CC BY
122
Репродуктивное здоровье девочки
Альберт Элтчек
Маунт Синай, медицинская школа и госпиталь, Для корреспонденции
Нью-Йорк, США Уварова Елена Витальевна -
доктор медицинских наук, профессор, заведующая 2-м гинекологическим отделением (гинекологии детского и юношеского возраста) ФГБУ «Научный центр акушерства, гинекологии и перинатологии им.акад.В.И. Кулакова» Минздрава России, президент Межрегиональной общественной организации «Объединение детских и подростковых гинекологов» Адрес: 117997, г. Москва, ул. Акад. Опарина, д. 4 Телефон: (495) 438-85-09
п _ ________ E-mail: [email protected]
Влагалищные кровотечения y
у девочек (под редакцией проф. Е.В. Уваровой)*
В статье представлены современные данные о наиболее распространенных причинах кровотечений из влагалища у девочек. Авторы останавливаются на особенностях анамнеза девочек, которые должны учитываться при постановке диагноза. В обзоре освещаются вопросы тактики ведения пациенток при травматических поражениях вульвы и влагалища, пролапсе уретры, проявляющемся кровотечением из влагалища. Обсуждаются редкие причины влагалищных кровотечений, среди которых выделяются нарушения свертываемости крови и редкие опухоли влагалища. Коллектив авторов описывает первый клинический случай наблюдения ксантогранулемы влагалища у девочки. Ключевые слова: кровотечение из влагалища, девочки-подростки, травмы вульвы, инфекции вульвы и влагалища, инородное тело во влагалище, опухоли влагалища
* Информация главного редактора журнала Е.В. Уваровой «Репродуктивное здоровье детей и подростков». Мы продолжаем публикацию разделов учебного пособия одной из медицинских школ США. Данные наших американских коллег потребовали редактирования с учетом порядка и способов оказания помощи в Российской Федерации. Приглашаем читателей принять участие в обсуждении представленной информации на страницах нашего журнала.
Albnert Altchek
Mount Sinai School of Medicine and Hospital, New York, NY, USA
Vaginal bleeding in the child (edited by prof. E.V. Uvarova)
Current data on the most common causes of vaginal bleeding in girls are presented in the article. The author point out the peculiarities in the anamnesis of patients which should be considered by practitioners making a diagnosis. The review concerns the questions of management the patients with injuries of the vulva and vagina, urethral prolapse, manifested in vaginal bleeding. Authors discuss the rare causes of vaginal bleeding, including disorders in coagulation and rare vaginal tumors. The team of authors describe the clinical first case report of xanthogranuloma of vagina in girl.
Keywords: vaginal bleeding, adolescent girls, injuries of the vulva, vulva and vagina infections, foreign body in the vagina, vaginal tumors
Данные о частоте и причинах кровотечения из влагалища зависят от группы обследованных пациентов (отделения неотложной помощи, исследовательская клиника или частная практика). Сложилось неправильное представление о том, что ведущей причиной является раннее половое созревание, основанное на данных отдельных исследовательских институтов.
Большинство случаев препубертатных влагалищных кровотечений обусловлено местными причинами (табл. 1), диагностируемыми по анамнезу, осмотру и коль-поскопии (табл. 2). При истинном кровотечении, обусловленном преждевременным половым созреванием центрального ге-неза, половое развитие происходит в нормальной последовательности: девочка быстро растет, половое развитие начинается до менструации, однако в более раннем возрасте, чем в норме. Кроме того, в мазках на цитологию из среднего отдела влагалища обнаруживаются признаки действия эстрогенов (поверхностные клетки), в сыворотке повышены уровни гонадо-тропина и эстрадиола. При неэндокринной причине влагалищного кровотечения фи-
зические признаки полового созревания отсутствуют, в мазках на кольпоцитологию доминируют анэстрогенные парабазаль-ные и промежуточные клетки, а при обследовании выявляется локальная причина.
