CC BY
39
ПО МАТЕРИАЛАМ ДИССЕРТАЦИОННЫХ РАБОТ
УДК 616.832-007.235
Ч.С. НУРУЛЛИНА, Е.Г. МЕНДЕЛЕВИЧ
Казанский государственный медицинский университет МЗ РФ, 420012, г. Казань, ул. Бутлерова, д.49
Варианты динамики сирингомиелии у пациентов с длительным течением заболевания
Нуруллина Чулпан Салимовна — аспирант кафедры неврологии и реабилитации, тел. +7-927-445-95-55, e-mail: chulpan_nurullina@mail.ru, ORCID ID:0000-0003-2873-0585
Менделевич Елена Геннадьевна — доктор медицинских наук, профессор кафедры неврологии и реабилитации, тел. (843) 237-34-66, e-mail: emendel@mail.ru, ORCID ID: 0000-0002-6829-7942
Актуальность. Сирингомиелия — заболевание, характеризующееся образованием полостей в спинном мозге. Общепринятым мнением является, что для сирингомиелии характерно медленно прогрессирующее течение, в основе которого лежит увеличение размеров полости. Однако к настоящему времени накоплены немногочисленные данные, свидетельствующие о клинических и нейровизуальных вариантах динамики симптомов заболевания, отличающихся от традиционного, в том числе с наличием признаков спонтанного спадения полостипри нейровизуальном обследовании.
Цель исследования — оценить динамику неврологических и нейровизуальных параметров при длительном течение сирингомиелии.
Материал и методы. В исследование включены 57 пациентов с длительностью заболевания 15 и более лет, не получавших оперативного лечения. Пациентам был проведен неврологический осмотр и МРТ спинного и головного мозга с морфометрическим анализом на раннем и позднем этапах заболевания.
Результаты. Анализ клинических и МРТ показателей на раннем и отдаленном этапах заболевания позволил выделить 4 основных варианта динамических особенностей сирингомиелии: абортивный, прогрессирующий, разрешившийся и латентный.
Ключевые слова: сирингомиелия, мальформация Киари, магнитно-резонансная томография, течение, динамика.
DOI: 10.32000/2072-1757-2018-10-121-125
(Для цитирования: Нуруллина Ч.С., Менделевич Е.Г. Варианты динамики сирингомиелии у пациентов с длительным течением заболевания. Практическая медицина. 2018. Том 16, № 10, C. 121-125)
Ch.S. NURULLINA, E.G. MENDELEVICH
Kazan State Medical University of the MH of RF, 49 Butlerov Str., Kazan, Russian Federation, 420012
Variants of syringomyelia dynamics in patients with a long history of disease
Nurullina Ch.S. — postgraduate student of the Department of Neurology and Rehabilitation, tel. +7-927-445-95-55, e-mail: chulpan_nurullina@mail.ru, ORCID ID: 0000-0003-2873-0585
Mendelevich E.G. — D. Sc. (medicine), Professor of the Department of Neurology and Rehabilitation, tel. (843) 237-34-66, e-mail: emendel@mail.ru, ORCID ID: 0000-0002-6829-7942
Relevance. Syringomyelia is a disease characterized by the appearance of cavities in the spinal cord. The common opinion is that the course of syringomyelia is slowly progressive, due to the increase of the cavities size. However, sparse data indicate that there are clinical and neuroimaging options for the dynamics of the disease symptoms, which differ from the traditional, including the presence of signs of spontaneous cavity collapse detected by neurovisual examination.
Objective — to estimate the dynamics of neurologic and neurovisual parameters of syringomyelia with long-term course.
122^^ ПРАКТИЧЕСКАЯ МЕДИЦИНА
Том 16, №10. 2018
Material and methods. The research included 57 patients with syringomyelia with a duration of disease of 15 years or more who were not operated. These patients underwent MRI of brain and spinal cord with morphometric analysis and neurological examination at the early and late stages of the disease.
Results. Analysis of clinical and MRI indicators at the early and late stages of the disease made it possible to identify 4 main variants of the syringomyelia course: abortive, progressive, resolved and latent.
Key words: syringomyelia, Chiari malformation, magnetic resonance imaging, course, dinamics.
