CC BY
69
УДК 616.216.1-002-036.12.-056.3-08-039.73
Д.Е. ЖАЙСАКОВА, С.Ф. КУДАЙБЕРГЕНОВА, Г.К. ДЖАРКИНБЕКОВА, Ж.Т. МУКАНОВА
ВОПРОСЫ КОХЛЕОИМПЛАНТАЦИИ И РЕАБИЛИТАЦИИ БОЛЬНЫХ С ТЯЖЕЛОЙ ФОРМОЙ НЕЙРОСЕНСОРНОЙ
ТУГОУХОСТИ И ГЛУХОТЫ
В Республике Казахстан наблюдается бурный рост кохлеоимплантаций больным с нейросенсорными видами тугоухости ¡¡¡-¡У степени тяжести. Известно, что кохлеоимплантация (КИ) - твердо обоснованная технология для определения звуковых ощущений у людей с глубокими нарушениями слуха. [1,2]
Ключевые слова: кохлеоимплантация, сенсоневральная тугоухость, глухота, сурдологическая помощь.
Актуальность исследования. Нарушение слуха является общеизвестной проблемой. Особенно данный вопрос актуален детям от 0 до 5 лет, когда идет развитие второй сигнальной системы, которая необходима для своевременного формирования речи. Нарушение слуха может классифицироваться как кондуктивное и сенсоневральное, но использование КИ предусматривает только лицам с тяжелыми формами сенсоневральной тугоухости. Сенсоневральная тугоухость возникает при повреждении улитки, проводящих путей и центрального представительство в коре головного мозга (ретрокохлеарная тугоухость), приводящая не только к снижению способности слышать звуки, но также нарушения понимания и дифференциации разговорной речи. [3]
В связи с таким положением в настоящее время внедрение нового метода кохлеоимплантации является весьма перспективным в свете формирования слуха у лиц с тяжелыми степенями поражения слуха. Многофакторное исследование и хирургическое лечение глубоких нарушений слуха проводилось в ведущих ЛОР-клтниках Казахстана: Республиканская детская клиническая больница «Аксай» (РДКБ), Городская клиническая больница № 5 (ГКБ на ПХВ № 5), Национальный научный центр материнства и детства -ННЦМД.
Причинами сенсоневральной тугоухости могут быть различные заболевания воспалительной и невоспалительной этиологии, родовые травмы, применение ототоксический препаратов, генетические синдромы, травмы головного мозга, опухоли и другие состояния. По тяжести заболевания тугоухость у лиц с хронической патологией уха развивается значительно тяжелее, с худшим прогностическим исходом, с грубыми нарушениями и даже отсутствием восприятия громких звуков, приводящая к тотальной глухоте, т.е. полной инвалидности человека, с трудностями к адаптации и внедрению больных в социальную среду. Пациенты с тяжелыми нарушениями слуха не могут определять звуки на уровне 70 дБ в лучше слышащем ухе, пациенты с глубокими нарушениями слуха не определяют тоны на уровне 95 дБ. [4]
Лицам, с нарушением слуховой функции, значительную прибавку слуха дают применение традиционных слуховых аппаратов, но с глубокими нарушениями слуха аппараты не эффективны.
В таких ситуациях альтернативным методом восстановления слуха является КИ, которые вживляют в улитку исключительно методом хирургического лечения с дальнейшим использованием применения всех видов реабилитации, включая помощь сурдолога, сурдопедагога, психоневролога, логопеда и других специалистов. По результатам исследований сурдологов,
педиаторов и других специалистов установлено, что на 1 000 новорожденных и детей до 1 года приходится от 0,5 до 5 случаев с врожденной или ранее приобретенной тяжелой и глубокой формой сенсоневральной тугоухости. Установлено, что такое состояние приводит к существенным проблемам психосоматического состояния ребенка в школе и такие дети отстают в речевом, языковом и когнитивном развитии. Цель данного исследования, безусловно, преследует безопасность лечения, этические, социальные и организационные вопросы относительно лиц детского населения с глубокими нарушениями слуха, которые нуждаются в КИ.
