CC BY
75© К.И. Григорьев, Л.В. Богомаз, 2016
ЦЕЛИАКИЯ У ДЕТЕЙ: БАЗОВЫЕ СВЕДЕНИЯ И ПРИНЦИПЫ ЭТАПНОЙ ПОМОЩИ
К.И. Григорьев, проф., Л.В. Богомаз, канд. мед. наук Российский национальный исследовательский медицинский университет им.Н.И.Пирогова
E-mail: [email protected]
Целиакия - генетически обусловленная энтеро-патия, связанная с полной непереносимостью глютена. В качестве ответственных за целиакию, а также за аутоиммунные процессы, которые приводят к формированию хронического воспалительного процесса в тонкой кишке, рассматриваются генетические и сре-довые факторы.
Ключевые слова: целиакия, аглиадиновая диета, обучение родителей, сестринская практика, осложнения целиакии.
Современная стандартизация питания грудного ребенка позволила выделить и достаточно определенно описать неинфекционные причины диареи. Применительно к детской практике - это непереносимость белков пищи (аллергические процессы, обозначаемые аббревиатурами FPIES, EoЕ, OAS, AP), молочного сахара (дисахаридазная недостаточность), глютена (целиакия) и др. Особое значение в этом ряду принадлежит целиакии.
Целиакия (синоним - глютеновая энтеро-патия) - хроническое полисиндромное заболевание, характеризующееся неспецифическим повреждением слизистой оболочки тонкой кишки глютеном, в результате чего развивается нарушение всасывания в кишечнике. Для детской практики это заболевание имеет особое значение. Ввиду значительного разнообразия клинической картины в тактике ведения больных детей создаются ситуации уникальной сложности. Целиакия имеет серьезный прогноз при несвоевременной диагностике и без специального лечения.
Целиакия - довольно распространенное заболевание тонкой кишки. Многое зависит от качества обследования. 15% родителей больных детей страдают целиакией в скрытой форме.
Внешним фактором, вызывающим целиакию, является белковая клейковина пшеницы, ржи, овса и ячменя. Кишечная инфекция может выступать своеобразным триггером заболевания. Глютеном (глиадином) называют 2 злаковые белковые фракции - проламины и глютенины - из известных 4; остальные - альбумины и глобулины глютен не содержат.
Основной симптом целиакии - частый обильный кашицеобразный стул с сероватым оттенком. Дебют заболевания в виде синдрома маль-абсорбции обычно приходится на возраст от 6 мес до 2 лет, что зависит от времени введения в питание ребенка глиадинсодержащих продуктов, в первую очередь - злаковых каш, хлеба. При типичном течении заболевания через 1,5-2 мес после введения этих продуктов на фоне формирующейся атрофии слизистой оболочки кишки развивается клиническая картина хронической диареи, сочетающаяся с формированием так называемых дефицитных синдромов.
У ребенка появляется жидкий стул до 10 раз в сутки, увеличивается объем каловых масс. Стул обильный, пенистый, светлый или с сероватым оттенком, с жирным блеском, зловонный. Ребенок становится вялым, плаксивым, отказывается от еды. Характерен вид такого больного: резко увеличенный живот, тонкие конечности. У детей сначала перестает нарастать масса тела, а затем развивается гипотрофия, характеризующаяся резким отставанием массы тела от ростовых показателей. При гипотрофии III степени возможна и задержка роста. В результате нарушенного всасывания жиров и витаминов, особенно жирорастворимых (А, Е, D), присоединяются признаки поливитаминной недостаточности: кожа и слизистые оболочки бледные, сухие, отмечается ломкость волос. Ногти становятся истонченными, с поперечной исчерчен-ностью, ломкими. Отмечаются глоссит (язык малиново-красный, со сглаженными сосочками - полированный), стоматит. Выражены рахитоподобные изменения костей скелета.
В связи с потерей больших количеств кальция развивается значительная гипотония мышц, склонность к судорогам; характерны позднее прорезывание зубов, поражение зубной эмали, кариес, боли в костях (ночные, а также при физической нагрузке). У детей с развившимся остеопорозом возможны спонтанные переломы костей. Отмечаются неврологические проявления: повышенная возбудимость, плохой сон, дети часто кричат во сне.
