CC BY
49
РЕЗУЛЬТАТЫ
Клинически у детей при острой пневмонии выявлены признаки обезвоживания, высокая температура, снижение чувства жажды, в то же время осмоляльность сыворотки крови ниже нормы (277 ± 1,7 мосм/кг Н20), а мочи — выше (722 ± 48 мосм/кг Н20). У детей с ночным энурезом осмоляльность сыворотки крови и концентрация ионов № соответствует норме (287 ± 6 мосм/кг и 143 ± 5 ммоль/л соответственно). При эпизодах энуреза во сне выявлена полиурия с резкими колебаниями осмоляльности мочи. Физиологический анализ состояния почки при острой пневмонии указывает на усиление осмотического концентрирования — возрастание осмоляльности мочи и увеличение реабсорбции осмотически свободной воды в почке, по-видимому, из-за стимуля-
ции секреции АДГ-подобного вещества. Ряд форм ночного энуреза служит примером нарушения скоординированной секреции вазопрессина и аута-коидов, в частности простагландина Е2. Хороший лечебный эффект достигнут использованием в зависимости от патогенетической формы энуреза десмо-прессина и ингибирования циклооксигеназы.
ВЫВОД
Таким образом, результаты исследований выявили важную роль аутакоидов в патогенезе ночного энуреза и экстрагипофизарной секреции АДГ-подобного вещества при острой пневмонии у детей.
Работа поддержана грантами РФФИ № 14-0400990 и госзадания 01201351572.
РЕЗУЛЬТАТЫ ИССЛЕДОВАНИЯ КАНАЛЬЦЕВОЙ РЕАБСОРБЦИИ ФОСФАТОВ ПРИ ГИПОФОСФАТЕМИЧЕСКОМ РАХИТЕ У ДЕТЕЙ
© Ж.Г. Левиашвили, Н.Д. Савенкова
ГБ0У ВП0 «Санкт-Петербургский государственный педиатрический медицинский университет» Минздрава России
ЦЕЛЬ
Изучить клинические проявления и канальцевые нарушения при гипофосфатемическом рахите (ГР) у детей
ПАЦИЕНТЫ И МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ
Обследовано 80 пациентов с тубулопатией с ведущим синдромом рахита — гипофосфатемическим рахитом. Применены катамнестический, генеалогический, клинический, лабораторные, функциональные методы. Оценка почечной канальцевой реабсорбции фосфатов проведена по формулам: КРФ (%) = [1 - (Uph х Per /Pph x Ucr) x 100], МКРФ (ммоль/л) = Pph - (UphxPCT) / исг, ФЭФ (%) = = (Uph x Рсгх100) / (Pph x исг), отношение МКРФ/ СКФ; TmP/GFR (ммоль/л) = [Pph — (Uph x Рсг/ Uct)]/GFR) (Brodehl J., Bianchetti M.G., Bettinelli А., 2008).
РЕЗУЛЬТАТЫ
По результатам генеалогического метода исследования 79 семей с ГР установлены AR-наследование у 42 (52,5 %) детей, Х-сцепленное наследование и AD — у 38 (47,5 %). Возраст 80 детей к манифестации варусной деформации нижних конечностей составил до 2 лет у 55 (68,75 %), с 2 до 5 лет — у 25 (31,25 %) пациентов. Центильные величины длины тела (см) у 33 мальчиков и 47 девочек от 1 до 16 лет с наследственным ГР находились в первом и втором центильном интервале, менее 3-го центильного ко-
ридора. У 80 пациентов с ГР снижен неорганический фосфат крови (1,00 ± 0,09ммоль/л) (p < 0,05). КРФ (63,21 ± 3,67), МКРФ ммоль/л (0,65 ± 0,11) достоверно ниже нормы (p < 0,05). Отмечено повышение ФЭФ (p < 0,05). Отношение МКРФ/СКФ снижено (1,15-2,44 ммоль/л) у 80 детей с наследственным ГР. UP/Cr-индекс повышен, выше у мальчиков, чем у девочек (1,47 ± 0,95; 1,29 ± 0,16 соответственно, p < 0,05). Из 80 пациентов с наследственным ГР у 76 (92,6 %) кальциурия не превышает возрастную норму 5 мг/кг/сут (p > 0,05), у 4 (7,4 %) — гиперкаль-циурия более 5 мг/кг/сут (p < 0,05). U Ca/Cr-индекс достоверно снижен у детей с гипофосфатемической болезнью костей и повышен с наследственным ГР с гиперкальциурией. У пациентов с наследственным ГР с гиперкальциурией отмечается снижение сывороточного кальция (2,21 ± 0,02 ммоль/л). Показатели активности щелочной фосфатазы в крови у 80 больных с ГР повышены 1149,63 ± 76,07 Ед/л (p < 0,05). ПТГ в крови у 76 из 80 пациентов с ГР в группах с XLR, AD, AR — без отклонений от нормы (p > 0,05); у 4 пациентов с наследственным ГР с ги-перкальциурией снижен (28,5 ± 0,8 пг/мл; p < 0,05). Уровень 25(OH)D3, показатели КОС у 80 пациентов с ГР без статистически значимых отклонений от нормы. СКФ у 80 пациентов с ГР в пробе Реберга 123,29 ± 7,64 мл/(мин х 1,73 м2), СКФ по формуле Schwartz — 113,65 ± 3,44 мл/(мин х 1,73 м2). Ортопедическая хирургическая корригирующая остеотомия многоплоскостных деформаций нижних конеч-
ностей из 80 пациентов с ГР проведена у 28 (35,0 %). Из 28 пациентов с ГР у 16 (57,14 %), которые после хирургической остеотомии не получали адекватную терапию фосфатами и активными метаболитами, витамин D, прогрессировали многоплоскостные деформации и статико-динамическая недостаточность нижних конечностей. У 7 из этих 16 пациентов, оперированных в возрасте 4-8 лет, потребовались повторные операции. У 12 (42,85 %) из 28 пациентов ортопедическая коррекция с адекватной терапией фосфатами, метаболитами витамина D дала хороший результат. ГР с XLH-, ADHR-, АКНР-типом наследования характеризуется выраженной задержкой роста, варусной деформацией нижних конечностей, нормальным или повышенным уровнем ПТГ, отсутствием гиперкальциурии, прогрессированием статико-динамической недостаточности нижних конечностей, при нерегулярной терапии фосфатами, метаболитами витамина D и несмотря на корригирующую остеотомию.