Эти наблюдения уменьшают необходимость проведения дополнительных пугающих ребенка исследований, показанных при преждевременном половом созревании (сканирование головного мозга, рентгенологическое определение костного возраста и гормональные пробы). Даже если предполагаемый диагноз - преждевременное половое созревание, кольпоско-пия все равно проводится для исключения сопутствующей локальной причины кровотечения. В США в течение последних 100 лет средний возраст начала менструации уменьшился, однако в настоящее время стабилизировался на уровне 12,5 лет. В некоторых семьях менструации начинаются раньше.
В США нормальным считается возраст начала менструаций 10 лет или старше. В момент начала менструаций овуляция происходит только у половины девочек, поэтому другая половина подвержена риску нерегулярных ановуляторных дис-
Таблица 1. Локальные негормональные причины кровотечения
Причина Вид
Травма A. Несчастные случаи. Б. Различные повреждения. B. Некорректное лечение. Г. Подозрение на насилие. Д. Расчесы
Тяжелые инфекции влагалища А. р-Гемолитический стрептококк группы А. Б. Редкие региональные эндемические заболевания: шигеллез, шистосомоз, амебиаз
Поражения вульвы А. Тяжелый неспецифический вульвит с расчесами и денудацией. Б. Специфические поражения кожи: 1) атопический и себорейный дерматит, псориаз, кандидоз; 2) врожденная патология тазовых кавернозных венозных синусов влагалища и матки; 3) остроконечные кондиломы; 4) склерозирующий лишай; 5) язвы: герпес, сифилис, мягкий шанкр, синдром Бехчета; 6) полипы девственной плевы; 7) нарушения свертываемости крови с кровотечениями из кожи и слизистых; 8) пролапс уретры, проявляющийся кровотечением из влагалища; 9) опухоли влагалища и матки
Инородные тела во влагалище A. Фрагменты туалетной бумаги. Б. Заостренные пластиковые крышки от бутылок. B. Острицы
функциональных кровотечений, которые представляют собой сложную диагностическую задачу у молодых пациенток.
Наиболее распространенные причины влагалищных кровотечений (табл. 3)
Ведущей причиной является травма. В некоторых случаях требуется срочная консультация специалиста. При первом осмотре ребенка с ярким алым кровотечением после травмы отмечается тенденция к выжидательной тактике в надежде на спонтанную остановку. Это неправильный подход - кровотечение требует неотложной помощи. Дети плохо переносят кро-вопотерю. При активном или небольшом кровотечении, продолжающемся более 5 мин при наложенном холодном компрессе, ребенка переводят в операционную и дают общий наркоз. Анестезиолог должен быть предупрежден о том, что ребенок мог недавно принимать пищу. Желательно, чтобы перед оперативным вмешательством девочка помочилась (тест на целостность мочевого пузыря). Вмешательство должно осуществляться при хорошем освещении (например, при комбинации налобного осветителя и оптической петли), с помощью ассистента, соответствующими инструментами, подходящими для узкого влагалища ребенка (включая ретракторы и ирригацию). Наиболее простым и доступным инструментом является маленькое двухстворчатое влагалищное зеркало Грейвса (Graves) с узкими створками необходимой длины. Оно дает возможность пользоваться тонкими щипцами с двойным зажимом. По возможности производится пункционная биопсия подозрительных участков (размер биоптата -1-2 мм). Наложение швов в верхних отделах влагалища может быть затруднитель-
ным. Однополюсная электрокоагуляция иногда вызывает повреждение мочевого пузыря или кишечника. Для захвата и коагуляции допускается использование гармонических ультразвуковых щипцов. Для гемостаза необходима визуализация основного источника кровотечения. Для контроля остаточной мочи и окраски мочи кровью проводится катетеризация мочевого пузыря. Следует внимательно осмотреть все влагалище, а также провести ректальное исследование для выявления прямокишечно-влагалищных травм; выяснить, нет ли сообщения брюшной полости с влагалищем через своды. При наличии такого сообщения показано проведение лапароскопии или лапаротомии для выявления и восстановления поврежденного участка кишки. После иссечения некроти-зированной ткани проводится послойное восстановление тканей мочевого пузыря, влагалища и прямой кишки. После операции назначается антибактериальная терапия и проводится профилактика столбняка. Загрязненные разрывы прямой кишки обычно хорошо заживают на фоне орошения (после иссечения некротизированных тканей и тщательного ушивания). Иногда имеет место тяжелая тупая травма без наружного кровотечения, после чего через несколько дней отмечается отхождение свернувшейся темной крови из влагалища. Кольпоскопия позволяет выявить спонтанный разрыв тазовой гематомы через стенку влагалища.
