CC BY
245
Ультразвуковая визуализация периферических нервов
при мультифокальной моторной нейропатии и хронической воспалительной демиелинизирующей
полинейропатии
Д.С. Дружинин1, Е.С. Наумова2, С.С. Никитин2
1Кафедра нервных болезней с курсом медицинской генетики и детской неврологии ГБОУВПО «Ярославский государственный медицинский университет» Минздрава России; Россия, 150000, Ярославль, ул. Революционная, 5; 2Региональная общественная организация «Общество специалистов по нервно-мышечным болезням», Медицинский центр «Практическая неврология»; Россия, 117218, Москва, ул. Кржижановского, 17, корп. 2
Контакты: Дмитрий Сергеевич Дружинин druzhininds@gmail.com
Проведено сравнение качественных и количественных характеристик ультразвуковой картины срединного, локтевого нервов на разных уровнях и спинномозговых нервов у 13 пациентов (средний возраст 40,4 ± 12,6 года) с мультифокальной моторной нейропатией (ММН) и 7пациентов (средний возраст 47,3 ± 11,2 года) с хронической воспалительной демиелинизирующей поли-нейропатией (ХВДП). Выявлено отличное от нормы количественное увеличение площади поперечного сечения исследуемых нервов у пациентов с анализируемыми полинейропатиями. Большая выраженность асимметрии значений площади поперечного сечения была представлена у пациентов с ММН, в то время как у больных ХВДП наблюдался преимущественно симметричный паттерн. Количественные характеристики не позволяют дифференцировать указанные варианты дизиммунных нейропатий. Однако в процессе исследования были выделены 3 типа изменений нервных стволов, встречающиеся как при ММН, так и при ХВДП. Представленные типы имеют разную частоту встречаемости у пациентов с ММН (2-й тип; 69,2 %) и ХВДП (3-й тип; 85,8 %), что может быть использовано в качестве критерия дифференциальной диагностики, дополняющего электромиографию как основной диагностический метод при исследуемых вариантах дизиммунных нейропатий.
Ключевые слова: дизимунная нейропатия, ультразвуковое исследование периферических нервов, площадь поперечного сечения нерва, хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия, мультифокальная моторная нейропатия, блок проведения
DOI: 10.17 650/2222-8721-2016-6-1-63-73
Nerve sonography in multifocal motor neuropathy and chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy
D.S. Druzhinin', E.S. Naumova2, S.S. Nikitin2
'Department of Nervous System Diseases with Course of Medical Genetics and Pediatric Neurology, Yaroslavl State Medical University, Ministry of Health of Russia; 6 Revolutionnaya St., Yaroslavl, '50000, Russia; Medical Center "Practical Neurology ", Society of Experts in Neuromuscular Disease; Build. 2, '7Krzhizhanovsky St., Moscow, ''72'8, Russia
The quantitative ultrasound characteristics (USC) of the median, ulnar nerve at different levels and the spinal nerves in patients with multifocal motor neuropathy (MMN; n='3; 40,4 ± '2,6 years old) and chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy (CIDP; n = 7; 47,3 ± '',2 year old) did not reveal statistical difference in cross sectional area (CSA) between analyzed groups. Patients with MMN have more pronounced asymmetry of CSA in comparison with CIDP patients which have a symmetrical pattern of diffuse nerve involvement. Quantitative USC has shown to be not informative enough in differentiation of MMN and CIDP. The qualitative analysis (QA) according to 3 described types of nerve changes has shown that CIDP is characterized by the prevalence of type 3 pattern (85.8 %) while MMN — by type 2 (69.2 %). The sensitivity and specificity of proposed QA patterns in nerve USC need to be analyzed in additional investigations.
Key words: dysimmune neuropathies; nerve sonography; cross sectional area of the nerve; chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy; multifocal motor neuropathy; conduction block
Введение
Дизиммунные нейропатии (ДН) характеризуются нарушением целостности миелиновой оболочки, струк-
туры перехватов Ранвье, а также молекулярных структур, поддерживающих контакт аксолеммы с шванновски-ми клетками вследствие иммуноопосредованных про-
о >
VO
S о
цессов. Хроническая воспалительная демиелинизиру-ющая полинейропатия (ХВДП) и мультифокальная моторная нейропатия (ММН) относятся к ДН, выявление которых представляет значительные сложности. Это часто приводит к существенной задержке установления диагноза и назначения своевременного лечения, а также относительно малому числу диагностированных случаев. Раннее начало патогенетической терапии является критичным для успешного контролирования течения заболевания и обеспечения качества жизни пациента. Гетерогенность клинических проявлений ДН, отсутствие достоверных серологических изменений, включая повышение титра иммуноглобулинов (Ig) класса М к ганглиозиду GM1, по-прежнему делают электромиографическое (ЭМГ) исследование основным методом диагностики и оценки функционального состояния периферических нервов при ДН. Предложены электрофизиологические критерии диагностики и дифференциальной диагностики ММН и ХВДП [1].
