CC BY
14
Научная и лечебная работа
НАУЧНО-ИССЛЕДОВАТЕЛЬСКАЯ И ЛЕЧЕБНАЯ РАБОТА ФГУ «НОВОСИБИРСКИЙ НИИ ПАТОЛОГИИ КРОВООБРАЩЕНИЯ ИМ. АКАД. Е.Н. МЕШАЛКИНА РОСЗДРАВА» В 2005 ГОДУ
ЦЕНТР ДЕТСКОЙ КАРДИОХИРУГИИ И ХИРУРГИИ НОВОРОЖДЕННЫХ ДЕТЕЙ
Центр детской кардиохирургии и хирургии новорожденных детей - специализированное высокопрофессиональное научно-клинического подразделение ФГУ НИИПК Росздрава, ориентированное на оказание кардиохирургичес-кой и неонаталогической помощи детям с ВПС и пороками развития.
Создание подобного подразделения было продиктовано медико-демографической ситуацией и тенденциями в оказании кардиохирур-гической и неонатологической помощи в стране в последние годы.
За последние пять лет по данным медицинской статистики распространенность ВПС в структуре всех пороков развития в России повысилась на 40%. ВПС стали причиной почти 10% всей младенческой смертности в возрасте до одного года и более 42% всех смертей, вызванных пороками развития. Уровень детской инвалидности повысился в среднем на 10,8%, а в возрастной группе до четырех лет -на 21,7%.
Центр детской кардиохирургии и хирургии новорожденных детей решает следующие задачи: 1. Обеспечение необходимого объема высокотехнологичных операций и реаниматологической помощи при ВПС и критических врожденных пороках развития; 2. Организация и последующая координация единого, целостного процесса выявления и реабилитации детей с врожденными пороками сердца и сочетающимися с ними пороками развития на территории Сибири и Дальнего Востока; 3. Создание и научно-практическое развитие единой современной методологической базы лечения таких больных; 4. Подготовка, переподготовка и повышение квалификации кадров региона.
В настоящее время Центр включает в свой состав четыре кардиохирургических отделения (каждое из которых рассчитано на 35 коек), в которых получают лечение пациенты с врожденными пороками сердца и сосудов, в возрастном диапазоне от периода новорожденности до старшего возраста.
Центр располагает четырьмя операционными, палатой интенсивной терапии и реанимации на 12 коек, оснащенными современным оборудованием, необходимым для ведения операционного и послеоперационного периодов, включая терапию пациентов, страдающих высокой легочной гипертензией. На базе Центра проводят все типы диагностических процедур, включая ЭХО КГ, зондирование полостей сердца и ангиографию, МРТ и МСКТ.
В Центре выполняют все современные типы хирургических вмешательств, включая хирургическое лечение транспозиции магистральных артерией (процедура артериального переключения - switch), унивентрикулярных пороков (единственный желудочек сердца), обструкций пути оттока левого желудочка (операция Росса, операция Конно-Росса), неотложная хирургия новорожденных, малоинвазивные вмешательства в условиях рентгеноперационной (боталлокклю-зии, закрытие септальных дефектов). По объему хирургической помощи и сложности выполняемых операций Центр детской кардиохирургии, как структурное подразделение НИИПК, вместе с ИССХ им. акад. В.Н. Бакулева (г. Москва), занимает лидирующее место в России.
Научное направление Центра -совершенствование кардиохирургической помощи больным со сложными и сочетанными врожденными пороками сердца
На 2005 год главная цель научно-исследовательской деятельности Центра была определена следующим образом: Разработка новых и совершенствование существующих технологий хирургического лечения и анестезиологического обеспечения сложных ВПС в разные возрастные периоды с учетом динамики естественного течения порока.
На 2005 год были сформулированы следующие задачи исследований: 1. Изучить реабилитационные возможности различных вариантов хирургического лечения ТМА с обструкцией ВТЛЖ.
Патология кровообращения и кардиохирургия • № 3 • 2006
2. Изучить влияние системно-легочных анастомозов на легочно-артериальное русло и внутрисердечную гемодинамику у больных ВПС с унивентрикулярной гемодинамикой.
3. Оценить промежуточные результаты этапной хирургической коррекции сложных циано-тических врожденных пороков сердца с унивен-трикулярной гемодинамикой.
4. Проанализировать непосредственные и отдаленные результаты применения механических и биологических протезов при коррекции врожденной патологии клапанов у детей.
5. Оценить возможности реконструкции пути оттока венозного желудочка у пациентов со сложными ВПС при использовании различных типов клапаносодержащих кондуитов на основании анализа отдаленных результатов.