Программы универсального скрининга новорожденных и детей раннего возраста успешно внедрены в различных странах, в которых используют современные технологии предложенного скрининга, протоколы которых, связывают вопросы здравоохранения, образования и социальных структур. Установлено, что этиология врожденной тугоухости или ранее приобретенной многообразна как в странах дальнего и ближнего зарубежья, так и в РК.
Широко известно, что половина нарушений слуха тесно связана мутационными, генетическими заболеваниями; инфекциями, такими как цитомегаловирусная инфекция, краснуха, гнойный менингит, корь, скарлатина, паротит, все виды подострого и хронического отита. Однозначно на слух влияют перинатальные условия: асфиксия при родах, недоношенность, гипербилирубинемия и травматические поражения мозга, переломы височной кости, переломы основания черепа и поперечные переломы пирамиды. Даже небольшие изменения слуха, но поздно диагностируемые при врожденной или ранее приобретенной тугоухости могут быть причиной нарушения речевого и психосоматического развития ребенка.[6]
Отсутствие универсально скрининга слуха у детей в период новорожденности и детей раннего возраста, безусловно, является неблагоприятным фактором для реабилитации тяжелой тугоухости и глухоты. В тоже время, выявление нарушения слуха в неонатальном периоде и раннее вмешательство на ухе, дают ощутимые результаты в психосоматическом состоянии развития речи. Такие дети преуспевают в овладении школьной программы, значительно улучшаются поведенческие функции и дети успешно внедряются в социальную среду. Поэтому, надо стремиться детям с нарушениями слуха, проводить ранние реабилитационные мероприятия, так как тяжелые формы тугоухости и глухоты могут отразиться на языковом, когнитивном, эмоциональном и социальном развитии, что в свою очередь приводит к изоляции ребенка от реальной жизни. Многие глухие дети живут изолировано в раннем
возрасте и их первый контакт с другими глухими детьми наступает только при поступлении в школу. В раннем возрасте у детей могут доминировать попытка адаптироваться к своему недостатку. Это включает чтение с губ или использование жестового языка, как в общеобразовательной школе, так и
специализированной. Неспособность коммуникации могут привести к отчуждению ребенка от членов семьи. Дети с врожденной глухотой трудно успевают в образовательном процессе. Такое положение приводит к увеличению появления риска стать безработным. [6] Оценка качества жизни детей часто находится в полномочии родителей или учителей. В целом, 92 % глухих детей имеют родителей с нормальным слухом и 96 % хотя бы одного родителя с нормальным слухом. Стандартизированный метод оценки качества жизни специфичного для глухих детей, подростков или их родителей не разработан специалистами данной отрасли в мировой практике. Однако, есть несколько профилированных методов, используемых для оценки качества жизни глухих детей, таких как Вопросник Детского Здоровья (Child Health Questionnaire - CHQ) и Мюнхенский Вопросник по Качеству Жизни у детей (Munich Quality of Life Questionnaire for Children -KINDLr.), и другие внедренные скрининги. Существует хорошее доказательство того, что скрининг слуха новорожденных приводит к раннему выявлению и лечению детей с нарушением слуха. Сурдологическая помощь для детей РК является частью гарантированной бесплатной помощи, включает консультацию, диагностику, амбулаторную и стационарную помощь. Основанной на доказанном мировом опыте по программам аудиологического скрининга для раннего выявления детей с нарушением слуха позволило выходу Приказа Министерства Здравоохранения Республики Казахстан от 28 сентября 2009 года «Об утверждении Правил организации скрининга и диагностики нарушений слуха у детей раннего возраста». Скрининг проводится в возрасте от 0 до 3 лет, путем регистрации отоаккустической эмиссии
Таблица 1 - Количество детей с кохлеоимплантацией в РК.
для раннего выявления нарушений слуховой функции, своевременного лечения, проведения коррекционных и образовательных мероприятий. Скрининг слуха новорожденных проводится в роддомах на 2-3 день жизни новорожденного врачами - неонатологами или специально обученными медсестрами. Согласно критериям комиссии перед хирургическим вмешательством проводится обследование и отбор кандидатов на КИ. Комиссия состоит из следующих специалистов: врач - оториноларинголог, аудиолог, сурдопедагог, невролог, психолог, педиатр, радиолог. Детям с нарушениями слуха с целью восстановления слуха и речи включаются следующие мероприятия:
1. предоперационное обследование и отбор пациентов, в том числе аудиовертебральной функции
2. хирургическое вмешательство на улитке
3. подключение речевого процессора и последующие настроечные сессии в течение реабилитационного периода (как минимум 4 настроечные сессии в первый год и 2 настроечные сессии в последующие годы)
4. длительная послеоперационная слухоречевая реабилитация имплантированных пациентов.
