CC BY
185
я
орма
огтайоп
УТВЕРЖДЕНЫ В КАЧЕСТВЕ ДОКУМЕНТА: 22 марта 2020 г. Москва
Утверждены на XXVII съезде детских гастроэнтерологов России 22 марта 2020 года. России МЕДИЦИНСКИЕ ПРОФЕССИОНАЛЬНЫЕ НЕКОММЕРЧЕСКИЕ ОРГАНИЗАЦИИ — РАЗРАБОТЧИКИ:
• Профессиональная общественная организация (ассоциация) детских врачей «Инициатива специалистов педиатрии и неонатологии в развитии клинических практик»
• Общество детских гастроэнтерологов, гепатологов, нутрициологов
• Национальная ассоциация организаций и граждан, осуществляющих поддержку лиц с целиакией и с интолерантностью к глютену «Жизнь без глютена» МКБ-10: К90.0 Возрастная группа: дети
https://d0i.0rg/10.31146/1682-8658-есд-188-4-199-227 ЦФ
ВУ-МС-БА
Целиакия у детей: проект клинических рекомендаций
Рославцева Е. А.1, Дмитриева Ю. А.2- 3, Захарова И. Н.2- 3, Боровик Т. Э.1 4, Потапов А. С.1-4, Сурков А. Н.1, Опрятин Л. А.1, Бельмер С. В.5- 6, Хавкин А. И.7, Ревнова М. О.8, Корниенко Е. А.8, Бушуева Т. В.1- 9, Скворцова В. А.1- 10, Звонкова Н. Г. 1- 4, Новикова В. П.8, Шаповалова Н. С.8, Звягин А. А.11, Романовская И. Э.12
1 ФГАУ НМИЦ здоровья детей МЗ РФ, 199991 Ломоносовский проспект 2 стр. 1 Москва, Россия
2 ФГБОУ ДПО РМАНПО Минздрава России, 125993, г. Москва, ул. Баррикадная, дом 2/1, строение 1, Россия;
3 ДГКБ им. З. А. Башляевой, 125373, ул. Героев Панфиловцев Москва, Россия
4 ФГАОУ ВО Первый МГМУ им. И. М. Сеченова Минздрава России (Сеченовский Университет) 119435 Большая Пироговская ул., 2, стр.4, Москва, Россия
5 ФГАОУ ВО Российский национальный исследовательский университет им. Н. И. Пирогова, 117997, ул. Островитянова, д. 1 Москва Россия;
6 Российская детская клиническая больница, 119571 Ленинский проспект д. 117 Москва, Россия
7 НИКИ педиатрии имени академика Ю. Е. Вельтищева ФГБОУ ВО РНИМУ им. Н. И. Пирогова МЗ России, 125412 ул. Талдомская, 2, Москва, Россия
8 ФГБОУ ВО Санкт-Петебургский государственный педиатрический медицинский университет, 194100 Санкт-Петербург ул. Литовская д. 2, Россия
9 ФГБНУ Медико-генетический научный центр им. академика Н. П. Бочкова, 115478 ул. Москворечье д. 1 Москва Россия
10 ГБУЗ МО ФУВ МОНИКИ им. М. Ф. Владимирского 129110, г. Москва, ул. Щепкина 61/2 Россия
11 ФГБОУ ВО Воронежский государственный медицинский университет им. Н. Н. Бурденко, 394036 Воронеж, ул. Студенческая д. 10, Россия
12 Национальная ассоциация «Жизнь без глютена», СПРОО социальной защиты и поддержки лиц, больных целиакией «Эмилия», 192174 пр. Обуховсой обороны д. 199 Санкт-Петербург, Россия
Для цитирования: Рославцева Е. А., Дмитриева Ю. А., Захарова И. Н., Боровик Т. Э., Потапов А. С., Сурков А. Н., Опрятин Л. А., Бельмер С. В., Хавкин А. И., Ревнова М. О., Корниенко Е. А., Бушуева Т. В., Скворцова В. А., Звонкова Н. Г., Новикова В. П., Шаповалова Н. С., Звягин А. А., Романовская И. Э. Целиакия у детей: проект клинических рекомендаций. Экспериментальная и клиническая гастроэнтерология. 2021;188(4): 199-227. Э01: 10.31146/1682-8658-есд-188-4-199-227
Ключевые слова: целиакия, глютен, тканевая трансглутаминаза, эндомизий, деамидированные пептиды глиадина, гаплотипы DQ2/DQ8, биопсия слизистой оболочки тонкой кишки, энтеропатия, безглютеновая диета, дети.
Конфликт интересов. Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.
(cc)
https://doi.org/! 0.31146/1682-8658-ecg-188-4-199-227
Celiac Disease in Children: Draft Clinical Guidelines
Roslavtseva E. A.1, Dmitrieva Yu. A.2- 3, Zakharova I. N.2- 3, Borovik T. E.1-4, Potapov A. S.1-4, Surkov A. N.1, Belmer S. V.5- 6, Khavkin A. I.7, Revnova M. O.8, Kornienko E. A.8, Bushueva T. V.1- 9, Skvortsova V. A.1- 10, Zvonkova N. G.1- 4, Novikova V. P.8, Shapovalova N. S.8, Zvyagin A. A.11, Romanovskaya I. E.12
1 National Medical Research Center for Children's Health, of the Ministry of Health of the Russian Federation, 199991 2b.1 Lomonosovsky prospect, Moscow, Russia
2 Russian Medical Academy for Continuous Professional Education, of the Ministry of Health of the Russian Federation, 125993, 2/1 Barrikadnaya str. Moscow, Russia
3 Children's City Clinical Hospital, named after Z. A. Bashlyaeva, 125373, 28 Heroes Panfilovtsev Str, Moscow, Russia
4 1st Moscow Medical University (Sechenov University), of the Ministry of Health of the Russian Federation, 119435 2 b.1, Bolshaya Pirogovskaya Str., Moscow, Russia
5 Russian National Research Medical University, named after N. I. Pirogov, 117997, 1 Ostrovitianova Str., Moscow, Russia
6 Russian Chidren's Clinical Hospital, 119572, 117 Leninsky prospect, Moscow, Russia
7 Research Clinical Institute of Pediatrics named after Academician Yu. E. Veltischev of the Ministry of Health of the Russian Federation, 125412, 2 Taldomskaya Str., Moscow, Russia
8 Saint Petersburg State Pediatric Medical University, 194100, 2 Litovskaya Str., Saint Petersburg, Russia
9 Medical Genetic Research Center named after Academician N. P. Bochkov, 115478. 1. Moskvorechye Str, Moscow Russia
10 Moscow Regional Research Clinical Institute named after M. F. Vladimirsky, 129110, 61/2 Schepkina Str, Moscow, Russia
11 Voronezh State Medical University named after N. N. Burdenko, 394036, 10 Studencheskaya Str., Voronezh, Russia
12 National Association "Life without gluten", Organization for social protection and support for people with celiac disease "Emilia", 192174, 199 Prospect Obukhovskoy Oborony, Saint Petersburg, Russia
For citation: Roslavtseva E. A., Dmitrieva Yu. A., Zakharova I. N., Borovik T. E., Potapov A. S., Surkov A. N., Belmer S. V., Khavkin A. I., Revnova M. O., Kornienko E. A., Bushueva T. V., Skvortsova V. A., Zvonkova N. G., Novikova V. P., Shapovalova N. S., Zvyagin A. A., Romanovskaya I. E. Celiac Disease in Children: Draft Clinical Guidelines. Experimental and Clinical Gastroenterology. 2021;188(4): 199-227. (In Russ.) DOI: 10.31146/1682-8658-ecg-188-4-199-227
Keywords: celiac disease, gluten, tissue transglutaminase, endomysium, deamidated gliadin peptides, DQ2 /DQ8 haplotypes, small bowel biopsy, enteropathy, gluten-free diet, children.
Conflict of interest. Authors declare no conflict of interest.
ОГЛАВЛЕНИЕ
СПИСОК СОКРАЩЕНИЙ........................................200
Термины и определения..........................................200
1. Краткая информация по заболеванию.................................201
1.1. Определение заболевания......................................201
1.2.Этиология и патогенез заболевания................................201
1.3. Эпидемиология заболевания....................................201
1.4.Особенности кодирования заболевания или состояния
(группы заболеваний или состояний)
по Международной статистической классификации болезней и проблем,
связанных со здоровьем........................................202
1.5.Классификация заболевания или состояния
(группы заболеваний или состояний) ............................... 202
1.6.Клиническая картина заболевания или состояния
(группы заболеваний или состояний) ............................... 203
2. Диагностика целиакии..........................................204
2.1. Жалобы и анамнез...........................................204
2.2. Физикальное обследование.....................................205
2.3.Лабораторные диагностические исследования.........................205
2.4. Инструментальные диагностические исследования. Морфологическая диагностика. . .206
2.5.Иные диагностические исследования. Генетическая диагностика.............208
3. Лечение .................................................... 210
3.1. Диетотерапия..............................................210
3.2.Медикаментозное лечение......................................213
4. Медицинская реабилитация, медицинские показания и противопоказания к применению методов реабилитации .......................................... 214
5. Профилактика и диспансерное наблюдение ............................. 214
6. Организация оказания медицинской помощи............................214
7. Дополнительная информация
(в том числе факторы, влияющие на исход заболевания или состояния)............215
8. Критерии оценки качества медицинской помощи.......................... 216
Литература | References..........................................217
Приложение А
Алгоритм 1:
Алгоритм действий врача при подозрении на целиакию......................218
Алгоритм 2:
Алгоритм действий врача при подозрении на целиакию
в соответствии с критериями ESPGHAN 2019............................219
Алгоритм 3:
Алгоритм обследования пациента из группы риска по целиакии,
в соответствии с критериями ESPGHAN 2019............................219
Приложение В.
Информация для пациента........................................220
Приложение Г. Состав рабочей группы
по разработке и пересмотру клинических рекомендаций.....................224
СПИСОК СОКРАЩЕНИЙ
AGA - антитела к глиадину
tTG - тканевая трансглутаминаза
anti-tTG - антитела к тканевой трансглутаминазе
DGP - деамидированные пептиды глиадина
anti-DPG - антитела к деамидированным пептидам глиадина
EMA - антитела к эндомизию
ESPGHAN -(European Society for Paediatric Gastroenterology, Hepatology and Nutrition), Европейское общество детских гастроэнтерологов, гепатологов и нутрициологов.
HLA (Human Leucocyte Antigens)- группа антигенов гистосовместимости, главный комплекс гистосо-
вместимости человека.
IgA - иммуноглобулины класса А
IgG - иммуноглобулины класса G
POC-test (Point Of Care Test) - «быстрый тест» - тест-полоска для определения антител к тканевой трансглутаминазе в капиллярной крови БГД - безглютеновая диета
МЭЛ - межэпителиальные (интраэпителиальные) лимфоциты СОТК - слизистая оболочка тонкой кишки ДПК - двенадцатиперстная кишка ЭГДС - эзофагогастродуоденоскопия
FPIES (Food Protein Induced Enterocolitis Syndrome) - синдром энтероколита, индуцированного пищевыми белками
AOECS - (Association Of European Coeliac Societies) - Европейская ассоциация пациентских организаций больных целиакией
ТЕРМИНЫ И ОПРЕДЕЛЕНИЯ
Гаплотип - совокупность аллелей на локусах одной хромосомы, обычно наследуемых вместе Гетеродимер - белок, состоящий из двух цепей
Главный комплекс гистосовместимости - группа генов и кодируемых ими антигенов (молекул) клеточной поверхности, которые играют важнейшую роль в распознавании чужеродных белков и развитии иммунного ответа
Конкордантность - наличие определённого признака у обоих близнецов, или среди группы людей. Конкордантностью также называется вероятность того, что оба близнеца будут иметь определённый признак, при условии, что его имеет один из них.
Проламины - группа спирторастворимых белков, содержащихся в эндосперме зерна злаков Эндосперм - ткань, окружающая развивающийся зародыш в семени, обеспечивающая его питательными веществами
1. Краткая информация по заболеванию
1.1. Определение заболевания
Целиакия (синоним - глютеновая энтеропатия) -хроническая генетически детерминированная аутоиммунная Т-клеточно-опосредованная энтеропатия, характеризующаяся стойкой непереносимостью специфических белков эндосперма зерна некоторых злаковых культур с развитием атрофической энтеропа-тии и связанного с нею синдрома мальабсорбции [1].
Существует и другое определение.
Целиакия - иммуноопосредованное системное заболевание, которое возникает в ответ на употребление глютена или соответствующих проламинов генетически предрасположенными
1.2. Этиология и патогенез заболевания
Основным этиологическим фактором развития целиакии является белковый компонент глютен (синоним - клейковина) некоторых злаковых культур. Токсичными для больных являются растворимые в этаноле белки эндосперма зерна пшеницы (глиадины), ржи (секалины) и ячменя (хордеины), которые объединены в медицинской литературе общим названием «глютен».
Глиадины представляют собой полипептидные цепи с высоким содержанием глютамина и проли-на, что обусловливает их устойчивость к воздействию всех желудочных, панкреатических и кишечных протеиназ; их гомологи присутствуют во всех зерновых, токсичных при целиакии, и отсутствуют в нетоксичных злаках [3].
В настоящее время накоплено достаточно данных, позволяющих расценивать целиакию как генетически детерминированное заболевание. Среди ближайших родственников больных частота целиакии составляет 20%, а конкордантность среди монозиготных близнецов достигает 86% [4]. Доказана ассоциация целиакии с антигенами главного комплекса гистосовместимости человека (HLA), расположенными на 6р21 хромосоме. Гаплотип HLA-DQ2 выявляется у 90-95% пациентов, HLA-DQ8 - у остальных 5-10%. Отсутствие в генотипе типичных для целиакии аллелей делает развитие заболевание крайне маловероятным [5, 6].
