалась нестабильность гемодинамики со снижением уровня артериального давления, что потребовало повышения дозы дофамина до 15 мкг/кг в минуту с последующим переходом на адреналин 0,5 мкг/кг в минуту.
Ко 2-м суткам жизни состояние ребенка стабилизировалось. Подобран режим ИВЛ (в связи с тенденцией к гипер-капнии потребовалось постепенное ужесточение параметров, Rate 75 PIP 18 PEEP 5 Tin 0,33 FiO2 1,0), оксигенация стабильная, уровень SpO2 от 95 до 100%. С 3-х суток жизни начато постепенное снижение FiO2 (к концу четвертых суток достигнут уровень 0,5) и Rate (к 5-м суткам жизни - 50). На фоне инфузии адреналина уровень АД стабильный, к 4-м суткам жизни дозу препарата удалось постепенно снизить до 0,05 мкг/кг в минуту. Явных клинических проявлений легочной гипертензии не было; по ЭхоКГ - косвенные признаки легочной гипертензии в виде регургитации II степени на митральном клапане, к 4-м суткам жизни степень регургитации уменьшилась до I степени.
После стабилизации состояния 24.12.2015 (на 5-е сутки жизни) проведена оперативная коррекция врожденных пороков развития (ВПР) - торакоскопия, пластика левого купола диафрагмы. На операции диафрагмальная грыжа истинная, валики хорошо выражены, в грудную полость пролаби-рует селезенка, последняя свободно низведена в брюшную полость; выполнено наложение узловых швов между мышечными валиками с гофрированием грыжевого мешка; легкое заняло практически всю левую часть грудной полости.
Состояние ребенка в послеоперационном периоде стабильное. Непосредственно после операции кратковременно потребовалось ужесточение режима ИВЛ (Rate 75 PIP 18 PEEP 5 Tin 0,33 FiO2 0,7) с последующим снижением. Инотропная поддержка осталась прежней. В связи с появлением маркеров гуморальной активности (нейтрофильный лейкоцитоз со сдвигом формулы влево, нарастание СРБ до 4,7 мг/л) проведена смена антибактериальной терапии (назначен тиенам).
Рентгенологически к концу первых суток послеоперационного периода пневматизация легочного поля справа равномерная, слева до уровня VII ребра прослеживается легкое обычной пневматизации, нижние отделы плевральной полости заполнены воздухом; левый купол диафрагмы на уровне XI ребра; синусы свободны (рис. 2).
В дальнейшем течение послеоперационного периода было гладким. Проводилось постепенное снижение параметров ИВЛ. На 4-е сутки послеоперационного периода отменен адреналин. Рентгенологически и по УЗИ левое легкое расправлено удовлетворительно, нижние отделы левой плевральной полости заполнились жидкостью (рис. 3). Отменены наркотические анальгетики, ребенок пришел в сознание, в неврологическом статусе - угнетение ЦНС. По УЗИ головного мозга - без патологии. На 5-е сутки послеоперационного периода начато энтеральное кормление с последующим расширением до должного объема.
3.01.2016 (15-е сутки жизни, 10-е сутки послеоперационного периода) ребенок экстубирован, переведен на назальный СРАР. Отмечались умеренно выраженные нарушения механики дыхания, в течение суток после экстубации потребовалась дополнительная дотация кислорода. Паракли-нически: гуморальная активность купировалась. Рентгенологически: пневматизация легких равномерная, очаговых теней нет; левое легкое уменьшено в размерах, тень сердца смещена влево; левый купол диафрагмы на уровне IX ребра (рис. 4).
На 19-е сутки жизни ребенок отлучен от назального СРАР, на 26-е - переведен в отделение патологии новорожденных (ОПН). В период пребывания в ОПН у ребенка отмечено развитие ОРВИ, бронхиолита. После выздоровления от ОРВИ в возрасте 2 мес ребенок выписан домой в удовлетворительном состоянии.