6. Изучить исходный иммунологический статус у детей раннего возраста с врожденными пороками сердца.
7. Изучить динамику основных компонентов иммуновоспалительного ответа (системный ци-токиновый профиль, клинические показатели SIRS, клеточное и гуморальное звено иммунитета) у детей первого года жизни во время кар-диохирургических операций в условиях искусственного кровообращения.
8. Выявить предикторы развития SIRS в ответ на искусственное кровообращение и операционную травму.
9. Определить взаимосвязи иммуновоспали-тельного ответа на операционную травму и искусственное кровообращение с синдромом полиорганных дисфункций в послеоперационном периоде.
10. Разработать и внедрить подходы к профилактике полиорганных дисфункций и инфекционных осложнений в послеоперационном периоде у пациентов первого года жизни на основании особенностей системного воспалительного ответа у детей первого года жизни после кардиохирургических операций в условиях искусственного кровообращения.
11. Оценить метаболизм миокарда и процессов перекисного окисления липидов (ПОЛ) у детей раннего возраста на этапах коррекции ВПС.
Целевые научно-практические программы
Этапное лечение пациентов с унивентрикулярной гемодинамикой
В результате исследований произведены: оценка промежуточных результатов этапной хирургической коррекции сложных цианотичес-ких врожденных пороков сердца с унивентри-
кулярным статусом, оценка соответствия степени развития легочно-артериального русла критериям отбора больных на гемодинамичес-кую коррекцию у пациентов после создания системно-легочных анастомозов ( в средние сроки 51±40 мес ) и суживания легочной артерии (в средние сроки 12±8 мес). Установлено, что у пациентов 1 группы произошло существенное увеличение легочно-артериальных индексов: Nakata со 104-151 (127±18) до 195-310 (251±56), McGoon с 0,9-1,6 (1,2±0,27) до 2,192,9 (2,4±0,27) в средние сроки с последующим ростом этих показателей после ДКПА в отделенные сроки, составившие, индекс: Nakata с 190-295 (235±42) до 219-361 (289±61), McGoon c 1,6-2,6 (2,05±0,4) до 2,3-3,6 (3,05±0,5). Во 2 группе давление в легочной артерии после суживания снизилось с 50-80 (65±15) мм рт. ст. до 18-28 (20±5,8) мм рт. ст., а после формирования ДКПА. В отдаленный период составило 18-24 (17,5±6,5). Полученные данные позволили заключить, что данные паллиативные операции могут являться первым этапом хирургического лечения, обеспечивая подготовку малого круга кровообращения для последующей гемодинамической коррекции порока, а оптимальным промежуточным этапом к гемодина-мической коррекции порока является частичный обход правого сердца в виде двунаправленного кавапульмонального анастомоза. При анализе функциональных и линейных параметров системного желудочка у пациентов с уни-вентрикулярными пороками с недокровотоком по МКК после создания системно-легочных анастомозов установлено, что в течение 51±40 мес. не происходит достоверных изменений ФВ, КДО, КДР системного желудочка.
Хирургическое лечение пациентов с желудочко-во-артериальной дискордантностью и обструкцией выводного тракта системного желудочка
По программе обобщен опыт лечения пациентов с ТМА и обструкцией выводного тракта левого желудочка. Установлено, что процедуры Растелли и REV являются основными методами хирургического лечения ТМА с обструкцией выводного тракта левого желудочка и могут выступать операциями выбора при невозможности выполнения артериального переключения с приемлемой летальностью (группа REV - 0%, группа Растелли - 10%, данные Центра). Эффективность процедуры Растелли в отдаленном периоде лимитируется кондуит-зависимыми проблемами. Уже после первого года после операции регистрируются признаки уплотнения ство-
Научная и лечебная работа
рок графтов, со 2-го года - очаги кальциноза в стенках ксенографтов, а к 3-му году у трети наблюдаемых пациентов - кальциноз стенок ксе-нокондуитов при нехирургическом градиенте в среднем по группе (25,5±8,4 мм рт. ст.). Дегенеративные изменения эпоксиобработанных ксе-нографтов, используемых для реконструкции пути оттока в легочную артерию, обуславливают необходимость реинтервенций к 4-му году после операций у трети больных. Свобода от повторных операций в группе Растелли через 49 месяцев - 66,7%.
Необходимо дальнейшее накопление опыта REV-процедуры, как методики обладающей рядом практических и теоретических преимуществ.