Центральным событием патогенеза целиакии является презентация пептидов глиадина в составе молекул HLA-DQ2/DQ8 глютен-специфическим CD4+ Т лимфоцитам с последующим развитием иммуновос-палительного процесса в слизистой оболочке тонкой
1.3. Эпидемиология заболевания
Скрининговые сплошные эпидемиологические исследования, проведенные за последние 35 лет с использованием высокочувствительных серологических методов, свидетельствуют о том, что частота целиакии в странах Европы и Северной Америки достигает 1% (1:100), при этом соотношение между диагностированными и не-диагностированными случаями составляет 1:5-1:13 [10]. В клинической картине в настоящее время преобладают малосимптомные и скрытые формы заболевания, что существенно затрудняет процесс постановки диагноза. Поздняя диагностика значительно увеличивает риск развития серьезных осложнений, таких как бесплодие,
индивидуумами и характеризуется наличием широкой комбинации глютен-зависимых клинических проявлений, специфических антител (антител к тканевой трансглутаминазе (аШ-^ТО), антител к эндомизию (ЕМА), антител к деамидированым пептидам глиадина (anti-DGP), наличием HLA-DQ2 или HLA-DQ8 гаплотипов и энтеропатии [2]. Эти определения не противоречат друг другу, однако в последнем подчеркивается системный (полиорганный) характер аутоиммунного процесса при целиакии и необходимость комплексного подхода к ее диагностике.
кишки (СОТК). Важную роль в модификации пептидов глиадина играет тканевая трансглутаминаза-2 (TG), фермент, катализирующий реакцию деамидиро-вания аминокислот с заменой глутамина на глутами-новую кислоту. Под действием ТО в молекуле глиадина формируются отрицательно заряженные эпитопы, что повышает сродство (аффинность) пептидов к соответствующим связывающим участкам молекул DQ2 и DQ8 и способствует прочному соединению HLA молекулы с рецепторами Т лимфоцитов [7].
Активированные CD4 клетки продуцируют про-воспалительные цитокины (1Б^, Ш0, Ш5, ^21), повреждающие энтероциты, а также стимулируют В лимфоциты к продукции антител к глиади-ну (AGA), тканевой трансглутаминазе (апО-ТО) и структурам СОТК (эндомизию, ЕМА), которые попадают в системную циркуляцию и могут быть выявлены при проведении серологического исследования (рис. 2) [7-9].
Провоспалительные цитокины с током крови могут распространяться далеко за пределы кишечника, в то же время и образующиеся иммунные комплексы могут быть выявлены как в СОТК, так и в других органах и тканях, включая печень, головной мозг и периферические нервы, лимфатические узлы, почки, кожу, что в совокупности определяет многообразие (системность) клинических проявлений целиакии.
Целиакию можно считать мультифакториальным заболеванием, где наряду с генетической предрасположенностью и токсическим действием глютена, определенное значение имеют средовые факторы, роль которых в развитии заболевания продолжает изучаться.
остеопороз, неврологические нарушения и онкологические заболевания (в особенности, Т-клеточная лимфома тонкой кишки). Об увеличении частоты заболевания свидетельствуют исследования, проведенные в странах Ближнего Востока, Северной Африки, Южной Америке, Индии, Австралии и Новой Зеландии.. Согласно систематическому обзору (2018 г), средняя мировая частота выявления специфичных для целиакии антител (антител к тканевой трансглутаминазе и эндомизию) составляет 1,4%, при этом, у 0,7% населения мира заболевание подтверждено гистологически. В таблице 1 показана распространенность целиакии на разных континентах [11].
Таблица 1 Гистологически
Частота выявления специ- Регион Серопозитивные лица, % подтвержденная
фических антител цедиакия, %
и гистологически подтвержденной целиакии в мире [11] Африка 1.1 0,5
Азия 1.8 0,6
Австралия 1.4 0,8
Европа (включая Россию) 1.3 0,8
Северная Америка 1.4 0,5
Южная Америка 1.3 0,4
В нашей стране крупных эпидемиологиче- проводилось. Предполагаемая частота заболевания ских исследований до настоящего времени не в России может составлять 1:100-1:250.
1.4. Особенности кодирования заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) по Международной статистической классификации болезней
и проблем, связанных со здоровьем
К90.0
1.5. Классификация заболевания или состояния
(группы заболеваний или состояний)
В соответствии с клинической картиной и результатами лабораторных исследований ранее было принято выделять следующие формы заболевания:
Типичную целиакию, характеризующуюся наличием в клинической картине симптомов мальабсорбции: хронической диареи, истощения, «дефицитных» симптомов как следствие нарушения всасывания минеральных веществ и витаминов;
Атипичную целиакию, при которой гастроинтести-нальные симптомы отсутствуют или слабо выражены, в то время как в клинической картине на первое место выходят внекишечные проявления, такие как остеопороз, анемия, бесплодие, неврологические симптомы и др.
При типичной и атипичной форме заболевания гистологическая картина характеризуется наличием атрофической энтеропатии, а в сыворотке крови определяется повышенный уровень специфических антител.
Комментарий.
В настоящее время разделение целиакии на «типичную» и «атипичную» не может считаться оправданным, так как «атипичные» формы заболевания встречаются значительно чаще «типичных». Говоря о клинической картине целиакии, в настоящее время целесообразнее выделять симптомные (с гастроэнтерологическими симптомами и/или внекишечными проявлениями) и бессимптомные формы заболевания. У пациентов с бессимптомной (скрытой) формой целиакии отсутствуют какие-либо проявления заболевания. Диагноз в этом случае устанавливается в ходе скрининговых исследований или при обследовании родственников/пациентов из групп риска.
В случае выявления у ребенка повышенного уровня специфических аутоантител, в сочетании с наличием в генотипе аллелей HLA - DQ2/DQ8, но при отсутствии (Marsh 0) или минимальных (Marsh 1) изменениях со стороны СОТК, принято говорить о потенциальной целиакии [12] O потенциальной целиакии возможно судить только при исследовании достаточного количества биоптатов СОТК. Тактика ведения пациентов с потенциальной целиакией продолжает обсуждаться. В соответствии с протоколом, предложенным итальянскими авторами в 2019 году [12], при наличии симптомов заболевания, пациентам с потенциальной целиакией однозначно показано соблюдение безглютеновой диеты. При бессимптом-
ном течении потенциальной целиакии возможно продолжить наблюдение за ребенком на фоне обычного рациона питания с обязательным контролем клинической картины, исследования уровня антител в динамике и проведением повторной эндоскопии с забором биопсии в случае сохранения повышенного уровня специфических аутоантител.
Рефрактерная целиакия характеризуется отсутствием ответа (клинического, серологического, морфологического) на безглютеновую диету. Рефрактерная форма целиакии (при безусловном исключении нарушений безглютеновой диеты) совершенно не характерна для детей и требует продолжения диагностического поиска.
Комментарий.
Следует отметить, что выделение «первичной» и «вторичной» целиакии, а также «синдрома целиакии» категорически невозможно. Целиакия - всегда первичное заболевание, на сегодняшний день не поддающееся радикальному излечению. Вышеперечисленные термины путают врача и пациента, оставляя возможность излечения от целиакии и, как следствие, могут стать причиной отмены безглютеновой диеты.
Выделяют периоды заболевания: латентный, клинической манифестации (активный), ремиссии.
Латентный период продолжается от момента введения глютена до начала клинических про-
явлений заболевания и может продолжаться от руется, может быть выявлен при целенаправленном нескольких дней до многих лет. Чаще не диагности- диагностическом поиске в группах риска.
Активный период (период клинической манифестации)
Период неполной ремиссии (начальная ремиссия) наступает, как правило, спустя 3-6 месяцев после назначения строгой безглютеновой диеты; отмечается уменьшение выраженности основных симптомов, снижение титров специфических антител, при наличии определенных признаков атрофической энтеропатии в СОТК;
Период полной ремиссии (клинико-серологическая, морфологическая ремиссия) возможен не ранее чем через 1-1,5 года от начала строгой безглютеновой диеты и характеризуется отсутствием специфических антител и нормализацией морфологической структуры слизистой оболочки тонкой кишки.
При несоблюдении безглютеновой диеты заболевание вновь переходит в активный период [1, 8].
1.6. Клиническая картина заболевания или состояния
(группы заболеваний или состояний)
Наиболее яркие симптомы заболевания, как правило, отмечаются у детей первых лет жизни, при этом в клинической картине чаще доминируют гастроинтестинальные проявления (табл. 2).
У детей раннего возраста целиакия манифестирует обычно через 1,5-2 месяца после введения в рацион питания ребенка глютенсодержащих продуктов (сухарики, хлеб, сушки, баранки, манная (пшеничная) каша, мультизлаковая каша). Иногда манифестация целиакии у детей происходит после перенесенных инфекционных заболеваний (кишечных или респираторных инфекций), однако часто заболевание начинается без видимой причины.
Клинические симптомы появляются, в большинстве случаев, постепенно. Появляется свой-
ственный для целиакии обильный пенистый, жирный, зловонный стул, нарушение аппетита (отказ от еды или, наоборот, повышение аппетита), беспричинная рвота, потеря массы тела. Родители обращают внимание на нарушения поведения - появляется раздражительность, негативизм, апатия, нарушается сон, исчезает интерес к окружающему; ребенок может перестать ходить.
Старшие дети жалуются на боли в животе, которые чаще имеют непостоянный, «тупой» характер и локализуются преимущественно в околопупочной области. У подростков и взрослых пациентов клиническая картина чаще характеризуется сочетанием кишечных и внекишечных проявлений, при этом последние могут доминировать [13-16] (табл. 3).
Таблица 3
Основные клинические проявления целиакии у детей старшего возраста
Нарушение физического развития • низкорослость
• снижение массы тела
• избыточная масса тела и ожирение
Изменения со стороны кожи • герпетиформный дерматит («кожная» форма целиакии)
и слизистых • алопеция
• витилиго
• рецидивирующий афтозный стоматит,
• хейлиты, сухость кожи, нарушения роста ногтей и волос (как проявле-
ние полигиповитаминоза)
Изменения со стороны костной • боли в костях и в суставах
системы • остеопороз, остеомаляция, повторные переломы
• множественный кариес, дефекты зубной эмали
Гематологические проявления • рефрактерная к терапии железодефицитная или В12 дефицитная анемия
• экхимозы и кровотечения (вследствие дефицита вит. К)
Неврологические проявления • головные боли, мигрени
• нарушения сна
• повторные эпизоды судорог; эпилепсия
• полинейропатия
• атаксия (описаны преимущественно у взрослых)
Неспецифические симптомы • депрессия
• хроническая усталость
• слабость, утомляемость, раздражительность, снижение успеваемости
Нарушения репродуктивной • задержка полового развития
функции • у взрослых:
• женское и мужское бесплодие
• невынашивание беременности, спонтанные аборты, мертворождения
Гастроинтестинальные симптомы
рецидивирующие боли в животе увеличение, вздутие живота, метеоризм тошнота, повторная рвота неустойчивый стул и диарея запоры
повышение печеночных трансаминаз, хронический неинфекционный гепатит неустановленной этиологии
Таблица 4
Ассоциированные с целиа-кией заболевания
Заболевания эндокринной Сахарный диабет I типа
системы Аутоиммунные заболевания щитовидной железы
Болезнь Аддисона
Нарушения репродуктивной функции
Заболевания сердечно-сосудистой Идиопатическая дилатационная кардиомиопатия
системы Аутоиммунный миокардит
Заболевания гепатобилиарной Первичный билиарный цирроз
системы Аутоиммунный гепатит
Аутоиммунный холангит
Болезнь Коновалова-Вильсона
Другие заболевания ^А - нефропатия (нефрит Берже)
Ревматоидный артрит
Псориаз
Синдром Шегрена
Рассеянный склероз
Болезнь Крона
Язвенный колит
Селективный дефицит ^А
Хромосомные аномалии Синдром Дауна
Синдром Шерешевского-Тернера
Синдром Вильямса
Другое Родственники первой степени родства (родители, сибсы) больного целиакией
Комментарий.
В клинической картине целиакии не имеется ни одного симптома, который бы встречался у 100% больных, что часто приводит к диагностическим ошибкам.
При подозрении на целиакию необходимо помнить о высокой частоте ее ассоциации с рядом аутоиммунных и генетических заболеваний (табл. 4).
► Пациенты с аутоиммунными и эндокринологическими заболеваниями, некоторыми хромосомными аномалиями и родственники первой степени родства больных целиакией должны быть отнесены в группу риска по развитию целиакии и нуждаются в проведении скрининговых серологических исследований.
Уровень достоверности доказательств 1 (уровень убедительности рекомендации А)
Комментарий.
Возникновение целиакии невозможно у детей, никогда не получавших глютен-содержащие продукты.
Возникновение целиакии невозможно у детей, получающих только грудное молоко и безглюте-новые продукты прикорма, даже если кормящая мать употребляет в пищу глютен-содержащие продукты.
Своевременное выявление целиакии и назначение безглютеновой диеты у пациентов из групп риска может предотвратить как прогрессирова-ние основного заболевания, так и развитие тяжелых необратимых осложнений целиакии, включая Т-клеточную лимфому и другие виды злокачественных новообразований (аденокарцинома желудка и кишечника, сквамозный рак пищевода).
2. Диагностика целиакии
Диагностика целиакии должна быть комплексной и основываться на совокупной оценке клинических данных, результатов серологического,
2.1. Жалобы и анамнез
Пациенты с целиакией могут иметь различные кишечные и внекишечные проявления заболевания, в ряде случаев целиакия протекает бессимптомно.
К наиболее частым жалобам пациентов со стороны желудочно-кишечного тракта относятся: диарею, стойкие запоры, боли в животе, увеличение живота в объеме, метеоризм, тошноту, рвоту потерю массы тела, изменения поведения ребенка (апатия. усталость, слабость, негативизм).
