CC BY
16
Научни трудове на Съюза на учените в България-Пловдив, серия Г.Медицина, фармация и дентална медицина т. XVIII. ISSN 1311-9427. Научна сесия „Медицина и дентална медицина", 5 - 6 ноември 2015. Scientific works of the Union of Scientists in Bulgaria-Plovdiv, series G. Medicine, Pharmacy and Dental medicine, Vol. XVIII, ISSN 1311-9427 Medicine and Dental medicine Session, 5-6 November 2015.
ТЕСТИКУЛАРНИ И ПАРАТЕСТИКУЛАРНИ ТУМОРИ В ПРЕД- И СЛЕДПУБЕРТЕТНА ВЪЗРАСТ П. Антонов, И. Бакърджиев, А. Иванов, И. Дечев Медицински университет Пловдив, Катедра по Урология
TESTICULAR AND PARATESTICULAR TUMORS IN PRE- AND POST-
PUBERTY AGE P. Antonov, I. Bakardzhiev, A. Ivanov, I. Dechev Medical University Plovdiv, Department of Urology
Abstrakt: Benign and malignant tumors of the testes and paratesticular tissues present an interesting spectrum of diagnostic entities often encountered in routine surgical practice. For practicing pathologists, urologists, and pediatricians in general, it is essential to know the spectrum of lesions, their relative frequencies, and their usual age of occurrence for any particular anatomic site. There is a wide variety of diseases that may involve the testis and paratesticular region in the pediatric and adult population. For each individual entity, there is a detailed medical literature; however, there is a relative paucity of data regarding the full spectrum and relative frequencies of testicular and paratesticular lesions. vBenign and malignant tumors of the testes and paratesticular tissues present an interesting spectrum of diagnostic entities often encountered in routine surgical practice.For practicing pathologists, urologists, and pediatricians in general, it is essential to know the spectrum of lesions, their relative frequencies, and their usual age of occurrence for any particular anatomic site. There is a wide variety of diseases that may involve the testis and paratesticular region in the pediatric and adult population. For each individual entity, there is a detailed medical literature; however, there is a relative paucity of data regarding the full spectrum and relative frequencies of testicular and paratesticular lesions.
Тестикуларните и паратестикуларни тумори са голяма хетерогенна група обхващаща редица редки заболявания. Разнообразието от хистологични форми и варианти на клинична манифестация и поведение са понякога диагонално противоположни при деца и възрастни мъже. Тестикуларните тумори като цяло заемат 1% от всички тумори при мъжете и 5 % в структурата на урологичната онкологична заболеваемост. Смъртността от рак на тестиса в Европа намалява от 0.75 през 1980, на 0.32 през 2006 година на 100000 души население. За България смъртността от тумори на тестиса е 0.93 на 100000 души, т.е 3 пъти по висока от средната за Европа. В този смисъл България заема тъжното първо място по смърност от тестикуларни тумори. Предпубертените тестикуларни тумори представляват 1-2 % от всички педиатрични тумори с честота 0.5-2 на 100000 деца. Настоящият обзор има за цел за представи разнообразието от най-честите нозоологични единици в предпубертетна възраст с акцент върху различията в двете групи пациенти (1,2,3,4).
I. Доброкачествени тестикуларни лезии
Таратоми
Таратомът е герминатичноклетъчен тумор в паренхима на който са предтавени структури производни на екто-мезо и ендодермата. Тези тумори се срещат както в детска
възраст, така и при възрастни пациенти, като има значителна разлика в клиничното проти-чане в двата възрастови периода. В предпубертетната възраст болшинството от протичат доброкачествено с пик на изявата през втората година, като хистологично рядко се откриват други клетъчни елементи сред структурата им. Метод на избор в лечението им енуклеацията на лезията и запазване на тестиса. В контраст на това тератомите при възрастните мъже често се комбинират с други герминативно клетъчни тумори. Съчетанието от тератом и ембрионален карцином се определя като тератокарцином. Хирургическото лечение чрез орхифуникулектомия ретроперитонеална лимфна дисекция показва до 100% петгодишна преживяемост (1,3,4.5,6).
Епидермоидни кисти
Епидермоидните кисти са доброкачествени новообразувания които се срещат основно пръ възрастните мъже между 20 и 40 годишна възраст. Туморите са с ектодермален произход, станата на които е от плоскоклетъчен многослоен вроговящ епител. Лечението е страмеж за органосъхраняваща хирургия, а веднъж след поставена диагнозата не се налага допълнително проследяване (7,8).
II. Злокачесвени герминативноклетъчни тумори
Тумор на жълтъчното мехурче
Тумор на жълтъчното мехурче понастоящем е предпочитан термин спрямо тумор на ендодермалния синус, ювенилен ембрионален карцином, светкоклетъчен аденокарцином и ектраембрионален мезобластом които са фактически некоректни и подвеждащи. При деца се среща във възраста от раждането до 9 годишна възраст, като е най-чест във през втората година. Хистологично в детска възраст се представя във чист вариант, докато при възрастни почти винаги е в комбинация с други герминативноклетъчни тумори. Предпубертетните жълтъчноклетъчни тумори поради своята простата в хистологична разновидност са със благоприятна прогноза, като в ранните стадии изключително рядко се установяват ретроперитонеални лимфни метастази, в контраст на това изяватаим след пубертета поради съчетанието с други хистологични форми показва подчертана агресивност и склонност към ранно метастазиране(1,2,5,6,7,9).
