CC BY
33
клинические
ВОЗМОЖНОСТИ ЭНДОСКОПИЧЕСКИХ МЕТОДОВ В ДИАГНОСТИКЕ И ЛЕЧЕНИИ ПЛЕКСИФОРМНОЙ ФИБРОМИКСОМЫ ЖЕЛУДКА*
Пирогов С. С., Соколов В. В., Каприн А. Д., Волченко Н. Н., Максимов Р. В., Карпова Е. С., Соколов Д. В., Судаленко О. С., Сухин Д. Г., Погорелов Н. Н.
МНИОИ им. П.А. Герцена, филиал ФГБУ «НМИРЦ» МЗ РФ
ENDOSCOPIC DIAGNOSTICS AND TREATMENT OF GASTRIC PLEXIFORM FIBROMYXOMA
Pirogov S. S., Sokolov V. V., Kaprin A. V., Volchenko N. N., Maksimov R. V., Karpova E. S., Sokolov D. V., Sudalenko O. S., Sukhin D. G., Pogorelov N. N. Herzen Moscow Cancer Research Institute, branch of National Medical Research Radiology Center
Пирогов Сергей Сергеевич - к.м.н., ведущий научный сотрудник эндоскопического отделения Соколов Виктор Викторович - д.м.н., профессор, руководитель эндоскопического отделения Каприн Андрей Дмитриевич - д.м.н., профессор, академик. РАН, генеральный директор ФГБУ «НМИРЦ» МЗ РФ Волченко Надежда Николаевна - д.м.н., профессор, руководитель отдела патоморфологии Максимов Роман Вадимович - медицинский центр «Неомед», врач-эндоскопист Карпова Елена Станиславовна - к.м.н., старший научный сотрудник эндоскопического отделения Соколов Дмитрий Викторович - д.м.н., старший научный сотрудник эндоскопического отделения Судаленко Ольга Сергеевна - врач патологоанатомического отделения Сухин Дмитрий Гарриевич - к.м.н., научный сотрудник эндоскопического отделения Погорелов Николай Николаевич - врач эндоскопического отделения Pirogov Sergey - M.D. - endoscopy department, lead researcher Sokolov Victor - prof., Ph.D, M.D., head of endoscopy department Kaprin Andrey - prof., Ph.D, M.D, National Medical Research Radiology Center, director Volchenko Nadejda - prof., Ph.D, M.D., head of pathology department Maksimov Roman - «Neomed» medical center, doctor Karpova Elena - M.D., endoscopy department, senior researcher Sokolov Dmitry - Ph.D, M.D., endoscopy department, senior researcher Sudalenko Olga - prof., Ph.D, M.D., pathology department, doctor Sukhin Dmitry - M.D., endoscopy department, researcher Pogorelov Nikolay - endoscopy department, doctor
Резюме
Введение Плексиформная фибромиксома (ПФМ) желудка - крайне редко встречающееся новообразование желудка, в литературе описано не более 20 наблюдений. ПФМ желудка является доброкачественной мезенхимальной опухолью, развивающейся в антральном отделе желудка, состоящей их гладкомышечных веретенообразных клеточных элементов среди сплетений фибромиксоидной стромы, с положительной экспрессией SMA и отсутствием экспрессии CD 117, CD 34 и S-100, локализующейся, чаще всего, в подслизистом слое и слизистой оболочке
Цель Основной целью описания клинического случая является выявление характерных эндоскопических признаков ПФМ желудка и определение возможностей внутрипросветного эндоскопического лечения при таких новообразованиях.
Материалы и методы В 2016 году в МНИОИ им. П.А. Герцена был выявлен один случай ПФМ желудка у пациентки 35 лет. Больной было выполнено мультимодальное эндоскопическое исследование, включавшее осмотр в белом свете (WLI-HD), узкоспектральную эндоскопию (NBI Near Focus) и эндоскопическую ультрасонографию (EUS). По результатам обследования было принято решение о внутрипросветном эндоскопическом лечении.
Пирогов Сергей Сергеевич
Pirogov Sergey S. pirogov@mail.ru
* Иллюстрации к статье -на цветной вклейке.
