CC BY
59
ОРИГИНАЛЬНЫЕ СТАТЬИ
Шибельгут Н.М., Мозес В.Г., Захаров И.С., Колесникова Н.Б.
Кемеровская государственная медицинская академия, МУЗ «Детская городская клиническая больница № 5,
г. Кемерово
ТЕЧЕНИЕ БЕРЕМЕННОСТИ И ИСХОДЫ РОДОВ У ЖЕНЩИН С НЕДИФФЕРЕНЦИРОВАННЫМИ ФОРМАМИ ДИСПЛАЗИИ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ
В статье приведены данные об особенностях течения беременности и исходов родов у женщин с недифференцированными формами дисплазии соединительной ткани. Проведённое исследование показало, что гестационный период и роды данной группы женщин имели определённые особенности: отмечалась высокая частота угрозы невынашивания, риск развития ЗВУР у плода и асфиксии средней и тяжелой степени у новорожденных.
Ключевые слова: беременность и роды; недифференцированная дисплазия соединительной ткани.
Shibelgut N.M., Mozes V.G., Zakharov I.S., Kolesnikova N.B.
Kemerovo state medical academy,
Kemerovo municipal hospital N 5,
Kemerovo
CURRENT OF PREGNANCY AND OUTCOMES OF SORTS AT WOMEN
WITH UNDIFFERENTIATED FORMS OF THE DYSPLASIA OF CONNECTING TISSUE
In article data about features of a current of pregnancy and outcomes of sorts at women with undifferentiated forms of a dysplasia of a connecting tissue are cited. The carried out research has shown, that gestation the period and labours at the given group of women had certain features: high frequency of threat of an abortion, risk of development syndrome of an underdevelopment of a foetus and an asphyxia of average and serious degree at newborns was marked.
Keywords: pregnancy and labours; an undifferentiated dysplasia of a connecting tissue.
] I исплазия соединительной ткани (ДСТ) явля-I I ется распространенным заболеванием. По дан-
1 I ным литературы, клинические проявления заболевания встречаются в 26-80 % случаев в общей популяции [1, 2]. Такой разброс в частоте имеет свое объяснение. Современная классификация выделяет две основные формы ДСТ: дифференцированные и недифференцированные [3, 4].
Дифференцированные формы ДСТ представлены синдромами Марфана, Элерса-Данло, несовер-
Корреспонденцию адресовать:
Захаров Игорь Сергеевич,
E-mail: [email protected]
шенного остеогенеза, вялой кожи и еще более 100 синдромов в описании наследственных болезней человека МсКшюк V.A. (1972) [5, 6]. Диагностика этой группы заболеваний обычно не вызывает труда, так как они связаны с поражением конкретного типа коллагена, имеют яркие клинические проявления и хорошо изученные генетические маркеры. Противоположностью им являются недифференцированные формы дисплазии соединительной ткани (НФДСТ). Отличием НФДСТ является множественность и полисистемность их клинических проявлений, и поражение разных локусов генов, кодирующих синтез коллагена, что затрудняет их генетическую классификацию и диагностику [7-9].
Мп /I nnnn СууШтна
28 № 4 2009 в Кузбассе
Клинически НФДСТ проявляется гетерогенными симптомами и синдромами: локомоторными поражениями (гипермобильность суставов, сколиоз, деформации грудной клетки и пр.), висцеральной патологией (миопия, нефроптоз, спланхоптоз, пролапс митрального клапана, варикозная болезнь вен и пр.) и множеством других (иммунодефицит, вегетососудистая дистония и пр.) [1, 7, 10, 11]. Пристальный интерес к НФДСТ обусловлен несколькими причинами. Во-первых, заболевание имеет фенотипические проявления врожденной патологии соединительной ткани, которые слабо выражены и описываются как стигмы дизэмбриогененза. По своей сути это предикторы функциональной и органической патологии, что делает возможным прогнозирование развития заболеваний у конкретного человека [2, 8]. Во-вторых, полисистемность клинических проявлений НФДСТ делает ее междисциплинарной проблемой.