(For citation: Nurullina Ch.S., Mendelevich E.G. Variants of syringomyelia dynamics in patients with a long history of disease. Practical Medicine. 2018. Vol. 16, no. 10, P. 121-125)
Современное понимание сирингомиелии представляет ее, как хроническую миелопатию, характеризующуюся развитием в спинном мозге полостей, содержащих ликвор [1]. Сирингомиелия в большинстве случаев обусловлена ликвородина-мическими расстройствами на уровне краниовер-тебрального перехода, которые в свою очередь, связаны с мальформацией Киари 1. Считается что, длительная сохранность нарушения ликвородина-мики предопределяет прогрессирующее течение сирингомиелии, в основе которого лежит увеличение размеров полости [2]. Эти данные определили приоритетную тактику в отношение данного заболевания в виде раннего оперативного вмешательства, которое направлено на стабилизацию процесса и остановку дальнейшего прогрессирования полости [3].
Вместе с тем, широкое распространение хирургического лечения сирингомиелии за рубежом вызвало трудности в изучении естественного течения сирингомиелии и привела к недостатку информации относительно динамики симптомов. Представленные зарубежные сообщения о естественном течение сирингомиелии описывают случаи, отражая только более легкие, малосимптомные и бессимптомные варианты заболевания [4, 5]. В противоположность, отсутствие четких клинических и нейровизуальных критериев отбора к оперативному лечению, привело к существованию в отечественной медицинеразличных тактик ведения пациентов: консервативной и оперативной. Наличие пациентов с консервативной тактикой ведения дала возможность к ознакомлению с естественным течением сирингомиелии у пациентов с различной степенью тяжести.
Кроме того, особый интерес к изучению естественного течения сирингомиелии и динамики проявлений болезни возникает в силу некоторого количества накопленных на сегодняшний день ней-ровиузальных и клинических литературных данных о возможности спонтанного, самопроизвольного спадения сирингомиелической полости у детей и взрослых [6-9]. Кроме того, широкую известность в литературе получил феномен — вариант динамического развития заболевания, описанный Менделе-вич Е.Г. и Богдановым Э.И., как post-syrinxсиндром, характеризующийся клиническими признаками си-рингомиелии, при отсутствии полостей на МРТ [10, 11].
Все эти данные позволяют предполагать наличие других вариантов динамики развития неврологических и нейровизуальных симптомов болезни, которые отличаются от традиционного медленно прогрессирующего, и указывают на необходимость более подробного исследования пациентов с естественным течением сирингомиелии.
Цель исследования — оценить динамику неврологических и нейровизуальных параметров при длительном течение сирингомиелии.
Материал и методы исследования
Исследование проводилось на базе ГАУЗ «Республиканская клиническая больница» МЗ РТ в период с 2015 по 2018 гг. Среди обследованных 120 больных сирингомиелией было отобрано 57 больных, имеющих данные клинических и нейровизуальных показателей за период заболевания, превышающий 15 лет. Данная категория больных с длительным анамнезом сирингомиелии состояла из 25 мужчин, 32 женщин. Диагноз устанавливался на основании клинической картины сирингомиелии и нейровизу-ального обследования головного и спинного мозга (на аппаратах МРТ «Excel Art Vantage 1,5T» фирмы «Toshiba» и «MAGNETOM Symphony - 1,5T» фирмы «SIEMENS»). Из исследования исключались пациенты с сирингомиелией и эктопией миндалин вторичного приобретенного генеза (например,послед-ствия травмы, инфекционного поражения спинного мозга, объемного образования различной этиологии, спаечного процесса на уровне БЗО, субарах-ноидальных пространств спинного мозга).
Исследование включало в себя оценку клинико-МРТ параметров пациента на двух этапах. Всем пациентам проводилась МРТ спинного и головного мозга с морфометрическим анализом линейных и угловых параметров полости и задней черепной ямки на сагиттальных и аксиальных срезах в раннем и позднем периоде заболевания. Особое значение в динамике придавалось таким параметрам как переднезадний размер полости, кистозный индекс и степень эктопии миндалин.
