CC BY
29
ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА
гическое лечение. В случаях ВПС с гемодинамиче-ской перегрузкой правых отделов сердца наиболее высок риск развития летального исхода без раннего кардиохирургического вмешательства. Определены факторы риска наступления летального исхода в нео-натальном периоде. Ими явились: низкие значения ударного объема (ниже 5,3 мл), масса миокарда левого желудочка менее 7,1 г или более 13,7 г, сатурация ниже 79%, частота сердечных сокращений менее 119 ударов в минуту, минутный объем кровообращения больше 720 мл/мин. Диагностическая чувствительность модели — 56,3%; диагностическая специфичность — 100,0%; диагностическая значимость положительного теста — 100,0%; диагностическая значимость отрицательного теста — 92,1%; диагностическая эффективность — 92,9%. При апробации алгоритма прогнозирования высокого риска летального исхода диагностическая эффективность составила 87,0% и была показана относительная и сильная связь между факторами риска и исходом.
Выводы: для определения срочности неотложных мероприятий при врожденных пороках сердца необходимо выявить не только дуктус-зависимый вариант гемодинамики, но и дифференцировать гемодинами-ческую перегрузку левых или правых отделов сердца. В алгоритм прогнозирования неблагоприятного исхода у пациентов с критическим ВПС необходимо включать значения уровня насыщения гемоглобина кислородом, эхокардиографические данные: ударный объем, масса миокарда левого желудочка, минутный объем кровообращения и клинический показатель — частоту сердечных сокращений.
ТРУДНОСТИ ДИАГНОСТИКИ И ХИРУРГИЧЕСКАЯ КОРРЕКЦИЯ ВПС С ОБСТРУКЦИЕЙ СИСТЕМНОМУ КРОВОТОКУ У НОВОРОЖДЕННЫХ И ДЕТЕЙ ПЕРВОГО ГОДА ЖИЗНИ УЛЬЯНОВСКОЙ ОБЛАСТИ
ИЛЕНДЕЕВА Н.В, ПАВХУН Т.В.
ГУЗ УОДКБ ИМЕНИ ПОЛИТИЧЕСКОГО И ОБЩЕСТВЕННОГО ДЕЯТЕЛЯ Ю.Ф. ГОРЯЧЕВА, УЛЬЯНОВСК
Цель: изучить особенности клиники и диагностики, сроки оперативного лечения ВПС с наличием обструкции системному кровотоку у детей в возрасте до 1 года.
Материалы и методы: обследовано 67 детей, рожденных с 2008 по 2015гг. Проанализированы данные клиники, ЭХО-КГ, катамнез. Все дети поступили в тяжелом состоянии и нуждались в кардиохирурги-ческой помощи на первом году жизни.
Результаты исследования: 45 детей были с КоАо (67%), 4 ребенка с перерывом дуги Ао (6%), 12 -с выраженным клапанным стенозом АК (18%), 6 — имели СГЛОС (9%). Частота встречаемости составила 0,6 на 1000 новорожденных. 48 пациентов
(72%) поступили в критическом состоянии. У 29 детей (64% случаев КоАо) и у 9 детей (75% стенозов АК) диагностирован двухстворчатый АК. КоАо с гипоплазией АО выявлена у 9 детей (13%), критический стеноз АК с гипоплазией АО у 3 (5%), критический стеноз АК с КоАо у 5 детей (7%), критический стеноз АК с критическим стенозом ЛА — у 1 ребенка. КоАо в 53% сочеталась с другими пороками сердца: ДМЖП у 8 детей, ДМЖП с ДМПП у 6 детей, АВК у 6, стеноз ЛА и ЧАДЛВ у 3, ТМС у 1 ребенка. У 4 детей критический стеноз АК осложнился развитием фиброэластоза. Пренаталь-но КоАо, гипоплазия Ао, гипоплазия левых отделов сердца были выявлены у 18 плодов (27%), диагностированы преимущественно во втором триместре беременности либо за несколько недель до родов. В роддоме и в отделении патологии новорожденных порок заподозрен у 36 новорожденных (54%), в течение первых 2 месяцев жизни диагноз выставлен у 7 детей (10%), поздняя диагностика порока на 3-4 месяце жизни — у 6 детей (9%). В статусе у пациентов отмечалось резкое ухудшение состояния, отказ от еды, одышка во время кормления, систолический шум на основании сердца или межлопаточной области. Отсутствовала клиническая симптоматика у 17 детей (25%). Артериальная гипертензия на верхних конечностях среди детей с КоАо выявлена в 29 случаях (43%), при критических стенозах АК — в 4 (6%). У 34 пациентов (51%) отсутствовала артериальная гипертензия. Клиника артериальной гипоксемии была у 10 детей (15%). Сатурация
02 от 60 до 100%. Пульсация на бедренных сосудах ослаблена или не определялась у 18 пациентов с КоАо (27%). У 9 (13%) отмечалось снижение диуреза вплоть до анурии. По ЭХО-КГ у 42 пациентов (63%) выявлялась выраженная дилатация правых отделов сердца, у 44 (66%) — недостаточность МК и ТК и признаки ЛГ, ГЛЖ — у 13 (19%), снижение фракции выброса — у 18 (27%). Градиент давления в нисходящем отделе Ао варьировал от 18 до 110 мм рт.ст., на АК — от 24 до 130 мм рт.ст. Состояние пациентов зависело от функционирования ОАП и наличия межпредсердного сообщения. С 2010 года 30 детей (45%) доставлены в центры кардиохирургии на инфузии вазопростана.