морфологического исследований и, в ряде случаев, присутствия/отсутствия в генотипе типичных аллелей HLA.
Дополнительные жалобы могут включать: дефицит массы тела, отставание в росте, задержку полового развития, стойкое сохранение анемии, высыпания на коже, витилиго, алопецию, дефекты эмали зубов и множественный кариес, боли в костях и суставах, рецидивирующий афтозный стоматит, раздражительность, повышенную утомляемость, нарушения менструального цикла, повышение активности печеночных трансаминаз по данным биохимического анализа крови.
► Рекомендуется исключить целиакию пациентам с указанными жалобами при отсутствии иной причин их возникновения.
Уровень достоверности доказательств 1 (уровень убедительности рекомендации В)
► Рекомендуется исключить целиакию пациентам из групп риска: с аутоиммунными и эндокринологическими заболеваниями, некоторыми хромосомными аномалиями (табл. 4), а также родственникам первой степени родства с больными целиакией, даже в отсутствии характерных жалоб.
Уровень достоверности доказательств 1 (уровень убедительности рекомендации А)
2.2. Физикальное обследование
► Рекомендуется всем пациентам с подозрением на целиакию проведение комплексного обследования, включающего в себя оценку:
• антропометрических показателей (возможно пониженное питание, отставание в росте, микроцефалия)
• соматического статуса
• неврологического статуса
Уровень достоверности доказательств 1 (уровень убедительности рекомендации В)
2.3. Лабораторные диагностические исследования
Серологическая диагностика
Целиакия характеризуется появлением в сыворотке специфичных антител, к которым относятся антитела к тканевой трансглутаминазе (апО-^ТО), антитела к эндомизию (EMA), антитела к деамидированным пептидам глиадина (ап^^РО)
Уровень достоверности доказательств 1
► Рекомендуется выполнение серологических исследований пациентам, находящимся на глютенсодер-жащей диете с целью исключения ложно-отрицательных результатов Уровень достоверности доказательств 1 (уровень убедительности рекомендации А)
Диагностически значимым является выявление антител класса ^А, образующихся в слизистой оболочке кишечника.
► Рекомендуется обязательное определение уровня общего IgA в сыворотке крови при первичном серологическом обследовании, с учетом частой ассоциации целиакии с селективным дефицитом IgA Уровень достоверности доказательств 1 (уровень убедительности рекомендации А)
► Рекомендуется определение уровня специфических антител класса ^О (ап^ТО, EMA, ап^^РО) у пациентов с подтвержденным низким уровнем общего IgA
Уровень достоверности доказательств 1 (уровень убедительности рекомендации А)
Антитела к тканевой трансглутаминазе (anti-tTG) определяют иммуноферментными методом. Метод характеризуется высокой чувствительностью (98%). Специфичность метода также весьма высока, однако иногда наблюдается незначительное повышения титра антител к тканевой
трансглутаминазе у пациентов с аутоиммунными и онкологическими заболеваниями, патологией печени и сердечно-сосудистой системы, у детей с персистирующей герпетической инфекцией, распространенным атопическим дерматитом, буллез-ным эпидермолизом.
► Рекомендуется определение антител к тканевой трансглутаминазе при проведении скрининговых исследований с целью отбора пациентов для дальнейшего эндоскопического обследования.
Уровень достоверности доказательств 1 (уровень убедительности рекомендации В)
Антитела к эндомизию (EMA) в качестве своего субстрата также имеют тканевую трансглутами-назу, расположенную в межклеточном веществе, окружающем гладкомышечные элементы собственной пластинки слизистой оболочки тонкой кишки. EMA определяются методом непрямой иммунофлуоресценции с использованием в ка-
честве субстрата тканей пищевода обезьян или пуповины человека. Метод полуколичественный, имеет высокую чувствительность и специфичность, однако требует специального оборудования, а оценка результатов исследования является субъективной и зависит от квалификации специалистов.
► Не рекомендуется использованием антител к нативному глиадину (AGA) для диагностики целиакии с учетом их низкой чувствительности и специфичности [2].
Уровень достоверности доказательств 1 (уровень убедительности рекомендации А) Комментарии:
В настоящее время показано, что антитела к глиадину могут определяться у пациентов с воспалительными заболеваниями кишечника, различными вариантами пищевой аллергии и даже у части здоровых людей. [2, 14-17].
Более специфичным маркером целиакии, по сравнению с AGA, могут быть антитела к деамиди-рованным пептидам глиадина (anti-DPG). Антитела к деамидированным пептидам глиадина по чувствительности и специфичности не превосходят anti-tTG и EMA. Anti-DPG могут дополнить ценность серологической диагностики только при повышенном титре anti-tTG
Уровень достоверности доказательств 1 (уровень убедительности рекомендации А).
Для экспресс-диагностики целиакии в настоящее время разработаны быстрые тесты (POC tests), позволяющие в течение 10 минут оценить уровень антител к тканевой трансглутаминазе
в капиллярной крови пациентов. В качестве субстрата для определения антител данный метод использует собственную трансглутаминазу, находящуюся в эритроцитах крови.
► Рекомендуется использовать быстрые тесты на этапе первичного скрининга целиакии. Уровень достоверности доказательств 2 (уровень убедительности рекомендации В)
► Рекомендуется при положительных результатах быстрого теста. проведение серологической и морфологической диагностики согласно протоколу
Уровень достоверности доказательств 1 (уровень убедительности рекомендации А) Комментарии:
Очень важным аспектом, определяющим диагностическую ценность экспресс-диагностики, является выполнение теста обученным персоналом, соблюдающим все требования к проведению исследования.
► Рекомендуется выполнение эндоскопического исследования с забором биоптатов слизистой тонкой кишки при сильном подозрении на целиакию даже при нормальной концентрации специфических антител в сыворотке [2, 16, 17]
Уровень достоверности доказательств 1 (уровень убедительности рекомендации А)
Комментарии:
У пациентов с иммунодефицитными состояниями целиакияможет протекать без повышения уровня специфических антител, в т.ч. класса ^ G. При выполнении соответствующего диагностического
алгоритма, тщательном анализе клинических данных, результатов морфологической и генетической диагностики может быть выставлен диагноз серо-негативной целиакии [18, 19]
2.4. Инструментальные диагностические исследования Морфологическая диагностика
► Рекомендуется: выполнение эндоскопического исследования с забором биоптатов слизистой тонкой кишки пациентам с сильным подозрением на целиакию и/или повышением концентрации специфических антител в сыворотке для гистологической верификации диагноза целиакии
Уровень достоверности доказательств 1 (уровень убедительности рекомендации А)
В большинстве случаев эндоскопическая картина тонкой кишки у детей с целиакией не имеет каких-либо типичных признаков. Заподозрить целиакию при проведении ЭГДС можно на основании таких макроскопических признаков, как уплощение или исчезновение циркулярных складок слизистой двенадцатиперстной кишки, появление поперечной исчерченности складок, ячеистого рисунка или микронодулярной структуры слизистой. При этом важно учитывать, что эти признаки могут наблюдаться и при других заболеваниях.
Макроскопическая картина слизистой может оставаться нормальной, что не позволяет использовать эндоскопическое исследование в качестве основного диагностического метода. Повысить диагностическую ценность эндоскопии у пациентов с целиакией стало возможным с использованием современных эндоскопов, имеющих высокую разрешающую способность, а также путем применения иммерсионной техники визуализации ворсинок слизистой - конфокальной эндоскопии
Уровень достоверности доказательств 4 (уровень убедительности рекомендации С)
► Рекомендуется произвести забор, как минимум, 2 биоптата из нисходящего отдела двенадцатиперстной кишки (ДПК) или начального отдела тощей кишки. Учитывая, что повреждение слизистой при целиакии может носить неоднородный (точечный) характер, а в ряде случаев атрофические изменения наблюдаются только в луковице двенадцатиперстной кишки, с целью улучшения качества диагностики и при наличии технических возможностей, рекомендуется забор 4 биоптатов из нисходящего отдела ДПК/начального отдела тощей кишки и 1 - из луковицы ДПК. [20]).
Уровень достоверности доказательств 1 (уровень убедительности рекомендации А)
► Рекомендуется: проведение морфологического исследования на фоне употребления обычного количества глютенсодержащих продуктов. Исключение глютена из рациона может привести к быстрому восстановлению нормальной структуры слизистой оболочки, что сделает морфологическое подтверждение целиакии затруднительным, а иногда и невозможным.
Уровень достоверности доказательств 1 (уровень убедительности рекомендации А)
Комплекс морфологических изменений слизистой тонкой кишки, свойственных целиакии, включает: увеличение количества межэпителиальных лимфоцитов (МЭЛ), различную степень атрофии ворсинок и гиперплазию крипт.
В настоящее время для патоморфологической диагностики используется классификация стадий энтеропатии по M. N. Marsh (1992) [21], в соответствии с которой выделяют 3 типа повреждений СОТК: 1 тип (Marsh 1) - «инфильтративный», 2 тип (Marsh 2) - «гиперпластический» и 3 тип (Marsh 3) -«деструктивный» или «атрофический»
Oberhuber G.[22] предложил модификацию классификации Marsh M. N., указав на необходимость определения количества межэпителиальных лимфоцитов (МЭЛ) в пересчете на 100 эпителиальных клеток, а также выделения 3 степеней (A, B, C) атро-фических изменений. Гистологическая классификация Marsh-Oberhuber используется в диагностике целиакии до настоящего времени и включает в себя следующие типы повреждений СОТК:
• Стадия Marsh 0 - норма. Характеристика: Нормальная высота ворсинок, неглубокие крипты, соотношение ворсинка/крипта 3-4 к 1, небольшое число МЭЛ (не более 25% от количества энтероцитов);
• Стадия Marsh 1 (инфильтративная). Характеристика: нормальная высота ворсинок,
неглубокие крипты, соотношение ворсинка/ крипта 3-4 к 1, количество МЭЛ увеличено (более 25% от количества энтероцитов). Подсчет числа МЭЛ упрощается при проведении им-муногистохимического исследования на CD3+ лимфоциты
• Стадия Marsh 2 (гиперпластическая). Характеристика: нормальная высота ворсинок, углубление крипт, снижение соотношения ворсинка/крипта (2:1 и менее), количество МЭЛ увеличено (более 25% от количества энтероцитов).
• Стадия Marsh 3A (деструктивная, частичная атрофия ворсинок). Характеристика: высота ворсинок снижена, углубление крипт, снижение соотношения ворсинка/крипта (1 к 1 и менее), количество МЭЛ увеличено (более 25% от количества энтероцитов)
• Стадия Marsh 3B (деструктивная, субтотальная атрофия ворсинок). Характеристика: высота ворсинок резко снижена, крипты глубокие, снижение соотношения ворсинка/крипта (0,8:1 и менее), количество МЭЛ значительно увеличено
• Стадия Marsh 3C (деструктивная, тотальная атрофия ворсинок («плоская слизистая» - "flat mucosa"). Характеристика: ворсинки полностью отсутствуют, крипты глубокие количество МЭЛ значительно увеличено
► Рекомендуется: выявление при микроскопическом исследовании 2, 3A-C типов повреждения, является достаточным основанием для диагностики целиакии у серопозитивных пациентов, даже при отсутствии у них клинических проявлений заболевания.
Уровень достоверности доказательств 1 (уровень убедительности рекомендации А) Комментарии:
Выделяемая N. M. Marsh 4 стадия энтеропатии - характерна для целиакии (у детей встречается «атрофическая гипопластическая» - совершенно не при некоторых видах врожденных энтеропатии).
► Рекомендуется: выявление при световой микроскопии повышенного количества межэпителиальных лимфоцитов (стадия 1 по Marsh-Oberhuber) не может служить основанием для диагностики целиакии и требует проведения дополнительных исследований, результаты которых должны расцениваться в совокупности с клинической картиной заболевания, данными серологических тестов и HLA-типирования
Уровень достоверности доказательств 1 (уровень убедительности рекомендации А) Комментарии:
1. Сложности интерпретации Marsh 1 типа количества МЭЛ может отмечаться при раз-повреждений связаны с тем, что повышение личных патологических состояниях, в част-
ности: при пищевой аллергии, вирусных кишечных инфекциях, лямблиозе, аутоиммунных заболеваниях, воспалительных заболеваниях кишечника и др.
2. Ограничениями морфологической диагностики являются:
• Неправильно ориентированный препарат (поперечный или тангенциальный срез) приводит к невозможности или неверной оценке высоты ворсинок/глубины крипт и их соотношения
2.5. Иные диагностические исследования
Генетическое исследование предполагает выявлени
DQ2/DQ8 (таблица 5).
• Атрофическая атрофия в стадии Marsh 3 не является специфичной только для целиакии и может обнаруживаться при ряде других заболеваний: аутоиммунной энтеропатии; им-мунодефицитных состояниях; тропическом спру; радиационном энтерите; употреблении некоторых медикаментов (олмесартан); лямблиозе; у детей раннего возраста при энтероколите, вызванном непереносимостью пищевых белков (синдром энтероколита, индуцированного пищевыми белками (FPIES) [23].
Генетическая диагностика
; наличия у пациента характерных аллелей HLA-
Таблица 5
Варианты HLA-DQ2/DQ8 генотипа у больных целиакией
Гаплотип_Кодирующие аллели_
2.5 DQA1*0501 (0505) \ DQB1*0201 (0202)
2_2.2 DQA1*0201 \ DQB1*0202 (0201)
DQ8_DQ A1*0301 \ DQB1*0302_
DQ7_DQA1*0505 (0501) \ DQB1*0301
Отрицательные результаты генетического типи-рования имеют высокую прогностическую ценность, позволяя исключить целиакию. При этом стоит отметить, что для корректной интерпретации результатов генетического исследования необходимо помнить Уровень достоверности доказательств 2
о потенциальной роли редких комбинаций аллелей (к которым, например, относится гетеродимер ША-DQ7 (DR5-DQ7), кодируемый аллелями DQA1*0501-DQB1*0301), которые также могут определять риск развития заболевания у ряда пациентов [24].
