CC BY
29
Приложение 1
был существенно выше не только нормы, но и аналогичных показателей в группе больных без тромбоцитопении. Активность АТФазы в обеих группах больных ХГС находилась существенно ниже нормы.
Заключение. Тромбоцитарные факторы риска по развитию тромбоцитопении связаны с антителами к мембранным рецепторам тромбоцитов GP 1а/Па и GP 1Ь/1Х, сильными соматическими точковыми мутациями W515L гена Мр1,
кодирующего рецепторы тромбоцитов к тромбопоэтину, и нарушением функциональной активности ферментов тромбоцитов - гликогена и а-НАЭ. Дефекты ферментативной активности тромбоцитов - снижение уровня гликогена (ниже 1,44 усл. ед.) и а-НАЭ (выше 1,99 усл. ед.) -наблюдались исключительно у больных ХГС с тромбоцитопенией, и их можно считать референсными значениями для этого состояния с вероятностью свыше 75%.
Влияние источника гемопоэтических стволовых клеток на результаты трансплантации аллогенных гемопоэтических стволовых клеток у детей и подростков с миелодиспластическим синдромом
Рац А.А., Станчева Н.В., Семенова Е.В., Морозова Е.В., Быкова Т.А., Екушов К.А., Федюкова Ю.Г., Кожокарь П.В., Смиренникова М.М.,
Зубаровская Л.С., Афанасьев Б.В.
НИИ детской онкологии, гематологии и трансплантологии им. Р.М.Горбачевой, Санкт-Петербургский государственный медицинский университет
им. акад. И.П.Павлова, Санкт-Петербург
Введение. Миелодиспластический синдром (МДС) - кло-нальное заболевание, возникающее на уровне кроветворной стволовой клетки, характеризируется признаками дисплазии клеток костного мозга, неэффективным кроветворением, повышенным риском трансформации в острый лейкоз. В основном МДС является патологией старшей возрастной группы, около 80% случаев заболевания МДС приходится на лиц старше 60 лет. У детей встречается в 5% от всех системных заболеваний крови. Единственным радикальным методом лечения МДС у детей является трансплантация аллогенных гемопоэтических стволовых клеток (алло-ТГСК), эффективность, которой зависит от разных факторов.
Цель работы. Оценить влияние источника трансплантата на результаты алло-ТГСК.
Материалы и методы. В период 2005-2013 гг. алло-ТГСК выполнена у 43 больных в возрасте от 1 года до 19 лет (средний возраст 10 лет), из них у 11 имелась рефрактерная анемия с избытком бластов, у 18 -рефрактерная анемия с избытком бластов и трансформацией, у 4 - ювенильный ми-еломоноцитарный лейкоз, у 10 - рефрактерная цитопения детского возраста. Неродственная ТГСК выполнена у 31,
родственная ТГСК - у 5, гаплоидентичная- у 7 больных. Миелоаблативные режимы кондиционирования (МАК) использовали у 18 (42%), режим кондиционирования сниженной интенсивности доз (РИК) - у 19 (58%), костный мозг (КМ) - у 27 (63%), периферические стволовые клетки крови (ПСКК) - у 12 (28%), комбинация КМ + ПСКК - у 4 (9%) больных. У 13 (30%) больных был нормальный кариотип, у 7 (16%) - комплексные поломки, у 14 (33%) - моносомия хромосомы 7, у 9 (21%) - другие цитогенетические поломки.
Результаты. Общая 4-летняя выживаемость (ОВ) - 51%. Приживление трансплантата - у 32 (74%), медиана на Д+21 (Д+11-Д+43). При использовании КМ ОВ составила 65%, при ПСКК - 25% (р = 0,01); после неродственной алло-ТГСК - 49%, родственной алло-ТГСК - 80%, гаплоидентич-ной алло-ТГСК - 43% (р = №). ОВ у больных с нормальным кариотипом - 66%, при моносомии хромосомы 7 - 43%, при комплексных цитогенетических поломках - 39%, при других цитогенетических поломках - 71% (р = 0,22).
Заключение. Результаты алло-ТГСК не зависят от вида трансплантации, наилучшие результаты получены при использовании ГСК КМ.
Влияние гематологического ответа на обратимость диализзависимой почечной недостаточности
у больных множественной миеломой
Рехтина И.Г., Бирюкова Л.С. ФГБУ Гематологический научный центр Минздрава России, Москва
Введение. Обратимость почечной недостаточности (ПН) является важным фактором, определяющим прогноз больных множественной миеломой (ММ).
Цель работы. Проанализировать частоту почечного ответа у больных ММ с диализзависимой ПН в соответствии с результатами химиотерапии (ХТ).
Материалы и методы. Проанализированы результаты лечения 75 больных ММ с диализзависимой ПН. Гематологический и почечный ответ оценивали по критериям IMWG.
Результаты и обсуждение. Ранняя летальность составила 15%. Почечный ответ достигнут у 25% больных. Гематологический ответ достигнут у 72% больных. Из них полная ремиссия - у 16% больных, очень хорошая частичная ремиссия - у 19%, частичная ремиссия - у 37%. Почечный ответ при полной иммунохимической ремиссии наблюдается чаще, чем
при частичном ответе опухоли (у 67 и 18% больных; р < 0,02). В обратимости диализзависимой ПН имеет значение скорость редукции легких цепей (ЛЦ). При редукции ЛЦ на 90% и более после первого курса ХТ почечный ответ наблюдался у 50% больных, при более медленном ответе опухоли - лишь у 15% (р = 0,009). Частота почечного ответа была наибольшей при использовании трехкомпонентных программ, включающих бортезомиб и высокие дозы дексаметазона, и составила 33%.
Заключение. Диализзависимая ПН больных ММ - показание к началу интенсивной химиотерапии, направленной на быстрое достижение максимального гематологического ответа. В настоящее время наиболее эффективными являются трехкомпонентные программы с бортезомибом и высокими дозами дексаметазона, позволяющие получить почечный ответ у 33% больных.
Эндостально-васкулярные структуры костного мозга при множественной миеломе
Ругаль В.И., Бессмельцев С.С., Семенова Н.Ю. ФГБУ Российский НИИ гематологии и трансфузиологии ФМБА России, Санкт-Петербург
Введение. Развитие гемопоэтических стволовых клеток в налами эндостально-васкулярных структур стромы костного лимфоидном направлении определяется регуляторными сиг- мозга, формирующих гемопоэтическую нишу.
