CC BY
53
УДК 616.831-005-089
А.Т. ФАЙЗУТДИНОВА12, Э.И. БОГДАНОВ1-2
1Республиканская клиническая больница МЗ РТ, 420064, г. Казань, Оренбургский тракт, д. 138 2Казанский государственный медицинский университет, 420012, г. Казань, ул. Бутлерова, д. 49
Пути повышения эффективности медицинской помощи взрослым пациентам с мальформацией Киари I типа: роль изучения естественного течения заболевания и результатов хирургического лечения
Файзутдинова Айсылу Тальгатовна - кандидат медицинских наук, доцент кафедры неврологии и реабилитации, невролог клинико-экспертного отделения, тел. +7-903-306-44-38, e-mail: aisluzab@mail.ru Богданов Энвер Ибрагимович - доктор медицинских наук, заведующий кафедрой неврологии и реабилитации, руководитель неврологической клиники, тел. (843) 237-34-72, e-mail: enver_bogdanov@mail.ru
Выраженный клинический полиморфизм мальформации Киари 1 типа (МК1) обусловливает практический интерес к изучению естественного течения заболевания, а также к возможности его хирургической коррекции. Анализ естественного течения МК1 показывает, что около половины пациентов с данной мальформацией являются клинически бессимптомными. После клинической манифестации у большинства пациентов отмечается относительно благоприятное течение заболевания. Значимое прогрессирование симптоматики развивается у 30% пациентов, а у 12% пациентов развиваются тяжелые неврологические нарушения. Основным методом предупреждения прогрессирования и развития осложнений МК1 и МК1-ассоциированной сирингомиелии является хирургическая декомпрессия задней черепной ямы. Но в настоящее время хирургическое лечение МК1 выполняется в 6-69% наблюдений. Различия в показателях хирургической активности могут быть обусловлены неоднородностью сравниваемых популяций, а также различием хирургических подходов к данной патологии. В обзоре обсуждаются алгоритмы отбора пациентов для хирургического лечения и его эффективность. Для определения путей совершенствования медицинской помощи пациентам с МК1 были выделены и проанализированы этапы ведения пациентов с данной патологией: этап выявления пациентов, этап диагностики и определения терапевтической тактики, этап лечения и дальнейшего наблюдения, этап отдаленных наблюдений и коррекции лечения.
Ключевые слова: мальформация Киари 1 типа, естественное течение заболевания, хирургическое лечение, повышение эффективности медицинской помощи.
А.Т. FAYZUTDINOVA12, E.I. BOGDANOV12
Republican Clinical Hospital of the MH of RT, 138 Orenburgskiy Trakt, Kazan, Russian Federation, 420064 2Kazan State Medical University, 49 Butlerov Str., Kazan, Russian Federation, 420012
Ways to improve the efficiency of medical care for adult patients with Chiari Malformation Type 1: the role of study the natural history of the disease and the results of surgical treatment
Fayzutdinova A.T. - Cand. Med. Sc., Associate Professor of the Department of Neurology and Rehabilitation, neurologist of Clinical Expertise Department, tel. +7-903-306-44-38, e-mail: aisluzab@mail.ru
Bogdanov E.I. - D. Med. Sc., Professor of the Department of Neurology and Rehabilitation, Head of Neurological Clinic, tel. (843) 237-34-72, e-mail: enver_bogdanov@mail.ru
Severe clinical polymorphism of Chiari Malformation Type 1 (CM1) determines the practical interest to the study of the natural history of the disease, as well as the possibilities of its surgical correction. Analysis of the natural history of CM1 shows that about half of patients with this malformation are clinically asymptomatic. After the clinical manifestation, the majority of patients have a relatively favorable course of the disease. Significant progression of symptoms occurs in 30% of patients. In 12% of patients severe neurological disorders develop. The main method of preventing the progression and development of CM1 and CM1-associated syringomyelia complications is surgical decompression of the posterior cranial fossa. But currently CM1 surgical treatment is performed in 6-69% of cases. The differences in surgical activity indicators may be due to the heterogeneity of populations being compared, and the difference in surgical approaches to the disease. The review discusses algorithms for patient selection for surgical treatment and its effectiveness. To develop ways to improve care for patients with CM1, stages of treating patients with this pathology were determined and analyzed: the stage of identifying patients, the stage of determining the diagnosis and treatment strategies, the stage of treatment and follow-up, and the stage of remote observation and correction of treatment.