Мальабсорбция приводит к значительной белковой недостаточности, развитию вторичной экс-
Лечебно-диагностический алгоритм при целиакии; АГА - антиглиадино вые антитела; АРА - антиретикулиновые антитела; АЭА - антитела к эндо мизию
судативнои энтеропатии, лактазнои недостаточности, нарушению микробиоты кишечника, дефициту кальция, гипополивитаминозу с соответствующей клинической симптоматикой. На фоне целиакии может формироваться пищевая аллергия, в том числе непереносимость белков коровьего молока.
Целиакию называют «великим мимом». У некоторых больных отсутствуют симптомы поражения желудочно-кишечного тракта. Наблюдаются лишь незначительная железодефицитная анемия, явления рецидивирующего афтозного стоматита, повышенная склонность к кровотечениям (гипопрот-ромбинемия), выпадению волос, развитию судорожного синдрома и др. Бывает, что наблюдаются только запоры, отставание в физическом и нервно-психическом развитии, редкий вариант - выпадение прямой кишки. Важны комментарии родителей, относящиеся к искомому диагнозу. Следует обратить внимание на такие высказывания: стул выдавливается из памперсов со всех сторон, «очень обильный», «напоминает баклажанную икру», «светло-серый (серо-желтый, или разноцветный)», «замазкообразный». Атипичные/латентные формы целиакии с доминированием внекишечных симптомов наблюдаются чаще у детей старше 1 года.
В старшем возрасте возможно преобладание симптомов эндокринной недостаточности (гипотония, полиурия, никтурия, полидипсия), позднего полового развития, нарушения сна, явлений
аутизма, депрессии. Заболевание может проявляться эпилептическим синдромом, спорадической мозжечковой атаксией (40% всех случаев мозжечковой атаксии), успех в лечении которых отмечается лишь после применения безглютеновой диеты.
При целиакии практически всегда наблюдается поражение поджелудочной железы с формированием хронического панкреатита. Развитие ферментативной недостаточности поджелудочной железы приводит к нарушению переваривания белков, жиров, углеводов пищи, что ухудшает нутритивный статус больного ребенка.
Поражение печени и билиарного тракта сопровождается формированием жирового гепатоза и холестатического синдрома, поражение почек - обменными нефропатиями в фазе обострения у 1/3 больных, что проявляется экскрецией с мочой кристаллов фосфатов, оксалатов.
Из эндокринных нарушений наиболее - часто встречается аутоиммунный тиреоидит (10-15% случаев), в период обострения це-лиакии - транзиторный субклинический гипотиреоз с повышением уровня тирео-тропного гормона.
Течение целиакии характеризуется чередованием периодов обострения и ремиссии. Ремиссии могут возникать произвольно, продолжительность самопроизвольной ремиссии - от нескольких месяцев до нескольких десятков лет.
Диагноз ставят, исходя из клинических проявлений, данных анамнеза, серологических тестов, результатов эндоскопического и гистологического исследований слизистой оболочки тонкой кишки (см. рисунок).
При сборе анамнеза обращают внимание на наследственную отягощенность. У родителей и родственников ребенка с целиакией выявляются заболевания органов пищеварения, бронхолегочной системы, обменно-эндокринные нарушения (заболевания щитовидной железы, сахарный диабет) и др. Принципиально важно установить факт развития клинической картины при введении в рацион глютенсодержащих продуктов.
Серологические тесты являются одним из основных звеньев диагностики целиакии. Наиболее информативным является определение антител к клеткам слизистой оболочки кишечника: ^А 3 видов к тканевой трансглутамазе (т-ТТС), к эндо-мизию (АЭМ), АРА. АЭА являются более специфичными, чем антитела к т-ТТС. Это позволяет рекомендовать выявление антител к ТТС как способ скрининга при целиакии; при положительном результате тестирования определяются АЭА.
Гистологическая классификация целиакии по МагБИ-ОЬегИиЬег
Таблица 1
Показатели Тип 0 Тип 1 Тип 2 Тип ЗА Тип ЗВ Тип ЗС
Количество МЭЛ <40 >40 >40 >40 >40 >40
Крипты Норма Норма Гипертрофия Гипертрофия Гипертрофия Гипертрофия
Ворсинки Норма Норма Норма Умеренная атрофия Выраженная атрофия Отсутствуют
Тест на определение АГА (АГА к ^С), хотя и является более доступным, обладает низкими чувствительностью и специфичностью. Данные антитела выявляются у 4% здоровых людей; в 15-20% случаев целиакия может быть АГА-негативной.
