CC BY
281
ШУЛЬГА A.A., Б1ЛЕЦЫКА О.В., ЯЩУК Н.М., ШУЛЬГА О.Д-
Луцька MicbKa кл!н1чна л!карня Волинська обласна кл!^чна лкарня, м. Луцьк
ЦЕНТРАЛЬНИЙ ПОНТИННИЙ Mi8AiHOAi3: ^АГНОСТИКА,
ОСОБЛИВОСП nEPEBiry
Резюме. Розглядаеться клтхчнш випадок центрального понтинного мieлiнолiзу, причини, що зумовлюють його виникнення, труднощi при дiагностицi даного захворювання. Ключовг слова: центральний понтинний мiелiнолiз, гiпонатрiемiя.
ш
М1ЖНАРОДНИЙ НЕВРОПОГ1ЧНИЙ ЖУРНАЛ
INTERNATIONAL NEUROLOGICAL JOURNAL |
МЕЖДУНАРОДНЫЙ НЕВРОЛОГИЧЕСКИЙ ЖУРНАЛ ПРАКТИКУЮЩЕМУ НЕВРОЛОГУ /TO PRACTICING NEUROLOGIST/
УДК 616.8-091.934-07-036
Центральний понтинний мieлiнолiз (ЦПМ) — це рщюсна форма демieлiнiзуючого процесу в дiлянцi мосту мозку, що виникае як ускладнення при швидкш корекци виражено! та, як правило, хрошчно! гiпонатрieмii будь-яко! етiологii.
ЦПМ уперше був описаний у 1959 р. R. Adams i спiвробiтниками як особлива форма демieлiнiзуючого ураження, що розвиваеться в дшянщ мосту мозку при алкоголiзмi та порушеннi харчування [1]. У 1962 р. було встановлено, що вогнища демieлiнiзацil можуть зусщча-тися поза межами мосту (мозочок, латеральш колiнчастi тiла, зовнiшня капсула, гшокамп, покришка, таламус, хвостате ядро) як у поeднаннi з ЦПМ, так i iзольовано, таке ураження було назване екстрапонтинним мieлiнолi-зом (ЕПМ). У 1976 р. Tomlinson i спiвавт. установили, що етюлопчним чинником ЦПМ e швидка корекщя рiвня Na в пацieнтiв iз гiпонатрieмieю. Частiше за все ЦПМ та ЕПМ розвиваeться в пацieнтiв при алкоголiзмi [1—5], хронiчнiй печшковш недостатностi, пiсля трансплантаци печiнки [2, 4, 6], при хрошчнш нирковш недостатностi [6, 7], цукровому дiабетi [6, 7], пiсля тривалого застосування дiуретикiв [2, 4, 6]. До рщысних причин розвитку цього стану вщносять полiдипсiю, синдром Шихана, бушмш, видалення аденоми гiпофiза й астроцитоми мозочка, системний червоний вовчак [6, 7]. Морфолопчна основа ЦПМ — розпад мieлiну в центральнш частиш варолieва
мосту бтя серединного шва, що дал1 поширюеться н1би язики полум'я на провщш шляхи [2]. Вентролатеральш вщдти мосту залишаються штактними.
В експеримент1 на модел1 ЦПМ у щур1в було показано, що хрошчна г1понатр1ем1я веде до внутршньокль тинного набряку мозку, а швидке введення гшертошч-ного сольового розчину (дз метою корекци гшонатр1еми) переводить його в позакл1тинний набряк, провокуючи набухання та загибель ол1годендроцит1в, пошкодження ол1годендром1ел1нового комплексу, 1нтрам1ел1новий набряк 1 врештьрешт — розрив 1 розпад м1елшово! обо-лонки [8].