Результаты Согласно данным мультимодального эндоскопического исследования у пациентки в антральном отделе желудка визуализирована полиповидной формы подслизистая опухоль размерами до 1,5 см с изъязвлением в центре, при осмотре в режиме NBI Near Focus - по краям изъязвления архитектоника ямок слизистой оболочки сохранена. При EUS было выявлено, что опухоль локализуется в пределах слизистой оболочки и подслизистого слоя. По результатам обследования была заподозрена неинвазивная ПФМ, в связи с этим было решено выполнить эндоскопическую резекцию слизистой оболочки с диссекцией в подслизистом слое с лечебно-диагностической целью. Опухоль была удалена единым блоком, гистологическое и иммуногистохимическое исследование подтвердило предварительный диагноз.
Заключение ПФМ желудка, помимо специфической морфологической и иммуноморфологической картины, характеризуются и патогномоничными эндоскопическими признаками. Эндоскопической резекция слизистой оболочки с диссекцией в подслизистом слое может служить методом выбора в лечении у ПФМ желудка при условии инвазии опухоли в пределах слизистой оболочки и подслизистого слоя.
Экспериментальная и клиническая гастроэнтерология 2017; 140 (4): 117-120
Summary
Introduction Plexiform fibromyxoma (PFM) is a very rare gastric tumor, no more than 20 cases described in literature. PFM is a benign mesenchymal tumor, usually occurs in gastric antrum. PFM in pathology reports characterized as mixed-type tumor located in submucosal and mucosal layer of gastric wall., consists of smooth-muscle cells, located between plexiform stromal webs, positive for SMA and negative for CD 117, CD 34 and S-100
Objectives The main aims of presented clinical case is to identify typical endoscopic diagnostic sings of PFM and to evaluate possibilities of endoscopic treatment in such cases.
Methods In 2016 in P.A. Herzen Cancer Research Institute one case of PFM was detected in asymptomatic 35 y.o. female patient. Multimodal endoscopic examination, consisted of white-light high definition (WLI-HD) endoscopy, narrow-band imaging with near focus (NBI-NF) and endoscopic ultrasonography (EUS) with 20MHz miniprobe, was performed for diagnostic purposes. For treatment of identified tumor endoscopic submucosal dissection (ESD) was implemented.
Results Multimodal endoscopic examination data showed, that PFM characterized as ulcerated polypoid submucosal lesion in gastric antrum. Gastric pits in ulceration margins, clearly visible with NB-NF, are elongated, but not distorted, intra-papillary capillary loops are broadened, but regular-shaped. EUS showed moderate-hypoechoic tumor mass in mucosa and 1/3 of submucosa, not invading muscularis propria. On the basis of the diagnostic data results, gastric PFM was suspected. Since lesion characterized with superficial invasion, ESD was performed, tumor resected en bloc. Pathology and immuno-histochemical examination of retrieved specimen confirmed PFM diagnosis.
Conclusion Gastric plexiform fibromyxoma has a specific endoscopic and endosonographic features, helpful for differential diagnostics. If tumor invading only mucosa and submucosal layer of gastric wall, it is safe to perform ESD as a treatment choice.
Eksperimental'naya i Klinicheskaya Gastroenterologiya 2017; 140 (4): 117-120
Плексиформная фибромиксома (ПФМ) желудка - крайне редко встречающееся новообразование желудка, в мировой литературе описано не более 20 наблюдений, в Российских источниках данных о ПФМ желудка до настоящего времени опубликовано не было. Впервые, как отдельный нозологический тип новообразований желудка, ПФМ была описана У. Takahashi в 2007 году, который определил ее как плексиформную ангио-миксоидную миофибробластическую опухоль [8]. В 2009 году Miettinen с соавт. ввели понятие ПФМ [5], которое и было включено в классификацию Всемирной Организации Здравоохранения (2010). Согласно данных классификации, ПФМ желудка (код 8811/0) относится к доброкачественным неэпителиальным мезенхимальным опухолям. По мнению МлеШпеп с соавт. ПФМ желудка могут встречаться более часто, чем считалось ранее, а небольшое количество таких наблюдений, возможно, обусловлено ошибочным определением ПФМ
как гастроинтестинальные стромальные опухоли (GIST) низкой степени злокачественности или лей-омиомы с миксоидным компонентом [5].