Сбор анамнеза должен быть предельно подробным: имело ли место насилие, есть ли свидетели, каковы обстоятельства происшествия. Бег по мокрому скользкому краю бассейна может привести к падению с травмой промежности. Также
Таблица 2. Влагалищные кровотечения у девочек
• Обычно обусловлены местными причинами.
• Чаще всего причина диагностируется по анамнезу, обследованию и кольпоскопии.
• Раннее половое созревание нехарактерно
Таблица 3. Распространенные местные причины кровотечения из влагалища
• Травма.
• Тяжелый кольпит.
• Поражения вульвы.
• Инородное тело влагалища.
• Пролапс уретры
травмы влагалища иногда получают при занятиях водными видами спорта: при скольжении по воде, падениях с водных лыж или водных мотоциклов, а также под действием струи водомета или водной горки. Дети любят тянуться вверх, чтобы достать что-нибудь, поэтому они часто падают, в результате чего могут образоваться вульвар-ная гематома над костями таза и разрыв промежности. Девственная плева остается интактной. Иногда узкий объект (ручка метлы или ножка стула) может проникнуть во влагалище и вызвать его разрыв. Небольшие ненарастающие гематомы вульвы лечению не подлежат. Оперативное вмешательство с целью обнаружения и ли-гирования кровоточащего сосуда, а также удаления сгустков показано при больших нарастающих гематомах. К сожалению, такой сосуд не всегда удается найти. Случайные травмы наблюдаются чаще, чем насилие, и обычно четко подтверждаются матерью, ребенком и анамнезом. Травмы обычно происходят на глазах матери или других ответственных лиц, и данные осмотра совпадают с данными анамнеза.
Тяжелые инфекции влагалища. р-Гемо-литический стрептококк группы А - наиболее частая специфическая причина бактериальной инфекции, вызывающей влагалищное кровотечение. Кольпоскопия выявляет тяжелое воспаление верхних отделов стенок влагалища и заднего свода с множественными диффузными петехиаль-ными кровоизлияниями в тонкую слизистую. Конкретный причинный сосуд выявить не удается. У маленьких детей заражение происходит через грязные руки. Диагноз подтверждается посевом влагалищного содержимого. Кровотечение может наблюдаться и при других тяжелых кольпитах, например, при гонорее, а также при ши-геллезе, шистосомозе, амебиазе или при наличии инородных тел во влагалище.
Поражения вульвы могут кровоточить спонтанно, в результате трения и расчесов. К таким поражениям относится склерози-рующий лишай, себорейный и атопический
дерматит, псориаз, аллергический контактный вульвит, кандидоз вульвы, вирус простого герпеса, чесотка, бактериальные инфекции кожи и гемангиомы.