Морфологические изменения в биоптатах периферических нервов у пациентов с ХВДП выявляют воспалительные изменения с гипертрофией миелиновой оболочки спинальных корешков, сплетений, а также на всем протяжении нервов [2]. Морфологическое исследование при ММН не получило распространения в связи с противоречивыми результатами, полученными у небольшого числа пациентов при биопсии нерва на участке с блоком проведения, а также ряда методических трудностей [3—5]. В 2 случаях в биоптатах пациентов с ММН обнаружены изменения в виде небольших воспалительных инфильтратов, у которых патологическая значимость и иммунная природа остались неясными [5]. У 1 больного в биоптате участка увеличенного нерва выявлены аксоны с признаками хронической демиелинизации и участками изменений по типу «луковичных головок», по данным иммунно-гистохимического анализа было обнаружено положительное окрашивание протеина S-100 в составе участка «луковичной головки», свидетельствующее об изменении шванновской клетки [4]. По сравнению с группой контроля у пациентов с ММН определяется дегенерация аксонов моторных волокон в 1—10 % случаев при анализе расчесанных волокон и ультраструктурном анализе. Инвазивное прижизненное изучение периферических нервов не входит в обязательные критерии диагностики обсуждаемых заболеваний.
В последние годы для нейровизуализации изменений нервов применяют магнитно-резонансную томографию МРТ и ультразвуковое исследование (УЗИ) [6—8]. Каждый из данных вспомогательных методов диагностики обладает как достоинствами, так и недостатками. Простота и низкая себестоимость УЗИ делают его более доступным. Комбинация функциональных ЭМГ-характеристик и структурные изменения при УЗИ позволяют детально оценивать состояние периферического нерва при разных формах патологии.
Описание сонографических характеристик периферических нервов при ММН и ХВДП, а также поиск различий между рассматриваемыми заболеваниями являются попыткой получить дополнительную информацию для дифференциальной диагностики.
Цель исследования — сравнить результаты измерения площади поперечного сечения (ППС) нервов верхних конечностей, спинномозговых нервов у пациентов с ММН и ХВДП и определить основные сонографи-ческие характеристики рассматриваемых состояний.
Материалы и методы
Было проведено УЗИ у 13 пациентов с ММН и 7 пациентов с ХВДП (табл. 1). Во всех случаях диагнозы устанавливались в соответствии с критериями Европейской федерации неврологических обществ (European Federation of Neurological Societies, EFNS) [1]. УЗИ выполняли на разных стадиях развития заболевания. В группу контроля, сформированную по принципу «случай—контроль», вошли 20 здоровых добровольцев.
Таблица 1. Общая характеристика пациентов с ММН и ХВДП
Возраст, лет Пол Возраст начала болезни, лет Длительность болезни, лет Получаемое лечение Число курсов терапии
ММН
25 М 23 2 (спонтанная ремиссия) -
40 Ж 30 10 ВВИГ 4
54 М 49 5 ВВИГ 16
59 Ж 59 0,4 — —
43 М 35 8 ВВИГ 16
41 Ж 21 20 ВВИГ 2
32 Ж 29 3 ВВИГ 12
43 Ж 39 4 ВВИГ 20
53 М 46 7 ВВИГ 15
58 М 55 3 ВВИГ 15
29 М 29 0,1 — —
35 М 32 3 ВВИГ 4
50 М 47 3 ВВИГ 2
ХВДП
37 М 37 0,4 Преднизолон 1
56 М 50 6 Преднизолон
32 Ж 23 9 Преднизолон > 10
73 М 69 4 Преднизолон 5
57 Ж 54 2,5 Преднизолон 1
53 Ж 50 3 - —
64 М 60 4 - -
Примечание. ВВИГ — внутривенные иммуноглобулины.
Все пациенты подписывали информированное согласие на проведение обследования.
УЗИ проводили на сканере "Sonoscape Pro" (Китай) в режиме серой шкалы с линейным датчиком в диапазоне частот 9—14 МГц с использованием поперечного
и продольного сканирования. Были исследованы с обеих сторон на разных уровнях (рис. 1): срединный нерв (запястье, круглый пронатор, средняя треть плеча), локтевой нерв (запястье, локтевой сгибатель запястья, средняя треть плеча), плечевое сплетение (1-е ребро,
о >
VO
S о
Рис. 1. Положение датчика на разных уровнях и ультразвуковая (УЗ) картина периферических нервов, соответствующая этому положению: а — уровень запястья MN1; б — уровень верхней трети предплечья MN2; в — уровень средней трети плеча MN3; г — плечевое сплетение
а
б
в
г
о >
VO
S о
межлестничный промежуток) и спинномозговые нервы (выход из поперечных отростков позвонков). Для обследования были выбраны срединный и локтевой нервы, как наиболее удобные для визуализации в проксимальном и дистальном отделах, что также отмечалось другими авторами [9, 10].
