CC BY
137
МАТЕРИАЛЫ КОНФЕРЕНЦИИ
201
ностей из 80 пациентов с ГР проведена у 28 (35,0 %). Из 28 пациентов с ГР у 16 (57,14 %), которые после хирургической остеотомии не получали адекватную терапию фосфатами и активными метаболитами, витамин D, прогрессировали многоплоскостные деформации и статико-динамическая недостаточность нижних конечностей. У 7 из этих 16 пациентов, оперированных в возрасте 4-8 лет, потребовались повторные операции. У 12 (42,85 %) из 28 пациентов ортопедическая коррекция с адекватной терапией фосфатами, метаболитами витамина D дала хороший результат. ГР с XLH-, ADHR-, АКНР-типом наследования характеризуется выраженной задержкой роста, варусной деформацией нижних конечностей, нормальным или повышенным уровнем ПТГ, отсутствием гиперкальциурии, прогрессированием статико-динамической недостаточности нижних конечностей, при нерегулярной терапии фосфатами, метаболитами витамина D и несмотря на корригирующую остеотомию.
Детям с ГР (Х-сцепленный, AD, AR) показана пожизненная терапия фосфатным буфером и активными метаболитами витамина D3 (кальцитриол и фосфатный буфером; Reducto-Speciale и кальци-триол), препаратами кальция (карбонат кальция, фосфат кальция, цитрат кальция, глицерофосфат кальция), под контролем нефролога. Детям с наследственным ГР с гиперкальциурией не показана терапия препаратами кальция и активными метаболитами витамина D3.
Результаты исследования демонстрируют у детей от 0-16 лет с тубулопатиями преобладание тубуло-патии с ведущим синдромом рахита: гипофосфате-мического рахита. ГР с XLR- и AD-, AR-типом наследования характеризуется выраженной задержкой роста, варусной деформацией нижних конечностей, нормальным или повышенным уровнем паратире-оидного гормона, отсутствием гиперкальциурии, прогрессированием статико-динамической недостаточности нижних конечностей. Гипофосфатемиче-ская болезнь костей у 4 детей и их матерей характеризовалась умеренными фосфатурией, задержкой
роста и деформацией нижних конечностей без формирования статико-динамической недостаточности нижних конечностей в результате терапии фосфатами и метаболитами витамина D. Наследственный ГР с гиперкальциурией (AR), диагностированный у 4 из 42 детей, характеризовался гиперкальциурией и снижением уровня ПТГ в крови, что потребовало проведения терапии фосфатами без кальцитри-ола. Редко у детей встречаются: наследственный гипофосфатемический рахит с гиперкальциурией (ННКН) с AR-типом наследования, характеризующийся задержкой роста, статико-динамической недостаточностью нижних конечностей, снижением циркулирующего паратиреоидного гормона, гипер-кальциурией; гипофосфатемическая болезнь костей (HBD) с аутосомно-доминантным типом наследования протекает с умеренными фосфатурией, задержкой роста и деформацией нижних конечностей без формирования статико-динамической недостаточности нижних конечностей в результате эффективности терапии фосфатами и метаболитами витамина D, не требует корригирующей остеотомии.
ВЫВОДЫ
Установленные у пациентов с гипофосфатемиче-ским рахитом фосфатурия, повышение фракционной экскреции фосфатов, снижение КРФ и МКРФ, снижение отношения МКРФ/СКФ, повышение мочевого иР/Сг-индекса, гипофосфатемия при отсутствии повышения в крови ПТГ указывают на изолированный дефект транспорта фосфатов в проксимальных канальцах нефрона. Для оптимизации диагностики гипофосфатемического рахита у детей рекомендуем внедрить в практику расчет показателей фракционной экскреции фосфатов (ФЭФ), канальцевой ре-абсорбции фосфатов (КРФ), максимальной каналь-цевой реабсорбции фосфатов (МКРФ), отношения МКРФ/СКФ, основанных на определении фосфатов, креатинина в крови и суточной моче, клиренса эндогенного креатинина, количественно оценивающих нарушение транспорта фосфатов в проксимальных канальцах.