III. Тумори от клетки на стромата на половите върви
Стромалните тумори на тестиса са редки и двете групи пациенти. Достъпни в медицинската литература са серии от не голям брой пациенти и описания на случаи. Ювенилните гранулозоклетъчни тумори и Лайдигомите са винаги доброкачествени, както и голяма част от Сертолиомите, които в редки случаи обаче могат да покажат и малигнено поведение(7).
Ювенилен гранулозо-клетъчен тумор
Ювенилния гранулозоклетъчен тумор обичайно се среща в първата година след раждането и е най- честата тестикуларна неоплазма поразяваща новородените. Не са докладвани случаи на рецидив или метастазиране, ето защо органосъхраняващата хирургия е метод на избор за дефинитивно лечение (10,11).
Тумори от клетките на Лайдиг
В контраст с останалите тестикуларни тумори в предпубертетна възраст туморите от клетките на Лайдиг се срещат обичайно около 5-10 годишна възраст. Тези тумори са причнина за около 10 % от случаите на преждевременен пубертет, а 10-15 % от момчетата показват белези на феминизация включително гинекомастия. Лайдиговоклетъчните тумори не метастазират ето защо когато е възможно се препоръчва органосъхраняващо лечение. Настъпилите ефекти вследствие на тях обаче са необратими, поради активирането на хормоналната ос (1,5,11,12).
Тумори от клетките на Сертоли
Сертолиевоклетъчните тумори се срещат нак-често около 6 месечна възраст, като е
149
възможен интервал на изявата им до 10 годишна възраст. Хормонално активни са 10 % от тях, така че преждевременен пубертет и феминизация на половите белези в тези случаи е възможна. Обичайно са с благоприятно протичане, но са описани случаи след 5 годишна възраст с малигнен потенциал. Ето защо, във възрастта до 5 години орхифуникулектомията е метод на радикално лечение, а след тази възраст са необходими допълнителни образни изследвания. В 25 % от случаите се откриват синхронно двустранно, което налага метод на избор в лечението да бъде органосъхраняващата хирургия (13,14,15).
IV. Паратестикуларни тумори
Паратестикуларната област включва семенната връв, епидидима, рудиментарните ембрионални остаъци и обвивките на тестиса. Паратестикуларните доброкачествени тумори (лейомиом, фибром, липом и хемангиом) и злокачествени (рабдомиосарком и ме-ланотичен невроендокринен тумор в детсвото) в предпубертетна възраст са изключително редки (1,3,5).
Доброкачествени лезии
Липом
Липома е най-честия (45%) доброкачествен тумор на паратестикуларните структури във всички възрасти. Лезията е добра отграничена е добре отграничена с тънка капсула от заобикалящите я структури, което е предпоставка за лесното и ектирпиране когато е симптоматична (16,17).
Лейомиом
Лейомиома е доброкачествен тумор, заемащ второ место (6%) по честота във всички възрасти. Среща се изкючително рядко в предпубертетна възраст, като е най-характерен за възрастта 40-50 години. Въпреки че, не са описани случаи на метастазиране и рецидив, интимното страстване с тестиса и сравнително трудната енуклеация са предпоставки за метод на избор в лечението да бъде радилакната орхифуникулектомия (18).
Хемангиом
Скроталните хемангиоми са редки локализации (<1 % от всички хемангиоми), обичайно срещащи се в детска възраст. Туморът е обичайно асомптоматичен, но макар и рядко може да причини болка, кървене и разязвяване. В диференциално диагностичен аспект влизат в съобръжение варикоцелето и ингвиналната херния. Лечението включва ексцизия и се налага заради симптомите или поради риска от кървене или разязвяване (19).
Злокачествени паратестикуларни тумори
Рабдомиосарком
Рабдомиосаркома е най-честия сарком на семенния кордон. Съставлява 40 % от всички паратестикуларни злокачествени лезии и 5 % от всички паратестикуларни и тестикуларни злокачествени тумори при мъжа. Наблюдават се бимодален пик на заболеваемостта -първият е във възрастта 3-4 месеца , а вторият около 16 годишна възраст. Заболяването се разпространява локално чрез деструкция и дистантно от първичното огнище чрез метастазиране по кръвен и лимфен път(20,21).
Меланотичен невроендокринен тумор на детството
Меланотичният невроендокринен тумор на детството (МНТД) е описан за първи път през 1918 от Krompecher, като вроден меланокарцином на алвеоларния израстък на макси-лата. МНТД е рядък, обичайно доброкачествен тумор на детсвото с локализация в горната челюст,като макар и рядко е възможно да произхожда от паратестикуларната област. Туморът се среща най-често през седмия месец. Орхиектомията е метод на дефинитивно лечение при доброкачествените форми, а при малигнените се препоръчва проследяване през 6 месеца в първите пет години чрез образни изследвания ( 21,22,23).