В каждом случае измеряли диаметр нерва от гипер-эхогенной границы (адвентициальная оболочка). ППС нерва рассчитывали по общепринятой формуле:
S = п х D1 х D2/4,
где Di и D2 — минимальный и максимальный поперечные размеры нерва. Для срединного и локтевого нервов также определяли значение интраневральной вариабельности (ИВ) — соотношение максимальной и минимальной ППС в соответствии с предложенным алгоритмом оценки одного нерва от запястья до подмышечной впадины [11]. Оценивали градиент асимметрии (ГАС) ППС нерва — отношение средней ППС нерва для всех исследованных уровней справа и слева.
Статистическую обработку проводили с использованием программы «Starist^ 7.0». Результаты измерения ППС у пациентов с ММН, ХВДП и в группе контроля соответствуют критериям согласия нормального распределения. Для проверки достоверности различий между группами использовали критерий согласия Пирсона (критерий согласия х2) как наиболее подходящий для выборки с малым значением переменных.
Результаты
При УЗИ периферических нервов в группе контроля получены следующие средние значения, принятые за норму (медиана ± 2 стандартных отклонения): срединный нерв на уровне запястья (MN1) — 11 мм2, на уровнях локтевого сгиба (MN2) и плеча (MN3) — 7 мм2; локтевой нерв на уровне запястья (UN1), локтевого сгибателя запястья (UN2) и средней трети плеча (UN3) — 8 мм2; ГАС для срединного и локтевого нервов < 1,2; ГАС для спинномозговых нервов < 1,5; ИВ для срединного и локтевого нервов < 2,0. ППС спинномозговых нервов С5 < 7 мм2, С6 < 9 мм2, С7 < 9 мм2.
В группе ММН были обследованы 8 мужчин и 5 женщин (средний возраст 40,4 ± 12,6 года). Возраст начала заболевания колебался от 21 до 59 лет, продолжительность болезни — от 1 мес до 20 лет. Постоянно получали патогенетическое лечение ВВИГ, впервые назначенное на разных сроках болезни в стандартной дозе 2 г/кг массы тела 4 раза в год 5 пациентов.
В группе ХВДП были обследованы 4 мужчин и 3 женщины (средний возраст 47,3 ± 11,2 года). Возраст начала заболевания — 23—69 лет. Преднизолон в максимальной дозе 1 мг/кг массы тела в момент обострения, с последующим снижением до поддерживающей дозы получали 4 пациента. Число обострений колебалось от 1 до 10 за период наблюдения. Терапия ВВИГ не про-
водилась в связи с отсутствием финансовых возможностей у больных ХВДП.
Результаты УЗИ периферических нервов у пациентов с ММН и ХВДП представлены в табл. 2, 3.
Мы выявили у больных ММН и ХВДП отличное от нормы наличие увеличения ППС периферических нервов. При рассмотрении изменений в зависимости от уровня анализа ППС справа оказалось, что при ММН в области запястья иЮ1 отклонения от нормы не выявлено ни в одном случае, на уровне иЮ2 изменения обнаружены у 4 (30 %) человек, а на уровне иЮ3 — у 8 (60 %).
При рассмотрении в той же группе изменений ППС слева: на уровне ЦЮ1 изменения встречаются у 3 (23 %) человек, на уровне иЮ2 — у 6 (46 %) и на уровне иЮ - у 11 (84 %).
Аналогичный анализ при исследовании состояния срединного нерва показал, что изменения на уровне МЮ1 справа и слева отмечаются в 4 (30 %) и 5 (38 %) случаях, на уровне МЮ2 - в 4 (30 %) и 7 (53 %), а на уровне МЮ3 - в 12 (92 %) и 11 (84 %).
При ХВДП на уровне иЮ1 справа и слева ППС нерва увеличена у 3 (42 %) и 4 (57 %) пациентов, на уровне иЮ2 — у 4 (57 %) и 6 (75 %), а на уровне иЮ3 — у 6 (85 %) и 6 (85 %). Для срединного нерва отмечено сходное распределение по частоте обнаружения изменений в более проксимальных отделах при измерениях на уровнях МЮ2 и МЮ3. При этом на уровне МЮ1 изменения встречались у 6 (85 %) и 5 (71 %) пациентов соответственно справа и слева.
При рассмотрении УЗИ-изменений периферических нервов при ММН и ХВДП, наряду с изменением морфометрических характеристик, наблюдалось наличие качественных изменений сонографической поперечной и продольной архитектоники нерва.
В норме структура нерва характеризуется относительно равномерной ППС по ходу всего нервного ствола, наличием характерного фасцикулярного строения без значимой вариабельности размера фасцикул. В случае ММН или ХВДП выявленные изменения нервов можно разделить на основных 3 типа.
