Течение беременности и исходы родов у женщин с недифференцированными формами дисплазии соединительной ткани Текст научной статьи по специальности «Клиническая медицина»

ОРИГИНАЛЬНЫЕ СТАТЬИ

Шибельгут Н.М., Мозес В.Г., Захаров И.С., Колесникова Н.Б.

Кемеровская государственная медицинская академия, МУЗ «Детская городская клиническая больница № 5,

г. Кемерово

ТЕЧЕНИЕ БЕРЕМЕННОСТИ И ИСХОДЫ РОДОВ У ЖЕНЩИН С НЕДИФФЕРЕНЦИРОВАННЫМИ ФОРМАМИ ДИСПЛАЗИИ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ

В статье приведены данные об особенностях течения беременности и исходов родов у женщин с недифференцированными формами дисплазии соединительной ткани. Проведённое исследование показало, что гестационный период и роды данной группы женщин имели определённые особенности: отмечалась высокая частота угрозы невынашивания, риск развития ЗВУР у плода и асфиксии средней и тяжелой степени у новорожденных.

Ключевые слова: беременность и роды; недифференцированная дисплазия соединительной ткани.

Shibelgut N.M., Mozes V.G., Zakharov I.S., Kolesnikova N.B.

Kemerovo state medical academy,

Kemerovo municipal hospital N 5,

Kemerovo

CURRENT OF PREGNANCY AND OUTCOMES OF SORTS AT WOMEN

WITH UNDIFFERENTIATED FORMS OF THE DYSPLASIA OF CONNECTING TISSUE

In article data about features of a current of pregnancy and outcomes of sorts at women with undifferentiated forms of a dysplasia of a connecting tissue are cited. The carried out research has shown, that gestation the period and labours at the given group of women had certain features: high frequency of threat of an abortion, risk of development syndrome of an underdevelopment of a foetus and an asphyxia of average and serious degree at newborns was marked.

Keywords: pregnancy and labours; an undifferentiated dysplasia of a connecting tissue.

] I исплазия соединительной ткани (ДСТ) явля-I I ется распространенным заболеванием. По дан-

1 I ным литературы, клинические проявления заболевания встречаются в 26-80 % случаев в общей популяции [1, 2]. Такой разброс в частоте имеет свое объяснение. Современная классификация выделяет две основные формы ДСТ: дифференцированные и недифференцированные [3, 4].

Дифференцированные формы ДСТ представлены синдромами Марфана, Элерса-Данло, несовер-

Корреспонденцию адресовать:

Захаров Игорь Сергеевич,

E-mail: isza@mail.ru

шенного остеогенеза, вялой кожи и еще более 100 синдромов в описании наследственных болезней человека МсКшюк V.A. (1972) [5, 6]. Диагностика этой группы заболеваний обычно не вызывает труда, так как они связаны с поражением конкретного типа коллагена, имеют яркие клинические проявления и хорошо изученные генетические маркеры. Противоположностью им являются недифференцированные формы дисплазии соединительной ткани (НФДСТ). Отличием НФДСТ является множественность и полисистемность их клинических проявлений, и поражение разных локусов генов, кодирующих синтез коллагена, что затрудняет их генетическую классификацию и диагностику [7-9].

Мп /I nnnn СууШтна

28 № 4 2009 в Кузбассе

Клинически НФДСТ проявляется гетерогенными симптомами и синдромами: локомоторными поражениями (гипермобильность суставов, сколиоз, деформации грудной клетки и пр.), висцеральной патологией (миопия, нефроптоз, спланхоптоз, пролапс митрального клапана, варикозная болезнь вен и пр.) и множеством других (иммунодефицит, вегетососудистая дистония и пр.) [1, 7, 10, 11]. Пристальный интерес к НФДСТ обусловлен несколькими причинами. Во-первых, заболевание имеет фенотипические проявления врожденной патологии соединительной ткани, которые слабо выражены и описываются как стигмы дизэмбриогененза. По своей сути это предикторы функциональной и органической патологии, что делает возможным прогнозирование развития заболеваний у конкретного человека [2, 8]. Во-вторых, полисистемность клинических проявлений НФДСТ делает ее междисциплинарной проблемой.