Кшшчний переб1г ЦПМ класично описуеться як дво-фазний [5, 7]. ЦПМ починаеться з розлад1в свщомосп, судомних напад1в, р1дше — гострих психоз1в та штелек-туальних порушень (пов'язаних 1з хрон1чною гшонатр1е-м1ею), п1сля чого спостер1гаеться тимчасове покращення
Адреса для листування з авторами:
Шульга Людмила Аркадiiвна 43024, Луцьк, пр. Ввдродження, 13 Луцька мюька кМтчна лткарня, Б1дд]^ення неврологи neurolas@ukr.net
© Шульга Л.А., Бшецька О.В., Ящук Н.М., Шульга О.Д., 2013 © «М1жнародний неврологiчний журнал», 2013 © Заславський О.Ю., 2013
стану (пов'язане з початковим пдвищенням р!вня Na), а через 2—3 дт розвиваеться вторинний неврологiчний синдром, безпосередньо спричинений мiелiнолiзом. Ця пiзня фаза найчастше характеризуеться розвитком тетрапарезу чи тетраплег!!, псевдобульбарного синдрому внаслiдок ураження кортико-сшнального та кортико-бульбарного шлямв, синдромом «закрито! людини», р!д-ше повiдомляеться про мутизм, дистонiю та кататонш.
Д1агностика
Дiaгностикa ЦПМ та ЕПМ стала можливою завдяки методам нейров!зуал!зацп. Комп'ютерна томогрaфiя (КТ) виявляе вогнища знижено! щiльностi бiлaтерaльно в мост та iнших дiлянкaх мозку, яы не накопичують контраст. Сл!д зазначити, що КТ не завжди здатна ви-явити вогнища ураження при дашй патолог!!, особливо в раншх стaдiях [10].
Мaгнiтно-резонaнснa томогрaфiя (МРТ) е най-iнформaтивнiшим методом дiaгностики ЦПМ. МРТ-дослiдження виявляе гшоштенсивний сигнал у зонах ураження мозку (як правило, в центральны частиш мосту) в Т1-режимi та гшерштенсивний сигнал у зонах ураження мозку без ознак перифокального набряку чи об'емного впливу в Т2-режим! Типова зона ураження мосту описуеться як овальна зона на саптальних, три-кутна — на акшальних зрiзaх i у формi крил летючо! мишi — на коронарних зрiзaх. Покришка мосту та його вентролатеральш вiддiли не уражаються [11, 12]. Час появи типових для ЦПМ змш при МРТ-обстеженн та кшшчних симптомiв може не збтатися, розрив у чaсi може становити до 10—14 дшв [2], що обмежуе викорис-тання Т1- та Т2-режимiв МРТ для ранньо! дiaгностики ЦПМ. Проте МРТ DWI е чутлившим методом щодо руху води, а тому може бути використаним для ранньо! дiaгностики ЦПМ та ЕПМ [2, 5]. Розмiри вогнища на МРТ не корелюють iз виражешстю невролопчно! симптоматики [2].
Диференщальна д1агностика
Оскiльки ЦПМ е рiдкiсною пaтологiею, диферен-цiaльнa дiaгностикa повинна проводитись з захворю-ваннями, що мають схож! клiнiчнi прояви: шсультом, пухлинами мозку (глюми, метастази), розияним склерозом, енцефaлiтaми [6, 7] — та шшими формами ураження центрально! нервово! системи при алкогол!з-мк енцефaлопaтiею Вернiке, алкогольною мозочковою дегенеращею [2].
Вищевкaзaнi захворювання звичайно вiзуaлiзуються у вигляд! бтьш дифузних вогнищ, не бувають насттьки симетричними i в!др!зняються в!д ЦПМ i ЕПМ кшшчно.
Наводимо ктшчний випадок пащентки Д., 49 роив, яка знаходилась на стацюнарному л^уванн у вщдтенш екстракорпоральних метод!в детоксикац!! та невроло-пчному видтенн! ЛМКЛ з 28.12.2009 по 19.01.2010 р., якш було встановлено д!агноз центрального понтинного м!елшол!зу.
Пащентка направлена з наркодиспансеру з д!агно-зом: «шдозра на внутршньочерепну гематому. Глибокий сопор — кома I. ППР унасл!док вживання алкоголю. Стан шсля перенесеного алкогольного дел!рш».