При 1-м типе (рис. 2) наблюдаются равномерное утолщение нервных стволов, мелкозернистая гипо-эхогенная структура без нормальной дифференциров-ки на отдельные фасцикулы, что отражает в большей степени отек нерва.
При 2-м типе (рис. 3) выявляется равномерное утолщение нерва аналогично 1-му типу, но при поперечном сканировании обнаруживается нарушение нормальной фасцикулярной структуры с наличием 2-3 увеличенных фасцикулов. При продольном и поперечном сканировании четко определяется гипер-эхогенная прослойка утолщенного эндоневрия. Поскольку при УЗИ поперечного сечения нерва нельзя быть полностью уверенными в том, что увеличенный гипоэхогенный фасцикул не представляет комбина-
Возраст, лет ППС, мм2 ГАС локтевого нерва ГАС срединного нерва ИВ локтевого нерва ИВ срединного нерва
правая рука левая рука
локтевой нерв срединный нерв локтевой нерв срединный нерв
Ш1 Ш2 ШЗ ММ МШ МГО им Ш2 иго ММ МГО МГО справа слева справа слева
Группа пациентов с ММН(п = 13)
25 4,2 5,2 28,6 7,2 5,4 20,2 3,7 5,1 10,7 5,4 6,2 8,6 1,50 1,30 6,80 2,80 3,70 1,59
40 6,0 4,6 4,3 5,6 6,4 15,9 3,1 6,7 11,0 6,0 7,5 7,4 1,11 1,08 1,39 3,54 2,83 1,23
54 6,8 7,7 10,6 16,1 10,9 17,1 7,9 30,4 16,4 8,2 5,8 16,4 2,42 1,68 1,55 3,84 1,56 2,82
59 3,2 7,9 5,5 7,9 5,8 6,0 9,6 9,1 11.2 7,0 16,4 10,5 1,73 1,71 2,46 1,23 1,32 2,34
43 8,5 20,4 18,2 15,0 8,2 15,9 8,0 13,9 21,2 15,1 10,5 18,4 1,18 1,11 2,40 2,46 1,93 1,75
41 5,8 3,8 4,5 5,5 6,8 29,5 5,7 7,9 6,8 6,3 5,5 17,6 1,42 1,20 1,52 1,38 5,36 3,20
32 4,0 7,0 8,8 7,4 8,1 10.1 3,1 8,0 16,7 8,2 7,5 10,0 1,17 1,01 2,20 5,38 1,36 1,33
43 7,0 11,4 12,2 18,2 9,5 29,9 19,4 25,4 21,1 15,4 11,7 18,0 2,30 1,13 1,74 1,30 3,14 1,53
53 2,7 3,2 6,4 4,3 5,8 21,4 5,7 6,2 5,3 5,6 10,5 10,1 1,69 1,12 2,37 1,16 4,97 1,80
58 4,0 4,1 11,6 8,5 14,0 14,3 4,2 9,4 13,0 8,3 11,2 24,2 1,50 1,01 2,90 3,09 1,68 2,91
29 4,5 5.8 8.4 6,9 6,2 9,2 8,6 4,1 10,1 8,2 6,2 13.6 1,20 1,16 1.86 3,02 1,48 2,46
35 4,5 13,2 15,9 8,6 13,2 12,2 4,8 10,6 13,2 14,4 9,7 17,3 1,46 1,15 3,50 2,75 1,53 1,20
50 4,7 13,1 20,5 11,7 6,2 25,5 6,2 11,8 15,0 14,4 13,8 17,5 1,06 1,20 4,30 2,41 4,11 1,26
Группа пациентов с ХВДП (п = 7)
37 14,8 10,2 15.8 21,7 17,6 12,5 18,6 9,8 10,6 16,6 15,2 8,6 1,05 1,28 1,54 1,89 1,73 1,93
56 8,6 6,5 7,8 9,6 8,5 12,2 5,7 7,2 7,9 5,6 8,7 7,7 1,10 1,38 1,32 1,38 1,43 1,38
32 9,4 12,3 16,2 20,4 12,7 26,4 8,7 10,2 13,3 15,4 17,2 19,1 1,18 1,16 1,72 2,07 2,08 1,24
73 7,8 7,8 9,6 8,6 9,9 10,5 10,3 12,9 15,6 8,6 6,7 8,6 1,54 1,22 1,23 1,51 1,22 1,28
57 6,3 7,2 8,6 9,6 12,5 16,6 6,5 8,8 11,2 15,6 17,2 16,3 1,20 1,27 1,36 1,10 1,72 1,04
53 6,9 18,4 19,4 6,9 13,6 8,6 7,6 8,9 10,5 7,2 12,6 11,9 1,66 1,09 2,80 1,38 1,58 1,66
64 13,2 9,2 14,5 9,5 14,8 13,2 15,2 8,7 16,2 8,5 9,8 12,1 1,08 1,24 1,09 1,86 1,38 1,42
Группа контроля (п = 20)
3,7 + 2,8 4,4 ±2,9 4,5 ±2,1 7,4 ±4,2 4,5 ±2,1 7,1 ±3,2 2,8 ± 1,7 3,4 ± 1,1 3,6 ±2,2 4,00 ±0,72 3,52 ±0,87 5,38 ±0,66 1,06 ±0,40 1,18 ±0,50 1,2 ±0,1 1,70 ±0,61 1,31 ±0,20 1,25 ±0,08
Примечание. Данные литературы ППС [6]: МЫ1 -ШЗ -5,4 + 1,5 мм2; ИВ - 1,51 ± 0,52 мм2.