Key words: Chiari Malformation Type 1, natural history of the disease, surgical correction, ways to improve care for patients.
Мальформация Киари 1 типа (МК1) — это врожденная патология, характеризующаяся гипоплазией задней черепной ямы и эктопией миндаликов мозжечка в условиях «тесной» задней черепной ямы. Спектр клинических проявлений МК1 — от бессимптомных наблюдений до тяжелых ликвородинами-ческих и компрессионно-ишемических нарушений. К наиболее частым проявлениям изолированной МК1 относят головные боли (до 88% больных), зрительные, отоневрологические симптомы и атаксия; у 23% пациентов могут развиваться гипертензионно-гидроцефальные пароксизмы, в 5% требующие интенсивной терапии или хирургического вмешательства [1]. Проявление МК1-ассоциированной сирин-гомиелии развивается у 65-80% больных и проявляется парезами, сегментарно-диссоциированными расстройствами чувствительности и центральными невропатическими дизестетическими болями по типу жжения, покалывания, ощущения натяжения кожи. Выраженный клинический полиморфизм МК1 обусловливает практический интерес к изучению естественного течения заболевания, а также к возможности его хирургической коррекции.
Естественное течение мальформации Киари
1 типа
Характер клинической манифестации МК1 зависит как от выраженности структурных нарушений, так и от возраста пациентов [2-4]: для детей до
2 лет характерно появление дыхательных нарушений (стридорозное дыхание, апноэ, цианоза), плача и повышенного тонуса мышц; основными первыми проявлениями среди детей старших возрастных групп являются развитие атактической походки и сколиоза, вторичного к МК1-ассоциированной си-рингомиелии; у взрослых хроническая компрессия ствола мозга проявляется затылочной головной болью, нистагмом, гиперестезией в зоне иннервации тройничного нерва.
Дальнейшее течение заболевания весьма вариабельно. Четырехлетнее наблюдение за пациентами с МК1, которым не проводилось хирургическое лечение [5], не выявило различий в объеме эктопи-рованных миндалин мозжечка, при этом ухудшение ликвородинамики на уровне краниовертебрально-го перехода (КВП) было отмечено у 16% пациентов, улучшение — у 31%, развитие сирингомиелии — у 5%, а спадение имеющейся полости — у 2%. В другом проспективном наблюдении за пациентами с МК1, получающими только консервативную терапию, в целом улучшение состояния было выявлено у половины пациентов, а ухудшение — у 27% [6]. Наличие сенсорных нарушений и каш-
левой головной боли снижало вероятность улучшения симптоматики, а детский возраст повышал ее. Шестилетнее наблюдение за 16 детьми, у которых не было клинической симптоматики, а МК1 была выявлена как радиологический феномен, выявило ухудшение в 5 случаях: в 2-х — только по данным МРТ исследования, а у трех детей появилась клиническая симптоматика (у одного — минимальная, у двоих потребовалась хирургическая декомпрессия ЗЧЯ) [7]. Обобщение клинико-эпидемиологических данных [8] показало, что клинически бессимптомное течение отмечается у 30-50% пациентов с МР-верифицированной МК1 и у 23% — с МК1-ассоциированой сирингомиелией; средний возраст появления симптоматики МК1 колеблется от 11 до 25 лет, а сирингомиелии — от 28 до 40 лет. Спонтанная нормализация уровня церебеллярных миндалин или спадение сирингомиелической полости наблюдаются редко, но возможны. Симптоматика МК1-ассоциированной сирингомиелии после манифестации может более 10 лет не изменяться (1080%), медленно (47%) или быстро прогрессировать (15-20%), стабилизироваться после периода про-грессирования (6%); улучшение отмечают до 11% пациентов.
В настоящее время мало данных о влиянии МК1 и сирингомиелии на продолжительность жизни. По данным [9, 10] за 30-40 лет наблюдения умерли или стали недоступны для наблюдения 6-20% больных с сирингомиелией. Причиной «МК1-ассоциированных» летальных исходов может быть кардиореспираторная дисфункция на фоне компрессии ствола мозга эктопированными миндаликами мозжечка. Внезапная смерть развивается преимущественно у лиц молодого возраста с изолированной МК1 и в 2/3 случаев может быть первым проявлением патологии [11]. К факторам риска развития внезапной смерти при МК1 относят прием наркотических анальгетиков, декомпрессионные шунтирующие операции, а также высокую частоту при МК1 артериальной гипертензии, пролапса митрального клапана, сонных апноэ [12, 13]. Парок-сизмальные кардиореспираторные нарушения выявляются у 23% больных с МК1, преимущественно не осложненной сирингомиелией, и требуют динамичного наблюдения и лечения [11].