Согласно данных большинства публикаций, ПФМ чаще всего обнаруживается в антральном и препилорическом отделах желудка в виде полушаровидной формы одиночного (реже - множественных) подслизистого образования и отличительной ее особенностью является формирование изъязвления на верхушке. Размеры описанных в литературе опухолей составляли от 1,5 до 15 см (средний размер - 4 см) [2] [3] [6] [7].
Обычно ПФМ желудка характеризуется бессимптомным течением и, только в ряде случаев, описаны кровотечение из опухоли с развитием анемии и стенозирование выходного отдела желудка с развитием дисфагии [4].
Данных об использовании уточняющих эндоскопических диагностических методик, таких как эндоскопическая ультрасонография,
вoзмoжнoсти эндoскoпическиx метoдoв в диагнoстике и лечении плексифopмнoй фибpoмиксoмы желудка | endoscopic diagnostics and treatment.
узкоспектральная эндоскопия и др. для диагностики ПФМ желудка до настоящего времени не опубликовано и все дифференциальные диагностические критерии были основаны только на данных патоморфологического исследования удаленных опухолей.
Патоморфологическая картина ПФМ характеризуется наличием гладкомышечных веретенообразных клеточных элементов, расположенных пучками среди сплетений васкуляризированной миксоидной или фибромиксоидной стромы, локализующимся чаще всего в подслизистом слое и слизистой оболочке, несколько реже - в мышечном слое стенки желудка и субсерозно [6][2]. В литературе высказываются мнения о том, что опухоль может распространяться на мышечный слой и серозную оболочку стенки желудка только при значительных ее размерах, а первично формируется именно в подслизистом слое [4]. Данных стандартного гистологического исследования с окраской препарата гематоксилин-эозином для установления диагноза ПФМ недостаточно, и для постановки диагноза необходимо выполнение им-муногистохимического исследования (ИГХ) [8]. Так, согласно данным литературы, ИГХ-картина при ПФМ характеризуется выраженной экспрессией гладкомышечного актина (SMA), вименти-на и отсутствием экспрессии CD 117, CD 34, S-100, DOG-1, b-катенина, ALK-1, CDK4, и MUC 4, то есть дифференциальная диагностика ПФМ, при выполнении ИГХ, осуществляется методом исключения других новообразований мезенхимальной природы [8][3][7]. Пролиферативная активность опухоли, определяемая уровнем Ki-67, обычно невысока - не более 2 % [8].
Как эндоскопическую, так и патоморфологиче-скую картину при подозрении на ПФМ желудка, в первую очередь, следует дифференцировать с га-строинтестинальными стромальными опухолями (GIST), воспалительными фиброзными полипами (опухолями Ванека), лейомиомами, и различными вариантами шванном.
В 2016 году нами был выявлен один случай ПФМ желудка: в МНИОИ им. П.А. Герцена из медицинского центра «Неомед» была направлена пациентка 35 лет с диагнозом «полиповидное образование желудка». По данным проведенного в медицинском центре «Неомед» эндоскопического исследования -в антральном отделе желудка ближе к углу определялось полиповидное образование размерами до 1,3 см с умбиликацией и патологически извитыми капиллярами в центре (Рис 1, 2).
Была выполнена прицельная щипцовая биопсия из верхушки опухоли и, по данным гистологического исследования, была подтверждена «неэпителиальная опухоль из мелких вытянутых и округлых клеток», было рекомендовано выполнение иммуногистохимического исследования биоптата.