8,40 + 2.13 мм2; Ш2- 6,6 + 1,7 мм2; МЫЗ - 8,3 + 2,8 мм2; ИВ - 1,45 + 0,13 мм2; Ш1 - 5,1 ± 1,3 мм2; иЫ2 - 5,30+ 1,22 мм2;
а\
ТОМбУОЬб
12016
Таблица 3. Результаты измерения ППС спинномозговых нервов плечевого сплетения у пациентов исследуемых групп
Возраст, лет ППС, мм2 ГАС
правая сторона левая сторона
С5 С6 С7 С5 С6 С7 С5 С6 С7
Группа пациентов с ММН (n = 13)
25 5,4 8,8 4,2 8,6 7,8 9,8 1,59 1,12 2,30
40 6,6 13,3 14,0 5,6 8,6 19,5 1,17 1,54 1,39
54 3,8 3,6 17,5 6,0 4,5 9,8 1,57 1,25 1,78
59 3,7 4,7 5,5 3,7 4,1 4,4 1,00 1,14 1,25
43 5,5 57,7 27,7 15,4 28,0 19,0 2,8, 2,06 1,45
41 5,4 11,3 16,5 4,6 5,9 16,5 1,17 1,91 1,00
32 8,8 6,6 10,6 11,2 9,6 18,8 1,27 1,45 1,77
43 2,7 3,2 3,4 3,3 4,6 3,8 1,2, 1,43 1,11
53 3,9 13,0 13,1 5,8 10,1 10,8 1,48 1,28 1,21
58 7,3 19,0 20 8,2 22,3 16,6 1,12 1,17 1,22
29 7,4 9,7 14,5 6,0 7,4 10,0 1,23 1,31 1,45
35 15,6 24,2 21,0 9,0 10,4 19,7 1,73 2,32 1,06
50 9,7 16,9 16,6 16,0 21,3 30,0 1,64 1,26 1,80
Группа пациентов с ХВДП (n = 7)
37 8,9 27,6 21,8 8,8 19,4 18,4 1,01 1,42 1,18
56 7,5 9,8 9,9 7,8 8,6 9,7 1,04 1,13 1,02
32 9,4 22,3 23,3 8,5 24,4 22,5 1,11 1,10 1,04
73 8,9 15,6 17,6 7,5 14,2 13,2 1,18 1,09 1,33
57 14,9 12,1 13,7 13,2 13,9 15,2 1,13 1,15 1,11
53 8,5 9,0 9,0 8,7 15,5 14,8 0,97 1,72 1,64
64 6,5 9,5 8,4 7,6 9,9 10,5 1,16 1,04 1,25
Группа контроля (п = 20)
5,4 ± 2,96 4,05 ± 1,62 5,7 ± 2,54 4,9 ± 3,2 5,1 ± 0,5 5,5 ± 0,9 1,2 ± 0,3 1,4 ± 0,2 1,1 ± 0,8
цию нескольких фасцикулов с неразличимой границей между ними, проведено дополнительное продольное сканирование нерва. Это позволило показать, что в данном случае гипоэхогенный фасцикул является само-
стоятельным образованием, отделенным от окружающих тканей.
Максимальное утолщение выражено на уровне плеча; на предплечье нерв имел равномерное сужение
Рис. 3. Утолщение локтевого нерва на уровне плеча у пациента с ММН (32 года): а — поперечное сканирование; б — продольное сканирование
до нормальных значений с появлением четко различимой фасцикулярной структуры. Данный тип утолщения мы наблюдали у 1 пациента с ММН. При продольном сканировании утолщенный нерв имел ровный четкий внешний контур, без дополнительных включений в структуре.
При 3-м типе изменения нервов обнаруживаются веретеновидные разнокалиберные утолщения/сужения участков нерва разной протяженности (рис. 4). Нерв отличается характерной неровностью контура. При продольном сканировании в местах максимального изменения анализ поперечного строения нерва выявляет наличие увеличенных фасцикулов без гипер-эхогенного утолщения эндоневрия.