Врачами сурдологами больному, с введенным КИ в оперированное ухо, проводится подключение речевого процессора через 1 месяц. В течение первого года настроек должно быть не менее 4 раз. Следующая очередность: 1-2 раза в год, а можно, по необходимости, более того. Для оказания помощи детям с глубокими нарушениями слуха участвуют несколько структурных организаций. Прежде всего, это Министерство Здравоохранения РК (педиатрическая служба, которая включает оториноларингологическую, аудиологическую, неврологические службы). Также образовательные службы Министерства науки и образования; социальные службы Минестерства труда и социальной защиты населения. Всего имплантированных детей в РК с 2007 по 2012 год составляет 664.
Количество детей кохлеоимплантированных за 6 лет представлено в таблице 1.
^-Возраст Год 0-1 год 2 года 3 года 4 года 5 лет Старше 5 лет всего
2007 2 3 4 3 15 27
2008 3 17 25 18 111 174
2009 3 5 4 10 10 73 105
2010 6 6 23 18 21 38 112
2011 10 24 23 22 22 63 164
Первые 4 месяца 2012 года 9 14 10 20 8 21 82
Итого 664
Указанная информация по вопросу использования КИ детям в раннем возрасте приводит к хорошим результатам восстановления слуха, быстрой реабилитации, развития коммуникативных навыков. В тоже время, учитывается тот фактор, что результаты оперативных вмешательств детям от 1 года до 18 месяцев могут приводить к осложнениям. В этом ключе хирургии, безусловно, должны всегда учитывать возможные факторы риска (кровотечение, присоединение вторичной инфекции и др.), хотя риск серьезных осложнений у детей составляет 6,8 % случаев
на 100 пациентов, а незначительных - 34,7 % случаев на 100 детей.
Положительным в выявлении детей с нарушением слуха без осложнений является внедрение скрининга в медицинские учреждения РК в 2009 году. «Об утверждении правил организации скрининга и диагностики нарушений слуха у детей раннего возраста». Дети, получившие КИ должны своевременно направляться в специализированные учреждения (детские сады, школы, интернаты).
Срок реабилитации детей с КИ зависит от многих факторов: начала появления глухоты, возраста ребенка, количество и качество занятий со специалистами (сурдологами, логопедами, психологами), занятия с родителями, время, прошедшее с момента подключения речевого процессора. В среднем, слухоречевая реабилитация занимает от 2 до 5 лет, а в некоторых случаях до 10 лет. [7,8]
Таким образом, учитывая представленные факторы, можно определить, что оценка эффективности кохлеоимплантаций должна проводиться ребенком индивидуально, и лишь небольшая часть. Успешность реабилитационного периода зависит от медицинской
организации и МЗРК (КИ эксплуатации, настройки речевого процессора и т.д.). Основная же масса усилий зависит от тесного сотрудничества родителей и сурдопедагогов. Дети, получившие КИ в раннем возрасте, имеют больше времени и возможности для адаптации в социальной среде, адаптации к окружающему миру, занятий в школе вместе со здоровыми детьми. А разработка программ по выявлению, лечению и реабилитации детей с тяжелыми нарушениями слуха на национальном уровне будет четко координировать работу структурных организаций МЗ, Министерства образования, Министерства труда и социальной защиты населения.
СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ
1 Forli F. Arslan E, Bellelli S, Burdo S, Mancini P, Martini A, et al. Systematic review of the literature on the clinical effectiveness of the cochlear implant procedure in paediatric patients. Acta Otorhinolaryngol Ital. 2011 Oct;31 (5):281-98.