Инородные тела во влагалище могут быть причиной постоянных зловонных темных кровянистых выделений из влагалища, а также вторичного вульвита. Большинство инородных тел представляет собой комки туалетной бумаги, которые не удается обнаружить при ректальном и рентгенологическом исследовании, а также при ультразвуковом исследовании (УЗИ) органов малого таза. Они остаются высоко в заднем своде. Мягкие инородные тела становятся причиной кровотечения примерно через 2 нед после попадания во влагалище. При постановке диагноза всегда имеет место психодрама. Металлические инородные тела (заколки для волос) или твердые узкие пластмассовые крышки от бутылок определяются при ректальном исследовании и могут вызывать яркие кровянистые выделения при введении или внедрении в сосуд. Такие предметы четко пальпируются через прямую кишку и определяются с помощью УЗИ. Рентгенологических исследований желательно избегать. Некоторые пластмассовые предметы вызывают глубокие грануляции во влагалище, стимулирующие появление злокачественных новообразований. Острицы на пути к прямой кишке могут остаться во влагалище и диагностироваться как инородные тела. Для их обнаружения требуется налобный осветитель с оптической петлей. Дети в подгузниках не могут ввести во влагалище инородное тело, однако дети постарше вводят любые мелкие предметы в различные отверстия в своем теле: уши, ноздри, рот и влагалище. Подростки могут забыть тампон во влагалище, что приводит к появлению зловонных темных кровянистых выделений. Полипы девственной плевы могут быть обращены в сторону влагалища или свисать над промежностью, достигая длины 2-3 см. Эти образования, как правило, доброка-
чественные и имеются уже при рождении. При выкручивании иногда образуются гематомы (в результате тромбообразования и кровотечения). Полипы, исходящие из вышележащих отделов, требуют удаления для исключения рабдомиосаркомы.
Пролапс уретры, проявляющийся кровотечением из влагалища. В крупных центральных пунктах неотложной помощи пролапс уретры является ведущей причиной влагалищного кровотечения у девочек. Пролабировавшая уретра представляет собой внезапно появившееся отечное, пугающее ребенка кровоточащее рыхлое образование диаметром 2-3 см, напоминающее злокачественное образование преддверия влагалища.
Диагноз ставят после аккуратной катетеризации уретры и мочевого пузыря через центральное западение и подъема пролабировавшей уретры для обнажения и зондирования влагалища влажной ватной палочкой. В большинстве случаев лечение сводится к сидячим ваннам и местному применению эстрогенов в виде крема. Улучшение наступает постепенно в течение нескольких недель. Отсутствие эффекта и/или рецидивирование боли или кровотечения требует оперативного лечения. Иссечение является оптимальным вариантом хирургического лечения, однако оно должно проводиться крайне осторожно. Иногда возникает желание низвести и иссечь большое количество слизистой уретры, которая после этого подтягивается вверх в уретру и оставляет под собой обнаженную поверхность, при заживлении которой развивается стеноз.
Другим вариантом лечения является тугое лигирование выше уровня образования над катетером, введенным в мочевой пузырь. Результаты посевов при травме влагалища, инородных телах и пролапсе
уретры неспецифичны. Высевается большое количество микроорганизмов, чаще -флора ануса, действующая во влагалище вторично. После удаления инородного тела кольпит излечивается без антибиотиков.
Редкие причины кровотечений из влагалища (табл. 4)
К ним относятся редкие нарушения свертываемости крови. Наиболее распространена болезнь Виллебранда (Willebrand).
Обычно это заболевание проявляется тяжелой меноррагией (обильные нерегулярные месячные) в подростковом возрасте. У девушек также могут наблюдаться слизисто-кожные кровотечения (носовые, из ротовой полости, ректальные и влагалищные), петехии и длительные кровотечения после травмы. Диагностика достаточно сложна, в связи с чем может потребоваться проведение различных анализов крови, включая определение уровня VIII фактора свертываемости крови (иногда неоднократное). Терапия эстрогенами (например, оральными контрацептивами) может маскировать болезнь Виллебранда за счет повышения уровня VIII фактора. Часто определяется семейный анамнез склонности к кровотечениям. Существует также редкая приобретенная форма болезни Виллебранда.
Другие нарушения свертываемости крови включают гемофилию, дефицит XI фактора и нарушения функции тромбоцитов. Самой частой приобретенной причиной нарушения свертываемости в педиатрической практике является идио-патическая тромбоцитопеническая пурпура, обусловленная действием антитромбо-цитарных антител. Острый лимфобластный лейкоз впервые может проявиться сонливостью, слабостью и анорексией, после чего развиваются анемия, склонность
Таблица 4. Редкие причины влагалищного кровотечения
• Нарушения свертываемости крови, ассоциированные со слизисто-кожными кровотечениями.
• Редкие опухоли влагалища.
