CC BY
28
о ° BY This work is licensed under a Creative Commons Attribution 4.0 International License ^ https://creativecommons.Org/licenses/by/4.0/
RESEARCH ARTICLE | НАУЧНАЯ СТАТЬЯ " ©Akhmadeeva L.R., Bulyakova G.A., Khairullin A.T., 2021
http://dx.doi.org/10.26787/nydha-2686-6838-2021-23-6-8-12
Принята 20.06.2021 | Accepted 20.06.2021
CEREBROVASCULAR DISORDERS: TYPICAL AND UNUSUAL CLINICAL PROBLEMS
Akhmadeeva L.R., Bulyakova G.A., Khairullin A.T.
Bashkir State medical University, Ufa, Russian Federation
ЦЕРЕБРОВАСКУЛЯРНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ: ТИПИЧНЫЕ И НЕТИПИЧНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОБЛЕМЫ
Ахмадеева Л.Р., Булякова Г.А., Хайруллин А. Т.
ФГБОУ ВО «Башкирский государственный медицинский университет», г. Уфа, Российская Федерации
Abstract. There is a big number of patients with chronic brain ischemia both among in-patients and out-patients seen by neurologists. This is a typical clinical situation. Retino-cochleo-cerebral vasculopathy (also called Susac syndrome) is a rare autoimmune disorder affecting brain vessels, the 8th cranial nerve and retina. Chronic brain ischemia usually manifests as cognitive decline, affective (emotional) disorders and focal neurological signs. We studied a "portrait" of patients with chronic brain ischemia, admitted to the hospital As in-patient of rehabilitation unit. Here we present the typical case using as an example cerebral ischemic conditions and unusual ones describing retino-cochleo-cerebral vasculopathy as one of the conditions from the group ofprimary angiitis of central nervous system in adults. All the case were observed by us in neurological and neurorehabilitation wards. It is a pilot project with 43 patients as the total number of patients included into this study. Their mean age was 62.8years. The mean duration of in-patient observation was 14 days at the hospital. In this paper we discuss the clinical characteristics of our cohort of patients. The least affected here was the short-term memory for numbers. The most affected domain included emotions, anxiety, and depression. We followed this situation in most of our cases. The unusual clinical case of Susac syndrome in a male patient of 59 years is described. The diagnosis was confirmed using modern instrumental tests such as
Аннотация. Среди пациентов неврологического профиля на стационарном и амбулаторном этапе наблюдается большая доля пациентов с хроническими формами цереброваскулярных заболеваний, что является широко
распространенной и типичной ситуацией. Ретино-кохлео-церебральная васкулопатия (РКЦВ) - редкая форма аутоиммунного заболевания с поражением сосудов мозга, слухового нерва и сетчатки. Хроническое нарушение мозгового кровообращения проявляется когнитивными нарушениями, аффективными (эмоциональными) расстройствами и очаговыми синдромами. Нами была проведена исследовательская работа по изучению «портрета» пациентов с хронической ишемией головного мозга, поступающих на стационарное лечение в реабилитационное отделение. В данной работе приводятся описания типичных (на примере хронической ишемии мозга) и нетипичных (на примере РКЦВ как одной из форм первичных ангиитов центральной нервной системы у взрослых) пациентов, наблюдаемых нами в условиях неврологического и нейрореабилитационного стационара. Количество пациентов, находившихся под нашим наблюдением в данной работе, составляет 43 человека, их средний возраст - 62.8 года. Средний курс стационарного лечения составил 14 койко-дней. Описаны клинические характеристики
magnetic-resonance tomography and fluorescent angiography of eye retina.
Keywords: brain, vascular diseases, neurology
REFERENCES
[1] GBB 2013 mortality and causes of death of collaborators. Global, regional, and national age-sex-specific mortality from all causes and cause-specific mortality from 240 causes of death, 1990-2013: a systematic analysis for the 2013 Global Burden of Disease Study. Lancet. 2015 Jan 10: 385(9963):117-71. doi: 10.1016/S0140-6736(14)61682-2. Epub 2014 Dec 18.
[2] Akimova O., Belyakova A., Aranovich I. Yu. Psychoemotional state of patients with chronic ischemia of the brain / / Bulletin of medical Internet conferences. - 2015. - No. 2. - p. 64.
[3] Beketova ^V., tonovalov R.N. Syndrom Susaka (retino-kokhleo-cerevralnaya vasculopat). // Nauchno-prakticheskaya revmatologia 2018;56(2):249-252
[4] Kalisa P., Constantinides G., Bodson-Halleux M., De Laey J.J. Small infarctions of cochlear, retinal and encephalic tissue (SICRET syndrome) // Bull Soc Belge Ophthalmol. 2001. Vol. 282. P. 5-12.