В МНИОИ им П.А. Герцена пациентка обратилась через 1,5 месяца после первичного эндоскопического исследования. В рамках комплексного обследования больной было выполнено мульти-модальное эндоскопическое исследование, включавшее осмотр в белом свете с высоким разрешением (WLI-HD), узкоспектральную эндоскопию
в близком фокусе (NBI-NF) и эндоскопическую ультрасонографию (EUS) с датчиком 20M^. По данным исследования: в проксимальной части ан-трального отдела желудка на границе большой кривизны и передней стенки визуализирована полипо-видной формы подслизистая опухоль размерами до 1,5 см, по краям - покрытая неизмененной слизистой оболочкой, в центре - с глубоким изъязвлением размерами до 0,4 см (Рис. 3). Таким образом, за 1,5 месяца опухоль увеличилась в размерах на 20 % и, на ее верхушке, в зоне ранее определявшихся патологически извитых капилляров, появилось изъязвление. При осмотре в режиме NBI-NF определено, что по краям изъязвления архитектоника ямок слизистой оболочки сохранена, однако ямки резко расширены и удлинены, внутрисосочковые капиллярные петли не деформированы (Рис. 4). При EUS было выявлено, что опухоль локализуется в пределах слизистой оболочки и внутренней части подслизистого слоя, равномерно умеренно гипоэхогенная, четко отграничена от мышечного слоя 1/3 неизмененного подслизистого слоя (Рис. 5). С учетом локализации опухоли в антральном отделе желудка, наличия изъязвления, и локализации в подслизистом слое и слизистой оболочке (при отсутствии связи с ее мышечной пластинкой или мышечным слоем стенки желудка) была заподозрена ПФM.
Единый подход к лечебной тактике у больных с ПФM желудка до настоящего времени не сформирован. В большинстве случаев больным выполнялись различные варианты хирургического лечения, в частности - парциальная или дистальная резекция желудка [8]. Только в 2016 году Inoue с соавт. использовал для удаления ПФM антрального отдела желудка метод комбинированнойвнутрипро-светной эндоскопической и лапароскопической резекции стенки желудка, обосновав такую тактику сложностью в определении степени распространения опухоли на мышечный слой стенки желудка [1]. До настоящего времени, применение методов внутрипросветной эндоскопической хирургии без лапароскопического пособия в лечении ПФM описано не было.
В нашем клиническом наблюдении, с учетом инвазии опухоли в пределах слизистой оболочки и подслизистого слоя стенки желудка, было решено выполнить классическую эндоскопическую резекцию слизистой оболочки с диссекцией в подсли-зистом слое. C этой целью нами были использованы видеоэндоскопическая система Olympus Exera III, видеоэндоскоп Olympus GIF-H180J, электрохирургический блок Olympus ESG-100 и эндоскопический нож Olympus DualKnife. Первым этапом выполнено наложение меток по периметру образования с применением эндоскопического ножа в режиме мягкой коагуляции 50W (Рис. 6). Следующим этапом сформирована гидравлическая подушка в подслизистом слое под основанием опухоли с применением раствора Волювена с 1 % индигокар-мином, образование приподнялось (Рис. 7). Затем произведен окаймляющий разрез слизистой оболочки вокруг меток с применением ножа в режиме Pulse Cut Slow 30W (Рис. 8). Следующим этапом выполнена поэтапная диссекция в подслизистом
слое с использованием эндоскопического ножа в режиме Pulse Cut Slow 50W (Рис. 9), сформирован пострезекционный язвенный дефект размерами до 3,5 см, дном которого является мышечный слой стенки желудка (Рис. 10), все видимые капилляры в дне пострезекционного язвенного дефекта коагулированы с применением эндоскопического ножа DualKnife и коагуляционных щипцов Olympus Coagrasper. Опухоль была удалена единым блоком в пределах здоровых тканей (Рис. 11), что было подтверждено данными гистологического исследования (Рис. 12). По данным иммуногистохимического исследования удаленная опухоль представляла собой мезенхимальное веретеноклеточное новообразование с выраженным миксоидным компонентом,
Литература
1. Inoue Y. [и др.]. Laparoscopy endoscopy cooperative surgery for gastric plexiform fibromyxoma: a case report // Surgical Case Reports. 2016. № 1 (2).
2. Kane J. [и др.]. Plexiform fibromyxoma with cotyledon-like serosal growth: A case report of a rare gastric tumor and review of the literature // Oncology Letters. 2016.