• Редкие эндокринные кровотечения, проявляющиеся как неэндокринные
к кровотечениям, инфекциям, лимфадено-патия, гепатоспленомегалия и боль в суставах. Пик заболеваемости приходится на возраст от 2 до 5 лет. Начальный уровень тромбоцитов может быть нормальным, поэтому требуется исследование мазка крови и костного мозга.
Рабдомиосаркома - это редкая агрессивная опухоль влагалища. Она обычно представляет образование, выступающее из влагалища и вызывающее влагалищное кровотечение. Поскольку опухоль располагается подслизисто (мезенхимальная), изначально ее поверхность представлена нормальной слизистой влагалища и напоминает доброкачественный полип. Клиническим ключом к диагнозу является тот факт, что основание образования располагается во влагалище (обычно высоко по передней стенке). Полипы плевы, как правило, доброкачественные, однако при травмах они могут кровоточить.
Рабдомиосаркома поражает детей в возрасте примерно 11 мес. Для подтверждения диагноза (при неинформативности цитологического исследования) показано обследование ребенка опытным хирургом и удаление всего образования под общим наркозом, проводимым опытным анестезиологом. Поверхностная биопсия может показать нормальную слизистую влагалища.
Гистологический диагноз требует обнаружения нескольких типов клеток. Также, по возможности, для оценки распространения опухоли проводят цистоскопию и биопсию мочевого пузыря в участке, прилегающем к верхним отделам передней стенки влагалища. До внедрения химиотерапии большинство случаев заканчивались гибелью ребенка в течение 2 лет после постановки диагноза (если сразу не была проведена экзентерация органов малого таза). Современная химиотерапия улучшила прогноз на ранних стадиях, при-
Отчет о первом случае ксантогранулемы влагалища
Коллектив авторов впервые наблюдал описанный случай ксантогранулемы влагалища [1]. Несмотря на доброкачественную гистологию, это заболевание требует тщательного наблюдения. Пациентка - 5-летняя девочка с тремя короткими эпизодами темных кровянистых выделений из половых путей. Кольпоскопия выявила грануле-матозную рыхлую опухоль диаметром 1,7 см в левом своде влагалища вблизи шейки матки. Путем многократной биопсии опухоль удалили полностью. Патогистологичес-кий ответ: сквамозная слизистая с распространенным доброкачественным ксанто-гранулематозным воспалением, вероятно, обусловленным подострым инфекционным процессом. Биопсия подлежащей жировой ткани (скорее всего экстраперитоне-альной) была отрицательной. Стекла были пересмотрены в лаборатории больницы Джона Хопкинса, по результатам исследования описана доброкачественная фиброзная гистиоцитома (ювенильная ксантогранулема - редкий нелангергансоклеточный гистиоцитоз). Кровотечения из влагалища не повторялись, пациентка в дальнейшем не жаловалась. Через несколько месяцев на МРТ слева от матки и влагалища было обнаружено солидное образование размерами 3,8x2,0 см. В другом учреждении во время предварительной кольпоскопии патологии не выявлено. Во время лапарото-мии найдено ретроперитонеальное желтоватое образование размерами 5x5x2 см, исходящее из матки и влагалища. Мочеточник пришлось пересечь. Гистологический ответ - доброкачественная фиброзная гистиоцитома. Кратковременное наблюдение никаких изменений не выявило. Такие случаи требуют внимательного контроля.
Похожий случай описан у женщины 30 лет: в ректовагинальной перегородке найдено изолированное от влагалища солидное образование размером 13 см, которое медленно росло в течение 7 лет [2].
чем подавляющее большинство пациенток излечивается путем локальной резекции опухоли и химиотерапии. Это заболевание редкое, поэтому оно требует квалифицированного лечения и наблюдения. У детей постарше рабдомиосаркома встречается крайне редко.