Зпдно з анамнезом зловживала алкоголем протягом останшх 2 роыв. Перед надходженням у наркодиспансер протягом 3 дшв знаходилася на обстеженш в нашому в!д-дтенш !з приводу сер!! генерал!зованих тошко-клошч-них судомних напад!в, що виникли вперше. Проведена КТ головного мозку виявила пдроцефалш середнього ступеня, атроф!чн змши кори обох твкуль; БАК ви-явив: гшокал!емш, гшербшрубшемш (64,8 мкмоль/л). На 3-й день у хворо! розвинувся дел!рюзний синдром, !з приводу якого для подальшого лшування пащентка переведена в наркодиспансер. Дел!рюзний стан був кутруваний, але на 5-й день виникла слабысть у ногах, порушилась хода, з'явилися розлади мови за типом дизартр!! та дисфаг!!, протягом 3 дшв наросли розлади свщомость Для подальшого дообстеження та лшування направлена в Луцьку мюьку клшчну лшарню.
При огляд! шюрт покриви та склери субштеричш, обличчя набрякле. АТ 120/80 мм рт.ст. Ps — 90 уд/хв, рштшчний. Живгг м'який, дещо збтьшений у розм!рь Печшка виступае з-п!д краю реберно! дуги на 3—4 см. У невролопчному статус!: сопор, в!дкривае оч! на про-хання. На больов! подразники реагуе стогоном. Очш щтини, зшищ D = S, фотореакц!! млявь Вертикальний та горизонтальний парез погляду. Симптом очей ляльки. Двоб!чний парез жувально! та м!м!чно! групи м'яз!в. Анартр!я. Знижений глотковий рефлекс. Активш рухи в кшщвках вщсутш Квадриплепя. Тонус м'яз!в юнщвок знижений. Сухожилков! рефлекси не викликаються. Па-талопчних стопних та меншгеальних знаков не виявлено.
На КТ головного мозку попередш змши, вогнище-вого ураження не виявлено. На УЗД оргашв черевно! порожнини ознаки хрошчного гепатиту, асцит. КТ ОГК — двоб!чна гшостатична пневмошя, пневмоф!броз зл!ва. ЕКГ-ритм синусовий, правильний, дифузн змши мюкарда. Загальний анал!з кров! — пом!рний лейкоцитоз 12,5 «10/л. Бюх!м!чний анал!з кров!: гшонатр!ем!я — Na 131 ммоль/л, гшербшрубшем!я — 43,39 ммоль/л. Люмбальна пункщя: лшвор у межах норми.
На 3-й день госппитзаци проведено МРТ головного мозку: На сери МР-томограм, виконаних у режим! Т2РЫг, у мост! в!зуал!зуеться гшерштенсивне вогнище 28 мм. Враховуючи дан! анамнезу, п^дгострий переби захворювання, результати невролопчного огляду (синдром закрито! людини), дан! МРТ головного мозку, хворш установлено д!агноз: «центральний понтинний м!ель нол!з !з тетраплепею, двоб!чним над'ядерним парал!чем жувально! та бульбарно! групи м'яз!в».
Алкогольна хвороба печшки: хрошчний алкогольний гепатит !з трансформашею в цироз. Асцит. Метабол!чна (токсична) кардюмюпапя. СН IIA NYHA II. Двоб!чна гшостатична пневмошя. Пролежн с!днично! дтянки, п'яткових исток».