Проводить серологическую диагностику нельзя на фоне диетотерапии! Титр антител класса ^А нормализуется в течение 1-2 мес с момента перехода на диету, в то время как уровень антител класса ^С может оставаться повышенным более года. Известно, что серологические тесты чуть менее эффективны в диагностике целиакии у детей моложе 2 лет, что связано с физиологическим дефицитом ^А в этом возрасте.
Морфологическое исследование биоптата слизистой оболочки кишечника - важнейший метод диагностики целиакии. Проводят эндоскопическое исследование, но точность его далеко не абсолютная. При умеренной степени атрофии макроскопическая картина слизистой может оставаться нормальной, что не дает возможности исключить заболевание. Заподозрить целиакию при проведении эндоскопического исследования можно на основании таких макроскопических признаков, как уплощение или исчезновение циркулярных складок слизистой двенадцатиперстной кишки, появление поперечной исчерчен-ности складок, ячеистого рисунка или микроно-дулярной структуры слизистой. Слизистая оболочка визуально истончена, рисунок ее мозаичен, хорошо видны кровеносные сосуды.
Диагноз целиакии подтверждает гистологическое исследование; согласно классификации МагБИ-ОЪегИиЪег, выделяют 5 типов повреждений слизистой оболочки тонкой кишки (табл. 1) с обязательным подсчетом количества межэпителиальных лимфицитов (МЭЛ) на 100 эпителиальных клеток и выделением 3 степеней атрофических изменений. При гистологическом исследовании желательно провести морфо-метрию. Отношение высоты ворсинки к глубине крипт <1,5 свидетельствует в пользу атрофии. Морфометрия повышает достоверность диагностики и дает возможность оценить результаты наблюдения за больным во время лечения.
Обязательным требованием остается проведение морфологической диагностики до назначения лечебной диеты ребенку на фоне употреб-
ления обычного количества глютенсодержащих продуктов.
Главное доказательство правильного диагноза -обратное развитие морфологических изменений на фоне аглиадиновой диеты.
Диагноз целиакии, особенно если он поставлен в раннем возрасте, следует позже подтвердить длительной провокацией глютеном в школьном возрасте (после 7 лет) и 2 биопсиями до и после провокации с параллельной серологической диагностикой.
Группой экспертов Европейского общества детских гастроэнтерологов, гепатологов и нутри-циологов (Е8РСИАМ) предложен несколько иной алгоритм диагностики целиакии (ИиБЪу 8. еt а1., 2012). Суть этого алгоритма сводится к следующему. Если на основании клинических данных предполагается возможность целиакии, определяют содержание в крови т-ТТС класса 1дА, а также общее содержание 1дА. Последнее необходимо для исключения ложноотрицательных результатов у больных с селективным дефицитом 1дА. Если указанный иммунодефицит имеет место (т.е. выявлено низкое содержание общего 1дА и т-ТТС), следует определить т-ТТС класса 1дС или другие достоверные серологические маркеры заболевания (1дС-антитела к деамидированным пептидам глиадина - АДПГ - или антиэндоми-зийные антитела АЭМ). Низкое содержание перечисленных антител у детей без иммунодефицит-ного состояния позволяет с высокой степенью вероятности исключить целиакию. В то же время при наличии отчетливой клинической симптоматики все-таки рекомендуется выполнить биопсию слизистой оболочки тонкой кишки и ИЬА-типирование для определения характерных для целиакии гаплотипов Б0_2 или Б0_8.