ВЕДУЩИЕ КЛИНИКО-ЛАБОРАТОРНЫЕ СИНДРОМЫ И МЕТОДЫ ИХ ТЕРАПИИ ПРИ ПИЕЛОНЕФРИТЕ У ДЕТЕЙ
© Г.М. Летифов, Г.В. Хорунжий, Е.П. Кривоносова
ГБОУ ВПО «Ростовский государственный медицинский университет» Минздрава России, г. Ростов-на-Дону
При оценке клинико-лабораторных проявлений инфекции мочевой системы, в том числе пиелонефрита (ПН), чаще всего выделяют 4 основных синдрома: синдром интоксикации, болевой син-
дром, синдром дизурии и мочевой синдром. Однако клинико-лабораторные проявления острого ПН и различных вариантов течения хронического микробно-воспалительного процесса в тубулоин-
♦ ПЕДИАТР
2016 ТОМ 7 ВЫПУСК 2
ISSN 2079-7850
202
материалы конференции
терстициальной ткани зачастую выходят за рамки этих синдромов и требуют оценки при проведении комплексной терапии
Целью исследования явилось выделение ведущих клинико-лабораторных синдромов и оптимизация методов их комплексной терапии при ПН у детей.
МАТЕРИАЛЫ И МЕТОДЫ
Под наблюдением находились 223 больных в возрасте 3-15 лет с острым и хроническим ПН в фазе обострения. В более 75 % случаях заболевание имело вторичный характер, без выраженного нарушения уродинамики. При оценке ведущих симптомов определяли частоту признака по отношению к количеству больных в группах.
РЕЗУЛЬТАТЫ
С учетом клинических проявлений, результатов лабораторного обследования, а также специальных методов диагностики нами выделены 6 ведущих клинико-лабораторных синдромов ПН у детей.
1. В активной фазе микробно-воспалительного процесса часто имел место синдром интоксикации. Мы обозначили данный синдром как проявление эндогенной интоксикации, обусловленный эндотоксинами грамотрицательных бактерий и активным воспалительным процессом. Острый синдром эндогенной интоксикации сопровождался температурной реакцией, чаще при остром ПН ^ — 0,84), чем при хроническом ПН ^ — 0,38), слабостью ^ — 0,70), снижением аппетита ^ — 0,48), быстрой утомляемостью ^ — 0,37), головными болями ^ — 0,34). Выраженная активность ПН у всех больных сопровождалась высокими показателями лейкоцитарного индекса интоксикации (> 4 ед.) и повышением уровня среднемолекулярных пептидов (СМП) в периферической крови (> 0,40 ед.).
2. Болевой синдром характеризовался жалобами на боли в животе ^ — 0,80) без четкой локализации, которые в 1,4 раза чаще предъявляли больные с острым ПН, чем с хроническим ПН.
3. Дизурический синдром мы расценили как синдром дисфункции мочевого пузыря по гиперрефлекторному типу, который выявлялся у подавля-
ющего большинства ^ — 0,85) больных острым ПН и у каждого четвертого больного хроническим ПН. Нередко при поступлении дети жаловались на учащенное ^ — 0,51) или болезненное ^ — 0,17) мочеиспускание.
4. В мочевом синдроме ведущей являлась лейкоци-турия, обнаруженная у 100 % больных. Степень лейкоцитурии зависела от активности ПН. Бакте-риурия чаще обнаруживалась у больных острым ПН ^ — 0,86), при хроническом ПН ее частота не превышала 50 %. При этом в 70 % случаях высевалась грамотрицательная флора с превалированием Е. соП (50 %).
5. Синдром дисфункции иммунной защиты. У более 75 % больных как при латентном варианте хронического ПН, так и при высокой степени активности острого и хронического процесса выявлено значительное изменение показателей врожденного и адаптивного иммунитета со снижением уровня Т- и В-клеточного звена, фагоцитоза на фоне низких титров ^А и IgG и более высокого по сравнению с данными здоровых детей уровня ^М. На этом фоне имела место выраженная сенсибилизация к эндотоксинам грам-отрицательных бактерий у большинства больных (82,5 %).
6. Синдром нарушения процессов свободнора-дикального окисления и антиоксидантной защиты (СРО-АОЗ) характеризовался усилением показателей хемилюминесценции на фоне депрессии активности антиоксидантных ферментов (каталазы, супероксиддисмутазы) при остром ПН и высокой степени активности хронического ПН. При этом отмечено усиление (в 2-3 раза) показателей адгезии патогенной микрофлоры.
ВЫВОДЫ
Таким образом, клинико-лабораторные проявления ПН у детей зависят от варианта течения и степени активности микробно-воспалительного процесса. Существенные изменения в иммунной системе и в процессах СРО-АОЗ требуют включения этих синдромов в проявления ПН у детей, что следует учитывать при проведении его комплексной терапии.
♦ ПЕДИАТР
2016 Том 7 ВЫПУСК 2
ISSN 2079-7850