Для акушера-гинеколога женщина с НФДСТ является частым пациентом, так как заболевание проявляется высокой частотой альгодисменореи, аномалий развития внутренних и наружных гениталий, варикозным расширением вен малого таза, генитальным инфантилизмом, пролапсом гениталий, анатомически узким тазом, симфизопатией [3, 9]. Следует отметить, что современная литература не дает полного ответа на вопрос влияния НФДСТ на течение беременности и исходы родов. Между тем, логично предположить взаимосвязь: системная слабость соединительной ткани, являющаяся врожденным заболеванием и проявляющаяся органической и функциональной висцеральной патологией, может влиять на течение беременности; в свою очередь, беременность, как «пробный камень здоровья», может потенцировать развитие висцеральной патологии у женщин с НФДСТ. Поэтому исследование течения беременности и исхода родов у женщин с НФДСТ представляется актуальным.

МАТЕРИАЛЫ И МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ

В акушерской клинике ГОУ ВПО «КемГМА» в период с 2005 по 2009 гг. у всех женщин в раннем сроке беременности выявлялись фенотипические признаки НФДСТ при помощи функциональных и оценочных проб, предложенных В.М. Яковлевым (1994) [8]. Клинически значимым считалось наличие у беременной 5 и более стигм дизэмбриогенеза. В сомнительных случаях диагноз НФДСТ подтверждался определением биохимических маркеров НФДСТ:

суточной экскреции мочой оксипролина, определяемой по методике П.Н. Шараева, и гликозаминогли-канов, определяемой по методике Manley [12].

Все исследуемые женщины были разделены на две группы. Основную группу составили 190 беременных с НФДСТ; другими критериями включения было отсутствие у беременных тяжелой соматической и акушерской патологии, информированное согласие на обследование, регулярное наблюдение в женской консультации. В группу сравнения вошли 100 беременных без НФДСТ; другими критериями включения являлось отсутствие тяжелой соматической и акушерской патологии, информированное согласие на обследование, регулярное наблюдение в женской консультации. Наблюдение женщин в женской консультации велось в соответствии с Приказом МЗ РФ № 50. Всем беременным в доношенном сроке дополнительно проводилась ультразвуковая фетометрия по стандартной методике.

Выборочные параметры, приводимые в таблицах, имеют следующие обозначения: М — среднее, о — стандартное отклонение, n — объем анализируемой подгруппы, р — достигнутый уровень значимости. Для проверки нормальности распределения показателей применялся критерий Колмогорова-Смирнова. В случае нормального распределения, статистически значимое различие выборочных средних проверялось при помощи t-критерия Стьюдента; в других случаях использовался непараметрический критерий Манна-Уитни. Проверка статистической значимости различий между относительными частотами двух или большего числа событий осуществлялась при помощи критерия х2.

ПОЛУЧЕННЫЕ РЕЗУЛЬТАТЫ

Проведенное исследование показало, что беременность у женщин с НФДСТ чаще имела осложненное течение (табл. 1). В первом триместре беременности у женщин с НФДСТ чаще диагностировался угрожающий выкидыш, требовавший стационарного или амбулаторного лечения, причем около половины женщин (55,7 %) с НФДСТ были госпитализированы по поводу угрозы прерывания беременности более двух раз (28 %). Второй и третий триместры беременности у женщин с НФДСТ чаще осложнялись угрожающим выкидышем, требовавшем стационарного или амбулаторного лечения, а при ультразвуковом исследовании чаще выявлялись признаки гипоксии плода, маловодие и синдром задержки развития плода.

Сведения об авторах:

Шибельгут Нона Марковна, врач акушер-гинеколог МУЗ «ДГКБ № 5», г. Кемерово, Россия. Мозес Вадим Гельевич, доктор мед. наук, профессор кафедры акушерства и гинекологии № 1, ГОУ ВПО «КемГМА Росздрава», г. Кемерово, Россия.

Захаров Игорь Сергеевич, канд. мед. наук, ассистент кафедры акушерства и гинекологии № 1, ГОУ ВПО «КемГМА Росздрава», г. Кемерово, Россия.

