Научная статья на тему 'Влияние генетического дефекта пациентов с Х-сцепленной хронической гранулематозной болезнью на чувствительность к микобактериям'

Влияние генетического дефекта пациентов с Х-сцепленной хронической гранулематозной болезнью на чувствительность к микобактериям Текст научной статьи по специальности «Фундаментальная медицина»

CC BY
58
12
i Надоели баннеры? Вы всегда можете отключить рекламу.
i Надоели баннеры? Вы всегда можете отключить рекламу.

Похожие темы научных работ по фундаментальной медицине , автор научной работы — Позднякова А. С., Шарапова С. О.

iНе можете найти то, что вам нужно? Попробуйте сервис подбора литературы.
i Надоели баннеры? Вы всегда можете отключить рекламу.

Текст научной работы на тему «Влияние генетического дефекта пациентов с Х-сцепленной хронической гранулематозной болезнью на чувствительность к микобактериям»

.ПРЕПАРАТЫ

предприятиях. Исследования проводились в четырех регионах Российской Федерации: Свердловской, Самарской области, Краснодарском крае и республике САХА (Якутия) на протяжении с 2005 г. по 2010 г. За период наблюдения профилактическими прививками было охвачено 342 000 чел., причем ни у одного привитого не зафиксировано серьезных побочных реакций на введение препарата, а также не обнаружен факт заболевания дизентерией Зонне. В динамике заболеваемости по Свердловской, Самарской области, Краснодарскому краю и республике САХА (Якутия)

прослеживается снижение заболеваемости дизентерией Зонне в несколько раз.

Таким образом, ежегодная иммунизация вакциной дизентерийной против шигелл Зонне «ШИГЕЛЛВАК» профессиональных групп риска в течение пяти лет оказалась эффективной в плане создания иммунных контингентов среди населения и повлияла на эпидемический процесс распространения дизентерии Зонне. В результате впервые определены параметры модели поддержания популяционного иммунитета при дизентерийной инфекции.

ВЛИЯНИЕ ГЕНЕТИЧЕСКОГО ДЕФЕКТА ПАЦИЕНТОВ СХ-СЦЕПЛЕННОЙХРОНИЧЕСКОЙ ГРАНУЛЕМАТОЗНОЙ БОЛЕЗНЬЮ НА ЧУВСТВИТЕЛЬНОСТЬ К МИКОБАКТЕРИЯМ

Позднякова А.С., Шарапова С.О.

ГУО «Белорусская медицинская академия последипломного образования»;

Республиканский научно-практический центр детской онкологии и гематологии, Минск, Беларусь

Патогенные микобактерии туберкулеза - МБТ, вакцина БЦЖ, а также кислотоустойчивые микобактерия (КУБ) окружающей среды могут быть причинами тяжелой болезни и осложнений у пациентов с первичными иммунодефицитами. Согласно современным литературным данным, молекулярные механизмы иммунного ответа к микобактериальной инфекции у человека состоят из нескольких линий защиты.

Первая линия в антимикобактериальном иммунном ответе - это врожденный иммунитет, осуществляемый под контролем NF-кВ сигнального пути. Дефект этого сигнального пути наблюдается при эктодермальной дисплазии с иммунодефицитом, сцепленной с X хромосомой (EDA-ID - Anhidrotic (Hypohidrotic) Ectodermal Dysplasia with Immune Deficiency). Первая линия представлена также фагоцитарным респираторным взрывом, генетический дефект которого наблюдается у пациентов с хронической гранулематозной болезнью ^ГБ). Xроническая гранулематозная болезнь ^ГБ) -врожденный иммунодефицит, причиной которого является генетический дефект с полным отсутствием «кислородного взрыва» при нормальном фагоцитозе во всех миелоидных клетках (нейтрофилах, эозинофи-лах, моноцитах, и макрофагах). Охарактеризовано несколько генетических дефектов, при-водящих к развитию X^. Все они приводят к нарушению синтеза субъединиц NADPH-оксидазы (НАДф-Н-оксидаза -никотин-аденин-динуклеотид-фосфат-оксидаза). Из всех X-сцепленных первичных иммунодефицитов X-сцепленная хроническая гранулематозная болезнь (X-

ХГБ) находится на втором месте по частоте встречаемости (1:250 000 населения). В Республике Беларусь с населением 9,47 млн. диагноз ХГБ выставлен 11 мальчикам. Большинство пациентов с таким диагнозом описываются в странах с высокой осведомленностью об иммунодефицитах, а также имеющих современные лабораторные средства диагностики иммунодефицитов. Проведен анализ анамнестических, клинических и лабораторных данных 9 пациентов, находящихся на диспансерном наблюдении с точным диагнозом Х-сцепленная хроническая гранулематозная болезнь (Х-ХГБ). Возраст пациентов при постановке диагноза колебался от 1 года до 15 лет. Диагноз Х-ХГБ был установлен на основании клинических симптомов и иммунологических данных, а именно определение «кислородного взрыва» в нейтрофилах методом проточной цитофлуорометрии. Осложнение вакцинации живой вакциной БЦЖ в виде лимфаденитов было отмечено у всех детей с Х-ХГБ, а в двух случаях развился подтвержденный туберкулез, что указывает на повышенную восприимчивость пациентов с данным иммунодефицитом к микобактериальной инфекции. На момент вакцинации у новорожденного сложно оценить состояние иммунной системы, но важным признаком наличия иммунодефицита в семье является ранняя детская смертность, а в случае Х-ХГБ - наличие туберкулеза или БЦЖ-осложнения у родственников ребенка по материнской линии. Эти анамнестические данные следует учитывать при проведении противотуберкулезной вакцинации для предупреждения осложнения на прививку БЦЖ.

i Надоели баннеры? Вы всегда можете отключить рекламу.