CC BY
44
Приложение 1
Цель работы. Представлен клинический случай CD5+ диффузной В-ККЛ с генерализованным поражением, протекающей "под маской" лимфомы из клеток мантийной зоны.
Материалы и методы. Пациент 64 лет в июле 2013 г. обратился с жалобами на потливость, снижение массы тела, лихорадку до фебрильных значений, увеличение шейных лимфатических узлов и жидкий стул до 5-6 раз за сутки в течение 6 мес. При поступлении выявлены увеличение миндалин с почти полным смыканием, массивная периферическая, внутригрудная и внутрибрюшная лимфоаденопатия, гепатоспленомегалия. По данным ФГДС обнаружено ин-фильтративно-язвенное поражение пищевода и желудка, двенадцатиперстной кишки, а при колоноскопии - генерализованное поражение толстой кишки по типу лимфоматоидного полипоза. Выявлено поражение костного мозга (В-клеточная клональность), моноклональная секреция М ламбда (27,1 г/л) и белка Бенс-Джонса ламбда (0,1 г/л) в сыворотке, умеренное повышение ЛДГ - до 546 ЕД/л. Клинически заболевание напоминало течение лимфомы из клеток мантийной зоны, однако по данным иммуногистохимического исследования лимфатического узла опухолевые клетки CD20+, CD5+, CD10-, МиМ.1+, СусНп01-, SOX11-, Ю-67 составил 50%. При цитогенетическом исследовании ^11; 14) не выявлено, ка-риотип: 48, XY, +3,+тш? (18)^10)? Учитывая клиническое
течение заболевания, принято решение применить схему терапии R-EPOCH/R-HMA с заготовкой стволовых клеток крови и последующей высокодозной консолидацией (курс R-BEAM с ауто-ТСКК).
Результаты. После 2 курсов R-EPOCH/R-HMA получена полная ремиссия заболевания, в том числе молекулярная, по данным исследования В-клеточной клональ-ности биоптата желудка, тонкой кишки, толстой кишки, костного мозга. В дальнейшем проведено еще 2 курса ПХТ R-EPOCH/R-HMA, собрано 4,5 • 106/кг CD34+-клеток и выполнена ауто-ТСКК с кондиционированием по схеме R-BEAM. Переносимость терапии удовлетворительная. Срок наблюдения составил 5 мес, терапия завершена 1 мес назад (декабрь 2013 г).
Заключение. Дифференциальный диагноз CD5+ диффузной В-ККЛ и лимфомы из клеток мантийной зоны требует обязательного проведения иммуногистохимического и цитогенетического исследования. Впервые примененная схема R-EPOCH/R-HMA с высокодозной консолидацией и ауто-ТСКК показала высокую эффективность в скорости и глубине достижения полной ремиссии при минимальной токсичности у больного старше 60 лет с генерализованной, прогностически неблагоприятной диффузной В-ККЛ. Планируется проведение пилотного исследования этой схемы у больных диффузной В-ККЛ.
Оценка гемограмм при истинной полицитемии и симптоматических эритроцитозах
Гайдукова С.Н., Ткаченко Е.В., Бублий Ю.С. Национальная медицинская академия последипломного образования им. П.Л. Шупика, Украина, Киев
Цель работы. Изучить особенности периферического звена кроветворения при истинной полицитемии (ИП) и симптоматических эритроцитозах (СЭ).
Материалы и методы. Проанализированы 32 гемограммы больных (18 мужчин и 14 женщин) ИП (1-я группа наблюдения). Гемограммы изучены у больных ИП в эритре-мической стадии на момент установления диагноза до проведения цитостатической терапии. 2-ю группу наблюдения составили 52 пациента (30 мужчин и 22 женщины), состояние периферической крови у которых было расценено как абсолютный СЭ. Контрольную группу составили 35 первичных доноров.
Результаты. У некоторых больных ИП заболевание протекает только с эритроцитозом, а другие характерные изме-
нения периферической крови, такие как лейкоцитоз и/или тромбоцитоз, могут отсутствовать. У больных 1-й группы выявлены статистически значимые различия (увеличение) по ряду показателей гемограммы - количеству тромбоцитов, лейкоцитов, эозинофилов, моноцитов по сравнению с аналогичными показателями у больных 2-й группы (р < 0,05). Выявлены и статистически значимые различия показателя СОЭ (р < 0,05).
Заключение. Картина периферической крови при ИП определяется стадией развития заболевания. Изменения показателей периферической крови при ИП и СЭ могут иметь дифференциально-диагностическое значение только в комплексе с показателями других методов исследования и клиническими данными.
Влияние генетических аномалий на общую выживаемость у больных множественной миеломой
Гарифуллин А.Д., Мартынкевич И.С., Волошин С.В., Шмидт А.В., Кувшинов А.Ю., Шуваев В.А., Фоминых М.С., Стельмашенко Л.В.,
Бессмельцев С.С., Абдулкадыров К.М. ФГБУ Российский НИИ гематологии и трансфузиологии ФМБА, Санкт-Петербург
Введение. Использование современных протоколов лечения больных множественной миеломой (ММ) с применением ингибиторов протесом, иммуномодуляторов, высоко-дозной химиотерапии диктует необходимость поиска новых прогностических генетических маркеров.
Цель работы. Оценить частоту встречаемости генетических аберраций и их влияние на общую выживаемость (ОВ) у больных ММ.
Материалы и методы. В исследование включены 103 больных ММ. Цитогенетический анализ клеток костного мозга выполняли по стандартной GTG-методике. При исследовании методом FISH использовали ДНК-зонды: LSI
13(RB1)13q14,1GH/CCND1,1GH/FGFR3, LSI Tp53(17p13.1) (Abbott).
Результаты. Генетические аберрации выявлены у 28 (27,2%) больных: при цитогенетическом анализе - у 5 (4,8%), при FISH - у 16 (15,5%); у 7 (6,7%) больных нарушения были комплексными. Медиана ОВ у больных с генетическими аберрациями составила 23,6 мес по сравнению с 43,2 мес у больных без генетических аберраций.
Заключение. Наличие хромосомных нарушений негативно влияет на длительность ОВ больных ММ. FISH-анализ позволяет повысить выявляемость высокоспецифичных генетических маркеров, играющих важную роль в диагностике и определении прогноза при ММ.