► Не рекомендуется использовать генетическое исследование в качестве скринингового метода диагностики целиакии, в связи с наличием гаплотипов ША DQ2/DQ8 у 30% здорового населения Уровень достоверности доказательств 1 (уровень убедительности рекомендации А)
► Рекомендуется выполнение генетического исследования пациентам с неуточненным диагнозом (в т.ч. при выявлении характерных для целиакии морфологических изменений при отсутствии повышенного уровня специфических антител в сыворотке). Отсутствие генов HLA-DQ2/DQ8 у данных пациентов свидетельствует об отсутствии у ребенка целиакии (в т.ч. серонегативной) и определяет необходимость продолжения диагностического поиска
Уровень достоверности доказательств 1 (уровень убедительности рекомендации А)
► Рекомендуется выполнение генетического исследования для исключения целиакии, перед принятием решения о необходимости проведения глютеновой нагрузки
Уровень достоверности доказательств 1 (уровень убедительности рекомендации А)
► Рекомендуется проведение генетического исследования в группах риска по развитию целиакии (пациенты с аутоиммунными и эндокринологическими заболеваниями, некоторыми хромосомными аномалиями (табл. 4), а также родственникам первой степени родства с больными целиакией). Уровень достоверности доказательств 1 (уровень убедительности рекомендации В)
Комментарии:
Генетическое типированиеможет быть использовано для исключения диагноза целиакии в сложных диагностических случаях. Ценность генетических маркеров при этом определяется тем, что они не зависят от того, находится ли пациент в момент исследования на безглютеновой диете или нет [5, 6]. Выявление при генетическом исследовании аллелей предрасположенности к целиакии не свидетельствует о наличии заболевания, а лишь относит пациента в группу генетического риска, где диагностика должна также проводиться в соответствие с вышеуказанными принципами. В то же время, отсутствие в генотипе пациента аллелей HLA-DQ2/DQ8 делает наличие целиакии крайне маловероятным.
Разнообразие клинической картины целиакии (от тяжелой мальабсорбции до внекишечных, малосимптомных и бессимптомных форм, це-
лиакия - «Великий Мим») делает невозможным постановку диагноза по клиническим проявлениям.
Принимая во внимание высокую чувствительность и специфичность современных диагностических методов, следует иметь в виду, что на настоящий момент не существует ни одного исследования, которое могло бы со 100% достоверностью подтвердить наличие у пациента целиакии.
Диагностика заболевания должна быть комплексной и основываться на совокупной оценке:
• клинических данных;
• результатов серологического (антитела к тканевой трансглутаминазе, эндомизию;
• и морфологического исследований (Marsh 2-3).
В 2012 году рабочей группой ESPGHAN был разработан новый протокол диагностики целиакии у детей [2], согласно которому диагноз целиакии может быть установлен без проведения биопсии СОТК детям с наличием характерных симптомов заболевания, в случае повышения концентрации антител к тканевой трансглутаминазе более чем в 10 раз превышающую верхнюю границу нормы, положительном титре антител к эндомизию и наличии у пациента характерных генетических маркеров.
Комментарии:
Нормативные значения концентрации антител могут различаться у различных производителей диагностических наборов.
В 2019 г, на основании крупного многоцентрового исследования, проведенного с целью оценки эффективности применения протокола ESPGHAN 2012 года на практике [25], исходный диагностический алгоритм был модифицирован в плане отказа от обязательного проведения генетического иссле-
дования при постановке диагноза целиакии без биопсии слизистой оболочки тонкой кишки [17].
В соответствии с рекомендациями ESPGHAN 2019 [17] диагноз целиакии может быть точно установлен специалистом (!) с- или без проведения биопсии при соблюдении следующих рекомендаций:
► Рекомендуется определение уровня антител к тканевой трансглутаминазе IgA и общего IgA сыворотки при подозрении на целиакию
Уровень достоверности доказательств 1 (уровень убедительности рекомендации А)
► Рекомендуется дополнительное исследование титра антител к эндомизию в другой пробе сыворотки при выявлении повышения уровня антител к тканевой трансглутаминазе более, чем в 10 раз превышающих верхнюю границу нормы
Уровень достоверности доказательств 1 (уровень убедительности рекомендации А)
► Рекомендуется определение специфических антител (апИ-^ГО, EMA) класса ^О при снижении уровня общего IgA
Уровень достоверности доказательств 1 (уровень убедительности рекомендации А)
► Рекомендуется направление ребенка к детскому гастроэнтерологу, при положительных результатах серологического исследования
Уровень достоверности доказательств 1 (уровень убедительности рекомендации А)
В случае повышения уровня апИ-^ГО в 10 и более раз и положительном титре EMA диагноз целиакии может быть подтвержден специалистом
без проведения морфологического исследования даже в отсутствии характерных симптомов заболевания.
► Рекомендуется проведение эндоскопического исследования с забором не менее 4х биоптатов из ДПК и 1 биоптата из луковицы ДПК при повышении уровня антител к тканевой трансглутаминазе менее 10 норм
Уровень достоверности доказательств 1 (уровень убедительности рекомендации А)
► Рекомендуется пересмотр результатов гистологического исследования в случае расхождения результатов серологической и морфологической диагностики
Уровень достоверности доказательств 1 (уровень убедительности рекомендации А)
Провокационный тест (нагрузка глютеном)
Современные протоколы диагностики целиакии не включают в себя проведение повторных морфологических исследований, а также выполнение нагрузки глютеном. Однако на практике приходится сталкиваться с пациентами, которым безглютеновая диета была начата при отсутствии
серологического и морфологического подтверждения, или результаты первичного обследования позволяют усомниться в правильности диагноза. В таких случаях выполнение нагрузки глютеном является единственным способом верифицировать диагноз.
► Рекомендуется проведение генетического исследования перед началом выполнения нагрузки глютеном
Уровень достоверности доказательств 1 (уровень убедительности рекомендации А)
Комментарии:
Отсутствие гаплотипов HLA DQ2/DQ8 делают невозможным развитие целиакии и позволяет вернуть в рацион ребенка глютен-содержащие продукты. В случае появления симптоматики на фоне нагрузки глютеном можно думать о других формах глютен-зависимых состояний (не ассоциированная с целиакией чувствительность к глютену (Non celiac gluten sensitivity) или пищевая аллергия на пшеницу).
При наличии гаплотипов предрасположенности не включая в рацион ребенка хлеб (печенье, вы-к целиакии и неопределенности диагноза реко- печку), так как, в случае подтверждения диагноза мендуется провести нагрузку глютеном, подсыпая целиакии, повторно запретить употребление этих глютеновый порошок в пищу (не менее 10 г/сут), продуктов ребенку будет очень трудно.
► Рекомендуется выполнение серологического исследования (определение специфических антител к тканевой трансглутаминазе) через 1, 3 и 6 месяцев после начала нагрузки или при появлении у ребенка гастроинтестинальных симптомов (боли в животе, тошнота, рвота, диарея), изменении поведения и самочувствия.
Уровень достоверности доказательств 2 (уровень убедительности рекомендации В)
► Рекомендуется выполнение эндоскопического исследования с забором биопсии СОТК при повышении уровня специфических антител через 6 месяцев после начала проведения провокации
Уровень достоверности доказательств 5 (уровень убедительности рекомендации В)
Комментарии.
Ежедневная доза при проведении провокации должна быть не менее 10 г глютена, что соответствует 150 г муки или 200 г пшеничного хлеба. Порошок глютена в российских условиях мало
доступен. Поэтому практически в наших условиях рекомендуется давать пациенту ежедневно 1 порцию (примерно 250 г) манной каши или пшеничных макарон/вермишели
► В случае отрицательных результатов серологического и морфологического обследования, проведенных через 6 месяцев глютеновой нагрузки, ребенок может быть переведен на общий стол. Однако, рекомендуется продолжить динамическое наблюдение за ребенком, получающим глютен-содержащие продукты, в течение 2 лет.
Уровень достоверности доказательств5 (уровень убедительности рекомендации В)
3. Лечение
Лечение, включая медикаментозную и немедика- медицинские показания и противопоказания ментозную терапии, диетотерапию, обезболивание, к применению методов лечения
3.1 Диетотерапия
Единственным методом лечения целиакии и профилактики ее осложнений в настоящее время является строгая пожизненная безглютеновая диета [1, 8, 13-16, 26, 27].
► Рекомендуется строгое пожизненное соблюдение безглютеновой диеты при подтвержденном диагнозе целиакии пациентам с наличием симптомов заболевания
Уровень достоверности доказательств 1 (уровень убедительности рекомендации А)
► Рекомендуется строгое пожизненное соблюдение безглютеновой диеты при подтвержденном диагнозе целиакии пациентам в отсутствии симптомов заболевания
Уровень достоверности доказательств 2 (уровень убедительности рекомендации В)
В основе элиминационной диетотерапии лежит в качестве пищевой добавки в процессе произ-
полное исключение из рациона питания продуктов, водства.
содержащих глютен или его следы. Принципиально «Скрытый» глютен могут содержать (зависит от
важным является отказ от употребления не только рецептуры производителя):
тех продуктов, которые содержат «явный» глютен • вареные колбасы, сосиски, полуфабрикаты из из-(хлеб, хлебобулочные и кондитерские изделия, ма- мельченного мяса и рыбы;
каронные изделия, пшеничная/манная, ячневая/ • многие мясные, рыбные консервы, в особенности перловая крупы, булгур, кус-кус, полба, спельта, в томатном соусе;
тритикале, камут) (табл. 6), но и тех, которые со- • многие овощные и фруктовые консервы, в т.ч. томат-держат «скрытый» глютен, который используется ные пасты, кетчупы, баклажанная и кабачковая икра;
Продукты Пшеница Рожь Ячмень Овес
Крупы, каши манная, пшеничная, ржаная ячменная, перловая, овсяная,«Герку-
«Артек», полтавская, ячневая лес», «Спортивная»,
«4 злака», «7 злаков», толокно
кускус, булгур, спельта, полба
Мука и отруби пшеничная мука ржаная мука и от- ячменная мука, овсяная мука и от-
и отруби руби ячменный солод руби
Детские молочные «Здоровье» с пше- «Малыш», «Малютка
смеси ничной мукой 2 плюс» с овсяным отваром или мукой
Детские каши детские инстант- «4 злака», ячневая, ячменная все готовые каши
ные (быстрорас- «7 злаков», «смешан- каша, «4 злака», с овсяной мукой
творимые) каши ные злаки» «7 злаков», «смешан- и хлопьями,
с пшеничными, ные «4 злака»,
манными хлопьями, злаки» «7 злаков», «смешан-
«смешанные злаки», ные злаки»
«4 злака»,«7 злаков»
Готовое баночное консервы для детско- детские мясные,
детское питание го питания с мясом, рыбой и овощами, творожки с добавками пшеничной муки или манной крупы (см. состав на упаковке) мясо-овощные, рыбные, фруктовые консервы, творожки с овсяной мукой (см. состав на упаковке)
Хлеб хлеб, сушки, сухари, ржаной хлеб, лепеш- ячменные лепеш- овсяное печенье.
и хлебобулочные печенье, бублики, ки, сухари ки; кондитерские хлеб «Геркулес»
изделия; кондитерские изделия баранки, соломка, хлебцы, сдоба, выпечка, торты, блины и пироги и др. изделия с ячменной патокой
Макаронные макароны (в том
изделия числе гречневые, «соба», вермишель, рожки, спагетти, лапша, фигурные макаронные изделия
Мясные, рыбные вареная колбаса,
и молочные сосиски, полуфабри-
полуфабрикаты каты котлет и др., изделия из рубленого мяса и рыбы, пельмени, вареники, сырники, творожные пасты и сырки, подливы к мясным и рыбным блюдам на пшеничной муке, мука и сухари для панировки
Напитки Хлебный квас Пиво; кофейные напитки (суррогаты) Овсяный кисель
Таблица 6.
Глютен-содержащие продукты и блюда, которые строго исключаются из рациона питания при целиакии
• некоторые сорта мороженого, йогуртов, творожные сырки и пасты, мягкие и плавленые сыры
• маргарины с глютен- содержащими стабилизаторами;
• некоторые виды уксусов и салатных соусов, майонезов;
• соевые соусы;
• многокомпонентные сухие приправы и пряности;
• концентрированные сухие супы, бульонные кубики, картофельное пюре быстрого приготовления;
• картофельные и кукурузные чипсы;
• замороженный картофель - «фри»;
• некоторые виды чая, кофе- и какао-смеси для быстрого приготовления (быстрорастворимые);
• кукурузные хлопья при использовании ячменного солода;
• имитации морепродуктов - «крабовые палочки», «крабовое мясо»;
• карамель, соевые и шоколадные конфеты с начинкой, восточные сладости, повидло промышленного производства;
Нетоксичными злаками при целиакии являются рис, гречиха, кукуруза, пшено, амарант, киноа, мон-тина, чумиза, саго, сорго, тэфф, при условии отсутствия загрязнения (контаминации) их глютеном
в процессе сбора урожая, транспортировки, складирования и переработки. Безопасными являются мука и крахмалы, приготовленные из корнеплодов: картофеля, маниоки, тапиоки, батата, бобовых: бобов, фасоли, гороха, сои, различных орехов.
Вопрос о токсичности овса для больных целиа-кией остается открытым. Наиболее распространено мнение, что авенины овса не токсичны, однако овсяная крупа часто контаминирована примесями других злаков, особенно пшеницы.
► Рекомендуется: исключение овса из диеты больных целиакией, за исключением специального безглю-тенового овса, выращенного и обработанного в специальных условиях, исключающих контаминацию глютеном.