[5] Susac JO, Hardman JM, Selhorst JB. Microangiopathy of the brain and retina. Neurology. 1979;29(3):313-6. doi: 10.1212/WNL.29.3.313
[6] Seifert-Held T., Langner-Wegscheider B.J., Komposch M. et al. Susac's syndrome: clinical course and epidemiology in a Central European population // Int J Neurosci. 2017. Vol. 127(9). P. 776-780. doi: 10.1080/00207454.2016.1254631.
пациентов, включая их психоэмоциональный статус. В наименьшей степени в данной выборке пациентов страдала кратковременная память на числа. В наибольшей степени страдала эмоционально-аффективная сфера, что выражалось в отчетливом проявлении тревожных и депрессивных черт у большинства пациентов. Дается описание клинического случая РКЦВ у мужчины 59 лет, подтвержденного инструментальными методами с использованием магнитно-резонансной томографии головного мозга и флуресцентной ангиографии сетчатки глаза.
Ключевые слова: головной мозг, сосудистые заболевания, неврология
БИБЛИОГРАФИЧЕСКИЙ СПИСОК
[1] GBB 2013 mortality and causes of death of collaborators. Global, regional, and national age-sex-specific mortality from all causes and cause-specific mortality from 240 causes of death, 19902013: a systematic analysis for the 2013 Global Burden of Disease Study. Lancet. 2015 Jan 10: 385(9963):117-71. doi: 10.1016/S0140-6736(14)61682-2. Epub 2014 Dec 18.
[2] Akimova O., Belyakova A., Aranovich I. Yu. Psychoemotional state of patients with chronic ischemia of the brain / / Bulletin of medical Internet conferences. - 2015. - No. 2. - p. 64.
[3] Бекетова Т.В., Коновалов Р.Н. Синдром Сусака (ретино-кохлео-церебральная васкулопатия). Научно-практическая ревматология 2018;56(2):249-252
[4] Kalisa P., Constantinides G., Bodson-Halleux M., De Laey J.J. Small infarctions of cochlear, retinal and encephalic tissue (SICRET syndrome) // Bull Soc Belge Ophthalmol. 2001. Vol. 282. P. 5-12.
[5] Susac JO, Hardman JM, Selhorst JB. Microangiopathy of the brain and retina. Neurology. 1979;29(3):313-6. doi: 10.1212/WNL.29.3.313
[6] Seifert-Held T., Langner-Wegscheider B.J., Komposch M. et al. Susac's syndrome: clinical course and epidemiology in a Central European population // Int J Neurosci. 2017. Vol. 127(9). P. 776-780. doi: 10.1080/00207454.2016.1254631.
Author Contributions. Akhmadeeva L.R.-general idea, literature review, text editing; Bulyakova G.A.-collection of materials, literature review, text writing; Khairullin A.T.- literature review, text writing. Conflict of Interest Statement. The authors declare no conflict of interest.
Akhmadeeva L.R. - SPIN ID: 1601-6079; ORCID ID: 0000-0002-1177-6424
Research interests - pain, rehabilitation, stroke, rare neurological disorders, the number of major publications: 250
Buylyakova G.A. - SPIN ID: 1051-5312; ORCID ID: 0000-0003-4710-220X Research interests -rehabilitation, stroke, the number of major publications: 3
Khairullin A.T.-SPIN ID: 1371-8076; ORCID ID: 0000-0002-7630-2342
Research interests - neurology, cerebrovascular diseases, the number of main publications: 8
Вклад авторов. Ахмадеева Л.Р. — общая идея работы, обзор литературы, редактирование текста; Булякова Г.А. — сбор материала, обзор литературы, написание текста; Хайруллин А.Т. - обзор литературы, написание текста.
Заявление о конфликте интересов. Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов. Ахмадеева Л.Р. — SPIN ID: 1601-6079; ORCID ID: 0000-0002-1177-6424
Сфера научных интересов - боль, реабилитация, инсульт, редкие болезни нервной системы, количество основных публикаций: 250
Булякова Г.А. — SPIN ID: 1051-5312; ORCID ID: 0000-0003-4710-220X
Сфера научных интересов - реабилитация, инсульт, количество основных публикаций: 3
Хайруллин А.Т.— SPIN ID: 1371-8076; ORCID ID: 0000-0002-7630-2342
Сфера научных интересов: неврология, цереброваскулярные заболевания, количество основных публикаций: 8
For citation: Akhmadeeva L.R., Bulyakova G.A., Khairullin A.T. CEREBROVASCULAR DISORDERS: TYPICAL AND UNUSUAL CLINICAL PROBLEMS // Medical & pharmaceutical journal "Pulse". - 2021. - Vol. .23. - №6. - C. 8-12. doi: 10.26787/nydha-2686-6838-2021-23-6-8-12.