Детям с ГР (Х-сцепленный, AD, AR) показана пожизненная терапия фосфатным буфером и активными метаболитами витамина D3 (кальцитриол и фосфатный буфером; Reducto-Speciale и кальци-триол), препаратами кальция (карбонат кальция, фосфат кальция, цитрат кальция, глицерофосфат кальция), под контролем нефролога. Детям с наследственным ГР с гиперкальциурией не показана терапия препаратами кальция и активными метаболитами витамина D3.
Результаты исследования демонстрируют у детей от 0-16 лет с тубулопатиями преобладание тубуло-патии с ведущим синдромом рахита: гипофосфате-мического рахита. ГР с XLR- и AD-, AR-типом наследования характеризуется выраженной задержкой роста, варусной деформацией нижних конечностей, нормальным или повышенным уровнем паратире-оидного гормона, отсутствием гиперкальциурии, прогрессированием статико-динамической недостаточности нижних конечностей. Гипофосфатемиче-ская болезнь костей у 4 детей и их матерей характеризовалась умеренными фосфатурией, задержкой
роста и деформацией нижних конечностей без формирования статико-динамической недостаточности нижних конечностей в результате терапии фосфатами и метаболитами витамина D. Наследственный ГР с гиперкальциурией (AR), диагностированный у 4 из 42 детей, характеризовался гиперкальциурией и снижением уровня ПТГ в крови, что потребовало проведения терапии фосфатами без кальцитри-ола. Редко у детей встречаются: наследственный гипофосфатемический рахит с гиперкальциурией (ННКН) с AR-типом наследования, характеризующийся задержкой роста, статико-динамической недостаточностью нижних конечностей, снижением циркулирующего паратиреоидного гормона, гипер-кальциурией; гипофосфатемическая болезнь костей (HBD) с аутосомно-доминантным типом наследования протекает с умеренными фосфатурией, задержкой роста и деформацией нижних конечностей без формирования статико-динамической недостаточности нижних конечностей в результате эффективности терапии фосфатами и метаболитами витамина D, не требует корригирующей остеотомии.
ВЫВОДЫ
Установленные у пациентов с гипофосфатемиче-ским рахитом фосфатурия, повышение фракционной экскреции фосфатов, снижение КРФ и МКРФ, снижение отношения МКРФ/СКФ, повышение мочевого иР/Сг-индекса, гипофосфатемия при отсутствии повышения в крови ПТГ указывают на изолированный дефект транспорта фосфатов в проксимальных канальцах нефрона. Для оптимизации диагностики гипофосфатемического рахита у детей рекомендуем внедрить в практику расчет показателей фракционной экскреции фосфатов (ФЭФ), канальцевой ре-абсорбции фосфатов (КРФ), максимальной каналь-цевой реабсорбции фосфатов (МКРФ), отношения МКРФ/СКФ, основанных на определении фосфатов, креатинина в крови и суточной моче, клиренса эндогенного креатинина, количественно оценивающих нарушение транспорта фосфатов в проксимальных канальцах.
ВЕДУЩИЕ КЛИНИКО-ЛАБОРАТОРНЫЕ СИНДРОМЫ И МЕТОДЫ ИХ ТЕРАПИИ ПРИ ПИЕЛОНЕФРИТЕ У ДЕТЕЙ
© Г.М. Летифов, Г.В. Хорунжий, Е.П. Кривоносова
ГБОУ ВПО «Ростовский государственный медицинский университет» Минздрава России, г. Ростов-на-Дону
При оценке клинико-лабораторных проявлений инфекции мочевой системы, в том числе пиелонефрита (ПН), чаще всего выделяют 4 основных синдрома: синдром интоксикации, болевой син-
дром, синдром дизурии и мочевой синдром. Однако клинико-лабораторные проявления острого ПН и различных вариантов течения хронического микробно-воспалительного процесса в тубулоин-