Таким образом, удалось определить качественные различия утолщений периферических нервов у пациентов с исследуемыми вариантами ДН (табл. 4).
Для пациентов с ХВДП характерно возрастание ППС преимущественно за счет одиночных фасцикул, которые чередуются с увеличением с другими на всем протяжении нерва. Представленные данные позволяют выделить разную частоту встречаемости качественных изменений периферических нервов у пациентов с анализируемыми нейропатиями. Для пациентов с ММН чаще встречается 2-й тип (66 % случаев). При ХВДП 3-й тип изменений периферических нервов наблюдается в подавляющем большинстве случаев, 2-й тип — в единичных, а 1-й тип не встречается совсем (табл. 5).
В процессе анализа качественных различий утолщений стволов плечевого сплетения и спинномозговых нервов у пациентов исследуемых групп обнаружено не было.
Обсуждение
Начиная с 2000 г., после первого сообщения о наличии изменений сплетений и нервов по данным УЗИ у пациентов с ДН [8, 9, 11—13], интерес к возможностям этого метода при патологии периферических нервов неуклонно растет [14]. В ряде исследований показано увеличение ППС нервов при ХВДП [9, 10, 12], в основе которого лежат классические гистологические изменения нервов по типу «луковичных головок», как следствие чередующихся процессов демиелинизации/ ремиелинизации. Увеличение ППС определяется как в проксимальных, так и в дистальных участках нервов, что свидетельствует об относительной генерализации иммуноопосредованной демиелинизации [7, 10, 15].
Изменения параметров УЗИ описаны и при ММН [6, 7, 13, 14]. В отличие от ХВДП, при которой нейрофизиологические отклонения в целом коррелируют с данными сонографического исследования нервов, попытки корреляции блока проведения и скорости распространения возбуждения при ММН с увеличением ППС не увенчались успехом [6, 7, 15]. Более того, ЭМГ- и УЗ-изменения при ММН не коррелируют с двигательным дефицитом [3], что значительно осложняет диагностику, дифференциальную диагностику и трактовку получаемых результатов. Если блок проведения связывают с дисфункцией ионных каналов в области перехватов Ранвье и локальной пара-нодальной демиелинизацией, то бессимптомное увеличение ППС вне блока проведения и отсутствие корреляции изменений с данными ЭМГ изучены недостаточно [6, 7].
Несмотря на большое число работ, посвященных изменениям УЗ-параметров при ДН, основным при-
Рис. 4. Утолщение локтевого нерва на уровне плеча у пациента с ХВДП (53 года): а — поперечное сканирование; б — продольное сканирование
Таблица 4. Характеристика основных типов утолщения на примере локтевого нерва при ДН
Признак 1-й тип 2-й тип 3-й тип Группа контроля
VO
S о
Пример УЗ-изображений локтевого нерва
Описание сонографи-ческой картины поперечного утолщения
Изображение продольного сканирования
Описание продольного сканирования
Схематическое изображение утолщения
Нерв округлой формы, нет дифференцировки на фасцикулы, мелкозернистые включения в нерве
Нерв округлой формы, выделяются 2—3 увеличенных фасцикула, разделенных гиперэхогенным эпиневрием
Нерв неправильной формы, на фоне нормальных фасцикулов выделяются 1—2 увеличенных
Нерв округлой формы, имеет дифференцировку на отдельные неувеличен-ные фасцикулы
Четкие ровные границы, бокаловидное расширение, нерв имеет однородную структуру
Четкие ровные границы, бокаловидное расширение, гиперэхогенные продольные линии
Неровный контур с участками сужения/расширения, единичные гипер-эхогенные линии
Ровный контур, нет расширения, ровные гиперэхогенные продольные структуры
ЮСЙ
Локализация максимального утолщения нерва Уровень плеча Уровень плеча, верхней и средней трети предплечья Диффузно по длиннику —
Таблица 5. Частота встречаемости типов утолщения периферического нерва у пациентов с ХВДП и ММН
Форма патологии Норма Встречаемость УЗ-изменения периферического нерва, п (%)
1-й тип 2-й тип 3-й тип
О CD
\]D
ММН (n = 13) — 2(15,3) 9(69,2) 2(15,3)
ХВДП (n = 7) - - 1 (14,2) 6(85,8)
Контроль (n = 20) 100 % - - -
знанным диагностическим методом ММН и ХВДП остается ЭМГ.
В настоящем исследовании проведено сопоставление основных количественных характеристик доступных при УЗИ периферических нервов и плечевого сплетения при ММН и ХВДП.
Измерения срединного нерва на 3 уровнях представлены на рис. 5, 6. Несомненно, все параметры рассматриваемых патологий отличаются от нормы. Большой интерес представляет анализ результатов ППС на разных уровнях при ММН и ХВДП (табл. 6, 7).