Уровень достоверности доказательств 2 (уровень убедительности рекомендации С)
► Рекомендуется включение специализированного (безглютенового) овса в рацион больных целиакией под строгим контролем со стороны клинической картины и динамики уровня специфических антител к сыворотке.
Уровень достоверности доказательств 2 (уровень убедительности рекомендации В) Комментарии:
Небольшой процент больных целиакией может быть чувствителен к овсу и при его употреблении развивать симптоматику и даже повреждение СОТК [28].
Состав рациона больного целиакией зависит от возраста, тяжести состояния и периода заболевания и строится на основании общих принципов: углеводный компонент составляют за счет
переносимых круп, картофеля, бобовых, овощей, фруктов, ягод; белковый и жировой - за счет мяса, яиц, рыбы, молочных продуктов, растительного и сливочного масел.
► Рекомендуется: использование специализированных безглютеновых продуктов-заменителей хлебобулочных, макаронных и кондитерских изделий. В продуктах, маркированных как «безглютеновые» или «не содержащие глютена» возможная примесь глютена не должна превышать 20 ррт* (20 мг/кг готового продукта),) а при использовании термина «продукт с очень низким содержанием глютена» она не должна превышать 100 ррт (100 мг/кг) [29, 30].
Уровень достоверности доказательств 1 (уровень убедительности рекомендации А)
Комментарии:
При составлении рациона питания ребенка с целиакией необходимо учитывать наличие вторичных нарушений со стороны органов и систем и дефицитных состояний, которые могут потребовать специализированного питания. Для течения активного периода целиакии в раннем детском возрасте характерны выраженные диспепсические расстройства и тяжелые нарушения нутритивного статуса, вплоть до тяжелой белково-энергетической недостаточности (так называемый «целиакийный криз»). Проведение диетотерапии у таких больных осложняет частое развитие множественной пищевой непереносимости. Наиболее часто это - вторичная лактазная недостаточность (75%), сенсибилизация к белкам коровьего молока (72%), нередко - сенсибилизация к другим пищевым протеинам - рису, банану, белкам куриного яйца и пр. Приблизительно у 2/3 детей раннего возраста с целиакией в активном периоде наряду с глютеном требуется исключение молочных продуктов и смесей. Заменой молочным продуктам могут служить специализированные смеси на основе высоко гидролизованных белков, обогащенные среднецепочечными триглицерида-ми, или смесей на основе аминокислот. Однако использование указанных продуктов может быть ограниченно у больных со сниженным аппетитом, вследствие их специфических органолептических
свойств [1, 26, 31]. При тяжелой недостаточности питания необходимо учитывать такие факторы, как резкая анорексия, сниженная толерантность к пищевым нагрузкам. Питание в активную стадию заболевания проводится согласно принципам диетотерапии детей с белково-энергетической недостаточностью [31].
Распространено мнение, что ряд непищевых продуктов, которые могут попадать в организм человека, могут также содержать глютен. К таким продуктам относят клей на почтовых марках и конвертах, некоторые сорта косметики, в т.ч. губной помады, некоторые сорта зубной пасты и др.
Гигиенические и косметические продукты, даже содержащие глютен, не представляют опасности для больных целиакией и герпетиформным дерматитом, так как глютен вызывает у них нежелательные реакции только попадая в кишечник, и безопасен в случае контакта с кожей и слизистой рта. Зубные пасты и губная помада также безопасны для больных целиакией, учитывая крайне малое их количество, которое может быть проглочено и оказаться в кишечнике. (AOECSposition statement on drugs, hygiene products and cosmetics, http://www. aoecs.org/)
Лекарственные препараты также могут содержать глютен, в т.ч. таблетки покрытые оболочкой.
Некоторые лекарственные средства в составе вспомогательных веществ могут содержать пшеничный крахмал. Европейская Фармакопея лимитирует содержание белка в пшеничном крахмале 0,3% (3000 ррт), что соответствует содержанию глютена не более 100 ppm.(https://www.edqm. еи/еп/еигореап-ркагтасорое1а-рк-еиг-101к-гйШоп). Учитывая крайне незначительную массу лекарственного препарата, которую может употребить в сутки пациент, все медикаменты, зарегистрированные на Европейском рынке, могут считаться безопасными и употребляться больными целиакией, за исключением случаев индивидуальной гиперчув-
ствительности. (AOECSposition statement on drugs, hygiene products and cosmetics, http://www.aoecs.org/) Некоторые пищевые ингредиенты, произведенные на основе глютен-содержащих злаков, но очищенные в процессе производства от глютена, считаются безглютеновыми:
Сиропы глюкозы, произведенные из пшеницы или ячменя, включая декстрозу;
Мальтодекстрины из пшеницы; Дистилляты из глютен-содержащих злаков, например, крепкие алкогольные напитки (AOECS Gluten Free Standard, https://www.aoecs.org/aoecs-gluten-free-standard)
► Рекомендуется наблюдение больных целиакией диетологом, имеющим опыт работы с подобными пациентами
Уровень достоверности доказательств 1 (уровень убедительности рекомендации В)
3.2. Медикаментозное лечение
Медикаментозная терапия при целиакии носит направлена на коррекцию дефицитных состояний,
вспомогательный характер, но в ряде случаев мо- метаболических нарушений, развившихся на фоне
жет быть жизненно необходимой. В основном она синдрома мальабсорбции.
► Рекомендовано: проведение коррекции дефицита микронутриентов (железа, кальция, фолиевой кислоты, витамина D, витамина В12), в случае его выявления на этапе установления диагноза целиакии [32]. Уровень достоверности доказательств 1 (уровень убедительности рекомендации А)
► Рекомендуется использование мукоцитопротекторов - адсорбентов на фоне выраженной диареи Уровень достоверности доказательств 3 (уровень убедительности рекомендации В)
► Не рекомендуется использование лоперамида для коррекции диареи при целиакии Уровень достоверности доказательств 3 (уровень убедительности рекомендации В)
► Рекомендуется: в тяжелых случаях («целиакийный криз», вторичная экссудативная энтеропатия) нарушения белкового, водно-электролитного обмена требуют посиндромной парентеральной коррекции; при стойкой анорексии возможно назначение кратковременного курса парентерального питания [16, 31] Уровень достоверности доказательств 5 (уровень убедительности рекомендации В)
► Рекомендуется: применение глюкокортикоидных препаратов в случае тяжелого течения заболевания с выраженной белково-энергетической недостаточностью, а также в качестве заместительной терапии для коррекции надпочечниковой недостаточности [1, 13-16].
Уровень достоверности доказательств 5 (уровень убедительности рекомендации B)
Комментарии:
1. В настоящее время обсуждается возможность использования пробиотиков для лечения целиакии. Эффективность пробиотических препаратов может быть оправдана их способностью оказывать противовоспалительное иммуномо-дулирующее действие, а также восстанавливать нормальный баланс кишечной микробиоты. В единичных РКИ показана эффективность отдельных штаммов бифидобактерий для подавления хронического воспаления. Дальнейшие исследования необходимы для формирования однозначных рекомендаций в отношении про-биотической терапии при Зцелиакии [32, 34].
2. В настоящее время разрабатываются различные фармацевтические средства, применение которых, возможно, позволит в будущем застраховать пациента в случае непреднамеренного
нарушения безглютеновой диеты (например, в случае питания в общественных местах). К подобным препаратам могут быть отнесены различные формы глютеназ, специфические энтеро-сорбенты для пептидов глиадина, ингибиторы рецепторов зонулина, блокаторы «глютеновых» рецепторов Т-лимфоцитов, ингибиторы ин-терлейкинов II2/1115. Необходимо подчеркнуть, что любые медикаментозные средства могут рассматриваться только как вспомогательная терапия целиакии, но не являются альтернативой безглютеновой диеты.
Следует также подчеркнуть, что ни один из этих фармпрепаратов в настоящее время не может быть рекомендован для лечения целиакии, так как ни один из них не завершил 3 стадии клинических испытаний и не зарегистрирован в РФ.
4. Медицинская реабилитация, медицинские показания
и противопоказания к применению методов реабилитации
► Рекомендовано: консультация клинического психолога для больного ребенка и членов его семьи, с целью повышение комплаентности к соблюдению строгой пожизненной безглютеновой диеты Уровень достоверности доказательств 5 (уровень убедительности рекомендации В)
5. Профилактика и диспансерное наблюдение
Профилактика целиакии не разработана. Комментарии:
Существовавшие до последнего времени представления, что продолжительное грудное вскармливание, введение глютен-содержащего прикорма в малых дозах на фоне грудного вскармливания в возрасте «окна толерантности» (4-6месяцев) или отсроченное введение глютена снижают частоту возникновения целиакии, опровергнуто в ходе ряда многоцентровых рандомизированных плацебо-контролируемых исследований [35, 36].
6. Организация оказания медицинской помощи
► Рекомендуется: госпитализировать в стационар детей с выраженными проявлениями синдрома мальабсорбции (тяжелая нутритивная недостаточность, нарушения водно-электролитного обмена) для проведения полной диагностической программы, коррекции метаболических нарушений, проведения энтерального/парентерального питания, подбора индивидуального варианта безглютеновой диеты, реабилитационных мероприятий.
Уровень достоверности доказательств 5 (уровень убедительности рекомендации В)
Комментарии:
1. Длительность первичной госпитализации пациентов с тяжелым течением целиакии может составлять 14-21 день и более
2. Детям со среднетяжелым и легким течением целиакии диагностическая программа с комплексом терапии и оценкой эффективности безглютеновой диеты может проводиться в гастроэнтерологическом стационаре / дневном стационаре (длительность госпитализации 4-7 дней)
3. Больным с моносимптомным/бессимптом-ным течением целиакии комплекс первичной
диагностики, при наличии диагностических возможностей (проведение ЭГДС, серологическая диагностика, HLA-типирование) может быть осуществлен в амбулаторных условиях 4. Диагностика целиакии без проведения гистологического исследования согласно протоколам ESPGHAN 2012-2019 гг. может осуществляться амбулаторно, однако окончательное заключение по диагнозу должен вынести специалист, обладающий опытом ведения пациентов с этой патологией.
Диспансерное наблюдение при установленном диагнозе целиакии
► Рекомендуется: наблюдение пациента детским гастроэнтерологом и сертифицированным диетологом Уровень достоверности доказательств 5 (уровень убедительности рекомендации В)
Комментарии:
Наблюдение осуществляется до перевода пациента во взрослую сеть
► Рекомендуется следующая кратность проведения диспансерных осмотров ребенка с установленным диагнозом целиакии:
• после установки диагноза в течение первых двух лет - 1 раз в 6 месяцев
• с 3-го года наблюдения при условии установления стойкой ремиссии и регулярных достаточных весоростовых прибавок - 1 раз в год
Уровень достоверности доказательств 5 (уровень убедительности рекомендации В)
С учетом высокой чувствительности и специфичности современной серологической диагностики, а также доказанной корреляции уровня антител со степенью энтеропатии, ведущее значение
в процессе наблюдения за пациентами с установленным диагнозом играет динамическое определение уровня специфических антител к тканевой трансглутаминазе [2, 17].
► Рекомендуется: исследование уровня апИ-^ГС ^А (anti-tTG IgG при подтвержденном дефиците общего уровня ^А) в течение первого года после установления диагноза дважды - через 6 и 12 месяцев Уровень достоверности доказательств 2 (уровень убедительности рекомендации В)
► Рекомендуется: ежегодное исследование уровня апА-ЯО 1дА (апА-ЯО 1дО при подтвержденном дефиците общего уровня ^А) после нормализации уровня антител с целью объективного контроля за соблюдением БГД. Уровень достоверности доказательств 2 (уровень убедительности рекомендации А)
► Рекомендуется: воздержаться от проведения контрольных эндоскопических исследований с забором биоптатов слизистой ДПК при нормализации уровня антител к тканевой трансглутаминазе в течение года после установления диагноза и четкой положительной клинической динамике (исчезновение кишечных и внекишечных проявлений целиакии, нормализация параметров физического развития) [1, 2]. Уровень достоверности доказательств 2 (уровень убедительности рекомендации В)
► Рекомендуется проведение контрольного эндоскопического исследования в случае стойкого сохранения повышенного уровня антител к тканевой трансглутаминазе и эндомизию или персистенции симптоматики, несмотря на проводимую диетотерапию.
Уровень достоверности доказательств 2 (уровень убедительности рекомендации В)
► Рекомендуется на каждом этапе диспансерного наблюдения проводить комплекс клинико-лабораторных исследований, включая
• Клинический осмотр и антропометрию • Копрограмму
• Клинический анализ крови • УЗИ органов пищеварения и щитовидной
• Биохимический анализ крови (общий белок, железы
печеночные пробы, ГГТ, щелочная фосфатаза, • УЗИ органов малого таза у девочек старше
глюкоза, кальций общий и ионизированный, 12 лет
фосфор, железо, ферритин, уровень витамина • Денситометрию поясничного отдела позво-
Э (25ОНЭ), холестерин, триглицериды) ночника (1 раз в 2 года)
• Исследование гормонов тиреоидного профи- • Консультацию специалистов (эндокринолога, ля (ТТГ, свободный Т4, антитела к тиреопе- стоматолога, остеолога, психолога и пр.) по роксидазе, антитела к тиреоглобулину) показаниям
Уровень достоверности доказательств 5 (уровень убедительности рекомендации В)
► Рекомендуется: проведение генетического исследования родственникам первой линии родства больного целиакией (сибсы, родители - дети).
Уровень достоверности доказательств 1 (уровень убедительности рекомендации В) Комментарии:
В случае выявлении аллелей предрасположенности к целиакии у родственников рекомендовано проведение серологического исследования, а в случае выявления повышенного уровня специфических антител -выполнение комплексного обследования в соответствии рекомендациями, представленными в разделе 2.