Рисунок 1
Проведено лшування ноотропами (церебролiзин, цераксон, пiрацетам, актовегiн), препаратами для по-кращення реологiчних властивостей кровi (сорбiлакт, реосорбiлакт, трентал), виамшотерапш (вiтамiни В1, В6, В12, С), протинабрякову тератю (L-лiзину есцинат, маштол), вводили дексаметазон, антихолiнестеразнi препарати (швалш, прозерин), проводили антибютико-терапiю та застосовували препарати для симптоматичного л^вання цирозу печiнки. Хворiй проводився масаж кшщвок, електрофорез iз прозерином та електростиму-ляц1я нижнiх кшщвок. На фош проведеного лiкування у хворо! була вiдмiчена позитивна невролопчна динамiка, наросла сила в правих кшщвках до 3 балiв, з'явились мь нiмальнi рухи в лiвих кiнцiвках, сухожилковi рефлекси, зрiс об'ем рухiв очними яблуками, почала розмовляти (мова дизартрична), самостшно ковтати. Незважаючи на позитивну неврологiчну динамiку, у пащентки про-
гресували явища печшково! недостатносп та асцит. На 22-й день перебування в стащонар! помирае на фон! полюрганно! недостатность
При встановленш диагнозу в нашо! пащентки в першу чергу розглядалась можливють шем!чного шсульту в мост!. Проте вщсутшсть фактор!в ризику (артер!ально! гшертензи, церебрального атеросклерозу), п^дгострий розвиток захворювання, переважання в клшчшй картин! загальномозково! симптоматики i характеры змши на МРТ головного мозку (наявнють гшерштенсивного вогнища в мост! з! збереженням вентролатеральних його вщдщв у режим! Т2Иа1г) дозволили правильно по-ставити д!агноз. Для шсульту характерне асиметричне вогнище в мост!, можливе також симетричне вогнище в медюдорзальних вщдтах, переважно у форм! трикутника з вершиною до покришки, часто уражаеться i покришка, що д!агностуеться в режим! Т1, Т2 з першо! доби.
Лкування та профшактика
Немae дослiджень щодо ефективностi рiзних методiв лiкувaння при ЦПМ [2]. ЛiкуБaння мae симптоматичний характер. В окремих роботах повiдомляeться про ефек-тивнiсть великих доз кортикостеро!дних препaрaтiв [2, 3, 6], доцтьшсть iнтрaвенозного введення iмуноглобу-лiнiв [2, 3], проведення плазмаферезу [2]. У пaцieнтiв iз виявленою гiпонaтрieмieю та пaцieнтiв iз групи ризику ЦПМ найкращим лiкувaнням e адекватна корекцiя гiпонaтрieмii.
Гiпонaтрieмiя за ступенем вираженост подiляeться на помiрно виражену (125 < Na < 135 ммоль/л), виражену гiпонaтрieмiю (Na < 125 ммоль/л) або рiзке зниження рiвня Na плазми (> 0,5 ммоль/год). За тривалютю подь ляeться: на гостру гiпонaтрieмiю < 48 годин, хрошчну гiпонaтрieмiю > 48 годин (хрошчною ввaжaeться i гшо-нaтрieмiя, тривaлiсть яко! невщома).
Для зaпобiгaння демieлiнiзуючим синдромам прин-ципово важливим e темп корекци гiпонaтрieмii. Темп корекци гостро! гiпонaтрieмii не бiльше 24 ммоль/добу. Темп корекци хрошчно! гiпонaтрieмii < 1—2 ммоль/л/ год, але не бтьше 8 ммоль/л/добу [12, 13].
Тривалий час прогноз при ЦПМ вважався вкрай несприятливим (оскшьки до запровадження методiв нейровiзуaлiзaцii цей дiaгноз був посмертним). Проте останте дослiдження сери 34 випадыв ЦПМ показало такий результат: у 2 пaцieнтiв — смерть, 11 пaцieнтiв — наявшсть неврологiчного дефiциту, що потребував стороннього догляду, 10 пaцieнтiв — наявшсть невро-логiчного дефiциту, проте хворi залишились самостш-ними, в 11 — повне видужання [2, 14]. 1ндивщуальний прогноз — тяжкий, слщ зазначити, що результат не залежить вiд вирaженостi неврологiчноi' симптоматики, рiвня гiпонaтрieмii чи МРТ-змiн [4, 14].
Висновки
При встaновленнi дiaгнозу ЦПМ виникають значш труднощi. МРТ e золотим стандартом у дiaгностицi дано! патологи. Рaннe виявлення щи патологи дозволяe адекватно проводити тератю з використанням сучасних методик, але найбшьш ефективною e профiлaктикa цього захворювання, що полягae в правильнш корекци гiпонaтрieмii.