Прооперировано 59 детей (88%), умерло после операции — 10 (15%), умерло неоперированными — 8 (12%). 50% от всех умерших составили 6 детей с СГЛОС и 3 ребенка с перерывом дуги аорты. Выжило 49 детей. Летальность составила 27%. В периоде новорожденности прооперировано 27 детей (46%), в течение первых 3 месяцев жизни — 18 (30%), после
3 месяцев — 14 (24%). 16 детям (27%) потребовалась повторная операция. У 6 детей сформировался стеноз МК, у 2 — субаортальный стеноз, у 7 — сохранялась ЛГ, у 1 ребенка имплантирован ЭКС, у одного послеоперационный период осложнился инсультом.
РОССИЙСКИЙ ВЕСТНИК ПЕРИНАТОЛОГИИ И ПЕДИАТРИИ, 3, 2016 ROSSIYSKIY VESTNIK PERINATOLOGIII PEDIATRII, 3, 2016
ТЕЗИСЫ. IX ВСЕРОССИЙСКИЙ КОНГРЕСС «ДЕТСКАЯ КАРДИОЛОГИЯ 2016»
Выводы: Разнообразная клиническая картина, а иногда ее отсутствие, поздняя диагностика гемоди-намически значимых проявлений порока повышают важность пренатальной диагностики и скрининга ЭХО-КГ в роддоме. Своевременная и бережная транспортировка этих детей на инфузии вазопроста-на в кардиохирургические центры позволяет добиться высокой выживаемости (73%) и снижения младенческой смертности.
ОПТИМАЛЬНЫЕ СРОКИ ЗАКРЫТИЯ РАЗГРУЗОЧНОЙ ФИСТУЛЫ У ПАЦИЕНТОВ С ФЕНЕСТРИРОВАННЫМ ТОТАЛЬНЫМ КА-ВОПУЛЬМОНАЛЬНЫМ СОЕДИНЕНИЕМ
КАВАРДАКОВА Е.С.
ФЕДЕРАЛЬНОЕ ГОСУДАРСТВЕННОЕ БЮДЖЕТНОЕ НАУЧНОЕ УЧРЕЖДЕНИЕ «НАУЧНО-ИССЛЕДОВАТЕЛЬСКИЙ ИНСТИТУТ КАРДИОЛОГИИ»
Введение: Фенестрация экстракардиального кондуита — сообщение между системным венозным коллектором и общим предсердием, используется для снижения риска послеоперационных осложнений у пациентов с тотальным кавопульмональным соединением (ТКПС).
Цель исследования: Определение оптимальных сроков и показаний для закрытия разгрузочной фе-нестрации у пациентов после операции тотального кавопульмонального соединения.
Материалы: С июля 2009 по март 2016 года 70 пациентам была выполнена операция ТКПС экстракар-диальным кондуитом <^оге4ех» с фенестрацией 4 мм. Возраст детей был от 2,08 до 18 лет, Ме = 4,5 (ВДК 4-6), масса тела составила 11,5 — 49 кг, Ме = 17 (ВДК 15-21). Показаниями для закрытия фенестрации на этапе обследования являлись: низкоскоростной поток через фе-нестрацию по данным трансторакальной эхокардиогра-фии, десатурация при физической нагрузке по данным пульсоксиметрии.