Высокие титры т-ТТС класса ^А (более чем 10-кратное превышение нормы) указывают на высокую вероятность целиакии, а следующими этапами являются определение в крови АЭМ и ИЬА-типирование. Положительные результаты этих тестов подтверждают диагноз целиакии, и тогда биопсии слизистой оболочки тонкой кишки не требуется. При низких титрах серологических маркеров, определяемых на 1-м этапе обследования, а также при неоднозначных результатах, полученных на 2-м этапе, показана биопсия, которая
Продукты, запрещенные и разрешенные больным целиакией
Таблица 2
Продукты Запрещено Разрешено
Злаковые Пшеничная мука; ржаная мука; выпечка из пшеничной и ржаной муки Манная каша; овсяные, пшеничные и ячменные хлопья; ячменная каша; продукты переработки пшеницы, овса, ржи и ячменя; кукурузные хлопья, в которых содержится солодовый экстракт Мука и каша — кукурузные; кукурузный и картофельный крахмал; кукурузные хлопья и палочки, которые не содержат солодового экстракта; рисовая мука, рис и продукты, приговленные из риса; просо, пшенная каша (необходимо тщательно промыть крупу); греча; соевая мука
Мясо Фарш, приготовленный в магазине, либо на мясном производстве; колбаса вареная, полукопченая, копченая; сосиски, сардельки, ветчина рубленая; любые мясные полуфабрикаты, прошедшие переработку; мясные консервы; мясные паштеты Свежее натуральное мясо (приготовленное любым способом); копченое мясо — шинка, окорок, буженина, полендвица — можно давать без опасения; колбаса «Докторская» и сосиски, изготовленные специально для больных целиакией
Жиры — Свежее сливочное масло; масло растительное — подсолнечное, кукурузное, соевое, оливковое; маргарин; мягкое масло
Рыба Рыбные консервы в томатном соусе Свежая, мороженая рыба, приготовленная любым способом
Молочные продукты и яйца Йогурт; глазированные сырки; майонез Молоко*, кефир, ряженка, простокваша, творог, сметана*, бифидопродукты, сыр, сухое молоко*
Овощи и фрукты Икра кабачковая, баклажанная; маленьким детям лучше не давать трудноусвояемые и приводящие к вздутию живота продукты — горох, фасоль, белокочанную капусту Все овощи и фрукты — без ограничения
Напитки Пепси- и кока-кола (не из-за наличия глютена, а из-за вредности для кишечника); для маленьких детей — соки в коробках; какао-напиток, состоящий из сложных компонентов; пиво;водка Домашний сок; нектар или сок, в состав которых не входит солод; чай, кисель, компот; какао натуральное; кофе натуральный; лимонад и газированные напитки (нежелательны в 1-й год после постановки диагноза из-за наличия в них газа); минеральная вода; фруктовый и травяной чай; виноградные вина, коньяк, рисовая, кукурузная водка
Сладкое Карамель с начинкой; шоколадные конфеты с начинкой; повидло; чупа-чупс; любые конфеты и шоколад, в состав которых входит солод; вафли; вафельная крошка; пшеничная мука; восточные сладости; мороженое; любые сладости непроверенного производителя Натуральный шоколад (не в большом количестве, так как это приводит к запорам); варенье и конфитюры собственного производства; изделия московской фабрики «Ударница» — пастила, зефир, мармелад и др.; шоколадные конфеты фабрики им. Н.К. Крупской — «Азалия», «Белочка», «Вернисаж», «Чернослив в шоколаде»
Примечание. * - если ребенок не соблюдает одновременно низколактозную диету, что при целиакии бывает довольно часто.
позволяет вынести окончательное суждение о наличии или отсутствии целиакии.
Дети с целиакией склонны к инфекциям. Из-за повышенного риска инфицирования (особенно дыхательных путей) таких детей защищают от любого ненужного контакта с больными родственниками и иными лицами. Целиакия ассоциирована с опухолями желудочно-кишечного тракта, с синдромом Тернера, Вильямса, селективным дефицитом ^А и аутоиммунными заболеваниями, такими как сахарный диабет типа 1, аутоиммунный тиреоидит, болезнь Аддисона, системная красная волчанка, склеродермия, миастения, ревматоидный артрит, аутоиммунный гепатит, рецидивирующий афтозный стоматит, витилиго, герпети-формный дерматит, первичный билиарный цирроз печени.
Целиакия - частая причина низкорослости, бесплодия, повторных выкидышей, резистентности к лечению анемии, остеопороза, алопеции.
Лечение
При тяжелом течении заболевания дети нуждаются в госпитализации, во всех остальных случаях показано лечение дома. Основной метод лечения - соблюдение строгой диеты.
Аглиадиновая диета. Роль медсестры в обучении родителей правилам безопасности трудно переоценить. Признанный порог содержания глютена в продуктах питания для больных це-лиакией - не более 1 мг/100 г продукта.
При целиакии показана строгая пожизненная безглютеновая диета с исключением глютенсо-держащих злаков (пшеницы, ржи, ячменя, овса) и некоторых продуктов их переработки (табл. 2). Адекватная диета и коррекция вторичных метаболических нарушений способны обеспечить необходимый контроль над целиакией.
Пожизненно исключают любые глютенсодер-жащие продукты: пшеницу, пшеничные отруби, пшеничный крахмал, зародыши пшеницы,
пшеничную муку, манную крупу, мацу, кускус, рожь, ячмень, ячменный солод, тритикале, камут, полбу (спельту) и др.