Для акушера-гинеколога женщина с НФДСТ является частым пациентом, так как заболевание проявляется высокой частотой альгодисменореи, аномалий развития внутренних и наружных гениталий, варикозным расширением вен малого таза, генитальным инфантилизмом, пролапсом гениталий, анатомически узким тазом, симфизопатией [3, 9]. Следует отметить, что современная литература не дает полного ответа на вопрос влияния НФДСТ на течение беременности и исходы родов. Между тем, логично предположить взаимосвязь: системная слабость соединительной ткани, являющаяся врожденным заболеванием и проявляющаяся органической и функциональной висцеральной патологией, может влиять на течение беременности; в свою очередь, беременность, как «пробный камень здоровья», может потенцировать развитие висцеральной патологии у женщин с НФДСТ. Поэтому исследование течения беременности и исхода родов у женщин с НФДСТ представляется актуальным.
МАТЕРИАЛЫ И МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ
В акушерской клинике ГОУ ВПО «КемГМА» в период с 2005 по 2009 гг. у всех женщин в раннем сроке беременности выявлялись фенотипические признаки НФДСТ при помощи функциональных и оценочных проб, предложенных В.М. Яковлевым (1994) [8]. Клинически значимым считалось наличие у беременной 5 и более стигм дизэмбриогенеза. В сомнительных случаях диагноз НФДСТ подтверждался определением биохимических маркеров НФДСТ:
суточной экскреции мочой оксипролина, определяемой по методике П.Н. Шараева, и гликозаминогли-канов, определяемой по методике Manley [12].
Все исследуемые женщины были разделены на две группы. Основную группу составили 190 беременных с НФДСТ; другими критериями включения было отсутствие у беременных тяжелой соматической и акушерской патологии, информированное согласие на обследование, регулярное наблюдение в женской консультации. В группу сравнения вошли 100 беременных без НФДСТ; другими критериями включения являлось отсутствие тяжелой соматической и акушерской патологии, информированное согласие на обследование, регулярное наблюдение в женской консультации. Наблюдение женщин в женской консультации велось в соответствии с Приказом МЗ РФ № 50. Всем беременным в доношенном сроке дополнительно проводилась ультразвуковая фетометрия по стандартной методике.
Выборочные параметры, приводимые в таблицах, имеют следующие обозначения: М — среднее, о — стандартное отклонение, n — объем анализируемой подгруппы, р — достигнутый уровень значимости. Для проверки нормальности распределения показателей применялся критерий Колмогорова-Смирнова. В случае нормального распределения, статистически значимое различие выборочных средних проверялось при помощи t-критерия Стьюдента; в других случаях использовался непараметрический критерий Манна-Уитни. Проверка статистической значимости различий между относительными частотами двух или большего числа событий осуществлялась при помощи критерия х2.
ПОЛУЧЕННЫЕ РЕЗУЛЬТАТЫ
Проведенное исследование показало, что беременность у женщин с НФДСТ чаще имела осложненное течение (табл. 1). В первом триместре беременности у женщин с НФДСТ чаще диагностировался угрожающий выкидыш, требовавший стационарного или амбулаторного лечения, причем около половины женщин (55,7 %) с НФДСТ были госпитализированы по поводу угрозы прерывания беременности более двух раз (28 %). Второй и третий триместры беременности у женщин с НФДСТ чаще осложнялись угрожающим выкидышем, требовавшем стационарного или амбулаторного лечения, а при ультразвуковом исследовании чаще выявлялись признаки гипоксии плода, маловодие и синдром задержки развития плода.
Сведения об авторах:
Шибельгут Нона Марковна, врач акушер-гинеколог МУЗ «ДГКБ № 5», г. Кемерово, Россия. Мозес Вадим Гельевич, доктор мед. наук, профессор кафедры акушерства и гинекологии № 1, ГОУ ВПО «КемГМА Росздрава», г. Кемерово, Россия.
Захаров Игорь Сергеевич, канд. мед. наук, ассистент кафедры акушерства и гинекологии № 1, ГОУ ВПО «КемГМА Росздрава», г. Кемерово, Россия.
Колесникова Наталья Борисовна, зам. главного врача по родовспоможению МУЗ «ДГКБ № 5», г. Кемерово, Россия.