3. Kim A. [и др.]. Plexiform Angiomyxoid Myofibroblasts Tumor of the Stomach: A Case Report // Journal of Korean Medical Science. 2011. № 11 (26). C. 1508.
4. Li P. [и др.]. Case Report Presence of smooth muscle cell differentiation in plexiform angiomyxoid myofibroblasts tumor of the stomach: a case report // Int J Clin Exp Pathol. 2014. № 2 (7). C. 823-827.
низким уровнем пролиферативной активности (Ю-67-1 %), с экспрессией CD 10 (Рис. 13), SMA (Рис. 14), виментина и отсутствием экспрессии 8 100, СЭ 117, десмина и ОЦК, что позволило подтвердить диагноз ПФМ. Пациентка находится на динамическом наблюдении.
Таким образом, ПФМ желудка, помимо специфической морфологической и иммуноморфологи-ческой картины, характеризуются и патогномонич-ными эндоскопическими признаками. Применение эндоскопической резекции слизистой оболочки с диссекцией в подслизистом слое для удаления ПФМ безопасно и оправдано, при условии отсутствия признаков инвазии опухоли в мышечный слой стенки желудка.
5. Miettinen M. [m gp.]. Plexiform Fibromyxoma: A Distinctive Benign Gastric Antral Neoplasm Not to be Confused With a Myxoid GIST // The American Journal of Surgical Pathology. 2009. № 11 (33). C. 1624-1632.
6. Sakamoto K. [m gp.]. A case of gastric plexiform fibromyxoma: radiological and pathological findings // Japanese Journal of Radiology. 2014. № 7 (32). C. 431-436.
7. Sing Y. [m gp.]. Gastric plexiform angiomyxoid myofibroblasts tumor: Gastric plexiform angiomyxoid tumor // Pathology International. 2010. № 9 (60). C. 621-625.
8. Takahashi Y. Plexiform angiomyxoid myofibroblasts tumor of the stomach // World Journal of Gastroenterology. 2010. № 23 (16). C. 2835.
К статье
Возможности эндоскопических методов в диагностике и лечении плексиформной фибромиксомы желудка (стр. 117-120)
Осмотр в режиме .¡-scan.
Г . л .. . . .
Рисунок 1
Плексиформная фибро-миксома. Эндоскопическое исследование в белом свете (WLI)
Рисунок 2
Плексиформная фибромик-сома. Виртуальная хромоэн-доскопия (i-Scan)
Рисунок 3
Плексиформная фибро-миксома. Эндоскопическое исследование в белом свете с высоким разрешением (WLI-HD)
Рисунок 4
Плексиформная фибромик-сома. Узкоспектральная эндоскопия (NBI Near Focus)
Рисунок 5
Плексиформная фибро-миксома. Эндоскопическая ультрасонография (EUS)
Рисунок 6
Эндоскопическая резекция слизистой оболочки с диссекцией в подслизистом слое: наложение меток по периметру опухоли
10: name:
AGE:
DOB: SEX:
30/11/2016 14:44:12
20hhz 4 en
0:19/19
c:4/b
mnioi hertzena
HEDIA^^^HI
t/b:heas.dis 17/ 54 + : 16.2м
x: 9.7mm
снст:в r
Рисунок 7
Эндоскопическая резекция слизистой оболочки с диссекцией в подслизистом слое: формирование гидравлической подушки
Рисунок 8
Эндоскопическая резекция слизистой оболочки с диссекцией в подслизистом слое: окаймляющий разрез вокруг опухоли
Рисунок 9
Эндоскопическая резекция слизистой оболочки с диссекцией в подслизистом слое: диссекция
Рисунок 10
Эндоскопическая резекция слизистой оболочки с диссекцией в подслизистом слое: пострезекционный дефект слизистой оболочки и подслизистого слоя
Рисунок 11
Удаленная единым блоком опухоль
Рисунок.12
Гистологическое исследование удаленной опухоли (гематоксилин-эозин, х5)
Рисунок 13
Иммуногистохимическое исследование удаленной опухоли (СБ 10, х40)
Рисунок 14
Иммуногистохимическое исследование удаленной опухоли (гладкомышечный актин - 8МЛ, х40)