Протезирование клапанов сердца у детей
По программе изучены результаты протезирования митрального и трикуспидального клапана различными типами протезов. Результаты протезирования митрального клапана дают право рассматривать эту операцию как операцию выбора при невозможности клапан-носохраняющих операций. Госпитальная летальность в Центре составила 7,4% (4 пациентов), половина из них дети до 3 лет.
Произведен анализ непосредственных и отдаленных результатов протезирования митрального клапана у детей. Установлено, что средний пиковый градиент составляет 5,2 мм рт. ст., отмечается редукция объемных и линейных размеров ЛЖ уже в ранние сроки наблюдения, хотя, непосредственно после операции отмечалось снижение сократимости ЛЖ, которая восстанавливалась к исходу 2 недели. У большинства больных вырос функциональный класс по NYHA, улучшилось качество жизни, но при этом у больных младшего возраста в отдаленном периоде возникает проблема «малого клапана».
Проведен анализ отдаленных результатов имплантации протеза «Кемкор» в позицию трикуспидального клапана у детей. Максимальные сроки наблюдения составили 7 лет. Установлено, что диэпоксиобработанные ксенопротезы в трикуспидальной позиции демонстрируют небольшой пиковый транспротезный градиент в отдаленном послеоперационном периоде (3,2 мм рт.ст.), устойчивость к инфекции (1 случай на 15 имплантаций). Однако в среднем через 36 мес. 40% пациентов нуждаются в репроте-зировании трикуспидального клапана в связи с кальцинозом биологического протеза.
Оптимизация послеоперационного ведения пациентов первого года жизни после операций с искусственным кровообращением
Независимым фактором риска развития клинически выраженного синдрома системного воспаления (SIRS) после хирургической коррекции ВПС в условиях искусственного кровообращения у детей первого года жизни является наличие в анамнезе перенесенных инфекционных процессов (критерий х2=4,6 при р=0,03).
Иммуновоспалительный ответ, как на хирургическое вмешательство, так и на искусственное кровообращение носит сходный характер. Сохранение некоторых показателей клеточного состава периферической крови и содержания С-реактивного белка в ближайшие 3-4 суток после операции на уровне значений, зарегистрированных в первые сутки после коррекции порока, свидетельствует о пролонгировании воспалительного ответа при коррекции порока в условиях ИК.
Дети первого года жизни с ВПС характеризуются исходным лейкоцитозом с доминированием нейтрофильного пула и высоким сывороточным уровнем про- и противовоспалительных цитокинов, что в комплексе с другими показателями клеточного и гуморального звеньев иммунитета, указывает на формирование структурного варианта комбинированного вторичного иммунодефицита с перманентным течением.
Хирургическая коррекция ВПС в условиях искусственного кровообращения приводит к усугублению проявлений вторичного иммунного дефицита, что преимущественно проявляется снижением содержания циркулирующих лимфоцитов (в 1,6 раз у детей с пороками бледного типа и в 2,1 раза у пациентов с цианозом), снижением содержания В-лимфоцитов (на 17,3% в обеих группах; р<0,05) и диссиммуноглобу-линемией.
Дети первого года жизни характеризуются двумя различными паттернами цитокинового ответа на хирургическое вмешательство и искусственное кровообращение. Тип ответа определяется исходным содержанием цитокинов сыворотки крови и влияет на развитие SIRS. SIRS сопровождается продукцией про- и противовоспалительных цитокинов, поляризацией активности Т-хелперных клеток в сторону 2 фенотипа, снижением концентрации противовоспалительных цитокинов уже к 3-4-м суткам, что при сохранении активации нейтрофильного звена и моноцитозе с увеличением содержания HLA-
Патология кровообращения и кардиохирургия • № 3 • 2006
DR+ клеток (в 1,7 раза; р<0,05) свидетельствует о дисбалансе про- и противовоспалительных механизмов (с дисфункцией последнего).
Концентрация белков острой фазы (СРБ и церулоплазмина) в послеоперационном периоде отражает развитие системного воспалительного ответа на ИК и операционную травму и может использоваться для оценки его динамики у пациентов первого года жизни после кардио-хирургических вмешательств.
Хирургическая коррекция ВПС в условиях искусственного кровообращения у детей первого года жизни сопровождается высокой частотой развития SIRS в послеоперационном периоде (65,5% при цианотических ВПС и 43% при бледных пороках).
При появлении клиники SIRS частота развития синдрома полиорганных дисфункций после хирургического лечения ВПС у детей первого года жизни статистически достоверно (р<0,05) повышается и достигает 63,4%, при этом наиболее уязвимыми оказываются кардиореспира-торная и мочевыделительная системы.