Заключение
Тестикуларните и паратестикуларни тумори са разнообразни и редки нозоологични единици, особено в детска възраст. Тяхното диагностициране и разпознаване може да се 150
окаже съществен проблем, а особеностите в клиничното им протичане спрямо възрастните да доведат до поведение небазирано на медицината на доказателствата. Сремежав лечението е към увеличване на органосъхраняващата хирургия когато е възможно при доброкачествените лезии, както и към по агресивно лечение при мелигнените за да се подобри прогнозата и преживяемостта.
Библиография
I. Ross JH. Prepubertal testicular tumors. Urology 2009; 74: 94-99.
2 .Brosman SA. Testicular tumors in prepubertal children. Urology 1979; 13: 581.
3. Coppes M, Rackley R, Kay R. Primary testicular and paratesticular tumors of childhood. Med Pediatr Oncol 1994; 22: 329-40.
4. Schneider DT, Calaminus G, Koch S, et al. Epidemiologic analysis of 1442 children and adolescents registered in the German germ cell tumor protocols. Pediatr Blood Cancer 2004; 42: 169-75.
5. Kramer SA, Kelalis PP. Testicular tumors in children. In: Javadpour N, ed. Principles and Management of Testicular Cancer. New York: Thieme, 1986.
6. Ross JH, Rybicki L, Kay R. Clinical behavior and a contemporary management algorithm for prepubertal testis tumors: a summary of the Prepubertal Testis Tumor Registry. J Urol 2002; 168: 1675.
7. Alanee S, Shukla A. Paediatric testicular cancer: an updated review of incidence and conditional survival from the Surveillance, Epidemiology and End Results database. BJU Int 2009; 104: 1280-83.
8. Pohl HG, Shukla AR, Metcalf PD, et al. Prepubertal testis tumors: actual prevalence rate of histological types. J Urol 2004; 172: 2370.
9. Murphy FL, Law H, Mushtaq I, Sebire NJ. Testicular and paratesticular pathology in infants and children: the histopathological experience of a tertiary paediatric unit over a 17 year period. Pediatr Surg Int 2007; 23: 867-72.
10. Metcalfe PD, Farivar-Mohseni H, Farhat W, McLorie G, Khoury A, Bagli DJ. Pediatric testicular tumors: contemporary incidence and effi cacy of testicular preserving surgery. J Urol 2003; 170: 2412.
II. Benson CB, Doubilet PM, Richie JP. Sonography of the male genital tract. AJR Am J Roentgenol 1989; 153: 705.
12. Akbar SA, Sayyed TA, Jafri SZ, Hasteh F, Neill JS. Multimodality imaging of paratesticular neoplasms and their rare mimics. Radiographics 2003; 23: 1461-76.
13. Valla J. Testis-sparing surgery for benign testicular tumors in children. J Urol 2001; 165: 2280-83.
14. Shapeero LG, Vordermark JS. Epidermoid cysts of testes and role of sonography. Urology 1993; 41: 75.
15. Palmer JS, Morris K, Steinberg GD, Kaplan WE. Testicular, sacrococcygeal, and other tumors. In: Vogelzang NJ, Scardino PS, Shipley WU, Coff ey DS, eds. Comprehensive Textbook of Genitourinary Oncology, 2nd edn. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins, 2000.
16. Wu JT, Book L, Sudar K. Serum alpha fetoprotein (AFP) levels in normal infants. Pediatr Res 1981; 15: 50.
17. Wu H, Snyder HM 3rd. Pediatric urologic oncology: bladder, prostate, testis. Urol Clin North Am 2004; 31: 619.
18. Grady RW, Ross JH, Kay R. Epidemiological features of testicular teratoma in a prepubertal population. J Urol 1997; 158: 1191.
19. Harms D, Zahn S, Gobel U, Schneider DT. Pathology and molecular biology of teratomas in childhood and adolescence. Klin Padiatr 2006; 218: 296-302.
20. Kato K, Ijiri R, Tanaka Y, Toyoda Y, Chiba K, Kitami K. Testicular immature teratoma with primitive neuroectodermal tumor in early childhood. J Urol 2000; 164: 2068-69.
21. Gobel U, Calaminus G, Engert J, et al. Teratomas in infancy and childhood. Med Pediatr Oncol 1998; 31: 8-15.
22. De Backer A, Madern GC, Pieters R, et al. Infl uence of tumor site and histology on long-term survival in 193 children with extracranial germ cell tumors. Eur J Pediatr Surg 2008; 18: 1-6.
23. Haas RJ, Schmidt P, Gobel U, Harms D. Testicular germ cell tumors an update—results of the German Cooperative Studies 1982-1997. Klin Paediatr 1999; 211: 300-04