Оценка первого этапа заболевания (первые 1-5 лет от начала первых симптомов) проводилась изучением неврологических симптомов и определения исходной степени тяжести заболевания по данным анамнеза и изучения медицинской документации, а также ретроспективного анализа нейровизуальных параметров. Анамнестическое исследование включало в себя анализ сведений о возрасте и симптомах дебюта, течение, дальнейшего развития симптомов заболевания.
Второй этап включал комплексное клинико-не-врологическое и МРТ исследование пациента на отдаленном этапе заболевания (более 15 лет от начала заболевания). Клинико-неврологическое исследования проводилось по стандартной методике.
В клинической картине выделяли 3 степени тяжести миелопатических симптомов: легкую, умеренную, тяжелую. Легкая степень характеризовалась наличием чувствительных расстройств и/или
НЕВРОЛОГИЯ
легким парезом в верхних конечностях. Пациенты с умеренной степенью тяжести заболевания обладали умеренным парезом верхних конечностей, пирамидной симптоматикой в нижних конечностях и чувствительными расстройствами. Тяжелая степень отличалась развитием пареза в одной или обеих нижних конечностях, в сочетание с парезом в верхней конечности и нарушением чувствительности.
Результаты
При анализе анамнестических данных средний возраст начала заболевания составил 32,9±15,3 лет. Дебют заболевания пришелся на детско-юношеский возраст (до 20 лет) в 26,3% (n = 15) случаев, на средний возраст (от 20 до 40 лет) в 35,1% (п=20)и в 38,6% (n=22) случаев пациенты имели возраст более 40 лет. Наиболее часто заболевание начиналось с болевого синдрома (36,8%, n=21) и чувствительных нарушений (31,7%, п = 18), реже с двигательных расстройств (14%, n=8). В 17,5% (n=10) пациенты не имели симптомов поражения спинного мозга, и полостеобразование было выявлено случайно — при проведении нейровизуально-го исследования по поводу других состояний (вер-теброгенной патологии, эпилепсии и других).
За возраст дебюта заболевания принимался период, приближенный к первым клиническим симптомам и дате МРТ исследования с первичным выявлением сирингомиелитической полости. На раннем этапе заболевания превалировала легкая степень тяжести и составила 68,4% (n=39) случаев (в том числе были включены 17,5% (n = 10) асимптомных пациентов), в 21% (n=12) пациенты имели умеренную степень тяжести миелопатических нарушений и в 10,6% (n=6) тяжелую.
Оценка МРТ параметровна раннем этапе показала распространенность пациентов с узкими полостями (до 4 мм в переднезаднем размере) в 22,8% (n = 13), средними (4-8 мм) в 47,4% (n=27) и широкими (более 8 мм) в 29,8% (n = 17). Легкая степень эктопии миндалин мозжечка была определена в 15,8% (n=9), средняя — в 38,6% (n=22), выраженная — в 24,6% (n = 14). Пациенты без эктопии миндалин мозжечка составили 21% (n=12).
Суммарная оценка симптомов на отдаленном этапе заболевания установила достоверное нарастание степени неврологических нарушений с увеличением стажа заболевания: легкая степень тяжести заболевания составила 42,1% (n=24) случаев, умеренная — 22,8% (n=13) и тяжелая — 35,1%(n=20) (p<0,05) (рис. 1).
При повторном нейровизуальном анализе на позднем этапе отмечено уменьшение размеров си-рингомиелической полости в сравнение с ранним этапом заболевания (p<0,05) (рис. 2). Таким образом, число пациентов с узкими полостями составило 35,1% (n=20), в 54,4% (n=31) полость имела средние размеры и в 10,5% (n=6) широкие. Степень эктопии миндалин мозжечка также имела тенденцию к уменьшению, однако достоверности достигнуто не было (p>0,05). Легкая степень эктопии в отдаленном периоде сирингомиелии встречалась у 12,3% (n=7) пациентов, средняя у 42,1% (n=24) и выраженная у 19,3% (n = 11). Миндалины мозжечка располагались выше линии большого затылочного отверстия в 26,3% (n = 15) случаев.
Сравнительное исследование клинических симптомов на ранних и поздних этапах заболевания определила динамику в виде прогрессирования симптомов в 61,4% (n=35) случаев, из них преобладало в 42,1% (n=24) медленное прогрессирование
Рисунок 1.