Таким образом, анализ естественного течения МК1 показывает, что около половины пациентов с данной мальформацией являются клинически бессимптомными. После клинической манифестации у большинства пациентов отмечается относительно благоприятное течение заболевания. На этом этапе возможно проведение консервативной терапии
МК1, включающей фармакологический и физиотерапевтический контроль ликвородинамических нарушений и болевых феноменов, рекомендации по ограничению бытовых и профессиональных физических нагрузок. Значимое прогрессирование симптоматики в среднем развивается у 30% пациентов. Основным методом предупреждения про-грессирования и развития осложнений при клинически манифестных формах МК1 является хирургическая декомпрессия задней черепной ямы. В настоящее время хирургическое лечение МК1 и МК1-ассоциированной сирингомиелии выполняется в 6-69% наблюдений [8]. Различия в показателях хирургической активности могут быть обусловлены неоднородностью сравниваемых популяций, а также различием хирургических подходов к данной патологии.
Хирургическое лечение мальформации Киари 1 типа
МК1 впервые была описана в ряду других маль-формаций Киари в конце 19 века. К концу 20 века накопился опыт оперативного лечения данной патологии. Однако эффективность оперативного лечения МК1 в 80-90 годы прошлого века была относительно невысокой [14, 15]: длительное улучшение отмечалось у 34-46% пациентов, ухудшение — у 25-37%; у остальных пациентов не было значимых изменений. В настоящее время крупные проспективные исследования послеоперационных исходов при МК1 [16-20] с включением от 120 до 185 пациентов и периодом наблюдения до 6 лет отмечают улучшение неврологического статуса у 5694% пациентов, уменьшение сирингомиелитической полости или ее спадение — у 50-65% пациентов, ухудшение состояния, в том числе, потребовавшее повторной операции — у 3-20% пациентов. Повышению эффективности современного хирургического лечения МК1 способствовало совершенствование оперативных подходов и дифференцированный отбор пациентов для различных видов лечения.
После принятия решения о необходимости оперативного лечения МК1, определяются локализация и объем разреза кожи, резекции костных структур, целесообразность манипуляций с твердой мозговой оболочкой. Необходимость небольшого объема резекции затылочной кости связана с опасностью повреждения поперечных синусов, низко рас-
положенных при мальформации Киари, а также с вероятностью выбухания полушарий мозжечка в образовавшийся дефект [21]. Классическим методом хирургического лечения МК1 является подза-тылочная краниэктомия с удалением части задней дуги первого шейного позвонка, приводящие к декомпрессии задней черепной ямы. Модификации этого метода включают уменьшение размера «костного операционного окна», манипуляции с твердой мозговой оболочкой, коагуляцию части миндалин мозжечка, устранение морфологических изменений субарахноидального пространства в области кра-ниовертебрального перехода (утолщение атланто-аксиальной фасции, ложные мембраны спинального канала, другие склеротические изменения), предложены задние эндоскопические доступы к кранио-вертебральному переходу [17, 19, 22]. Сопоставление результатов различных хирургических подходов не дает однозначных результатов. При выполнении у детей с МК1 декомпрессии с дуропластикой показана меньшая частота повторных операций и лучше радиологические исходы. А выполнение операции без пластики твердой мозговой оболочки позволяет сократить время операции и период послеоперационной госпитализации, снижает частоту связанных с ликвором осложнений, способствует меньшей выраженности послеоперационных болей. Современные алгоритмы отбора пациентов для хирургического лечения МК1 учитывают состояние большой цистерны, наличие сирингомиелии и ее размеры, степень атрофии спинного мозга, а также результаты пред- и интраоперационных функциональных исследований [22-24] (табл. 1). В качестве неинвазивного интраоперационного контроля гемо- и ликвородинамики рассматривают методику фазоконтрастного сте-МРТ исследования [25] и транскраниальной допплерографии. Установлено [22], что предоперационное неинвазивное доппле-рографическое исследование скорости кровотока в прямом синусе способствует дифференцированию обусловленных МК1 нарушений на компрессионный (при высоких значениях систолической скорости кровотока в прямом синусе), ликвородинамический (при высоких значениях показателей упругости, резервной емкости и сопротивления оттоку ликво-ра) или смешанный подтипы и выбору хирургической тактики. У пациентов с преимущественно компрессионным поражением при МК1 возможно вы-
Таблица 1.
