CC BY
39
г
и
17 мм
УДК 617.586-007.51-089.22-053.2
УСПЕШНОЕ ИСПОЛЬЗОВАНИЕ МЕТОДА ПОНСЕТИ В ЛЕЧЕНИИ ЧЕТЫРЕХЛЕТНЕГО РЕБЕНКА С ВРОЖДЕННОЙ КОСОЛАПОСТЬЮ, АССОЦИИРОВАННОЙ С НЕСОВЕРШЕННЫМ ОСТЕОГЕНЕЗОМ I ТИПА
© Бландинский В. Ф., Вавилов М. А., Баушев М. А.
ГБОУ ВПО «Ярославская государственная медицинская академия Министерства здравоохранения Российской Федерации»
ГБУЗ ЯО «Областная детская клиническая больница»
НАБЛЮДЕНИЯ ИЗ ПРАКТИКИ
■ Резюме. Консервативное лечение врожденной косолапости на фоне несовершенного остеогенеза представляет значительные трудности из-за риска развития патологических переломов. В доступной литературе не обнаружено описаний подобных случаев. Представлен ребенок с несовершенным остеогенезом, безуспешно и с многочисленными осложнениями (патологические переломы) лечившийся по поводу врожденной косолапости этапными гипсовыми повязками. Использование методики Понсети позволило полностью и без осложнений устранить деформацию.
■ Ключевые слова: Дети, несовершенный остеогенез, косолапость, лечение, метод Понсети.
Введение
Несовершенный остеогенез — наследственное системное заболевание скелета, в основе которого лежит дефект коллагенообразования.
Выделяют 4 типа данного заболевания (Б. О. 8Шеисе, 1979), среди которых I тип, наследуемый по доминантному механизму, характеризуется голубыми, синими или серыми склерами, ранней тугоухостью и костными изменениями умеренной тяжести. Его частота составляет около 1 : 30 000 родов [1—5].
В отечественной и доступной нам зарубежной литературе мы не встретили сообщений о детях с I типом несовершенного остеогенеза, ассоциированным с врожденной косолапостью и о резуль-гатах лечения их по поводу данной деформации. Представляют интерес возможности консервативного лечения деформации стоп у детей с данным заболеванием, поскольку главным препятствием в коррекции является повышенная ломкость костей голени, не выдерживающих манипуляций, необходимых для достижения эффекта.
Приводим собственное клиническое наблюдение за четырехлетним ребенком с врожденной косолапостью на фоне несовершенного остеоге-неза. Мальчик был доставлен родителями в нашу
клинику с жалобами на врожденную деформацию правой стопы и отсутствие эффекта от предпри нятых методов лечения.
Из анамнеза было установлено, что ребенок родился от первой нормально протекавшей беременности в головном предлежании, весом 3250,0 г. Антенатальный ультразвуковой скрининг на врожденные пороки развития у матери ребенка не проводился, хотя наследственность была отягощена наличием несовершенного остеогенеза у отца перенесшего несколько переломов длинных трубчатых костей. Сразу после рождения была выявлена врожденная правосторонняя косолапость По месту жительства ребенку были предприняты три безуспешные попытки этапной гипсовой коррекции деформации стопы методом Вилен-ского. Все они были прерваны из-за осложнения патологическим переломом костей левой голени В последующем у ребенка в результате падений с высоты своего роста произошли патологические переломы других сегментов и очередной перелом левой голени за три месяца до обращения в нашу клинику.
Объективно: при поступлении ребенок прихрамывает на правую ногу, опираясь на наруж ный край стопы без контакта пятки с полом. При
<
>
13 мм
1_
J
г
64
НАБЛЮДЕНИЯ ИЗ ПРАКТИКИ
а б
Рис. 1. а, б. Положение правой стопы до операции
осмотре и пальпации определяется сложная ригидная деформация правой стопы, включающая эквинус заднего отдела (35°), приведение переднего отдела (15°), супинацию структуральную (30°) и динамическую (60°). Имеется легкая пастоз-ность мягких тканей голени на уровне сросшегося диафизарного перелома большеберцовой кости (рис. 1). При осмотре глаз ребенка обращают внимание типичные «голубые склеры». Ребенок консультирован генетиком, и ему был установлен диагноз несовершенного остеогенеза I типа.