Для цитирования: Ахмадеева Л.Р., Булякова Г.А., Хайруллин А.Т. ЦЕРЕБРОВАСКУЛЯРНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ: ТИПИЧНЫЕ И НЕТИПИЧНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОБЛЕМЫ // Медико-фармацевтический журнал "Пульс". - 2021. - Т. 23. - №6. - С. 8-12. doi: 10.26787/nydha-2686-6838-2021-23-6-8-12.
Введение. Хроническая ишемия головного мозга — разновидность сосудистой церебральной патологии, связанная с медленно прогрессирующим диффузным нарушением кровоснабжения головного мозга с нарастающими различными дефектами его функционирования. Для унификации описания этой группы состояний в настоящее время в соответствии с МКБ-10 применяется термин «хроническая ишемия головного мозга», что обеспечивает более точный сбор эпидемиологических данных о хроническом нарушении мозгового кровообращения. Данная классификация предусматривает возможность постановки кода и формулирования как в соответствии с этиологией поражения сосудистого звена (165 - закупорка и стеноз прецеребральных артерий, не приводящие к инфаркту мозга; 166 -закупорка и стеноз церебральных артерий, не приводящие к инфаркту мозга; 167.2 - церебральный атеросклероз), так и на выявлении ведущего клинического синдрома (167.3 -прогрессирующая сосудистая
лейкоэнцефалопатия - болезнь Бинсвангера; F01.0 - сосудистая деменция с острым началом; F01.1 - мультиинфарктная деменция; F01.2 -подкорковая сосудистая деменция).
Распространенность цереброваскулярной патологии в связи с тенденцией к постарению населения неуклонно увеличивается, что
приводит к увеличению случаев хронических форм сосудистой патологии головного мозга. Крайне актуальной проблемой является их предупреждение путем воздействия на модифицируемые факторы сердечно-сосудистого риска [1]. В то же время диагностические и терапевтические проблемы вызывают ен только часто встречающиеся формы сосудистых заболеваний головного мозга, но и их редкие формы, включая первичные ангииты центральной нервной системы у взрослых и пожилых пациентов.
Основная часть. В наше исследование были включены 43 пациента с различными формами цереброваскулярных заболеваний, включая 7 пациентов с I стадией хронической ишемии мозга (ХИМ), 31 пациента со II стадией, 4 пациентов с III стадией и 1 пациента с ретино-кохлео-церебральная васкулопатией (также называемой синдромом Сусака), проходившие курс стационарного лечения в отделениях медицинской реабилитации ГБУЗ
Республиканского клинического госпиталя ветеранов войн и отделе неврологии Клиники Башкирского государственного медицинского университета. Объем выборки был небольшим в связи с тем, что большинство пациентов с вышеуказанными цереброваскулярными
заболеваниями не требуют госпитализации и стационарного лечения. У четырех пациентов в анамнезе отмечалось перенесенное острое
нарушение мозгового кровообращения по ишемическому типу во временном промежутке от 2 до 4-х лет. Помимо классического клинико-инструментального обследования, требуемого для уточнения диагноза, для выявления нарушений когнитивных функций применялись нейропсихологические тесты на внимание, память, зрительно-пространственные и исполнительные функции (MMSE, Moca-TEST), клинические тесты оценки тревоги и депрессии HADS. Средний курс стационарного лечения составил 14 койко-дней. Средний возраст включенных в данную выборку пациентов для настоящей работы составил 62.8 года, а самую многочисленную группу (75.8%) составили лица 46—65 лет, то есть не достигшие пенсионного возраста.
Пациенты с хронической ишемией головного мозга I-II стадии наиболее часто предъявляли жалобы на головокружение, головную боль, общую слабость, нарушение памяти, внимания. Частота субъективных нарушений при этом зависела от возраста: самый высокий процент пациентов с активными жалобами на слабость и головокружение отмечался в более старшей возрастной группе (от 65 лет и старше).
Пациенты с хронической ишемией головного мозга III стадии, а их количество их было наименьшим (4 пациента) предъявляли жалобы на выраженное снижение памяти, внимания, затруднение при выполнении бытовых навыков связанные в том числе с двигательным дефицитом. Жалобы на головную боль между тем в одинаковом числе случаев встречались у пациентов всех возрастных групп.
По результатам нейропсихологического тестирования были выявлены следующие нарушения когнитивных функций - нарушения памяти, интеллектуальной деятельности и внимания.
Нарушения памяти носили, как правило, модально-неспецифический характер,
максимально проявляясь в слухоречевой и зрительной сферах. Меньше всего у обследованного контингента пациентов страдала оперативная память (среднее и тяжелое снижение в 40% наблюдений), и относительно сохранной осталась кратковременная память на числа (52% больных имели нормальные показатели).
Пациентам старших возрастных групп на выполнение заданий требовалось больше времени, однако у пациентов со всеми стадиями
ХИМ отмечено четкое увеличение времени выполнения интеллектуальных операций, например счета по Крепелину («100-7») и увеличение времени запоминания 10 слов.