Список л1тератури
1 Adams R.D., Victor M, Mancall E.L. Central pontine my-elinolysis: a hitherto undescribed disease occurring in alcoholic and malnourished patients // Arch. Neurol. Psychiatry. — 1959. — 81. — 154-172.
2. Martin R.J. Central pontine and extrapontine myelinolysis: the osmotic demyelination syndromes// J. Neurol. Neurosurg. Psychiatry. — 2004. — 75(suppl. 3). — iii22-iii28.
3. Bakst R.L., Kasper M.E., Greene R.E. Central Pontine Myelinolysis in a Patient Admitted for Alcohol Withdrawal Hospital // Physician. — May 2008. — Vol. 44, № 5. — P. 23-28.
4. Pearce J.M.S. Central Pontine Myelinolysis // Eur. Neurol. — 2009. — 61. — 59-62.
5. Kimberly A. Ruzeka, Norbert G. Campeaua and Gary M. Millera. Early Diagnosis of Central Pontine Myelinolysis with Diffusion-Weighted Imaging AJNR//Am. J. Neuroradiol. — February 2004. — 25. — 210-213.
6. Cтaxовская Л.В., Ерохина Л.Г., Лескова Н.Н., Губ-ский Л.В. Центральный понтинный и экстрапонтинный мие-линолиз//Журн. неврол. и психиат. — 2000. — 100, 2. — 55-58.
7. Волкова Э.Ю., Бобылова М.Ю., Алиханов А.А., Михайлова С.В., Пилия С.В., Карманов М.Е., Дунаевская Г.Н., Глухарева Е.Ф. Центральный понтинный и экстрапонтинный миелинолиз у тдростка // Журнал неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова. — 2008. — 2.
8. NorenbergM.D., PapendickR.E. Chronicity of hyponatremia as a factoir in experimental myelinolysis // Ann. Neurol. — 1984. — 15. — 544-547.
9. Laureno R., Illowsky Karp B. Myelinolysis after correction of hyponatremia//Ann. Intern. Med. — 1997. — 126. — 57-62.
10. Rosenbloom S., Buchhlolz D, Kumar A.J. et al. Evolution of central pontine myelinolysis on CT// Am. J. Neuroradiol. — 1984. — 5. — 110-112.
11. Thompson P.D., MillerD, GledhillR.F., RossorM.N. Magnetic resonance imaging in central pontine myelinolysis// J. Neurol. Neurosurg. Psychiatry. — 1989. — 52. — 675-677.
12. Kumar S., Fowler M., Gonz,alez,-Toledo E, Jaffe S.L. Central pontine myelinolysis, an update//Neurol. Res. — 2006. — 28. — 360-366.
13. Horacio J. Adrogue, Nicolaos E. Madias. Hyponatremia// New England Journal of Medicine. — 2000. — Vol. 342, № 21. — 1581-1589.
14. Menger H., Jörg J. Outcome of central pontine and extrapontine myelinolysis // Journal of Neurology. — 1999. — 246. — 700-705.
Отримано 25.11.12 □
Шульга A.A.. Белецкая О.В., ЯщукН.М., Шульга О.А-Ауцкая городская клиническая больница Волынская областная клиническая больница. г. Ауцк ЦЕНТРАЛЬНЫЙ ПОНТИННЫЙ МИЕЛИНОЛИЗ: ДИАГНОСТИКА, ОСОБЕННОСТИ ТЕЧЕНИЯ
Резюме. Рассматривается клинический случай центрального понтинного миелинолиза, причины, обусловливающие его возникновение, трудности при диагностике данного заболевания.
Ключевые слова: центральный понтинный миелинолиз, гипонатриемия.
Shulga L.A., Beletska O.B., YaschukN.M., Shulga O.D. Lutsk Municipal Clinical Hospital Volyn Regional Clinical Hospital, Lutsk
CENTRAL PONTINE MYELINOLYSIS: DIAGNOSIS, SPECIFIC TREATMENT
Summary. The paper deals with a clinical case of central pontine myelinolysis, considers the causes induced its development, difficulties in diagnosing this disease.
Key words: central pontine myelinolysis, hyponatremia.