В случае ММН увеличение ППС чаще является асимметричным и, в большей степени, проксимальным, что отчетливо прослеживается при рассмотрении
изменений как срединного, так и локтевого нервов. При ХВДП изменения ППС в нервах симметричны и относительно диффузны (нерв вовлекается по всему длиннику). Эти данные в целом совпадают с выводами, ранее сделанными в литературе [6, 7].
Вопрос о том, насколько значимы изменения ППС нервов в дистальных отделах руки, а именно в карпаль-ном канале и канале Гийона, требует дальнейшего анализа на большем числе случаев. Увеличение ГАС при ММН для локтевого нерва встречается в 2,6 раза чаще, чем для срединного, а при ХВДП значение ГАС одинаково для обоих нервов (см. табл. 2). Таким образом, срединный и локтевой нервы при ХВДП поражаются в области запястья обычно симметрично и в большем
Таблица 6. Распространение утолщения срединного нерва на разных Таблица 7. Распространение утолщения локтевого нерва на разных
уровнях измерения
Локализация Распространение утолщения, п (%)
MN1 MN2 MN3
ММН
Справа 4(30,7) 4(30,7) 12 (92,3)
Слева 5(38,4) 7(53,8) 11 (84,6)
ХВДП
Справа 6 (85,7) 6 (85,7) 7(100)
Слева 5(71,4) 7(100) 7(100)
уровнях измерения
Локализация Распространение утолщения, п (%)
им UN2 UN3
ММН
Справа - 4(30,7) 8(61,5)
Слева 3(23,0) 6(46,1) 11 (84,6)
ХВДП
Справа 3(42,8) 4(57,1) 6 (85,7)
Слева 4(57,1) 6 (85,7) 6 (85,7)
о >
VO
S о
числе случаев. Изменение срединного нерва при ММН и ХВДП в карпальном канале, по данным УЗИ, едва ли связано с сопутствующим синдромом карпального канала и не исключает связь с основным патологическим процессом. Дифференциально-диагностическая значимость поражения нерва в карпальном канале при ММН требует дальнейшего анализа с использованием большего числа случаев и нейрофизиологических методов тестирования.
При попытке выделить различия в выраженности и представленности количественных изменений УЗ-параметров оказалось, что только по 2 параметрам имеется достоверное различие (табл. 8), что делает невозможным их использование на практике.
Анализ изменения ППС на уровне спинномозговых нервов показал, что в обоих случаях чаще всего утолщению подвержены нервы С7 и С6, одинаково с обеих сторон как при ММН, так и при ХВДП (табл. 9). При
а
б
Рис. 5. Число срединных нервов с ППС > нормы на 3уровнях: а — при ММН; б — при ХВДП
11
Правый Левый
UUN1 UN2 UN3
6 6 6
6 5 4 3 2 1 О
Правый Левый
у: 11141 и1Ш2 1ШЗ
Рис. 6. Число локтевых нервов с ППС > нормы на 3уровнях: а — при ММН; б — при ХВДП
б
а
сэ >
VO
S о
Таблица 8. Частота встречаемости изменений периферических нервов у пациентов с ММНИХВДП
Частота, n (%)
Признак ММН, 13 (100) ХВДП, 7(100) P
ППС больше нормы, срединный нерв 3(11,5) 1G (71,GG) < G,G5
ППС больше нормы, локтевой нерв 2(7,б) б (42,SG) > G,G5
ППС > 24 мм2, локтевой нерв 3 (23,G) - -
ППС > 21 мм2, срединный нерв 5(3S,4) 2(14,2G) > G,G5
ГАС для локтевого нерва S (61,G) 2 (2S,GG) > G,G5
ГАС для срединного нерва 3(23,G) 1 (14,2G) > G,G5
ИВ, срединный нерв 11 (42,G3) 1 (7,14) > G,G5
ИВ, локтевой нерв 1б (б1,5) 2(14,2G) < G,G5
Таблица 9. Увеличение ППС спинномозговых нервов у пациентов исследуемых групп
Нерв Локали- Увеличение ППС, n (%) P
зация ММН (n = 13) ХВДП (n = 7)
С5 Справа — — —
Слева 2(15, 3) 1 (14,2) > G,G5
Сб Справа 7(53,S) 7 (1GG) > G,G5
Слева б(4б,1) б (S5,7) > G,G5
Справа 1G (7б,9) б (S5,7) > G,G5
С7 Слева 9(б9, 2) 7 (1GG) > G,G5
ХВДП изменение нервов наблюдается чаще, но наблюдаемая тенденция не достоверна. Также отмечено, что нерв С5 практически не вовлекается.