ОУШщит .. „
вКуэбассе № 4 2009 29
Таблица 1
Осложнения беременности у женщин обеих групп
Осложнения Основная группа п = 190 Группа сравнения п = 100 Р
абс. % абс. % 1
1 триместр
Анемия 17 8,9 3 3 0,057
Пиелонефрит 2 1,1 2 2 0,51
Токсикоз 50 26,3 26 26 0,953
Угроза прерывания беременности 106 55,7 28 28 0,000
2 триместр
Анемия 17 8,9 14 14 0,185
Гестоз 17 8,9 17 17 0,042
Пиелонефрит 7 3,6 4 4 0,893
Маловодие 2 1,1 0 0 -
Многоводие 6 3,1 1 1 0,255
ИЦН 2 1,1 1 1 0,966
Угроза прерывания беременности 63 33,1 21 21 0,03
Гипоксия плода 45 23,6 12 12 0,017
ВПР 4 2,1 0 0 -
3 триместр
Анемия 9 5,2 7 7 0,422
Гестоз 87 45,7 51 51 0,398
Гестационный пиелонефрит 5 2,6 3 3 0,855
ВПР 9 4,7 0 0 -
Многоводие 5 2,6 3 3 0,855
Угроза преждевременных родов 36 18,9 4 4 0,000
Гипоксия плода 64 33,6 26 26 0,178
При обследовании женщин обеих групп в доношенном сроке беременности у пациенток с НФДСТ чаще выявлялась сосудистая патология: вегетососу-дистая дистония (у 36,8 % в основной и у 14 % в группе сравнения), пролапс митрального клапана 1-
2 степени (25,7 % и 1 %, соответственно), варикозная болезнь вен нижних конечностей (34,7 % и 4 %, соответственно), варикозное расширение вен вульвы (6,8 % и 0 %, соответственно). Так же у беременных с НФДСТ в доношенном сроке чаше диагностировались факторы, отягощающие исход родов: анатомически узкий таз (28,9 % и 11 %, соответственно) и симфизопатия (8,9 % и 2 %, соответственно).
При ультразвуковой фетометрии у женщин с НФДСТ в доношенном сроке беременности чаще выявлялись признаки субкомпенсированной гипоксии плода. У трети беременных с НФДСТ выявлено СЗРП (38,9 % в основной группе и 6 % в группе сравнения); у 8,4 % — маловодие (2 %, соответственно). Еще одной особенностью явились более низкие средние размеры плода. Так, у беременных с НФДСТ бипариетальный размер головки составил 92,1 ± 7,1 мм (в группе сравнения 98,2 ± 4,3 мм, р = 0,000); длина бедренной кости 71,2 ± 8,4 мм (75,5 ± 3,6 мм в группе сравнения); длина окружности живота 313,3 ± 17,6 мм (в группе сравнения 318,4 ± 19,8 мм).
Исходы родов для плода у беременных с НФДСТ имели некоторые отличия (табл. 2). Средний рост
у новорожденных в обеих группах не различался, тогда как средняя масса новорожденных у женщин с НФДСТ была ниже. Частота тяжелой и умеренной асфиксии на первой минуте у детей, рожденных от женщин с НФДСТ, была чаще. На пятой минуте от рождения у детей, рожденных в основной группе, чаще сохранялась асфиксия средней степени тяжести.
ЗАКЛЮЧЕНИЕ
Проведенное исследование показало, что у женщин с НФДСТ беременность чаще имеет осложненное течение. Наиболее частым осложнением у женщин с НФДСТ, проявляющимся на протяжении всей беременности, является угроза ее прерывания. Это согласуется с данными литературы, описывающими высокую частоту невынашивания беременности у пациентов с врожденной слабостью соединительной ткани [7, 8].
При наличии у беременной НФДСТ повышается риск развития ЗВУР у плода и асфиксии средней и тяжелой степени у новорожденных.
Выявленную тенденцию к меньшей массе у новорожденных детей от женщин с НФДСТ можно объяснить их конституциональной особенностью, которая является одним из фенотипических проявлений врожденной слабости соединительной ткани.