Глютен отсутствует в рисе, грече, кукурузе, амаранте, ростках спаржи, просе, картофеле, сорго, тапиоке, муке из орехов, бобов, в непшеничном крахмале, мальтодекстрине.
Глютен могут содержать сладости, консервированные продукты, сухие супы, бульонные кубики, морепродукты, крабовые палочки, соусы, кетчуп, мясные подливки, майонез, мороженое, йогурты, творожные сырки и пасты, плавленые сыры, некоторые виды уксусов, картофельные и кукурузные чипсы, некоторые виды чая, кофе- и какао-смеси для быстрого приготовления (быстрорастворимые), квас, пиво и многие другие продукты. Он может попасть в организм из непищевых продуктов, таких как губная помада, бальзам для губ, зубная паста, клей на марках и конвертах, витамины, растительные и минеральные добавки, медикаменты. Скрытый глютен содержат некоторые пищевые добавки: краситель аннато - Е-160Ь, карамельные красители -Е-150а - E-150d, мальтол - Е-636, изомальтол - Е-953, мальтит и мальтитный сироп - Е-965.
Поэтому родителям детей, больных целиакией, очень важно обладать сведениями о содержании глютена в пищевых и непищевых продуктах. Такая информация публикуется на специализированных сайтах (www.coeliac.com; www.coeliac.org; www.glutenfree.com;www.coeliac.co.uk и др.). Ее внимательное изучение позволит решить вопросы, связанные с ограничениями в питании.
Рекомендуются все виды овощей и фруктов, творог и кисломолочные продукты, сыры, бобовые, мясо, орехи, рыба, шоколад, мармелад, зефир, спе-циализованные продукты промышленного производства.
Отличить безглютеновые продукты можно по специальной маркировке (перечеркнутый колос) или изучив информацию об отсутствии глютена. Специализированные безглютеновые продукты промышленного производства должны соответствовать следующим требованиям:
• содержание глютена - менее 20 мг/кг;
• отсутствие в составе продукта пшеничного крахмала;
• исключение возможности контаминации глютеном сырья и продукта в процессе производства, хранения, транспортировки и продажи;
• химическая, радиационная, микробиологическая безопасность, отсутствие генно-моди-фицированных организмов и т.п.
Исключают цельное молоко на срок не менее 6 мес от начала лечения; ограничение касается и жирной пищи.
Однако строгая безглютеновая диета может стать причиной развития ряда дефицитных состояния, например дефицита кальция и цинка, в связи с чем при разработке рациона больных це-лиакией уделяют внимание адекватности содержания в нем не только белков, жиров и углеводов, но и всех макро- и микронутриентов.
Длительное естественное вскармливание может играть превентивную роль с точки зрения манифестации целиакии. Но надо понимать, что женское молоко не предотвращает развития болезни, а лишь откладывает его на более поздний период.
Подавляющее большинство современных смесей для искусственного вскармливания не содержат глютена. Кроме того, детям с целиакией, находящимся на смешанном и искусственном вскармливании, в острый период могут быть рекомендованы смеси на основе гидролизатов белка коровьего молока со среднецепочечными тригли-церидами (Нутрилон Пепти ТСЦ, Нутрилон ГА, НАН ГА-1, -2, Нутрилак ГА, ХиПП ГА-1, -2 и др.), а также соевые смеси (Нутрилон Соя, Нутрилак Соя, Фрисосой, Энфамил Соя и др.).
Широк ассортимент и безглютеновых каш. Сухие быстрорастворимые молочные каши «Рисовая каша с абрикосом», «Кукурузная каша с тыквой, яблоком и абрикосом», «Рисовая каша с малиной», «Рисовая каша с фруктами «Доброе утро», «Рисовая каша с бананами «Добрый вечер» марки «Semper» (Hero AG, Швейцария), по результатам официальной экспертизы, содержат глютен в количестве менее 5 мг/кг продукта, т.е. соответствуют международным требованиям, регламентирующим продукты безглютенового питания.
На начальной стадии заболевания с тяжелыми обменными нарушениями целесообразно давать лечебные смеси при всех кормлениях; в дальнейшем, при нормализации обмена веществ, рацион расширяют. Вводят безмолочные и безглютеновые каши, далее - овощные пюре, творог.