В связи с этим необходимо рассматривать выделенные типы эхоструктурных особенностей утолщения нервов у пациентов с ММН и ХВДП. Ранее анало-
гичные попытки были сделаны только для ХВДП [12]. Выделены 3 класса изменения эхоструктуры нерва в зависимости от числа гипоэхогенных и гиперэхогенных фасцикулов в нерве, которые коррелировали с длительностью заболевания и активностью процесса. В отличие от выделенной сонографической картины в исследовании L. Padua и соавт. [2], нами описаны изменения эхо-структуры нерва, характерные для ХВДП и ММН. Так, у пациентов с ММН чаще встречался 2-й тип изменений (увеличение размеров 2—3 фасцикулов), тогда как при ХВДП в подавляющем большинстве случаев встречался 3-й тип (чередование веретеновидных утолщений и сужений участков нерва разной протяженности).
Заключение
По данным ультразвукового сканирования нами выявлено увеличение ППС срединного и локтевого нервов, а также спинномозговых нервов, у пациентов с ММН и ХВДП, однако в качестве дифференцирующего признака этот показатель не может быть использован. Настораживающим признаком является асимметрия сонографических изменений в периферических нервах, которая имеет большую выраженность и частоту при ММН, в то время как ХВДП характеризуется более симметричными и диффузными изменениями нервов. Выделенные нами типы эхоструктуры периферических нервов при УЗИ могут служить дополнительным критерием в дифференциальной диагностике ММН и ХВДП, которые, тем не менее, нуждаются в подтверждении на большей выборке пациентов. Следует особо отметить, что проведенный нами анализ выявленных изменений не умаляет ведущей роли нейрофизиологических исследований в диагностике ДН.
Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов, равном участии в проведении исследования, обработке материала и написании статьи. Работа была выполнена при некоммерческой поддержке Учебного центра по непрерывному медицинскому и фармацевтическому образованию.
ЛИТЕРАТУРА / references
1. Joint Task Force of the EFNS and the PNS. European Federation
of Neurological Societies/Peripheral Nerve Society guideline on management of multifocal motor neuropathy. Report of a joint task force of the European Federation of Neurological Societies and the Peripheral Nerve Society — first revision. J Peripher Nerv Syst 2010;15(4):295-301.
2. Padua L., Granata G., Sabatelli M. et al. Heterogeneity of root and nerve ultrasound pattern in CIDP patients. Clin Neurophysiol 2014;125(1):160-5.
3. Taylor B.V., Dyck P.J., Engelstad J. et al. Multifocal motor neuropathy: pathologic
alterations at the site of conduction block. J Neuropathol Exp Neurol 2004;63(2): 129-37.
4. Auer R.N., Bell R.B., Lee M.A.
Neuropathy with onion bulb formations and pure motor manifestations. Can J Neurol Sci 1989;16(2):194-7.
5. Kaji R., Oka N., Tsuji T. et al. Pathological findings at the site of conduction block
in multifocal motor neuropathy. Ann Neurol 1993;33(2):152-8.
6. Beekman R., van den Berg L.H., Franssen H. et al. Ultrasonography shows extensive nerve enlargements in multifocal motor neuropathy. Neurology 2005;65:305-7.
7. Kerasnoudis A. Correlation of sonographic and electrophysiological findings in a patient with multifocal motor neuropathy.
J Neuroimaging 2014;24(3):305-7.
8. Zaidman C.M., Harms M.B., Pestronk A. Ultrasound of inherited vs acquired demyelinating polyneuropathies. J Neurol 2013;260(12):3115-21.
9. Matsuoka N., Kohriyama T., Ochi K. et al. Detection of cervical nerve root hypertrophy by ultrasonography in chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy. J Neurol Sci 2004;219(1-2):15-21.
10. Grimm A., Decard B.F., Athanasopoulou I. et al. Nerve ultrasound
for differentiation between amyotrophic lateral sclerosis and multifocal motor neuropathy. J Neurol 2015;262(4): 870-80.
11. Padua L., Martinoli C., Pazzaglia C. et al. Intra- and internerve cross-sectional area variability: new ultrasound measures. Muscle Nerve 2012;45(5):730-3.
12. Zaidman C.M., Al-lozi M., Pestronk A. Peripheral nerve size in normal
and patients with polyneuropathy: an
ultrasound study. Muscle Nerve
2009;40(6):960-6.
13. Goedee H.S., Brekelmans G.J.,
van Asseldonk J.T. et al. High resolution
sonography in the evaluation
of the peripheral nervous system
in polyneuropathy - a review
of the literature. Eur J Neurol
2013;20(10):1342-51.
14. Taniguchi N., Itoh K., Wang Y. et al. Sonographic detection of diffuse peripheral nerve hypertrophy in chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy.
J Clin Ultrasound 2000;28(9):488-91.
15. Kerasnoudis A., Pitarokoili K., Behrendt V. et al. Correlation of nerve ultrasound, electro-physiological and clinical findings in chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy.
J Neuroimaging 2014;25(2):207-16.
О >
VO
S о