Мп /I пппп СууШтна
30 № 4 2009 в Кузбассе
ОРИГИНАЛЬНЫЕ СТАТЬИ
Таблица 2
Состояние новорожденных у женщин обеих групп
Основная группа Группа сравнения
Осложнения n = 190 n = 100 Р
•чО О4 и Ю а абс. % 1
Средняя масса плода 3198 ± 420,7 3198 ± 420,7 0,000
Средний рост 51,9 ± 2,9 51,9 ± 2,9 0,179
Оценка по Апгар на первой минуте
до 4 баллов 18 9,4 3 3 0,043
от 4 до 6 баллов 39 20,5 11 11 0,041
7 баллов и выше 133 70 86 86 0,002
Оценка по Апгар на пятой минуте
до 4 баллов 2 1,1 1 1 0,966
от 4 до 6 баллов 18 9,4 2 2 0,017
7 баллов и выше 170 89,4 97 97 0,199
Полученные результаты исследования обосновы- у женщин с НФДСТ, позволяющих снизить риск ос-вают поиск лечебно-профилактических мероприятий ложненного течения беременности.
ЛИТЕРАТУРА:
1. Земцовский, Э.В. Диагностика и лечение дисплазии соединительной ткани /Э.В. Зем-цовский //Медицинский вестник. - 2006. - № 11(354).
2. ACC/AHA 2006 Guideline for the Man-agement of Patient with Valvular Heart Disease /Bo-now R.O., Carabello B.A., Chatterjee K. et al. //Circulation. - August 1, 2006. - P. 148
3. Викторова, И.А. Методология и экономическая эффективность курации пациентов с дисплазией соединительной ткани семейным врачом в практике семейного врача /И.А. Викторова, Г.И. Нечаева //Дисплазия соединительной ткани. - Омск: ОГМА, 2002. -С. 11-24.
4. Ehlers-Danlos syn-dromes: Revised nosology, Villefranche, 1997 /Beighton P., De Paepe A., Steinmann B. et al. //Am. J. of Med. Genetics. - 1998. - N 77(1). - P. 31-37.
5. Викторова, И.А. Синдром Марфана в практике терапевта и семейного врача: диагностика, тактика ведения, лечение, беременность и роды /И.А. Викторова, Г.И. Нечаева //Русский медицинский журнал. - 2004. - Т. 12, № 2. - С. 111.
6. Revised diagnostic criteria for the Marfan syndrome /De Paepe A., Devereux R.B., Deitz H.C. et al. //Am. J. of Med. Genetics. - 1996. - N 62. - P. 417-426.
7. Перекальская, М.А. Нейроэндокринная дисфункция у женщин с системной дисплазией соединительной ткани /М.А. Перекальская, Л.И. Макарова, Г.Н. Верещагина //Клиническая медицина. - 2002. - №4. - С. 48-51.
8. Яковлев, В.М. Кардио-респираторные синдромы при дисплазии соединительной ткани (патогенез, клиника, диагностика и лечение) /В.М. Яковлев, Г.И. Нечаева. - Омск, 1994. - 122 с.
9. Grahame, R. The revised (Brighton, 1998) criteria for the diagnosis of benign joint hypermobility syndrome (BJHS) /R. Grahame, H.A. Bird, A. Child //J. of Rheumatology. - 2000. -N 27(7). - P. 1777-1779.
10. Беленький, А.Г. Генерализованная гипермобильность суставов и другие соединитель-но-тканные синдромы /А.Г. Беленький //Научно-практическая ревматология. - 2001. -№ 4. - С. 40-48.
11. Беляева, Е.В. К вопросу об информативности внешних фенотипических признаков в диагностике синдрома соединительно-тканной дисплазии сердца /Е.В. Беляева //Тез. докл. Рос. нац. конгр. кардиологов, 8-11 октября 2002 г. - СПб., 2002. - С. 25-27.
12. Шараев, П.Н. Биохимические методы анализа показателей обмена биополимеров /П.Н. Шараев, В.Н. Пищиков, О.Н. Зубарев. - Ижевск, 1990. - С. 4-5.
If
^М^ицит Мп „
вКуэбассе N2 4 2009 31