Провокация в виде расширения диеты может быть проведена только у детей старше 7 лет. В более раннем возрасте она запрещена!
Медикаментозная терапия целиакии носит вспомогательный характер, но подчас жизненно необходима. В основном она направлена на коррекцию метаболических нарушений, развившихся на фоне синдрома мальабсорбции.
Процесс переваривания пищи корректируют, назначая препараты высокоактивных панкреатических ферментов (Креон, Микразим, Эрмиталь). Доза препарата определяется возрастом ребенка, характером питания и выраженностью стеатореи. При развитии гипопротеинемических отеков для восстановления онкотического давления крови внутривенно капельно вводят 10% раствор альбу-
мина; при назначении парентерального питания предпочитают стандартные наборы аминокислот. На фоне восстановления концентрации белка в крови целесообразно назначение нестероидных анаболических препаратов (калия оротат, глицин, ретаболил и др.). Гипогликемию корригируют внутривенным введением 5-10% раствора глюкозы.
При водно-электролитных расстройствах необходима инфузионная терапия, исходя из дефицита воды и электролитов. Базисные растворы для ин-фузионной терапии - изотонический раствор хлорида натрия и 5-10% раствор глюкозы, соотношение которых определяется типом дегидратации (изотонический, гипотонический). Для коррекции дефицита калия в крови используют 4-7,5% раствор хлорида калия. Препарат вводят внутривенно капельно, медленно; предварительно его разводят изотоническим раствором хлорида натрия до концентрации, не превышающей 70 ммоль/л. Нарушение фосфорно-кальциевого обмена корригируют назначением препаратов витамина D3 и введением кальция.
Коррекция микробиоты кишечника. Показаны предварительная деконтаминация кишечника (ин-тетрикс, эрцефурил, споробактерин), повторные курсы пробиотиков, при лямблиозе - нитроимида-золы, макмирор. Далее используются средства, восстанавливающие нормальную флору кишечника, -пробиотики, содержащие компоненты естественной микрофлоры кишечника из разных его отделов. Препараты выбора - «Нормофлорины» Л (Лакто) и Б (Бифидо). «Нормофлорин-Б» приготовлен на основе штаммов бифидобактерий B. bifidum, B. longum, «Нормофлорин-Л» - на основе штаммов лак-тобактерий L. acidophilus, L. planfarum.
Хилак форте помогает устранить атрофические и воспалительные процессы в эпителии кишечника. Назначают препарат по 20-40 капель 3 раза в сутки, новорожденным и детям грудного возраста - 15-30 капель 3 раза в сутки. После улучшения состояния первоначальная доза хилак форте может быть уменьшена наполовину. Препарат принимают внутрь до или во время еды в небольшом количестве жидкости (кроме молока). Диарея является показанием к назначению препаратов, обладающих абсорбирующими и цитопротективными свойствами (смекта).
Коррекция железодефицитной анемии. Препараты железа лучше назначать в период ремиссии, в частности препараты трехвалентного железа - железо-гидроксид полимальтозату в виде сиропа или капель. При выраженном снижении уровня кальция в сыворотке крови и развитии судорог (гипокаль-циемических) внутривенно вводят глюконат кальция, в раннем возрасте необходимо параллельное назначение витамина D3. В тяжелых слу-
чаях при развитии гипомагниемии требуется введение 25% раствора сульфата магния из расчета 0,5-0,75 мл/1 кг/сут.
Преднизолон. Применение глюкокортикостеро-идных препаратов при целиакии показано при значительном физическом истощении (гипотрофия III степени) и в случае так называемой рефрактерной целиакии. Преднизолон (1-2 мг/кг) назначают на срок до 6 нед, что приводит к улучшению морфологической структуры слизистой оболочки тонкой кишки. Возможны отрицательные последствия длительной терапии глюкокортикостероид-ными препаратами, особенно в высоких дозах: ос-теопороз вплоть до эпизодов спонтанных переломов.
Тироксин. L-тироксин назначают при тяжелой форме заболевания в дозе 25-50 мг/кг; курс - до 1 мес при контроле тиреотропного гормона, Т3 и Т4.
Антибактериальные препараты назначают по показаниям при присоединении вторичной инфекции.
Медико-социальная адаптация больного. Дети с це-лиакией подлежат многолетнему диспансерному наблюдению для контроля за их физическим развитием и функцией желудочно-кишечного тракта.