Распределение пациентов по степени тяжести заболевания на раннем и позднем этапах заболевания Figure 1.
Distribution of patients by severity of the disease at early and late stages of the disease development
124 ^tL ПРАКТИЧЕСКАЯ МЕДИЦИНА
Том 16, №10. 2018
симптомов заболевания, в остальных 38,6% (п=22) случаев симптомы не имели прогрессирования.
Оценка динамики нейровизуальных параметров выявила уменьшение размеров полости у 40,4% (п=23) пациентов, полости оставались стабильными у 49,1% (п=28) и имели увеличение размеров в 10,5% (п=6) случаев.
Результаты проведенного исследования с оценкой динамики клинических и нейровизуальных показателей на отдаленном этапе заболевания у пациентов с сирингомиелией позволили выделить
следующие варианты течения, которые мы обозначили как абортивный, прогрессирующий, разрешившийся, латентный.
Абортивный вариант характеризовался минимальными миелопатическими симптомами на начальном этапе заболевания,отсутствием прогрес-сирования симптомов и развития развернутой клинической картины сирингомиелии в дальнейшем. Для данных пациентов типично наличие узких полостей с признаками спадения (узкая «расплющенная» нитевидная полость с аналогичной
Рисунок 2.
Распределение пациентов по переднезадним размерам полости на раннем и позднем этапах
заболевания
Figure 2.
Distribution of patients by the anteroposterior size of cavities at early and late stages of the disease development
Рисунок 3.
Варианты динамики сирингомиелии у пациентов с длительным стажем заболевания Figure 3.
Variants of syringomyelia dynamics in patients with long period of the disease
НЕВРОЛОГИЯ
деформацией спинного мозга) на МРТ в отдаленном периоде заболевания, а также в некоторых случаях сочетание с полным или частичным подъемом миндалин мозжечка. Описанный вариант течения встречался у 12,3% (n=7) исследуемых и наиболее был свойственен для пациентов с дебютом в детско-юношеском возрасте. Предполагается наличие более широкой распространенности данного варианта и низкая его выявляемость. Значимым фактором в развитие абортивного варианта течения является спадение полости на ранних этапах заболевания до развития необратимых повреждений спинного мозга и появления тяжелых миелопатических симптомов, в связи с длительным давлением полости на паренхиму спинного мозга. Спадение полости могло происходить по двум механизмам: путем восстановления потока цереброспинальной жидкости на уровне краниовертебрального переходаи формирования дренажа между полостью и спинальным субарахноидальным пространством [12].
Прогрессирующий вариант был определен у пациентов с прогрессированием миелопатических симптомов с различными темпаминарастания клиники от медленного до быстрого и наличием расширенных полостей при нейровизуальном обследование на позднем этапе заболевания. Представленный вариант соответствовал «сирингомиелии в развитии» и был характерен для 42,1% (n=24) исследуемых.
Разрешившийся вариант динамического течения сирингомиелии (28,1%, n = 16) характеризовался наличием на отдаленных этапах узких спавшихся полостей на МРТ, однако в отличие от абортивной сирингомиелии клиническая картина имела выраженные неврологические симптомы. Среди данной группы пациентов можно выделить два типа течения в зависимости от прогрессирования клинической картины на отдаленном этапе заболевания: с очень медленным продолжением прогрессирования миелопатических симптомов — малопрогредиент-ным (19,3%, n = 11); и стабилизацией клинической картины — непрогредиентым (8,8%, n=5). Разрешившийся вариант динамики течения сирингоми-елии является результатом спадения полости на поздних этапах заболевания, когда компрессион-но-ишемическое воздействие полости на спинной мозг уже привело к необратимым изменениям в структуре нервной ткани [13]. Механизм прогрессирования клинической картины, несмотря на произошедшее спадение полости остается невыясненным. Возможно, это зависит от времени и степени развития невидимых околополостных изменений, в частности глиоза [13].