Противорецидивное лечение: строгая пожизненная безглютеновая диета является залогом нормализации строения и функций тонкой кишки, устранения обменных нарушений, обеспечения
нормальных темпов физического, психического и полового развития ребенка. Дополнительное медикаментозное лечение проводится по индивидуальным показаниям.
► Рекомендуется проведение профилактических прививок в период ремиссии. Подчеркивается необходимость противопневмококковой вакцинации в связи с повышенным риском пневмококковых инфекций (2С). Уровень достоверности доказательств 2 (уровень убедительности рекомендации С)
7. Дополнительная информация
(в том числе факторы, влияющие на
Исходы и прогноз
Поздняя диагностика значительно увеличивает риск развития серьезных осложнений, таких как бесплодие, остеопороз, неврологические нарушения и онкологические заболевания (в частности, Т-клеточной лимфомы тонкой кишки).
При строгом пожизненном соблюдении безглю-теновой диеты прогноз благоприятный.
исход заболевания или состояния)
При строгом соблюдении безглютеновой диеты более 5 лет риск онкологических заболеваний приближается к популяционному. Риск возникновения аутоиммунных заболеваний (в особенности аутоиммунного тиреоидита и сахарного диабета 1 типа) и остеопороза остается повышенным, что необходимо учитывать при диспансерном наблюдении.
8. Критерии оценки качества медицинской помощи
Частота Уровень Уровень
№ Критерии определения убедительности достоверности
у больных рекомендации доказательств
Первичное обследование
при постановке диагноза
Выполнено серологическое обследование (anti-tTG \ ' EMA \ anti-DGP) 100% А 1
2 Выполнено эндоскопическое исследование с забором дуоденобиоптатов А 1
3. Выполнено морфологическое исследование 80% А 1
4. Выполнено генетическое исследование 50% А 1
Выполнен б\х анализ крови (билирубин общий
5 и фракции, АЛТ, АСТ, ГГТП, ЩФ, холестерин, общий белок, альбумин, сывороточное железо, фер- 100% А 1
ритин, кальций, 25 (ОН) Д)
6 Выполнено назначение других обследований, в т.ч. с целью дифференциальной диагностики 80% В 3
7 Выполнено назначение методов оценки костной системы 80% В 2
8 Выполнено назначение диеты и медикаментозных 100% А 1
препаратов
9 Выполнено назначение продуктов лечебного питания, парентерального питания 50% А 1
10 Выполнена оценка динамики клинических симптомов и лабораторных показателей 100% А 1
Повторное обследование
при динамическом наблюдении
Выполнено серологическое обследование (anti-tTG \
11. EMA \ anti-DGP) для контроля качества соблюдения 100% А 1
диеты
12 Выполнено эндоскопическое исследование с забором дуоденобиоптатов 20% В 3
13. Выполнено морфологическое исследование 20% В 3
14. Выполнено генетическое исследование 10% В 3
Выполнен б\х анализ крови (билирубин общий
15 и фракции, АЛТ, АСТ, ГГТП, ЩФ, холестерин, общий белок, альбумин, сывороточное железо, фер- 100% А 1
ритин, кальций, 25 (ОН) Д)
16 Выполнено назначение других обследований (ко-программа, УЗИ, др) 80% В 3
17 Выполнено назначение методов оценки костной системы 80% В 2
Выполнено назначение диеты и медикаментозных 18. препаратов 100% А 1
19 Выполнено назначение продуктов лечебного питания, парентерального питания 20% А 1
20 Выполнена оценка динамики клинических симптомов и лабораторных показателей 30% А 1
Литература | References
1. Federal'nyye klinicheskiye rekomendatsii po okaza-niyu meditsinskoy pomoshchi detyam s tseliakiyey. Ministerstvo zdravookhraneniya Rossiyskoy Federatsii, Soyuz pediatrov Rossii ID КР 2015 [Federal clinical guidelines for the provision of medical care to children with celiac disease. Ministry of Health of the Russian Federation, Union of Pediatricians of Russia. ID КР404 2015](In Russ). Available at: https://mosgorzdrav. ru/ru-RU/science/default/download/107.html. Федеральные клинические рекомендации по оказанию медицинской помощи детям с целиакией. Министерство здравоохранения Российской Федерации, Союз педиатров России. 2015 г ID КР404. https://mosgorzdrav.ru/ru-RU/science/default/down-load/107.html.
2. Husby S, Koletzko S, Korponay-Szabo IR., et al. European Society for Pediatric Gastroenterology, Hepatology, and Nutrition guidelines for the diagnosis of coeliac disease. J Pediatr GastroenterolNutr. 2012 Jan; 54 (1): 136-60. doi: 10.1097/MPG.0b013e31821a23d0
3. Shan, L., Molberg O., Parrot I, et al. Structural basis for gluten intolerance in celiac sprue. Science. 2002; 297 (5590): 2275-9. doi:10.1126/science.1074129
4. Greco L, Romino R, Coto I et al. The first large population based twin study of coeliac disease. Gut. 2002 May;50(5):624-8. doi:10.1136/gut.50.5.624
5. Wolters VM, Wijmenga C. Genetic background ofceliac disease and its clinical implications. Am J Gastroenterol. 2008; 103: 190-5. doi:10.1111/j.1572-0241.2007.01471.x
6. Vermeulen BA, Hogen Esch CE, Yuksel Z, et al. Phenotypic variance in childhood coeliac disease and the HLA-DQ/DR dose effect. Scand J Gastroenterol. 2009; 44 (1): 40-5. doi: 10.1080/00365520802116422
7. Green PH, Jabri B. Coeliac disease. Lancet. 2003; 362: 383-91. doi:10.1016/S0140-6736(03)14027-5
8. Parzanese I, Qehajaj D, Patrinicola F, et al. Celiac disease: From pathophysiology to treatment. World J Gastrointest Pathophysiol. 2017 May 15; 8(2): 11-99. doi:10.4291/wjgp. v8.i2.27
9. Alaedini A., Green P. Narrative Review: Celiac Disease: Understanding a Complex Autoimmune Disorder. Ann Intern Med 2005 Feb 15; 142: 289-298. doi:10.7326/0003-4819-142-4-200502150-00011
10. Belmer S. V. Epidemiology of celiac disease: facts and conclusions. Attending physician. Medical scientific and practical portal. 2013-02-28. (In Russ.) Available at: https://www.lvrach.ru/2013/01/15435596/ Бельмер С. В. Эпидемиология целиакии: факты и выводы. Лечащий врач Медицинский научно-практический портал. https://www.lvrach. ru/2013/01/15435596/
11. Singh P, Arora A, Strand TA, et al. Global Prevalence of Celiac Disease: Systematic Review and Meta-analysis. Clinical Gastroenterology and Hepatology. 2018;16:823-836. doi: 10.1016/j.cgh.2017.06.037
12. Trovato CM, Montuori M, Valitutti F, et al. The Challenge of Treatment in Potential Celiac Disease. Gastroenterol Res Pract. 2019 Oct 20; 2019: 8974751. Published online 2019 Oct 20. doi: 10.1155/2019/8974751
13. The Russian consensus on diagnosis and treatment of coeliac disease in children and adults. Almanac of Clinical Medicine. 2016;44(6):661-668. (In Russ.) doi: 10.18786/2072-0505-2016-44-6-661-688
Всероссийский консенсус по диагностике и лечению целиакии у детей и взрослых. Альманах клинической медицины. - 2016. - № 44. - Т. 6. - С. 661-668.
14. Rubio-Tapia A, Hill ID, Kelly CP, et al. ACG Clinical Guidelines: Diagnosis and Management of Celiac Disease. The American Journal of Gasrtoenterology. 2013; 108: 656-676 20. doi: 10.1038/ajg.2013.79
15. Downey L, Houten R, Murch S, Londson D. Recognition, assessment, and management of coeliac disease: summary of updated NICE guidance. BMJ. 2015; 351: h4513. doi:10.1136/bmj.h4513
16. Al-Toma A, Volta U, Auricchio R, et al. European Society for the Study of Coeliac Disease (ESsCD) guideline for coeliac disease and other gluten-related disorders. United European Gastroenterology Journal. 2019, Vol. 7(5) 583613. doi: 10.1177/2050640619844125
17. Husby S, Koletzko S, Korponay-Szabó I., et al. European Society Paediatric Gastroenterology, Hepatology and Nutrition Guidelines for Diagnosing Coeliac Disease 2020. J Pediatr Gastroenterol Nutr. 2020 Jan; 70(1):141-156. doi: 10.1097/MPG.0000000000002497
18. Volta U, Caio G, Boschetti E, et al. Seronegative celiac disease: Shedding light on an obscure clinical entity. Dig Liver Dis. 2016 Sep; 48(9):1018-22. doi: 10.1016/j. dld.2016.05.024
19. Shapovalova NS, Novikova VP, Revnova MO, Kalinina EY., Belmer SV, Khavkin AI. Seronegative coeliac disease in the light of the guidelines by the European Society for the Study of Coeliac Disease (ESsCD) 2019. Pediatric Nutrition. 2019; 17(6): 14-22. (In Russ.) doi: 10.20953/1727-5784-2019-6-14-22
Шаповалова Н. С., Новикова В. П., Ревнова М. О., Калинина Е. Ю., Бельмер С. В., Хавкин А. И. Серонегативная целиакия в свете рекомендаций Европейского общества изучения целиакии (ESsCD) 2019 года. Вопросы детской диетологии. 2019; 17(6): 14-22. doi: 10.20953/1727-5784-2019-6-14-22
20. McCarty TR, O'Brien CR, Gremida A, et al. Efficacy of Duodenal Bulb Biopsy for Diagnosis of Celiac Disease: A Systematic Review and Meta-Analysis. Endosc Int Open. 2018 Nov; 6(11): E1369-E1378. doi: 10.1055/a-0732-5060
21. Marsh MN. Mucosal pathology in gluten sensitivity. In: Michael N Marsh, editor. Coeliac Disease. Oxford: Blackwell Scientific Publications, 1992:136-191 17.
22. Oberhuber G, Granditsch G, Vogelsang H. The histo-pathology of coeliac disease: time for a standardized report scheme for pathologists. Eur J Gastroenterol Hepatol. 1999. 11 (10): 1185-94. doi: 10.1097/00042737199910000-00019
23. Zakharova I.N., Dmitrieva Yu. A. Food protein-induced enterocolitis syndrome (FPIES): modern principles of diagnosis and treatment based on the analysis of international consensus. Pediatrics (Supplement to the journal Consilium Medicum), 2018, no 1, pp. 15-22. (In Russ.)
Захарова И. Н., Дмитриева Ю. А. Синдром энтероколита, индуцированного пищевыми белками (FPIES): современные принципы диагностики и лечения на основании анализа положений международного консенсуса. Педиатрия (Прил. к журн. Consilium Medicum). - 2018. - № 1. - С. 15-22.
24. Dmitrieva Yu., Kasatkina E., Roslavtseva E., et al. Distribution of HLA-DR-DQ genotypes in Russian children with coeliac disease. J Pediatr Gastroenterol Nutr. 2018, April; Vol. 66, Supplement 2, 151 p.
25. Werkstetter KJ, Korponay-Szabó IR, Popp A., et al. Accuracy in Diagnosis of Celiac Disease Without Biopsies in Clinical Practice. Gastroenterology. 2017;153(4):924-935. doi:10.1053/j.gastro.2017.06.002
26. Pediatric Clinical Dietetics. A doctor's guid / prof. T. E. Borovik, K. S. Ladodo eds- 2nd edition., revised. -Moscow Publishing House Medical Information Agency, 2015-720 p. ISBN 978-5-9986-0115-2.
Клиническая диетология детского возраста. Руководство для врачей/ Под. ред. проф. Т. Э. Боровик, К. С. Ладодо - 2-е изд., перераб. и доп. - М.: ООО «Издательство «Медицинское информационное агенство», 2015-720 с. ISBN 9785-9986-0115-2.
27. Welstead L. The Gluten-Free Diet in the 3rd Millennium: Rules, Risks and Opportunities. Diseases. 2015, 3, 136149. doi:10.3390/diseases3030136
28. Pinto-Sánchez MI, Causada-Calo N, Bercik P., et al. Safety of Adding Oats to a Gluten-Free Diet for Patients With Celiac Disease: Systematic Review and Meta-analysis of Clinical and Observational Studies. Gastroenterology. 2017;153(2):395-409.e3. doi:10.1053/j.gastro.2017.04.009
29. Codex Alimentarius Commission of FAO/WHO. Draft revised standard for foods for special dietary use for persons intolerant to gluten, FAO/WHO, Geneva 30 June-4 July 2008.
30. COMMISSION REGULATION (EC) No 41/2009 of 20 January 2009 concerning the composition and labelling of foodstuffs suitable for people intolerant to gluten (Text with EEA relevance). Official Journal of the European Union. 21.1.2009 L 16/3-5.
31. Optimization program for feeding infants of the first year of life in Russian Federation: methodological recommendations / "National Medical Research Center for Children's Health" of the Ministry of Health of Russia. -Moscow., 2019. - 112 p. ISBN 978-5-6042256-5-3. Программа оптимизации вскармливания детей первого года жизни в Российской Федерации: методические рекомендации / ФГАУ «НМИЦ здоровья детей» Минздрава России. -М.: б.и., 2019. -112 с. ISBN 978-5-6042256-5-3.
32. Johnson A.N., Skaff A. N., Senesac L. Medication and Supplement Use in Celiac Disease. US Pharmacist. 2014; 39(12): 44-48.