Колесникова Наталья Борисовна, зам. главного врача по родовспоможению МУЗ «ДГКБ № 5», г. Кемерово, Россия.

ОУШщит .. „

вКуэбассе № 4 2009 29

Таблица 1

Осложнения беременности у женщин обеих групп

Осложнения Основная группа п = 190 Группа сравнения п = 100 Р

абс. % абс. % 1

1 триместр

Анемия 17 8,9 3 3 0,057

Пиелонефрит 2 1,1 2 2 0,51

Токсикоз 50 26,3 26 26 0,953

Угроза прерывания беременности 106 55,7 28 28 0,000

2 триместр

Анемия 17 8,9 14 14 0,185

Гестоз 17 8,9 17 17 0,042

Пиелонефрит 7 3,6 4 4 0,893

Маловодие 2 1,1 0 0 -

Многоводие 6 3,1 1 1 0,255

ИЦН 2 1,1 1 1 0,966

Угроза прерывания беременности 63 33,1 21 21 0,03

Гипоксия плода 45 23,6 12 12 0,017

ВПР 4 2,1 0 0 -

3 триместр

Анемия 9 5,2 7 7 0,422

Гестоз 87 45,7 51 51 0,398

Гестационный пиелонефрит 5 2,6 3 3 0,855

ВПР 9 4,7 0 0 -

Многоводие 5 2,6 3 3 0,855

Угроза преждевременных родов 36 18,9 4 4 0,000

Гипоксия плода 64 33,6 26 26 0,178

При обследовании женщин обеих групп в доношенном сроке беременности у пациенток с НФДСТ чаще выявлялась сосудистая патология: вегетососу-дистая дистония (у 36,8 % в основной и у 14 % в группе сравнения), пролапс митрального клапана 1-

2 степени (25,7 % и 1 %, соответственно), варикозная болезнь вен нижних конечностей (34,7 % и 4 %, соответственно), варикозное расширение вен вульвы (6,8 % и 0 %, соответственно). Так же у беременных с НФДСТ в доношенном сроке чаше диагностировались факторы, отягощающие исход родов: анатомически узкий таз (28,9 % и 11 %, соответственно) и симфизопатия (8,9 % и 2 %, соответственно).

При ультразвуковой фетометрии у женщин с НФДСТ в доношенном сроке беременности чаще выявлялись признаки субкомпенсированной гипоксии плода. У трети беременных с НФДСТ выявлено СЗРП (38,9 % в основной группе и 6 % в группе сравнения); у 8,4 % — маловодие (2 %, соответственно). Еще одной особенностью явились более низкие средние размеры плода. Так, у беременных с НФДСТ бипариетальный размер головки составил 92,1 ± 7,1 мм (в группе сравнения 98,2 ± 4,3 мм, р = 0,000); длина бедренной кости 71,2 ± 8,4 мм (75,5 ± 3,6 мм в группе сравнения); длина окружности живота 313,3 ± 17,6 мм (в группе сравнения 318,4 ± 19,8 мм).

Исходы родов для плода у беременных с НФДСТ имели некоторые отличия (табл. 2). Средний рост

у новорожденных в обеих группах не различался, тогда как средняя масса новорожденных у женщин с НФДСТ была ниже. Частота тяжелой и умеренной асфиксии на первой минуте у детей, рожденных от женщин с НФДСТ, была чаще. На пятой минуте от рождения у детей, рожденных в основной группе, чаще сохранялась асфиксия средней степени тяжести.

ЗАКЛЮЧЕНИЕ

Проведенное исследование показало, что у женщин с НФДСТ беременность чаще имеет осложненное течение. Наиболее частым осложнением у женщин с НФДСТ, проявляющимся на протяжении всей беременности, является угроза ее прерывания. Это согласуется с данными литературы, описывающими высокую частоту невынашивания беременности у пациентов с врожденной слабостью соединительной ткани [7, 8].

При наличии у беременной НФДСТ повышается риск развития ЗВУР у плода и асфиксии средней и тяжелой степени у новорожденных.

Выявленную тенденцию к меньшей массе у новорожденных детей от женщин с НФДСТ можно объяснить их конституциональной особенностью, которая является одним из фенотипических проявлений врожденной слабости соединительной ткани.

