CC BY
89
ВЕДЕНИЕ БЕРЕМЕННОСТИ И РОДОВ У ПАЦИЕНТКИ С ЕДИНСТВЕННЫМ
ЖЕЛУДОЧКОМ СЕРДЦА
С.Р. Мравян1, В.А. Петрухин1, В.П. Пронина2, С.А. Календо1, Ж.Ю. Пырсикова1, Е.Б. Цивцивадзе1, С.И. Федорова2
1ГУ Московский областной научно-исследовательский институт акушерства и гинекологии (МОНИИАГ) 2ГУ Московский областной научно-исследовательский клинический институт им. М.Ф. Владимирского (МОНИКИ)
Описано клиническое наблюдение по ведению беременности и тактике родоразрешения пациентки с единственным желудочком, перенесшей паллиативную операцию Фонтена. Даны рекомендации по медикаментозной терапии возникающих осложнений и родоразрешению под общим наркозом.
Ключевые слова: беременность, единственный желудочек сердца, операция Фонтена.
MANAGEMENT OF PREGNANCY AND LABOR IN A WOMAN WITH A SINGLE HEART VENTRICLE
S.R. Mravian1, V.A. Petruchin1, V.P. Pronina2, S.A. Kalendo1, Zh.Yu. Pyrsikova1, E.B. Tsivtsivadze1, S.I. Fedorova2
1Moscow Regional Research Institute of Obstetrics and Gynecology 2M.F. Vladimirsky Moscow Regional Clinical and Research Institute (MONIKI)
Clinical observation of pregnancy management and delivery tactics was described in a woman with a single heart ventricle who underwent palliative Fontain repair. Recommendations were made for drug therapy of possible complications and using general anesthesia for delivery.
Key words: pregnancy, single heart ventricle, Fontain operation.
При врожденном пороке сердца (ВПС), известным как «единственный желудочек сердца» (ЕЖС) или «двуприточный желудочек сердца» отсутствует межжелудочковая перегородка, и строение сердца является трехкамерным. Таким образом, в единственном желудочке происходит смешение артериальной крови из левого предсердия и венозной крови из правого предсердия (рис. 1). При этом проявления порока, кроме циркуляции смешанной крови по большому кругу кровообращения, зависят от наличия сопутствующего сужения легочной артерии. Частота встречаемости ЕЖС составляет 1,7% всех врожденных пороков сердца [2].
При сочетании ЕЖС и стеноза легочной артерии возможно проведение операции Фонтена, которая заключается в создании анастомоза между легочной артерией с одной стороны, и верхней или нижней полой вены, или правым предсердием - с другой, так как циркуляцию крови затрудняет имеющийся выраженный подклапанный стеноз легочной артерии. После этой паллиативной операции функцию нагнетания крови в малый круг кровообращения выполняет
правое предсердие, а циркуляция крови в большом круге кровообращения осуществляется ЕЖС. Отдаленные результаты операции Фонтена при ЕЖС благоприятные: больные становятся активными, повышается толерантность к нагрузке, исчезает цианоз.
Единственный желудочек сердца - довольно редкая аномалия. Женщинам репродуктивного возраста лишь проведение операции Фонтена позволяет успешно выносить беременность до сроков 25-35 недель. В зарубежной литературе существуют описания доношенной беременности после операции Фонтена [7, 10, 13]. Мы не встретили подобных клинических наблюдений, описанных отечественными авторами. Более того, проведение паллиативной операции на сердце является медицинским показанием к прерыванию беременности [2].
Пролонгирование беременности даже в случаях выполнения операции Фонтена чревато материнской смертностью (2%), развитием аритмий (20%), склонностью к тромбообразованию и сердечной недостаточности [3].
Рис. 1. Соотношение положения крупных сосудов при ЕЖС
Клиническое описание ведения беременности и родов у женщины с ЕЖС, перенесшей операцию Фонтена, ставит своей целью знакомство практикующих врачей, во-первых, с возможностью вынашивания беременности даже при паллиативных операциях на сердце и, во-вторых, - с особенностями контроля и терапии возникающих осложнений.