Критерии выбор типа оперативного вмешательства при МК1
Структурно- функциональные характеристики Тип оперативного вмешательства Сирингомиелия Большая цистерна Спинальные субарахнои- дальные пространства Формирование резервного пространства ЗЧЯ (по ТКДГ) Ведущий патогенетический синдром (по ТКДГ)
Декомпрессия ЗЧЯ без дуропластики Отсутствует Отсутствует или имеется Адекватное Компрессионный
Декомпрессия ЗЧЯ с дуропластикой Имеется Отсутствует Неадекватное Ликвородинами-ческий или смешанный
Декомпрессия ЗЧЯ с сиринго-субарахноидальным шунтированием Клинически сим-птомная с большим размером полости и истончением спинного мозга Облитериро-ваны
полнение микрохирургической ламинэктомии С1 с экономной резекцией чешуи затылочной кости. При повторной декомпрессии ЗЧЯ, как правило, требуется интрадуральная и интраарахноидальная техника [26].
Частота летальных исходов оперативного лечения МК1 по данным мета-анализа за период 19652013 гг. составила 11% [27]. В работах последних лет отмечается значительное снижение летальных исходов при оперативном лечении МК1 [21, 28]. Частота послеоперационных соматических осложнений составляет 4%, хирургических осложнений — 7-14%, превалируя среди мужчин и лиц пожилого возраста [28, 29]. Наиболее частыми ранними послеоперационными осложнениями МК1 являются раневая ликворея, острая эпидуральная гематома и асептический менингит, а также преходящие ухудшения состояния в форме усиления головной боли, и метеочувствительности, регрессирующие в большинстве наблюдений к концу первого месяца после операции [22].
Послеоперационное клиническое восстановление позитивно коррелирует с увеличением большой цистерны и нормализацией показателей ликворо-динамики по данным фазо-контрастной сте-МРТ исследования [25]. В результате оперативного лечения МК1 болевые проявления снижаются более эффективно, чем уменьшение чувствительного и двигательного дефицита [23]. В целом, наилучшие результаты оперативного лечения наблюдаются при проведении их в пределах двух лет от начала симптоматики [21]. Факторы неблагоприятного послеоперационного прогноза могут быть разделены на клинические и структурные [19, 20, 26, 30-32] (табл. 2).
Таблица 2.
Факторы неблагоприятного послеоперационного прогноза
Клинические проявления Структурные изменения
Предоперационный период Изменение положения ствола мозга
Наличие парезов Базилярная инвагинация
Длительные головные боли Предшествующие декомпрессии ЗЧЯ
Признаки миелопатии Величина эктопии мозжечка до уровня позвонка Си
Трофические нарушения Поперечный размер сирингомиелитической полости более 6 мм
Атаксия Сколиоз
Неконтролируемые физические нагрузки
Поздние сроки начала терапии
Послеоперационный период
Появление лобных головных болей и вертиго
Таким образом, эффективность хирургического лечения больных с мК1 зависит как от дифференцированного подхода к выбору оперативного вмешательства, так и от своевременности его проведения, что, в свою очередь, определяется преемственностью в работе с амбулаторной неврологической службой.
Проведенный анализ данных 6-летнего неврологического амбулаторного приема взрослых пациентов с верифицированной МК1 показал, что пациенты с данной патологией составляют 1% от всех обратившихся на амбулаторный неврологический прием [33]. Длительность заболевания достигала 40 лет (в среднем 10±9 лет). В целом, отсутствие объективных неврологических нарушений отмечено у 40% амбулаторных больных с МК1, в т.ч., 11% с МК1-ассоциированной сирингомиелией. Длительность клинически симптомной стадии заболевания для этой группы составила 8±6 лет, средний возраст — 29±14 лет. Умеренно выраженные нарушения были у 48% пациентов. Тяжелые нарушения в форме тетрапареза, бульбарных, тазовых, чувствительных и трофических нарушений отмечены у 12% амбулаторных пациентов с МК1 (МК1-ассоциированная сирингомиелия — у 95% пациентов, длительность клинически симптомной стадии заболевания — 15±10 лет). Возраст пациентов и наличие сирингомиелии достоверно ассоциировали с тяжестью неврологических нарушений. Вместе с тем, исследование выявило, что в первые два года от клинической манифестации заболевания к неврологу обращаются только 18% пациентов, а хирургическое лечение выполнено в 7% наблюдений.