Мп /I пппп СууШтна

30 № 4 2009 в Кузбассе

ОРИГИНАЛЬНЫЕ СТАТЬИ

Таблица 2

Состояние новорожденных у женщин обеих групп

Основная группа Группа сравнения

Осложнения n = 190 n = 100 Р

•чО О4 и Ю а абс. % 1

Средняя масса плода 3198 ± 420,7 3198 ± 420,7 0,000

Средний рост 51,9 ± 2,9 51,9 ± 2,9 0,179

Оценка по Апгар на первой минуте

до 4 баллов 18 9,4 3 3 0,043

от 4 до 6 баллов 39 20,5 11 11 0,041

7 баллов и выше 133 70 86 86 0,002

Оценка по Апгар на пятой минуте

до 4 баллов 2 1,1 1 1 0,966

от 4 до 6 баллов 18 9,4 2 2 0,017

7 баллов и выше 170 89,4 97 97 0,199

Полученные результаты исследования обосновы- у женщин с НФДСТ, позволяющих снизить риск ос-вают поиск лечебно-профилактических мероприятий ложненного течения беременности.

ЛИТЕРАТУРА:

1. Земцовский, Э.В. Диагностика и лечение дисплазии соединительной ткани /Э.В. Зем-цовский //Медицинский вестник. - 2006. - № 11(354).

2. ACC/AHA 2006 Guideline for the Man-agement of Patient with Valvular Heart Disease /Bo-now R.O., Carabello B.A., Chatterjee K. et al. //Circulation. - August 1, 2006. - P. 148

3. Викторова, И.А. Методология и экономическая эффективность курации пациентов с дисплазией соединительной ткани семейным врачом в практике семейного врача /И.А. Викторова, Г.И. Нечаева //Дисплазия соединительной ткани. - Омск: ОГМА, 2002. -С. 11-24.

4. Ehlers-Danlos syn-dromes: Revised nosology, Villefranche, 1997 /Beighton P., De Paepe A., Steinmann B. et al. //Am. J. of Med. Genetics. - 1998. - N 77(1). - P. 31-37.

5. Викторова, И.А. Синдром Марфана в практике терапевта и семейного врача: диагностика, тактика ведения, лечение, беременность и роды /И.А. Викторова, Г.И. Нечаева //Русский медицинский журнал. - 2004. - Т. 12, № 2. - С. 111.

6. Revised diagnostic criteria for the Marfan syndrome /De Paepe A., Devereux R.B., Deitz H.C. et al. //Am. J. of Med. Genetics. - 1996. - N 62. - P. 417-426.

7. Перекальская, М.А. Нейроэндокринная дисфункция у женщин с системной дисплазией соединительной ткани /М.А. Перекальская, Л.И. Макарова, Г.Н. Верещагина //Клиническая медицина. - 2002. - №4. - С. 48-51.

8. Яковлев, В.М. Кардио-респираторные синдромы при дисплазии соединительной ткани (патогенез, клиника, диагностика и лечение) /В.М. Яковлев, Г.И. Нечаева. - Омск, 1994. - 122 с.

9. Grahame, R. The revised (Brighton, 1998) criteria for the diagnosis of benign joint hypermobility syndrome (BJHS) /R. Grahame, H.A. Bird, A. Child //J. of Rheumatology. - 2000. -N 27(7). - P. 1777-1779.

10. Беленький, А.Г. Генерализованная гипермобильность суставов и другие соединитель-но-тканные синдромы /А.Г. Беленький //Научно-практическая ревматология. - 2001. -№ 4. - С. 40-48.

11. Беляева, Е.В. К вопросу об информативности внешних фенотипических признаков в диагностике синдрома соединительно-тканной дисплазии сердца /Е.В. Беляева //Тез. докл. Рос. нац. конгр. кардиологов, 8-11 октября 2002 г. - СПб., 2002. - С. 25-27.

12. Шараев, П.Н. Биохимические методы анализа показателей обмена биополимеров /П.Н. Шараев, В.Н. Пищиков, О.Н. Зубарев. - Ижевск, 1990. - С. 4-5.

If

^М^ицит Мп „

вКуэбассе N2 4 2009 31