Латентный — длительно асимптомный вариант течения сирингомиелии описан у пациентов (17,5%, n = 10) со случайно выявленными полостями при проведение МРТ по поводу других патологических состояний. Заболевание не имело прогрессирования: при тщательном неврологическом осмотре на раннем и позднем этапах миелопати-ческих расстройств выявлено не было, пациенты оставались бессимптомными. Отсутствие симптомов у данных пациентов не находит взаимосвязи с раз-
мерами полости. Полости на МРТ были различных размеров (диаметром от 3 до 9 мм), характеризовались наличием округлой формы на аксиальном срезе, центральным расположением в спинном мозге и в отдаленном периоде не имели динамики. Полученные результаты соответствовали описанным Milhorat T.H. данным, характерным для асимптом-ных полостей [14]. Факт существования длительно бессимптомной сирингомиелии, по нашему предположению, может быть связан с наличием определенного компенсаторного резерва спинного мозга, с утратой которого развивается характерная клиническая картина сирингомиелии.
Таким образом, результаты наблюдения указывают на наличие многовариантности естественного течения сирингомиелии и определенных закономерностей соответствия динамики нейровизуаль-ных параметров и миелопатических нарушений. Механизм возникновения того или иного варианта течения полностью не раскрыт и требует дальнейшего изучения вопроса.
ЛИТЕРАТУРА
1. Богданов Э. И. Сирингомиелия // Неврол. журнал. — 2005. — №6. — С. 4-11.
2. Heiss J.D., Patronas N., Oldfield E.H. et al. Elucidating the pathophysiology of syringomyelia // Journal of Neurosurgery. — 1999. — Vol. 91, №4. — P. 553-562.
3. Singhal A., Cheong A., Steinbok P. International survey on the management of Chiari 1 malformation and syringomyelia: evolving worldwide opinions // Child's Nervous System. — 2018. — Vol. 34, №6. — P. 1177-1182.
4. Nishizawa S., Yokoyama T., Yokota N., et al. Incidentally Identified Syringomyelia Associated with Chiari I Malformations: Is Early Interventional Surgery Necessary? // Neurosurgery. — 2001. — Vol. 49, №3. — P. 637-641.
5. Singhal A., Bowen-Roberts T., Steinbok P., et al. Natural history of untreated syringomyelia in pediatric patients // Neurosurgical Focus. — 2011. — Vol. 31, №6. — E13.
6. Менделевич Е.Г., Нуруллина Ч.С. Спонтанный регресс сирингомиелии — редкий вариант течения заболевания: анализ кли-нико-нейровизуальных описаний // Неврологический вестник. — 2018. — Т. L, №1. — С. 54-60.
7. Kyoshima K., Bogdanov E.I. Spontaneous resolution of syringomyelia: report of two cases and review of the literature // Neurosurgery. — 2003. — №53. — P. 762-769.
8. Sung W.S., Chen Y.Y., Dubey A. et al. Spontaneous regression of syringomyelia — review of the current aetiological theories and implications for surgery // J. Clin. Neurosci. — 2008. — №15. — P. 1185-1188.
9. Mallinger B., Marson F., Sevely A. et al. Spontaneous resolution of syringomyelia in a child with Chiari I malformation: a case report // J. Radiol. — 2004. — №85. — P. 1943-1946.
10. Bogdanov E.I., Heiss J.D., Mendelevich E.G. The post-syrinx syndrome: stable central myelopathy and collapsed or absent syrinx // J. Neurol. — 2006. — №253. — P. 707-713.
11. Богданов Э.И., Менделевич Е.Г., Сурженко И.Л. Постсирин-гомиелический синдром у больных с коллапсом сирингомиели-ческой полости // Неврологический вестник. — 2009. — Т. XLI, №1. — С. 79-83.
12. Perrini P. Spontaneous resolution of syringomyelia in an adult patient with tight cisterna magna // Neurol Sci. — 2012. — №33. — P. 1463-1467.
13. Менделевич Е.Г., Давлетшина Р.И., Валиева Л.К. Клинические и нейровизуальные варианты течения сирингомиелии, манифестировавшей в различные возрастные периоды // Неврологический вестник. — 2012. — Т. XLV, №4. — С. 45-51.
14. Milhorat T.H., Johnson R.V., Milhorat R.N. et al. Clinicopathological correlations in syringomyelia using axial magnetic resonance imaging // Neurosurgery. — 1995. — №37. — P. 206-213.