Пути совершенствования медицинской помощи пациентам с МК1
Изучение естественного течения МК1 и ее хирургического лечения позволило выделить этапы ведения пациентов с данной патологией (табл. 3) и определить основные направления совершенствования медицинской помощи при данной патологии.
С учетом влияния на распространенность МК1 и МК1-ассоциированной сирингомиелии географического и наследственного факторов, а также связи клинической манифестации с возрастом и уровнем профессиональной и бытовой физической нагрузки [8, 34, 35], этап выявления пациентов может быть усилен целенаправленным анализом симптоматики среди лиц, имеющих факторы риска (например, при диспансерном обследовании родственников пациентов с МК1, жителей «эндемичных» регионов, спортсменов и лиц, занятых тяжелым профессиональным трудом). При скрининге взрослой популяции наибольшее внимание необходимо уделять лицам 18-25 лет.
На этапе диагностики и определения терапевтической тактики необходимо: направлять всех пациентов на консультацию к нейрохирургу для решения вопроса о целесообразности оперативной декомпрессии; внедрить и применять специальные неинвазивные функциональные исследования задней черепной ямы и краниовертебрального перехода — транскраниальная допплерография и лик-вородинамическое фазово-контрастное cine-МРТ — позволяющие выделить ведущий патогенетический синдром МК1 (ликвородинамический или ишемиче-ский) и определить характер оперативного воздействии; информировать пациентов с минимальной симптоматикой МК1 о методах немедикаментозной профилактики, факторах риска развития обострений, эргономичности бытовой и профессиональной деятельности (в ходе беседы, а также путем выпуска буклетов или размещения информации на сайте).
Важнейшими задачами этапа лечения и дальнейшего наблюдения являются поиск путей снижения операционных и послеоперационных осложнений,
Таблица 3.
Этапы ведения пациентов с МК1
I. Этап выявления пациентов
1. Обращение клинически симптомных пациентов
2. МРТ-находки
II. Этап диагностики и определения терапевтической тактики
1. Нет клинической симптоматики
30-50% с изолированной МК1
23% с МК1-ассоциированной сирингомиелией
2. Имеется клиническая симптоматика
2.1. Назначена консервативная терапия
2.2. Хирургическое лечение (6-69%)
III. Этап лечения и дальнейшего наблюдения (4-6 лет)
Нормализация структурных изменений
Клиническое улучшение
Стабилизация
Клиническое ухудшение
Формирование сирингомиелии
Ранние осложнения
3.1. Изолированная МК1, консервативная терапия
редко
31-50%
23-46%
16-30%
5%
3.2. МК1-ассоциированная сирингомиелия, консервативная терапия
2%
11%
10-80%
47% медленно прогрессирующее 15-20% быстро прогрессирующее
3.3. МК1 изолированная или с сирингомиелией, после хирургического лечения
50-65%
56-94%
25%
3-20%
14% хи-рургиче-
ские 4% соматические
IV. Этап отдаленных наблюдений и коррекции лечения
(1% пациентов амбулаторного неврологического приема)
Легкие проявления
Умеренно выраженные нарушения
Тяжелые нарушения
40%
48%
12%
Потеряны для наблюдения через 40 лет — до 20% пациентов
а также определения необходимой частоты диспансерных осмотров и объема консервативной терапии. При выявлении прогрессирования симптоматики необходимо своевременно, до развития клинических проявлений, являющейся факторами неблагоприятного послеоперационного прогноза (табл. 2), направлять пациентов на консультацию к нейрохирургу.
На этапе отдаленных наблюдений наряду с коррекцией лечения большее значение имеет организация медицинской и социальной реабилитации пациентов.
Анализ симптоматики, течения и хирургического лечения МК1 также позволяет выделить «команды» специалистов, компетентность и преемственность
ЛИТЕРАТУРА
1. Заббарова А.Т., Богданов Э.И. Синдром «тесной» задней черепной ямы и ассоциированные с ним неврологические симптомокомплексы // Казанский медицинский журнал. — 2011. — №6. — С. 890-896.