Опухоли из половых клеток в верхних отделах влагалища (срединной линии) регистрируются нечасто. Авторы наблюдали 11-месячную девочку, у которой было необильное кровотечение из влагалища в течение 12 дней. Ректальное исследование и УЗИ выявили опухоль размером 4 см, которая напоминала опухоль шейки матки. Магнитно-резонансная томография (МРТ) показала увеличение забрюшинных лимфоузлов. В операционной были проведены исследование верхних отделов влагалища и биопсия для изучения замороженных срезов, подтвердившие диагноз. Затем гематолог исследовал костный мозг на метастазы, уролог выполнил цистоскопию (патологии не выявлено), а детский хирург ввел сосудистый катетер Бровиак для химиотерапии, которая была начата через 2 сут. Опухоль влагалища исчезла, однако ретроперитонеальные узлы, по данным МРТ, остались. Позже во время лапарото-мии была обнаружена некротизированная опухоль. Ребенок был вылечен, продолжал наблюдаться. Коллегиальный подход необходим для выявления злокачественного процесса и аномалий, подлежащих хирургической коррекции одномоментно при первом вмешательстве, что позволит избежать повторных операций под общим наркозом.
Редкие эндокринные причины
кровотечения, имеющего вид неэндокринного
Иногда эндокринное кровотечение (раннее менархе) может начаться в отсутствие физических признаков полового созревания. Клиническим ключом является мазок из среднего отдела влагалища на цитологию для выявления эстрогенного
индекса созревания, поскольку слизистая влагалища весьма чувствительна к действию последних (возрастает число поверхностных и промежуточных клеток, что выявляется во влажном неокрашенном препарате). Парабазальные клетки указывают на дефицит эстрогенов. При раннем менархе уровень эстрогенов в сыворотке повышается внезапно, кратковременно и преждевременно. Изолированное раннее менархе может стать причиной одного или нескольких эпизодов кровотечений без внешних признаков полового созревания. Обычно кровотечение останавливается самостоятельно, однако показаны наблюдение и УЗИ органов малого таза.
При синдроме МакКуна-Олбрайта (МсСипе-А!ЬпдМ) в качестве первого клинического симптома может выявляться влагалищное кровотечение, предшествующее развитию молочных желез, росту волос на лобке и в подмышечных впадинах. Диагноз ставят по характерным пятнам на коже цвета кофе с молоком и множественной фиброзной дисплазии костей. Вторичные половые признаки появляются позже. Механизм синдрома заключается в независимом функционировании кисты яичника, вырабатывающей эстрогены. Уровень фолликулостимулирующего гормона в сыворотке низкий.
Небольшие опухоли яичников, секрети-рующие эстрогены (гранулезоклеточные), также могут быть причиной кровотечений до появления признаков полового созревания. Такие опухоли могут определяться при ректальном исследовании и визуализироваться при УЗИ органов малого таза.
Препубертатные кровотечения иногда являются симптомом длительного нелечен-ного гипотиреоза. При этой патологии уровень тиреостимулирующего гормона резко повышен. Иногда гиперактивная передняя доля гипофиза стимулирует секрецию про-лактина, что приводит к набуханию молочных желез, галакторее и увеличению турецкого седла. Может отмечаться повы-
шение уровня фолликулостимулирующего Случайное употребление эстрогенов (на-
гормона, обеспечивающего развитие фол- пример, в виде оральных контрацепти-
ликулярных кист яичников. Пубертатного вов) может стать причиной влагалищного
скачка роста и подмышечного оволосения кровотечения при отсутствии признаков
не наблюдается. Костный возраст отстает. полового развития.
Литература/References
1. Altchek A., Brovender B., Green I., et al. The first case report of 2. Gidwani G.P., Ballard L.A. Jr., Jelden G.L., Lavery I.C. Xantho-
xanthogranuloma of the prepubertal vagina. J Pediatr Adolesc granuloma of the vagina. Cleve Clin Q. 1979; Vol. 46 (4):
Gynecol. 2006; Vol. 19 (2):158-9. 163-6.
Рекомендуемая литература
1. Altchek A. Nonendocrine vaginal bleeding. In: Lifshitz F. (ed). Pediatric Endocrinology, 4th edn. New York: Marcel Dekker, 2003: 257-276.