33. Primec M, KlemenakM, Di GioiaD, et al. Clinical Intervention Using Bifidobacterium Strains in Celiac Disease Children Reveals Novel Microbial Modulators of TNF-a and Short-Chain Fatty Acids. Randomized Controlled Trial. Clin Nutr. 2019 Jun; 38(3):1373-1381. doi: 10.1016/j.clnu.2018.06.931
34. Chibbar R, Dieleman LA. The Gut Microbiota in Celiac Disease and probiotics. Nutrients. 2019 Oct 5; 11(10): 2375. doi: 10.3390/nu11102375
35. Vriezinga SL, Auricchio R, Bravi E., et al. Randomized Feeding Intervention in Infants at High Risk for Celiac Disease. N Engl J Med. 2014; 371:1304-1315. doi: 10.1056/ NEJMoa1404172
36. Lionetti E, Castellaneta S, Francavilla R., et al. Introduction of gluten, HLA status, and the risk of celiac disease in children. N Engl J Med. 2014 Oct 2;371(14):1295-1303. doi: 10.1056/NEJMoa1400697
Приложение А
Врач может выбрать один из предложенных алгоритмов, в зависимости от имеющихся диагностических возможностей и особенностей пациента
Алгоритм 1:
Алгоритм действий врача при подозрении на целиакию
Алгоритм 2:
Алгоритм действий врача при подозрении на целиакию в соответствии с критериями ESPGHAN 2019
Алгоритм 3:
Алгоритм обследования пациента из группы риска по целиакии, в соответствии с критериями ESPGHAN 2019
Приложение В. Информация для пациента
Что такое целиакия?
Целиакия - наследственное полисиндром-ное заболевание, характеризующееся атрофией слизистой оболочки тонкой кишки под воздействием глютена (белка пшеницы, ржи, ячменя) и полным восстановлением слизистой при устранении из пищи токсичных продуктов. Частота целиакии велика и составляет в популяции 1 случай на 100 человек по среднеевропейским данным. Проявления целиакии индивидуальны, неслучайно в медицинской литературе целиакию называют "Великий Мим", так как ее проявления и осложнения разнообразны, в зависимости от индивидуальных особенностей организма. У каждого человека с целиакией, пока не установлен диагноз, свои симптомы заболевания: кто-то страдает от болей в животе, кого-то замучили поносы, другого, наоборот, стойкие запоры, одни жалуются на отсутствие аппетита, другие - на гипераппетит, может быть отставание весе и росте, некоторые больные жалуются на боли в костях. Встречаются самопроизвольные переломы, агрессивное поведение, замкнутость, апатия, депрессивные состояния, сильные головные боли, мигрени, кожный зуд, аллергические поражения кожи и органов дыхания, частые вирусные заболевания, анемии, носовые кровотечения и даже ожирение.
Если не поставлен вовремя диагноз, дети и взрослые годами наблюдаются у гастроэнтеролога, эндокринолога, дерматолога, аллерголога, ортопеда, гематолога, неоднократно госпи-
Лечение целиакии
Единственное лечение целиакии- строгая пожизненная безглютеновая диета, в которой пшеница, рожь, ячмень и изделия, их содержащие, заменены злаками без глютена (клейковины), а именно - кукурузой, рисом, гречневой крупой, просом (пшено) и другими альтернативными безглютеновыми продуктами. Больной должен
Врач рекомендовал вам безглютеновую диету О чем нужно помнить?
1. Не нужно впадать в панику! Лучше лечиться питанием, чем таблетками.
2. Глютен (клейковина) - отдельный вид белков, содержащихся в пшенице, ржи и ячмене. Обеспечивает тесту эластичность и клейкость, а готовым изделиям - мягкость и упругость. Часто применяется в качестве влагоудерживающего и вкусового компонента в мясных, рыбных полуфабрикатах и колбасных изделиях.. Глютен может содержаться явно (в продуктах из пшеницы, ржи и ячменя), скрыто (добавка в полуфабрикаты и продукты промышленного производства) и случайно (например, при совместном хранении).
3. Всегда читайте на этикетке состав продукта. Не покупайте продукт, если в составе указаны:
тализируются в инфекционные, эндокринные, гастроэнтерологические, аллергологические, травматологические, неврологические и даже реанимационные и психиатрические отделения стационаров. При наличии ассоциированных с целиакией аутоиммунных и онкологических заболеваний (таких как аутоиммунный тиреоидит, ревматоидный артрит, сахарный диабет, аутоиммунный гепатит, идиопатическая кардиомиопатия, ювенильные кровотечения, хроническая невынашиваемость беременности, остеопороз, лимфома тонкой кишки, аденокарцинома желудка, сквамозный рак пищевода и др.) значительно ухудшается качество жизни больных и, соответственно, во много раз удорожается лечение. Поздно диагностированная целиакия часто приводит к инвалидизации больного.
Для правильной постановки диагноза целиакии
необходимо комплексное этапное обследование, включающее: определение специфических антител (к тканевой трансглютаминазе, эндомизию, деамидированным пептидам глиадина), Для подтверждения диагноза часто требуется проведение гастроскопии с гистологическим исследованием биоптатов тонкой кишки и генетическое исследование гаплотипов HLA DQ2/DQ8, Своевременный диагноз позволяет улучшить качество жизни и значительно сэкономить государственные средства, расходуемые на больничные листы, амбулаторное и стационарное лечение больных.
пожизненно соблюдать безглютеновую диету, так как прием даже 100 мг глютена вызывает атрофию кишечных ворсинок и возвращение симптомов заболевания.
При установлении диагноза начинается новый этап жизни больного на безглютеновой диете -больше социальный, чем медицинский.
пшеничная мука, ржаная мука, ячменный солод, манная крупа, вафельная крошка, панировочные сухари и др. производные из пшеницы, ржи и ячменя.
4. Для маркировки безглютеновых продуктов используется значок «перечеркнутый колос» или надпись «не содержат глютена, без глютена, gluten-free»*. К сожалению, не все продукты, на этикетке которых указано БЕЗ ГЛЮТЕНА, действительно его не содержат. Не все производители проверяют на содержание глютена сырье, из которого сделан продукт. Не стесняйтесь задать вопрос о наличии глютена в данном продукте производителю или представителям Общества больных целиакией. Возможно, они располагают
точной информацией и о продукте, и о его производителе.
5. Глютен может также содержаться в лекарствах, назначенных вам врачом. Не ожидайте от врача, что он знает состав всех препаратов, существующих в мире. Проявите самостоятельность и не покупайте лекарства, пока не проверите их состав. Состав дополнительных компонентов прочитайте в листовке с инструкцией, прилагаемой к каждому лекарству. Сегодня добросовестные фармкомпании тщательно прописывают не только состав самого лекарства, но и состав его оболочки, капсулы. Что должно вас насторожить? Наличие таких ингредиентов, как пшеничная мука, пшеничный крахмал, ростки пшеницы, ячменный солод.
6. Социальная поддержка больных целиакией в РФ
Безглютеновые продукты (печенье, макароны, хлеб из рисовой, кукурузной муки и крахмала, другая выпечка) дороги. Их стоимость в 3-20 раз выше стоимости аналогичных мучных продуктов. Соответственно, и детям, и взрослым с диагнозом «целиакия» для поддержания уровня качества жизни необходима социальная поддержка.
7. На федеральном уровне социальную поддержку (бесплатный набор безглютеновых продуктов) имеют дети-инвалиды с диагнозом «целиакия»
Приказом Министерства здравоохранения и социального развития РФ от 9 января 2007 г. № 1 «Об утверждении Перечня изделий
Пирамида здорового питания
Принцип пирамиды - не новость в мире здорового питания. Для здорового и сбалансированного питания наша безглютеновая пирамида также разделена на 4 группы:
1. Зерновые
В основании безглютеновой пирамиды питания находятся продукты, происходящие из злаков: риса, кукурузы, проса (пшена), гречи, киноа. Так называемые безглютеновые продукт- хлеб, булочки, макароны, смеси для выпечки и др. -производят из риса, кукурузы, пшена, гречи специально для людей на безглютеновой диете. Не забывайте обращать внимание на состав продуктов из данных злаков, т.к. продукте в качестве ингредиента можно встретить глютенсодержащий
2. Овощи и фрукты
Можно есть все овощи и фрукты. Они все без глю-тена. Для правильного, сбалансированного питания они должны быть разнообразны и употреблять их в пищу необходимо равномерно на протяжении дня. Главное, чтобы они были натуральные! Их можно тушить, варить, жарить, запекать, готовить на гриле.
НО: без панировки, без кляра, без соуса с добавлением муки. Обратите внимание, что овощная заправка для некоторых супов (русских щей, борща, например) согласно технологическим картам, в ресторанах, кафе и столовых обычно пассеруется с мукой.
медицинского назначения и специализированных продуктов лечебного питания для детей-инвалидов, отпускаемых по рецептам врача (фельдшера) при оказании дополнительной бесплатной медицинской помощи отдельным категориям граждан, имеющим право на получение государственной социальной помощи» были определены и конкретизированы (приведено указание торгового наименования) «Специализированные продукты лечебного питания для детей, страдающих целиакией» с указанием возраста предоставления. Поправкой к 178-ФЗ от 18.10.2007 N 230-Ф3 организация размещения заказов на поставки лекарственных средств, изделий медицинского назначения, а также специализированных продуктов лечебного питания для детей-инвалидов отнесена к полномочиям РФ в области оказания государственной социальной помощи в виде набора социальных услуг, переданным для осуществления органам государственной власти субъектов РФ. Это означает, что субъекты РФ самостоятельно должны определять объемы и размеры натуральной помощи в виде предоставления бесплатного лечебного питания детям-инвалидам с целиакией.
В отдельных регионах дети с целиакией, не имеющие статуса инвалида, получают социальную поддержку от правительств региона (Санкт-Петербург, Ставрополь, Новосибирская область, Вологодская область, Свердловская область).
1. зерновые
2. овощи и фрукты
3. молочные продукты, мясо, рыба, орехи
4. напитки, приправы, жиры
ячменный солод (его часто используют при производстве кукурузных палочек, кукурузных хлопьев, сухих завтраков из рисовых и кукурузных шариков).
Будьте также внимательны при покупке готовых продуктов из гречки и пшена. К сожалению, проверка некоторых партий готовых каш из данных злаков показала в них большое количество глютена. Загрязнение глютеном может происходить при неправильном хранении либо при транспортировке сырья.
Сухофрукты для защиты от плесени часто обрабатывают мучным клейстером.
Замороженные овощи, фрукты, ягоды могут использоваться в рационе. Исключение - замороженный «картофель-фри» и сложные готовые замороженные блюда.
Пшеничную муку или манную крупу могут содержать овощные и фруктовые консервы, в т.ч. томатные пасты, кетчупы, баклажанная и кабачковая икра, детские фруктово-молочные, фруктово-творожные десерты (зависит от рецептуры производителя).
3. Продукты, содержащие белок.
Без опасения можно употреблять яйца, молоко*, кисломолочные продукты (кефир, простоквашу, ряженку, натуральные йогурты) сливочное масло, натуральный творог, натуральную сметану, твердый сыр, мясо, птицу, рыбу, морепродукты. Также как и овощи, можем готовить мясо и рыбу в любом виде - тушить, варить, жарить, запекать, готовить на гриле.
«Скрытый» глютен могут содержать (в зависимости от рецептуры производителя) вареные колбасы, сосиски, мясные деликатесы, полуфабрикаты из измельченного мяса и рыбы, многие мясные, рыбные консервы, в особенности в томатном соусе. Имитации морепродуктов - «крабовые палочки», «крабовое мясо», как правило, содержат глютен.
Какие продукты из линейки молочных продуктов могут вызвать у нас сомнения?
Творожная масса, сырный продукт, некоторые йогурты (в особенности с фруктовыми
наполнителями), творожные и плавленые сырки. К сожалению, некоторые производители при производстве данных продуктов по той или иной причине добавляют в состав муку либо крахмал. Муку также можно обнаружить в твороге, в сметане и даже в молоке (чаще у частных продавцов, на рынках).
Все орехи - миндаль, грецкие орехи, бразильский орех, арахис и др. - без глютена. Обращайте внимание на орехи «в обсыпке» - для «удержания» на орехах соли либо сахара часто используется пшеничная мука.
Ценным источником растительного белка являются бобовые - фасоль, горох, чечевица, соя, нут, маш и т.п. Бобовые и мука из них не содержат глютена. Однако в первые месяцы - год безглю-теновой диеты следует от них воздержаться, так как содержащиеся в них сложные углеводы могут усиливать газообразование и даже диарею.
4. Напитки, приправы, жиры
На вершину пирамиды безглютенового питания мы разместили напитки (чай, кофе, какао), в том числе, сладкие напитки (соки, морсы), растительные жиры и приправы.
Чай
Традиционный простой чай - черный или зеленый -производится из листьев растения Camillia Sinensis, которое не относится к зерновым, содержащим глютен. Таким образом, обычный чай не содержит глютен, при условии, что он не подвергался перекрестному загрязнению клейковиной в процессе обработки.
Однако не весь чай изготовлен из Camillia sinensis, и есть разновидности чая (быстрорастворимые), которые могут содержат ячменный солод в качестве подсластителя, в то же время есть т.н. «настоящий» чай, имеющий ароматизаторы на основе зерна (чаще всего из ячменя).
Кофе
Кофе натуральный - в зернах, молотый, гранулированный - не содержит глютен. Кофейные напитки, ячменный кофе, злаковый кофе содержат глютен.
Какао
Какао натуральное - не содержит глютен.
Какао растворимое, гранулированное, какао-напиток может содержать глютен.
Соки, морсы
Натуральные соки, морсы, напитки глютен не содержат.
Приправы, специи, пряности, сладости: Все «несложные» однокомпонентные приправы (из 1 ингредиента) (укроп, петрушка, соль, перец, лук, сушеная морковь и т. п.) глютена не содержат.
Нужно опасаться приправ из нескольких ингредиентов. Мука может добавляться в смеси специй (как магазинных, так и продающихся на рынках) как анти-слеживающий агент. Внимательно читайте состав ванильного сахара, сахарной пудры, корицы и других пряностей. Пшеничная мука в их составе очень популярна.