Результаты: Пациентам через 6 месяцев стандартно выполнялась катетеризация сердца для решения вопроса о закрытии фенестрации. У одного пациента диагностировано спонтанное закрытие фенестрации. Остальные 69 пациентов имели исходные показатели: SpO2 - 85,4% (Ме - 85; IQR: 83-88), среднее давление в экстракардиальном кондуите ТКПС - 9,05 мм рт.ст. (Ме - 10; ^^ 7-11), транспульмональный градиент (ТПГ) - 4,86 (Ме - 5; IQR: 4-6). После закрытия фенестрации: SpO2 - 94,8% (Ме - 95; IQR: 94-96), среднее давление кондуите ТКПС - 11,2 мм рт.ст. (Ме - 12; IQR: 7-16). Закрытие фенестрации эндоваскулярно было успешно проведено у 68 пациентов. У одного ребенка фенестрация была ушита в условиях операционной, учитывая дислокацию имплантируемого устройства в аорту.
У 4 пациентов исходно давление в кондуите ТКПС было пограничным — 14-15 мм рт.ст., ТПГ — 9-10 мм рт.ст., была выполнена пробная окклюзия фенестрации баллоном в течение 10 минут, после чего вышеописанные параметры были измерены повторно. После окклюзии среднее давление в кондуите ТКПС возросло до 20 мм рт.ст., ТПГ увеличился до 12 мм рт.ст. Этой группе пациентов окклюзия фенестрации не проводилась, назначался прием силде-нафила в дозе 1 мг/кг/сутки.
Выводы: По нашему мнению оптимальный срок закрытия фенестрации — 6 месяцев после операции ТКПС. Показаниями для закрытия фенестрации являются: низкоскоростной поток через фенестрацию, снижение сатурации при физической нагрузке, исходное среднее давление в кондуите ТКПС менее 15 мм рт.ст.; ТПГ менее 10 мм рт.ст.
МОДИФИЦИРОВАННАЯ ТРЕНИРОВКА ЛЕВОГО ЖЕЛУДОЧКА ПРИ КОРРИГИРОВАННОЙ ТРАНСПОЗИЦИИ МАГИСТАЛЬНЫХ СОСУДОВ, КАК ЭТАП ПОДГОТОВКИ К АНАТОМИЧЕСКОЙ КОРРЕКЦИИ
КАЛИНИЧЕВА Ю.Б. ', ХАРИСОВА А.Е. ', ЗАЙНЕТДИНОВА Э.К. ', МАЛЬГИНА И.В. ', ПЕТРУШЕНКО Д.Ю.1, PETER A. ZARTNER2, VIKTOR HRASKA2
1ОТДЕЛЕНИЕ КАРДИОХИРУРГИИ, ДРКБ, КАЗАНЬ DEPARTMENT OF CARDIOLOGY, GERMAN 2PEDIATRIC HEART CENTER, SANKT AUGUSTIN, GERMANY
Актуальность: Модифицированная тренировка морфологически ЛЖ (мЛЖ) (атриосептэкто-мия и суживание легочной артерии) выполняется при КТМС, как этап подготовки к анатомической коррекции в отделении кардиохирургии ДРКБ г. Казани с апреля 2015 года в сотрудничестве с клиникой Асклепиус (руководитель проф. В. Храшка, Германия). Методика, в отличие от классической, предполагает увеличение как постнарузки (суживание ЛА), так и преднагрузки (создание ДМПП) на морфологически левый желудочек.
Материалы и методы: в исследование включено 8 детей в возрасте от 3 дней до 10 лет (средний возраст 4,05 ± 2,9 лет). 1 пациенту с диагнозом КТМС, ДМЖП, КоА в возрасте 3 дней выполнена реконструкция дуги и суживание ЛА. Он не потребовал дополнительных вмешательств и к возрасту 1 году готов к двойному переключению (DS). Остальным 7 пациентам выполнена модифицированная тренировка мЛЖ. 5 детям вмешательство выполнено одномоментно. 2 потребовали дополнительной атриосептэк-томии через 1 и 2 года после суживания. Оценивались следующие параметры: индекс массы миокарда (ИММ), индекс КДО мЛЖ, индекс КДО мПЖ, ин-
РОССИЙСКИЙ ВЕСТНИК ПЕРИНАТОЛОГИИ И ПЕДИАТРИИ, 3, 2016 ROSSIYSKIY VESTNIK PERINATOLOGY IPEDIATRII, 3, 2016