Ребенку был проведен курс лечения косолапости по методу Понсети, включающий шесть этапов гипсования. С учетом сниженной прочности костей голени во время каждого сеанса гипсования осуществлялась щадящая коррекция компонентов деформации, не превышающая 10°. В результате была достигнута полная коррекция всех компонентов косолапости за исключением
а б
Рис. 2. а, б. Положение стопы по окончании этапного гипсования
эквинуса (20°) и динамической супинации (50°) (рис. 2). Дальнейшую коррекцию эквинуса сочли опасной из-за риска патологического перелома голени. Ребенку была выполнена операция. Клас сической ахиллотомии был предпочтен задний релиз стопы. Для стабилизации правильного по ложения переднего и среднего отделов была про изведена транспозиция дистальной точки при крепления сухожилия передней большеберцовой мышцы на III клиновидную кость. Иммобилиза ция осуществлялась гипсовой повязкой в тече ние 6 нед., в положении максимальной коррек ции деформации стопы. В послеоперационном периоде пациент 4 нед. ходил на костылях без опоры на оперированную стопу, а последующие 2 нед. — с частичной опорой на нее. В результате была достигнута полная коррекция деформации стопы (рис. 3). В дальнейшем ребенку было на значено ношение ортопедической обуви и курсы
Рис. 3. а, б. Результат лечения
<
>
17 мм
L
г
НАБЛЮДЕНИЯ ИЗ ПРАКТИКИ
И
65
17 мм
реабилитации (ЛФК, озокерит, массаж и т. д.). Наше наблюдение свидетельствует, что осторожное применение методики Понсети позволяет эффективно корригировать врожденную косолапость даже у детей с повышенной ломкостью костей, в том числе при несовершенном остеогенезе.
Литература
Brenner RE, et al: Defective collagen fibril formation and mineralization in osteogenesis imperfecta with congenital joint contractures (Bruck syndrome). Europ. J. Pediat. 1993;152:505-508.
Ruck J, Dahan-Oliel N, Montpetit K, Rauch F, Fassier F. Fassier-Duval femoral rodding in children with osteo-
genesis imperfecta receiving bisphosphonates: functional outcomes at one year. J. Child Orthop. 2011; Jun, 5(3):217-224.
3. Birke O, Davies N, Latimer M, Little DG, Bellemore M. Experience with the Fassier-Duval telescopic rod: first 24 consecutive cases with a minimum of 1-yeai follow-up. J. Pediatr. Orthop. 2011; Jun. 31(4):458-464.
4. Cho T-J, Kim J-B, Lee JW, Lee K, Park MS, Yoo WJ: Chung CY, Choi IH. Fracture in long bones stabilised by telescopic intramedullary rods in patients with os-teogenesis imperfect. J. Bone Joint Surg. May 2011 93-B:634-638.
5. Ruck J, Dahan-Oliel N, Montpetit K, Rauch F, Fassier F. Fassier-Duval femoral rodding in children with osteogenesis imperfecta receiving bisphosphonates functional outcomes at one year. J. Child Orthop 2011;Jun 5(3):217-24.
SUCCESSFUL USE OF THE PONSETI METHOD IN THE TREATMENT OF FOUR ^ILDREN WITH ^UBFOOT ASSOCIATED WITH OSTEOGENESIS IMPERFECTA TYPE I
Blandinsky V. F., Vavilov M. A., Baushev M. A.
Yaroslavl State Medical Academy, Ministry of Health of Russian Federation Regional Pediatric Hospital
Abstract. Conservative treatment of congenital clubfoot deformity in osteogenesis imperfecta is very challenging because the high risk of pathological fracture. There is little to no data of such cases hadn't been found to be described in the literature. We present a child with osteogenesis imperfect and clubfoot deformity, who had been previously
Сведения об авторах:
inefficiently treated with plaster casts and developed pathological fractures of the tibia. The use of Ponseti method allowed us to completely correct the deformity and avoid complications.
Key words:
imperfecta.
I. Ponseti, clubfoot, osteogenesis
Бландинский Валерий Федорович — д. м. н., профессор, заведующий кафедрой детской хирургии ГБОУ ВПО «Ярославская государственная медицинская академия» Минздрава России. 150000, г. Ярославль, ул. Революционная, д. 5.
Вавилов Максим Александрович — к. м. н., врач отделения травматологии и ортопедии № 3 ГБУЗ ЯО «Областная детская клиническая больница». 150042, г. Ярославль, Тутаевское шоссе, д. 27.
Баушев Максим Александрович — ГБОУ ВПО «Ярославская государственная медицинская академия Министерства здравоохранения Российской Федерации». 125321, Ярославская область, Тутаевский район, п. Константиновский ул. Старостина д. 8. е-таП: baushevmaximalexandrovich@gmail.com_
Blandinskiy Valery Fyodorovich — MD, PhD, DMedSc Professor, head of the chair of pediatric surgery. SBEI HVE "Yaroslavl State Medical Academy" under the Ministry of Health of the Russian Federation. 150000, Yaroslavl. Revolutsionnaya str., 5.
Vavilov Maksim Aleksandrovich — MD, PhD, orthopedic surgeon of the department of trauma and orthopedics № 3. SFHI "Children's municipal clinical hospital". 150042. Yaroslavl, Tutaevskoe highway, 27.
Baushev Maksim Aleksandrovich — sudent of SBEI HVE "Yaroslavl State Medical Academy" under the Ministry of Health of the Russian Federation. 125321, Yaroslavl region Tutaevskiy district, Konstantinovskiy town, Starostina str.. 8-23.
<
>
13 мм
L
J