Пациентка Х., 25 лет, срок беременности - 12-13 недель, направлена в МОНИИАГ для решения вопроса о возможности пролонгирования беременности. Врожденный порок сердца выявлен при рождении (отмечался цианоз, одышка при незначительной физической нагрузке). В возрасте 20 лет в НЦ СССХ им. А.Н. Бакулева выполнена операция Фонтена (сформирован шунт между верхней полой веной и лёгочной артерией), после которой состояние улучшилось: существенно уменьшился цианоз, увеличилась толерантность к физической нагрузке.
Учитывая настойчивое желание женщины пролонгировать первую беременность, хорошую толерантность к физической нагрузке, а также данные литературы о благоприятной возможности вынашивания беременности до срока жизнеспособности плода, было принято решение о пролонгирования беременности. Беременность протекала с явлениями угрозы ее прерывания в 1-м триместре. Во 2-м триместре по данным УЗИ диагностирован плацентит. Пациентка госпитализирована в МОНИИАГ на сроке беременности 25 недель.
При осмотре: состояние удовлетворительное. Незначительный цианоз ногтевых лож, ногтевые фаланги имеют форму невыраженных «барабанных палочек». В легких дыхание везикулярное, хрипов нет. Частота дыхательных движений 16 в минуту. На передней поверхности грудной клетки - рубец после срединной торакотомии. Область сердца внешне не изменена. Перкуторно границы сердца не расширены. Тоны громкие, ритмичные, выраженный акцент II тона на легочной артерии; ЧСС - 72 в минуту; АД -110/70 мм рт. ст. Печень выступает на 1 см из-под края реберной дуги. Живот увеличен в объеме за счет беременной матки, соответствующей сроку беременности 25 недель. Высота дна матки 26 см. Шевеление плода ощущает. Сердцебиение плода ясное, ритмичное, до 140 в минуту. Отеков нет. При осмотре симптомов угрозы прерывания беременности не выявлено.
На ЭКГ (рис. 2): ритм синусовый, вертикальное положение электрической оси сердца, признаки перегрузки и гипертрофии правого желудочка.
На эхокардиограмме (рис. 3): состояние после перенесенной операции Фонтена, ЕЖС (морфологически - правый). Полости сердца не расширены, фракция выброса не снижена.
В анализах крови: увеличение уровня билирубина от 36,6 до 61,3 мкмоль/л, в основном, за счет непрямой фракции (30,8-53,8 мкмоль/л). При обследовании антифосфоли-пидные антитела не выявлены. Коагулограмма: этаноловый тест - положительный, протромбиновый индекс 108,8%, фибриноген 2,93 г/л. При ДНК-диагностике мутаций генов, ответственных за гемостаз, не выявлено.
При УЗИ плода: размеры плода соответствуют 25 неделям беременности. Угроза прерывания беременности. Диффузное утолщение плаценты за счет тромбоза и участков расширения межворсинчатого пространства. Данные допплерометрии: гемодинамика не нарушена.
Учитывая признаки тромбоза (положительный этано-ловый тест), данные литературы о тактике ведения беременных с ЕЖС после операции Фонтена, больной назначен тромбоАсс 50 мг/сутки, а с 26-й недели беременности - фрак-сипарин 0,6 мг х 2 раза в день подкожно. Проводилась спазмолитическая, седативная терапия, а также лечение, направленное на улучшение маточно-плацентарного кровотока.
29.11.08 в связи с дородовым излитием околоплодных вод при сроке гестации 30 недель под общей анестезией произведено абдоминальное родоразрешение - чревосечение по Пфанненштилю, истмико-корпоральное кесарево сечение. Извлечен живой недоношенный мальчик весом 1450 г, ростом 37 см, с двухкратным нетугим обвитием пуповиной шеи, оценка по шкале Апгар - 6/7 баллов. Плацента размерами 17х18х2 см, с участками кальциноза и жирового перерождения.
