CC BY
4
| ГЕМАТОЛОГИЯ И ТРАНСФУЗИОЛОГИЯ | RUSSIAN JOURNAL OF HEMATOLOGY AND TRANSFUSIOLOGY (GEMATOLOGIYA I TRANSFUSIOLOGIYA) | 2022; ТОМ 67; №2 |
Заключение. Не у всех лиц, вакцинированных от СОУГО-19, может быть выполнена эффективная донация АП. Более половины заготовленной АП содержит низкие титры ВНА и не может быть рекомен-
дована для клинического применения. Свыше трети вакцинированных доноров может стать высокоэффективными донорами АП, рекомендованной для клинического применения у пациентов с СОУГО-19.
Данилина А. М., Рыжко В. В., Двирнык В. Н., Обухова Т. Н., Накастоев И. М., Бальжанова Я. Б., Новикова А. А., Грибанова Е. О.
ВОВЛЕЧЕНИЕ ЦЕНТРАЛЬНОЙ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ ПРИ МНОЖЕСТВЕННОЙ МИЕЛОМЕ
ФГБУ «НМИЦ гематологии» Минздрава России
Введение. Поражение центральной нервной системы (ЦНС) при множественной миеломе (ММ) встречается крайне редко (~1% больных) и сопряжено с неблагоприятным прогнозом. Может проявляться в различных формах, включая интратумор и вовлечение оболочек головного мозга (ГМ). Среднее время от диагностики ММ до развития поражения ЦНС составляет 6—18 месяцев, и может проявляться как в дебюте так и в рецидиве заболевания.
Цель работы. Демонстрация случаев поражения ЦНС при ММ.
Материалы и методы. С 2013 по 2021 г.у 7/253 (2,8%) пациентов с ММ было выявлено поражение ЦНС. А женщины и 3 мужчин в возрасте 35—68 лет. У всех больных была III стадия заболевания по классификации ISS. Поражение оболочек ГМ было у всех больных, а у А из них еще и интратумор. Было проведено от 1 до А линий терапии до развития рецидива с поражением ЦНС. Четырем пациентам выполнена трансплантация аутологич-ных гемопоэтических стволовых клеток крови.
Результаты и обсуждение. Поражение ЦНС у всех больных выявлено в рецидиве ММ. Медиана времени от установления диагноза до развития поражения ЦНС составила 10,9 месяца (4,7—65 месяцев). Клинические проявления: когнитивные нарушения, дезориентация во времени, пространстве и личности, положительный симптом Кернига, нижний парапарез с нарушением функции тазовых органов, дизартрия, судорожный синдром, нарушение зрения, парез лицевых нервов, экзофтальм, слуховые галлюцинации, эпизоды потери сознания до сопора
со спонтанным восстановлением сознания. При МРТ головного мозга изменения визуализировали лишь у А пациентов: очаговое поражение различных отделов ГМ, признаки отека, утолщение и постконтрастноеусиление оболочек ГМ (рис. 1). Лабораторные характеристики спинномозговой жидкости (СМЖ) представлены в таблице: цитоз составил 163/3—5181/3 (медиана 1812/3), 93—98% плазматических клеток (рис. 2). На основании результатов лабораторных исследований СМЖ был подтвержден исходный клон плазматических клеток, который обнаруживался в костном мозге в дебюте ММ. Всем пациентам проводилась комбинированная терапия: системная химиотерапия с включением иммуномодуля-торов, алкилирующих агентов, моноклонального антитела (дара-тумумаб); интратекальное введение цитостатических препаратов (цитарабин, метотрексат дексаметазон). Трем пациентам выполнялась лучевая терапия на область всего ГМ. Медиана времени от начала лечения нейролейкемии до смерти составила 174 дня (2-479 дней).
Заключение. Диагностика поражения ЦНС затруднена в связи с неспецифичностью клинических проявлений, которые включают в себя общемозговую и очаговую неврологическую симптоматику, а также психические нарушения. При наличии у пациента неврологических нарушений, не обусловленных другими причинами (гиперкальциемия, гипервискозный синдром, уремия, лекарственная токсичность), необходимо проводить дифференциальную диагностику в том числе и с поражением ЦНС. Обследование должно включать: МРТ головного мозга с внутривенным контрастным усилением, исследование СМЖ (цитологическое, иммунохимическое, иммунофенотипическое, цитогенети-ческое) для подтверждения клональности плазматических клеток. Целесообразно проведение системной химиотерапии в комбинации с интратекальным введением цитостатических препаратов, лучевой терапии.
Пациент, возраст Цитоз, 000/3 % плазматических клеток Белок, г/л Парпротеин Иммунофенотип Цитогенетическое исследование
К.Е.В., 46 лет 3003 93 2,4 СЛЦк768мг/л CD138+/CD38+/CD45low/CD19- t(ll;14)(ql3;q32)
М.Л.А., 68 лет 339 95 5,752 GA 1,7г/лСЛЦА 845 мг/л CD138+CD38+CD45-CD19-CD56+CD27-CD81-CD117- не выполняли
М.Р.И., 62 года 163 95 0,38 СЛЦ кследы не выполняли не выполняли
А.А.Г., 44 года 1812 98 1,6 СЛЦк196мг/л CD138+CD38+CD45-CD19-CD56+CD27- не выполняли
П.П.А., 35 лет 5181 93 1,06 GXследы CD138+CD38+CD45-CD19-CD56-CD27- делеция 13q/M0H0C0MHfl 13;амплификация lq21
М.Т.В., 56 лет 375 97 1,55 СЛЦ А 136 мг/л CD138+CD38+CD45+CD19-CD56- t(14;16)(q32;q23), интерстициальная делеция 13ql4, амплификация lq21
А.А.Х., 58 лет 1830 93 5,9 G к 1,25 г/л СЛЦк следы CD138+CD38+CD45-CD19-CD56- не выполняли