2 Smulders YE, Rinia AB, Rovers MM, van Zanten GA, Wilko Grolman W. What Is the Effect of Time Between Sequential Cochlear Implantations on Hearing in Adults and Children? A Systematic Review of the Literature. Laringoscope 2011; 121:1942-9
3 Johnston JC, Durieux- Smith A, Angus D, Annette O" Connor A, Fitzpatrick E. Bilateral paediatric cochlear implants: A critical review. Int J Audiol 2009; 48:601 - 17
4 Yoon PJ. Pediatric cochlear implantation. Curr Open Pediatr 2011; 23; 346-50,2001
5 US Preventive Services Task Force. Universal Screening for Hearing Loss in Newborns: Recommendation Statemant. Pediatrics 2008; 122; 143-8. Kennedy C, McCann D, Campbell MJ, Kimm L, Thornton R. Universal newborn screening for permanent childhood hearing impairment: an 8-year follow-up of a controlled trial. Lancet 2005: 366 (9486): 660 - 2.
6 Johr M, Ho A, Wagner CS, Linder T. Ear surgery in infants under one year of age: its risks and implications for cochlear implant surgery. Otol Neurotol 2008; 29: 310-13.
7 Kennedy CR, Mc Cann DC, Campbell MJ, Law CM, Mulle M, Petrou S, et al. Language ability after early detection of permanent childhood hearing impairment. N Engl J Med 2006; 354 (20): 2131-41.
8 Moeller MP. Early intervention and language development in children who are deaf and hard of hearing. Peadiatrics 2000; 106.3.e43. Available at www.pediatrics.org/cgi/content/fuul/106/37e43.
9 Peter BR, Litovsky R, Parkinson A, Lake J. Importance of age and postimplantation experience on speech perception measures in children with sequential bilateral cochlear implants. Otol Neurotol 2007; 29:649-57).
Д.Е. ЖАЙСАКОВА, С.Ф. КУДАЙБЕРГЕНОВА, Г.К. ДЖАРКИНБЕКОВА, Ж.Т. МУКАНОВА
НЕЙРОСЕНСОРЛЫ МУК1СТ1КТ1Н, АУЫРТУР1МЕН АУЫРАТЫН ЖЭНЕ КЕРЕН, НАУ^АСТАРДЫН, КОХЛЕОИМПЛАНТАЦИЯСЫ МЕН
РЕАБИЛИТАЦИЯСЫНЫН, С¥РА^ТАРЫ
Туйш: Кохлеоимплантацияныц карыштап ecyi, нейросенсорлы муюспктщ 3-4 дэрежес бойынша ауыратын наукастарды щаутаз емдеумен байланысты б1р;атар мэселелердi аныщтады, бул эаресе, естудщ терец бузылыстарына ие, кохлеоимплантацияны кажет ететн балалар кауымын емдеудеп элеуметпк, этикалы;, уйымдастыру суращтарын курайды. Реабилитациялы; кезецнщ жемктЫп балага ерте жастан iarni кулагына кохлеоимплантацияны жасау,ата-анасыныц сурдопедогогпен тыгыз ;арым-к;атынаста болуына тэуелдГ Бул багдарлама ултты; децгейде жузеге асу керек жэне денсаулы; сащтау Министрлт, бЫм беру Министрлт, ецбек жэне халыщты элеуметпк коргау Министрлт децгейшде координациялану керек.
Ty^^i сездер: кохлеоимплантация, сенсоневральды муюспк, кереццiк, сурдологиялы; кемек.
D.YE. ZHAISAKOVA, S.F. KUDAIBERGHENOVA, G.K. DJARKINBEKOVA, ZH.T. MUKANOVA
COCHLEAR IMPLANTS AND POST-HOSPITAL RECOVERY (REHABILITATION) OF PATIENTS WITH SEVERE FORMS SENSORINEURAL
BRADYACUASIA AND SURDITY
Resume: Due to the rapid growth of patients number with sensorinerual hearing loss of the III-IV degrees there have been problems identified which are associated with the treatment reliability and it is expected to define the ethical, social and organizational issues especially among minors with severe hearing disorders who require cochlear implantation surgery. Successful outcome of the rehabilitation period depends primarily on the extent of cooperation of the parents with surdopedagogues, the degree of their commitment to the internal ear implantation among the minors. This program has to be implemented at the national level and coordinated by the Ministry of Public Health, Ministry of Education, Ministry of Labor and Social Security.