Защита миокарда при коррекции ВПС у детей раннего возраста
Исследования в рамках целевой программы включали комплексную оценку метаболизма миокарда и процессов перекисного окисления липидов (ПОЛ) у детей раннего возраста на этапах коррекции ВПС. Установлено, что перед окклюзией аорты выявлено возрастание концентрации лактата, в крови коронарного синуса (КС) в 1,8 в периферической крови и 2,2 раза по сравнению с исходной, на этапе открытия аорты в 2,5 и 2,65 раза соответственно.
Максимальный уровень лактата в периферической крови с достоверной положительной
Таблица 1
Количество оперированных пациентов по возрастам и условия операционного обеспечения
Таблица 2
Основные нозологии
Обеспечение
ИК нормотермия гипотермия
До 1 года (n=213) 155 58 -
От 1 года до 3 лет (n=222) 157 64 1
От 3 до 18 лет (n=799) 543 254 2
Нозология
Кол-во операций
Тетрада Фалло
Атриовентрикулярная коммуникация
Аортальные пороки
аортальный порок с вмешательством на восходящем отделе
Аномалия Эбштейна
Транспозиция магистральный артерий
Двойное отхождение магистральных сосудов (от ПЖ или ЛЖ)
Атрезия легочной артерии
Атрезия трикуспидального клапана
Тотальный аномальный дренаж легочных вен
Единственный желудочек сердца
Митральный порок
124(паллиативные -34, радикальные - 90)
38
47 (операция Росса -9, операция Росса-Конна - 4)
11
10
33 (радикальная коррекция - 18)
17
15 14
6
4
10 (пластика - 4, протезирование - 6)
Таблица 3
Осложнения, связанные с операциями
Осложнения
Кол-во операций
Кровотечение
Повреждения внутрисердечных структур
Плеврит
Пневмоторакс
Ателектаз легкого
Гнойные осложнения*
Осложнения со стороны ЦНС
Тромбоз анастомоза Реканализация МЖД ДВС-синдром Полный а/в блок
29 (после операции -20)
2
13 28 9
35
14
4 2 14 18
* причина гнойных осложнении связана со вспышкой клебсиелезного сепсиса У 59 пациентов предпринимались хирургические вмешательства по поводу возникших осложнении
Научная и лечебная работа
АВР по лактату (р<0,05) выявлен на этапе ре-перфузии. Концентрация пирувата достоверно возрастала в периферической крови лишь на этапе реперфузии (р<0,01). Увеличение концентрации МДА зарегистрировано на всех этапах наблюдения как в крови КС, так и в артериальной крови. Наиболее высокий уровень МДА отмечен на этапе реперфузии в1,57 и 1,85 раза относительно исходных значений (р<0,01).
В это же время возрастала активность ка-талазы (р<0,01) и достоверно снижалась концентрация ЦП. При анализе АВР по МДА на этапе снятия зажима с аорты в 80 % случаев выявлена продукция данного метаболита в кровь КС и одновременно в 76% случаев выведение лак-тата из миокарда. На этапе реперфузии при сохраненной в 76% случаев продукции МДА происходит экстракция миокардом лактата, зарегистрированная в 68% случаев. У половины больных с потреблением лактата на этапе ре-перфузии выявляются послеоперационные изменения на ЭКГ по ишемическому типу. Уровень маркера повреждения миокарда МВ-КФК у этих больных в первые сутки после операции не выходил за рамки средних значений по группе.
Таким образом, хирургическая коррекция врожденных пороков сердца у детей раннего возраста в условиях ИК с различными вари-
антами кардиопротекции сопровождается активацией перекисного окисления липидов, компенсаторным возрастанием антиперекисной и подавлением антирадикальной активности. Этап реперфузии характеризуется в большинстве случаев поступлением МДА в кровь КС и экстракцией лактата, что отражает напряжение метаболических процессов в миокарде в этот период. У половины больных с потреблением лактата миокардом в раннем послеоперационном периоде имеют место изменения на ЭКГ по ишемическому типу.
Таким образом, в результате успешного решения целевых научно-исследовательских программ получены важные для практической кардиохирургии знания, позволившие разработать и внедрить в практику Новосибирского НИИПК современные диагностические и лечебные технологии, позволившие улучшить практические результаты.
В 2005 г. в Центре оказано лечение 1070 пациентам, из которых 893 оперированы (72 пациентам выполнены две и более операции ввиду сложности ВПС). Данные о возрастных показателях и условиях обеспечения операций, основных нозология и операционных осложнениях представлены в табл. 1-3. Общая летальность по Центру в 2005 г. составила 8,1%.