Морфологическое исследование плаценты (рис. 4): масса плаценты 250 г при сниженном плацентарно-плодовом коэффициенте (0,17), имеются два экстрахориальных участка шириной до 2 см, диск под хориальной пластиной на
РНШР5 кИгпИ и.У, р!о ТспТепа су
10511020081022
РЯ 12Н1
15ст
20
41%
СИ
Р 1
НОеп 1
СЕ
С 7-,
2 5МНг
да Н|дЬ
*
ЕЛ^ ¿йг
Рис. 3. Допплер-ЭхоКГ пациентки Х.: 1 - ЕЖС; 2 - аорта; 3 (синий цвет) - волна умеренной регургитации I степени
большом протяжении желтоватого цвета, желтоватые участки толщиной до 1 см, материнская поверхность плаценты с неравномерно выраженными дольками. Ворсинчатое дерево зрелое, с умеренным компенсаторным ангиоматозом, незначительной пролиферацией синцитиотрофобласта, наличием небольших групп ворсин с отёком стромы и раскрытыми стромальными каналами, содержащими клетки Гофбауэра, умеренными инволютивными изменениями и массивными отложениями фибрина в субхориальном пространстве, местами с наличием некротизированных ворсин. Имеются признаки маточно-плацентарной ишемии (фиброз в отдельных ворсинах с тенденцией к облитеративной ан-гиопатии). Данная клинико-анатомическая ситуация может свидетельствовать о наличии хронической плацентарной недостаточности, носящей субкомпенсированный характер.
Рис. 4. Фотография плаценты больной Х.
Через час после экстубации отмечалось повышение АД до 145/90, приступ удушья (без ухудшения аускультативной картины в легких), снижение РО2 до 90%, предсердная экс-трасистолия по типу бигеминии. Состояние расценено как острая сердечная и дыхательная недостаточность, в связи с чем начата инсуффляция кислорода через маску, медленное внутривенное капельное введение 1% нитроглицерина под контролем АД и кордарона (150 мг внутривенно струй-но медленно и 150 мг капельно). На фоне нормализации АД (115/70), роста РО2 до 97% и уменьшении числа экстрасистол отмечено быстрое (в течение 3 минут) нарастание тахикардии с 86 до 140 в 1 минуту. В дальнейшем на фоне введения поляризующей смеси и рибоксина (10,0 мл) частота сердечных сокращений быстро снизилась до исходных цифр.
Реабилитация продолжалась в палате интенсивной терапии в течение 5 дней и в послеродовом отделении - в течение 11 дней в условиях полупостельного режима с исключением лактации. Больная выписана под амбулаторное наблюдение с рекомендациями длительного курсового применения рибоксина и оротата калия.
На 28-е сутки жизни ребенок экстубирован, а на 31-е - переведен на 2-й этап выхаживания (масса 1700 г), в дальнейшем выписан домой в удовлетворительном состоянии.
Таким образом, отмеченная многими авторами склонность этих пациентов к тромбозам, выявлена и в нашем наблюдении. Развитие тромбозов связывают с венозной гиперволемией. У пациентов не отмечается изменений со стороны факторов свертывания [11], что нами также не выявлено. Тромбозы отмечаются в основном в первый год после операции (у 7% больных), далее их частота снижается. В течение 5 лет наблюдения у 92% и 10 лет - у 79% больных не отмечается тромбозов, в связи с чем проведение антикоагу-лянтной терапии считается необязательным [11]. В отдаленном послеоперационном периоде назначение
антикоагулянтной терапии может быть рассмотрено лишь у пациентов со значительным увеличением размера правого предсердия, аритмиями и шунтом справа-налево [6].
После проведения операции Фонтена у пациентов в 57% отмечается развитие мерцательной аритмии, которая приводит к ухудшению состояния и развитию сердечной недостаточности [5]. Отмеченное в нашем наблюдении появление в раннем послеоперационном периоде частой предсердной экстраси-столии было обусловлено гемодинамической перегрузкой правого предсердия и ЕЖС, морфологически являющегося у данной больной правым и преодолевающим неадекватно высокое сосудистое сопротивление большого круга кровообращения.
К сожалению, у половины женщин, перенесших операцию Фонтена, отмечаются преждевременные роды или аборт [7].
Наибольшим опытом по ведению пациенток с ЕЖС, перенесших эту операцию, обладает клиника Мэйо (США). По данным ее авторов, после проведения операции Фонтена из 33 беременных у 14 женщин отмечено 15 родов, 13 спонтанных абортов и 5 абортов по медицинским показаниям. От проведения операции до беременности у женщин в среднем проходило 4 года (от 2 до 14 лет). У двух пациенток во время беременности отмечена мерцательная аритмия и су-правентрикулярная тахикардия, у одной - аортальная недостаточность. Материнских осложнений во время родов и в послеродовом периоде не было. Средний срок гестации составил 36,5 недель при средней массе новорожденных - 2344 г [4]. Оперативное родоразре-шение пациенток проводилось как под эпидуральной анестезией, так и под интубационным наркозом [8, 9].