Важно участие родителей и больного ребенка в работе Общества больных целиакией, в задачи которого входят помощь больному, его социальная адаптация, психологическая поддержка, работа Школы «Безглютеновая кулинария», устройство малышей в специализированные детские сады, улучшение качества жизни.
Лечение больных целиакией имеет 7 ключевых моментов:
• консультация с опытным диетологом;
• обучение;
• пожизненное соблюдение аглютеновой диеты;
• диагностика и лечение недостатка питания;
• доступ к группе поддержки;
• вакцинопрофилактика вне обострения в соответствии с графиками для здоровых детей, так как целиакия не является противопоказанием для вакцинации;
• продолжительное наблюдение мульти-дисциплинарной группой специалистов.
Недопустимо назначение таблеток и пилюль в оболочке (мезим-форте, фестал, аллохол, ком-плевит и др.), так как в состав оболочки входит глютен. Запрещены также жидкие лекарственные формы, содержащие солод (ново-пассит и др.). Витамины производства СНГ практически все выпускаются в оболочке, содержащей муку с глю-теном.
Своевременная диагностика и правильное лечение делают жизнь больного целиакией полно-
Рекомендуемая литература
Авдеев В. Целиакия и патология печени. Врач. 2013; 6: 23-6.
Бавыкина И.А., Звягин А.А., Краснопольская А.М. и др. Приверженность диетотерапии у детей с целиакией. Материалы XXI Межд.конгресса детских гастроэнтерологов России и стран СНГ. М., 2014; 102-3.
Баранов А.А., Боровик Т.Э., Рославцева Е.А. и др. Новые технологии питания детей, больных целиакией и лактазной недостаточностью. М.: Научный центр здоровья детей РАМН, 2008. 2-е изд. 119 с.
Болезни кишечника у детей. Под ред. А.М. Запруднова. М.: Анахарсис, 2009. 240 с.
Григорьев К.И., Выхристюк О.Ф., Бельмер С.В. Синдром Дауна и целиакия как взаимоотягощающие состояния: комментарии к обучению родителей больных детей. Вопр. детской диетологии. 2014; 12 (4): 66-9.
Захарова И.Н., Боровик Т.Э., Рославцева Е.А. и др. Целиакия: диагностика и лечение. Consilium medicum. Педиатрия. 2014; 4: 59-64.
Корниенко Е.М. Целиакия. Гастроэнтерология. Болезни детей. Под ред. Л.Б. Лазебника, П.Л. Щербакова. М.: Медицинская книга, 2011; 178-209.
ценной и безопасной с точки зрения развития жиз-неугрожающих осложнений. Однако заболевание создает массу проблем, для разрешения которых требуется не только профессиональная помощь разных специалистов, в том числе психологов, но и защита больных на государственном уровне.
Коровина Н.А., Захарова И.Н., Бережная И.В. Целиакия: возможности диагностики и лечения у детей. Русск. мед. журн. 2004; 13: 786—9.
Лысиков Ю.А. Проблема «потенциальной целиакии» и морфологические «стадии» заболевания. Материалы XXI Межд.конгресса детских гастроэнтерологов России и стран СНГ. М., 2014; 110—1.
Мухина Ю.Г., Бельмер С.В., Боровик Т.Э. и др. Диагностика и лечение целиакии у детей. Методические рекомендации (№40). М.: Департамент здравоохранения Москвы, 2010; 24.
Ошева Т.М., Журавлева Н.С. Осипенко О.В. Современный взгляд на диагностику и лечение глютеновой энтеро-патии у детей раннего возраста. Лечащий врач. 2013; 1: 12—5.
Ревнова М.О. Целиакия как аутоиммунное заболевание. Вопр. детской диетологии. 2015; 13 (3): 33—6.
Целиакия у детей. Под ред. С.В. Бельмера и М.О. Ревновой. М.: МЕДПРАКТИКА-М, 2013. 2-е изд. 416 с.
Celiac disease in children: basic information
AND PRINCIPLES OF STAGING CARE Prof. K.I. Grigoryev, L.V. Bogomaz N.I. Pirogov Russian National Research Medical University, Moscow
Celiac disease is a genetic enteropathy associated with complete gluten intolerance. Genetic and environmental factors are considered to be responsible for celiac disease, so are autoimmune processes that lead to a chronic inflammatory process in the small intestine.
Key words: celiac disease; gliadin-free diet; teaching parents; nursing practice, complications of celiac disease.