Рис. 3. Рентгенография органов грудной клетки ребенка Л. на 6-е сутки послеоперационного периода (11-е сутки жизни)
Рис. 2. Рентгенография органов грудной клетки и брюшной полости ребенка Л. в первые сутки послеоперационного периода (6-е сутки жизни)
Рис. 4. Рентгенография органов грудной клетки ребенка Л. на 10-е сутки послеоперационного периода (15-е сутки жизни)
Таким образом, у недоношенного ребенка 33 нед геста-ции с врожденной левосторонней диафрагмальной грыжей большого объема имело место гладкое течение заболевания. Первичная стабилизация состояния была достигнута в течение суток, ребенок не нуждался в жестких параметрах ИВЛ, отсутствовали клинические проявления легочной гипертензии. После проведенного на 5-е сутки жизни опе-
ративного лечения состояние осталось стабильным, послеоперационный период протекал гладко, без осложнений. Значимые патологические процессы, связанные с незрелостью ребенка, отсутствовали.
Приведенное клиническое наблюдение показывает необходимость исследования влияния «поздней» недоношенности на течение заболевания и летальность у детей с ВДГ.
СВЕДЕНИЯ ОБ АВТОРАХ
Черных Артем Александрович - кандидат медицинских наук, доцент, врач анестезиолог-реаниматолог отделения реанимации и интенсивной терапии новорожденных МАУЗ «Детская городская клиническая больница № 5», Кемерово E-mail: [email protected]
Голомидов Александр Владимирович - кандидат медицинских наук, заведующий отделением реанимации и интенсивной терапии новорожденных МАУЗ «Детская городская клиническая больница № 5», Кемерово E-mail: [email protected]
ЛИТЕРАТУРА
1. Tsao K., Allison N.D., Harting M.T. et al. Congenital diaphragmatic hernia in the preterm infant // Surgery. 2010. Vol. 148. P. 404-410.
2. Буров А.А., Подуровская Ю.Л., Зубков В.В., Дегтярев Д.Н. Современная терапия легочной гипертензии у новорожденных с врожденной диафрагмальной грыжей в условиях перинатального центра // Сб. тезисов II Всероссийского конгресса «Легочная гипертензия». М., 2014. С. 10-11.
3. Аврелькина Е.В., Перетятко Л.П., Герасимова Л.И. Критерии первичной/вторичной гипоплазии легких при ложной левосторонней
врожденной диафрагмальной грыже // Соврем. пробл. науки и образования. 2014. № 4. С. 314.
4. Lipsett J., Cool J.C., Runciman S.I. et al. Morphometric analysis of preterm fetal pulmonary development in the sheep model of congenital diaphragmatic hernia // Pediatr. Dev. Pathol. 2000. Vol. 3. P. 17-28.
5. Lakshminrusimha S., Saugstad O.D. The fetal circulation, pathophysiology of hypoxemic respiratory failure and pulmonary hypertension in neonates, and the role of oxygen therapy // J. Perinatol. 2016. Vol. 36, N 2. P. 3-11.
REFERENCES
1. Tsao K., Allison N.D., Harting M.T., et al. Congenital diaphragmatic hernia in the preterm infant. Surgery. 2010; 148: 404-10.
2. Burov A.A., Podurovskaya Yu.L., Zubkov V.V., Degtyarev D.N. Modern therapy of pulmonary hypertension in infants with congenital diaphragmatic hernia in a perinatal center. In: Sbornik tezisov II Vserossijskogo kongressa «Lyogochnaya gipertenziya» [Abstracts of II All-Russian Congress «Pulmonary hypertension»]. Moscow, 2014: 10-1. (in Russian)
3. Avrel'kina E.V., Peretyatko L.P., Gerasimova L.I. The criteria for the primary/secondary pulmonary hypoplasia with false left-sided con-
genital diaphragmatic hernia. Sovremennye problemy nauki i obrazovaniya [Modern Problems of Science and Education]. 2014; 4: 314. (in Russian)
4. Lipsett J., Cool J.C., Runciman S.I., et al. Morphometric analysis of preterm fetal pulmonary development in the sheep model of congenital diaphragmatic hernia. Pediatr Dev Pathol. 2000; 3: 17-28.
5. Lakshminrusimha S., Saugstad O.D. The fetal circulation, pathophysiology of hypoxemic respiratory failure and pulmonary hypertension in neonates, and the role of oxygen therapy. J Perinatol. 2016; 36 (2): 3-11.