2. Klekamp J., Samii M. Syringomyelia: diagnosis and treatment. — Springer-Verlag, Berlin, 2002. — 195 р.
3. Luciano M. Chiari malformation: are children little adults? // Neurol. Research. — 2011. — Vol. 33 (3). — P. 272-277.
4. Vannemreddy P., Nourbakhsh A., Willis B., Guthikonda B. Congenital Chiari malformations // Neurol. India. — 2010. — Vol. 58. — P. 6-14.
5. Strahle J., Muraszko K., Kapurch J. et al. Natural history of Chiari malformation Type I following decision for conservative treatment // J. Neurosurg. Pediatr. — 2011. — Vol. 8 (2). — P. 214-221.
6. Chavez A., Roguski M., Killeen A. et al. Comparison of operative and non-operative outcomes based on surgical selection criteria for patients with Chiari I malformations // J. Clin. Neurosci. — 2014. — Vol. 21 (12). — P. 2201-2206.
7. Massimi L., Caldarelli M., Frassanito P., Di Rocco C. Natural history of Chiari type I malformation in children // Neurol. Sci. — 2011. — Vol. 32, Suppl. 3. — S. 275-277.
в работе которых определяет эффективность ведения пациентов: на первом этапе — врач общей практики, офтальмолог, оториноларинголог, невролог, врач лучевой диагностики, на втором и третьем этапах — невролог, нейрохирург, врач лучевой диагностики, врач функциональной диагностики, реабилитолог, на четвертом этапе — невролог, реабилитолог, врач общей практики, социальный работник, медицинская сестра, инструктор ЛФК. Для контроля эффективности этой работы необходимы проспективные наблюдения за пациентами и проведение тематической мультидисциплинарной экспертизы качества медицинской помощи и преемственности при взаимодействии «поликлиника — стационар — поликлиника».
8. Bogdanov E. Epidemiology / Flint G., Rusbridge C. (eds.). Syringomyelia. — Springer-Verlag Berlin Heidelberg, 2014. — P. 11-24.
9. Boman K., Livanainen M. Prognosis of syringomyelia // Acta Neurol. Scand. — 1967. — Vol. 43. — P. 61-68.
10. Brickell K., Anderson N., Charleston A. et al. Ethnic differences in syringomyelia in New Zealand // JNNP. — 2006. — Vol. 77. — P. 989-991.
11. Файзутдинова А.Т. Синдром внезапной смерти при мальфор-мации Киари // Сборник тезисов 16-го Конгресса Рос. общества холтеровского мониторирования и неинвазивной электрофизиологии (РОХМиНЭ), 8-го Всерос. конгресса «Клиническая электрокардиология», 1-й Всерос. конф. детских кардиологов ФМБА России, Казань, 22-23.04.2015 г. — Казань: Практика, 2014. — С. 32-33.
12. Roohi F., Gropen T. Sudden unexpected nocturnal death in Chiari type 1 malformation and potential role of opioid analgesics // Surg. Neurol. Int. — 2014. — Vol. 5. — P. 177.
13. Ferre M.A., Poca M.A., de la Calzada M.D. et al. Sleep disturbance: A forgotten syndrome in patients with Chiari I Malformation // Neurologia. — 2014. — Vol. 29 (5). — P. 294-304.
14. Levy W.J., Mason L., Hahn J.F. Chiari malformation presenting in adults: a surgical experience in 127 cases // Neurosurgery. — 1983. — Vol. 12 (4). — P. 377-390.
15. Stevens J., Serva W., Kendall B. et al. Chiari malformation in adults: relation of morphological aspects to clinical features and operative outcome // JNNP. — 1993. — Vol. 56. — P. 1072-1077.
16. Зуев А.А., Педяш Н.В., Епифанов Д.С., Костенко Г.В. Результаты хирургического лечения сирингомиелии, ассоциированной с аномалией Киари 1-го типа (анализ 125 наблюдений) // Вопросы нейрохирургии им. Н.Н. Бурденко. — 2016. — №80 (1). — С. 27-34.
17. Bao Ch., Yang F., Liu L. et al. Surgical treatment of Chiari I malformation complicated with syringomyelia // Experiment. Therapeut. Med. — 2013. — Vol. 5. — P. 333-337.
18. Bao C.S., Liu L., Wang B. et al. Craniocervical decompression with duraplasty and cerebellar tonsillectomy as treatment for Chiari malformation-I complicated with syringomyelia // Genet. Mol. Res. — 2015. — Vol. 3, №14 (1). — P. 952-960.