Наблюдение и родоразрешение женщин с ЕЖС является мультидисциплинарной задачей. При проведении паллиативной операции Фонтена возможно вынашивание беременности. Риск в отношении матери и ребенка может быть минимизирован ранним проведением антикоагулянтной терапии с использованием низкомолекулярных гепаринов, тщательным наблюдением и готовностью к досрочному родораз-решению, которое накладывает высокие требования к неонатальной службе. Учитывая снижение венозного возврата на фоне эпидуральной анестезии и, как следствие, возможное падение кровотока в легочной артерии, предпочтительно кесарево сечение под общей анестезией.
Возникновение сердечной недостаточности в раннем послеродовом периоде у этих пациенток обусловлено не только возрастанием притока к сердцу из-за
уменьшения давления матки на нижнюю полую вену, но и наличием морфологически несостоятельного миокарда. Лечение возникших аритмий может представлять серьезную проблему. Так, в представленном наблюдении вазодилатирующий и, возможно, отрицательный инотропный эффекты кордарона, по-видимому, превысили его антиаритмическую активность, что привело к компенсаторной тахикардии с развитием гипоксемии. Компенсации кровообращения в послеродовом периоде способствуют метаболическая терапия, длительный постельный режим и отказ от лактации.
ЛИТЕРАТУРА
1. Бураковский В.И., БокерияЛ.А. Сердечно-сосудистая хирургия. М., 1989. 456 с.
2. Приказ МЗ и соцразвития № 736 от 05.12.07 «Перечень медицинских показаний к прерыванию беременности».
3. Barrreto S., Vicente L., Serrano F. et al. Pregnancy after Fontain Repair - a case report // Acta Obst. Gin. Port. 2008 (Suppl.1). P.87.
4. Canobbio M.M., Mair D.D., van der Velde M. et al. Pregnancy outcomes after the Fontan repair // J. Am. Coll. Cardiol. 1996. V.28. P.763-767.
5. Ghai A., Harris L., Harrison D.A. et al. Outcomes of late atrial tachyarrhythmias in adults after the Fontan operation // J. Am. Coll. Cardiol. 2001. V.37. P.585-592.
6. Cheung Y.F., Chay G.W., Chiu C.S., Cheng L.C. et al. Long-term anticoagulation therapy and thromboembolic complications after the Fontan procedure // Int. J. Cardiol. 2005. V.102. P.509-513.
7. Drenthen W., Pieper P.G., Roos-Hesselink J.W. et al. Pregnancy and delivery in women after Fontan palliation // Heart. 2006. V.92. P.1290-1294.
8. Eid L., Ginosar Y., Elchalal U. et al. Caesarean section following the Fontan procedure: two different deliveries and different anaesthetic choices in the same patient // Anaesthesia. 2005. V.60. P.1137-1140.
9. Ioscovich A., Briskin A., Fadeev A. et al. Emergency cesarean section in a patient with Fontan circulation using an indwelling epidural catheter // Clin. Anesth. 2006. V.18. P.631-634.
10. Ito M., Takagi N., Sugimoto S. et al. Pregnancy after undergoing the Fontan procedure for a double outlet right ventricle: report of a case // Surg. Today. 2002. V.32. P.63-65.
11. Kaulitz R., Ziemer G., Rauch R. et al. Prophylaxis of thromboembolic complications after the Fontan operation (total cavopulmonary anastomosis) // J. Thorac Cardiovasc. Surg. 2005. V.129. P.569-575.
12. Trojnarska O., Markwitz W., Katarzynski S. et al. Pregnancy and delivery in patient after Fontan's operation due to common ventricle of left ventricular morphology // Int. J. Cardiol. 2007. V.114. РЕ63-Е64.
13. Walker F. Pregnancy and the various forms of the Fontan circulation // Heart. 2007. V.93. P.152-154.