Внимание! Соевые соусы и все соусы на его основе (Терияки, например), приготовленные по традиционной рецептуре, содержат глютен. Глютен могут содержать: некоторые виды уксусов и салатных соусов, майонезов; маргарины с глютен-содержащими стабилизаторами; концентрированные сухие супы, бульонные кубики, картофельное пюре быстрого приготовления; картофельные и кукурузные чипсы; карамель, соевые и шоколадные конфеты с начинкой, восточные сладости (например, чурчхела, козинаки, рахат-лукум), повидло промышленного производства.
* Цельное молоко может вызывать у некоторых пациентов с целиакией вздутие живота, повышенное газообразование, боли в животе, разжижение стула. Это связано с недостаточной активностью фермента лактазы, которая, как правило, бывает снижена в течение первых 6-12 месяцев после начала соблюдения безглютеновой диеты (БГД). Активность лактазы восстанавливается по мере восстановления нормальной структуры кишечных ворсинок под влиянием БГД. Но у некоторых людей сохраняется непереносимость лактозы - это наследственно обусловления первичная гиполактазия (взрослых). Для таких людей выпускается безлактозное молоко. Как правило, небольшое количество кисломолочных продуктов (100-150 мл на прием) они переносят. Лактозу практически не содержат твердые сыры, «сухой» творог, сливочное масло.
Растительные жиры
Натуральное растительное масло (оливковое, кукурузное, соевое, подсолнечное, рапсовое, тыквенное, льняное, виноградной косточки, грецкого ореха) не содержит глютен.
Из растительных масел под запретом только масло из проростков пшеницы.
На что надо обратить внимание:
1. Перекрестное загрязнение глютеном пищи, которую готовим дома. Безглютеновые продукты для больного целиакией должны храниться отдельно от продуктов для остальных членов семьи либо в отдельном шкафу, либо на отдельной полке.
Больной целиакией должен иметь свою отдельную посуду для приготовления и пищи и еды, разделочные доски, ножи, дуршлаг, сито и т.п., которые должны храниться отдельно от посуды других членов семьи. Некоторые семьи предпочитают соблюдать безглютеновую диету все вместе.
2. Покупаемые продукты с надписью «без глю-тена» и продукты со значком «перечеркнутый колос» без регистрационного номера. Всегда читайте состав продукта! Самое безопасное -покупайте продукты, на упаковке которых есть значок Перечеркнутый колос с регистрационным номером. Перечень всех российских продуктов со значком найдите на сайте перечер-кнутыйколос.рф. Список продуктов зарубежных производителей смотрите на сайте aoecs.org. Международными организациями установило предельно допустимое содержание глютена в безглютеновых продуктах - < 20 ppm.
3. Учитывайте потребности Вашего ребенка при приготовлении пищи для всей семьи, например, когда Вы готовите макароны для всей семьи, сварите для него безглютеновые макароны. Постарайтесь сделать так, чтобы Ваш ребенок соблюдал диету сознательно. Он должен сам согласиться с необходимостью ограничения
Питание вне дома:
Путешествия:
Если путешествуете индивидуально, желательно не выбирать отель, в котором предоставляют континентальный завтрак (если только он не безглю-теновый). Лучше жить в отеле, в котором завтрак -шведский стол, т.к. всегда можно выбрать что -либо без глютена (овощи, фрукты, сыр, рыбу и др.).
Заказывая турпоездку, не забудьте заранее оговорить с туроператором безглютеновую диету в той гостинице, в которой будете останавливаться. При
На прогулке:
Вы или ваш ребенок на безглютеновой диете? Планируйте заранее ваше питание, если идете прогуляться по городу. Всегда берите с собой разрешенные безглютеновые продукты. Не рассчитывайте купить их по пути или перекусить
Питание в детском саду:
Если в вашем городе нет детского сада с безглю-теновым меню, ищите родителей с подобной проблемой, объединяйтесь по территориальному
Питание в школе:
Как организовать питание школьника на диете самостоятельно? Увы, ничего, кроме ланч-боксов
в своем питании. Пусть он помогает готовить себе кашу, завтрак для школы, пусть сам выбирает себе рецепты для торта и печенья, а потом поможет Вам их приготовить. Не разрешайте ребенку даже пробовать запрещенные ему продукты. В дальнейшем они могут стать его сильным искушением. Часто невольными «врагами» становятся старшие члены семьи - бабушки и дедушки, которые просто не понимают, как их внук вырастет без хлеба. Если Вам не удается объяснить принципы диеты ребенка родным и знакомым, попросите помочь в этом своего врача. Научите ребенка справляться с ответами на вопросы друзей о его диете. Желание съесть то, что едят одноклассники, может быть очень сильным, но ему придется с ним бороться. Не забудьте поговорить с ним об этом до того, как он пойдет в школу. Несомненным является тот факт, что ребенок должен быть внимательным в еде, однако это не должно влиять на его сферы в жизни. Он должен иметь возможность куда-либо выезжать, участвовать в групповых занятиях и спортивных играх. Надо научить его действовать так, чтобы он почти не отличался от других - здоровых детей. Некоторым детям совсем не мешает, что они не могут есть все то, что едят другие, однако есть дети, которые из-за этого чувствуют себя глубоко несчастными. Думается, отношение детей к собственной диете зависит в большей степени от взрослых - врачей, родителей и педагогов.
этом помните, что немногие туроператоры понимают, что такое «без глютена». Самые просвещенные в безглютеновом образе жизни страны - Италия, Финляндия, Испания. У вас не будет проблем ни с отелем, ни с рестораном, ни с покупкой продуктов. Неплохо знают об этой проблеме и развивают проект «Eating out» в Польше, Чехии, Германии, Франции, Ирландии, Австрии. В России самый комфортный город с этой точки зрения Санкт-Петербург.
в ближайшем кафе. Увы, часто бывает так, что в меню, кроме чая или кофе, вы не найдете ничего без глютена. Ребенку лучше брать с собой в дорогу чуть больше безглютеновых продуктов, чем ему потребуется.
принципу и обращайтесь в местные отделы образования с просьбой об образовании подобных групп.
с бутербродами и термосов для горячей пищи пока не придумано. Если хотите, чтобы ребенок
получал горячее питание в школе, и вы доверяете школьной кухне, обсудите организацию питания без глютена с руководством школы и зав. школьной столовой.
ОЧЕНЬ ВАЖНО!!! - обсудите диету ребенка с его учителем в школе, с родителями класса. Можно не пугать их неизвестным словом «целиа-кия». Достаточно объяснить особенности питания «аллергией на муку». Обсуждайте покупку для
Питание в больнице.
В период прохождения стационарного лечения больные должны обеспечиваться необходимым питанием, лечением и уходом за счет средств Фонда обязательного медицинского страхования. В случае, если в стационаре не смогли обеспечить
Покупка безглютеновых продуктов в России и Доверяйте только продуктам со значком «Перечеркнутый колос» и регистрационному номеру под ним. На продукте также должна быть надпись без глютена или не содержит глютен, gluten free, glutenfrei, glutenfri, gliadinfri, sin gluten, sans gluten, senza glutine.
класса «съедобных» подарков. Лучше взять эту обязанность на себя. Научите ребенка справляться с ответами на вопросы друзей о его диете. Желание съесть то, что едят одноклассники, может быть очень сильным, но ему придется с ним бороться. Не забудьте поговорить с ним об этом до того, как он пойдет в школу. Диета Вашего ребенка никогда не должна мешать ему участвовать в экскурсиях, походах и поездках класса.
вас безглютеновым питанием, обращайтесь в Территориальный фонд ОМС. Помните, что в стационарах средний медперсонал (а нередко и врачи -не гастроэнтерологи) редко осведомлены о том, что такое «целиакия» и «безглютеновая диета»
за границей:
Перечень гарантированно безглютеновых продуктов размещен на сайте перечеркнутыйколос.рф (Россия) и на сайте Ассоциации Европейских обществ целиакии (aoecs.org)
ПРИЛОЖЕНИЕ Г. Состав рабочей группы
по разработке и пересмотру клинических рекомендаций
Рославцева Е. А., к.м.н., старший научный сотрудник лаборатории питания здорового и больного ребенка
Дмитриева Ю. А., к.м.н., доцент кафедры педиатрии, врач-педиатр, детский гастроэнтеролог
Захарова И. Н., д.м.н., профессор, заслуженный врач РФ, заведующая кафедрой педиатрии им. Г. Н. Сперанского
Боровик Т. Э., д.м.н., профессор, заведующая лабораторией питания здорового и больного ребенка, профессор кафедры педиатрии и детской ревматологии КИДЗ им. Н. Ф. Филатова
Потапов А. С., д.м.н., профессор, главный научный сотрудник лаборатории разработки новых технологий диагностики и лечения болезней детского возраста; профессор кафедры педиатрии и детской ревматологии
Сурков А. Н., д.м.н., заведующий гастроэнтерологическим отделением с гепатологической группой
Бушуева Т. В., д.м.н., ведущий научный сотрудник лаборатории питания здорового и больного ребенка, профессор кафедры биохимической генетики и наследственных болезней обмена веществ
Elena A. Roslavtseva, MD, PhD, Senior Researcher, Healthy and Sick Child Nutrition Laboratory; ORCID: 0000-0002-3993-1246
Julia A. Dmitrieva, MD, PhD, Associate Professor of the Department of Pediatrics, pediatrician, pediatric gastroenterologist; 0RCID:0000-0003-0668-7336
Irina N. Zakharova, DSc, (Medicine) Professor, Honored Doctor of the Russian Federation, Head of the Department of Pediatrics; ORCID: 0000-00034200-4598
Tatiana E. Borovik, DSc (Medicine), Professor, Head of the Healthy and Sick Child Nutrition Laboratory; Professor ofthe Department of Pediatrics and Pediatric Rheumatology, KIDZ named after N. F. Filatov; ORCID: 0000-0002-0603-3394
Alexander S. Potapov, DSc (Medicine), Professor, Chief Researcher of the Laboratory for the Development for New Technologies for Diagnosis and Treatment of Childhood Diseases; Professor of the Department of Pediatrics and Pediatric Rheumatology; ORCID: 0000-0003-4905-2373
Andrey N. Surkov, Head of the Gastroenterology Dep. with Hepathology group; ORCID: 0000-0002-3697-4283
Tatiana V. Bushueva, DSc (Medicine) Leading Researcher Professor; professor of the Department of Biochemical Genetics and Hereditary Metabolic Diseases; ORCID: 0000-0001-9893-9291
Скворцова В. А., д.м.н., профессор, главный научный лаборатории питания здорового и больного ребенк, профессор кафедры неонатологии
Звонкова Н. Г., к.м.н., старший научный сотрудник лаборатории питания здорового и больного ребенка, доцент каф. педиатрии и детской ревматологии КИДЗ им. Н. Ф. Филатова
Опрятин Л. А., - врач отделения дерматологии с группой лазерной хирургии
Бельмер С. В., д.м.н., проф. кафедры госпитальной педиатрии № 2 педиатрического факультета
Хавкин А. И., д. м.н., профессор, главный научный сотрудник отдела гастроэнтерологии Научно-исследовательского клинического института педиатрии имени академика Ю. Е. Вельтищева
Ревнова М. О., д.м.н., профессор, зав. кафедрой поликлинической педиатрии имени академика А. Ф. Тура
Корниенко Е. А., д.м.н., профессор, заведующая кафедрой гастроэнтерологии
Новикова В. П., доктор медицинских наук, профессор, заведующая лабораторией медико-социальных проблем в педиатрии
Шаповалова Н. С., младший научный сотрудник лаборатории медико-социальных проблем в педиатрии
Звягин А. А., д.м.н., профессор кафедры госпитальной и поликлинической педиатрии
Романовская И. Э. кандидат филологических, наук, доцент, президент Национальной ассоциации "Жизнь без глютена", председатель Правления Санкт-Петербургского общества целиакии "Эмилия"
Vera A. Skvortsova, Chief Researcher, Healthy and Sick Child Nutrition Laboratory; professor ofNeonatology Dep., MD, DSc (Medicine); ORCID: 0000-0002-6521-0936
Natalia G. Zvonkova, MD, PhD, Senior Researcher of the Healthy and Sick Child Nutrition Laboratory; Associate Professor of the Department of Pediatrics and Pediatric Rheumatology named after N. F. Filatov; ORCID: 0000-0002-0709-1115
Leonid A. Opryatin, Doctor of the Department of Dermatology with a group of laser surgery; ORCID: 0000-0002-0858-8780
Segey V. Belmer, MD, PhD, DrSci (Med), Professor of the Department of Hospital Pediatrics No. 2 of the Pediatric Faculty; ORCID: 0000-0002-1228-443X
Anatoly I. Khavkin, DSc (Medicine), Professor, Senior researcher of the Department of Gastroenterology of the Scientific Research Clinical Institute of Pediatrics named after academician Yu. Veltishchev; ORCID: 0000-0001-7308-7280
Maria O. Revnova, DSci (Medicine), Professor, Head of the Dep. of Outpatient Pediatrics named after academician A. F. Tur; ORCID: 0000-0002-3537-7372
Elena A. Kornienko, DSc (Medicine), Professor, Head of the Gastroenterology Dep.
Valeria P. Novikova, DSci (Medicine), professor, Head of the Laboratory of Medical and Social Problems in Pediatrics; ORCID: 0000-0002-0992-1709
Natalia S. Shapovalova, Junior Researcher, Laboratory of Medical and Social Problems in Pediatrics; ORCID: 0000-0002-0364-6785
Alexander A. Zviagin, DSci, Professor of the Department of Hospital and Outpatient Pediatrics; ORCID: 0000-0002-3896-3297
Irena E. Romanovska, PhD (Philology), Associate Professor, President of the National Association "Life without Gluten", Chairman of the Board of the St. Petersburg Society of Celiac Disease "Emilia"