19. Deng X., Yang C., Gan J. et al. Long-term outcomes following small-bone-window posterior fossa decompression and duraplasty in adults with Chiari malformation type I // World Neurosurg. — 2015. — Vol. 84 (4). — P. 998-1004.
20. Greenberg J., Yarbrough Ch., Radmanesh A. et al. The Chiari Severity Index: A Preoperative Grading System for Chiari Malformation Type 1 // Neurosurgery. — 2015. — Vol. 76 (3). — P. 279-285.
21. Гринберг М.С. Нейрохирургия. — М.: МЕДпресс информ, 2010. — 1008 с.
22. Гуща А.О., Шахнович А.Р., Кащеев А.А. и др. Новая миниин-вазивная методика хирургического лечения аномалии Арнольда — Киари: экспериментально-клиническое исследование // Российский нейрохирургический журнал им. проф. А.Л. Поленова. — 2010. — Т. II, №4. — С. 28-38.
23. Alzate J.C., Kothbauer K.F., Jallo G.I., Epstein F.J. Treatment of Chiari I malformation in patients with and without syringomyelia: a consecutive series of 66 cases // Neurosurg. Focus. — 2001. — Vol. 15, №11 (1). — E3.
24. Shamji M.F., Ventureyra E.C., Baronia B. et al. Classification of symptomatic Chiari I malformation to guide surgical strategy // Can. J. Neurol. Sci. — 2010. — Vol. 37 (4). — P. 482-487.
25. Quon J.L., Grant R.A., Di Luna M.L. Multimodal evaluation of CSF dynamics following extradural decompression for Chiari malformation Type I // Neurosurg. Spine. — 2015. — Vol. 22 (6). — P. 622-630.
26. Chotai S., Medhkour A. Surgical outcomes after posterior fossa decompression with and without duraplasty in Chiari malformation-I // Clin. Neurol. Neurosurg. - 2014. - Vol. 125. - P. 182-188.
27. Arnautovic A., Splavski B., Boop F., Arnautovic K. Pediatric and adult Chiari malformation Type I surgical series 1965-2013: a review of demographics, operative treatment, and outcomes // J. Neurosurg. Pediatr. - 2015. - Vol. 15 (2). - P. 161-177.
28. Бикмуллин Т.А., Бариев Э.Р., Анисимов В.И. Сравнительный анализ различных методов хирургического лечения аномалии Арнольда — Киари // Практическая медицина. — 2015. — №4 (89). — С. 28-30.
29. Greenberg J., Ladner T., Olsen M. et al. Complications and Resource Use Associated With Surgery for Chiari Malformation Type 1 in Adults: A Population Perspective // Neurosurgery. — 2015. — Vol. 77 (2). — P. 261-268.
30. McGirt M.J., Attenello F.J., Atiba A. et al. Symptom recurrence after suboccipital decompression for pediatric Chiari I malformation: analysis of 256 consecutive cases // Childs Nerv. Syst. — 2008. — Vol. 24 (11). — P. 1333-1339.
31. Meadows J., Guarnieri M., Miller K. et al. Type I Chiari Malformation: A Review of the Literature // Neurosurg. Quarterly. —
2001. — Vol. 11, №3. — P. 220-229.
32. Nishikawa M., Sakamoto H., Kitano S. A clinical study on long-term outcome in patients with syringomyelia associated with Chiari malformation // No To Shinkei. — 1999. — Vol. 51. — P. 318-323.
33. Файзутдинова А.Т., Богданов Э.И.. Шакуров А.Р. и др. Амбулаторная консультативно-диагностическая помощь при маль-формации Киари и сирингомиелии // Материалы VIII Рос. науч.-прак. конференции с международ. участием «Здоровье человека в XXI веке», Казань, 31.03-01.04.2016 г. / Под общ. ред. проф. С.С. Ксембаева. — Казань: Бриг, 2016. — С. 584-591.
34. Заббарова А.Т., Богданов Э.И. Сравнительная частота аномалий задней черепной ямы среди взрослого населения в районах Республики Татарстан с разной экологической обстановкой // Материалы II Рос. науч.-практ. конференции «Здоровье человека в XXI веке», Казань, 03.04.2010 г. / Под общ. ред. проф. С.С. Ксембаева. — Т. 2. — К., 2010. — С. 40-41.
35. Менделевич Е.Г., Михайлов М.К., Богданов Э.И. Сиринго-миелия и мальформация Арнольда — Киари. — Казань: Медицина,
2002. — 236 с.