Анализ результатов тестирования в разных подгруппах больных показал, что у пациентов с I стадией ХИМ при исследовании счета была выявлена легкая недостаточности концентрации внимания, у пациентов со II стадией выявлена неустойчивость внимания, у пациентов с III стадии ишемии мозга выявлена истощаемость психических функций, что выражалось тенденцией к увеличению времени, затрачиваемого на выполнение заданий.
Для пациентов с ХИМ старшего возраста характерной явилась высокая
распространенность и выраженность
эмоциональных нарушений (тревога и депрессия), а также астенического синдрома, что соотносится с данными литературы [2]. Для выявления симптомов тревоги и депрессии в нашей группе пациентов применялась госпитальная шкала тревоги и депрессии HADS. В анализируемой выборке нами не выявлены пациенты с отсутствием достоверно выраженных симптомов тревоги, а также с одновременно клинически выраженными показателями тревоги и депрессии. Показатели тревоги у 17 пожилых людей (40%) имели субклиническую выраженность, у 4 лиц (9.5%) достигали клинической выраженности. Депрессия субклинической выраженности выявлена у 11 пациентов (26%), депрессия клинической выраженности — у 2-х женщин (4,7%). Корреляционный анализ показал зависимость от возраста - чем старше были пациенты, тем более выраженными были описываемые изменения аффективно-эмоционального состояния, что наиболее отчетливо наблюдалось в подгруппе старше 65 лет.
Синдром Сусака (ретино-кохлео-церебральная васкулопатия) — это аутоиммунное заболевание, характеризующаяся поражением сосудов мозга, слухового нерва и сетчатки [3]. Как следствие четко очерченной клинической составляющей, в зарубежных статьях можно встретить соответствующие ей аббревиатуры: SICRET (Small Infarcts of Cochlear, Retina and Encephalic Tissue — мелкие инфаркты слухового нерва, сетчатки и ткани мозга) и RED-M (Retinopathy, Encephalopathy, Deafness microangiopathy — ретинопатия, энцефалопатия, глухота, обусловленные микроангиопатией) [4].
Впервые это заболевание было описано в 1979 г. J. Susak и соавт. [5]. Первое популяционное исследование по распространенности синдрома Сусака было проведено в Австрии. Дебют заболевания описан с 9 до 72 лет, чаще у женщин в возрасте 20-40 лет [6]. Синдром Сусака считается редким, но важным
дифференциальным диагнозом при
многочисленных неврологических,
психиатрических, офтальмологических и ушных, носовых и горловых расстройствах. Поэтому улучшение понимания этого расстройства имеет решающее значение для обеспечения того, чтобы пациенты получали соответствующее лечение и уход. Современные знания о синдроме Сусака в значительной степени основаны на сообщениях об отдельных пациентах, небольших сериях случаев и несистематических обзорах. Мы представляем пациента Т., 59 лет, который поступил в стационар с основными были жалобы на нарушение зрения в виде нечеткости видения, двухстороннее снижение слуха, интенсивные головные боли, которые он оценивал на 6-7 баллов из 10. Считает себя больным около года, когда начал отмечать интенсивные головные боли с тошнотой и с рвотой. Позднее присоединились снижение слуха с двух сторон и резкое снижения
зрения билатерально. Особенностями, отличавшими данного пациента от описанных выше пациентов с ХИМ, были дистимичное поведение с эмоциональной лабильностью, неспокойный сон с затруднением засыпания из-за интенсивных головных болей с тошнотой и рвотой, медлительность, быстрая истощаемость при умственной и физической нагрузке. Других очаговых симптомов, свидетельствующих о поражении нервной системы не выявлено. Диагноз подтвержден с использованием современных инструментальных методов, включая флуоресцентную ангиографию сетчатки и наличие гиперинтенсивных очагов в мозолистом теле на Т2-взвешенных магнитно-томографических изображениях.
Заключение. Таким образом, клинические «портреты» пациентов с различными цереброваскулярными заболеваниями, которых мы наблюдали в неврологическом стационаре, отличаются при типичных и редко встречающихся нозологических формах, что следует принимать во внимание для диагностики и персонифицированного подхода к ведению таких пациентов неврологами.
Corresponding Author: Akhmadeeva Leila Rinatovna — doctor of medical Sciences, Full Professor, Department of Neurology, Bashkir State medical University, Ufa, Russian Federation
E-mail:leila_ufa@mail.ru
Ответственный за переписку: Ахмадеева Лейла Ринатовна — доктор медицинских наук, профессор кафедры неврологии, ФГБОУ ВО «Башкирский государственный медицинский университет» Минздрава России, г. Уфа, Российская Федерация
E-mail: leila_ufa@mail.ru
